Pilnīga slimības un Budd-Chiari sindroma pārskatīšana

No šī raksta jūs uzzināsiet: kādu patoloģiju sauc par Budd-Chiari sindromu, cik bīstams tas ir, kā sindroms atšķiras no Budd-Chiari slimības. Cēloņi un ārstēšana.

Budd-Chiari sindroms ir aknu asins stazē, ko izraisa orgānu aizplūšana, kas attīstās pret dažādām nevaskulārām patoloģijām un slimībām (peritonīts, perikardīts). Asinsrites traucējumu rezultāts ir aknu bojājums un asinsspiediena paaugstināšanās portāla vēnā (liels asinsvads, kas no organiskajiem orgāniem ievada vēnu asinis uz aknām).

Vēdera dobuma epigastriskā reģiona anatomiskā struktūra. Nospiediet uz foto, lai to palielinātu

Nosacīti ir divi slimības veidi ar vienādiem simptomiem un izpausmēm:

  1. Slimība vai primārā patoloģija (cēlonis ir aknu ievadīšanas kuģu iekšējo sienu iekaisums).
  2. Budd-Chiari sindroms vai sekundāra patoloģija (notiek bez asinsvadu slimību fona).

Sindroms ir diezgan reta slimība, pēc statistikas datiem tā tiek diagnosticēta 1 no 100 tūkstošiem cilvēku, sievietēm no 40 līdz 50 gadiem - vairākas reizes biežāk nekā vīriešiem.

Patoloģijas gadījumā dažādu iemeslu dēļ (peritonīts, asinsvadu tromboze), blakus esošie un iekšējie aknu šūnu trauki. Asins plūsmas palēnināšanās izraisa hepatocītu (orgānu šūnu) deģenerāciju un nekrozi, veidojot rētas un mezglus. Audi ir saspiesti un palielināti pēc izmēra, spēcīgi saspiežot traukus.

Kā rezultātā attīstās asinsrites traucējumus, išēmija (skābekļa nepietiekamas attīstības) un atrofija (izšķērdēt) perifēro daivu aknās, asins stāze centrālajā daļā, kas ātri noved pie paaugstināta spiediena apstākļos (portāla hipertensiju), kas ienākošo kuģu.

Slimība strauji progresē dzīvībai bīstamas komplikācijas - Fona stagnācijas attīstās nieru un aknu mazspējas (disfunkcija), cirozi (deģenerāciju organismā, nomaiņu non-funkcionālās audu) krūškurvja dobumā vai vēdera uzkrājas lielu daudzumu šķidruma (500 ml, hidrotorakss un ascītam ) 20% gadījumu sindroms dažu dienu laikā ir letāls sakarā ar aknu komu un iekšējo asiņošanu.

Budd-Chiari sindroma pilnīga izārstēšana nav iespējama. Narkotiku terapija un ķirurģiskās metodes kombinācijā paildzina dzīvi pacientam ar hronisko formu (līdz 10 gadiem), bet ne ļoti efektīvs akūtām formām slimības.

Medicīnisko iejaukšanos patoloģijā veic gastroenterologs, ķirurģisko korekciju veic ķirurgi.

Slimības cēloņi

Tūlītējais sindroma cēlonis ir sašaurināšanās vai pilnīga asinsvadu sienu saplūšana, kas nodrošina orgānu venozo asiņu aizplūšanu. Lai izaicinātu viņu izskatu, var:

  • vēdera mehāniski ievainojumi (šoks, zilumi);
  • peritonīts (akūta iekaisums vēderā);
  • perikardīts (sirds ārējās saistaudas apvalka iekaisums);
  • aknu slimība (fokālie bojājumi un ciroze);
  • vēdera pietūkums;
  • iedzimtas venas cava ievainojumi (liels trauks, kas nodrošina asiņu noplūdi no aknām);
  • tromboze (asinsvadu slāņa pārklāšanās ar trombu);
  • policidēmija (slimība, kurā sarkano asins šūnu skaits - eritrocītu skaits asinīs ir ievērojami palielināts);
  • paroksismāla nakts hemoglobīnūrija (anēmijas veids, nakts urīna izvadīšana, kas sajaukta ar asinīm);
  • migrējošs viscerālais tromboflebīts (vienlaikus parādās vairāki lieli asins recekļi dažādos traukos);
  • infekcijas (streptokoku, tuberkulozi);
  • zāles (hormonālie kontracepcijas līdzekļi).

25-30% gadījumu slimības cēlonis nav nosakāms, šo patoloģiju sauc par idiopātisku.

Aknu bojājumu posmi. Nospiediet uz foto, lai to palielinātu

Simptomi

Slimība var attīstīties akūtās, subakūtās un hroniskās formās:

  1. Akūtas formā, ko raksturo straujš slimības pazīmes - akūtas sāpes, slikta dūša, vemšana, rašanās apakšējo ekstremitāšu, hidrotoraksu un ascīts (šķidruma krūšu un vēdera dobumā) izteiktu tūsku. Pacientam ir grūti pārvietoties un veikt jebkādas fiziskas darbības. Parasti akūta Budd-Chiari sindroma forma un slimība beidzas komā un nāvē pēc dažām dienām.
  2. Subakūts veids rodas ar smagiem simptomiem (aknu un liesas paplašināšanās, ascīta attīstība), tā attīstās tik strauji, kā akūta, un bieži tiek pārveidota par hronisku. Pacienta spēja strādāt ir ierobežota.
  3. Hroniska forma agrīnā stadijā ir asimptomātiska (75-80%), vājums un nogurums ir iespējami, ņemot vērā pieaugošo asinsrites nepietiekamību organismā, kas nav saistīti ar fiziskām aktivitātēm. Kaut arī progresējot, neveiksme izraisa izteiktu simptomu parādīšanos, ko pavada sāpes, pilnības sajūta kreisajā puslokā, vemšana, aknu cirozes pazīmes. Pacienta spēja strādāt šajā periodā ir ierobežota un nevar atgūties (sakarā ar biežām procesa sarežģījumiem).

Akūtas, nepanesamas sāpes epigastrālajā rajonā (zem kakla apakšējās malas, zem spožuma) vai labajā pusē

Acs skleras un ādas vieglā dzeltenība

Virspusējo vēnu pietūkums krūtīs un vēderā

Smags kāju pietūkums

Hemorāģisks ascīts (asiņu klātbūtne uzkrātā šķidruma iekšējā asiņošanas dēļ)

Splāna paplašināšanās (splenomegālija)

Neauglība un jutīgums labajā pusē (aknu rajonā)

Vājums, nogurums

Asins fizikāli ķīmisko īpašību pārkāpumi (palielināta viskozitāte, asinsreces)

Palielināt sāpes labajā pusē, hipohondrium

Izteikta venozā parauga izskats vēderā un krūtīs

Dispepsijas parādīšanās (gremošanas traucējumi)

Budd-Chiari sindroma izplatība ir nopietnu komplikāciju strauja attīstība:

  • nieru un aknu mazspēja;
  • hidrotoraks un hemorāģiskais ascīts;
  • iekšēja asiņošana;
  • ciroze;
  • koma un letāls iznākums.

Pacienta vidējais dzīves laiks bez ārstēšanas ir no vairākiem mēnešiem līdz trim gadiem.

Diagnostika

Badd-Chiari sindromu iepriekš diagnosticē ievērojams aknu un liesas palielinājums, ņemot vērā asiņošanas traucējumus un ascītu veidošanos.

Lai apstiprinātu diagnosticēto klīnisko laboratorisko diagnostiku:

  • detalizēts asins analīzes rezultāts, nosakot trombocītu un leikocītu skaitu (skaita pieaugums par 70%);
  • asinsreces faktoru noteikšana (izmaiņas koagulogrammas indeksos, protrombīna laika pieaugums);
  • bioķīmiskie asins analīzes (sārmainās fosfatāzes, aknu transamināžu aktivitātes palielināšanās, neliels bilirubīna palielinājums un albumīna līmeņa pazemināšanās).
Aknu testu analīze. Nospiediet uz foto, lai to palielinātu

Kā instrumentālās metodes izmanto:

  1. Komutētai tomogrāfijai un ultraskaņai (jānosaka aknu rajonu pakāpe un lokalizācija ar asinsrites traucējumiem).
  2. aknas asinsvadu angiogrāfija (informatīvi veids, lai lokalizētu cēloņiem asinsrites traucējumus (tromboze, stenoze, oklūziju) un apjomu asinsvadu bojājumu).
  3. Apakšējā kavitācija (zemākas vena cava pārbaude par šķēršļiem asinsritē).
  4. Biopsija vai bioloģiskā materiāla uztveršana in vivo (ļauj noteikt deģenerāciju, nekrozi vai šūnu atrofiju).

Dažreiz ordinē aknu vēnas kateterizāciju (lai noteiktu trombozes lokalizāciju).

Pacienta ar Budd-Chiari sindromu vēdera d tēma

Ārstēšanas metodes

Lai izārstēt šo slimību ir pilnīgi neiespējama, vairumā gadījumu zāļu terapija ir neefektīva, tikai nedaudz un īslaicīgi atbrīvo pacientu (pagarina dzīvi līdz 2 gadiem).

Aknu vēnu tromboze (Buddha Chiari sindroms)

Budd-Chiari sindroms ir neviendabīga slimība. Pirmie tā simptomi var atšķirties dažādos apstākļos, līdz tie visos gadījumos kļūst par vienu ainu. Šo slimību raksturo traucēta aknu vēnu aizplūde, ko izraisa aknu palielināšanās, šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā, sāpes vēderā.

Izkaisīt

Bad chiari sindroms tiek uzskatīts par reti. No Eiropas iedzīvotājiem pētījumi attiecas uz vienu gadījumu uz miljonu cilvēku. Iedzimtas membrānas patoloģijas tiek uzskatītas par visbiežāk sastopamo saslimstības cēloni visā pasaulē.

Nav datu par seksuālo noslieci uz šo slimību. Tomēr simptomi biežāk sastopami sievietēm, galvenokārt slimība ir saistīta ar hematoloģiskiem traucējumiem. Vecums, kad parādās pirmie simptomi, ir trīsdesmit līdz četrdesmit gadus vecs.

Iemesli

Viens no iemesliem visbiežāk ir:

  • iedzimti hemolītiskie traucējumi;
  • grūtniecība un dzemdības;
  • lietot perorālos kontracepcijas līdzekļus;
  • hroniskas infekcijas - tuberkuloze, sifiliss, abscess;
  • hroniskas iekaisuma slimības - Bešetas slimība, sarkoidoze, zarnu iekaisums, sarkanā vilkēde;
  • iedzimtiem audzējiem, karcinomas;
  • membrānas obstrukcija (aizsprostojums);
  • venozā stenoze;
  • vēnu hipoplazija (sašaurināšanās);
  • pēcoperācijas šķēršļi;
  • posttraumatiska šķēršļi.

Visbiežāk tas notiek, kad ir tendence uz asins recekļu parādīšanos, grūtniecības dēļ, audzēja izpausme, aknu stagnācija. Iespējamie faktori ir hroniskie iekaisuma procesi, asiņošanas traucējumi, infekcijas, mieloproliferatīvi traucējumi (leikēmijas).

Dažādu izmēru vēnu šķēršļi noved pie stagnācijas. Mikrovaskuālās išēmijas dēļ atsevišķu sekrēciju sastrēguma rodas aknu šūnu traumas, aknu mazspēja, portāla hipertensija.

Simptomi

Viena aknu vēna šķēršļi parasti ir asimptomātiski, pacients nesaņem ārstēšanu. Diagnozei nepieciešams redzēt vismaz divu vēnu šķēršļus. Paplašinātas aknas, hepatomegālija, noved pie aknu kapsulas izstiepšanās, kas ir ļoti sāpīga. Raksturīga iezīme ir aknu audu dobuma palielināšanās, jo asinis caur to tiek izspiests zemākajā vēnas cavē.

Aknu funkcijas tiek ietekmētas atkarībā no stagnācijas līmeņa, kas izraisa hipoksiju (skābekļa trūkumu). Palielināts sinusoidāls spiediens var izraisīt aknu nekrozi. Hroniskajai stadijai dažkārt raksturīga ekstracelulārās matricas izplatīšanās, kas izraisa fibrozi un aknu iznīcināšanu.

Sindroma pazīmes un simptomi parādās asinsreces traucējumiem:

  • aknu bojājumu raksturojoša dzelte;
  • ascīts;
  • aknu patoloģiska paplašināšanās;
  • palielināta liesa.
  • akūtām un subakutīgām formām ir raksturīgi simptomi: strauja sāpes vēderā, ascīts, izsitumi uz vēdera uzpūšanās, aknu palielināšanās, nieru mazspēja, dzelte;
  • visbiežāk sastopamā hroniskā forma, tas izpaužas kā progresējošs ascīts, dzelte var nebūt, pusei pacientu ir nieru mazspēja;
  • simptomi ir ārkārtīgi straujš - tā saucamā fulminantu forma - aknu mazspēja, ascīts, aknu palielināšanās, dzelte, nieru mazspēja.

Diagnostika

Diagnozi ietver klasiska triju simptomu simptomi: sāpes vēderā, ascīts, palielināta akna. Lielākajā daļā pacientu Budd Chiari sindroms izpaužas šādā veidā, bet ne visumā. Ar augstu aizdomu indeksu ir nepieciešama detalizēta diagnoze.

Ja aknām ir laiks attīstīt kolorientus (asinsvadu kanāli), pacienti ir asimptomātiski vai ar dažiem maziem simptomiem. Kad slimība attīstās, sākas aknu mazspēja, portāla hipertensija.

Apstākļi, kādos ir aizdomas par sliktu čariomu sindromu un piemērotu ārstēšanu, ir piemēroti:

  • labējā sirds mazspēja;
  • aknu metastāzes;
  • alkoholisms;
  • granulomātiska aknu slimība;
  • jaundzimušā ciroze;
  • jejunāla peritonīts;
  • sifiliss;
  • toksoplazmoze.

Laboratorijas diagnostika: Ascītu šķidruma analīze Budd-Chiari sindromā sniedz šādu informāciju - augstu olbaltumvielu saturu, leikocitozi (nav piemērojams pacientiem ar akūtu formu). Trombozi norāda ar albumīna gradienta palielināšanos.

Citi pētījumi, kas sniedz skaidru priekšstatu par slimību:

  • Ultraskaņa;
  • datortomogrāfija;
  • magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
  • venogrāfija.

MRI ir augsta jutība, tas palīdz atšķirt akūtu procesu no hroniska. Asinsvadu sistēma ir skaidri redzama, tiek noteikta vai tiek konstatēta parenhīma tūska.

Flobogrāfija un venogrāfija ļauj skaidri noteikt obstrukcijas raksturu un smagumu. To lieto, ja tiek veikta ārstēšana - balonu angioplastika, trombolīze, stentimine, intrahepatiska manevrēšana.

Aknu biopsija liecina par vēnu sastrēgumu un aknu šūnu centrodu atrofiju, iespējams, asins recekļu veidošanās aknu vēnās. Perkutāna aknu biopsija sniedz prognostisku palīdzību, īpaši, ja tiek plānota aknu transplantācija. Tas palīdz noteikt fibrozes klātbūtni un pakāpi. Ar fulminantu aknu mazspēju biopsija atklāj nekrozes klātbūtni.

Prognoze

Slimība ar šo diagnozi nav labi saprotama.

Gadījumi, kad ir laba prognoze ārstēšanai:

  • jauniešu vecums;
  • ascītu trūkums vai viegli kontrolējams process;
  • zems kreatinīns seruma paraugos.

Lai aprēķinātu prognostisko indeksu, tika pieņemta īpaša formula. Pozitīva perspektīva tiek vērtēta, novērtējot mazāk par 5,4.

Pacientiem, kuri neveic terapiju, prognoze ir neapmierinoša: nāvi no aknu mazspējas rodas 3 mēnešu laikā - 3 gadi pēc diagnostikas. Pacientu, kas saņem ārstēšanu, izdzīvošana piecos gados ir 40-87%, aknu transplantācija dod 70% no piecu gadu ilgas izdzīvošanas. Tās pašas ārstēšanas prognozējošie faktori ir: vecums, cirozes klātbūtne, hroniskas nieru slimības klātbūtne.

Sarežģījumi

Saslimstība un mirstība parasti tiek saistīta ar ascītu pakāpi un kopējo aknu bojājumu.

  • aknu encefalopātija;
  • asiņošana;
  • hepatorenālā sindroms;
  • hipertensija;
  • sekundārā aknu dekompensācija.

Baktēriju peritonīts, kas dažreiz rodas pacientiem ar ascītu laikā paracentēzes laikā (perforācija), rada arī bažas. Augsta mirstība pacientiem ar fulminantu aknu mazspējas attīstību.

Terapija

Farmakoloģiskajai ārstēšanai ir pagaidu simptomātiska iedarbība, lai uzlabotu metabolismu aknās:

Ķirurģiskā iejaukšanās nozīmē anastomozu (vēstuļu daļu) uzlikšanu starp vēnām. Ja stenoze un vājāka vena cava saplūšana, tā ir paplašināta un protezēti patoloģiski apgabali. Izmanto arī vēnu vēnu manevrēšanu un aknu transplantāciju.

Mēs iesakām iepazīties ar informāciju par venozo asins stagnāciju.

Badda-Chiari slimība, ārstēšana, cēloņi, simptomi, profilakse.

Badda-Chiari slimība, ārstēšana, cēloņi, simptomi, profilakse.

Badd-Chiari slimība ir reti sastopama slimība, kurai raksturīga patoloģiska aknu vēnu attīstība, kas noved pie patoloģiskām izmaiņām asiņu aizplūšanā no aknām.

Badd-Kjari slimību cēloņi.

Galvenie aknu vēnu iekaisuma cēloņi ir šādi:

- iedzimtas aknu anomālijas;

- asinsreces sistēmas traucējumi;

- ķirurģija, ievainojums;

- grūtniecība un dzemdības;

- hormonālo kontraceptīvo līdzekļu ilgstoša lietošana.

Budd-Chiari slimības simptomi.

Attīstības būtībā ir divas slimības formas: akūta un hroniska.

Acu slimības forma parādās pēkšņi, sakarā ar aknu vēnu bojājumiem ar trombu. Šai slimībai raksturīgas akūtas sāpes vēderā, ko papildina strauja un masīva aknu palielināšanās. Ir arī uzplaukums ascīts, slikti ārstējams, un barības vada-kuņģa asiņošana. Pēc palpācijas aknas ir sāpīgas un gludas.

Budd-Chiari slimības hroniskās formas cēlonis ir iekaisuma process aknu vēnās un saistaudu (fibrozes) izplatīšanās tajās. Šajā gadījumā slimība ir asimptomātiska ilgstoši, vēl vemšana, sāpes labajā pusē, akūta acs palielināšanās un sabiezēšana, dažkārt ar cirozes veidošanos. Termināla stadijā izpaužas izteikti portāla hipertensijas simptomi - ascīts, asiņošana no hemoroīdu vēnām, barības vada varikozas vēnas. Badda-Chiari slimības iznākums ir smaga aknu mazspēja, mezenteres trauku tromboze, kam seko peritonīta attīstība.

Slimības diagnostika Budd-Chiari.

Slimības diagnostika balstās uz klīnisko izpausmju īpašībām un instrumentālo pētījumu rezultātiem. Visefektīvākais pacientu izpētē ir aknu vēnu asinsrites, kopējā tomogrāfijas un vēdera dobuma orgānu magnētiskās rezonanses attēlojuma, aknu biopsijas, venogrāfijas Doplera ultraskaņas pētījuma indikatori.

Budd-Chiari slimības ārstēšana.

Slimības ārstēšana parasti ir simptomātiska. Pacientiem ieteicams lietot diētu ar augstu olbaltumvielu, ogļhidrātu saturu un galda sāls ierobežojumu.

Ja sāpju simptomi tiek noteikti analgētiķi. Lai mazinātu asins recēšanu, ir indicēts diurētisko līdzekļu, fibrinolītisko līdzekļu lietošana, kā arī vitamīnu terapijas, 5% glikozes šķīduma intravenozas infūzijas lietošana. Ir pierādīts, ka pacientiem ar akūtu aknu mazspēju ir aknu transplantācija, kas spēj atjaunot tā funkcionālo stāvokli.

Budd-Chiari sindroms: cēloņi, simptomi, diagnoze un ārstēšana

Sindromu vai Badd-Chiari slimību sauc par vēnu, kas apgādā aknas, apvidu (aizcietējums, tromboze) to saplūšanas jomā ar vājāku vena cava. Šādu asinsvadu oklūziju izraisa primārie vai sekundārie cēloņi: iedzimtas anomālijas, iegūtā tromboze un asinsvadu iekaisums (endoflebīts) un izraisa normālu asiņu aizplūšanu no aknām. Šāds aknu vēnu aizsprostojums var būt akūts, subakūts vai hronisks, un tas sastāda 13-61% no visiem endoflebīta gadījumiem ar trombozi. Tas izraisa aknu darbības traucējumus un kaitējumu tā šūnām (hepatocītiem). Turklāt slimība izraisa citu sistēmu darbības traucējumus un noved pie pacienta invaliditātes vai nāves.

Budd-Chiari sindroms ir izplatītāks sievietēm, kas cieš no hematoloģiskām slimībām, pēc 40-50 gadiem, un tā attīstības biežums ir 1: 1000 tūkstoši cilvēku. 10 gadu laikā aptuveni 55% pacientu ar šo patoloģiju izdzīvo, un nāve notiek pēc smagas nieru mazspējas.

Cēloņi, attīstības mehānisms un klasifikācija

Visbiežāk sastopamais Badd-Chiari sindroms ir iedzimtu patoloģiju attīstība, kas saistīta ar aknu asinsvadu vai iedzimtu asins patoloģiju attīstību. Šīs slimības attīstība sekmē:

  • iedzimtas vai iegūtas hematoloģiski traucējumi: koagulopātija (S, C proteīna nepietiekamība vai protrombīna II, paroksismāla hemoglobīnūriju, policitēmija, antifosfolipīdu sindroms, utt), mieloproliferatīva slimība, sirpjveida šūnu anēmiju, long-term use of hormonāliem kontracepcijas, iedzimta un hroniskas zarnu iekaisuma slimības, sistēmisks vaskulīts;
  • neoplazmas: aknu vēzis, zemāka vena cava leiomiooma, sirds miksoma, virsnieru audzēji, nefroblastoma;
  • mehāniski cēloņi: aknu vēnas sašaurināšanās, vājāka vena cava membrānas oklūzija, suprahepatisko vēnu hipoplazija, vājāka vena cava šķēršļi pēc traumas vai operācijas;
  • migrējošs tromboflebīts;
  • hroniskas infekcijas: sifilis, amebiāze, aspergiloze, filariāze, tuberkuloze, ehinokokoze, peritonīts, perikardīts vai abscesi;
  • dažādu etioloģiju aknu ciroze.

Saskaņā ar statistiku 20-30% pacientu Budd-Chiari sindroms ir idiopātisks, 18% gadījumu tas izraisa asinsreces patoloģijas un 9% - ļaundabīgi audzēji.

Etioloģisku iemeslu dēļ Budd-Chiari sindroma attīstība tiek klasificēta šādi:

  1. Idiopātisks: neizskaidrojama etioloģija.
  2. Iedzimts: attīstās slikta vena cava saplūšanas vai stenozes rezultātā.
  3. Posttraumatiska: to izraisījuši ievainojumi, jonizējošā starojuma iedarbība, flebīts, imūnstimulējošu līdzekļu lietošana.
  4. Tromboze: ko izraisa hematoloģiskie traucējumi.
  5. Izraisa onkoloģiskas slimības: ko izraisa aknu šūnu karcinomas, virsnieru neoplazmas, leiomyosarcomas utt.
  6. Attīstoties dažādu aknu cirozes veidu fona apstākļiem.

Visas iepriekš minētās slimības un apstākļi var izraisīt Budd-Chiari sindroma izpausmi, jo tie ir trombozes, stenozes vai asinsvadu iznīcināšanas etioloģiskie cēloņi. Asimptomātiski var rasties tikai viena aknu vēnu šķēršļi, bet ar divu vēnu asinsvadu lūmenu bloķēšanas veidošanos ir vēnu apgrozības un intravenozo spiedienu palielināšanās. Tas izraisa hepatomegāliju, kas savukārt izraisa aknu kapsulas pārmērīgu izstumšanu un izraisa sāpīgas sajūtas labajā pusē.

Pēc tam lielākajā daļā pacientu vēnu asins aizplūšana sāk parādīties caur paravertebrālajiem vēnām, nepāra vēnām un starpnozaru traukos, bet šāda drenāža ir tikai daļēji efektīva, un venozā sastrēgums izraisa centrālās perēro daļu daļas atrofiju un aknu atrofiju. Arī gandrīz 50% pacientu ar šādu diagnozi var attīstīties patoloģisks audu aknu dobuma lieluma palielināšanās, kas izraisa sliktu vena cava šķērsošanu. Laika gaitā šādas izmaiņas noved pie fulgrīnas aknu mazspējas veidošanās, kas rodas hepatocītu nekrozes, asinsvadu parēzes, encefalopātijas, aknu darbības traucējumu vai aknu cirozes dēļ.

Saskaņā ar trombozes un endoflebīta lokalizāciju Budd-Chiari sindroms var būt trīs veidu:

  • I - zemāka vena cava ar sekundāru aknu vēnas iztukšošanu;
  • II - aknu lielo vēnu kuņģu iztukšošana;
  • III - aknu mazu vēnu kuņģu iztukšošana.

Simptomi

Budd-Chiari sindroma klīniskās izpausmes raksturs ir atkarīgs no aknu asinsvadu apstāšanās vietas, slimības gaitas veida (akūta, fulminanta, subakūta vai hroniska) un dažu pavadošo patoloģiju klātbūtne pacientam.

Budd-Chiari slimības biežākā hroniskā attīstība ir, ja sindromam nav ilgu laiku redzamas pazīmes, un to var noteikt tikai ar palpāciju vai instrumentālo izmeklēšanu (ultraskaņa, rentgenogrāfija, CT utt.) No aknām. Laika gaitā pacientam parādās:

  • sāpes aknās;
  • vemšana;
  • smaga hepatomegālija;
  • aknu audu blīvums.

Dažos gadījumos pacientam ir vēdera un krūškurvja priekšējās sienas paplašināšanās virspusējām vēnu tvertnēm. Vēlākajos posmos parādās šļakatu tromboze, izteikta portāla hipertensija un aknu mazspēja.

Akūtā vai subakātā sindroma attīstība, kas vērojama 10-15% gadījumu, pacientam tiek diagnosticēts:

  • akūtu un strauji augošu sāpju parādīšanās labajā pusē;
  • mērena dzelte (daži pacienti var nebūt);
  • slikta dūša vai vemšana;
  • patoloģiska aknu palielināšanās;
  • vēnvirzītes paplašināšanās un virspusējo vēnu tūsku pietūkums priekšējās vēdera un krūškurvja sienās;
  • kāju pietūkums.

Akūtā Badd-Chiari gaitā slimība progresē ātri un pēc dažām dienām 90% pacientu attīstās vēdera priekšējā daļa un šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā (ascīts), kas reizēm tiek kombinēta ar hidrotoraksu un netiek koriģēts ar diurētisko līdzekļu lietošanu. Jaunākajos posmos 10-20% pacientu konstatē aknu encefalopātijas pazīmes un venozās asiņošanas epizodes no kuņģa vai barības vada paplašinātiem kuņģiem.

Budd-Chiari sindroma fulminanta forma ir diezgan reti. To raksturo strauja ascītu attīstība, strauja aknu skaita palielināšanās, smaga dzelte un strauji progresējoša aknu mazspēja.

Ja nav atbilstošas ​​un savlaicīgas ķirurģiskas un ārstnieciskas ārstēšanas, pacienti ar Budd-Chiari sindromu mirst no tādām komplikācijām, ko izraisa portāla hipertensija:

  • ascīts;
  • asiņošana no barības vada vai vēdera vēnas;
  • hipersplenisms (nozīmīgs palielināts liesas lielums un sarkano asins šūnu, trombocītu, balto asins šūnu un citu asins šūnu iznīcināšana).

Lielāks procents pacientu, kuriem ir Badda-Chiari slimība, kopā ar pilnīgu vēnu aizsprostojumu, mirst 3 gadu laikā pēc nieru mazspējas.

Ārkārtas apstākļi Budd-Chiari sindromā

Dažos gadījumos šo sindromu sarežģī iekšējās asiņošanas un urīnizvades sistēmas traucējumi. Lai savlaicīgi sniegtu palīdzību, pacientiem ar šo patoloģiju vajadzētu atcerēties, ka, parādoties noteiktiem nosacījumiem, viņiem steidzami jāsazinās ar ātrās palīdzības vienību. Šīs pazīmes var būt:

  • simptomu strauja attīstība;
  • kafijas biezumu vemša krāsa;
  • taras izkārnījumi;
  • krasi samazinās urīna daudzums.

Diagnostika

Ārsts var aizdot Budd-Chiari sindroma attīstību, ja pacientam ir aknu palielināšanās, ascīta pazīmes, aknu ciroze, aknu mazspēja kombinācijā ar laboratorisko bioķīmisko asins analīzēs konstatētajām patoloģijām. Šim nolūkam veic funkcionālus aknu testus ar trombozes riska faktoriem: antitrombīna-III deficītu, proteīnu C, S, rezistenci pret aktivēto proteīnu C.

Lai noskaidrotu diagnozi, pacientei ieteicams veikt virkni instrumentālo pētījumu:

  • Vēdera dobuma un aknu doplera ultraskaņa;
  • CT skenēšana;
  • MRI;
  • kawagrafiya;
  • venohepatogrāfija.

Visu pētījumu apšaubāmo rezultātu gadījumā pacientiem tiek nozīmēta aknu biopsija, kas ļauj noteikt hepatocītu atrofijas pazīmes, aknu termināla venulu trombozi un venozo sastrēgumu.

Ārstēšana

Budd-Chiari sindroma ārstēšanu slimnīcā var veikt ķirurgs vai gastroenterologs. Ja nav aknu mazspējas pazīmju, pacientiem, kuru mērķis ir uzlikt anastomozes (locītavu) starp aknu asinsvadiem, ir indicēta ķirurģiska ārstēšana. Šim nolūkam var veikt šādus darbību veidus:

  • angioplastika;
  • manevrēšana;
  • balonu dilatācija.

Membranozās saplūšanas gadījumā vai zemākas pakāpes vena cava stenozes gadījumā venozā asins plūsma atjaunojas tajā, veicot trans-antrarālās membranotomijas, dilatācijas, apvedceļa vēnas manevrēšanu ar atriumu vai ar stenozes aizstāšanu ar protēzēm. Smagākajos gadījumos, ja aknu audos kopējais bojājums ir ciroze un citi neatgriezeniski funkcionāli traucējumi savā darbā, pacientam var ieteikt aknu transplantātu.

Lai sagatavotu pacientu operācijai, lai atjaunotu asinsrites aknas akūtā periodā un rehabilitācijas laikā pēc ķirurģiskas ārstēšanas, pacientiem tiek nozīmēta simptomātiska zāļu terapija. Ņemot vērā zāļu lietošanu, ārsts izraksta pacienta kontroles testus par elektrolītu līmeni asinīs, protrombīna laiku un pielāgo dažu zāļu terapijas un dozēšanas shēmu. Zāļu terapijas kompleksā var būt zāles, tādas farmakoloģiskās grupas:

  • zāles, kas veicina vielmaiņas normalizēšanos hepatocītos: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol uc;
  • diurētiķi: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulanti un trombolītiskie līdzekļi: Fragmīns, Klleksāns, Streptokināze, Urokināza, Aktilize;
  • glikokortikoīdi.

Narkotiku terapija nevar pilnībā aizstāt ķirurģisko ārstēšanu, jo tā nodrošina tikai īslaicīgu iedarbību, un divu gadu neizdzīvojušo pacientu ar Budd-Chiari sindromu izdzīvošana nav lielāka par 80-85%.

Bada chiari sindroms

Budd-Chiari sindroms ir aknu vēnu obstrukcija (tromboze), kas tiek novērota pieplūdes līmenī zemākajā vena cava un izraisa asiņu aizplūšanu no aknām.

Šo slimību pirmo reizi raksturoja angļu ārsts G. Buds 1845. gadā. Vēlāk, 1899. gadā, Austrijas patologs N. Čari sniedza informāciju par 13 šī sindroma gadījumiem.

Slimības gaita var būt akūta un hroniska. Budd-Chiari sindroma akūtais sākums ir aknu vēnu vai zemākas vena cava trombozes sekas. Hroniskas slimības formas cēlonis ir intrahepatisko vēnu fibroze, vairumā gadījumu pateicoties iekaisuma procesam.

Šīs slimības klīniskie simptomi ir: sāpes vēdera augšdaļā, vieglas aknas, sāpes palpēšanā, ascīts.

Diagnoze ir balstīta uz slimības klīnisko izpausmju, venozās asinsrites ultraskaņas izmeklēšanas rezultātu, attēlveidošanas pārbaudes metožu (DT, vēdera dobuma orgānu MRI), novērtējumu; datu spleno- un hepatomanometrija, zemāka kavogrāfija, aknu biopsija.

Ārstēšana sastāv no antikoagulantu, trombolītisku un diurētisku zāļu lietošanas. Manevrēšanas operācijas tiek veiktas, lai novērstu asinsvadu obstrukciju. Pacientiem ar akūtu Budd-Chiari sindroma gaitu ieteicams veikt aknu transplantācijas.

  • Budd-Chiari sindroma klasifikācija
    • Budd-Chiari sindroma klasifikācija pēc ģenēzes:
      • Primārais Budd-Chiari sindroms.

      Runa ir par iedzimtu stenozi vai zemākas vena cava membrāno saplūšanu.

      Retāk sastopamais patoloģiskais stāvoklis ir vājāka vena cava apvalka invāzija. Visbiežāk sastopami Japānas un Āfrikas iedzīvotāji.

      Vairumā gadījumu aknu, ascītu un barības vada vēnai ciroze tiek diagnosticēta pacientiem ar zemākas pakāpes vena cava membrāno iekaisumu.

    • Sekundārais Budd-Chiari sindroms.

      Tās rodas ar peritonītu, vēdera dobuma audzējiem, perikardītu, zemākas pakāpes vena cava trombozi, cirozi un fokālās aknu bojājumiem, migrējošu iekšējo tromboflebītu, policitēmiju.

  • Budd-Chiari sindroma klasifikācija kursā:
    • Akūts Budd-Chiari sindroms.

      Budd-Chiari sindroma akūtais sākums ir aknu vēnu vai zemākas vena cava trombozes sekas.

      Ar akūtu aknu vēnu aizsprostojumu pēkšņi parādās vemšana, intensīvas sāpes epigastrālajā rajonā un labajā pusē (sakarā ar aknu pietūkumu un glisona kapsulas izstiepšanos); dzelte ir atzīmēts.

      Slimība strauji attīstās, ascīts attīstās dažu dienu laikā. Termināla stadijā notiek asiņaina vemšana.

      Kad tromboze pievienojas zemākajai vena cava, tiek novērota apakšējo ekstremitāšu tūska un vēnu dilatācija priekšējā vēdera sienā. Smagos pavājinātu aknu vēnu traucējumu gadījumos sirdsklauves tromboze attīstās ar sāpēm un caureju.

      Budd-Chiari sindroma akūtā gadījumā šie simptomi parādās pēkšņi un izteikti attīstās strauji. Slimība beidzas nāvējošu dažu dienu laikā.

    • Hronisks Budd-Chiari sindroms.

      Intrahepatisko vēnu fibroze, kuru visbiežāk izraisa iekaisuma process, var izraisīt Budd-Chiari sindroma hronisku gaitu.

      Slimība var notikt tikai hepatomegālija ar pakāpenisku sāpju pievienošanu labajā pusē. Attīstītajā stadijā aknas ievērojami palielinās, kļūst blīvs, parādās ascīts. Slimības iznākums ir smaga aknu mazspēja.

      Slimību var sarežģīt asiņošana no barības vada, kuņģa un zarnu paplašinātām vēnām.

  • Budd-Chiari sindroma klasifikācija pēc venozās obstrukcijas lokalizācijas:

    Pastāv vairāki Budd-Chiari sindroma veidi.

    • Budd-Chiari sindroma I tips. - Sloga vena cava šķēršļi un aknu vēnas sekundārā obstrukcija.
    • II tipa Badd-Chiari sindroms - liels aknu vēnu aizsprostojums.
    • Trešais Budd-Chiari sindroma veids ir aknu mazo vēnu (venozo okluzīvo slimību) šķēršļi.
  • Budd-Chiari sindroma klasifikācija pēc etioloģijas:
    • Idiopātiskā Budd-Chiari sindroms.

      20-30% pacientu slimības etioloģiju nevar noteikt.

    • Iedzimtais Budd-Chiari sindroms.

      Runa ir par iedzimtu stenozi vai zemākas vena cava membrāno saplūšanu.

    • Trombozes sindroms Budd-Chiari.

      Šāda veida Budd-Chiari sindroma attīstība 18% gadījumu ir saistīta ar hematoloģiskiem traucējumiem (policiklēmija, nakts paroksizmāla hemoglobīnūrija, proteīna C deficīts, protrombīna III deficīts).

      Turklāt Budd-Chiari sindroma cēloņi var būt: grūtniecība, antiphospholipid sindroms, perorālie kontraceptīvie līdzekļi.

    • Pēctraumatiska un / vai iekaisuma procesa dēļ.

      Tas notiek ar flebītu, autoimūnām slimībām (Behces slimību), ievainojumiem, jonizējošo starojumu, imūnsupresantu lietošanu.

    • Ņemot vērā ļaundabīgo audzēju rašanos.

      Budd-Chiari sindroms var rasties pacientiem ar nieru vai aknu šūnu karcinomas, virsnieru audzējiem, zemākās pakāpes vena cava leiomyosarcomas.

    • Ņemot vērā aknu slimību.

      Budd-Chiari sindroms var rasties pacientiem ar aknu cirozi.

  • Budd-Chiari sindroma epidemioloģija

    Pasaulē Budd-Chiari sindroma biežums ir zems un sasniedz 1: 100 tūkstošus cilvēku.

    18% gadījumu Budd-Chiari sindroma attīstība ir saistīta ar hematoloģiskiem traucējumiem (policiklēmija, nakts paroksizmāla hemoglobīnūrija, proteīna C deficīts, protrombīna III deficīts); 9% gadījumu - ar ļaundabīgiem audzējiem. 20-30% pacientu (Budd-Chiari idiopātiskais sindroms) nav iespējams diagnosticēt vienlaicīgas slimības.

    Biežāk sievietes ar hematoloģiskiem traucējumiem saslimst.

    Budd-Chiari sindroms izpaužas 40-50 gadu vecumā.

    10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 55%. Nāve rodas smagas aknu mazspējas un ascīta rezultātā.

    Etioloģija un patoģenēze

    • Budd-Chiari sindroma etioloģija
      • 20-30% pacientu ar Badda-Chiari sindromu šī slimība ir idiopātiska.
      • Mehāniskie cēloņi.
        • Iedzimta membrāno iekaisums zemākajā vēnas cavē.
          • I tips: plānā membrāna, kas atrodas apakšējā vena cavā.
          • II tips: zemāka vena cava segmenta trūkums.
          • III tips: asins plūsmas trūkums zemākajā vena cavā un blakusparādību attīstība.
        • Aknu vēnas stenoze.
        • Suprahepātisko vēnu hipoplāzija.
        • Pēcoperācijas obstrukcija uz aknu vēnām un zemāka vena cava.
        • Kuņģa vēnu un zemākas vena cava posttraumatiska obstrukcija.
      • Parenterālais uzturs.

        Ir bijuši gadījumi, kad Budd-Chiari sindroms attīstās kā slikta vena cava kateterizācijas komplikācija jaundzimušajiem.

      • Audzēji.
        • Nieru šūnu karcinoma.
        • Hepatocelulāra karcinoma.
        • Virsnieru audzēji.
        • Leiomyosarcoma no zemāka vena cava.
        • Labā atriuma miksoze.
        • Wilms audzējs.
      • Koagulācijas traucējumi.
        • Hematoloģiskie traucējumi.
          • Policithems.
          • Trombocitoze
          • Paroksizmāla nakts hemoglobīnūrija.
          • Mieloproliferatīvās slimības.
        • Koagulopātija.
          • Proteīna C deficīts.
          • Proteīna S deficīts
          • Antitrombīna II deficīts.
          • Antifosfolipīdu sindroms.
          • Cita koagulopātija.
        • Sistēmisks vaskulīts.
        • Sirds šūnu anēmija.
        • Hroniska iekaisuma zarnu slimība.
        • Perorālo kontracepcijas līdzekļu pieņemšana.
      • Infekcijas slimības.
        • Tuberkuloze.
        • Aspergiloze.
        • Filariāze.
        • Ehinokokoze.
        • Amebiāze.
        • Sifiliss
    • Budd-Chiari sindroma patoģenēze

      Lielo aknu vēnu diametrs (pa labi, vidēji pa kreisi) ir 1 cm. Viņi savāc asinis no lielākās daļas aknu un plūst zemākā vena cava. Mazākajās aknu vēnās asinis iekļūst no aknu audu dobuma un dažām labās daivas daļām.

      Asins plūsmas caur aknu vēnām efektivitāte ir atkarīga no asins plūsmas ātruma un spiediena labajā priekškājas un zemākās vena cava. Lielākās sirdsdarbības cikla laikā asinis pāriet no aknas uz sirds. Šī kustība palēninās pareizā atriuma sindolā, jo tajā palielinās spiediens.

      Pēc sistolā vēnu asins plūsma caur aknu vēnām ir īslaicīgi palielinājusies, un tās parādīšanās sirds slāņa vārstu strauji aiztaisa sirds dziedzera sindoles sākumā.

      Spiediena vilnis noved pie pagaidu invāzijas aknu vēnu asins plūsmai, kas norāda uz aknu audu elastību un ķermeņa spēju pielāgoties šīm pārmaiņām.

      Aknu hepatocelulārā patoloģija izraisa aknu audu izturību. Jo vairāk izteiktās patoloģiskās izmaiņas aknu parenhīmā, jo mazāka ir aknu vēnu spēja pielāgoties spiediena viļņiem.

      Ilgstoša vai pēkšņa nepietiekama vena cava vai aknu vēnu aizsprostošanās var izraisīt hepatomegāliju un dzelti.

      Badda-Chiari sindromā venozā obstrukcija, kas veicina spiediena palielināšanos sinusoīdās telpās, noved pie venozās asinsrites traucējumiem portāla vēnu sistēmā, ascītu un aknu audu morfoloģiskajām izmaiņām. Gan akūtā, gan hroniskā slimības gaitā aknās (centrolobulārajā zonā) parādās vēnu stāžas pazīmes, kuru smagums nosaka aknu darbības traucējumu pakāpi. Paaugstināts spiediens aknu sinusoīdās telpās var izraisīt hepatocelulāru nekrozi.

      Viena no aknu vēnu šķēršļiem ir asimptomātiska. Budd-Chiari sindroma klīniskajai izpausmei nepieciešama vismaz divu aknu vēnu asinsrites traucējumi. Venozās asinsrites pārkāpšana izraisa hepatomegāliju, kas veicina aknu kapsulas izstiepšanos un sāpju rašanos.

      Lielākajai daļai pacientu ar Budd-Chiari sindromu asinis aizplūst caur nepāra vēnām, starpzobu asinsvadiem un paravertebrāliem vēnām. Tomēr šī drenāža nav efektīva, lai gan daļa asiņu tiek izvadīta no aknām caur portāla vēnu sistēmu.

      Rezultātā Budd-Chiari sindromā attīstās aknu perifērās daļas un centrālās hipertrofijas atrofija. Aptuveni 50% pacientu ar Budd-Chiari sindromu tiek novērota aknu audu dūņu kompensējošā hipertrofija, kas noved pie nepietiekamas vēnas cēloņu sekundāras obstrukcijas. 9 - 20% pacientu ar Budd-Chiari sindromu rodas iekšējas vēnas tromboze.

      • A - Budd-Chiari sindroms rodas aknu venozās asinsrites traucējumu dēļ, kas rodas stenozes, aknu vēnu trombozes vai membranozās vena cava saplūšanas dēļ. Hipertrofētai aknu dobuma iekaisums veicina nepietiekamas vena cava sekundāru obstrukciju. Vēdera vēnas dilatē; nodrošinājumi tiek veidoti.
      • In venogrāfijas pētījumos pareizā aknu vēna nav vizualizēta; nodrošinājumu tīkls izskatās kā internets.
      • C - aknu sinusoīdu histoloģiskā izmeklēšana centrālās vēnas apvidū ir paplašināta un piepildīta ar asinīm; vizualizējas centrolobular nekrozes pazīmes.
      • D - nemainītas aknu vēnas.
      • E - histoloģisks attēls no nemainītā aknu audiem.

    Aknu vēnu tromboze (Budd-Chiari sindroms)

    Aknas ir ķermenis, kas pilda daudzas būtiskas funkcijas, pārkāpjot kuras izmaiņas notiek visā ķermenī. Svarīgas orgānu parastās darbības traucējumi var rasties daudzu iemeslu dēļ. Bet neatkarīgi no tā, aknas, kas darbojas nepareizi, ir iemesls vairāk pievērst uzmanību tās veselības stāvoklim. Budd-Chiari sindroms ir reta slimība, bet tā ir tieši saistīta ar normālu aknu darbību. Šāda patoloģiska stāvokļa attīstība iespējama, pateicoties iedzimtu asinsvadu anomālijām vai ar tiem saistītiem ievainojumiem, tromboze, kā arī citu slimību klātbūtne.

    Budd-Chiari sindroms ir slimība, kas izraisa vēnu kanālu sašaurināšanos blakus aknām, tai skaitā arī portāla vēnu, kā arī normālu asiņu aizplūšanu no aknām, kas izraisa to trombozi. Šī patoloģija ir stagnācijas cēlonis organismā, kas var izraisīt aknu fibrozes attīstību. Kad svarīgais orgāns vairs nedarbojas normāli, organismā tiek novērota intoksikācija.

    Patoloģijas cēloņi

    Budd-Chiari sindroma primārais izpausmes veids ir iespējams, attīstoties iedzimtai stenozei vai porēnas membrānas iebrukumam un zemākas vena cava. Šāda vēnu invāzija ir diezgan reta parādība, un to var novērot afrikāņu vidū. Diezgan bieži tiek diagnosticēta arī vēnu slimība ar līdzīgu patoloģiju, barības vada korekcijas, ascīts un ciroze.

    Slimības sekundārā izpausme ir iespējama sakarā ar ķermeņa darbības traucējumiem vai to var konstatēt nezināmu iemeslu dēļ. Ja nav iespējams noteikt precīzu sindroma cēloni, tas ir jautājums par idiopātiskā Budd-Chiari sindroma attīstību, un to novēro 25-30% gadījumu. Citos gadījumos slimības attīstībai ir šādi faktori:

    • vēdera ievainojumi;
    • ciroze;
    • peritonīts;
    • perikardīts;
    • ļaundabīgi audzēji;
    • izmaiņas asins recēšanas;
    • tromboze un iedzimtas aknu malformācijas;
    • kontracepcijas līdzekļu ilgstoša lietošana.
    Viens no iemesliem var būt aknu ciroze.

    Aknu asinsvadu trombozi ļoti bieži izraisa pārmaiņas normālā asins plūsmā.

    Sindroma simptomi

    Simptomi, kas tiek novēroti patoloģijas attīstības laikā:

    • labās sāpes vēderā;
    • ascīts;
    • liesas un aknu palielināšanās.

    Turklāt simptomu attīstība, piemēram:

    • dažāda pakāpē dzelte;
    • slikta dūša un vemšana;
    • encefalopātija.

    Visi šie simptomi ir izteikti vai izlīdzināti, atkarībā no tā, cik akūta slimība norit.

    Klīniskais attēls

    Slimība attīstās gan akūti, gan hroniski. Akūtas formas slimības gaita tika reģistrēta 5-20% gadījumu. Badda-Chiari sindromā tās spilgtajā izpausmē ir raksturīgs spēcīgs sāpju sindroms epigastrijā un hipohondrijā labajā pusē, vemšana un ķermeņa augšana apjomos. Ar aktīvu slimības norisi ascīts izpaužas vairākas dienas. Ja rodas tromboze un persona piedalās aknu iekšējās vēnas procesā, kājas kļūst pietūkušas, vēdera priekšējās sienas trauki paplašinās. Sindroms ir akūts un jau vairākas dienas tas pārvēršas par ascītu ar hemorāģisko gaitu. Dažreiz tas notiek kombinācijā ar hidrotoraksu, ņemot vērā neefektīvu diurētisko līdzekļu lietošanu.

    Budd-Chiari sindroms visbiežāk izpaužas hroniskā formā (80-95% gadījumu). Sākotnēji to raksturo asimptomātisks slimības cēlonis tikai ar hepatomegāliju. Tikai pēc noteiktā laika perioda pacienti sūdzas par sāpēm augšējā kvadrantā pa labi, vemšanu. Pēc tam tiek konstatēts aknu palielināšanās apjomā, tā konsolidācija un ciroze ar locītavu vēnas splenomegāliju un varikozas vēnām un vēdera sieniņas un krūtīm.

    Termināla stadijā attīstās Badd-Chiari sindroms, kā arī vājāka vēnas vainaga un portveida vēnu varikozas vēnas. Slimības attīstības rezultātā tiek novērota aknu mazsentēru asinsvadu aknu mazspēja un tromboze.

    Diagnostikas funkcijas

    Budd-Chiari sindroms ir patoloģisks stāvoklis, ko var diagnosticēt, ja cilvēkam ir ascīta un patoloģiskas izmaiņas asinsreces sistēmā. Precīza diagnostika tiek ņemta vērā un patoloģijas klīniskās izpausmes.

    Pētījumu rezultāti laboratorijā ne vienmēr var norādīt uz šo konkrēto patoloģiju. Leikocitoze, disproteinēmija un hipoproteinēmija, ESR palielināšanās ir raksturīga citu patoloģisko stāvokļu pazīmēm akūtā un hroniskā formā. Augsta olbaltumvielu koncentrācija un seruma albumīna līmeņa paaugstināšanās var liecināt par aknu vēnu trombozi.

    CT, neizmantojot kontrastvielu un ultraskaņu, palīdz noteikt aknu caudate daivas un parenhimēmas apkārtējās daļas ar samazinātu asins cirkulāciju. Magnētiskā kodolatomogrāfija nosaka aknu neviendabīgumu un palielināto kaula dobu. Veicot zemāku kavogrāfiju un venohepatogrāfiju, tiek veikta precīza diagnoze. Veicot hepatītu biopsiju, ir iespējams konstatēt hepatocītu atrofiju centrolobular zonā, venozo stāzi portāla vēnā un trombozi gala venulu un aknu rajonā. Tādēļ, lai veiktu precīzu diagnozi, jums jāuzņemas šādi pētījumi:

    • CT skenēšana vai MRI;
    • Aknu un vārstuļu vēnu dubulta ultraskaņa;
    • scintigrāfija;
    • bioķīmiskā analīze;
    • angiogrāfija;
    • vena cava un portuvēna kateterizācija.

    Ar šiem pētījumiem nosaka aknu vēnu struktūru, tai skaitā arī portāla vēnu, konstatē trombozi un aknu asinsvadu sašaurināšanos, nosaka asiņu aizplūšanas pakāpi no orgāniem.

    Ārstēšanas metodes

    Atkarībā no slimības veida tiek noteikta ārstēšanas metode.

    Ascitos tiek veikta oligurija anastomāzi. Un portāla stenozes un zemākas vena cava gadījumā tiek veikta trans-antrarālā membranotomija, protēžu paplašināšana un izvietošana atsevišķās stenozes zonās vai portvīnijas apvedceļā ar labo atriumu. Aknas tiek atjaunotas un tās normālā darbība notiek tā transplantācijas dēļ.

    Konservatīvā ārstēšana nodrošina tikai pagaidu atvieglojumu.

    Budd-Chiari sindroma konservatīvā ārstēšana nodrošina tikai pagaidu atvieglojumu un nāvi šajā gadījumā ir gandrīz 90%. Šī metode ir zāļu lietošana, kas uzlabo metabolismu aknu šūnās, lietojot diurētiskos līdzekļus un aldosterona antagonistus, glikokortikosteroīdu līdzekļus. Dažreiz tiek nozīmēti anti-trombocītu līdzekļi un fibrinolītiskie līdzekļi, zāles, kam ir trombolītiska iedarbība.

    Komplikāciju ārstēšana

    Pacientiem, kam ir tromboze ar aknu cirozi, un varikozu asinsvadu barības vada, kuņģa, zarnu trakta ārstēšanu, tiek novērsta asiņošana no kuņģa-zarnu trakta. Šajā gadījumā ir paredzēta ārstēšana ar beta blokatoriem.

    Ascītu atvieglojums bez zāļu lietošanas galvenokārt ir uztura uztura ievērošana, tomēr primārā ārstēšanas metode joprojām ir zāles. Ķirurģiska iejaukšanās ascītu gadījumā ietver askētiskā šķidruma noņemšanu. Kā ārstēšana ugunsizturīgo ascītu tiek veikta:

    • aknu transplantācija;
    • laparocentēze;
    • transuģiskā porosistēma manevrēšana.

    Prognoze

    Budd-Chiari sindroms ir pietiekami smaga slimība akūtas formas gaitā, kuram tiek novērota aknu koma un nāves attīstība. Simptomātiskas ārstēšanas pacienta ar hronisku slimības formu dzīves ilgums var sasniegt vairākus gadus. Prognoze lielā mērā ir atkarīga no etioloģijas, kā arī no tā novēršanas iespējamības. Ja tiek atklāti slimības simptomi, pacientu pārbauda ķirurgs un gastroenterologs.

    Visbiežāk šo patoloģiju novēro sievietēm ar hemorāģiskiem traucējumiem, kā arī vīriešiem vecumā no 40 līdz 50 gadiem. 55% pacientu, kuriem ir precīza diagnoze un kuri saņēmuši atbilstošu ārstēšanu, var dzīvot vēl 10 gadus.

    Badd-Kiari slimība un sindroms

    Kas ir Badd-Chiari slimība un sindroms -

    Badd-Kjari slimība ir galvenais aknu vēnu endofleibīts ar trombozi un to sekojošā oklūzija, kā arī izmaiņas aknu vēnu attīstībā, kas izraisa asiņu aizplūšanu no aknām. Budd-Chiari sindroms ir sekundāra aknu asiņu aizplūde no aknām vairākos patoloģiskos apstākļos, kas nav saistīti ar pārmaiņām aknu traukos.

    Kas izraisa slimības un Budd-Chiari sindroma cēloņus:

    Aknu vēnu endoflubīts bieži attīstās ar iedzimtiem aknu trauku anomālijām, veicina traumu veidošanos, asinsreces sistēmas pārkāpumus, grūtniecību, dzemdības, operāciju, vaskulītu, ilgstošu hormonālo kontracepcijas līdzekļu lietošanu. Budd-Chiari sindroms tiek novērots peritonīts, vēdera audzējs, perikardīts, tromboze un nepilnvērtīgas vena cava malformācijas, ciroze un fokālās aknu bojājumi, migrējošs viscerālais tromboflebīts, policitēmija.

    Izplatība. Idiopātiskais endoflebīts ar trombozi veido 13-61% no visiem trombozes gadījumiem. Atklāšanas ātrums ir 0,06%.

    Patogēne (kas notiek?) Slimības un Budd-Chiari sindroma laikā:

    Abos gadījumos rodas portāla hipertensijas simptomi un aknu bojājumi.

    Slimības un Badda-Chiari sindroma simptomi:

    Klīniskās izpausmes iezīmes. Pēc slimības attīstības veida izdalās akūtas, subakūtas un hroniskas formas.

    • Akūtas slimības forma sākas pēkšņi, parādoties intensīvām sāpēm epigastrijā un labajā pusē, vemšana, aknu palielināšanās. Šajā procesā tiek iesaistīta zemāka vena cava, tiek novēroti apakšējo ekstremitāšu pietūkumi, priekšējās vēdera dobuma vēdera paplašināšanās, krūtis. Slimība strauji attīstās, ascīts attīstās vairāku dienu laikā, bieži tam ir hemorāģiska rakstura parādība. Dažreiz ascītu var kombinēt ar hidrotoraksu, tas nav piemērots diurētiskai ārstēšanai.
    • Hroniskā formā (80-85%) endoflebīts ilgu laiku ir asimptomātisks vai izpaužas tikai ar hepatomegāliju. Turpmākas sāpes labajā pusē, vemšana. Attīstītajā stadijā aknas ievērojami palielinās, kļūst blīvākas, ir iespējams aknu cirozes veidošanās, dažos gadījumos parādās splenomegālija, paplašinātas vēnas priekšējā vēdera sienā un krūtīs. Termināla stadijā tiek konstatēti izteikti portāla hipertensijas simptomi. Dažos gadījumos attīstās slikta vena cava sindroms. Slimības iznākums ir smaga aknu mazspēja, mezenteres trauku tromboze.

    Pretestība var notikt dažādos līmeņos:

    • mazie aknu vēnas (izņemot gala venulas);
    • lielas aknu vēnas;
    • zemāka vena cava aknu nodaļa.

    Dzelte ir reta. Perifērās tūskas izskats liecina par trombozes vai zemākas vena cava saspiešanas iespējamību. Ja šiem pacientiem netiek sniegta nepieciešamā medicīniskā aprūpe, viņi mirst portāla hipertensijas komplikāciju dēļ.

    Slimību diagnostika un Badda-Chiari sindroms:

    Diagnostikas funkcijas:

    Jāatceras, ka šīs slimības pieņēmumam vajadzētu būt tad, kad pacientiem ar ascītu tiek atklāta hepatomegālija, īpaši, ja asinsreces sistēmā ir novirzes no normas. Diagnoze pamatojas uz slimības klīniskajām izpausmēm. Laboratorisko parametru izmaiņas nav raksturīgas. Var būt leikocitoze, palielinājums, disfunkcija un hipoproteinēmija, mērens ferītu aktivitātes pieaugums. Augsta olbaltumvielu koncentrācija un sertēriju-sdičesko albumīna gradienta palielināšanās, iespējams, norāda uz aknu vēnu trombozes vai trombotisku oklūziju klātbūtni. Ja datortomogrāfija nav kontrastējoša, tāpat kā ultraskaņa, tiek noteikta aknu skaļveidīgā dūze un parenhimēmas blakus esošās daļas ar samazinātu asins apgādi. Lietotā Doplera ultraskaņa. Ar magnētisko kodolatomogrāfiju aknas nav viendabīgas, aknu vēdera dobumā palielinās. Diagnostikā (zemāka kavogrāfija un venohepatogrāfija) angiogrāfijas dati ir ticami. Dati par hepatobioziju (hepatocītu atrofija centrolobulārajā zonā, vēnu sastrēgums, tromboze aknu termināla venulu zonā) ir diagnosticējoši.

    Slimības ārstēšana un Budd-Chiari sindroms:

    Budd-Chiari sindroma ārstēšana. Ja nav aknu mazspējas, tiek parādīta ķirurģiska ārstēšana - anastomozes uzlikšana. Rezistenta ascīta gadījumā oliguurija izraisa limfovenoīdu anastomozi. Ja tiek samazināta vena cava stenoze vai tās membrānas kontrakcija, tiek izmantota transoitēro membranotomija, stenožu paplašināšana un protezēšana vai vena cava apvedceļš ar labo atriumu. Piemērojiet šādus porosistēmas šuntus (portocaval, mezokavalny, mesoatrial). Aknu transplantācija var atjaunot tā funkcionālo stāvokli.

    Konservatīvā terapija dod tikai pagaidu simptomātisku efektu. Mirstības līmenis, lietojot konservatīvu terapiju, ir 85-90%. Konservatīvā ārstēšana sastāv no tādu zāļu izrakstīšanas, kas uzlabo metabolismu aknu šūnās, diurētikus un aldosterona antagonistus, glikokortikosteroīdus. Saskaņā ar indikācijām, lieto anti-trombocītu līdzekļus un fibrinolītiskus līdzekļus.

    Prognoze:

    Akūta forma parasti noved pie aknu kopas un pacienta nāves. Pacientu, kuriem simptomātiska terapija ilgstoši ir ierobežota, dzīves ilgums sasniedz vairākus gadus. Prognozi lielā mērā nosaka sindroma etioloģija, oklūzijas izplatība un, iespējams, tās likvidēšana.

    Kuriem ārstiem jākonsultējas, ja Jums ir slimība un Budd-Chiari sindroms:

    • Gastroenterologs
    • Ķirurgs

    Vai kaut kas jūs traucē? Vai vēlaties uzzināt sīkāku informāciju par slimību un Budd-Chiari sindromu, tā cēloņiem, simptomiem, ārstēšanas un profilakses metodēm, slimības gaitu un uzturu pēc tam? Vai jums ir nepieciešama pārbaude? Jūs varat veikt tikšanos ar ārstu - Eurolab klīnika vienmēr ir jūsu rīcībā! Labākie ārsti pārbaudīs jūs, izpētīs ārējās pazīmes un palīdzēs jums identificēt šo slimību simptomā, konsultēsieties ar jums un nodrošināsim nepieciešamo palīdzību un diagnozi. Varat arī piezvanīt ārsts mājās. Eurolab klīnika ir atvērta jums visu diennakti.

    Kā sazināties ar klīniku:
    Tālruņa numurs mūsu klīnikā Kijevā: (+38 044) 206-20-00 (daudzkanāls). Klīnikas sekretārs jūs izvēlēsies ērtai ārsta apmeklējuma dienai un laikam. Mūsu koordinātes un virzieni ir parādīti šeit. Sīkāka informācija par visiem klīnikas pakalpojumiem atrodama savā personiskajā lapā.

    Ja esat iepriekš veicis jebkādus pētījumus, pārliecinieties, ka esat lietojis savus rezultātus, konsultējoties ar ārstu. Ja pētījumi netiktu veikti, mēs darīsim visu, kas nepieciešams mūsu klīnikā, vai arī mūsu kolēģiem citās klīnikās.

    Vai tu? Jums ir jābūt ļoti uzmanīgiem attiecībā uz vispārējo veselību. Cilvēki nepievērš pietiekamu uzmanību slimību simptomiem un neapzinās, ka šīs slimības var būt dzīvībai bīstamas. Ir daudz slimību, kas sākotnēji neparādās mūsu ķermenī, bet galu galā izrādās, ka diemžēl jau ir par vēlu dziedēt. Katrai slimībai ir savas īpašas pazīmes, raksturīgas ārējas izpausmes - tā sauktie slimības simptomi. Simptomu noteikšana ir pirmais posms slimību diagnostikā kopumā. Lai to izdarītu, ārsts vairākas reizes gadā vienkārši jākārbauda, ​​lai ne tikai novērstu briesmīgu slimību, bet arī uzturētu veselīgu prātu organismā un ķermenī kopumā.

    Ja vēlaties uzdot jautājumu ārstam - izmantojiet tiešsaistes konsultāciju sadaļu, varbūt jūs atradīsit atbildes uz saviem jautājumiem un izlasīsit padomus, kā rūpēties par sevi. Ja jūs interesē atsauksmes par klīnikām un ārstiem - mēģiniet atrast nepieciešamo informāciju sadaļā Visi medikamenti. Reģistrējieties arī medicīnas portālā Eurolab, lai atjauninātu jaunākās ziņas un atjauninājumus vietnē, kas tiks automātiski nosūtīta pa pastu.

Lasīt Vairāk Par Kuģi