Randu-Oslera slimības apskats: simptomi, ārstēšana un prognoze

Rakstā sniegti pamata dati par slimību Randu-Osler. Kad un kā šī patoloģija izpaužas, pazīmes asinsvadu patoloģisko formu lokalizācijas dažādās formās. Cik bīstams ir šis sindroms un kādas ārstēšanas metodes tiek izmantotas. Vai ir iespējams pilnībā atgūties no slimības.

Slimība Randijs-Oslers ir slimība, kas embriju attīstības procesā izraisa asinsvadu sienas struktūras pārtraukšanu. Izplatās ar daudzām vaskulārajām neoplazmām uz ādas, gļotādām un serozām membrānām (telangiektāzija vai angiomas), veidojot patoloģiskus savienojumus starp artēriju un vēnu sistēmām iekšējos orgānos (malformācijas).

Telangiectasia izpausme uz sejas

Slimība ir iedzimta, tas ir, saistīta ar pārkāpumiem gēnu struktūrā un tiek nodota bērnam no vecākiem. Reti spontāni vai sporādiski slimības gadījumi, kas rodas saistībā ar gēnu mutācijām (patoloģiskām izmaiņām) embriju attīstības procesā.

Cits sindroms sauc:

1. Iedzimta vai ģimenes hemorāģiskā telangiectāzija.
2. Ģeneralizēta angiomatoze.
3. Hemorāģiska ģimenes angiomatoze.

Diagnosticēt vienu personu uz 50 tūkstošiem iedzīvotāju. Neskatoties uz slimības ģenētisko raksturu, tas netiek nosūtīts visos gadījumos, un tas var rasties ar dažāda veida smaguma pakāpi pat vienā ģimenē.

Iedzimta telangiektāzē ir nelielu kapilāru sienas struktūras pārkāpums, kas izpaužas kā divu no trim čaumalām nepietiekama attīstība. Patoloģiskais uzsvars tiek attēlots tikai ar iekšējo oderējumu vai intīmo, muskuļu un serozo slāni. Šāda atšķaidīta sienas zona izplūst zem asinsspiediena iedarbības, veidojot angiomu.

Intima, ar kuras palīdzību veidojas veidojuma siena, ir ļoti trausla struktūra, tā ir viegli ievainota, izraisot asiņošanu. Galveno čaumalu kuģa traumas trūkums zonā neļauj viņam sarauties un "līmēt" defektu. Tā rezultātā attīstās ilgstoša un bagātīga asiņošana, kas izraisa hemoglobīna daudzuma samazināšanos pacienta asinīs (anēmija).

Veicot šādu iekšējo orgānu (aknu, smadzeņu, plaušu) defektu veidošanos, starp vietām ar izšķīdušām sieniņām veido patoloģiskus savienojumus vai šuntus, caur kuru venozās asinis izplūst asinsritē vai otrādi. Tas izraisa nepietiekamu asins piegādi ķermeņa daļām un pasliktina tā funkciju.

Ģeneralizēta angiomatoze - bīstama slimība, kas var izraisīt slimu nāvi:

• smaga asiņošana;
• akūtas asinsrites traucējumi smadzenēs;
• elpošanas vai sirds mazspēja.

Ņemot vērā, ka patoloģijas cēlonis ir ģenētiskais defekts, slimību nav iespējams izārstēt. Asinsvadu patoloģisko deformāciju veidošanās process turpinās visā dzīvē. Pacientiem regulāri nepieciešama medicīniska aprūpe, ikdienas dzīvē un darbā nepieciešami ierobežojoši pasākumi. Izpausmju smagums un ilgmūžība ir atkarīgi no asinsrites slāņa bojājuma pakāpes, it īpaši no iekšējiem orgāniem.

Novērot un ārstēt pacientus ar šo patoloģiju ārstiem daudzu specialitāšu, jo plašums iznīcināšanu ķermeņa. Hematologi, asinsvadu un vispārējie ķirurgi, otolaringologi un ģimenes ārsti bieži saslimst. Var pieprasīt krūšu kurvja un neiroķirurģijas palīdzību.

Klasifikācija

Atkarībā no kuģa sienas deformācijas pakāpes atšķiras galvenie telangiectasias veidi.

Randju-Oslera-Vebera slimība

Randju-Oslera-Vebera slimība ir viena no visbiežāk iedzimtajām hemorāģiskajām telangiektāzēm, ko izraisa dažu kapilāru asinsvadu siena mazspēja. Slimības simptomi ir bieža deguna asiņošana, telangiektāzija uz ādas un gļotādas, smagas formas, kuņģa un plaušu asiņošana un hroniskas dzelzs deficīta anēmija. Diagnostika tiek veikta ar pacienta apskates palīdzību, endoskopiskiem pētījumiem, dažreiz - iedzimtas vēstures pētījumiem. Pašlaik Rendu-Osler-Weber slimības ārstēšanai nav īpašu ārstēšanas, izmantojot dažādus hemostatiskos pasākumus un atbalstošu terapiju.

Randju-Oslera-Vebera slimība

Randjū-Oslera-Webera slimība (iedzimta hemorāģiskā telangiektāzija) ir iedzimta vasopātija, kurai raksturīga endotēlija mazvērtība, kas izraisa telangiectasias attīstību un grūti apturēt asiņošanu. Slimību aprakstīja pētnieki Henri Rendue, William Osler un Frederick Parks Weber deviņpadsmitā un divdesmitā gadsimta mijā. Turpmākie ģenētikas pētījumi pierādīja slimības pārmantoto raksturu, to pārraida ar autosomālu dominējošo modeli. Patoloģiskā gēna penetrancija pašlaik nav zināma (jo pats gēns nav zināms), Rendu-Osler-Weber slimība ietekmē gan vīriešus, gan sievietes, bet simptomu nopietnība atšķiras dažādiem pacientiem. Patoloģijas sastopamība ir diezgan augsta un tiek lēsta 1: 5000. Papildus iedzimtajām slimības formām tiek aprakstīti sporādiskas simptomu attīstības gadījumi.

Slimības cēloņi Randijs-Oslers-Weber

Šīs slimības etioloģija un patogeneze Randijs-Oslers-Weber pašlaik joprojām ir zinātnisko diskusiju priekšmets. Jaunākie ģenētikas dati liecina, ka pacientiem ir traucēta endotelīna transmembranā proteīna, endoglīna vai kināzes-1 struktūra. Tomēr tas neizskaidro asinsvadu displāziju, kuras simptomi ir muskuļu un elastīgo apvalku trūkums dažos traukos. Tas noved pie tā, ka asinsvadu sieniņu veido tikai viens endotēlijs un tā apkārtējie vājie saistaudi. Tā kā sirds un asinsvadu sistēma ir mesenchyme atvasinājums, tas dod dažiem pētniekiem iemeslu uzskatīt slimību Randy-Osler-Weber variantu embrionālās mesenchymal displāziju. Kuģi, kuriem nav muskuļu un elastīgo membrānu, veido mikroanurismu, kas, viegli bojāti, var izraisīt asiņošanu.

Asiņošanas noturība Randija-Oslera-Vebera slimības gadījumā ir izskaidrojama arī ar faktu, ka svarīga loma hemostāzes procesā ir asinsvadu spazmim traumas vietā. Ja nav muskuļu apvalka, reflekss spazmas kļūst neiespējami, tādēļ asins recekļu veidošanās un asiņošanas pārtraukšana ir ļoti sarežģīta. Iespējams, ka dažu endotēlija receptoru defekti kavē asinsreces procesu Randija-Oslera-Weberas slimības gadījumā. Apstiprinājums tam, ka šīs patoloģijas asiņošana nav tieši saistīta ar hemostāzi, ir normāls visu pacienta koagulācijas faktoru līmenis. Tikai smagos slimības gadījumos var rasties trombocitopēnija un citu faktoru trūkums, taču tie ir sekundāri un ir saistīti ar patēriņa koagulopātiju.

Slimības simptomi Randijs-Oslers-Weber

Pirmās Randija-Oslera-Weberas slimības izpausmes kļūst par pamanāmas 5-10 gadu vecumā, tās veido, veidojot telangiektāzijas uz deguna, sejas, ausīs, lūpu ādas un mutes gļotādas. Ir trīs veidu asinsvadu traucējumi, kas atspoguļo galvenos attīstības posmus - agrīnu, vidēju un mezglu veidošanos. Agrīnajai telangiektāzijai ir izteikti vāji sarkani plankumi un plankumi. Starpkārtu asinsvadu traucējumu veids ir raksturīgs pamanāmu reticules, zirnekļi un zvaigznes uz ādas. Nodalējie telangiectasias ir 5-8 milimetru izmēru mezgliņi, kas nedaudz izvirzīti virs ādas vai gļotādu virsmas. Asinsvadu traucējumu pārveidošanās ātrums, kā arī to skaits un sastopamības vecums atspoguļo Rend-Osler-Weber slimības konkrēta gadījuma smagumu.

Papildus telangiektāzei pacienti ilgstoši attīstās ar hemorāģiskiem traucējumiem, parasti rodas pirmā asiņošana no deguna asiņošanas. Ir ļoti grūti identificēt to avotu pat ar endoskopisko rhinoskopiju, hemostatisko sūkļu un turundu lietošana bieži vien neveicina asiņošanas apturēšanu un pat vēl vairāk izraisa to. Randija-Oslera-Webera slimības dēļ deguna asiņošanas dēļ ir nāves gadījumi. Kā parasti, ar šādu klīnisko attēlu pacients tiek nodots pārbaudei ar hematologu, tomēr nav konstatētas koagulopātijas pazīmes. Ja asinsizplūdumi ir garš vai bagātīgs, reibonis, ģībonis, bālums un citas anēmijas izpausmes arī pievienojas asiņošanas simptomiem.

Smagākos slimības gadījumos, kad Randy-Osler-Weber ir slimība, pacientiem var būt kuņģa (melēna, kafijas biezuma vemšana, vājums) un plaušu asiņošanas pazīmes. Dažreiz pacienti sūdzas par elpas trūkumu, vājumu, cianozi - tas ir pazīmes, kas liecina, ka arteriovenozo fistulu dēļ asins plaušās pa labi pa kreisi ir asinis. Telangiektātija notiek ne tikai uz ādas virsmas, arī asinsvadu traucējumu smadzeņu un muguras formas. Tas izraisa epilepsijas lēkmes, subarachnoidālo asiņošanu, paraplēģiju un smadzeņu abscesu attīstību. Dažas Randyu-Osler-Weber slimības ģimenes formas izpaužas galvenokārt smadzeņu simptomi un traucējumi ar vidēji smagu sejas telangiectāzi un asiņošanu no deguna.

Slimības diagnostika Randju-Oslera-Vebera

Slimības diagnostika Randy-Osler-Weber tiek veikta, pamatojoties uz pacienta sūdzībām, fizisko izmeklēšanu, gastrointestinālās un elpošanas sistēmas endoskopiskajiem pētījumiem. Ja ir simptomi vai aizdomas par smadzeņu traucējumu attīstību, tad tiek veikta galvas magnētvides rezonanses attēlošana. Pacienti sūdzas par biežu un ilgstošu deguna asiņošanu, asiņošanu, anoreksiju un hemoptīzi. Pārbaudot, sejas, ķermeņa, kakla, mutes gļotādas un deguna dobuma ādā konstatēti dažādi telangiektāzijas veidi. Endoskopiskās izmeklēšanas (laringoskopija, bronhoskopija, EGDS) arī atklāj asinsvadu traucējumus balsenē un trahejā, kuņģa-zarnu traktā, no kuriem daži asiņo.

Vispārēji un bioķīmiskie asins analīzes, kas bieži tiek izrakstīti pacientam, var neatklāt nekādas novirzes, tostarp hemostāzes sistēmas patoloģijas. Tikai ar izteiktu asiņošanu vispirms parādās hroniskas dzelzs deficīta anēmijas simptomi - hemoglobīna līmeņa pazemināšanās, sarkano asins šūnu skaita samazināšanās, krāsu indeksa samazināšanās. Tomēr arteriovenozo šuntu gadījumā plaušās var novērot pretēju polikteīmijas modeli. Ja turpinās asiņošanas biežuma un apjoma palielināšanās, anēmijas simptomiem tiek piesaistītas pazīmes, kas liecina par hemostāzi traucējumiem - trombocītu un citu asinsreces faktoru līmeņa pazemināšanos. Tas ir saistīts ar patēriņa koagulopātijas attīstību, kas norāda uz smagu Rendu-Osler-Weber slimības formu.

Attiecībā uz iedzimtu vēsturi un slimības pazīmju radinieku identifikāciju Randiju-Osleru-Weberu, bērnībā ir jāveic profilaktiski medicīniskie izmeklējumi. Tas ir īpaši nepieciešams smadzeņu traucējumu klātbūtne simptomu kompleksā - šajā gadījumā, sākot no pusaudža vecuma, jāveic profilaktiska magnētiskās rezonanses vizualizācija. MRI un smadzeņu CT var atklāt subarachnoid asiņošanu un smadzeņu abscesa pazīmes. Profilaktisko pārbaužu savlaicīga ieviešana var atklāt līdzīgas izmaiņas agrīnā stadijā, kas ļaus viņiem veiksmīgi novērst, neradot nopietnas sekas pacientam.

Slimības - Oslera-Vebera slimības ārstēšana un prognozēšana

Īpaša attieksme pret Randu-Osler-Weber slimību nav paredzēta, galvenokārt izmantojot atbalstošus pasākumus. Nosacītu asiņošanu vislabāk apstādina lāzeru ablācija, tomēr tā neaizsargās no to atkārtošanās. Īslaicīga asiņošanas apturēšanas ietekme var izraisīt deguna dobuma apūdeņošanu ar atdzesētu aminokapūras skābes šķīdumu, tāpēc eksperti iesaka pacientiem vienmēr to palikt mājās. Attiecībā uz plaušu un kuņģa un zarnu trakta asiņošanas attīstību tās var apturēt ar endoskopijas metodēm, un, kad tās ir bagātas, tās piesaista ķirurgu palīdzību. Ķirurģiska iejaukšanās ir norādīta arī tādām Randija-Oslera-Vebera slimības komplikācijām kā kreisās manevrēšanas pa labi un subarachnoid asiņošana. Turklāt papildus ārstēšana tiek noteikta ar vitamīniem un dzelzs preparātiem anēmijai. Smagos gadījumos lietojiet asiņu pārliešanu vai sarkano asinsķermenīšu masu.

Slimības prognoze Randijs-Oslers-Weber daudzos gadījumos ir neskaidra, jo viss ir atkarīgs no asinsvadu traucējumu smaguma pakāpes. Šajā sakarā skaidrojot attēlu, iedzimta vēsture var palīdzēt - parasti, radinieku patoloģijas simptomi ir diezgan līdzīgi. Krasi pasliktinās slimības smadzeņu izpausmju izplatības prognoze, kas bieži noved pie epilepsijas, insulta, smadzeņu abscesa. Ar pat nenozīmīgu deguna asiņošanu, pacientiem steidzami jāpiesakās ārstniecības iestādēs, jo bieži vien to nav iespējams pārtraukt mājās.

Rendu-Oslera slimība: cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze

Rendu-Oslera slimība (Rendu-Osler-Weber) ir ģenētiski noteikta patoloģija, kurai raksturīga nepietiekama dažādas lokalizācijas asinsvadu endotēlija attīstība un ko izpaužas hemorāģiskās diatēzes klīnikā. Angiomas un telangiectasias ir asinsvadu anomālijas, kas atrodas uz perorālo un deguna dobumu, iekšējo orgānu, lūpu, ādas gļotādas. Patoloģija attiecas uz neirodermālajiem sindromiem - phacomatosis.

Patoloģiskajam procesam ir ne-iekaisuma raksturs. Mazie kuģi tiek pārveidoti vairākos telangiectasias, ko izraisa asinsvadu zvaigznītes vai reticuli, un tie ir tendence bojāt un asiņot. Pacientiem ir spontāna deguna vai vēdera asiņošana, kā rezultātā attīstās hroniska anēmija.

Patoloģiju vispirms aprakstīja XIX-XX. Gs. Sākumā, ārsti no dažādām valstīm: Kanādā, Francijā, Anglijā. Pateicos W. Osler, A.ZH.L.M. Randjū un F.P. Weberas angiopātiju sauc par slimību Randiju-Osleru-Weberu. Šī patoloģija ir reti: vienā no 5000 cilvēkiem. Šī slimība attīstās tikpat bieži gan vīriešiem, gan sievietēm neatkarīgi no vecuma un izcelsmes.

Iedzimtas slimības ir bīstamas, jo tās ir grūti ārstējamas. Tika veikta tikai simptomātiska terapija, jo nav iespējams ietekmēt mainīto gēnu. Rendu-Oslera slimība ietekmē asinsvadu sistēmu un samazina līdz pastāvīgai asiņošanai no maziem traukiem. Kapilāru sienas kļūst plānākas, tās kļūst trauslas, paplašinās lūmeni, veidojas arteriāli-venulāras anastomozes. Pacientiem uz ādas un gļotādām parādās telangiektāzija un angiomas.

Iemesli

Randjū-Oslera slimība ir slimība, kuras cēlonis nav pilnībā izprotams. Galvenais riska faktors ir iedzimtība. Gēnu mutācija ir galvenais etiopatogēniskais patoloģijas faktors. Gēnu veidošanās ir atbildīga par gēnu, kas kodē asinsvadu sieniņas endotēlija galveno strukturālo elementu sintēzi. Šo gēnu mutācija izraisa endotēlija defektus, tās iznīcināšanu, kapilāru stiepšanos un asiņošanu. Tās veido asinsvadi un leikocīti, trombocītu funkcijas tiek traucētas, tiek aktivizēta fibrinolīze. Venulas asi plānas un paplašinās. Rezultātā asinsspiediens un asins plūsmas ātrums samazinās. Arteriovenozās aneirismas dēļ nelielas ievainojamības dēļ rodas asiņošana. Mantotie asinsvadu bojājumi tiek pārsūtīti autosomāli dominējošā veidā.

Nelabvēlīgi faktori, kas veicina patoloģijas attīstību indivīdos ar iedzimtu predispozīciju: pirmā grūtniecības trimestra laikā lietotās zāles, kā arī grūtnieces infekcijas slimības. Šo faktoru ietekmē augļa iekšējā struktūra mainās.

Asiņošanas rašanās un pastiprināšanās var veicināt sekojošus apstākļus:

• Mehānisks ievainojums
• Augsts asinsspiediens
• Avitaminoze, veģetārisms,
• Rinīts, sinusīts, rinofaringīts,
• Stress
• Pārspriegums
• Alkoholisms,
• Disaggregantu (piemēram, aspirīna) ārstēšana
• Bojāts miegs, darbs naktī
• Radiācijas un rentgenstaru iedarbība.

Slimības morfoloģiskie elementi: telangiektāzija, arteriovenozās šunces, aneirismas. Patoloģijas saasinājumi sakrīt ar hormonālajiem traucējumiem organismā pubertātes laikā, grūtniecības laikā, pēc dzemdībām. Tos izraisa akūtas infekcijas, arodslimības, CNS disfunkcija.

Klīniskais attēls

Kapilārā dilatācija klīniski izpaužas kā uz ādas un gļotādu zirnekļa vēnām vai retikulām. Teleangiektazija ir galvenais Rendu-Oslera sindroma morfoloģiskais substrāts. Slimība ir grūti palaist garām. Pirmkārt, nākamās telangiektāzijas vietā parādās neliela neregulāras formas vieta, kas pakāpeniski pārvēršas spilgti sarkanā mezgliņā, kas paceļas virs ādas virsmas un strauji izceļas pret veselīgas ādas fona. Visbiežāk lokālas angikestāzes vietas uz pacienta ķermeņa ir lūpas, mute, deguns, galvas, pirksti, nagu gulta, gremošanas gļotādas, balsenes, trahejas, bronhu, barības vada, kuņģa, zarnu, nieres un urīnceļu.

Slimības-Osleras klīniskās izpausmes

Slimības-Oslera klīniskās izpausmes:

1. Asiņošanas angiomas.
2. Telangiektazija - asiņošanas plankumi uz ādas un sarkanas vai zilganas krāsas gļotādas, kas rodas asinsvadu slimību dēļ.
3. Paaugstināts deguna un gremošanas trakta asiņošanas risks.
4. Anēmija, ko izraisa bieži un smaga asiņošana.

Randju-Oslera slimība izpaužas hemorāģiskā sindroma un anēmijas pazīmes. Pacientiem ir iekšēja un ārēja asiņošana, asinis parādās izkārnījumos, krēpās, urīnā. Deguna asiņošana ir tik plaša, ka bieži vien tas noved pie pacientu anemizācijas un pat nāves. Endoskopija var palīdzēt identificēt asiņošanu no iekšējiem orgāniem un noteikt tās avotu.

Arteriovenozās aneirismas, kas lokalizētas plaušās, parādās kā elpas trūkums, poliglobulija, ādas cianozes, sklerālas injekcijas, hemoptīzes, hipoksēmijas eritrocitozes.

Izvērstos gadījumos slimība Randu-Osler var izraisīt smagas komplikācijas:

• Hipertensija
• Tūskas sindroms
• Miokarda distrofija,
• TELA,
• Hepatomegālija un aknu ciroze,
• Aklums
• Intrakrebrāli asiņošana
• Dzelzs deficīta anēmija un anēmija, koma,
• Paralīze.

Diagnostika

Slimības diagnostika Randijs - Oslers sākas ar pacienta pārbaudi. Ja uz ķermeņa ir redzamas telangiectasias, ir viegli izdarīt pareizu diagnozi. Kniebiena vai kņadas tests ļauj novērtēt zemādas asiņošanu. Endoskopijas pētījumi veicina pareizu diagnozi.

Parasti asins analīzē pacientiem atklājas hipohroma anēmija, vispārējā urīna analīze, mikro vai bruto hematūrija ar asinsvadu bojājumiem urīnās. Uz koagulogrammas nav būtisku pārkāpumu.

Papildu diagnostikas metodes ir: iekšējo orgānu ultraskaņa, plaušu rentgenogrāfija, endoskopija, CT un MRI.

Ārstēšana

Slimības ārstēšana Randu-Osler simptomātiska. Tas sastāv no narkotiku lietošanas, lokālās ietekmes uz asiņošanas avotu, operācijas metodēm. Pacienti terapijas vai hematoloģijas slimnīcā tiek ārstēti ambulatorā stāvoklī un ievērojamā asins zaudējumā.

Konservatīvā terapija ir vērsta uz asiņošanas pārtraukšanu. Pacientiem tiek nozīmētas zāles, kas novērš asins recekļu rezorbciju un aptur asiņošanu. Citas šīs patoloģijas zāles ir neefektīvas.

1. Atvieglošanas kanāli tiek cauterized un apstrādāti ar hemostatīvajiem līdzekļiem, iekšķīgi tiek nozīmēti hemostatiskie līdzekļi - Vikasol, Ditsinon, Aminokaproic acid, Etamzilat, kā arī medikamenti, kas pozitīvi ietekmē asinsvadu sieniņu, epitēlializējošas un reģenerējošas vielas - C vitamīns, E vitamīns, Deksapanthenols.
2. Hemostatisks rīks vispārējai darbībai - "Adroksons". Injicējamās zāles dod zināmu efektu.
3. Hormonu terapija tiek veikta, lai palielinātu estrogēna līmeni asinīs. Sievietēm ir noteikts etinilestradiols, un vīriešiem tiek dota metiltestosterons.
4. Hemoomponentu terapija - donora asins pārliešana, saldēta sasaldēta plazma, trombocītu masa, krioprecipitāta ievadīšana.
5. Dzelzs preparāti - "Aktiferrīns", "Ferromīds", "Ferropleks", "Ferrum Lek".

Randija-Oslera slimība bieži vien prasa operāciju. Darbības laikā bojātā kuģa daļa tiek noņemta vai aizstāta ar protezēšanu. Kriokoagulācija dod labu rezultātu ar deguna asiņošanu. Šķidrais slāpeklis iesaldē ietekmētā kuģa laukumu. Cryoapplicator iznīcina telangiectasia, un tad izsmidzina šķidru slāpekli deguna dobumā, lai novērstu sausumu un novērstu garoza veidošanos. Krioterapija tiek veikta visu gadu. Ķīmiskā iznīcināšana, termokoagulācija, lāzera korekcija, baroterapija - fiziskās ietekmes metodes, kas dod pagaidu rezultātus. Kuņģa piesūcināšana tiek izmantota, lai attīstītu lielu asiņošanu veselības apsvērumu dēļ.

Starp tradicionālo zāļu receptēm, kas papildina galveno ārstēšanu, visizplatītākie un efektīvākie ir infūzijas un ārstniecības augi, kas stimulē asins šūnu metabolismu, palielina asins recēšanu un uzlabo reģenerācijas procesus. Pacientiem tiek izrakstīta pelašķa, nātru, mežacūku, meža zemeņu kolekcija. Izejvielas tiek sajauktas, ielej verdošu ūdeni un pusstundu uzkarsē ūdens vannā, pēc tam uzstāj stundu un paņem pusi tasi pēc ēšanas trīs reizes dienā. Kolekcija piemēroja kursu divus mēnešus bez pārtraukuma.

Profilakse

Slimības profilakses pasākumi Randju-Osler:

• Konsultācijas ģenētika, plānojot grūtniecību ģimenēm, kuru vēsturē ir šādu slimību gadījumi,
• Izaicinošu faktoru novēršana
• Ķermeņa aizsargu uzturēšana optimālā līmenī
• Garie pastaigas svaigā gaisā
• Ķermeņa sacietēšana, duša,
• Regulāra sirdsdarbības un spiediena kontrole
• Brīdinājums par aizcietējumiem
• Darba un atpūtas optimizācija,
• Cīnies ar sliktiem ieradumiem
• Pareiza uzturs.

Laicīga un atbilstoša terapija var glābt pacienta veselību un dzīvību. Prognozes vairumā gadījumu ir samērā labvēlīgas, taču ir formas ar nekontrolētu asiņošanu.

Randju slimība - Osler

Randija-Oslera slimība (hemorāģiska angiomatozē, iedzimta telangiektāzija) ir ģenētiska patoloģija, kas rodas asinsvadu endotēlija mazattīstības rezultātā, un tai ir pievienoti daudzkārtēju asiņošanas leņķi un telangiectasias uz gļotādām un ādu.

Saturs

Vispārīga informācija

Hemorāģisko angiomatozi XIX-XX gs. Sākumā aprakstīja ārsti W. Osler (Kanāda), A.ZH.L.M. Randyu (Francija) un F.P. Weber (Anglija).

Olesera - Randija-Weber sindroms ir konstatēts 1 cilvēkā no 5000. Vīrieši un sievietes ir vienlīdz uzņēmīgas pret to, neatkarīgi no rases vai etniskās piederības.

Iemesli

Rendu-Oslera slimību izraisa gēnu mutācija. Par tā attīstību ir atbildīgi divi gēni, kas iesaistīti asinsvadu veidošanās procesā un audu remontā.

Pirmais gēns atrodas uz 9q33-q34 hromosomas. Tas kodē membrānas glikoproteīna ražošanu, kas ir svarīgs asinsvadu endotēlija šūnu strukturālais elements.

Otrais gēns atrodas uz 12q13 hromosomas. Tā ir atbildīga par aktivīna tipa receptora sintēzi kināzes-1 enzīma iegūšanai un ir saistīta ar augšanas faktoru pārveidošanu.

Randju sindroms - Osler tiek pārraidīts ar autosomu dominējošo principu: slimība attīstās bērnam, ja viņš ir saņēmis gēnu ar mutāciju no viena no vecākiem. Sporadiski patoloģijas gadījumi ir ļoti reti reģistrēti. Tiek uzskatīts, ka asinsvadu struktūras izmaiņas rodas tādu nelabvēlīgu faktoru ietekmē, kuru auglis ir pakļauts pirmsdzemdību periodā. Galvenie no tiem ir infekcijas un farmakoloģiskās vielas.

Pathogenesis

Parasti asinsvadu struktūra sastāv no trim slāņiem:

• iekšējais endotēlijs (plakans mezenhimālais šūnu slānis), subendotejums (vaļēji saistaudi) un elastīga membrāna;
• vidēji gludas muskuļu un elastīgās šūnas;
• ārēji - vaļīgi saistaudi un nervu galiem.

Ģenētiskā mutācija slimībā Randyu - Osler noved pie asinsvadu nepietiekamas attīstības: tās sastāv tikai no endotēlija, ko ieskauj nevajadzīgas kolagēna šķiedras. Šāda struktūra izraisa kapilāru un postcapilāru venulu atsevišķu sekciju sienu paplašināšanos (paplašināšanos) un retināciju. Turklāt ir arī angiomatozes - pārmērīga asinsvadu proliferācija.

Patoloģiskie procesi izraisa:

• telangiektazija - zirnekļa vēnas ("zvaigznes"), kas sastāv no paplašinātām kapilārām;
• arteriovenozie šunti - tiešie savienojumi starp vēnām un artērijām;
• aneirismas - artēriju sienu izliešana to paplašināšanās dēļ.

Sienu mazināšanās dēļ palielinās trauku trauslums un atver asiņošana.

Simptomi

Randju - Oslera - Weber slimība sāk parādīties no 6-7 gadiem. Teleangiektazija tās attīstībā iet cauri trim posmiem:

• agri - tie izskatās mazi neregulāras formas plankumi;
• vidējā līmeņa asinsvadu grupas iegūst zirnekļa formu;
• mezolveida - telangiectasias pārvēršas apaļas vai ovālas mezglu ar diametru 5-7 mm, kas izvirzīti 1-3 cm virs virsmas.

Asinsvadu retikulu krāsa var mainīties no spilgti sarkanas līdz dziļai violetai. Viņu raksturīgā iezīme ir blanšēšana zem spiediena un pildīšana ar krāsu pēc spiediena pārtraukšanas.

Telangiektāzija lūpām Osleles sindroma sākuma stadijā

Pirmkārt, telangiectasias parādās uz gļotādas un deguna, lūpu, vaigu, mēles, smaganu, zem matiem, uz ausu krotālijām gļotādas un spārniem. Tad tos var atrast visās ķermeņa daļās. Vairumā gadījumu asinsvadu defekti rodas elpošanas ceļu, nieru, aknu, kuņģa-zarnu trakta, dzimumorgānu un smadzeņu gļotādās.

Randju-Oslera slimība rodas ar vairākiem hemorāģiskajiem un anēmijas simptomiem.

• asiņošana;
• asiņu plankumi izkārnījumos un urīnā;
• asiņu klātbūtne krēpās, nogurums klepus, kā arī vemšana.

Atkārtota asiņošana ir galvenais patoloģijas simptoms. Visbiežāk tie atveras deguna dobumā, bet var rasties rīkles, kuņģa-zarnu trakta, bronhu un plaušu traktā, aknās un tā tālāk. Telangiectasias, kas atrodas uz ādas, reti asiņo, jo tiem ir blīvs epidermas šūnu membrāna.

Sakarā ar hroniska hemoglobīna deficītu, kas rodas asiņošanas rezultātā, Randija-Oslera slimība ir saistīta ar anēmijas simptomiem:

• vājums, nogurums;
• reibonis, ģībonis;
• troksnis ausīs;
• "Priekšējais skats" pie acīm;
• elpas trūkums un tahikardija pēc nelielas slodzes;
• sāpes grumbaina ķermeņa krūtīs.

Klīnisko attēlu var papildināt arteriovenozo šuntu un aneirisma simptomi, kas atrodas dažādos iekšējos orgānos. Ilgtermiņā tie var izraisīt sirds un nieru mazspēju, smadzeņu trombemboliju, aknu cirozi un citus nopietnus traucējumus.

Diagnostika

Randju-Oslera slimība tiek diagnosticēta, pamatojoties uz anamnēzi, fizisko izmeklēšanu, laboratorisko un instrumentālo izmeklēšanu. Galvenās pazīmes, kas liecina par slimību, ir vairākas telangietekasias, atkārtotas spontānas asiņošanas un anēmijas izpausmes.

• pilna asins analīze - parāda hemoglobīna un sarkano asins šūnu skaita samazināšanos;
• asins bioķīmija - parāda dzelzs trūkumu;
• paraugi hemostāzes novērtēšanai - nozīmīgus pārkāpumus parasti nekonstatē, bet dažos gadījumos konstatē intravaskulārās koagulācijas pazīmes;
• urīna analīze - ja asiņošana urīnā izraisa sarkano asins šūnu klātbūtni.

Instrumentālās metodes Randyu-Osler slimības noteikšanai balstās uz iekšējo orgānu gļotādu vizualizāciju. Tās tiek realizētas ar endoskopa palīdzību - elastīgu plānu cauruli ar kameru, kas ievietota caur dabiskiem caurumiem vai maziem iegriezumiem. Galvenie ir:

• fibrozofagogastroduodenoskopija (barības vads, tievās zarnas un kuņģa sākotnējā daļa)
• kolonoskopija (resnās zarnas);
• bronhoskopija (elpceļu traktā);
• cistoskopija (urīnceļu);
• laparoskopija (vēdera orgāni).

Ja ietekmē iekšējos orgānus, datortomogrāfiju veic ar kontrasta uzlabošanu. Tas nodrošina iespēju vizualizēt asinsvadu anomālijas. Ja bērnam ir plaušu un smadzeņu aneiriski un arteriovenozi šunti, pusaudža vecumā ir ieteicams veikt smadzeņu plaušu CT un MRI analīzi.

Ārstēšana

Randju-Oslera slimības ārstēšanai nepieciešama mūža garantēšana. Tas ietver vairākus svarīgus komponentus:

• asiņošana un novēršana;
• asins zudumu un svarīgāko vielu papildināšana;
• telangiectāzijas likvidēšana;
• asinsvadu anomāliju ķirurģiskā korekcija.

Stingras tamponādes netiek izmantotas, lai apturētu asiņošanu no deguna, jo tās veicina recidīvu parādīšanos. Gļotādas apūdeņošana ar ūdeņraža peroksīdu, trombīniem, lebetox un citām zālēm ir neefektīva, bet tās var īslaicīgi samazināt asiņošanu.

Labākais rezultāts ir apūdeņošana ar 5-8% aminokaprīskābes šķīduma vai citu līdzekli, kas ir fibrinolīzes inhibitors. Pēc asiņošanas apturēšanas ir ieteicams lietot vietējas zāles ar lanolīnu, E vitamīnu un dekspantenolu, lai paātrinātu epitēlija apvalka sadzīšanu.

Asiņošanas novēršana ir novērst faktorus, kas tos izraisa. Starp tiem ir:

• tieša trauma telangiectasia;
• arteriālā hipertensija;
• gļotādu iekaisuma slimības;
• vitamīnu un minerālu deficīts;
• stresa situācijas;
• pārmērīgs vingrinājums;
• alkoholiskie un pikanto pārtikas produkti;
• lietojot antikoagulantus.

Slimības sistēmiskā terapija Randy-Osler satur hormonus (testosteronu un estrogēnu), kā arī zāles, kas stiprina asinsvadus (vikasol, vitamīns C, etamzilāts). Dzelzs zāles lieto anēmijas ārstēšanai. Ja rodas nopietns asins zudums, asinis tiek pārliets.

Telangiektātiju var novērst, izmantojot šādas metodes:

• kriiodestrikcija - gļotādas attīrīšana ar šķidru slāpekli;
• ķīmiskā iznīcināšana - trihloretiķskābes un hromskābes ietekme uz kapilāriem;
• termokoagulācija - asinsvadu anomāliju cauterizācija ar strāvu;
• lāzera ablācija - "zvaigžņu" apstrāde ar lāzera staru.

Šīs metodes dod pagaidu rezultātu. Krūšu iznīcināšana tiek uzskatīta par visefektīvāko no tām asiņošana no deguna.

Ķirurģiska iejaukšanās tiek veikta ar arteriovenozās aneirismas, kā arī ar biežu un smagu asiņošanu no kuņģa-zarnu trakta, aknām, nierēm, elpošanas ceļiem. Ietekmētā trauka rezekcija un kapilāru ligzināšana, kas tai piegādā asinis.

Prognoze

Rendu-Oslera slimība ir labvēlīga prognoze ar pastāvīgu uzturošo terapiju. Bez ārstēšanas tas var izraisīt sarežģījumus, piemēram:

• dzelzs deficīta anēmija;
• aklums sakarā ar tīklenes hemorāģiju;
• anēmija; koma;
• plaušu hipertensija;
• smadzeņu abscess;
• aknu ciroze.

Oslera sindroms var izraisīt masveida asiņošanu, kas izraisa nāvi.

Profilakse

Slimības profilakse Randjū-Oslera sastāvā ir medicīniska un ģenētiska konsultēšana grūtniecības plānošanā patoloģijas gadījumos ģimenes vēsturē.

Kāds ir Randijs-Osleres sindroms

Pastāv patoloģija, kas saistīta ar ģenētisko noslieci, kas ar to saistīta ar nepietiekamu asinsvadu attīstību dažādās vietās un izraisa hemorāģisko diatēzi. Randju-Oslera-Vebera slimība ir angioma un telangiektāzija, kas izplatās uz mutes un deguna gļotādām, iekšējiem orgāniem, ādu, lūpām. Šis process pats par sevi nav iekaisuma. Cilvēkiem ir anēmijas izraisīta spontāna deguna un kuņģa asiņošana.

Kas tas ir?

Ārsti vispirms uzzināja, kas Randu-Oslejas sindroms ir 19. gadsimta beigās un 20. gadsimta sākumā. Slimības nosaukums bija F.P. Weber, W. Osler un A.ZH.L.M. Randu Par laimi, šī slimība tiek novērota reti, tikai 1/5000 cilvēku, bet tas neatšķiras pēc dzimuma un vecuma kategorijām.

Ģenētiskās noslieces slimības ir kaitīgas, jo ārstēšanu ir ļoti grūti. Speciālisti nodrošina simptomātisku ārstēšanu, jo nav iespējas ietekmēt modificēto gēnu.

Zaudējumi nonāk asinsvadu sistēmā, un to raksturo regulāra asiņošana. Kapilāru sienas kļūst plānas un vājas, palielinās lūmena, veidojas arteriālās-venurālās sistēmas anastomozes.

Iemesli

Lai noskaidrotu slimības veidošanās iemeslu, Randijs-Oslers vēl nav spējīgs izbeigt. Kā jau minēts iepriekš, galvenais iemesls ir iedzimts faktors. Mainītie gēni ir galvenais etiopatogēniskais slimības cēlonis. Šī parādība izraisa endotēlija traucējumus un pēc tam tās deformāciju, kapilāru bojājumus un asiņošanu.

Histiokīti un leikocīti, trombocītu disfunkcija, fibrinolīze attīstās pie asinsvadiem. Venulas ļoti strauji paplašinās un galu galā pazemina asinsspiedienu un samazina asinsriti. Ja aneirisma ir bojāta artērijās un vēnās, rodas asiņošana. Asinsvadu bojājumi tiek pārnēsāti ar iedzimtību ar autosomālu dominējošo faktoru.

Pastāv virkne bīstamu faktoru, kas noved pie slimības veidošanās cilvēkiem ar ģenētisku predispozīciju: grūtniecības sākumposmos, infekcijas slimībām grūtniecēm, medikamentiem. Šo faktoru rezultātā bērna asinsvadu struktūra deformējas dzemdes iekšienē.

Pastāv dažādi Rendu-Oslera slimības iemesli, kas var palielināt asiņošanu:

• Slikti paradumi, jo īpaši alkohols;
• Depresija un stresa;
• Veģetārisms;
• Pārspriegums;
• Mehāniski ievainojumi;
• Augsts spiediens;
• Miega traucējumi, nakts darbs;
• Narkotiku terapija (sadalās - aspirīns).

Slimības pastiprināšana ir līdzīga hormonālajam traucējumam kādā indivīdā pubertātes laikā, grūtniecības laikā, ar bērna piedzimšanu.

Simptomi

Slimības simptomatoloģiju izraisa zirnekļa vēnu parādīšanās uz ādas. Slimību Osler-Randu-Weber ir ļoti viegli atšķirt nekavējoties. Notiek teleangiektazija (galvenā slimības substrāts). Sākotnēji izveidojās neliels plankums. Soli pa solim tas tiek pārveidots par spilgti sarkanu mezglu, kas izvirzīts uz ādas un ļoti atšķiras no veselīgas ādas.

Asinsvadu iekaisumi Randija-Oslera slimībā

Visbiežāk asinsvadu iekaisuma izplatīšanās vietas pacientiem ir iekšķīgi un deguna dobumi, nagu, galvas, lūpu, trahejas, rīkles, balsenes, nieru, kuņģa, bronhu, uz pirkstiem, urīnceļu gļotādas.

Slimības simptomi Randijs-Oslers:

• Palielina kuņģa-zarnu trakta un deguna asiņošanas varbūtību;
• Anēmija, kas rodas paaugstinātas asiņošanas rezultātā;
• Telangiektazija (plankumi, kas asiņo pacienta ķermenī vai gļotādas māla vai sarkanas krāsas);
• Bieži vien asiņošanas angiomas.

Pacients bieži cieš no ārējas un iekšējas asiņošanas, asinis var izsekot urīnā, krēpās un izkārnījumos. Deguna asiņošana var būt tik nopietna, ka bieži notiek anēmija, un reizēm persona pat nomirst. Lai noteiktu iekšējās asiņošanas cēloni, ārsti izmanto endoskopiju.

Arteriovenozās aneirismas, kas atrodas plaušu traktā, kopā ar elpas trūkumu, zilu ādas tonusu, asiņu izspiedumu.

Smagu komplikāciju gadījumā Randu-Oslera slimība var izraisīt sekojošo:

• Redzes zudums;
• Tūska;
• Plaušu embolija (artēriju trombembolija);
• Insultu un paralīzi;
• Miokarda distrofija;
• Aknu ciroze;
• Intrakraniāla asiņošana;
• Anēmiska koma un dzelzs deficīta anēmija.

Diagnostika

Slimības diagnostika Randijs-Oslers ir pirmais pacienta pētījums. Ja ir raksturīga telangiektāzija, tad ir viegli noteikt, kas tas ir. Ķiveres un pīts testi ļauj novērot asinsizplūdumus zem ādas. Asins analīze ļauj ārstiem noteikt hipohromisku anēmiju, urīna - mikro vai bruto hematūriju asinsvadu sistēmas traucējumu rezultātā urīnā. Koagulogrammas procesā izteiktas izmaiņas nav novērotas.

Diagnozei pievienotas citas sindroma Randija-Oslera izmeklēšanas metodes:

Ārstēšana

Ārsti izraksta simptomātisku Rendu-Oslera slimības ārstēšanu. Tas nozīmē, ka zāles ir parakstītas, lai iznīcinātu asiņošanas avotu. Pacients atrodas stacionārā stāvoklī.

Tradicionālā ārstēšana cenšas apturēt asiņošanu:

• Pacients ir parakstījis zāles, kas neļauj izšķīdināt asins recekļus, pārtrauc asiņošanu.
• Asiņošanas avotiem ārstē ar hemostatiskajiem līdzekļiem, iekšķīgai lietošanai paredzēts hemostatiska ārstēšana - Etamzilīts, Ditsinons, Vikasols, Aminokaproīnskābe, kā arī līdzekļi, kas labvēlīgi iedarbojas uz trakiem, kas reģenerē un epitēlializē narkotiskās vielas - E, C, Deksapantenolu.
• Preparāti, hemostatiskais efekts - Adroxon.
• Hormonu terapija nodrošina augstu estrogēna līmeni asinīs. Sieviešu pārstāvjiem ir noteikts etinilestradiols, un vīriešiem ir izrakstīts metiltestosterons.
• Hemokomponentu ārstēšana - asins pārliešana, trombocītu masa.
• Dzelzs narkotikas (Ferromed, Aktiferrīns, Ferrum Lek, Ferropleks).

Bieži vien ārstēšana ietver operāciju. Operācijas laikā ārsti aizvāc kuģa skarto zonu vai ievieto mākslīgo ekstremitāšu.

Attiecībā uz tautas līdzekļiem, tie pilnīgi papildina galveno. Tajos ietilpst labvēlīgas infūzijas un zālēm, kas stimulē vielmaiņu, palielina asins recēšanu un uzlabo reģeneratīvo funkciju. Visefektīvākie augi ir nāters, tūkstošgadu, zemeņu un knotweed.

Profilakse

Galvenie slimības profilakses pasākumi Randijs-Oslers:

• Konsultācijas ar ģimenes ārstu, kas plāno grūtniecību;
• Ķermeņa sacietēšana;
• Diēta;
• Nepārtraukta sirdsdarbības un asinsspiediena kontrole;
• Organizē biežus pastaigas kājām;
• Pabeigtu slikto paradumu noraidīšana;

Prognoze pacientiem ar Randju-Oslera sindromu parasti ir labvēlīga, bet ir arī veidi, kā kontrolēt asiņošanu ir ļoti grūti.

Randijas-Oslera asinsvadu traucējumi

Varikozas vēnas izzudušas 1 nedēļā un vairs neparādās.

Iedzimtās slimības cilvēkiem vienmēr ir ļoti bīstamas, jo lielākajā daļā gadījumu ir iespējama tikai simptomātiska ārstēšana, un nav iespējams ietekmēt "šķelto" gēnu. Dažas no šīm patoloģijām attiecas uz asinsvadu sistēmu: it īpaši Randijas-Oslera slimība tiek samazināta līdz pat nemitīgai asiņošanai no kapilāriem (venulām vai arterioliem), un smagos gadījumos tā var būt ļoti nelabvēlīga prognoze.

Slimības pazīmes

Osleles sindroms (Randjū-Oslera slimība jeb Randjū-Oslers-Weber) ir ģenētiski noteikta slimība, kuras nosaukums ir nosaukts tā pētnieku vidū. Tā ir ģimenes iedzimta hemorāģiskā telangiektāzija, kas saistīta ar asinsvadu endotēlija slāni. Patoloģija kļūst par asiņošanas asinsvadu anomāliju - asinsizplūdumu, telangiectasias - veidošanos uz ādas un mutes, deguna un citu orgānu daudzās vietās uz ādas un gļotādām.

Patoloģijas pazīme ir ne tikai asiņošana un kapilāru trauslums, bet arī arteriāli-venurālās anastomozes (savienojumi) veidošanās. Ir arī saistaudu mazināšana, slikta trieku un papilu attīstība, matu folikulu skaita samazināšanās. Randija-Oslera slimības raksturīga iezīme ir tāda, ka asiņošana tiek novērota ne tikai uz vizuāli pamanāmām ķermeņa daļām, bet arī tiek diagnosticēta iekšējo orgānu diagnostika - bronhi, urīnpūšļa, kuņģa, zarnas utt.

Rendu-Oslera slimība rodas 1 no 16500-50000 cilvēkiem (dažādās valstīs). Tas tiek transmisēts ar autosomālu dominējošā veidā. Asiņošana kuģi šīs patoloģijas izraisa fokusa retināšanas sienām lūmenu pagarināšanu un bojātu vietējā hemostāzi. Iekaisuma izmaiņas slimība nav, bet tās komplikācijas var būt sekundāro infekcijas procesu pievienošana. Iedzimts telangiectasia ir ļoti bieži ir saistīta ar citām patoloģijām, kas saistītas ar ģenētiskās novirzes no kolagēna šķiedras, - ar Villebranda slimības, citiem thrombocytopathies, Ehlers-Danlos sindromu, prolaps sirds vārstuļu, iedzimtu vājumu saišu un locītavu, utt..

Sindroma cēloņi

Pēdējais slimības veidošanās mehānisms Randijs-Oslers nav skaidrs. Iespējams, ka koncepcijas posmā pastāv gēnu mutācija (gadījuma gadījumam, ja rodas sporādiski radusies slimība) vai patoloģisku gēnu sākotnējā izveidošana (ar iedzimtu patoloģijas nosacījumu). Diviem gēniem ir tieša ietekme uz turpmāku hemorāģisko telangiectasias parādīšanos ādā un gļotādās:

• Gēnu, kas atbildīgs par endoglīnu. Tas kontrolē ievadītā membrānas glikoproteīna ražošanu asinsvadu endotēlijā.
• Gēns, kas atbildīgs par kināzes enzīma receptoru, kas modificē olbaltumvielas un ir atbildīgs par audu veidošanu un augšanu.

Nepareizu gēnu vai to mutāciju savienojums izraisa endotēlija defektu parādīšanos un pakāpenisku deģenerāciju, saistaudu asinsvadu slāņa vājumu, kā rezultātā mazie kapilāri stiepjas un sāk asiņot.

Ar slimības progresēšanu var rasties elastības zudums ar lielākiem traukiem un muskuļu slāņa zudums, kā rezultātā veidojas aneirismas.

Rendu-Oslera slimības formas

Telangiektāzijas ārējās pazīmes ir trīs slimības formas:

1. agri - telangiectasia ir plankumu un mazu izmēru formā;
2. starpprodukts - telangiektāzija ir līdzīgs mazajiem zirnekļiem;
3. mezgls - telangiectāzijas diametrs sasniedz 5-7 mm, tie izvirzīti virs ādas uz 1-3 cm. Ārēji izskatās kā sarkani ovāli vai apaļie mezgliņi.

Saskaņā ar lokalizāciju no visbiežāk sastopamās asiņošanas, izšķir šādus Randu-Osleras slimības tipus:

Smagāks ir viscerālais un jauktais slimības veids, kurā tiek ietekmēti iekšējie orgāni.

Patoloģijas simptomi

Parasti ādas telangiektāzija parādās 6-10 gadu vecumā vai pēc 20 gadiem. Bet asiņošana dažādās ķermeņa daļās vairumā gadījumu ir novērota kopš agras bērnības. Tātad, līdz 6 gadiem vienīgais Randija-Oslera slimības simptoms ir bieža deguna asiņošana, un dažreiz tikai vienu deguna pāreju var ilgstoši asiņot. Vēlāk, pusaudžiem, meitenēm bieži vien ir pārāk ilgi un smagi periodi. Asins recekļu sastopamības rādītāji bieži tiek samazināti burtiski no dzimšanas, jo ar laiku hemoglobīna līmenis samazinās, jo attīstās anēmija.

Turklāt tiek identificētas specifiskas slimības pazīmes - telangiectāzija. Sākotnēji tie tiek veidoti uz deguna, vaigu, galvas ādas, ausu gliemežu un deguna, gūžas vai lūpu spārnu ādas, un tie ir līdzīgi sarkaniem vai zilganiem maziem plankumiem, no kā iziet asinsvadu zvaigznītes. Nospiežot, tie pārvēršas gaiši, tie atšķiras no citām formācijām, un pēc tam tie atkal tiek piepildīti ar asinīm. Vēlāk plankumi var pārvērsties mezglu formā, bet katrā atsevišķā gadījumā patoloģija var izpausties atšķirīgi.

Telangiektātija periodiski asiņo, pamazām tas notiek arvien biežāk un ir smagāks. Izsekoja asiņošanas savienojumu ar infekciju, stresu, fiziskām aktivitātēm. Asiņošanas intensitāte var būt no nenozīmīga un īsa laika līdz pat noturīgam, ilgi, līdz vairākām nedēļām. Šādas parādības rezultātā var attīstīties anēmija. Slimības raksturīga iezīme ir tā, ka ar tās progresēšanu, angikaktāzijas sāk izplatīties uz citiem orgāniem un ķermeņa daļām. Pēc 25 gadiem tie atrodas pirkstos, zem nagiem, maksts, visā kuņģa un zarnu trakta, plaušās, balsene, nieru iegurnī, utt.

Slimības komplikācijas

Randija-Oslera slimība var izraisīt dažādas negatīvas sekas. Tālāk ir minētas galvenās komplikācijas, kas var rasties šajā patoloģijā:

1. arterioveno šuntu izskats, kas var izraisīt arteriālo hipertensiju, sirds mazspēju;
2. asiņošana no plaušu asinsķermenīšiem, ko sarežģī trombembolija, hroniska vai akūta plaušu nepietiekamība;
3. palielināta aknu darbība, funkciju traucējumi, netipiskas cirozes attīstība (bez dzelte);
4. aklums uz tīklenes asinsvadu bojājuma fona;
5. hroniska nieru mazspēja;
6. kuņģa-zarnu trakta asiņošana, galvenokārt no tievās zarnas;
7. asiņošana no urīnceļa;
8. cerebrovaskulāra asiņošana no aneirisma plīsuma, kaļķainas hemangiomas, telangiectasias smadzenēs;
9. anēmija un anēmija.

Jebkurš no iepriekš minētajiem sarežģījumiem var būt letāls. Visbiežākais nāves cēlonis pacientam ir pastāvīga asiņošana no zarnām vai plaušām, kas nav pakļauti standarta terapijai.

Diagnostika

Diagnoze ar "klasiskajām" izpausmēm nav grūta. Raksturīgi, ka galvas, mutes, deguna spārnu fiziska pārbaude un pārbaude parāda telangiectāzi - sarkano asinsvadu paplašināšanos neliela mezgliņa formā, kas nedaudz izvirzīta virs ādas virsmas. Izmantojot "šķipsniņu pārbaudi" - saspiežot ādu zem dzeloņstieņa - var novērtēt subkutāno asiņošanu (alternatīva ir "gurnīša pārbaude", izmantojot grumbu uz apakšdelma zonas). Obligāti jāapstiprina diagnoze un jānosaka šādu eksāmenu veidu komplikācijas:

1. Aknu un liesas ultraskaņa;
2. plaušu rentgenogrāfija;
3. CT vai MRI vēdera orgānos ar kontrasta uzlabošanu;
4. Smadzeņu MRI ar kontrastu;
5. kolonoskopija;
6. gastroduodenofibroskopija;
7. asins analīzes;
8. asins bioķīmija;
9. asinsreces testu;
10. urīna analīze.

Tiek uzskatīts, ka diagnoze var tikt apstiprināta, ja ir klīniski pierādīts, ka pastāv trīs no četriem kritērijiem:

• vairākas telangiectasia;
• atkārtota asiņošana bez acīmredzama iemesla;
• viscerālie bojājumi (kuņģa un zarnu trakts, plaušas utt.) ar arteriovenozās anastomozes veidošanos;
• ģimenes rakstura patoloģija.

Ārstēšanas metodes

Konservatīvā terapija šajā patoloģijā galvenokārt ir paredzēta, lai novērstu slimības simptomus un apstādinātu asiņošanu. Parasti narkotikas nav efektīvas slimības gadījumā Randijs-Oslers. Piemēro šādus terapijas veidus, tostarp fiziskās iedarbības metodes:

1. lietot estrogēnus un glikokortikosteroīdus, testosterona ievadīšana;
2. ķermeņa asiņojošas virsmas apūdeņošana ar zālēm, kas novērš asins recekļu rezorbciju (piemēram, trombīns, tromboplastīns, aminokaproīnskābe);
3. hemostatiskās zāles (adroksons) un zāles, lai uzlabotu asinsvadu tonusu, ieskaitot askorbīnskābi lielās devās;
4. vietējo zāļu lietošana, lai paātrinātu gļotādu reģenerāciju;
5. kriocoagulācija ar deguna asiņošanu;
6. deguna asiņošanas tamponāde ar parolona tamponiem ar silikonu;
7. telangiektāzijas lāzera caureja.

Vajadzības gadījumā pacientei tiek veikta asins pārliešana, un pēc tam dzelzs preparāti tiek parakstīti uz ilgu laiku, lai novērstu anēmiju.

Transfūzija (hemocomponent terapija) ir nepieciešama lieliem asins zudumiem, kā arī to sastāvdaļu trūkumam, kas ir atbildīgi par asins recēšanu. Bieži vien veic donora trombocītu transfūziju un anēmijas komu - donoru eritrocītus, kas atbrīvoti no virsmas olbaltumvielām.

Dažos gadījumos pacientam steidzami jāveic operācija, lai noņemtu skarto trauku un aizstātu to ar protezēšanu, piemēram, lai noņemtu arteriovenozo šuntu plaušās. Starp operācijām tiek izmantota arī deguna gļotādas atdalīšanās, augšžokļa un etmola sirds artērijas ligzināšana asiņošanas gadījumā. Fiziskā rehabilitācija pēc operācijas jāveic ar īpašu piesardzību un tikai ārsta uzraudzībā, jo pastāv risks straujas atkārtotas asiņošanas riskam.

Preventīvie pasākumi

Vienīgais veids, kā novērst slimību, ir konsultēties ģenētikas jautājumā par koncepciju ģimenē, kur viens vai abi vecāki tiek diagnosticēti ar Rendu-Osler-Weber slimību. Diemžēl dažos gadījumos speciālists ieteica atturēties no koncepcijas. Ja pastāv problēma, jums jāveic visi nepieciešamie pasākumi, lai samazinātu asiņošanas risku:

• ēst pareizi;
• staigāt vairāk, sacietēt;
• kontrasta duša;
• regulāri uzrauga spiedienu, impulsu;
• izvairīties no fiziskās slodzes;
• Neļaujiet aizcietēt, kamēr pastāvīga caurejas līdzekļa lietošana
• novērstu stresa kaitīgo ietekmi;
• novērstu infekcijas slimību attīstību;
• novērst jebkādas traumas, visu veidu pārspriegumus;
• neņemiet alkoholiskos un pikantos ēdienus, etiķi;
• nedzeriet asins šķidrinātājus;
• pietiekami gulēt, vairāk atpūsties pēcpusdienā.

Sekundāro profilaksi veido arī patoloģijas agrīna atklāšana un savlaicīga ārstēšanas sākšana, ieskaitot zāļu lietošanu mūža garumā, lai nostiprinātu asinsvadu sienu. Turklāt pacientam un viņa radiniekiem ir pienākums zināt, kā pirmā palīdzība tiek sniegta, lai aizsargātu cilvēku no asins zudumiem pirmsmedicīnas stadijā.

Vai tu esi viens no tiem miljoniem sieviešu, kas cīnās ar varikozām vēnām?

Un visi jūsu mēģinājumi izārstēt varikozas vēnas neizdevās?

Un vai jūs jau esat domājuši par radikāliem pasākumiem? Tas ir saprotams, jo veselas kājas ir veselības rādītājs un lepnuma iemesls. Turklāt ir vismaz cilvēka ilgmūžība. Un fakts, ka no vēnu slimībām pasargāta persona izskatās jaunāka, ir aksioma, kas neprasa pierādījumus.

Tāpēc mēs iesakām izlasīt mūsu lasītāja Ksenia Strīčenko stāstu par to, kā viņa izārstēja raudu. Lasīt rakstu >>

Iesniegumi ir vispārēja informācija un nevar aizstāt ārsta ieteikumu.