Arteriovenozo anomāliju pilnīga īpašība: veidi, ārstēšanas metodes

No šī raksta jūs uzzināsit, kāda ir arterioveno malformācija (saīsināti kā AVM), kā tā izpaužas, tās raksturīgie simptomi. Kā pilnīgi atbrīvoties no patoloģijas.

Arteriovenozo anomāliju veido savienojums starp artēriju un vēnu, kas parasti nedrīkst būt. Tas var būt audzēja formā, kas sastāv no maziem sajauktiem kuģiem, kas savieno vēnu arteri.

Nospiediet uz foto, lai to palielinātu

AVM klātbūtne izraisa asins piegādes pasliktināšanos orgānam. Tāpat, ja tas palielinās līdz ievērojamam izmēram, tas var izspiest ķermeni, liedzot tam darboties. Sakarā ar to, ka asinis no artērijas nekavējoties ieplūst vēnā, spiediens tajā palielinās, tās sienas stiepjas un vājina, kas galu galā noved pie plīsuma un asiņošanas.

Slimība var izraisīt smagus simptomus un neatgriezeniskas sekas uz ķermeņa, tādēļ ir ieteicams sākt ārstēšanu tūlīt pēc diagnozes noteikšanas. Ārstēšana var būt tikai ķirurģiska, tā efektivitāte ir atkarīga no operācijas kvalitātes un no patoloģijas lokalizācijas.

Veiksmīgi darbojoties, ir iespējama pilnīga malformācijas pazušana. Bet simts procenti, lai izskaustu vājumu, kam izdevās vadīt patoloģiju, varbūt ne vienmēr.

Angiologs (asinsvadu speciālists) vai neirologs (ja AVM atrodas smadzenēs vai muguras smadzenēs) atklāj slimību. Ārstēšana ir tikai operācija. To veic neiroķirurgs (smadzenēs) vai asinsvadu ķirurgs (uz citiem orgāniem).

Kur var atrast AVM

Visbiežākais arteriālo un venozo trauku patoloģiskais savienojums lokalizējas:

• smadzenes;
• starp plaušu manevriem un aortu.

Slimības ar šo vietu izraisa visspēcīgākos simptomus un komplikācijas.

Arī malformācija var atrasties starp traukiem, kas atrodas nierēs, mugurkaulā, plaušās un aknās. Nepietiekamas asinsrites dēļ attīstās šo orgānu disfunkcijas.

Cēloņi

Visbiežāk AVM ir iedzimta anomālija. Tas, kas tieši izraisa tā izskatu, pašlaik nav zināms. Ir noskaidrots, ka arteriovenozo anomāliju nosliece nav iedzimta.

Retāk gados vecākiem cilvēkiem ar aterosklerozi un pēc smadzeņu ievainojumiem rodas arteriovenozas malformācijas.

Arteriovenozo anomāliju smadzenēs

Šāda anomālija var atrasties jebkurā šī orgāna daļā, bet visbiežāk tā ir lokalizēta vienā no puslodes aizmugurē.

Slimības varianti

AVM var plūst slēpta gadu desmitiem. Viņa ir klāt pacientam kopš dzimšanas, bet pirmo reizi liek sevi sajust visbiežāk pēc 20-30 gadiem.

Arteriovenoza smadzeņu malformācija var notikt divos veidos:

1. Hemorāģisks Samazināta asinsriti, palielinās asinsspiediens, asinsvadu sienas kļūst plānākas, un rodas asiņošana smadzenēs. Tam ir pievienoti visi hemorāģiskā insulta simptomi.
2. Torped Šajā slimības kursa variantā, asinsvadus nesabojājas, asinsizplūdumi nenotiek. Bet mazie trauki, kas savieno artēriju un vēnu, paplašina un izspied smadzeņu daļu, kas izraisa smagus neiroloģiskus simptomus.

Simptomi AVM smadzenēs:

Palielinās ķermeņa vājums gadu gaitā, ekstremitātes nejutīgums, redzes traucējumi, domāšana, koordinēšana un runas.

Asinsizplūduma risks smadzenēs ar malformāciju palielinās ar vecumu, kā arī grūtniecības laikā.

Nospiediet uz foto, lai to palielinātu

Muguras smadzenes avm

Biežāk lokalizēta apakšējā muguriņa daļā.

Sākotnējā posmā tā var netikt parādīta vispār. Tad tas tiek izteikts pārejošos jutīguma traucējumos zem skartajām muguras daļām.

Novērš asiņošanu muguras smadzenēs.

Mugurkaula insulta simptomi:

• Jutu samazināšanās vai zudums kājās.
• Kustību traucējumi
• Sāpes krustu rajonā.
• Iespējama nesaturēšana, izkārnījumi.

Manifestācijas dažādās intensitātēs atšķiras no vieglas klibuma un nedaudz samazinātas jutības gadījumā, ja ir mazs asiņošana, lai pabeigtu invaliditāti ekstensīvas iedarbības gadījumā.

Arteriovenozo malformāciju starp plaušu manevriem un aortu

Parasti embrijiem ir saistība starp šiem lielajiem sirds trauks. To sauc par artēriju kanālu vai Botallov kanālu. Tūlīt pēc piedzimšanas tas sāk augt. Nav aizaugusi arteriālais kanāls tiek uzskatīts par iedzimtu sirds defektu. Patoloģija sāk parādīties pirmajos bērna dzīves gados.

Botallov kanāla atklāšana ir bīstama, jo spiediens plaušās palielinās nepareizas asins plūsmas dēļ, kas palielina plaušu hipertensijas attīstības risku. Nospiediet uz foto, lai to palielinātu

Faktori, kas palielina risku, ka Botallov kanāls nepiedzīvo

1. Bērna piedzimšana pirms laika.
2. Hromosomu patoloģijas auglim, piemēram, Dauna sindroms.
3. Pārnēsāja māte grūtniecības laikā ar masaliņām. Tas izraisa arī citas sekas attiecībā uz nedzimušo bērnu (vārstuļu defekti, smagi smadzeņu traucējumi, glaukoma, katarakta, kurlums, gūžas displāzija, osteoporoze). Tāpēc, ja sieviete grūtniecības laikā saskaras ar masaliņām, it īpaši agrīnā stadijā, ārsti stipri iesaka abortu.

Atvērtā artērijas kanāla raksturojošas īpašības

• Paātrināta sirdsdarbība.
• Ātra un smaga elpošana.
• Sirds izmērs pārsniedz normu.
• Palielināta atšķirība starp augšējo un apakšējo spiedienu.
• Sirds sērās.
• Lēna izaugsme un svara pieaugums.

Bez ārstēšanas atvērtais arteriālais kanāls var izraisīt spontānu sirdsdarbības apstāšanos.

Iekšējo orgānu traumu malformācijas simptomi

Ja slimība ir ietekmējusi plaušas:

• Paaugstināts oglekļa dioksīda līmenis asinīs.
• Galvassāpes.
• Retāk (10% gadījumu) - asinsizplūdumi.
• Palielināta tendence veidot asins recekļus.

Aknu trauku AVM ir ārkārtīgi reti. Tas parādās tikai tad, ja tas izraisa iekšēju asiņošanu. Tās simptomi ir asinsspiediena pazemināšanās, ātra sirdsdarbība, reibonis vai ģībonis, ādas blanšēšana.

Arteriovenoza nieru malformācija ir arī ļoti reta patoloģija. Par ko liecina sāpes mugurā un vēderā, augsts asinsspiediens, asiņu parādīšanās urīnā.

Anomāliju diagnostika

Šo slimību var identificēt, izmantojot šādas asinsvadu pārbaudes:

• Rentgena angiogrāfija. Šī ir pārbaudes metode, kas prasa ieviest kontrastvielu, kas "izceļ" kuģus ar rentgena stariem. Ļauj precīzi identificēt viņu patoloģiju.
• Datora angiogrāfija. Šai procedūrai tiek izmantots kontrastviela. CT angiogrāfija ļauj atjaunot jūsu tvertņu 3D tēlu. Ja rodas arteriovenoza malformācija, var precīzi noteikt tā lielumu un struktūru.
• Magnētiskās rezonanses angiogrāfija. Vada ar magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Šī ir vēl viena augstas precizitātes metode asinsvadu struktūras noteikšanai. Daži MR-angiogrāfijas veidi arī ļauj pārbaudīt asinsriti.
• Doplera ultraskaņa. Šī ir metode, kā pārbaudīt kuģus ar ultraskaņas sensoru. Ļauj redzēt artēriju un vēnu struktūru, kā arī novērtēt asinsriti.

Dažreiz kreisā kambara izsviedes frakcijas palielināšanās (parasti no 55 līdz 70%) var norādīt uz lielu kļūdainu organisma klātbūtni. Bet tas ir netiešs rādītājs. Jūs varat redzēt šīs izmaiņas sirds ultraskaņā.

Ārstēšana

Ārstēšana var būt tikai ķirurģiska. Tas var būt gan minimāli invazīvas darbības, gan plašas iejaukšanās. Veiksmīga darbība ir iespējama pilnīga reģenerācija.

Mūsdienu medicīnas praksē, izmantojot 3 galvenās AVM ārstēšanas metodes:

1. Embolizācija Šī metode ietver zāļu ievadīšanu traukā ar speciālām daļiņām, kas to aizliedz un aptur asinsriti AVM zonā. Tādējādi arteriovenozo malformāciju samazina par 15-75%, un tādējādi samazinās asiņošanas plīsuma risks. Retos gadījumos AVM pēc šādas operācijas pilnībā izzūd.
2. Radiācijas ķīmija Šī ir novatoriska ārstēšanas metode ar jonizējošo starojumu. Pēc apstarošanas AVM sāk samazināties. Ja sākotnējais izmērs bija mazāks par 3 cm, tad 85% pacientu tas pilnīgi pazūd.
3. Ķirurģiskā ārstēšana. Arteriālās malformācijas noņemšana. Tas ir iespējams tikai ar AVM izmēru līdz 100 cm 3 apjomā.

Bieži vien ārsti nolemj vienlaikus izmantot vairākas metodes, lai palielinātu iespējamās malformācijas pilnīgas izzušanas iespējas. Piemēram, viņi vispirms var veikt embolizāciju, un tad - radiosurgery. Vai panākt AVM samazināšanos pēc embolizācijas, ciktāl to var noņemt, un pēc tam veikt operāciju.

Ar arteriovenozo smadzeņu malformāciju veiksmīga ārstēšana ir iespējama tikai tad, ja tā atrodas smadzeņu virsmā, nevis orgānu dziļajos slāņos (šajā gadījumā ārstiem to vienkārši nevar piekļūt).

Profilakse

Nav īpašu pasākumu AVM novēršanai. Vienīgais, ko ārsti var ieteikt, ir izvairīties no jebkādu orgānu, it īpaši galvas, ievainojumiem. Tomēr tas nepalīdzēs iedzimtas malformācijas profilaksei, kas ir daudz izplatītāka nekā iegūta.

Lai izslēgtu iespēju, ka Jums ir arteriovenoza malformācija, ārsti iesaka veikt vienu no asinsvadu izmeklēšanas paņēmieniem, piemēram, smadzeņu MR angiogrāfiju. Tas ir īpaši ieteicams, ja pamanāt krampjus, galvassāpes. Pat ja AVM netiek atklāts, tas palīdzēs identificēt citu nepatīkamo simptomu cēloni.

MR angiogrāfija ļauj novērtēt novirzes asins plūsmas sistēmā smadzenēs

Prognoze

Arteriovenozo anomāliju prognoze ir atkarīga no patoloģijas lokalizācijas, tās lieluma un vecuma, kurā šī anomālija tika konstatēta. Smadzeņu un muguras smadzeņu AVM ir īpaši bīstami. Labvēlīgāka anomāliju prognoze citu orgānu traukos. Pēc operācijas ir iespējama pilnīga atveseļošanās.

Prognoze smadzeņu AVM

50% gadījumu asiņošana kļūst par pirmo slimības simptomu. Tas izskaidro to, ka 15% pacientu mirst, un vēl 30% kļūst par invalīdiem.

Tā kā slimība, pirms tā izraisa asiņošanu, vispār nav saistīta ar nekādiem simptomiem, reti tiek konstatēta agrīnā stadijā. Asimptomātiskas arteriovenozās malformācijas diagnoze ir iespējama tikai tad, ja pacientam tiek veikta cerebrālo trauku profilaktiskā izmeklēšana (CT angiogrāfija vai MR angiogrāfija). Sakarā ar šo procedūru augsto cenu, salīdzinot ar citām diagnostikas metodēm, ne visi cilvēki tiek pakļauti profilaksei. Un, kad slimība jau ir jūtama, tās sekas jau var būt biedējošas.

Pacientiem ar smadzeņu AVM, pat ja nav sūdzību, pastāv milzīga iespēja, ka notiks asiņošana. Hemorāģiskā insulta ar arteriovenozo malformāciju risks pieaug ar katru dzīves gadu. Piemēram, 10 gadu vecumā tas sastāda 33%, bet 20 gadu vecumā - jau 55%. Attiecībā uz pacientiem vecākiem par 50 gadiem, kam ir AVM, 87% no viņiem ir insults. Ja pacients jau ir piedzīvojis vienu asinsizplūdumu jebkurā vecumā, tad risks atkal palielināties par 6%.

Pat ar pareizu diagnozi, prognoze joprojām ir neapmierinoša.

Ķirurģiskā iejaukšanās AVM noņemšanai vienmēr ir saistīta ar komplikāciju un pat nāves risku, tāpat kā jebkuru citu smadzeņu operāciju. Tomēr, salīdzinot ar asiņošanas risku, operācijas risks ir pilnībā pamatots, tāpēc tas ir ārkārtīgi nepieciešams.

Minimāli invazīvas iejaukšanās ir drošāka. Smagu komplikāciju risks skleroterapijas laikā ir tikai 3%. Tomēr šī ārstēšanas metode negarantē absolūtu rezultātu. Lai panāktu labāko efektu, to var veikt vairākas reizes intermitatīvā veidā, lai novērotu, kā tiek samazināts arteriovenozo anomāliju lielums.

Prognoze citu orgānu AVM

Šajos gadījumos prognoze ir labvēlīgāka. Arteriovenozo anomāliju var veiksmīgi noņemt vai iznīcināt, izmantojot radiosurgery vai sacietēšanu.

Operācija ar citiem iekšējiem orgāniem, lai arī tās ir bīstamas, nerada ķirurģiskas manipulācijas smadzenēs.

ARTERIO-VENOUS MALFORMATIONS

Iedzimta sarežģīta asinsvadu malformācija. Izglītība ir asinsvadu sajukums, kas tieši savieno arteriālās un venozās sistēmas un tādējādi asiņo asiņu daļu, apejot smadzeņu vielu. AVM var izpausties kā intracerebrālās hemorāģijas vai epilepsijas lēkmes. Lai risinātu ārstēšanas taktikas jautājumus, ir nepieciešami precīzi dati par apgādes lielumu, veidu un izglītības attiecībām uz dažādām smadzeņu struktūrām.

Vispārīga informācija

Shematisks ABM

Arterio-venozā anomālija (AVM) ir iedzimta asinsvadu malformācija, kas ir arteriju un vēnu konglomerāts, kam nav vidējas kapilāras saites. AVM var izpausties asiņošana, ko izraisa attiecīgi simptomi un / vai epilepsijas lēkmes. Lielākajā daļā pacientu slimība izpaužas 20-40 gadu vecumā, asinsizplūdumu maksimums novērojams 15-20 gadu vecumā. AVM asiņošana bieži vien izraisa pastāvīgu invaliditāti (līdz 50% gadījumu), un reti izraisa nāvi (līdz 10% gadījumu). Asinsizplūduma risks no nesprāgušā AVM ir 2-4% gadā, atkārtotas asiņošanas risks: 6-18%.

Indikācijas un ārstēšanas izvēle

Līdz šim AVM ir trīs ārstēšanas metodes: tieša mikroķirurģiskā noņemšana, endovaskulārā embolizācija un radiācijas ārstēšana. Norādes katras metodes izmantošanai ir pietiekami attīstītas. Dažos gadījumos tiek izmantota metožu kombinācija. Lai noteiktu iespēju tiešā mikroķirurģijas izgriešanas kroplības izmantota klasifikācijas Spetzler-Martin, kas ņem vērā lielumu AVM, tās atrašanās vietu attiecībā uz funkcionāli nozīmīgās jomās, smadzeņu un it īpaši par drenāžas asinīs.

Izmērs
Mazs (3 cm)

Lokalizācija (pēc funkcionālās nozīmes)
Nenozīmīgs
Nozīmīgs

Veno drenāžas veids
Tikai virsmas vēnas
Līdzīgi dziļajās vēnās

AVM lielumu nosaka maksimālais bumbu lielums centimetros. Funkcionāli svarīgās zonas ietver smadzeņu zonas, kuru bojājums ar lielu varbūtību novedīs pie izteikta ilgstoša neiroloģiskā deficīta parādīšanās. Venozā drenāža tiek vērtēta kā "virspusēja", ja visas izplūdes tiek veiktas kortikos vēnās vai deguna blakņēs. Ja vismaz viens no drenāžas vēnām ieplūst dziļo vēnu tīklā, tad izplūde tiek uzskatīta par "dziļu".
Neiroķirurģijas institūtā ir izstrādāta šāda taktika ārstēšanai ar AVM pēc asiņošanas. Pacienti ar puslodes AVM S-M 1-3 parāda izkropļojumu no malformācijas. Ja nepieciešams, ieviešot stromas embolizāciju un izslēdzot pieejamos afērentus. AVMs, kas lokalizētas funkcionāli nozīmīgās zonās vai dziļās konstrukcijās, tiek nosūtīti uz apstarošanu. Pacienti ar AVM S-M 4-5 tiek pakļauti staru terapijai vai tiek uzraudzīti. Dažos gadījumos pacienti ar AVM S-M 4 var veikt anomāliju noņemšanu. AVM embolizāciju var uzskatīt par neatkarīgu metodi mazā pacientu grupā ar neliela izmēra kompaktu AVM, kam ir viens vai vairāki lieli aferenti. Attiecībā uz nesprāgušu AVM atsauces taktika ir konservatīvāka. Ja nav klīnisko simptomu vai to ir maz, novērošana ir pamatota. Attiecībā uz izliektās AVM S-M 1-3 gadījumā pacientiem ar jauniem un vidējiem ir iespējama "aktīvā" taktika - embolizācija, kam seko AVM noņemšana vai apstarošana. Pacienti ar AVM S-M 1-3, lokalizēti funkcionāli nozīmīgās vietās, var ieteikt staru terapiju. Pacienti ar AVM S-M 4-5 paliek dinamiskos novērojumos. Gados vecākiem pacientiem parasti tiek novēroti.

AVM mikroķirurģiskās noņemšanas principi

AVM Skats no operācijas

Tiešā ķirurģiskā iejaukšanās, ir vēlams veikta aukstā laika posmā šāda asiņošana, kā to saistītās izmaiņas smadzeņu AVM kavēt izvēli, kas noved pie smadzeņu traumu un pasliktināšanos smagāka pieļauta. Akūtā parenhimālas asiņošanas periodā lielu hematomu likvidēšanas taktika ir pamatota bez mēģinājumiem akcīzes nodokļa samazināšanai. Operāciju, lai vienlaicīgi noņemtu hematomu un malformāciju, var veikt ar maziem lobariem AVM. Jāatceras, ka hematomas klātbūtnē un smadzeņu pietūkumā AVM kontrasts var būtiski atšķirties no patiesības, ko izraisa malformācijas trauku saspiešana. Ar dziļu AVM, kā arī ar lielu AVM ieteicams gaidīt hematomas rezorbciju. Ventrikulāra asiņošana ir parādīta ārējā ventrikulāra drenāžas ierīkošana. Trepanācija jāveic tā, lai papildus AVM mezglam nodrošinātu malējo formu asinsvadu artēriju un galveno drenāžas vēnu vizualizāciju. Kad piešķirot barošanas kuģiem AVM, par mazāk traumatiskas serdes svarīgi izmantot dabisko rievas izvirzīšanās un telpu (piemēram, plašu sadalīšanu laterālās spraugas, piešķirot centrtieces, kas sniedzas no vidējās smadzeņu artērijas; interhemispheric piekļūst, lai kontrolētu centrtieces, kas sniedzas no perikalleznoy vai aposteriorajām cerebrālo artēriju, un tā tālāk. lpp.) Aferentu artēriju izslēgšana jāveic no minimālā attāluma no AVM spoles. Tas ir saistīts ar faktu, ka filiāles, kas baro AVM artērijas, var atdalīties uz smadzeņu parenhimmu. Šis noteikums ir īpaši svarīgs AVM dziļās un parastās lokalizācijas novēršanā, kad var ciest filiāles, kas piegādā funkcionāli nozīmīgas struktūras. Lai izvairītos no AVM trauku ievainojumiem, tā izolēšana jāveic kā viena vienība perifoka zonā. Pacienti pēc asiņošana ir viens no poliem spole AVM var skaidri norobežoti no smadzenēm intracerebrāla hematoma, vai post-hemorāģisko cistas, kas vienkāršo ķirurģiskas procedūras. Jāatceras, ka dažos gadījumos hematoma var fragmentēt AVM, un tādēļ tālvadības AVM dobuma sieniņu pārskatīšana ir obligāta. Galveno drenāžas vēnu krustojums būtu jāveic pēc pilnīgas AVM izvēles. Fiziskās asinsrites ieplūdes princips, kad spole tiek atbrīvota, un plazmas AVM beigās ir plaši pazīstama venozā. Ar venozās drenāžas samazināšanos pastāvīgās arteriālās plūsmas apstākļos AVM mezgls kļūst saspringts un asiņošana. Atsevišķos gadījumos asins plūsmas nelīdzsvarotībai rodas spontāni kroplu asinsizplūdumu pārrāvumi, kas izraisa intensīvu asiņošanu, un to ir ļoti grūti apturēt. Vienīgais risinājums šajā situācijā ir strauja AVM piešķiršana, izslēdzot aferentus. Tā kā malformācijas artēriju sieniņās, atšķirībā no parastajiem traukiem, ir atšķaidīts muskuļu slānis, traukos ir rūpīgi un viscaur jākalibrē. Nozīmīgas intraoperatīvās komplikācijas ir gaisa embolija.
Pēcoperācijas periodā 30% pacientu novēroja neiroloģiskā stāvokļa pasliktināšanos, un vairumā gadījumu ievērojama simptomu smaguma pakāpes samazināšanās. Pēcoperācijas mirstība bija 1,3%. Pēcoperācijas redzes traucējumi ir diezgan noturīgi un praktiski nemazina. Runas pēcoperācijas traucējumu gadījumā lielākajā daļā gadījumu ir iespējams sasniegt ievērojamu simptomu regresiju un daudzos pacientiem pilnīgi atbrīvoties no runas defekta.

Endovaskulāra smadzeņu AVM ārstēšana

Galvenais kritērijs pacientu atlasei ar endovaskulāru embolizāciju ir aderentu barības klātbūtne, kas ir pieejama superselective kateterizācijai. Vēl nesen AVM embolizāciju veica ar histoakrilu, kas sajaukts ar lipidolu. Līdz šim AVM embolizācija daudziem pacientiem tika veikta ar Oniksa sastāvu. In fistula AVM, adductor kuģu oklūzija tiek veikta, izmantojot microspirals. Embolizācijas apjoms un pakāpju skaits ir atkarīgs no AVM angiofortektacijas. Kopējo embolizāciju var panākt 30% pacientu. Starpbrīža AVM embolizācija tika veikta 30% pacientu. 40% pacientu tika sasniegta tikai daļēja embolizācija. Noturīgu neiroloģisku deficītu pēc operācijas novēroja 4% gadījumu, mirstība bija 1,3%.

Galena vēnu malformācijas dezaktivizācija

Galena AVM (aneirisma) vēnas - īpašs arterio-venozās malformācijas veids, kas raksturīgs galvenokārt bērniem. Patoloģija ir iedzimta, un to raksturo arterio-venozā šunta veidošanās vienas galvenās vēnu rezervuāra - lielās smadzeņu vēnas - rajonā. Galena vēnu anezisms veido apmēram 30% no bērniem konstatēto anomāliju, un tas ir saistīts ar augstu mirstību (līdz 90%). Slimības ārstēšana tiek veikta tikai ar endovaskulāro metodi. Galvenais uzdevums ir apturēt vai samazināt arteriālo asiņu iztukšošanos smadzeņu vēnu sistēmā, ko iegūst, sasaistot asinsrites traukus ar transatērijas palīdzību. Mikrospirāli un balonu katetri tiek izmantoti, lai aizsegtu sienas tipa AVM aortas, kā arī koriālas tipa, mikrospirālu, līmējošas kompozīcijas vai to kombināciju. Arteriālās ieplūšanas pilnīgu izbeigšanu var panākt ar sieniņu tipa malformāciju 61% gadījumu, ar koriāro tipa malformāciju - 7%. Tūlītējā un ilgstošā periodā pēc endovaskulāras ārstēšanas lielākajā daļā gadījumu tika iegūts pozitīvs rezultāts. Vislabākie rezultāti tika novēroti pacientu grupā, kas jaunāki par 1 gadu. Noturīgs neiroloģisks deficīts veidojās 5,6%, mirstība bija 2,8%.
Starp retajām un grūti ārstējamām patoloģijām ir muguras smadzeņu AVM. AVM un mugurkaula smadzeņu artēriju venozās fistulas (DAVF) sastopamas populācijā, kuras biežums ir 3%, un tas veido apmēram 20% no visām CNS asinsvadu malformācijām. Stīvus AVM endovaskulārās ārstēšanas efektivitāti nosaka pacientu neiroloģiskais stāvoklis pēc iejaukšanās: mūsu materiālā 91% gadījumu tika sasniegti pozitīvi rezultāti (būtiska neiroloģisko simptomu regresija).

Staru ārstēšana smadzenēs AVM

Leksela gamma nazis

Radiācijas terapija (gamma nazis, protonu staru apstarošana) ir visefektīvākā ar mazām kompaktajām kļūdām, kuru diametrs nav lielāks par 3 cm. Tādējādi ar malformācijām, kuru diametrs ir mazāks par 1 cm, gandrīz 90% gadījumu gandrīz 90% pacientu var pilnībā saspiest un ar malformācijām, kuru diametrs ir lielāks par 3 cm - līdz 30%. AVM staru terapijas negatīvā puse ir tā, ka AVM asinsvadu iztukšošana notiek 1-3 gadus pēc ārstēšanas. Kā liecina nesenie pētījumi, AVM iepriekšēja embolizācija samazina radiosurgery efektivitāti. Saskaņā ar Neiroķirurģijas pētniecības institūtu pēc stereotaksijas apstarošanas, pilnīgu oblitērāciju var panākt vairāk nekā 70% gadījumu. 10% pacientu AVM lielums samazinās un asins plūsma samazinās.

Secinājums

Optimāla AVM apstrādes metode būtu jāuzskata par multimodālu pieeju, kurā izmantotas visu veidu metodes. Mikroķirurģiskā izgriešana patlaban ir galvenā smadzeņu AVM ārstēšanas pamatmetode. Sakarā ar diferencētu pieeju pacientu atlasei vairumā gadījumu ir iespējams panākt labvēlīgus rezultātus. Kombinēto ārstēšanas metožu struktūrā būtiska nozīme ir embolizācijai. Metode ir ļoti efektīva, ārstējot garīgās tipa Galena fistulu AVM un AVM vēnas. Radiācijas terapija ir izvēlēta metode attiecībā uz parasto un neoperējamo AVM, kā arī par AVM daļēju izgriešanu vai nepilnīgu oblitāciju pēc endovaskulārās embolizācijas.

Smadzeņu asinsvadu patoloģijas: veidi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Smadzeņu asinsizplūdums ir ienesīga asinsrites sistēmas attīstības patoloģija, kas saistīta ar vēnu, artēriju un mazāku kuģu nepareizu saikni. Parasti slimība izpaužas 10-30 gadu vecumā, lai gan medicīnas praksē bija arī pacienti, kuriem malformācija tika diagnosticēta tikai pieauguša cilvēka vecumā. Starp galvenajiem slimības simptomiem ir stipri galvassāpes par pulsējošu raksturu, kas dažreiz var pavadīt epipadiācijas.

Malformācijas koncepcija

AVM - arteriovenozā anomālija - tiek uzskatīta par iedzimtu anomāliju, lai gan to dažreiz var iegūt. Visbiežāk patoloģija izpaužas smadzenēs (smadzenēs, mugurā), bet citas ķermeņa daļas arī nav imūnas no šādām parādībām.

Foto: dažādas arteriovenozas anomālijas

Pašlaik nav zināmi attīstības traucējumu precīzie cēloņi, lai gan vispopulārākā hipotēze ir augļa intrauterīns ievainojums. Anomālijas lielums var būt atšķirīgs; lielāki simptomi izraisa smadzeņu saspiešanu un būtiski palielina asiņošanas risku.

Arteriovenoza anomālija notiek visbiežāk. Ar defektu līdzīgu raksturu ir savstarpēji saistīti plāni, savelti kuģi, kas savieno vēnas un artērijas. Visticamāk, šis rezultāts dod pakāpenisku fistulu (arteriovenozo) palielināšanos.

Rezultāts ir arteriju paplašināšanās un sieniņu hipertrofija, un asins plūsma virzās uz izejošajām vēnām. Sirds ievade ievērojami palielinās, vēnas izpaužas lielos traukos, pastāvīgi pulsējošas un saspringtas.

Visas smadzeņu daļas ir vienlīdz jutīgas pret patoloģiju veidošanos, bet lielākās formas ir atrodamas abu puslodu aizmugurējos apgabalos.

Visizplatītākais asinsvadu malformācijas veids

Iespējams, ka šai patoloģijai ir ģenētiska predispozīcija, jo defektu var novērot vienlaicīgi vairākos ģimenes locekļos, kas pieder pie dažādām paaudzēm, bet vīriešiem visbiežāk sastopami "iedzimtās" malformācijas.

Apmēram pusei pacientu ir smadzeņu asiņošana, bet trešdaļā gadījumu tiek novēroti epilepsijas epizodes, kas var būt gan vienkāršas, gan sarežģītas.

Visbiežāk asiņošana malformācijas laikā ir neliela (apmēram 1 cm), turpretim ir tikai daži asinsvadu un audu bojājumu apstarojumi, un nav klīnisku simptomu. Retos gadījumos asiņošana var būt masīva, un tādā gadījumā dažreiz beidzas nāve.

Arnolda Chiari malformācija

Arnolda Chiari anomāliju uzskata par iedzimtu defektu. Patoloģiju raksturo nepareiza mandeļu atrašanās vieta smadzenēs. Visbiežāk sastopamas anomālijas I un II formas, lai gan patiesībā tās ir vairāk.

Cerebrospinālais šķidrums (CSF) ar līdzīgu defektu pārstāj cirkulēt pareizi, jo zemais mandeļu izvietojums traucē normālu metabolisma procesu plūsmu. Ļoti bieži hidrocefālija ir izplūdes traucējumu sekas, jo mandeles praktiski aizsprosto nelielu pakaļgala vainagojumu.

Arnold Chiari 1. tipa malārija var izpausties gan pusaudžiem, gan pieaugušajiem, un to bieži raksturo hidromelija klātbūtne. Tā kā mandeles tiek novirzīti pret muguras smadzeņu augšējo daļu, tās centrālais kanāls palielinās.

Veselīgs smadzenītes (pa kreisi) un Chiari anomālijas (pa labi)

Anomāliju ārējā izpausme ir galvassāpes, lokalizētas galvas aizmugurē; tos var saasināt, klepojot un citas parādības. Starp atlikušajiem simptomiem var identificēt ekstremitāšu jutīguma un vājuma zudumu, izplūdušo runu, grūtības (staigāciju), staigājot un norijot, vemšana bez sliktas dūšas.

Starp mūsdienu teorijām par Chiari anomāliju cēloņiem galvenā vieta aizņem hipotēze par mandeles pārvietošanu sakarā ar spiediena pieaugumu smadzenītes augšdaļās.

MRI tiek uzskatīts par vienīgo pētījumu, kas var precīzi noteikt šādu diagnozi; Starp papildu instrumentālajām metodēm tiek izmantota tomogrāfija, izmantojot datoru, kuras mērķis ir rekonstruēt kakliņa un mugurkaula kaulu trīsdimensiju projekcijā. Pateicoties tam, ir iespējams noteikt patoloģijas formu, pati smadzeņu pārvietošanās pakāpi un noteikt slimības progresu.

Smadzenes anomāliju ārstēšanai Chiari gandrīz vienmēr tiek lietota ķirurģija, ja mēs runājam par gadījumiem ar smagiem un intensīviem klīniskiem simptomiem.

Dandija Walkera kroplība

Dandijs-Walker anomālija ir IV ventrikulas attīstības patoloģija; vairumā gadījumu tas ietver blakusparādības. Visbiežāk tā ir hidrocefālija (smadzeņu edema) un smadzenītes hipoplāzija.

Vairāk nekā 90% pacientu ar līdzīgu patoloģiju ir hidrocefālija (GCF), bet tajā pat laikā Dandija-Walkera malformācija ir konstatēta tikai nelielā procentuālā daļā pacientu ar smadzenēm.

Tāpat kā citu līdzīgu defektu gadījumā, operācija bieži vien ir vienīgā iespējamā alternatīva, bet operācijai piemīt vairākas īpašas iezīmes, pateicoties smadzeņu malformācijas patoloģiskā procesa būtībai. Viens no visbīstamākajiem procesiem ir augšējās griezuma palielināšanās, tādēļ nav ieteicams tikai apiet sānu dziedzerus.

Ļoti bieži anomāliju papildina intelektuālās attīstības pārkāpums, tikai apmēram pusei pacientu ir atbilstošs nosacīti normāls indekss. Tajā pašā laikā pacientiem var rasties kustību koordinācijas trūkums (ataksija) un spazmas, lai gan epilepsijas lēkmes ir diezgan reti sastopamas 10-15% pacientu.

Arteriovenozo anomāliju cēloņi, simptomi un iedarbība

Arteriovenoza smadzeņu asinsizplūdumi izpaužas kā intrauterīno ievainojumu un augļa attīstības traucējumi, bet fenomena cēloņi nav precīzi zināmi.

Eksperti liek domāt, ka nav tiešas korelācijas starp šīs anomālijas klātbūtni, kā arī pacienta dzimumu un vecumu, lai gan dažas populāras hipotēzes liecina par pretējo.

Šobrīd pastāv tikai divi galvenie riska faktori:

• Pieder pie vīriešu dzimuma;
• Ģenētiskā predispozīcija.

Nepietiekamas zināšanas par problēmu nepietiekamo nepieciešamo metožu un instrumentu dēļ rada jaunu un jaunu hipotēžu rašanos. Daži no viņiem runā par iedzimtu patoloģiju un slimību kompleksu, kas izraisa anomāliju.

Simptomi un komplikācijas

Smadzeņu arteriovenozās malformācijas gadījumi gadu desmitiem ilgi nav izteikti simptomi, tāpēc pacienti nevar būt aizdomīgi par šādu problēmu. Visbiežākais medicīniskās palīdzības meklējuma iemesls ir mazs vai liels trauksmes plīsums kopā ar intracerebrālo asiņošanu.

Ārzemju pētnieki atsaucas uz medicīnisko statistiku, saskaņā ar kuru šāda diagnoze parasti tiek veikta, skenējot smadzenes plānotai medicīniskajai pārbaudei vai medicīniskās palīdzības saņemšanai kāda cita iemesla dēļ.

Visbiežāk izpaužas arteriāla vēnu malformācija:

1. Dažādas smaguma pakāpes epilepsijas lēkmes;
2. Pulsējoša rakstura galvassāpes;
3. Dažādu zonu jutības mazināšana (anestēzija);
4. Nestabilitāte, vājums, samazināta veiktspēja.

Simptomu intensitātes palielināšanās obligāti rodas, ja kuģis ir plosīts, vienmēr kopā ar asiņošanu. Smadzeņu asinsrites malformācijas simptomi var izpausties pusaudža gados un nobriest vecumā. Eksperti atzīmē, ka anomāliju izpausmes bieži novēro līdz 45-50 gadiem. Tā kā cerebrālo audu gadījumā asinsrites traucējumi ir vairāk bojāti ar laiku, simptomu intensitāte pakāpeniski palielinās.

Parasti slimības gaitā tiek sasniegta noteikta stabilitāte 30-40 gadu laikā, pēc kuras praktiski nav novērota jaunu simptomu rašanās.

Patoloģiskā procesa iezīmes var parādīties arī bērna pārvadāšanas laikā, tādēļ jauni simptomi, piemēram, esošo intensitātes palielināšanās, bieži vien pavada grūtniecību. To pamatā ir asins daudzuma palielināšanās mātes ķermenī un palielināta asinsriti.

Starp iespējamajām patoloģijas komplikācijām, divas no šīm vielām rada bīstamību veselībai, tāpēc slimību nedrīkst uzsākt:

• Kuņģa plīsums ar asiņošanu rodas plīsuma rezultātā. Asinsrites traucējumi izraisa palielinātu spiedienu uz vājinātām sienām, kā rezultātā notiek hemorāģisks insults.
• Pārtraucot skābekļa piegādi smadzenēm, galu galā var rasties daļēji vai pilnīgi tā audu nāve - išēmisks insults (smadzeņu infarkts). Anestēzija, redzes zudums, kustību un runas koordinācijas traucējumi, tāpat kā citi simptomi, ir iepriekš aprakstīta procesa sekas.

AVM diagnostika un ārstēšana

Asinsvadu malformācija tiek diagnosticēta, kad to pārbauda neirologs, kurš var noteikt vairākus papildu pētījumus, testus un testus, lai precizētu diagnozi.

Parasti ir šādas metodes:

1. Arteriogrāfija (smadzeņu) šodien ļauj precīzi noteikt problēmu. Arteriogrāfijas laikā speciāls katetrs ar kontrastvielu, kas ievietots augšstilba artērijā, nokļūst smadzeņu asinsvados. Īpašais ķīmiskais savienojums, izmantojot rentgena attēlus, ļauj atklāt pašreizējo kuģu stāvokli.
2. CT (datortomogrāfija) reizēm tiek kombinēta ar iepriekš minēto, un šajā gadījumā to sauc par datortomogrāfijas angiogrāfiju. Diagnostikas paņēmiens ir balstīts arī uz attēlu sērijas iegūšanu, izmantojot rentgena starojumu un kontrastvielu.
3. MRI asinsvadu malformācijai tiek uzskatīta par efektīvāku nekā divas iepriekšējās metodes AVM gadījumā. Metode ir balstīta nevis uz rentgenstaru, bet gan uz magnētisko daļiņu izmantošanu. Mr angiogrāfija ietver kontrastējošo krāsu.

Ārstēšanas pazīmes

Asinsvadu malformācijas liecina par sakarību starp ārstēšanas metodes izvēli un anomālijas lokalizāciju, tās lielumu, simptomu intensitāti un pacienta īpašībām. Situācijas ārstēšana sastāv no medikamentu (smagas galvassāpes, lēkmes).

Anomālijas ārstēšana dažos gadījumos var būt ierobežota ar pastāvīgu pacienta novērošanu, ieskaitot visaptverošu ķermeņa pārbaudi un konservatīvu terapiju. Bet šādas metodes tiek izmantotas tikai tad, ja nav simptomu vai izstarojumu zema intensitāte.

Ir trīs metodes ātrai anomālijas noņemšanai, un to izmantošanas piemērotību nosaka ārstējošais ārsts.

• Ķirurģiskā rezekcija tiek izmantota maza izmēra asinsvadu malformācijas gadījumā, un tiek uzskatīta par vienu no efektīvākajām un drošākajām metodēm. Gadījumā, ja patoloģija atrodas dziļi smadzeņu audos, šāda veida iejaukšanās nav īpaši ieteicama, jo operācija rada noteiktu risku.
• Embolizācija sastāv no katetru ievadīšanas, ar kuru saslimušos traukus "līmē", lai bloķētu asinsrites. Metode var būt gan pamata, gan papildus pirms ķirurģiskas rezekcijas, lai samazinātu smagu asiņošanas risku. Retos gadījumos endovaskulārā embolizācija var ievērojami samazināt vai pilnībā apturēt AVM izpausmes.

Foto: smadzeņu traucējumu embolizācija. Plastifikators piesiežas skartajiem traukiem un vada asinsriti pie visvairāk bagāto.

Anomāliju jēdziens, veidi un ārstēšanas veidi. Palīdzība

Malformācija (malformācija, lat. Malus - slikta un formatio formācija, veidošanās) - jebkura novirze no normālas fiziskās attīstības, attīstības anomālijas, kā rezultātā rodas brutas izmaiņas organisma vai audu struktūrā un funkcijās. Tas var būt iedzimts vai iegūts attīstības defekts, kā arī dažu slimību vai ievainojumu rezultāts.

Asinsvadu malformācija attiecas uz patoloģisku savienojumu ar artērijām, vēnām vai abiem. Tas ietver normālu vēnu (vēnu angiomas) vai arteriju, kas tieši pārvērš vēnās (arteriovenozo anomāliju vai AVM) malformācijas. Šīs anomālijas ir iedzimtas, un precīzs to veidošanās cēlonis nav zināms.

Asinsvadu malformācijas skala ir ļoti atšķirīga. Liela mēroga anomālijas var izraisīt galvassāpes, smadzeņu saspiešanu, izraisot asiņošanu un epilepsijas lēkmes.

Visbiežāk ir tāds asinsvadu formu veidošanās kā arteriovenoza forma. To raksturo ar savītām plānu sienu kuģiem, kas savstarpēji savieno artērijas un vēnas. Pamatojoties uz daudziem pētījumiem, šie trauki veidojas no arteriovenozās fistulas, kas laika gaitā palielinās. Šīs slimības rezultātā paplašinās asinsvadu artērijas, un to sienas pastiprina hipertrofiju caur izplūstošām vēnām un arteriālo asiņu plūsmu.

Medicīnas praksē ir gan maza, gan milzīga malformācija. Ar augstu malformāciju asinsvads kļūst pietiekami spēcīgs, lai ievērojami palielinātu sirdsdarbību. Vēni, kas nāk no anomālijām, izceļas ar milzīgiem pulsējošiem traukiem.

Arteriovenozās malformācijas var veidoties visās smadzeņu puslodeņu daļās, smadzeņu stadijā un mugurkaula smadzenēs, bet lielākā no tām veidojas smadzeņu puslodu aizmugurējās daļās. Vīriešiem arteriovenozās malformācijas ir biežāk sastopamas un var rasties dažādu ģimenes locekļu vidū vienā vai vairākās paaudzēs.

Šīs slimības parasti rodas no dzimšanas, bet tās novērojamas vecumā no 10 līdz 30 gadiem un retos gadījumos pēc 50 gadiem. Galvenie slimības simptomi ir galvassāpes (var būt vienpusēji, pulsējoši) un epilepsijas lēkmes.
Aptuveni 30% gadījumu rodas daļējas krampju lēkmes (lēkmes, kurās vienā no smadzeņu puslodiņām izdalās atsevišķas neironu grupas patoloģiska aktivācija), un 50% - vērojama intrakraniāla asiņošana. Visbiežāk asiņošana ir intracerebrāls un tikai neliela daļa asiņu iekļūst subarachnoidālajā telpā (dobumā starp arahnoidu un pia mater).

Atkārtotas asiņošanas slimības pirmajās nedēļās ir ārkārtīgi reti, tādēļ ārsti nenosaka antifibrinolītiskas zāles (pazeminot asiņu fibrinolītisko aktivitāti).

Medicīnas praksē ir gadījumi ar masveida asiņošanu, kas ātri noved pie nāves, un mazs (apmēram 1 cm diametrā). Pēdējā gadījumā tam ir tikai minimāla fokālās neiroloģiskās patoloģijas vai tā ir asimptomātiska.

AVM diagnozi nosaka magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), datortomogrāfijas angiogrāfija (CT angiogrāfija) un smadzeņu angiogrāfija. AVM var kairināt apkārtējos smadzenes un izraisīt krampjus, galvassāpes. Neārstēti AVM var augt un plīst, izraisot intracerebrālo asiņošanu un neaizvietojamu smadzeņu iznīcināšanu.

Ir trīs veidu ārstēšana anomālijām: tieša mikroķirurģiskā izņemšana, stereotaksiska radiosurgery un embolizācija (asinsvadu bloķēšana), izmantojot neuroendovaskulāro metodi. Lai gan mikroķirurģiskā ārstēšana bieži noņem visas kļūdas, dažos gadījumos tiek izmantota dažādu metožu kombinācija. Diemžēl stereotaksisko radiosurgery ir iespējama tikai ar malformācijām, kas nav lielākas par 3,5 cm. Iekaisums asinsvadu sieniņā, kas izraisa apstarošanu, noved pie pakāpeniskas (līdz 2 gadiem) anomāliju slēgšanas. Embolizācijas laikā barošanas trauka lūmenā tiek ievietots plāns katetru un ievieto līmi vai sīkas daļiņas. Dažreiz neiroendovaskulārā metode atvieglo tiešu malformācijas noņemšanu vai samazina tās izmēru stereotaksiskajai radiosurgeryi.

Cits anomāliju veids ir Chiari anomālija, kas ir iedzimta smadzeņu struktūras traucējumi, kam raksturīga zemu miokarda mandeļu atrašanās vieta.

Šī slimība ir nosaukta pēc Austrijas patoloģijas Hansa Chiari, kas 1891. gadā aprakstīja vairākus patoloģiju veidus smadzeņu stumbra un smadzenītes vidū. Chiari I un II anomālijas ir visizplatītākās, un tāpēc nākotnē mēs tos apspriedīsim tikai.

Ar Chiari anomālijām maza mēri smadzeņu smadzeņu mandeles kavē mugurkaula šķidruma brīvu apriti starp smadzenēm un muguras smadzenēm. Mandeles bloķē lielo pakaļgalu veidni, jo aizbāznis aizskrūvē sašaurinājumu. Tā rezultātā tiek traucēta cerebrospinālais šķidruma (cerebrospinālais šķidrums) aizplūšana un attīstās hidrocefālija (smadzeņu pilieni).

Chiari I tipa malāriju raksturo smadzenītes mandeļu izspiešanās lejup pa lielu pakauša starojumu uz muguras smadzeņu augšējo daļu. Šāda veida anomāliju papildina hidromīlija (muguras smadzeņu centrālo kanālu paplašināšanās) un parasti izpaužas pusaudža vecumā vai pieaugušā vecumā.

Visbiežāk sastopamais simptoms ir galvassāpes. Īpaši raksturīgas sāpes pakaušējā rajonā, ko pastiprina klepus un sasprindzinājums; kakla sāpes; vājums un roku jutīgums; nestabila gaita; dubults redze, neskaidra runa, apgrūtināta rīšana, vemšana, troksnis ausīs.

Pusaudžiem galvenie simptomi ir locītavu un stiepes samazināšanās rokās, sāpju zudums un temperatūras jutīgums ķermeņa augšdaļā un rokās.

Ārstēšana: neiroķirurģiska operācija dziļās galvassāpes izkārnījumos.

Hidrocefālijas klātbūtnē tiek veikta šuntēšanas operācija.

II tipa Chiari malārija, ko sauc arī par Arnolda Chiari anomāliju.

Šī slimība ir nosaukta pēc vācu patoloģijas Julius Arnold, kas 1984.gadā aprakstīja šo slimību.
Šīs slimības biežums ir no 3,3 līdz 8,2 novērojumiem uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju.

Ar Arnolda Chiari anomāliju tiek novērots iedzimtais lielo pakaušļu veidņu diametra palielināšanās. Smadzeņu apakšējā daļa (smadzenītes mandeles) var nokrist paplašinātā atverē un izraisīt smadzenītes un muguras smadzeņu savstarpēju saspiešanu. Ir iespējama arī hidrocefālija (paaugstināts šķidruma spiediens galvaskausa dobumā), sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi, slēgtā anusija un citi gremošanas trakta traucējumi, kā arī urīnceļu sistēmas attīstības traucējumi.

Kaut arī Chiari malformācijas cēlonis nav precīzi zināms, pastāv vairākas pamatotas teorijas, kas norāda uz smadzeņu tilpuma maiņu, jo pārmērīga spiediena ietekme pārsniedz reģionus.

Diagnozi nosaka magnētiskās rezonanses attēlveidošanas rezultāti. Vajadzības gadījumā tiek veikta datortomogrāfija ar trīsdimensiju kakla kaulu un kakla skriemeļu rekonstrukciju. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ļauj neiroķirurgiem precīzi noteikt smadzenī ievietotā tilpuma daudzumu, lai noteiktu nepareizo formu un slimības progresēšanas pakāpi.

Arnolda Chiari anomāliju simptomi - reibonis un / vai nestabilitāte (var palielināties, pagriežot galvu); troksnis (zvana, hum, svilpšana, šņācējs utt.) vienā vai abās ausīs (var palielināties, kad galva pagriežas); galvassāpes, kas saistītas ar intrakraniāla spiediena palielināšanos (spēcīgāka no rīta) vai ar kakla muskuļu tonusa palielināšanos (sāpju punkti apakšstilbā); nistagms (patvaļīga acu ābolu sajūta). Smagākos gadījumos var būt: pārejošs aklums, dubults redze vai citi redzes traucējumi (var parādīties, pagriežot galvu); rokas, kāju trīce, kustības traucējumi; sejas daļas, ķermeņa daļas, vienas vai vairāku ekstremitāšu jutības samazināšanās; sejas, ķermeņa, vienas vai vairāku locekļu muskuļu vājums; nevēlama vai sarežģīta urinācija; apziņas zudums (var izraisīt pagriežot galvu).

Smagos gadījumos attīstās apstākļi, kas apdraud smadzeņu un mugurkaula smadzeņu infarktu.

Diemžēl ir iespējama Chiari anomāliju un vienlaikus syringomyelia (hroniska progresējoša nervu sistēmas slimība, kurā dobumi tiek veidoti muguras smadzenēs) ārstēšana. Darbība sastāv no vietējas dekompresijas vai šķidruma šunta uzstādīšanas. Vietējā dekompresija tiek veikta ar vispārēju anestēziju, un tā sastāv no pakauša kaula daļas, kā arī I un / vai II dzemdes kakla skriemeļu pakaļējo pusu noņemšanas līdz vietai, kur samazinās smadzenītes mandeles. Šī efektīva darbība paplašina lielo pakaušļa veidni un noņem smadzenītes, mugurkaula smadzenes un smadzenītes mandeles kompresiju. Darbības laikā dura Mater atver arī biezu membrānu, kas ap galvas un muguras smadzenēm. Atvērtajā dura mater ir pielīmēts citu audu plāksteris (mākslīgs vai ņemts no paša pacienta), lai brīvi pārvietotos cerebrospinālais šķidrums.

Retāk tiek veiktas operācijas, lai smadzenes spiediena šķidrumu izvadītu no palielinātā mugurkaula smadzenēs uz krūtīm vai vēdera dobumu ar speciālu dobu cauruli ar vārstu (šunta) vai intratekālā telpā. Dažreiz šīs darbības tiek veiktas pakāpeniski.

Arteriovenozo smadzeņu anomālijas

Cerebral arteriālas un venozas malformācijas - iedzimtas cerebrālās kuģiem, kas raksturīgs ar to veidošanās vietējā asinsvadu konglomerāta tostarp ne kapilāru kuģiem, un artērijās tieši pāriet vēnā. Smadzeņu arteriovenozās malformācijas izpaužas kā ilgstoši galvassāpes, epilepsijas sindroms, intrakraniāla asiņošana, kad asinsizplūdumi tiek pārtraukti. Diagnoze tiek veikta, izmantojot smadzeņu asinsvadu DT un MRI. Ķirurģiskā ārstēšana: transkraniāla izsitumi, radiosurgical iejaukšanās, endovaskulārā embolizācija vai šo paņēmienu kombinācija.

Arteriovenozo smadzeņu anomālijas

Arteriāli anomālijas smadzenēs (smadzeņu AVM) - modificēts daļas smadzeņu asinsvadu, kur vietā ir daudzas kapilāru zarošanās līkumots artērijas un vēnas, kas veido vienu asinsvadu konglomerāts vai juceklis. AVM attiecas uz asinsvadu patoloģijām smadzenēs. No 100 tūkstošiem cilvēku ir 2 cilvēki. Vairumā gadījumu klīniski debitē periodā no 20 līdz 40 gadiem, dažos gadījumos - personām, kas ir vecākas par 50 gadiem. Arterijas, kas veido AVM, ir atšķaidītas sienas ar nepietiekami attīstītu muskuļu slāni. Tas izraisa galveno asinsvadu malformāciju risku - to pārrāvuma iespējamību.

Smadzeņu AVM klātbūtnē tās lūzuma risks tiek lēsts aptuveni 2-4% gadā. Ja asiņošana jau ir notikusi, tad tās atkārtošanās varbūtība ir 6-18%. Mirstība intrakraniālo asiņošanu no AVM novēro 10% gadījumu, un pusi no pacientiem novēro noturīgu invaliditāti. Sakarā ar artēriju sieniņu mazināšanos AVM vietā var veidoties kuģa izvirzīšanās - aneirisma. Smadzeņu aneirisma pārrāvuma mirstība ir daudz augstāka nekā ar AVM un ir aptuveni 50%. Tā kā AVM ir bīstami intrakraniāla asiņošana jaunā vecumā ar vēlāku mirstību vai invaliditāti, to savlaicīga diagnostika un ārstēšana ir mūsdienu neiroķirurģijas un neiroloģijas aktuālās problēmas.

Smadzeņu AVM cēloņi

Arteriovenozās smadzeņu anomālijas rodas pēc intrauterīniem smadzeņu asinsvadu tīkla veidošanās vietējiem traucējumiem. Par šo traucējumu iemesli ir dažādi kaitīgi faktori, kas ietekmē augli uz pirmsdzemdību periodā: paaugstinātu radioaktivitāti, intrauterīnais infekcijas un slimības, grūtnieces (diabēts, hroniskas glomerulonefrīts, astma, uc), intoksikācija, kaitīgie ieradumi grūtniecība (narkomānija, smēķēšana, alkoholisms. ), teratogēnas iedarbības farmaceitisko preparātu uzņemšana grūtniecības laikā.

Smadzeņu arteriovenozās malformācijas var atrasties jebkurā smadzenē: gan uz tās virsmas, gan dziļumā. AVM lokalizācijas vietā nav kapilāro tīklu, no asinsvadiem tieši vēnās notiek asinsriti, kas izraisa paaugstinātu vēnu spiedienu un paplašināšanos. Šajā gadījumā asins izvadīšana, apejot kapilāro tīklu, var izraisīt cerebrālo audu asiņu piegādes pasliktināšanos AVM atrašanās vietā, izraisot hronisku lokālu smadzeņu išēmiju.

AVM smadzeņu klasifikācija

Pēc to veida, smadzeņu kuņģa anomālijas tiek klasificētas arteriovenozās, artērijas un vēnu formās. Arteriovenozās anomālijas sastāv no aduktīvās artērijas, drenējošās vēnas un izmainītu kuģu konglomerāta, kas atrodas starp tiem. Izdaliet fistulējošu AVM, racionālu AVM un mikromaļļu formu. Aptuveni 75% gadījumu aizņem racionāli AVM. Izolētas arteriālās vai venozās malformācijas, kurās tiek novēroti tievakmeņi, attiecīgi, tikai artērijās vai tikai vēnās, ir diezgan reti.

Cilvēka AVM ir sadalīti mazos (mazāk par 3 cm diametrā), vidē (no 3 līdz 6 cm) un lieliem (vairāk nekā 6 cm). Saskaņā ar drenāžas dabu, AVM tiek klasificēti kā tādi, kam nav un nav dziļo drenāžas vēnu, t.i., vēnu, kas nonāk tiešā sinusa vai lielās cerebrālās vēnas sistēmā. Arī AVM atrodas funkcionāli nozīmīgās teritorijās vai ārpus tām. Pēdējās ir sensorimotora garozas, smadzeņu stiebrzāļu, talāmu, dziļās zobu zonas, sensoro runas apgabals (Vernike zona), Brokas centrā, pakaušļu cilpiņas.

Neiroķirurģiskajā praksē, lai noteiktu smadzeņu asinsvadu malformāciju operācijas risku, AVM klasifikāciju izmanto atkarībā no punktu kombinācijas. Katrs no īpašībām (izmērs, veids un atrašanās vieta drenāžas virzienā funkcionālajā zonā), tiek piešķirts noteikts punktu skaits no 0 līdz 3. Atkarībā izsaukto bumbas AVM klasificēti, ņemot nelielu darbības risku (1 punkts), kas savienota ar augstu operacionālo risku dēļ tā likvidēšanas tehniskā sarežģītība, augsts nāves un invaliditātes risks (5 punkti).

Simptomi AVM smadzenēs

Smadzeņu AVM klīnikā atšķiras kursa hemorāģiskie un torpīri varianti. Saskaņā ar dažādiem ziņojumiem, hemorāģiskais variants veido no 50% līdz 70% no AVM gadījumiem. Tas ir raksturīgi maza izmēra AVM ar drenējošām vēnām, kā arī AVM, kas atrodas aizmugurējā galvaskauslapās. Parasti šādos gadījumos pacientiem rodas arteriālā hipertensija. Atkarībā no AVM atrašanās vietas ir iespējama subarachnoidālā asiņošana, kas aizņem aptuveni 52% no visiem AVM pārrāvuma gadījumiem. Pārējie 48% ir saistītas ar sarežģītiem asiņošanas gadījumiem: parenhīmas, veidojot intracerebrālās hematomas, epigastriju, veidojot subdurālās hematomas un sajaucot. Dažos gadījumos sarežģītas asiņošanas ir pievienotas asiņainai smadzeņu sirds kambaros.

AVM pārrāvuma klīnika ir atkarīga no tā atrašanās vietas un asinsrites ātruma. Vairumā gadījumu ir strauja pasliktināšanās, palielinās galvassāpes, apziņas traucējumi (no apjukuma līdz komai). Parenhīmas asinsizplūdums, un sajauc kopā ar centrālajiem neiroloģiskiem simptomiem acīmredzamas: dzirdes traucējumiem, redzes traucējumiem, parēze un paralīze, maņu zudums, motors afāzija vai disartrija.

Torpītais plūsmas modelis ir raksturīgs vidēja un liela lieluma smadzeņu AVM, kas atrodas smadzeņu garozā. Tam raksturīgs klastera cefalģija - galvassāpju paroksizm pēc otra, kas ilgst ne ilgāk kā 3 stundas. Cefalģija nav tik intensīva kā tad, ja pārtrauc AVM, bet ir regulāra. Balstoties uz cefaliju, vairākiem pacientiem attīstās konvulsīvi krampji, kas bieži vien ir vispārēji. Citos gadījumos torpītais cerebrāls AVM var imitēt intracerebrālās audzēja simptomus vai citu masas bojājumu. Šajā gadījumā tiek konstatēts un pakāpeniski palielināts centrālais neiroloģiskā deficīts.

Bērnībā pastāv atsevišķs smadzeņu asinsvadu malformācijas veids - Galena AVM vēnas. Patoloģija ir iedzimta un AVM klātbūtne lielās smadzeņu vēnas zonā. Galena AVM vēnām aizņem apmēram trešdaļu visu asinsvadu smadzeņu anomāliju gadījumu, kas atrodami pediatrijā. Raksturo augsta mirstība (līdz 90%). Visefektīvākais ir ķirurģiskā ārstēšana pirmajā dzīves gadā.

Smadzeņu AVM diagnostika

Pirms AVM pārrāvuma atsaukšanās uz neirologu var būt ilgstošas ​​galvassāpes, pirmo reizi epifurists, fokusa simptomu parādīšanās. Pacientam tiek veikta ikdienas pārbaude, ieskaitot EEG, Echo-EG un REG. AVM diagnostikas pārrāvums tiek veikts ārkārtas situācijā. Visinformatīvākais asinsvadu malformāciju tomogrāfijas metožu diagnostikā. Komutē tomogrāfiju un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu var izmantot gan smadzeņu audu attēlošanai, gan asinsvadu izmeklēšanai. Pārrāvuma gadījumā AVM MRI smadzenēs ir daudz informatīvāks par CT. Tas ļauj identificēt asiņošanas lokalizāciju un izmēru, lai atšķirtu to no citiem tilpuma intrakraniāliem veidojumiem (hroniska hematoma, audzējs, smadzeņu abscess, smadzeņu cista).

Ar AVM torpīšu plūsmu smadzeņu MR un CT var palikt normāli. Šādos gadījumos var konstatēt asinsvadu malformāciju tikai smadzeņu angiogrāfijā un tās modernajās asinīs - asinsvadu CT un MR angiogrāfijā. Smadzeņu trauku pētījumi tiek veikti, izmantojot kontrastvielas. Diagnostiku veic neiroķirurgs, kurš arī novērtē AVM ķirurģiskās ārstēšanas operatīvo risku un iespējamību. Jāpatur prātā, ka pārrāvuma gadījumā, sakarā ar asinsvadu saspiešanu hematomas un smadzeņu edema apstākļos, AVM tomogrāfiskais izmērs var būt ievērojami mazāks nekā reāls.

Smadzeņu AVM ārstēšana

Jāizvāc smadzeņu arteriovenozās malformācijas pēc to pārrāvuma vai šādu komplikāciju riska. Ieteicams plānot AVM ķirurģisko ārstēšanu. Pārrāvuma gadījumā tas tiek veikts pēc asiņošanas akūtā perioda un hematomas rezorbcijas novēršanas. Akūtā periodā pēc indikācijām ir iespējams iegūt iegūto hematomu ķirurģiski. Abas hematomas un AVM vienlaikus tiek likvidētas tikai ar asinsvadu malformācijas loku un tās nelielo diametru. Ventrikulārajā asiņošana galvenokārt parādīta ārējā ventrikula drenāžā.

AVM klasiskā ķirurģiskā noņemšana tiek veikta, trepannējot galvaskausu. Vadošie asinsvadi tiek sakairināti, AVM izdalās, kuģi, kas iziet no malformācijas, tiek sasaistīti un AVM tiek izgriezts. Šāda radikāla transkraniāla AVM noņemšana ir iespējama, ja tās tilpums nepārsniedz 100 ml un atrodas ārpus funkcionāli nozīmīgām zonām. Ar lielu daudzumu AVM bieži vien izmanto kombinētu ārstēšanu.

Ja AVM transkraniālais noņemšana ir sarežģīta, jo tā atrašanās vieta funkcionāli nozīmīgās smadzeņu un dziļo struktūru zonās, tiek veikta radioaktīvā AVM noņemšana. Tomēr šī metode ir efektīva tikai attiecībā uz malformācijām, kuru izmērs nav lielāks par 3 cm. Ja AVM izmērs nepārsniedz 1 cm, tad 90% gadījumu tā pilnībā tiek iznīcināta, bet izmēram virs 3 cm - 30%. Metodes trūkums ir ilgstošs (no 1 līdz 3 gadiem), kas nepieciešams AVM pilnīgai iztukšošanai. Dažos gadījumos ir nepieciešama pakāpeniska anomāliju apstarošana vairāku gadu laikā.

Rentgenstaru endovaskulāra embolizācija, kas noved pie AVM artērijām, attiecas arī uz veidiem, kā novērst smadzeņu AVM. Tas ir iespējams, kad ir pieejami vadošie kateterizācijas tvertnes. Embolizācija tiek veikta pakāpeniski, un tā apjoms ir atkarīgs no AVM asinsvadu struktūras. Pilnīgu embolizāciju var panākt tikai 30% pacientu. Starpbrīpas embolizācija tiek iegūta vēl 30%. Citos gadījumos embolizācija var būt tikai daļēji.

AVM apvienotā pakāpeniskā attieksme ir vairāku iepriekš minēto metožu pakāpeniska izmantošana. Piemēram, nepilnīgas AVM embolizācijas gadījumā nākamais solis ir atlikušās daļas transkraniāla izgriešana. Gadījumos, kad pilnīga AVM noņemšana neizdodas, papildus tiek pielietota radiosurgiskā ārstēšana. Šāda multimodāla pieeja smadzeņu asinsvadu malformācijas ārstēšanai ir izrādījusies visefektīvākā un pamatota liela izmēra AVM.