Demielinējošas smadzeņu slimības

Smadzeņu demielinizējošā slimība ir nervu sistēmas patoloģija, kas izpaužas dažādās novirzēs. Šo slimību raksturo pastāvīga progresēšana, kas to padara ārkārtīgi bīstamu.

Šajā slimībā tiek ietekmēts mielīns, īpašs nervu šķiedru apvalks. Šāda patoloģija var izpausties ļoti spilgti, tās simptomi ir atkarīgi no konkrētās bojājuma vietas.

Kāda ir šī slimība

Demielinējošas slimības izraisa atrofiskas izmaiņas šķiedru apvalkā, iznīcina neironu savienojumu, kas sagrauj smadzeņu diriģenta funkcijas. Demielizāciju bieži diagnosticē tādās slimībās kā encefalīts, multiplā skleroze, polradikulonurīts, Aleksandra slimība utt.

Šis patoloģiskais process dažādos veidos var ietekmēt nervu sistēmu, lai simptomi varētu būt dažādi. Šīs slimības pazīmes parādās gandrīz pašā attīstības sākumā, tādēļ nav iespējams garām šajā posmā. Sakarā ar to, ka šo slimību ir grūti ārstēt, tā jāārstē tūlīt, pirmajās izpausmēs.

Ārsts pateiks, kas tas ir, bet viņš nespēj precīzi atbildēt uz pacienta jautājumiem par iespējamo slimības attīstību, kā tas būs acīmredzams un kādas sekas tas apdraud, jo katrā atsevišķā gadījumā var novērot konkrētu klīnisko ainu.

Kāpēc parādās

Demjelinēšanas process var sākties daudzu iemeslu dēļ, iepriekš nav iespējams paredzēt patoloģijas attīstību. Ārsti nesen iemācījušies identificēt šo slimību un izturēties pret to. Terapijas efektivitāte lielā mērā ir atkarīga no slimības cēloņa.

Apgalvoti attīstības iemesli:

  1. Neiroinfekcija, kas spēj darboties destruktīvā veidā uz mielīna, kas izraisa šo slimību.
  2. Imūnās sistēmas nespēja. Mielīna proteīnus ķermenis var uztvert kā svešus, kas izraisa imūnsistēmu, lai tos iznīcinātu. Šis iemesls ir ļoti bīstams, jo tas izraisa cilvēka ķermeņa agresiju pret sevi. Šādu mehānismu var iedarbināt ar infekcijas patoloģiju vai noteiktām slimībām, piemēram, multiplo sklerozi, reimatisma slimībām, Guillain-Barré sindromu un citām slimībām ar hronisku gaitu. Dažreiz cilvēkam var būt iedzimta imūnsistēmas anomālija, kas arī izpaužas šādā veidā.
  3. Ķermeņa saindēšanās ar ķīmiskas izcelsmes vielām, psihotropo, alkoholisko, narkotisko. Turklāt saindēšanās var rasties, ja persona ilgstoši atrodas krāsošanas veikalā vai citās līdzīgās vietās. Bieži vien šo slimību izraisa saindēšanās ar paša organisma dzīvās aktivitātes produktiem, brīvajiem radikāļiem vai peroksīdiem.
  4. Vielmaiņas procesu pārkāpšana organismā. Šī situācija izraisa mielīna nepietiekamu uzturu, kas šajā struktūrā noved pie šūnu nāves. Tas parasti var rasties cukura diabēta vai vairogdziedzera anomāliju fona gadījumā.
  5. Audzēju procesu komplikācijas spēj arī izraisīt šīs slimības attīstību.
  6. Akūts vitamīna B12 trūkums organismā.

Ir zinātniski pierādīts, ka nervu sistēmas demielinējošās slimības biežāk rodas cilvēkiem, kas dzīvo noteiktos apgabalos, ti, ģeogrāfiskā atrašanās vieta ir svarīga loma.

Ir novērots savienojums starp šīs patoloģijas rašanos un dažādiem provocējošiem faktoriem.

Vīrusa uzbrukums ķermenim (masaliņas, herpes, masalas un citas šīs izcelsmes slimības) nelabvēlīgi ietekmē šo cilvēka ķermeņa daļu. Ļaunprātīgas pārtikas ļaunprātīga izmantošana, slikti vides apstākļi, pastāvīgs stresa var izraisīt šīs slimības attīstību.

Ārsti saka, ka demielinizējoša slimība var būt iedzimta. Dažas slimības parādās viņu ģenētiskās noslieces dēļ.

Dažreiz šī slimība kļūst par vakcinācijas seku, kad organisms tādējādi reaģē uz konkrētas vakcīnas ievadīšanu.

Kā var izpausties

Simptomus nosaka traucējumi dažos smadzeņu apgabalos, tāpēc viņu raksturs ir atkarīgs no slimības atrašanās vietas. Katra smadzeņu daļa ir atbildīga par noteiktu ķermeņa funkciju, ar kuru saistītas šīs slimības simptomi.

  • paredze, paralīze un cīpslu refleksu traucējumi ir bojājums ķermeņa mehāniskajās sistēmās;
  • neiespējamība norīt vai būtiski pasliktināt rīšanas disfunkciju, runas traucējumi, kā arī acs ābolu kustības trūkums nozīmē, ka slimība ir lokalizēta smadzeņu stadijā;
  • parēze un spastiskas dabas paralīze, neiespējamība orientēties kosmosā, sinhronas kustības traucējumi ir smadzenītes bojājuma rezultāts;
  • traucēta atmiņa, uzmanības koncentrēšanās vai cilvēka domāšana, kā arī krasas personības un uzvedības pārmaiņas;
  • simptomi, kas saistīti ar dažādiem ādas jutīguma pārkāpumiem;
  • darbības traucējumi iegurņa orgānu darbībā, urīnpūšļa (urīna nesaturēšana vai urīna aizture), paaugstināta jutība, aizcietējumi;
  • redzes traucējumi, kamēr pacients var būt daļēji vai pilnīgi akli, kā arī noteikt nepareizu krāsu.

Starp visām slimībām, kas var izraisīt smagus patoloģiskus procesus smadzenēs, multiplā skleroze ir visizplatītākā. Šī slimība uzreiz ietekmē centrālo nervu sistēmu, vairākus tās departamentus, tāpēc simptomi var mainīties.

Jāatzīmē, ka vīriešiem ir mazāka iespēja saskarties ar šādu slimību. Bet slimība vīriešiem attīstās daudz ātrāk nekā sievietēm. Parasti šī patoloģija sāk attīstīties, kad cilvēki vēl ir jauni, apmēram 25-30 gadus veci.

Diagnozi var konstatēt galvas smadzeņu demielinizācijas, viņi runā par nervu sistēmas sakūšanu. Ja ir daudz šādu bojājumu, tad simptomi var būt ļoti smagi. Piemēram, šāds pacients nesaprot viņa atrašanās vietu, viņu mocīja ar halucinācijām, izlūkdatu līmenis ir ievērojami samazināts.

Slimību klasifikācija

Šīs slimības klasifikācija balstās uz tās attīstības iemesliem:

  • ja pacientiem organismā ir iedzimts autoimūnais traucējums, kas veicina mielīna pašu olbaltumvielu iznīcināšanu, tad tas ir mielinklazijas jautājums;
  • Mielīna membrānas iznīcināšanas gadījumā, ja rodas jebkādi faktori (slimība, saindēšanās utt.), šī slimība tiek klasificēta kā mielinopātija.

Šīs slimības sekas ir ļoti nopietnas. Bieži vien pastāv pastāvīgs neiroloģisks deficīts, cilvēka stāvoklis un dzīves līmenis ātri pasliktinās. Pastāv ļoti nopietnas komplikācijas, piemēram, elpošanas apstāšanās. Iespējamā pacienta nāve.

Diagnostikas metodes

Vislabākais un visprecīzākais veids, kā diagnosticēt demielinizējošo slimību, ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana. MRI speciālists redzēs pilnu slimības klīnisko ainu, destruktīvā procesa lokalizāciju, attīstības ātrumu, kā arī slimības stadiju.

Subkortiskie apvidus, kas konstatēti, izmantojot MRI metodi, norāda patoloģiskā procesa sākuma vietu, jo tā ir periventrikulāro un subkortikālo zonu reģions, kas raksturīgs šādas patoloģijas lokalizācijai.

Bieži MR rezultātus var redzēt secinājumā, ka noteiktā zonā tika konstatēti ovāla un apaļas formas smadzeņu apvalki, kuru izmērs bija 3 - 3 cm.

Ar ilgstošu slimības gaitu var konstatēt vairākus apvidus, kas parasti saplūst viens ar otru, veidojot lielu bojājuma zonu, kas izpaužas ļoti skaidri.

Papildus citiem rādītājiem speciālists var rakstīt MRI noslēgumā par sirds kambara sistēmas palielināšanos smadzeņu atrofisko izmaiņu dēļ, kā arī pārmaiņām subarachnoidās.

Pēc magnētiskās rezonanses tomogrāfijas rezultātu pārbaudes ārsts var noteikt citus pasākumus pacienta, asins un cerebrospināla šķidruma analīzes un citu pētījumu veikšanai. Terapija tiek veikta tikai pēc rūpīgas diagnostikas, jo ārstēšana ir pilnībā atkarīga no šīs slimības cēloņiem.

Kā ārstēt

Terapiju veic neirologs un tikai slimnīcā. Šīs ārstēšanas mērķis ir uzlabot smadzeņu vadītāja funkcijas, kas novērš deģeneratīvas izmaiņas šajā orgānā. Ja slimība ir ilgstoša, tad to ir daudz grūtāk izārstēt nekā sākotnējā attīstības stadijā.

  1. Beta interferoni. Tie samazina slimības tālāku progresēšanas varbūtību, samazina patoloģisku izmaiņu risku konkrētā ķermeņa zonā, kā arī novērš komplikāciju rašanos.
  2. Pretiekaisuma līdzekļi. Ja slimību izraisa infekcija, tad šādas zāles ir nepieciešamas, lai samazinātu iekaisuma procesu, kas vienlaicīgi aptur negatīvo ietekmi uz nervu šķiedrām. Kopā ar šīm zālēm pacients ir izrakstījis antibakteriālu terapiju.
  3. Muskuļu relaksanti. Šādas zāles ir nepieciešamas, lai atvieglotu muskuļus, lai atjaunotu pacienta kustību.
  4. Nootropic drugs, kas atjauno nervu šķiedru vadītspēju. Kopā ar šīm zālēm nepieciešami neuroprotektori un aminoskābju komplekss.

Dažreiz pacientam tiek parakstīts lakrica - procedūra, kas attīra cerebrospināla šķidrumu, kas palīdz mazināt kaitīgo ietekmi uz mielīnu.

Bez tam tiek izmantotas nespecifiskas terapijas metodes, izmanto citostatiskus līdzekļus, glikokortikosteroīdus un citas zāles.

Slimības, kas izraisa demielinizācijas procesu smadzenēs, ir grūti ārstējamas. Ārsti spēj samazināt šādu patoloģiju darbību. Pacientam nepieciešama ļoti ilga terapija, dažreiz visa mūža garumā, tāpēc bieži šādi pacienti gaida invaliditāti.

Šīs slimības sekas var būt jebkura veselības problēma un novirzes no normas. Persona bieži vien nespēj patstāvīgi kalpot, lietot narkotikas un veikt citas darbības. Ja šīs slimības terapija tiek uzsākta laikā, agrīnā stadijā, tad ir sagaidāms reāls efekts no ārstēšanas.

Klauvē ar mani

Pastāv pašreizējā demielinizējošā slimība, un tajā brīdī, kad tā ir aktīva (pasliktināšanās vai debija), demielinizācijas apvidus uzkrājas kontrasts MR laikā, oligoklonālais IgG KSF ir paaugstināts.

Ja smadzenēs vai muguras smadzenēs atrodamas demielinizācijas kameras, vispirms jādara, lai noskaidrotu bojājumu raksturu, to bīstamības pakāpi un nepieciešamību pēc ārstēšanas. Uzņemts un pabeigts ilgu laiku agrāk (pat bērnībā) demielinizācija - neiroinfekcija vai anomāla reakcija pret vakcīnu vai kāds cits pabeigts iekaisuma process. Šajā gadījumā demielinizācijas centri var ilgt visu mūžu, neradot briesmas.

Nervu sistēmas demielinizējošās slimības: klīnika, diagnoze un mūsdienu ārstēšanas tehnoloģijas

Pašreizējā laika periodā demielinizēšanas kameru aktivitāte / neesamība var daudz noskaidrot diagnozi un norāda uz ārstēšanas steidzamību. Kāds ir demielinizēšanās aktīvs uzsvars: šī ir smadzeņu vai muguras smadzeņu zona, kurā mielīnam pašlaik tiek veikta aktīva iznīcināšanas (demielinizējošas slimības saasināšanās vai debija). Tomēr demielinīna perēkļi uzkrājas kontrastā tikai aktīvā iekaisuma periodā, un remisijas stadijā (slimības pagaidu pārtraukšana) ir iespējams kļūdaini negatīvs rezultāts.

Ja deimilinācijas apļi ir aktīvi (uzkrājas kontrasts), ja palielinās neiroloģiskie simptomi, mēs nekavējoties piedāvājam ārstēšanu. Ja pašreizējā brīdī nav aktīva demielinizācija - ir laiks mierīgi saprast, kas notiek. Pētījuma rezultāti palīdz izprast demielinizācijas cēloni un veido ārstēšanas shēmas pamatu. Šajā gadījumā, neskatoties uz pašreizējo demielinizāciju, nebūs augsta līmeņa mielīna bāzes olbaltumvielu antivielu.

Klīnikas darbs maija brīvdienās

Galvenā slimības patoloģiskā pazīme ir koncentriski demielinizācijas asinis smadzeņu baltajā vielā, kuras cēlonis nav pilnībā nosakāms. Smadzeņu un muguras smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlojums (MRI) pašlaik ir viena no visinformatīvākajām pētījumu metodēm.

5. Pilsētas klīniskā slimnīca, Minska

Mēs informējam, ka mūsu klīnika darbojas kā parasti, izņemot pārbaudes saņemšanu. Pašreizējais demielinizējošais iekaisuma process aktīvā fāzē vai pagaidu suspendēšanas fāzē ir atbrīvošanās. Pēc 4 mēnešiem no ārstēšanas sākuma ir novērota perēnu mazināšanās - remielinācija (diagnosticēta multiplā skleroze, kas sastopama inficēšanās ar Epstein-Barr vīrusu, mikoplazmas un hlamēmijas gadījumā).

Multiplā skleroze un citas demielinējošas slimības raksturo ļoti konkrēti simptomi. Šie refleksu traucējumi, jutīgums, koordinēšana, gnosis, prakse utt. Neiroloģiskā izmeklēšana palīdz sašaurināt meklēšanu, samazināt pārbaudes laiku un samazināt diagnozes izmaksas.

Tie ir neuroinfekciju, autoimūnu slimību, imunoloģisko pētījumu testi. Izceltā potenciāla izpēte ir iekļauta demeelinējošo slimību pārbaudes standartā, t.sk. apstiprinot multiplās sklerozes diagnozi. Vai praktiski ir lietderīgi noteikt galvenā mielīna olbaltumvielu un mielīna antivielu saturu?

Diagnozes atšķiršana šādos gadījumos nav iespējama. Hroniskas autoimūnas slimības var ilgst ilgu laiku, slēptas un ir līdzīgas multiplās sklerozes MR skenēšanai.

Ja konstatēts vaskulīts, ir raksturīgas pārmaiņas asins analīzēs (antivielas pret neitrofilu citoplazmu), turklāt vienkāršu pārbaudi dažreiz var konstatēt vaskulīta akusīvus. Sistēmiskā sarkanā vilkēde var rasties ar smadzeņu un perifēro nervu autoimūniem bojājumiem. Ja pētījumi netika veikti, mēs iesakām un izpildīt tos saskaņā ar pārbaudes rezultātiem, tādējādi izvairoties no nevajadzīgas izpētes un ietaupīt naudu.

Pašlaik tiek pierādīts, ka RS etioloģijas pamats ir vides faktoru mijiedarbība ar organisma iedzimto predispozīciju. DM patoģenētiskie mehānismi ir līdzīgi un veido autoimūnu reakciju uz neuroantigēniem, kas ir vairāki mielīna apvalka proteīni un lipīdi. T-šūnas, kas invadē nervu sistēmu, atbrīvo pro-inflammatory citokīnus (gamma-interferonu, limfotoksīnu, TNF-a).

Pēdējais posms ir oligodendrokītu nāve, demielinizācijas procesa attīstība kompleksa sistēmas aktivācijas, makrofāgu, mikroglijas un bojāto struktūru fagocitozes dēļ. Vienlaicīgi ar mielīna sadalījumu rodas daļēja remeelinācija. Agrīnās stadijās 85-90% pacientu raksturo remitēšanas kurss, kas pēc tam tiek aizstāts ar progresīvu.

Koncentriskā skleroze (Balo slimība) sākas akūti kombinācijā ar drudzi. Vairumā gadījumu slimība sākas otrajā dzīves desmitā, zēni biežāk slimo. Akūta iekaisuma demielinizējošā polineuropatija (Guillain-Barré sindroms (GBS)) rodas jebkurā vecumā, 2 reizes biežāk vīriešiem.

Vai ir iespējams pavadīt laiku un uzskatu, ka tā nav multiplā skleroze

Nabadzība, parestēzija un vājums visbiežāk tiek novērotas vispirms zemākajā un tad augšējā daļā. GSS ir atrasts tikai motora (motora galvaskausa) un sensoro slimības formas. Hroniska iekaisuma demielinizējošā polineuropatija (CIDP) ir divas pīķes slimības sākumā: 40-50 gadi un pēc 70 gadiem (mazāk izteikta) vīriešiem 3 reizes biežāk.

Atbildi par demielinizācijas folāžu izcelsmi un aktivitāti smadzeņu vielā var noteikt ar MR ar gadolīnija kontrastu. Slimības klīniskais attēlojums ir līdzīgs GBS, un tas sastāv arī no mehānisko, sensorisko un autonomisko traucējumu kombinācijas ekstremitātēs. Pašreizējā demielinizējošā slimība nav - demielinizēšanās foieci MRT kontrastē neuzkrājas, oligoklonālais IgG ir normāls. Ārstēšana, visticamāk, nav nepieciešama.

Smadzeņu demielinizācija

Demielinējošais process ir patoloģisks stāvoklis, kurā tiek iznīcināta nervu sistēmas baltās vielas mielīns, centrālā vai perifēra. Mielīnu aizstāj ar šķiedrveida audiem, kas izraisa traucējumu impulsu pārnešanai gar smadzeņu vadošajiem ceļiem. Šī slimība pieder autoimūnai un pēdējos gados ir tendence palielināt tā biežumu. Pieaug arī šo slimību atklāšanas gadījumu skaits bērniem un cilvēkiem, kas vecāki par 45 gadiem, un ģeogrāfiskajos reģionos, kas tiem nav raksturīgi, konstatē aizvien vairāk slimību. Pētījumi, ko veica vadošie zinātnieki imunoloģijas, neiroģenētikas, molekulārās bioloģijas un bioķīmijas jomā, padarīja šīs slimības attīstību saprotamāku, kas ļauj izstrādāt jaunas tehnoloģijas tās ārstēšanai.

Cēloņi

Smadzeņu demielinizējošā slimība var attīstīties vairāku iemeslu dēļ, galvenie no tiem ir uzskaitīti zemāk.

  1. Imūnā reakcija pret proteīniem, kas ir mielīna daļa. Šo olbaltumvielu imūnsistēmu sāk uztvert kā svešvalodu un tiek uzbrukumi, izraisot to iznīcināšanu. Tas ir visbīstamākais slimības cēlonis. Šāda mehānisma iedarbināšanas izraisītājs var būt imūnsistēmas infekcija vai iedzimtas iezīmes: daudzi encefalomielīti, multiplā skleroze, Guillain-Barré sindroms, reimatiskās slimības un infekcijas hroniskā formā.
  2. Neiroinfekcija: Daži vīrusi var inficēt mielīnu, izraisot smadzeņu demielinizāciju.
  3. Metabolisma mehānisma nespēja. Šo procesu var papildināt ar mielīna nepietiekamu uzturu un tā turpmāko nāvi. Tas ir tipisks tādām patoloģijām kā vairogdziedzera slimība, diabēts.
  4. Ieelpošana ar dažāda rakstura ķimikālijām: stipras alkoholiskās, narkotiskās, psihotropās, indīgās vielas, krāsu un laku ražošanas produkti, acetons, žāvējoša eļļa vai saindēšanās ar produkta dzīvības aktivitāti savā organismā: peroksīdi, brīvie radikāļi.
  5. Paraneoplastiskie procesi ir patoloģijas, kas ir audzēja procesu komplikācija.
    Nesenie pētījumi apstiprina, ka šīs slimības mehānisma ieviešanai ir svarīga nozīme vides faktoru un iedzimtas noslieces mijiedarbībā. Attiecības starp ģeogrāfisko atrašanās vietu un slimības rašanās varbūtību. Turklāt svarīga loma ir vīrusiem (masaliņām, masalas, Epstein-Barr, herpes), baktēriju infekcijām, ēšanas ieradumiem, stresam, ekoloģijai.

Šīs slimības klasifikāciju veic divos veidos:

  • mielinkloze - ģenētiskā predispozīcija mielīna apvalka paātrinātai iznīcināšanai;
  • Mielinopātija - mielīna apvalka iznīcināšana, kas jebkura iemesla dēļ jau izveidojusies ar mielīnu, nav saistīta.

Simptomi

Pati smadzeņu demielinizējošais process nedod skaidrus simptomus. Viņi pilnīgi atkarīgi no tā, kuras centrālās vai perifērās nervu sistēmas struktūras lokalizē šo patoloģiju. Pastāv trīs galvenās demielinizējošās slimības: multiplā skleroze, progresējoša multifokāla leikoencefalopātija un akūta diseminēta encefalomielīta slimība.

Racionāla skleroze - visbiežāk sastopamā slimība starp tām ir raksturīga vairāku centrālās nervu sistēmas daļu pārvarēšanai. Tam ir daudz dažādu simptomu. Slimības sākšanās izpaužas jaunībā - apmēram 25 gadus un ir biežāk sastopama sievietēm. Vīrieši slimniekiem retāk, bet slimība izpaužas daudz progresīvākā formā. Multiplās sklerozes simptomi ir nosacīti sadalīti 7 galvenajās grupās.

  1. Pyramidal trauma: parēze, klonus, ādas vājināšanās un cīpslu refleksu palielināšanās, spazmas muskuļu tonuss, patoloģiskas pazīmes.
  2. Smadzeņu stumbra un galvaskausa nervu bojājumi: horizontāls, vertikāls vai vairākkārtējs nistagms, sejas muskuļu vājināšanās, starpkultūru oftalmoplegija, bulbar sindroms.
  3. Iegurņa orgānu disfunkcija: urīna nesaturēšana, urinēšanas urinēšana, aizcietējums, traucēta spēja.
  4. Smadzeņu slimība: nistagms, stumbra ataksija, ekstremitātes, asinergija, muskuļu hipotonija, dismetrija.
  5. Vizuālie traucējumi: asuma zudums, skotoma, krāsu uztveres traucējumi, redzes lauku izmaiņas, spožuma traucējumi, kontrasts.
  6. Sensorālas traucējumi: temperatūras uztveres traucējumi, disestēzija, jutīga ataksija, ekstremitāšu spiediena sajūta, vibrācijas jutīguma izkropļošana.
  7. Neiropsiholoģiskie traucējumi: hipohondrija, depresija, eiforija, astēnija, intelektuālie traucējumi, uzvedības traucējumi.

Diagnostika

Visvairāk ilustratīvā pētījuma metode, kas var atklāt smadzeņu demielinizācijas kamienus, ir magnētiskās rezonanses attēlojums. Tipisks šīs slimības attēls ir ovāla vai apaļa folikāla identificēšana jebkurā smadzeņu daļā no 3 mm līdz 3 cm. Parasti šīs patoloģijas lokalizācija ir subkortikālās un periventrikulārās zonas. Ja slimība ilgst ilgu laiku, tad šie bojājumi var apvienoties. MRI arī parāda pārmaiņas subarachnoid telpās, proti, smadzeņu atrofijas dēļ rodas ventrikulārās sistēmas palielināšanās.

Relatīvi nesen, dimeizējošo slimību diagnozes sākšanai tika izmantota izsaukto potenciālu metode. Tiek vērtēti trīs rādītāji: somatosensory, vizuāli un dzirdami. Tas ļauj novērtēt traucējumus impulsu vadīšanā smadzeņu stublājā, vizuālajos orgānos un muguras smadzenēs.

Elektroeiromigrāfija parāda aksonālās deģenerācijas klātbūtni un ļauj noteikt mielīna iznīcināšanu. Arī šīs metodes izmantošana rada kvantitatīvu autonomo traucējumu pakāpes novērtējumu.

Immunoloģiskajā plānā tiek veikta oligoklonālo imūnglobulīnu, kas atrodas cerebrospinālajā šķidrumā. Ja to koncentrācija ir augsta, tas norāda uz patoloģiskā procesa darbību.

Ārstēšana

Demielinējošo slimību ārstēšana ir specifiska un simptomātiska. Jauns pētījums medicīnā ir ļāvis sasniegt labus panākumus īpašās ārstēšanas metodēs. Beta-interferoni tiek uzskatīti par vienu no visefektīvākajām zālēm: tās ietver Rebife, Betaferon, Avanex. Betaferona klīniskie pētījumi liecina, ka tā lietošana samazina slimības progresēšanas ātrumu par 30%, novērš invaliditātes attīstību un samazina saasināšanās biežumu.

Eksperti aizvien vairāk izvēlas imūnglobulīnu intravenozās ievadīšanas metodi (bioven, sandoglobulīns, venoglobulīns). Tādējādi slimības paasinājumu ārstēšana. Vairāk nekā pirms 20 gadiem tika izstrādāta jauna, diezgan efektīva demielinējošo slimību ārstēšanas metode - cerebrospinālais šķidrums - imūnfiltrēšana. Šobrīd notiek pētījumi par narkotikām, kuru darbība ir vērsta uz demielinizācijas procesa apturēšanu.

Kā specifiskas ārstēšanas līdzeklis tiek izmantoti kortikosteroīdi, plazmasferēze, citostatiķi. Nootropics, neuroprotectors, aminoskābes, muskuļu relaksācijas arī plaši izmanto.

Demielinācija uz MR attēliem: multiplā skleroze vai nē?

Demielinācija ar MRI: kas tas var būt

Vai aktīvās vielas ir demielinizācija? MRI ar kontrastvielu, oligokloņu IgG cerebrospinālajā šķidrumā un asinīs

Kā tiks izveidots apsekojums, kad smadzenēs vai mugurkaulā tiek konstatēti demielinizācijas apļi

  • Infekciozā, reimatiskā un pat traumatiska nervu sistēmas bojājuma gadījumā mielīnu var iznīcināt, tā izmantošana būs vajadzīga, un antivielas pret tā olbaltumvielām var dabiski palielināties. Diagnozes atšķiršana šādos gadījumos nav iespējama.
  • Imūnā agresija var būt vērsta nevis pret mielīna galveno olbaltumvielu, bet pret citiem tā proteīniem (iespējams, vairākiem vienlaicīgi), kuru molekulārā struktūra ir diezgan atšķirīga. Šajā gadījumā, neskatoties uz pašreizējo demielinizāciju, nebūs augsta līmeņa mielīna bāzes olbaltumvielu antivielu.

Reimatiskā slimība, kas saistīta ar smadzenēm, var atdarināt multiplās sklerozes attēlu

Kā sazināties ar klīniku

Tālruņa numurs mūsu klīnikā ir: +7 (495) 649-68-68.

Klīnikas konsultants jums izvēlēsies ērtu ārsta apmeklējuma dienu un laiku.

Klīnika ir atvērta 7 dienas nedēļā no 9:00 līdz 21:00.

Mūsu koordinātas ir šeit.

Ja jums nav iespējas ierasties klīnikā otrai konsultācijai, jūs varat saņemt skype konsultāciju ar ārstu par to pašu cenu.

Ja kāds no pētījumiem ir veikts pirms tam, pārliecinieties, ka izmantojat savus rezultātus apspriešanai. Ja pētījumi netika veikti, mēs iesakām un izpildīt tos saskaņā ar pārbaudes rezultātiem, tādējādi izvairoties no nevajadzīgas izpētes un ietaupīt naudu.

Demielinējošas slimības, demielinizācijas smadzenēs simptomi: diagnoze, cēloņi un ārstēšana

Katru gadu pieaug nervu sistēmas slimību skaits kopā ar demielinizāciju. Šis bīstamais un lielākoties neatgriezenisks process ietekmē smadzeņu un muguras smadzeņu baltās vielas, noved pie pastāvīgiem neiroloģiskiem traucējumiem, un atsevišķas formas neatstāj pacientam iespēju dzīvot.

Demielinizējošas slimības arvien vairāk tiek diagnosticēta bērniem un salīdzinoši jauniešiem 40-45 gadiem, ir tendence uz netipisku slimības gaitu, tās izplatību tajās ģeogrāfiskajās zonās, kur iepriekš saslimstība bija ļoti zems.

Diagnoze un ārstēšana demielinizējošu slimību joprojām ir sarežģīts un slikti pētīta, taču pētījumi šajā jomā molekulārās ģenētikas, bioloģijas un imunoloģijas, aktīvi veica kopš beigās pagājušā gadsimta ļāva spert soli uz priekšu šajā virzienā.

Pateicoties zinātnieku centieniem, viņi atklāj demeelinācijas pamatmehānismus un to cēloņus, izstrādā shēmas atsevišķu slimību ārstēšanai un MRI izmantošanu, jo galvenā diagnostikas metode ļauj noteikt agrīnā stadijā jau sākto patoloģisko procesu.

Demielinizācijas cēloņi un mehānismi

Demjlēnēšanas procesa attīstība pamatojas uz autoimmunizāciju, kad ķermenī tiek veidotas īpašas olbaltumvielu antivielas, uzbrūkot nervu audu šūnu komponentiem. Attīstoties, reaģējot uz šo iekaisuma reakciju, rodas neatgriezenisks neironu procesa bojājums, mielīna apvalka iznīcināšana un nervu impulsu pārnēsāšana.

Demjelinācija riska faktori:

  • Iedzimta predispozīcija (saistīta ar sestās hromosomas gēniem, kā arī citokīnu gēnu mutācijas, imūnglobulīni, mielīna proteīni);
  • Vīrusu infekcija (herpes, citomegalovīruss, Epšteina-Barra, masaliņas);
  • Hroniskas baktēriju infekcijas perēkļi, H. pylori pārvadāšana;
  • Saindēšanās ar smagajiem metāliem, benzīna tvaiki, šķīdinātāji;
  • Spēcīgs un ilgstošs stresu;
  • Diētas īpašības, kurās pārsvarā ir dzīvnieku izcelsmes olbaltumvielas un tauki;
  • Nevēlami vides apstākļi.

Ir novērots, ka demielinējošiem bojājumiem ir ģeogrāfiska atkarība. Vislielākais gadījumu skaits ir reģistrēts Amerikas Savienoto Valstu, Eiropa, centrālajā un ziemeļu daļā, kas ir samērā augsts Sibīrijas, Centrālās Krievijas sastopamības biežums. Turpretim starp cilvēkiem Āfrikas valstīs, Austrālijā, Japānā un Ķīnā demielinizējošas slimības ir ļoti reti. Rasei ir arī noteikta loma: starp demielinējošajiem pacientiem dominē kaukāzieši.

Autoimūns process var sākties nelabvēlīgos apstākļos, tad primitīvai nozīmei ir iedzimtība. Dažu to gēnu vai mutāciju pārvadāšana noved pie nepietiekamas antivielu rašanās, kas iekļūst hematoencefalīta barjerā un izraisa iekaisumu ar mielīna iznīcināšanu.

Cits svarīgs patoģenētisks mehānisms ir demielinizācija pret infekcijām. Iekaisuma ceļš ir nedaudz atšķirīgs. Normāla reakcija uz infekcijas esamība tiek uzskatīta veidošanās antivielas pret olbaltumvielu sastāvdaļām mikroorganismiem, bet tas notiek, ka baktērijas un vīrusi tāpēc olbaltumvielas līdzīgi pacienta audos, organisms sāk "sajaukt" viņu pašu un citus, uzbrūk gan mikrobus un savas šūnas.

Iekaisuma autoimūnas procesi slimības agrīnās stadijās noved pie maināmiem impulsu vadīšanas traucējumiem, un daļēja mielīna atveseļošanās ļauj neironiem vismaz daļēji funkcionēt. Laika gaitā progresē nervu membrānu iznīcināšana, neironu procesi kļūst tukša, un vienkārši nav nekā, kas raidītu signālus. Šajā posmā parādās pastāvīgs un neatgriezenisks neiroloģisks deficīts.

Ceļā uz diagnozi

Demjelinācija simptomatoloģija ir ārkārtīgi daudzveidīga un atkarīga no bojājuma vietas, konkrētas slimības gaitas, simptomu progresēšanas ātruma. Parasti pacientiem attīstās neiroloģiski traucējumi, kas bieži ir pārejoši. Pirmie simptomi var būt redzes traucējumi.

Kad pacients uzskata, ka kaut kas nav kārtībā, bet viņš vairs nespēj attaisnot izmaiņas ar nogurumu vai stresu, viņš dodas pie ārsta. Aizdomas īpaša veida demielinizējoši procesu tikai pamatojoties uz klīniku ir ļoti grūti, un klātbūtnē demielinizācijas pati par sevi ne vienmēr ir skaidrs nodrošināšanas speciālists, tāpēc ne tālāk pētījumi ir obligāta.

piemērs demielinizācijas lokiem multiplās sklerozes gadījumā

Galvenais un ļoti informatīvs veids, kā diagnosticēt demielinizējošo procesu, tradicionāli tiek uzskatīts par MRI. Šī metode ir nekaitīga, to var lietot dažāda vecuma pacientiem, grūtniecēm, un kontrindikācijām ir pārmērīgs svars, bailes no slēgtām telpām, metāla konstrukciju klātbūtne, kas reaģē uz spēcīgu magnētisko lauku, garīgās slimības.

Apaļas vai ovālas intensitātes bojājumus MRI demielinizācijas atrodami galvenokārt baltās vielas zem garozas slānis ap vēderiņu (periventrikulārā), izkaisīti difūzi, ir dažāda lieluma -. No dažiem milimetriem līdz 3,2 cm Lai pārbaudītu laiku veidošanās perēkļi tiek izmantots kontrasta uzlabošanu, ar šie "jaunie" demielinīna lauki uzkrāj kontrastvielu labāk nekā ilgstošie.

Neirologa galvenais uzdevums demielinizācijas noteikšanā ir noteikt specifisko patoloģijas formu un izvēlēties piemērotu ārstēšanu. Prognoze ir neskaidra. Piemēram, ir iespējams dzīvot vairākus gadus ar multiplo sklerozi, un ar citām šķirnēm paredzamais dzīves ilgums var būt gads vai mazāk.

Multiplā skleroze

Multiplā skleroze (MS) ir visizplatītākā demielinizācijas forma, kas ietekmē aptuveni 2 miljonus cilvēku uz Zemes. Starp pacientiem pārsvarā ir gados jauni un vidēji veci cilvēki, vecumā no 20 līdz 40 gadiem, sievietes biežāk slimo. Sarunu sarunā cilvēki, kas ir tālu no medicīnas, bieži lieto terminu "skleroze" saistībā ar ar vecumu saistītām pārmaiņām, kas saistītas ar traucējumiem atmiņā un domāšanas procesos. MS ar šo "sklerozi" nav ko darīt.

Slimība ir balstīta uz autoimmunizāciju un nervu šķiedru bojāeju, mielīna sadalīšanos un šo šūnu turpmāku nomaiņu ar saistaudu (tātad arī "sklerozi"). Raksturīga izmaiņu difūzā daba, tas ir, demielinizācija un skleroze ir atrodama dažādās nervu sistēmas daļās, un tai nav skaidras tendences izplatīšanā.

Slimības cēloņi nav atrisināti līdz beigām. Tiek pieņemts kompleksais iedzimtības, ārējo apstākļu, baktēriju un vīrusu infekcijas efekts. Tiek atzīmēts, ka PC frekvence ir augstāka, ja ir mazāk saules gaismas, proti, tālāk no ekvatora.

Parasti tiek ietekmētas vairākas nervu sistēmas daļas, un ir iespējama gan smadzeņu, gan muguras smadzeņu iesaistīšanās. Atšķirīga iezīme ir dažādas receptes plāksnīšu MR noteikšana: no ļoti svaigas līdz sklerozei. Tas norāda uz hronisku, noturīgu iekaisuma dabu un izskaidro dažādus simptomus, kam piemīt simptomu maiņa, progresējot demielinizāciju.

MS simptomi ir ļoti dažādi, jo bojājums vienlaicīgi ietekmē vairākas nervu sistēmas daļas. Iespējams:

  • Parēze un paralīze, paaugstināti cīpslu refleksi, dažu muskuļu grupu konvulsīvas kontrakcijas;
  • Līdzsvara traucējumi un smalkas mehāniskās prasmes;
  • Sejas muskuļu pasliktināšanās, runas izmaiņas, rīšana, ptoze;
  • Jutības patoloģija, gan virspusēja, gan dziļa;
  • No iegurņa orgānu puses - kavēšanās vai nesaturēšana, aizcietējums, impotence;
  • Ar redzes nervu iesaistīšanos - samazināta redze, zāļu sašaurināšanās, krāsu uztveres traucējumi, kontrasts un spilgtums.

Aprakstītos simptomus apvieno ar izmaiņām garīgajā jomā. Pacienti ir nomākti, emocionālais fons parasti tiek samazināts, ir tendence uz depresiju vai, gluži pretēji, euforija. Tā kā smadzeņu balto vielu demielinizācijas centru skaita un lieluma palielināšanās palielinās, izlūkošanas un kognitīvās aktivitātes samazināšanās ir saistīta ar izmaiņām motoros un jutīgās zonās.

Multiplās sklerozes gadījumā prognoze būs labvēlīgāka, ja slimība sākas ar jutības traucējumiem vai vizuāliem simptomiem. Gadījumā, kad parādās pirmie pārvietošanās, līdzsvara un koordinācijas traucējumi, prognoze ir sliktāka, jo šīs pazīmes liecina par smadzenītes un subkortikālās vadošās trajektorijas bojājumiem.

Video: MRI diagnosticējot demielinējošās izmaiņas MS

Marburgas slimība

Marburgas slimība ir viena no visbīstamākajām demielinizācijas formām, jo ​​tā attīstās pēkšņi, simptomi strauji pieaug, un dažu mēnešu laikā pacientam nāve. Daži zinātnieki to attiecina uz multiplo sklerozes formu.

Slimības sākums atgādina vispārēju infekcijas procesu, ir iespējama drudzis, ģeneralizētas konvulsijas. Mielīna iznīcināšanas strauji veidojošie pamatelementi izraisa dažādus smagus kustību traucējumus, jūtīgumu un apziņu. Raksturīgs meninges sindroms ar smagu galvassāpēm, vemšana. Bieži vien palielinās intrakraniālais spiediens.

Marburgas slimības ļaundabīgums ir saistīts ar galveno smadzeņu cilmes bojājumu, kur koncentrējas galvas ceļš un galvaskausa nervu kodols. Pacienta nāve notiek dažu mēnešu laikā no slimības sākuma.

Devika slimība

Devika slimība ir demielinizējošs process, kas ietekmē redzes nervus un muguras smadzenes. Strauji sākusi strauji attīstīties patoloģija, izraisot smagus redzes traucējumus un aklumu. Mugurkaula smadzenes iesaistīšanās ir augšupejoša, un to papildina parēze, paralīze, jutīguma samazināšanās un iegurņa orgānu traucējumi.

Izvietotie simptomi var veidoties apmēram divus mēnešus. Slimības prognoze ir vāja, it īpaši pieaugušiem pacientiem. Bērniem ir nedaudz labāka, savlaicīgi ieviešot glikokortikosteroīdus un imunitāti nomācošus līdzekļus. Ārstēšanas shēmas vēl nav izstrādātas, tādēļ terapija tiek samazināta līdz simptomu mazināšanai, hormonu noteikšanai un atbalsta aktivitātēm.

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija (PMLE)

PMLE ir demielinizējoša smadzeņu slimība, kas visbiežāk tiek diagnosticēta gados vecākiem cilvēkiem un kurai ir vairāki centrālās nervu sistēmas bojājumi. Klīnikā ir parēze, krampji, nelīdzsvarotība un koordinācija, redzes traucējumi, kam raksturīga intelekta samazināšanās, līdz smagai demenci.

Smadzeņu baltās vielas demielinizējošie bojājumi ar progresējošu multifokālu leikoencefalopātiju

Šīs patoloģijas raksturīga iezīme tiek uzskatīta par demielinizācijas kombināciju ar iegūtas imunitātes defektiem, kas, iespējams, ir galvenais patogēzes faktors.

Guillain-Barre sindroms

Guillain-Barre sindromu raksturo progresējošas polineuropatijas veida perifēro nervu bojājumi. Pacientiem ar šādu diagnozi ir divreiz vairāk vīriešu, patoloģijai nav vecuma ierobežojuma.

Simptomatoloģija tiek samazināta līdz parēzei, paralīzei, muguras sāpēm, locītavām, ekstremitāšu muskuļiem. Bieža aritmija, svīšana, asinsspiediena svārstības, kas norāda uz autonomo disfunkciju. Prognoze ir labvēlīga, bet piektajā pacientu daļā joprojām saglabājas nervu sistēmas bojājuma pazīmes.

Demielinējošo slimību ārstēšanas īpatnības

Demielinizācijas ārstēšanai tiek izmantotas divas pieejas:

  • Simptomātiskā terapija;
  • Patogēna ārstēšana.

Patogēnas terapijas mērķis ir ierobežot mielīna šķiedru iznīcināšanas procesu, cirkulējošo autoantivielu un imūnkompleksu likvidēšanu. Interferoni - betaferonu, Avonex, Copaxon - parasti tiek atzīti par izvēlētajām zālēm.

Betaferon tiek aktīvi izmantots multiplās sklerozes ārstēšanai. Pierādīts, ka, ilglaicīgi ieceļot 8 miljonus vienību, slimības progresēšanas risks samazinās par vienu trešdaļu, invaliditātes varbūtība un paasinājumu biežums samazinās. Zāles injicē zem ādas katru otro dienu.

Imūnglobulīnu preparāti (smadroglobulīns, ImBio) ir paredzēti, lai samazinātu autoantivielu veidošanos un samazinātu imūnkompleksu veidošanos. Tās tiek izmantotas daudzu demielinizējošu slimību saasināšanā piecu dienu laikā, intravenozi ievadot ar 0,4 gramu uz kilogramu ķermeņa masas. Ja vēlamais efekts nav sasniegts, ārstēšanu var turpināt pusi no devas.

Pagājušā gadsimta beigās tika izstrādāta CSF filtrēšanas metode, kurā noņemtas autoantivielas. Ārstēšanas gaitā ietilpst līdz astoņām procedūrām, kuru laikā līdz 150 ml smadzeņu krūšu šķidruma caur īpašiem filtriem.

Tradicionāli demielinizācijai izmanto plazmasferēzi, hormonterapiju un citostatiskus līdzekļus. Plasmafēzes mērķis ir izvadīt asinsritē cirkulējošās antivielas un imūnkompleksus. Kortikosteroīdi (prednizonu, deksametazonu) samazināt aktivitāti imūnās antimielinovyh inhibē olbaltumvielu ražošanu un pretiekaisuma iedarbība. Tās ir paredzētas līdz pat nedēļai lielās devās. Citostatiskie līdzekļi (metotreksāts, ciklofosfamīds) ir piemēroti smagām patoloģijas formām ar smagu autoimunizāciju.

Simptomātiskie terapija ietver nootropisks līdzekļi (piracetāms), pretsāpju, pretkrampju, neuroprotective līdzekļiem (Glycine, semaks), muskuļu relaksanti (Mydocalmum) spastiskām paralīzi. Lai uzlabotu nervu transmisiju, tiek izrakstīti B vitamīni, un depresijas stāvoklī tiek parakstīti antidepresanti.

Demielinējošās patoloģijas ārstēšana nav vērsta uz to, lai pilnībā atbrīvotu pacientu no slimības, ņemot vērā šo slimību patoģenēzes īpatnības. Tā mērķis ir atturēt antivielu destruktīvo darbību, pagarināt dzīvi un uzlabot tās kvalitāti. Lai turpinātu pētīt demielinizāciju, ir izveidotas starptautiskas grupas, un dažādu valstu zinātnieku centieni jau tagad sniedz efektīvu palīdzību pacientiem, lai arī daudzu veidu prognoze joprojām ir ļoti nopietna.

Demielinējoša smadzeņu slimība

Smadzeņu demielinizējošā slimība ir patoloģija, ko raksturo bojājumi nervu šķiedru apvalkā un to vadītspēja.

Nervu šķiedras ir ilgi procesi ar mielīnu pārklātie neironi, kuriem ir lipīdu bāze. Demjelinizācijas procesā šīs membrānas tiek iznīcinātas vai nu centrālajā nervu sistēmā, vai perifērā. Iznīcinātā mielīna šķiedru audu vietā aug, kas nespēj veikt nervu impulsus.

Smadzeņu demielinizāciju raksturo kroplu vai ovālas formas bojājumi. Smadzeņu demielinizācijas simptomi - tas ir nervu šķiedru membrānas bojājums, kas dod specifisku klīnisko priekšstatu, kas ir atkarīgs no paša neirona lokalizācijas un tās procesiem.

Izaugsmes cēloņi

Pašlaik demielinizācijas attīstības specifiskie iemesli nav noteikti. Daudzi eksperti uzskata, ka šādas slimības ir iedzimtas. Bieži vien šī slimība ir vidēja vecuma sievietēm. Nesen liels gadījumu skaits reģistrēts bērniem.

Ļaujiet mums izpētīt, kas tas ir demielinizācija un kā tas notiek. Tā patogenezē smadzeņu demielinizācija ir autoimūns process. Ir daži faktori, kas izraisa ķermeņa uztveršanu mielīna šūnās kā ārzemju. Imūnsistēma ir aktivizēta un sāk iznīcināt savas šūnas. Vilnas audi aug traumas vietā. Pēc būtības demielinizācijas uzmanības centrā ir daļa no bojātiem nervu audiem, kas atrodas konkrētā smadzeņu struktūrā, kas izraisa bojājuma klīniskās izpausmes.

Demielinizācijas procesu var sadalīt divos veidos:

  • Mieloklastība ir mielīna iznīcināšana ar struktūras defektiem un ir ģenētiski noteikta;
  • Mielopātija - normāla mielīna iznīcināšana dažu faktoru ietekmē.

Galvenie faktori, kas var izraisīt demielizētu smadzeņu slimību, ir šādi:

  • Autoimūna mehānisms rada visprogresīvāko demielinīna attīstības veidu. Šis mehānisms ir aprakstīts multiplās sklerozes, Guillain-Barre sindroma, reimatisko slimību gadījumā;
  • Infekcijas slimības, kas saistītas ar nervu audu bojāšanu (ieskaitot vīrusu izraisītājus);
  • Vielmaiņas traucējumi organismā, kā rezultātā rodas distrofiskas izmaiņas nervu audos (encefalopātijas stāvokļi cukura diabēts);
  • Toksisks mehānisms (vielas, kas ietekmē lipīdu audus - organofosfātu, toluolu, benzolu, acetonu uc). Ir noteikts, ka ketoacidozes attīstības laikā pacientiem ar cukura diabētu šādu bojājumu var izraisīt ketonu ķermeņi;
  • Ar audzēju sabrukumu apkārtējo mīksto audu iznīcināšanā.

Simptomi

Demjelinizācijas simptomu izpausme ir atkarīga no koncentrēšanās vietas smadzenēs un tās funkcionālo spēju mazināšanās.

Apsveriet visbiežāk sastopamos bojājumus un to klīnisko izpausmi:

  • Pyramidal pathways - parēze un paralīze locekļiem, muskuļu hipertonija, hiperrefleksija, patoloģisko refleksu parādīšanās;
  • Stumbra daļa - elpošanas traucējumi, traucēta veģetatīvā funkcija (asinsvadu spazmas, paaugstināts vai pazemināts asinsspiediens), mīmikas muskuļu diskoordinēšana;
  • Muguras smadzenes apakšdelmi - iegurņa orgānu disfunkcija;
  • Cerebellum - koordinācijas pārkāpums, orientācija kosmosā;
  • Optiskais nervs - vizuālās uztveres pārkāpums pirms daļējas vai pilnīgas redzes zuduma;
  • Kognitīvie simptomi dažādos nervu audu bojājumos.

Ņemot vērā klīnisko ainu, mēs uzskatām, ka vairākas no visbiežāk sastopamajām demielinējošajām slimībām.

Multiplā skleroze ir centrālās nervu sistēmas slimība, ko raksturo vairāku smadzeņu demielinizācijas centru parādīšanās, kā rezultātā rodas dažādi neiroloģiski simptomi. Klīniski izpaužas kā vienpusēja vai divpusēja parēze vai paralīze, traucēta urinācija un defekācija. Slimības izpausmes ir atkarīgas no bojājumu lieluma, to lokalizācijas un nervu šķiedru demielinizācijas progresēšanas.

Optikas komelīts ir slimība, ko raksturo selektīvi redzes nerva un mugurkaula daļas segumi. Diemilizācijas klīniskā izpausme ir izteikta vizuālo funkciju (daļēja redzes zuduma līdz pilnīgam aklumam) un para- un tetraparēzes, atkarībā no ietekmētā segmenta, pārkāpumiem. Leukoencefalapātija ir demielinizējoša slimība ar fulminantu gaitu.

Smadzeņu demielinizācijas centri atrodas asimetriski. Ir konstatēts, ka slimību izraisa vīrusi, kuru pārvadātāji ir lielākā daļa iedzīvotāju. Galvenais stimuls bojājumu attīstībai ir imūnsistēmas pārkāpums. Galvenie klīniskie simptomi izpaužas kā izkliedētas demielinizācijas foci un izpaužas kā monoparēze vai hemipareze. Psihisko traucējumu attīstība, kam seko demence, ir ļoti specifiska šai slimībai.

Diagnostikas metodes

Lai noteiktu smadzeņu demielinizācijas avotu, ir nepieciešams veikt instrumentālus pētījumus. Visbiežāk sastopamā un informatīvā metode ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). MRI skaidri parāda visas smadzeņu audu struktūras un ļauj noteikt baltās vielas demielinizācijas kameras līdz 3 mm. Pēc izmēra, atrašanās vietas, bojājumu vietas varat pielāgot pacienta ārstēšanu un prognozes.

Elektromiogrāfiju izmanto, lai diagnosticētu perifērās nervu sistēmas bojājumus. Metode ir balstīta uz impulsu reģistrēšanu un to vadītspējas pārkāpumu konstatēšanu.

Ja rodas aizdomas par autoimūnas mehānismu slimības attīstībai, pētījumus par šķidrumiem veic, ņemot vērā konkrētu antivielu saturu.

Ārstēšana

Nevar pilnībā pārtraukt demielinizācijas procesu. Pašreizējā stadijā ir iespējams tikai novērst centru tālāku izplatīšanos un samazināt simptomu rašanos. Demenializējošu smadzeņu slimību ārstēšana nav specifiska.

Galvenais ārstēšanas mērķis ir novērst simptomus un izrakstīt šādus medikamentus:

  • Muskuļu relaksantus lieto, lai atvieglotu palielinātu muskuļu tonusu un atvieglotu kustību;
  • Narkotikas, kas palielina neironu rezistenci pret nootropisko zāļu grupas bojājumiem;
  • Kortikosteroīdu pretiekaisuma līdzekļi, lai mazinātu iekaisuma procesus.

Jāatzīmē īpaša nozīme interferonu sērijas zāļu - β-interferona - demielinējošo slimību ārstēšanā. Multiplās sklerozes ārstēšana ar šīm zālēm ir parādījusi labus rezultātus. Tie samazina mielīna bojājuma pakāpi, tādējādi samazinot slimības attīstības pakāpi un pacienta invaliditāti.

Plaši tiek izmantota arī mugurkaula šķidrumu filtrēšana ar antigēnu noņemšanu un imūnglobulīnu ievadīšanu.

Lai sasniegtu stabilu remisijas procesu, pacientiem ieteicams novērot veselīgu dzīvesveidu, mērenām fiziskām aktivitātēm un periodisku ārstēšanu slimnīcas apstākļos speciālistu uzraudzībā.

Kā notiek smadzeņu demielinizācijas apļi

Smadzeņu demielinizācija vairumā gadījumu attīstās bērnībā un 40 gadu vecumā. Šo patoloģisko procesu raksturo baltās vielas un muguras smadzeņu sajūta, kas izraisa noturīgus neiroloģiskus traucējumus, kas dažos gadījumos nav saderīgi ar dzīvību.

Mūsdienu zinātnes un medicīnas attīstība ļāva noteikt problēmas cēloņus un nodrošināt iespēju konstatēt pārkāpumus agrīnās attīstības stadijās.

Procesa etioloģija

Kas ir demielinizācija? Procesu veido proteīnu antivielu negatīvā ietekme uz nervu audiem. Tam ir pievienota iekaisuma reakcijas attīstība, neironu bojājums, mielīna apvalka iznīcināšana un nervu impulsu pārnēsāšanas traucējumi.

Korpusa nervu šķiedras tiek bojātas, pakļaujoties:

  1. Iedzimta predispozīcija.
  2. Infekcijas vīrusu slimības.
  3. Hroniskas baktēriju infekcijas perēkļi.
  4. Smago metālu saindēšanās, benzīns, šķīdinātājs.
  5. Spēcīgs un ilgstošs stress.
  6. Pārmērīgs dzīvnieku olbaltumvielu un tauku patēriņš.
  7. Nevēlama vides situācija.

Visi šie nelabvēlīgie apstākļi izraisa autoimūnas procesa attīstību, bet vissvarīgākā loma ir ģenētiskajai predispozīcijai. Atsevišķi gēni un to mutācijas izraisa patoloģisku antivielu veidošanos, kas iekļūst barjerā starp asinīm un nervu audiem, aizsargājot smadzenes no bojājumiem. Tā rezultātā olbaltumvielu mielīns tiek iznīcināts iekaisuma procesa ietekmē.

Otrais sliekšņa faktors ir infekcijas slimības. Parastā mielīna iznīcināšana rodas nedaudz savādāk. Parastā stāvoklī imūnsistēma pēc infekcijas nonāk organismā, sāk cīnīties ar antivielām. Bet dažkārt patogēna olbaltumvielas ir tik līdzīgas cilvēka organisma olbaltumvielām, ka antivielas tos sajauc un kopā ar baktērijām iznīcina savas šūnas.

Sākotnējos nervu šķiedru bojājuma posmos, kad iekaisuma autoimūns process ir tikko sākuši attīstīties, patoloģiskās pārmaiņas joprojām var mainīt. Ir iespēja daļēji atjaunot mielīnu, kas ļaus neironiem veikt noteiktu daļu no viņu funkcijām. Bet, attīstoties slimībai, arvien vairāk tiek iznīcinātas nervu membrānas, tiek pakļautas nervu šķiedras, un tās zaudē spēju pārraidīt signālus. Šajā posmā nav iespējams atbrīvoties no nervu deficīta un atdot zaudētās funkcijas smadzenēm.

Slimības gaita

Demielinējošo procesu izpausmes ir atkarīgas no tā smadzeņu daļas, kurā sākās patoloģiskais process, un no bojājuma pakāpes. Patoloģijas attīstības sākumā redzes funkcija ir traucēta. Sākumā pacients domā, ka viņš ir pavisam noguris, bet pamazām viņš nevar ignorēt izpausmes un dodas pie ārsta.

Demjelīna noteikšana tikai atkarībā no simptomiem ir grūta. Tādēļ ir nepieciešami papildu izmeklējumi. Manifestācijas ir atkarīgas no patoloģisko izmaiņu formas.

Multiplā skleroze

Smadzeņu demielinizācijas simptomi visbiežāk sastopami multiplās sklerozes gadījumā. Slimība tiek papildināta ar autoimmunizāciju, nervu šķiedru bojājumu, mielīna apvalku sadalīšanos un bojāto zonu nomaiņu ar saistaudiem.

Demjelinizācijas un sklerozes procesi atrodami smadzeņu dažādās daļās, tāpēc vispirms viņiem ir grūti saistīties.

Pilnīgi noteikt pārkāpumu cēloņus vēl nav bijis iespējams. Tiek uzskatīts, ka smadzenes visvairāk ietekmē slikta iedzimtība, ārējie apstākļi, infekcija ar vīrusiem un baktērijām. Smadzenes un muguras smadzenes parasti tiek ietekmētas.

Patoloģija var izpausties:

  • parēze un paralīze, palielināti cīpslu refleksi, muskuļu krampji;
  • nelīdzsvarotība un smalkas mehāniskās prasmes;
  • sejas muskuļu pavājināšanās, refleksu norīšana, runas funkcija;
  • izmaiņas jutībā;
  • impotence, aizcietējums, urīna nesaturēšana vai aizture;
  • skatiena samazināšanās, lauku sašaurināšanās, spilgtuma traucējumi un krāsu uztvere.

Aprakstītie simptomi var būt saistīti ar depresiju, emocionālā fona samazināšanos, eiforiju vai izmisumu. Ja parādās vairāki apvidus, izlūkošana un domāšana tiek samazināta.

Marburgas slimība

Tas ir visbīstamākais smadzeņu vielas bojājums. Patoloģija izpaužas strauji, un to papildina strauja simptomu pastiprināšanās. Tas atspoguļojas pacienta stāvoklī visnegatīvākā veidā. Persona var mirst dažu mēnešu laikā.

Slimība sākotnēji atgādina infekciju un tai ir drudzis, krampji. Ar mielīna iznīcināšanu tiek traucēta kustību funkcija, jutība un apziņa. Raksturojot izteiktas sāpes galvā un vemšana, paaugstināts intrakraniālais spiediens. Ļaundabīgā gaitā tiek ietekmēts smadzeņu stumbrs, kurā tiek savākti galvaskausa nervu kodi.

Devika slimība

Ja tas notiek, redzes nervi un muguras smadzenes ir bojāti. Akūtas patoloģiskā procesa attīstība noved pie pilnīgas akluma. Sakarā ar to, ka slimība skar muguras smadzenes, cilvēks cieš no parēzes, paralīzes, iegurņa orgānu funkciju traucējumiem, jutīguma traucējumiem.

Pacienta spilgtums izpaužas divu mēnešu laikā no patoloģijas attīstības sākuma. Pieaugušajiem nav iespēju gūt labvēlīgu rezultātu. Bērniem ar patoloģiju, sakarā ar imūnsupresantu un glikokortikosteroīdu lietošanu, stāvoklis var tikt uzlabots.

Multifokālā encefalopātija

Šis demielinizācijas veids rodas gados vecākiem cilvēkiem. Pacients cieš no krampjiem, parēzi, paralīzi, redzes traucējumiem, intelektuālo spēju samazināšanos, ir iespējams demences attīstība.

Mielīna apvalku iznīcināšanas process ir saistīts ar imūnās sistēmas traucējumiem.

Guillain-Barre sindroms

Tajā pašā laikā smadzeņu funkcijas tiek traucētas perifēro nervu bojājumu rezultātā. Visbiežāk patoloģija ietekmē vīrieti. Ir gadījumi, kad parādās parēze, rodas muskuļi, locītavu sāpes, sirds ritma traucējumi, svīšana palielinās, asinsspiediens būtiski mainās.

Diagnostikas metodes

Diagnozi demielinizētu traucējumu smadzenēs klātbūtnē var veikt tikai ar magnētiskās rezonanses attēlveidošanas palīdzību. Šī ir ļoti informatīva un droša metode, kurai ir minimāla kontrindikācija. To nevar izdarīt tikai ar klaustrofobiju, aptaukošanos, psihiskiem traucējumiem, metāla struktūru klātbūtni organismā, jo tomogrāfs ir liels magnēts.

Ar magnētiskās rezonanses attēlveidošanas palīdzību tiks atklāti patoloģiski apvalki baltajai vielai un ap sirds kambariem. Tās ir ovālas formas, mērot līdz trim centimetriem un izkliedējot.

Lai apstiprinātu veidojumu klātbūtni, procedūru var veikt ar kontrasta uzlabošanu. Tajā pašā laikā jaunajās focijās kontrastviela uzkrājas labāk nekā vecajos.

Slimības diagnostikas procesā vispirms nosaka demielinizācijas formu. Tas ir nepieciešams ārstēšanas taktikas izvēlei.

Līdzīga patoloģiskā procesa prognoze var būt atšķirīga. Ja mielīna iznīcināšana izraisa multiplo sklerozi, tad pacients var dzīvot vairāk nekā desmit gadus, citos gadījumos paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz vienu gadu.

Tradicionālās procedūras

Demielinējošās slimības ārstēšanas metodes var atšķirties. Parasti veic patoģenētisko terapiju. Ar īpašu preparātu palīdzību tas palēnina mielīna iznīcināšanas procesu, novērš nepareizās antivielas un normalizē imūnsistēmas darbību. Līdzīga ietekme parasti tiek sasniegta, izmantojot:

  • interferoni Betaferon, Avonex, Copaxone formā. Pirmā narkoze palīdz ārstēt multiplo sklerozi. Ir pierādīts, ka ilgstoša Betaferon lietošanas dēļ slimība attīstās lēnāk, samazina invaliditātes risku un saasināšanās biežumu. Šo zāļu ievada intramuskulāri katru otro dienu;
  • imūnglobulīni. Ar viņu palīdzību antivielas un imūnkompleksi tiek ražoti mazākā daudzumā. To panāk, izmantojot Sandoglobulīnu vai ImBio. Šīs zāles ir parakstītas paasinājumu periodos. Tos injicē vēnā, un devu aprēķina atkarībā no pacienta svara. Nepastāvot vēlamajam efektam, ārstēšana turpinās pēc saasināšanās;
  • šķidruma filtrēšana. Procedūras laikā veiciet antivielu noņemšanu. Lai iegūtu vēlamo rezultātu, jums ir jāpāriet vismaz astoņās sesijās. Ārstēšanas laikā cerebrospinālais šķidrums tiek nodots caur īpašiem filtriem;
  • plazmafērēze. Tas noņem asinis no antivielām un imūnkompleksiem;
  • hormonu terapija. Ārstēšana ietver glikokortikoīdu zāļu lietošanu. Ar prednizolonu un deksametazonu antimielīna olbaltumvielas tiek ražotas mazākā daudzumā, un neattīstās iekaisuma process. Parasti tiek nozīmētas lielas šādu zāļu devas, kuras var lietot ne ilgāk kā nedēļā;
  • citostatiķi. Metotreksāta un ciklofosfamīda lietošana tiek veikta, ja slimība ir smaga.

Simptomātiska ārstēšana ir nepieciešama arī. Samazināt izpausmes patoloģisko procesu meklēja via nootropie līdzekļi kā piracetāms, pretsāpju līdzekļiem, pretkrampju līdzekļiem, neuroprotective līdzekļiem, muskuļu relaksanti kas novērš paralīzi.

Nervu impulsu pārnešana tiek normalizēta, izmantojot B vitamīnus, un depresija tiek novērsta ar antidepresantiem.

Narkomānijas terapija un citas metodes pilnīgi nenovērst patoloģiju. Visi terapeitiskie pasākumi aptur mielīna apvalku iznīcināšanu, uzlabo dzīves kvalitāti un palielina tā ilgumu.

Tautas metodes

Jūs varat noņemt nepatīkamās patoloģijas izpausmes un novērst citu traucējumu attīstību, izmantojot tautas līdzekļus. Lai uzlabotu smadzeņu stāvokli, varat izmantot:

  • Anīsa Lofanta. No šī ārstniecības auga gatavo novājēšanu. Lapas, kātiņus un ziedus sasmalcina un pēc vienas ēdamkarotes apmēram desmit minūtēm ielej glāzi ūdens nelielā ugunī. Kad zāles ir atdzisušas, tās pievieno karodziņu medus un katru ēdienu pirms ēšanas dzer divas ēdamkarotes;
  • Kaukāziešu diaskorei. Augu sakni sasmalcina un pusi tējkarotes apmērā ielej glāzi vārīta ūdens. Pirms gulēšanas tas tiek turēts ūdens peldē ceturto stundu un tiek lietots karoti.

Šie līdzekļi palīdz uzlabot vielmaiņas procesus un asinsriti. Lietojot novārījumu, jums jākonsultējas ar ekspertiem, jo, kombinējot tos ar dažām zālēm, tās var izraisīt nevēlamas blakusparādības.

Lasīt Vairāk Par Kuģi