Aortas koordinācija

Coarctation no aortas - iedzimtu segmentveida stenozi (vai pilnīgu atrēzija) aortas šajā reģionā zemesšaurumā - iet lejup pa loka daļu; retāk - dilstošā, augošā vai vēdera rajonā. Aortas koarkstācija bērnībā izpaužas kā trauksme, klepus, cianozes, aizseguma, hipotrofijas, noguruma, reibonis, sirdsklauves, asiņošana no deguna. Diagnozē aortas coarctation, EKG, krūškurvja rentgena, echoCG, sirds zondēšana, augošā aortogrāfija, kreisā ventrikulogrāfija un koronārā angiogrāfija. Aortas coarccijas ķirurģiskās ārstēšanas metodes ir transluminal balonu dilatācija, asmoplastika (tieša un netieša), aortas coarctation rezekcija un šuntēšanas operācija.

Aortas koordinācija

Coarctation no aortas - iedzimta anomālija aorta, tas ir raksturīgs ar stenozes, kā likums, ir tipisks vietā - distālā uz kreiso subclavian artērijas, pie krustpunktā lokveidā lejupejošā aorta. Bērnu kardioloģijā aortas coarctation notiek ar biežumu 7,5%, bet 2-2,5 reizes biežāk vīriešiem. In 60-70% gadījumu, kad aortas coarctation apvienojumā ar citu iedzimtu sirds slimību: arteriālā loka (70%), kambaru starpsienas defekts (53%), aortas stenozi (14%) stenoze vai nepietiekamības mitrālā vārstuļa (3-5%), retāk ar lielu kuģu transponēšanu. Dažiem zīdaiņiem ar aortas koarktāciju konstatē smagas ekstrakardijas iedzimtas patoloģijas.

Aortas coarctation cēloņi

Sirds ķirurģijā tiek apspriestas vairākas teorijas par aortas coarctation. Tiek uzskatīts, ka defekta pamats ir aortas arku saplūšanas pārkāpums embriogēnās attīstības laikā. Saskaņā ar Skoda teoriju, aortas coarctation tiek veidota, pateicoties atvērtā arteriāla kanāla slēgšanai (CAP) ar vienlaicīgu aorta blakus esošās daļas iesaisti. Batallova kanāla aizplūšana notiek drīz pēc dzemdībām; tajā pašā laikā kanāla sienas nokrīt un cicatrize. Šajā procesā iesaistot aortas sienu, tā sašaurināšanās vai pilnīga saplūšana no lūmena notiek noteiktā vietā.

Saskaņā ar Andersona-Bekera teoriju coarcācijas iemesls var būt aortas sirpjveida formas saišu klātbūtne, kas izraisa locītavas sašaurināšanos PDA iznīcināšanas laikā tās atrašanās vietas zonā.

Saskaņā ar Rūdolfa hemodinamikas teoriju aortas koarktācija ir augļa intrauterīnas aprites īpašību sekas. Prenatālās attīstības laikā 50% asiņu izdalīšanās no sirds kambariem iet caur augšupēju aortu, 65% pa dilstošu aortu, bet tikai 25% asiņu iziet cauri aortas locītavai. Šis fakts ir saistīts ar aortas krustuma relatīvo šaurumu, kas noteiktos apstākļos (septālā defekta klātbūtnē) tiek saglabāts un pastiprināts pēc bērna piedzimšanas.

Hemodinamikas īpatnības aortas coarctation

Tipiska stenozes vieta ir galējā aortas arka starp artērijas kanālu un kreisās subklāvijas artērijas (aortas kustības apvidus) muti. Šajā brīdī 90-98% pacientu konstatē aortas koartāciju. Ārpusē sašaurinājums var būt smilšu pulksteņa vai vidukļa formā ar normālu aorta diametru proksimālajā un distālās daļās. Ārējā sašaurināšanās, kā likums, neatbilst aortas iekšējā diametra izmēram, jo ​​augšējās kreisās puses griezums vai diafragma atrodas aorta lūmenā, kas dažos gadījumos pilnīgi pārklājas ar kuģa iekšējo lūmeni. Aorta kokartācijas garums var būt no dažiem mm līdz 10 cm vai vairāk, bet biežāk tas ir ierobežots līdz 1-2 cm.

Aortas stenozes maiņa tās loka pārejas punktā uz lejupejošo daļu izraisa divu asins cirkulācijas režīmu veidošanos lielā apļa virzienā: ir arteriālā hipertensija, kas atrodas proksimālā vietā, kur atrodas obstrukcijas asins plūsma, un distālā hipotensija. Saistībā ar esošajiem Hemodinamisko traucējumiem pacientiem ar aortas coarctation jāietver kompensēšanas mehānismi - izstrādātos hipertrofiju kreisā kambara, palielināts insulta un minūšu apjomu, paplašinot diametru augošā aortas un tās filiālēs loka, tīkla nodrošinājuma paplašinās. Bērniem, kuri vecāki par 10 gadiem, aortā un asinsvados jau novērotas aterosklerozes pārmaiņas.

Hododinamikas īpašības aortas koarktācijas laikā būtiski ietekmē vienlaicīgi iedzimta sirds un asinsvadu defekti. laikā artērijās, iesaistīto nodrošinājumu apgrozībā (starpribu, iekšējā krūšu, sānu krūšu, lāpstiņa, epigastrijā uc) gaitā, izmaiņas notiek: to sieniņas kļūst plānāki, un diametram pieaugumu, noslieci veidošanos aneirismas poststenotic prestenoticheskih un aortas aneirismas smadzeņu artērijas utt. Parasti aneirismisko vazodilatāciju novēro pacientiem vecākiem par 20 gadiem.

Spoļais un paplašinātais starpzobu artērijas spiediens uz ribām veicina ūsres veidošanos riņķa apakšējās malās. Šīs pārmaiņas rodas pacientiem ar aorta koarktāciju vecākiem par 15 gadiem.

Aortas coarctation klasifikācija

Ņemot vērā patoloģijas sašaurināšanās lokalizāciju, atšķirt locītavu krustojuma apgabalā, augšupejoši, dilstoši, krūšu kurvī, vēdera aortā. Atsevišķos avotos ir izšķirti šādi defekta anatomiskie varianti - predukta stenoze (aortas sašaurināšanās, kas ir proksimāla līdz AAP saplūšanas zonai) un postdektālā stenoze (AAP izlieces aortas sašaurināšanās sašaurināšanās).

Saskaņā ar vairāku sirds un asinsvadu anomāliju kritēriju, A.V. Pokrovskis klasificē 3 veidu aortas coarctation:

• 1. tips - izolēta aortas coarctation (73%);
• 2. tips - aortas koartācijas kombinācija ar OAP; ar arteriālo vai vēnu asins izliešanu (5%);
• 3. tips - aortas coarctation kombinācija ar citām hemodinamiski nozīmīgām anomālijām un CHD (12%).

Aortas coarccijas dabiskajā gaitā ir 5 periodi:

• I (kritiskais periods) - bērniem līdz 1 gadam; ko raksturo asinsrites mazspējas simptomi nelielā lokā; augsta mirstība no smagas sirds un plaušu un nieru mazspējas, īpaši gadījumos, kad aortas coarctation tiek kombinēta ar citām KSS.
• II (adaptācijas periods) - bērniem no 1 līdz 5 gadiem; ko raksturo asinsrites mazspējas simptomu samazināšanās, ko parasti raksturo nogurums un elpas trūkums.
• III (kompensācijas periods) - bērniem no 5 līdz 15 gadiem; ko raksturo pārsvarā asimptomātisks gaita.
• IV (relatīvās dekompensācijas attīstības periods) - pacientiem no 15 līdz 20 gadiem; pubertātes periodā palielinās asinsrites traucējumu pazīmes.
• V (dekompensācijas periods) - pacientiem no 20 līdz 40 gadiem; kam raksturīgas arteriālas hipertensijas pazīmes, smaga kreisā un labā ventrikulāra sirds mazspēja, augsta mirstība.

Aortas coarctation simptomi

Aortas coarctation klīnisko ainu raksturo daudzi simptomi; izpausmes un to smaguma pakāpe ir atkarīga no defekta plūsmas laika un ar to saistītām anomālijām, kas ietekmē intrakardiogālo un sistēmisko hemodinamiku. Maziem bērniem ar aortas koarktāciju var konstatēt augšanas aizturi un svara pieaugumu. Pārsvarā ir kreisā kambara mazspējas simptomi: ortopēna, elpas trūkums, sirds astma, plaušu tūska.

Vecāka gadagājuma gados, pateicoties plaušu hipertensijas attīstībai, ir raksturīgas reiboņa, galvassāpju, sirdsklauves, troksnis ausīs un redzes asuma samazināšanās. Ja aortas koarktācija ir bieža deguna asiņošana, ģībonis, hemoptīze, nejutīgums un vājums, neregulāra izliece, apakšējo ekstremitāšu krampji, zarnu išēmijas dēļ vēdera sāpes.

Vidējais mirstības ilgums pacientiem ar aortas koarktāciju ir 30-35 gadi, aptuveni 40% pacientu mirst kritiskā periodā (līdz 1 gada vecumam). Visbiežāk nāves cēloņi dekompensācijas periodā ir sirds mazspēja, septisks endokardīts, aortas aneirisma plaisas, hemorāģisks insults.

Aortas coarctation diagnostika

Pārbaudot, tiek pievērsta uzmanība sportiskas ķermeņa klātbūtnei (dominējošā plecu apledojuma attīstība ar plānām apakšējām ekstremitātēm); paaugstināta miega un starpzobu artēriju pulsācija, pulsa veidošanās vājums vai trūkums augšstilba artērijās; paaugstināts asinsspiediens augšējos ekstremitātēs ar asinsspiediena pazemināšanos apakšējās ekstremitātēs; sistoliskais somats virs virsotnes un sirds pamatnes, miega artērijās utt.

Aortas coarctation diagnostikā svarīga loma ir instrumentālajiem izmeklējumiem: EKG, EchoCG, aortogrāfija, rentgena krūšu kurvja un sirds rentgena ar esophageal kontrastu, sirds dziedzeru uztveres, ventrikulozes utt.

Elektrokardiogrāfiskie dati norāda uz kreisās un / vai labās sirds pārslodzi un hipertrofiju, išēmiskām izmaiņām miokardā. Rentgena fotoattēlu raksturo kardiomegale, plaušu artērijas loka izvirzīšana, izmaiņas aortas arka ēnas konfigurācijā un ribu kontrakcijas.

Ehokardiogrāfija ļauj tieši vizualizēt aortas koarktāciju un noteikt stenozes pakāpi. Gados vecākiem bērniem un pieaugušajiem var būt transesophageal echocardiography.

Sēklu dobuma, prestenozas hipertensijas un poststenotijas hipotensijas kateterizācijas laikā tiek noteikts osteotēnās aortas skābekļa daļējā spiediena samazinājums. Ar augošas aortogrāfijas un kreisās ventrikulozes palīdzību tiek konstatēta stenoze, novērtēta tā pakāpe un anatomiskais variants. Koronarogrāfija ar aortas koarktāciju parādīta stenokardijas epizožu gadījumā, kā arī plānojot operāciju pacientiem vecākiem par 40 gadiem, lai izslēgtu IHD

Aorta koordināciju vajadzētu diferencēt no citiem patoloģiskiem stāvokļiem, kas rodas ar plaušu hipertensijas simptomiem: vasorenālu un būtisku arteriālo hipertensiju, aortas sirds slimību, nespecifisku aortītu (Takayasu slimība).

Aorta koarktācijas ārstēšana

Ar aortas koarktāciju nepieciešama infekciozā endokardīta zāļu profilakse, arteriālās hipertensijas un sirds mazspējas korekcija. Aortas anatomiskā defekta likvidēšana tiek veikta tikai ar operāciju.

Aortas koarktācijas sirds operācija tiek veikta agrīnā stadijā (ar kritisku defektu - līdz 1 gadam, citos gadījumos vecumā no 1 līdz 3 gadiem). Kontrindikācijas aortas koarktācijas ķirurģiskajai ārstēšanai ir neatgriezeniska plaušu hipertensijas pakāpe, smaga vai neatgriezeniska komorbiditāte, sirds mazspējas gala posms.

Aortas coarccijas ārstēšanai ir piedāvāti šādi atklātās operācijas veidi:

• I. Vietējā aortas plastiskā rekonstrukcija: aortas stenotiskās daļas rezekcija ar endastās anastomozes ievadīšanu; tieša asfaltīze ar stenozes un aortas šuvju garenvirziena šķērsenisko virzienu; netiešā asmoplastika (izmantojot aizvaru no kreisās subklāvijas artērijas vai sintētiskā plākstera, ar karotīdu-subklāvijas anastomozes uzlikšanu).
• II.Aorta locītavas rezekcija ar protezēšanu: defekta nomaiņa ar artēriju homograftu vai sintētisko protēzi.
• III. Apvada anastomozu izveidošana: apvedceļa apvedceļš, izmantojot kreiso subklāviju artēriju, locītavu artēriju vai gofrēto asinsvadu protēzi.

Vietējās vai tandēmijas stenozes gadījumā, kā arī izteikta kalcifikācijas un fibrozes trūkums koarktācijas apgabalā tiek veikta translācijas balona aortas dilatācija. Pēcoperācijas komplikācijas var būt aortas reokartācijas, aneirisma, asiņošanas attīstība; anastomozu plīsumi, aortas rekonstruēto daļu tromboze; mugurkaula išēmija, kreisā augšējā ekstremitāte, išēmiska gangrene utt.

Aorta Coarctation prognozēšana

Aortas coarctation dabisko gaitu nosaka pēc aortas sašaurināšanās iespēja, citu CHD klātbūtne un kopumā ir ļoti nelabvēlīga prognoze. Ja nav sirds operācijas, 40-55% pacientu mirst pirmajā dzīves gadā. Ar savlaicīgu aortas coarccijas ķirurģisku ārstēšanu labus ilgtermiņa rezultātus var sasniegt 80-95% pacientu, īpaši, ja operācija tika veikta pirms 10 gadu vecuma sasniegšanas.

Operēti pacienti ar aortas coarctation ir pakļauti kardiologa un sirds ķirurgam uzraudzībā uz mūžu; viņiem ieteicams ierobežot fiziskās aktivitātes un stresu, regulāri veikt dinamiskas pārbaudes, lai izslēgtu pēcoperācijas komplikācijas. Grūtniecības iznākums pēc rekonstruktīvās operācijas aortas koarktācijai parasti ir labvēlīgs. Grūtniecības vadīšanas laikā antihipertensīvie līdzekļi tiek noteikti aortas plīsuma profilaksei, un tiek novērsts infekciozais endokardīts.

Aortas koordinācija

Aortas korekcija ir iedzimta anomālija, ko raksturo segmenta (lokāla) aortas lūmena sašaurināšanās vai tās pilnīga pārtraukšana tās loka locītavai, daudz mazāk tās krūšu kurvja vai vēdera daļā. Aorta koordinācija, stingri runājot, nav iedzimts pašas sirds defekts, jo tā atrodas ārpus tās, kas ietekmē aortu - lielāko nepanorēto plaušu aprites arteriālo asinsvadu, kas atstāj sirds kreiso kambari. Pati sirds struktūra ar šo iedzimto patoloģiju ir normāla. Tomēr aortas coarctation vienmēr tiek dēvēta par iedzimtu sirds defektu grupu, jo cieš visa asinsrites sistēma (sirds un asinsvadu sistēma), un pats aortas coarctation veidošanās ir tieši saistīta ar sirds struktūru un to var kombinēt ar dažiem citiem iedzimtiem defektiem. Aorta koordināciju pirmo reizi aprakstīja Itālijas patologs D. Morgagni 1791. gadā.

Aorta koordinātas parasti atrodas specifiskā, tipiskā vietā, kur aortas arka nokļūst aortas lejupējā daļā. Šī lokalizācija ir saistīta ar faktu, ka aortas iekšējā gaisma parasti ir sašaurināma: šīs abas sekcijas ir veidotas no dažādiem embrionāliem pumpuriem.

Aortas coarctation shēmas ilustrācija

Šīs iedzimtā defekta biežums ir no 6,7 līdz 15% no visiem iedzimtiem sirds defektiem un 3-5 reizes biežāk vīriešiem nekā sievietēm.

Ir divu veidu aortas coarctation:

1) "Pieaugušā" aortas koarktācijas veids - ir aortas lūmena segmentālais sašaurinājums zemāk (tālāk gar asinsvadi) vietā, kur kreisā apakšklāvja artērija no tās iziet; artērijas kanāls ir aizvērts;
2) "Bērna" (infantile) aortas koarktācijas veids - tajā pašā vietā ir aforūta hipoplāzija (nepietiekama attīstība), bet arteriālais kanāls ir atvērts.

Turklāt, atkarībā no anatomiskām īpašībām, ir trīs dažādi koarcijas varianti:

1. Aorta izolēta coarctation (bez kombinācijas ar citiem iedzimtiem sirds defektiem);
2. Aorta koartācija, apvienojumā ar atvērto artēriju kanālu; savukārt var iedalīt:
• postduktalnaya (atrodas zem atklātās artērijas kanāla);
• yukstaduktalnaya (coarctation atrodas atvērtā artērijas kanāla līmenī);
• preductum (atklāts arteriālais kanāls atveras zem aortas coarctation).
3. Aorta koarktācija kopā ar citiem iedzimtiem sirds defektiem: artērijas starpsienas defekts (DMPP), ventrikulāra starpsienas defekts (VSD), valsalvas aneirisma, lielu asinsvadu transponēšana, aortas stenozes utt.

Atklāts arteriālais kanāls tiek atklāts vairāk nekā 60% zīdaiņu ar aortas koarktāciju, un kanāla diametrs var būt lielāks par aortas diametru. Izolēta aortas koarktācija biežāk sastopama gados vecākiem bērniem.

Zemāka (pēc asinīm) no aortas sašaurināšanas vietas, tās siena tiek izšķīdināta un lūmenis ir palielināts, dažkārt iegūst aortas aneirisma raksturu (aortas laukuma paplašināšanās sakarā ar patoloģiskām izmaiņām sieniņu saistaudos). Anestēzijas pārmaiņas rodas, ja aortas sieniņas ietekmē turbulentu (neregulāru) asinsritumu zem sašaurinājuma vietas. Gados vecākiem bērniem attīstās aneirismiskas izmaiņas un virs sašaurināšanās - augšupejošā aortā.

Ar netipisku lokalizāciju aortas coarctation, tas atrodas aortas krūšu kurvja vai vēdera daļā. Dažreiz var būt vairāki kontrakcijas.
Pastāv arī "pseido-aortas aorta" - līdzīga koarkacijai, aortas deformācija, kas būtiski neietekmē asinsriti, jo tā ir vienkārša aorta pagurināšanās un pagarināšanās.

Aortas coarctation cēloņi

Aortas coarctation attīstība ir saistīta ar aortas veidošanās procesa pārkāpšanu augļa attīstības laikā. Visbiežāk coarctation Aortas ir yukstaduktalnoy (atrodas ductus arteriosus līmenī. Artērijas cauruļvads, kas savieno aortu kreisajā plaušu artērijā, kas parasti darbojas tikai dzemdē un pēc bērna piedzimšanas, un sākumā alveolārais elpu slēgta. Acīmredzot, in utero kādā daļa caurules audu virzās uz aortu, tādējādi iesaistot aortas sienu tā slēgšanas procesā, kas vēlāk izraisa tā sašaurināšanos.

Dažos retos gadījumos aortas koarktācija var notikt dzīves laikā aterosklerozas aortas traumas, aortas traumas vai Takayasu sindroma (nezināmas izcelsmes iekaisuma slimības, kas ietekmē aortu un tās zari) rezultātā.

Ģenētiskā nosliece uz veidošanos coarctation aortas ir klāt pacientiem ar sindromu Shereshevscky-Turner (hromosomu slimības, ko izraisa klātbūtnē tikai viens seksuālās X hromosomā un trūkumu otrā un ir pievienots ar raksturīgām anomālijas fizisko attīstību, īsu augumu un seksuālo nobriedis). Katrs desmitais pacients ar šo sindromu parāda aortas koarktāciju.

Hemodinamisko traucējumu (asiņu kustības) attīstības mehānisms

Aortas koarktācijas laikā mehāniskas obstrukcijas (tā sauktais vārteja) klātbūtne aortas asinsritē izraisa divu dažādu asinsrites režīmu veidošanos. Virs vietas, kur tiek traucēta asins plūsma, palielinās arteriālais spiediens un asinsvadu slānis ir paplašināts; kreisā kambara sistoliskā (sirdsdarbības laikā) pārslodzes dēļ ir hipertrofija (palielinās muskuļu masa un lielums). Zem asinsrites šķēršļa tiek samazināts arteriālais spiediens, un tiek kompensēta asins plūsma, attīstot vairākus asinsrites aprites cirkulācijas veidus. Hemodinamisko traucējumu smagums ir atkarīgs no aortas lūmena sašaurināšanās garuma un smaguma, kā arī no coarctation veida.

In "pieauguša cilvēka" tipa coarctation, kad artērijas kanāls ir aizaugusi (slēgta), galvenie hemodinamikas traucējumi ir saistīti ar asinsspiediena paaugstināšanos augšējā rumpja traukos un palielinās sistoliskais un diastoliskais spiediens. Šādu arteriālo hipertensiju papildina asas sirds kreisā kambara darba pieaugums, kā arī cirkulējošās asins masas palielināšanās. Tajā pašā laikā tiek pazemināts spiediens ķermeņa apakšējās puses artērijās, tādēļ tiek aktivizēts nieru mehānisms asinsspiediena paaugstināšanai, kas vēl vairāk palielina spiedienu ķermeņa augšējā daļā.

Aortas koartācijas gadījumā "bērniem", kad ir atvērts arteriālais kanāls, asinsspiediena paaugstināšanās plaušu asinsrites traukos var nebūt tik nozīmīga un nodrošinājuma (apvedceļa) cirkulācija ir vāji attīstīta. Atkarībā no attiecības starp coarctation un atvērtā artērijas kanāla attiecībām ir arī atšķirības hemodinamisko traucējumu mehānismos. Tātad, pēc auklas adatas koartācijas, augstspiediena asinis atbrīvo no aortas caur atveramo artēriju kanālu kreisajā plaušu artērijā, kas var agri izraisīt plaušu hipertensijas veidošanos (paaugstināts asinsspiediens plaušu asinsrites traukos).

Kad preduktalnom iemiesojums coarctation tipisks izdalījumi asins no plaušu stumbra lejupejošā aorta (turpmāk coarctation) caur ductus arteriosus, bet ievērojot pieejamības labi attīstīto nodrošinājumu var atiestatīt pretējā virzienā - no lejupejošu aorta ar patentu ductus arteriosus un plaušu cirkulāciju. Situācijā, kad ar pirmskoktara koordinācijas variantu plaušu artērijā tiek izvadīts pazeminošā aortā, gandrīz visu minūšu asins tilpumu gan molārās cirkulācijas, gan ķermeņa apakšējā pusē nodrošina sirds labās kambara palielinātais darbs. "Bērna" (infantile) aortas koartācijas veids izraisa plaušu asinsrites traucējumus un vairumā gadījumu jau agrā bērnībā - sirds mazspējas attīstībai.

Aortas coarctation simptomi

Aortas koarktācijas klīnisko ainu nosaka galvenokārt pēc vecuma, morfoloģiskām izmaiņām, kombinācijā ar citiem sirds defektiem.

Agrīnā bērnībā šis defekts bieži vien ir saistīts ar recidivējošu (atkārtotu) pneimoniju, plaušu sirds slimības attīstību no pirmajām dzīves dienām. Ādas bālums, stipra elpas trūkuma sajūta, sastopoties ar sastrēguma sēkšanu plaušās. Bērni ar aortas koarktāciju bieži atpaliek fiziskajā attīstībā.

Noteiktas sirds robežu paplašināšanās un apikalveida impulsa nostiprināšana. Auskultācija (klausīšanās) no sirds ārsts atklāj rupju toni sistoliskais (sirds kontrakciju laikā) troksnis uz priekšējo virsmu krūškurvja kādā projekcijas bāzes sirds vai uz aizmugures virsmas ar interscapular reģionā pa kreisi (ja prognozētais aortas rags). Atklāta arteriāla kanāla klātbūtnē ārsts klausās sistolodiaostoloģisko troksni otrajā starpzobu telpā pa kreisi no krūšu kaula. Ir arī II sirds tonusa palielināšanās virs plaušu artērijas un aortas.

Aortas koartācijas sākotnējā diagnozē izšķiroša nozīme ir pulsa raksturlielums augšējos un apakšējos ekstremitātēs: intensīva pulsa kombinācija artērijās elkoņos, kad cilmes šūnu nebija vai pēkšņi pavājinājās pulss.

Kad preduktalnom iemiesojums coarctation ar izlādi plaušu artērijas lejupejošā aorta (venoarterialny reset), tajā pašā laikā vājina pulsu nosaka uz kājām tā saukto diferencētu cianoze: cianoze kāju āda pie normālas ādas krāsas ar rokām. Bērniem, kuriem izteikta un izolēta (nekombinēta ar citiem iedzimtiem sirds defektiem) aortas coarctation, ar rokām mērīts asinsspiediens var sasniegt ļoti augstas vērtības - līdz 190-200 / 90-100 mm Hg. st. Aortas koarktācijas gadījumā ar citiem iedzimtiem sirds defektiem asinsspiediens, kas mērīts uz rokas, sasniedz 130-170 / 80-90 mm Hg. Art., Ļoti reti tas ir normāli. Arteriālais spiediens uz kājām nav vispār nosakāms vai krasi samazināts. Iespējams, ka riteris spiedīs uz rokām (ja nepareiza apakšklāvija artērija tiek atdalīta no dilstošās aortas). Bērniem pirmajos dzīves gados sirds mazspēja attīstās abos asinsrites apritē.

Pieaugušajiem un vecākiem bērniem, ja nav sūdzību, asinsspiediena paaugstināšanās bieži tiek atklāta nejauši. Šie pacienti sūdzas par reiboni, galvassāpēm, smaguma sajūtu galvas smadzenēs, nogurumu, atkārtotu deguna asiņošanu un dažos gadījumos sāpēm sirdī. Tajā pašā laikā pacienti sūdzas par sāpēm kājās un to vājumu, muskuļu krampjiem kājās, kāju vieglumu. Sievietēm var būt menstruāciju traucējumi un neauglība. Parastā fiziskā attīstība parasti ir nesamērīga muskuļu attīstība: ķermeņa augšdaļas muskuļi un augšējās ekstremitātes ir pārāk attīstītas, un iegurņa un apakšējo locekļu muskuļi ir slikti attīstīti. Pieskaras kājām. Nosaka intensīvo starpzobu artēriju pulsāciju. Sistoliskais asinsspiediens, kas mērīts uz rokām, ir 50-60 mmHg. st. pārsniedz sistolisko spiedienu uz kājām, lai gan parasti spiediens uz kājām ir lielāks. Diastoliskais spiediens ir normāls. Vecāka vecuma bērniem parasti nav sirds mazspējas: tas attīstās jau pēc 20-30 gadiem, kas ir nelabvēlīga prognostiska pazīme.

Aortas coarccijas komplikācijas:

1. smaga arteriāla hipertensija;
2. Intracerebrālā asiņošana (insults);
3. Subarachnoidālā asiņošana;
4. kreisā kambara sirds mazspēja, attīstoties sirds astmai un plaušu tūskai;
5. Hipertoniskā nefroangioskleroze (hipertonijas nieru arteriolu (mazu artēriju) bojājums, pakāpeniski veidojot tā saukto primāro grumbuļu nieru attīstību);
6. plaisas pagarināts aneirisms;
7. Infekcijas (baktēriju) endokardīts - endokardijas (sirds iekšējās oderes) un sirds vārstuļu bojājumi, ko izraisa infekcija (visbiežāk baktērijas). Infekciozā endokardīta attīstība biežāk tiek novērota, ja aortas coarctation tiek kombinēta ar iedzimtu aortas vārstuļu patoloģiju (piemēram, bikustops aortas vārstuļa klātbūtne). Baktēriju endokardīts ar aortas koarktāciju bieži ir izturīgs pret antibakteriālo līdzekļu lietošanu.

Instrumentālā diagnostika:

1. Elektrokardiogrāfija (EKG): vidēji smaga koronāra aortas gadījumā elektrokardiogramma ir gandrīz tāda pati kā normāla elektrokardiogramma. Par pirmajos dzīves gados šajā gadījumā apvienojot coarctation aortas ar patentu ductus arteriosus un kambaru starpsienas defekts bērni tiek atzīmēta ūdensizspaids (novirze) no sirds elektriskās ass (EOS) uz labo vai no tās vertikālās vienošanās, ir arī pazīmes palielināt muskuļu masu (hipertrofija) abu kambaru sirds vairāk grāds pa labi Izolētas kreisā kambara muskuļu masas palielināšanās pazīmes ir raksturīgas slimo bērnu vecuma elektrokardiogramai. Pieaugušiem pacientiem ar aortas koarktāciju sirds elektriskā ass tiek novirzīta pa kreisi, un sirds kreisā kambara palielināšanās pazīmes var būt saistītas arī ar viņa komplekta kreisās kājas nepilnīgu blokādi.

2. Fonokardiografija (vibrācijas un skaņas signālu reģistrēšana sirds un asinsvadu darbības laikā). Ar fonokardiogrāfiju II tonusa amplifikācija tiek reģistrēta aortā, vidējā amplitūda rumbveida sistoliskā somnā otrajā un trešajā starpzobu telpās krūšu kaula kreisajā malā, otrajā starpzobu telpā krūšu kaula labajā malā, kā arī aizmugurē.

3. Ehokardiogrāfija (sirds ultraskaņa) ļauj konstatēt aortas sašaurināšanos krustojuma apgabalā. Doplera ehokardiogrāfija ļauj identificēt koarkcijas simptomus: turbulentu sistolisko plūsmu zem sašaurinājuma punkta, sistoliskā asinsspiediena starpību starp aortas daļu un sašaurināšanos. Turklāt tiek konstatētas netiešas ehokardiogrāfiskas (sonogrāfiskas) aortas koarcācijas pazīmes: kreisā kambara muskuļu masas palielināšanās (miokarda hipertrofija), palielināta mugurējās sienas mobilitāte, kreisā priekškara atdalīšanās palielināšanās.

4. Krūškurvja orgānu (sirds un plaušu) radiācija. Plaušu modelis bez patoloģiskām izmaiņām, ar pēcķermenīšu coarctation, vai gadījumā, ja kombinācija ar interventricular starpsienas defektu, tiek stiprināta gar arteriālo gultu. Sirds ēna ir sfēriska forma, augšdaļa ir paaugstināta, un augšupejošā aorta ir palielināta. Gados vecākiem bērniem sirds ir normāla izmēra vai nedaudz palielināts pa kreisi. Turklāt, pateicoties spraigumam, kas rodas izliektu starprozu artēriju spiedienam, nosaka augšējo ribu iekšējo virsmu spraugas palielināšanos aizmugurējo ribu apakšējo malu ūsā ("edema").

5. Sirds kateterizāciju veic, lai izmērītu spiedienu aortā un atklātu raksturīgu aortas koarktācijas pazīmi - sistoliskā asinsspiediena atšķirība ir augstāka un zemāka aortas sašaurināšanās vietas asinsritē.

6. Aortogrāfija (radiopagnētiskās vielas ievadīšana aortā ar īpašu katetru palīdzību) ļauj tieši noteikt aorta lūmena līmeni un pakāpi.

Aortma ar aortas koarktāciju, kas izveidota labajā slīpā projekcijā: bultiņa norāda, ka pilnīgi pārtraukta kontrasta aorta ēna tās locītavas zonā.

Aorta koarktācijas ārstēšana

Norāde ķirurģiskas iejaukšanās gadījumā aortas coarctation ir sistoliskais spiediens, kas izmērīts uz rokām un kājām, kas pārsniedz 50 mm Hg. st. Jaundzimušajiem un zīdaiņiem, operācijas pamatā var būt smaga arteriāla hipertensija un sirds dekompensācija. Gadījumos, kad slimībai ir relatīvi labvēlīgs ceļš, operācija tiek atlikta līdz 5-6 gadu vecumam. Ir iespējams veikt ķirurģisku operāciju vēlāk, tomēr, ņemot vērā iespēju saglabāt arteriālo hipertensiju pēc tam, rezultāti ir sliktāki.

Pašlaik tiek izstrādātas vairākas aortas koarktācijas ķirurģiskas ārstēšanas metodes - rezekcija un aortas rekonstrukcija.

1. Aorta coarctation rezekcija ar fistulu (anastomozes) uzlikšanu no gala līdz beigām. Šīs metodes izmantošanas nosacījums ir neliela apjoma sašaurināšanās klātbūtne, tādēļ ir iespējams salīdzināt normālu nemainītu aortas galus.
2. Aorta plastika, izmantojot asinsvadu protēzes. Šo metodi izmanto gadījumā, ja sašaurinājumam ir liels garums, tādēļ galu saskaņošana nav iespējama. Aortas patoloģiski mainītā (sašaurinātā) zona ir novērsta (noņemta), un tās vietā tiek pielīmēta īpaša asinsvadu protēze, kas izgatavota no īpaša sintētiskā materiāla.
3. Aortas plastika, izmantojot pacienta pašu bioloģisko materiālu - kreiso subklāvijas artēriju.
4. Aorta pataloģiski sašaurinātās zonas manevrēšana: no īpaša sintētiskā materiāla izgatavota asinsvadu protēžu malām tiek uzšūtas virs un zem sašaurinātās zonas, radot asinsrites apvedceļu.
5. Balonu angioplastijas un aortas koarktācijas stentu lieto gadījumos, kad pēc iepriekšējas ķirurģiskas iejaukšanās radās otrā aortas laukuma kontrakcija. Ar šo iejaukšanos x-ray ķirurgs, izmantojot speciālu diriģentu caur perifēro traukiem, ievieš aortā speciāli izstrādātu balonu, kas, piepūšoties, novērš šādu sašaurinājumu. Dažos gadījumos papildus ir uzstādīti tā saucamie stenti, kas cieta rāmja formā nosaka vēlamo aorta diametru.

Aortas koarktācijas prognoze

Šīs iedzimtas malformācijas prognoze pirmām kārtām ir atkarīga no aortas sašaurināšanās pakāpes. Nedaudz izteikta aortas koarktācija nerada šķēršļus, kas pacientiem noved pie normāla dzīvesveida, un šādu pacientu paredzamais dzīves ilgums var būt vienāds ar vidējo paredzamo dzīves ilgumu konkrētajā populācijā.

Aorta nopietnas coarccijas gadījumā parasti pacienšu bez operācijas vidējais paredzamais mūža ilgums ir 30-35 gadi. Galvenie nāves cēloņi šiem pacientiem ir smaga sirds mazspēja, bakteriāls endokardīts, pēkšņa nāve, ko izraisa aortas plīsums vai aneirisma, un insults.

Aortas koordinācija

Coarctation no aortas - pretrunā ar normālu attīstību aortas kuģa formā veidošanās vietējā intraluminal sašaurinājums aortas arch projicēšanai tās zemesšaurumā līdz pilnīga pārtraukšana. Šo iedzimto patoloģiju nedrīkst saistīt ar patiesajiem sirds defektiem, jo ​​sašaurināšanās lokalizācija var atrasties attālos rajonos (krūšu kurvja un vēdera daļa). Iedzimtas aortas coarctation nekādos apstākļos nav pievienots attīstībā organiska bojājums no sirds, bet tas patoloģija neizbēgami izraisa iznīcināšanu struktūru sirds un asinsvadu sistēmu kopumā.

Šajā vispārējā struktūrā sastopamība iedzimtām sirds anomālijām, Aortas coarctation ir 15%, un ir skaidra saistība starp risku par šo slimību un dzimuma (vīriešu pārsvars pacienti).

Aortas coarctation kombinācija ar arteriāla kanāla atveri, kuras intralumālais diametrs pārsniedz aortas diametru, novēro galvenokārt zīdaiņiem un ir aptuveni 60%. Parastā patoloģiskā izmaiņa aortā zem sašaurinājuma punkta ir lūmena aneirismiska izplešanās, ko izraisa viras asins plūsmas attīstība. Ja pacientei ir aortas pagarinājums un tā svārstības, ja nav taisnotas intralumīna sašaurināšanas, jālieto vārds "aorta pseidoarktācija".

Aortas coarctation cēloņi

Aortas coarctation attīstība, tāpat kā jebkura cita iedzimta anomālija, ir balstīta uz aortas sienas normālās veidošanās procesa pārkāpumu perinatālajā periodā. Galvenais mehānisms veidošanās stenozētu aortas sašaurinājums ir pārmērīgs izplatīšanu audu šūnas no asins plūsmas aortā yukstuduktalny laikā, kad pastāv slēgšana ductus arteriosus, kas parasti ir jumta logu tieši pirms bērna piedzimšanas. Šāds pathogenetic mehānisms jaundzimušo aortas coarctation, un tad, kad "pieaugušo iemiesojumu" stenozētu aortas sašaurinājums attīstās vairumā aterosklerozes bojājumā, traumatizācija no asinsvada sienu un Takayasu sindroms, kurā aortas bojājums ir iekaisuma raksturs.

Iedzimtas aortas coarccijas attīstības riska faktori ir augļa infekcija pirmsdzemdību periodā, alkohola lietošana grūtniecības laikā un, lielākā mērā, ģenētiskā mantošana.

Pastāv noteikta sakarība starp iedzimtas aortas koarktācijas attīstību bērniem, kuri cieš no dažām ģenētiski noteiktiem anomālijām (Šereshevska-Tērnera sindroms).

Hemodinamiski traucējumi aortas koarktācijas laikā var būt dažāda smaguma pakāpe, kas nosaka klīnisko izpausmju intensitāti, bet kardiohidomikāņu traucējumu patoģenētiskais mehānisms ir vienāds visos patoloģiskajos variantos. Tādējādi aorta aneirismiski paplašinātas daļas projektā, kas atrodas virs sasprindzinātās zonas projekcijas, veidojas virpuļu asins plūsma ar augsta spiediena gradientu, kas izskaidro sirds kreisā kambara muskuļu masas hipertrofiju. Zem aortas lūmena sašaurināšanās, gluži pretēji, ir pazemināts asinsspiediens, tādēļ tiek uzsākti kompensācijas mehānismi asiņu piegādes tīklu veidošanās veidā.

Sakarā ar to, ka pieaugušajam novērotās aortas koartcēšanu nesatur arteriāla kanāla atvere, šajā pacientu kategorijā sistemātiskais arteriālais spiediens palielinās gan sistoliskā, gan diastoliskā komponenta dēļ tikai ķermeņa augšdaļā. Lai uzlabotu asins cirkulāciju ķermeņa apakšējās daļas artērijā, tiek uzsākts nieru artēriju spiediena kompensācijas mehānisms, kas pasliktina pamatā esošās slimības gaitu.

Aortas coarctation simptomi

Pieaugušiem pacientiem, kuri cieš no sekundāras aortas coarccijas, vairumā gadījumu jāņem vērā klīniski nespecifiski simptomi, kas izpaužas kā galvassāpes, reibonis, reti sastopamas zema intensitātes deguna asiņošanas epizodes un palielinās vājums. Simptomi, kas pieder pie specifisku aortas koarktācijas pazīmju grupas, ietver progresējošu muskuļu vājumu un biežas krampjus apakšējās ekstremitātēs, kā arī distālo apakšējo ekstremitāšu vēsumu. Ilgstošs hemodinamisko traucējumu process aortas koarktācijas laikā izraisa organisma apakšējās daļas muskuļu masas trofisko traucējumu attīstību, un tādēļ pacientam veidojas nesamērīga struktūra.

Klīnisko simptomu kompleksa veidošanās laikā aortas koarktācijas laikā tieši atkarīgs no pacienta vecuma, defekta patoloģiskā varianta un citu anomāliju klātbūtnes vai neesamības klātbūtnes sirds un asinsvadu sistēmu struktūru attīstībā. Pieaugušajiem pacientiem visbiežāk nerodas raksturīgas sūdzības, kas liecina par aortas koarktācijas veidošanos, tādēļ šajā situācijā pacienta objektīvās izmeklēšanas metodes ir daudz informatīvākas. Tādējādi vājredzīgi aizpildīta pulsa kombinācijas atrašana gūžas artēriju projekcijā ar stingru impulsu augšējo ekstremitāšu artērijās ļauj noteikt provizorisku diagnozi jau pacienta sākotnējās izmeklēšanas stadijā.

Slimības novēlotajā stadijā pacientam, kas slimo ar sirds mazspējas sarežģītu aortas koarktāciju, ir raksturīga absolūta blakuma robežu paplašināšanās, kā arī apikamiskā impulsa nostiprināšana un pārvietošana. Aorta coarctation auskultācijas pazīmes ir dzirdoši rupjie sistoliskie trokšņi visās aukstuma vietās ar maksimālu priekšējās apakšstilba līniju. Aortas koarktācijas atšķirība kopā ar arteriālās kanāla neslēgšanu ir sistoliskā diastoliskā sirds trokšņa izkrišana otrās starpzobu telpas izvirzījumos gar parasternal līniju pa kreisi.

Diagnostiskās instrumentālās attēlveidošanas metožu straujas attīstības laikmetā, nosakot pareizu pareizu diagnozi, tas nav objektīvas pacienta izmeklēšanas dati, bet gan sirds un asinsvadu sistēmas struktūru papildu izpētes rādītāji. Aorta coarctation diagnostika jāveic specializētā slimnīcā ar sirds ķirurģijas profilu, jo dažas attēlveidošanas metodes ir saistītas ar minimāli invazīvām ķirurģiskām procedūrām. Elektrokardiogrāfija un fonokardiogrāfija nenodrošina aortas coarctation klātbūtnes noteikšanu, taču ar smagu sirds mazspēju pacientiem rodas sirds bojājuma pazīmes elektriskās ass novirzes formā, kā arī hipertrofiskas kardiomiopātijas pazīmes.

Veicot echocardioscopy galveno diagnostikas kritērijs ir identifikācija no aortas coarctation traucējumiem dopplerographic izliekums projekcijas stenozētu aortas sašaurinājuma zemesšaurumā, kā arī atklāšanas no virpuļmaisītājā plūsmas poststenotic aorta. Kontrasta angiogrāfija, kas tiek veikta visiem pacientiem neatkarīgi no turpmākās ārstēšanas, ir vislabākā precizitāte un informācija. Šī metode ļauj norādīt precīzu stenozes lokalizāciju, pārkāpumu smagumu un apmēru.

Aortas koarktācija bērniem

Galvenā atšķirība starp aortas coarctation "bērna versiju" un "pieaugušo" ir tā, ka jaundzimušajiem nabadzīgās aortas hipoplāziju nesajauc arteriāla kanāla slēgšana. Šo iedzimto defektu var novērot gan atsevišķā variantā, gan kombinācijā ar citām sirds profila malformācijām (priekšdziedzera vai starpnozaru starpsienas defektu, sirds sinusa aneirismu, lielu asinsvadu transponēšanu).

Bērnu aortas koarkstācija vairumā gadījumu ir ģenētiski nosakāma patoloģija, tādēļ ģimenēm, kurām anamnēzē ir komplikācijas, ārstēšanas un ģenētiskās konsultācijas jāveic kā preventīvu pasākumu grūtniecības plānošanas laikā.

Hemodinamikas traucējumus šo sirds slimība bērniem laikā nav tik izteikta, un šis fakts ir saistīts ar kombināciju anomālijām ar atvēršanu ductus arteriosus, tāpēc šiem pacientiem nav novērota strauju pieaugumu intraluminal spiediena gradientu asinsvadu sistēmu sistēmisko cirkulāciju, un nav pazīmes veidošanās nodrošinājuma veidiem asins plūsma Situācijā, kad bērnam ir aortas coarctation pēc ductal variācijas, tiek radīti labvēlīgi apstākļi plaušu hipertensijas pazīmju attīstībai, ko izraisa liela apjoma asiņu daudzuma izdalīšana ar augsta spiediena gradientu plaušu artērijā no aortas.

Agrīnā attīstība sirds mazspējas simptomi bērniem ar iedzimtu aortas coarctation iespēju sakarā ar to, ka pat laikā pirmsdzemdību attīstību bērnam attīstās smagas izslēgšanas miokarda slānis sirds formā smaga hipertrofija, bet gan pa labi un pa kreisi sirds. Negatīvs fakts ir tas, ka vienlaikus ar izteiktām hipertrofiskām izmaiņām miokardā miokarda vaskularizācija nepasliktina, saistībā ar kuru jau bērna agrīnajā periodā hipoksiskais kaitējums rodas ne tikai sirds struktūrās, bet arī visos audos un orgānos. Šis patoģenētiskais mehānisms izraisa miokarda fibroelastozes attīstību, kas ārkārtīgi negatīvi ietekmē pamatā esošās slimības gaitu.

Aortas coarctation, kas notiek bērnībā, pirmsāktaļu lokalizācija vairumā gadījumu negatīvi ietekmē plaušu cirkulāciju, jo liels asins daudzums no plaušu stumbra pāriet uz dilstošo aortu caur atveramo arteriālo kanālu. Šis kardiohemodinamisko traucējumu variants ļoti negatīvi ietekmē bērna veselību un izraisa sirds mazspējas pazīmju agrīnu veidošanos.

Agrākais klīniskas izpausmes coarctation preduktalnogo tips ir īpaši slimības formas augšanas plaušu slimību klīnikas, kas izpaužas smagi elpošanas traucējumi, kā arī objektīvs vizuālas pazīmes asinsrites deficīta plaušu asinsvadu sistēmas (apzīmēts bālums līdz cianozes, progresējoša inspirators aizdusa). Bērnībā, kas slimo ar aortas coarctation, bērniem ir tendence attīstīt recidivējošu sastrēguma pneimoniju, kam raksturīgs ilgs garums un smaga elpošanas mazspēja.

Galvenā klīniskā pazīme, kas ļauj pareizi noteikt "pirms austrumdaļas aortas koarktācijas variantu" diagnozi vecākiem bērniem, ir nemainīta ādas kombinācija augšējo ekstremitāšu projekcijās ar smagu ekstremitāšu difūzo cianozi. Turklāt pacientiem šajā kategorijā ir krietni paaugstināts asinsspiediena rādītājs uz rokām, sasniedzot 200/100 mm Hg. Ja bērna aortas koarktācija tiek saistīta ar jebkuru citu sirds attīstības traucējumu, ilgstoši asinsspiediena rādītāji paliek nemainīgi.

Galvenie klīniskie kritēriji, kas norāda, dekompensāciju, hemodinamikas coarctation Aortas bērniem ir: parādīšanās no intensīvas sāpes aiz krūšu kaula, pilns neesamību impulsa projekcijas lokalizācijas artēriju apakšējo ekstremitāšu, bieži asiņo deguns, pieaug elpošanas traucējumi, kā arī izteikts garais apakšējā sindromu ekstremitāte.

Neskatoties uz to, ka bērnībā tiek veikta aortas coarctation operatīva ārstēšana, ir visefektīvākā defekta novēršanas metode, ir absolūtas kontrindikācijas jebkura ķirurģiskas korekcijas veida lietošanai, ieskaitot sirds mazspēju gala stadijā, neatgriezenisku plaušu hipertensiju un dekompensācijas posms.

Aorta koarktācijas ārstēšana

Gadījumā iedzimtu izcelsmes aortas coarctation bērniem ar vecuma kategoriju periodā pirmsdzemdību diagnozi tas ir ieteicams, lai izlemtu par operācijas kā coarctation aortas stimulē attīstību smagas sirds un asinsvadu slimības, saasina pamatslimība.

Iepriekšējas ķirurģiskas ārstēšanas indikācija ir arī tas, ka bērni pirmajos pirmsdzemdību perioda mēnešos nenodrošina mehānismu ķermeņa apritē. Situācijā, kad aortas coarctation nav saistīta ar nopietniem cardiohemodynamic traucējumiem, ir ieteicams atlikt ķirurģisko ārstēšanu līdz četrpadsmit gadu vecumam, lai novērstu recarctation. Ārkārtas ķirurģiskas ārstēšanas absolūtā indikācija ir pacientiem atklāt intravaskulāro arteriālo spiedienu sistoliskā komponenta rādītāju starpību augšējām un apakšējām ekstremitātēm, kas pārsniedz 50 mm Hg līmeni.

Neskatoties uz to, ka vienīgā metode radikālas ārstēšanas coarctation aortas, kā arī citiem sirds defektu, ir veikt darbības priekšrocības, tas ir nepieciešams, lai atbilstošu pirmsoperācijas sagatavošanas pacienta, kas nozīmē izņemšanu izteiktām hemodinamikas traucējumiem. Lai atvērtu ductus arteriosus jaundzimušajiem, kuriem tiek veikta tālāka ķirurģiska ārstēšana, ir indicēta prostaglandīna E lietošana paredzamā 0,1 μg devā uz 1 kg bērnu masas. Simptomu atvieglošanai no kardiopulmonālas mazspējas parāda narkotiku lietošanu, ar inotropiskā efekts Short Course (Dobutamīns aprēķina tādā devā 0,5 ng / kg / min), un atbilstošs skābekļa terapijas kontūrā, lai labotu elpošanas traucējumi.

Starp pieaugušo pacientu kategorijas galvenajiem kritērijiem, kas apliecina nepieciešamību un iespējamību ķirurģiskās ārstēšanas aortas coarctation tas ir: diagnoze apstiprināta ar instrumentālo metožu aortas saspiests porciju lielā mērā klātbūtne pavadonis funkcijas aneurysmal Aortas un hemodinamikas dekompensāciju. Šajā situācijā aortas endoprotezēšanu, izmantojot sintētisko protēzi, visbiežāk izmanto kā ķirurģisko palīdzību.

Aortas koarktācijas operācija

Visu veidu defekta ķirurģiskā ārstēšana tiek samazināta līdz faktam, ka tiek veikta aortas coarctation rezekcija, kam seko brūču defekta plastika operācija. Pašlaik jautājums par defekta ķirurģiskās korekcijas apjomu un metodi tiek atrisināts individuāli, ņemot vērā lokalizāciju, izmaiņu garumu, kā arī bērna ķermeņa individuālās īpašības. Dažās situācijās pietiek ar balonu angioplastiku ar stentiņu, tomēr tiek uzskatīta par radikālu variantu ķirurģiska opcija ar sekojošu balonu angioplastiku, kas novērš iespējamo atkārtotu koartāciju. Šobrīd tādai balonu angioplastikas metodei ir labs rezultāts 90% korarkta pazīmju izvadīšanas veidā, turklāt šī metode ļauj neveikt ķirurģisko ārstēšanu, bet tikai aizstāt attiecīgo parametru stentu atkarībā no pacienta vecuma.

Operatīvais ieguvums ir aortas trauka sašaurinātās daļas izgriešana ar sekojošu brūču defekta novēršanu anastomozes vai plākstera formā. Anastomozes uzlikšana vai izgrieztā trauka galu sašūšana ir iespējama tikai tad, ja aortas coarctation ir mazs garums. Lai novērstu sarežģījumus transplantāta noraidīšanas veidā, modernā angioķirurģija ietver aloplastmasas materiālu lietošanu, tas ir, defektu aizver pacienta audu atloka, kas izņemta no kreisās subklāvijas artērijas. Piemērojot šīs ķirurģiskās metodes, pēcoperācijas mirstība nav lielāka par 1%.

Ņemot vērā piemērošanas augsto tehnoloģiju paņēmieniem angioplastija, tagad izslēgta, kad coarctation Aortas nepārsniedz termiņu viens gads, pēc kura pacienti tiek izņemti no lēmuma WCC grupas, bet dzīve būtu jāseko kardiologa. Neatkarīgi no ķirurģiskā atbalsta veida, kas jau tika izmantots jau agrīnā pēcoperācijas periodā, pacienti atzīmē būtisku stāvokļa uzlabošanos, tādēļ galvenā speciālista uzdevums ir sarunāties ar pacientu par turpmāku dzīvesveida, uztura un ārstniecības līdzekļu korekciju.

Vidēji izteikta aortas lūmena sašaurināšanās nav saistīta ar nopietnām kardiohemodinamikas komplikācijām, tādēļ, pat ja netiek veikta ķirurģiska ārstēšana, šīs izmaiņas nelabvēlīgi neietekmē pacienta paredzamo dzīves ilgumu. Smaga aortas coarctation bez ķirurģiskas korekcijas var negatīvi ietekmēt pacienta dzīves kvalitāti, un nāve parasti notiek kā rezultātā komplikācijas akūta kreisā kambara mazspēja, aortas plīsuma projekciju aneurysmal paplašināšanu, endokardīts baktēriju un aortas sadalīšanas.

Koordinātu aortas - kurš ārsts palīdzēs? Aortas coarctation attīstības klātbūtnē vai aizdomas par to, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu, piemēram, kardiologu un sirds ķirurgu.

Kas notiek aortas coarctation laikā, cēloņi, diagnoze un ārstēšana

No šī raksta jūs uzzināsit: kāda veida sirds slimība sauc par aortas koarktāciju, asinsrites īpašībām iedzimtu anomāliju gadījumā. Rašanās cēloņi un raksturīgie simptomi, kā patoloģija turpinās un attīstās. Diagnoze un ārstēšanas metodes, atjaunošanās prognoze.

Aortas korekcija ir iedzimta anomālija, liela asinsvada sašaurināšanās, caur kuru asinis no kreisā kambara iekļūst sistēmiskā asinsritē.

Kas notiek ar patoloģiju? Pie izejas no kreisā kambara, aorta vienmērīgi nonāk līdz krūšu rajonam. Šajā vietā (aortas arkas pāreja uz leju) ir sašaurinātas (stenozes) formas, kas atgādina formas smilšu pulciņu. Stenoze kļūst par šķērsli normālai asinsritei:

• kreisais ventriklis nespēj samazināt nepieciešamo asins daudzumu, tā sienas stiepjas un sabiezē;
• asinsspiediena aortas laukumā nepārtraukti palielinās asinsspiediens;
• aorta laukumā zem sašaurināšanās spiediena samazinās.

Tā rezultātā, daudzi defekti izstrādāt asins piegādi orgānos un audos, sirds mazspēju, stabils hipertensijas, anoksijas orgānu (smadzeņu išēmija, nieru, resnās zarnas).

Coarsma ir smaga iedzimta anomālija, kas izpaužas sirds un asinsvadu intrauterīnās veidošanās defektos. Sakarā ar asinsrites traucējumiem pirmajā dzīves gadā aptuveni 55-65% jaundzimušo mirst, pārējiem bērniem pēc operācijas ir iespēja, viņu paredzamais dzīves ilgums palielināsies līdz 30-40 gadiem.

Pieaugušo patoloģija atšķiras no pediatriskām izteiktākām izpausmēm: pieaugot vecākiem, palielinās sirds mazspēja, pievienojas dažādas komplikācijas (vitāli svarīgu aneurismu).

Patoloģija risks saslimt ar letālām komplikācijām: sastrēguma sirds mazspēja (miokarda infarkts), pārrāvums aneirisma (izspiedušās no sienām) no aortas, insults (smadzeņu asinsizplūdums), bakteriāls endokardīts (bakteriāls iekaisums no iekšējā odere sirds).

Lai izārstēt iedzimtu aortas coarctation ir pilnīgi neiespējami. Izmantojot ķirurģiskas metodes, ir iespējams uzlabot pacienta progresu un paildzināt dzīves ilgumu, pēc operācijas pacients uzraudzīs un konsultēs kardiologu par visu dzīvi.

Asinsrites īpatnības aortas coarctation laikā

Sakarā ar aortas zemo joslas platumu attīstās īpašs asinsrites režīms:

• asinsspiediens palielinās uz kuģa sienām virs defekta, tāpēc sirds strādā ar slodzi (asins izmešanas apjoms vienā triecienā un minūtē palielinās);
• kreisā kambara sieniņas asinsspiediena ietekmē sabiezē;
• aortas sānu asinsvadu šūnu un citu ķermeņa augšdaļas (kreisās apakšklāvijas, starpzobu, krūšu arteriju) asinsvadu skaits palielinās, ar to palīdzību organisms cenšas kompensēt trūkumus asins piegādē;
• visas artērijas ievērojami palielina diametru, un laika gaitā (un paaugstināta asinsspiediena ietekmē) to sienas izspiež (aneirisma).

Visnopietnākais turpmākās prognozes un paredzamās dzīves ilgums ir aortas un smadzeņu traumu aneirisms, to pārrāvums noved pie nāves (nāves cēlonis līdz 20 gadu vecumam 50% gadījumu)

88% asinsrites traucējumu rodas divos veidos, un to izraisa papildu pieslēguma esamība vai neesamība starp aortu un plaušu artēriju (Botallova kanāls, kas parasti pastāv bērniem pirmsdzemdību periodā un aizaugusi 3 mēnešus pēc dzimšanas):

1. Saskaņā ar "bērnišķo" tipu, kad Botallov kanāls paliek atvērts pēc piedzimšanas, šajā gadījumā ir smaguma asinsrites traucējumi, plaušu hipertensija (paaugstināts spiediens plaušu traukos).
2. Saskaņā ar "pieaugušo" tipu, kad Botallov kanāls aizveras. Traucējumi izpaužas kā ķermeņa augšdaļas (galvas, roku, kakla) augšējās daļas ilgstoša hipertensija un ķermeņa apakšējās daļas hipotensija (zems spiediens).

Abi traucējumu veidi nav atkarīgi no pacienta vecuma, tikai uz savlaicīgu vai neveiksmīgu Botallova kanāla pāraugšanos. 12% gadījumu aortas iedzimto coarctation ir saistīta ar citām sirds un asinsvadu (jaukta tipa) malformācijām.

Patoloģijas cēloņi

Koarktācijas parādīšanās mehānisms nav pilnīgi skaidrs, liecina, ka aortas veidošanās defektu cēlonis var būt:

• ģenētiskā predispozīcija;
• ģenētiskās mutācijas (Šereshevska-Tērnera sindroms, seksuālās hromosomu anomālijas);
• zāļu iedarbība;
• alkohola lietošana;
• infekciozā intoksikācija (masaliņas, masalas, skarlatīns).

Vissvarīgākais sirds veidošanās periods ir pirmais grūtniecības trimestrs, un pašlaik ārējo faktoru nelabvēlīgā ietekme var izraisīt defektu.

Riska faktors ir dzimums, iedzimtais defekts vīriešiem ir 4 reizes biežāk nekā sievietēm.

Raksturīgi simptomi

Aortas coarccijas simptomi atkarīgi no tā, cik ilgi (līdz 12-14 gadiem) traumas sašaurinās, ja tas nav pārāk izteikts, slimība gandrīz nemanāmi. Bērns var sūdzēties par vājumu un elpas trūkumu pēc fiziskās slodzes, tas nepasliktina pacienta dzīves kvalitāti.

laiks, sirds mazspēju un asinsrites traucējumu orgānu Laika gaitā, un tie izpaužas vairāk smagi simptomi: nogurums un aizdusu pēc viegliem un vidēji smagiem īstenošanu (turpmāk ietur pēc atpūtas), galvassāpes, deguna asiņošana, krampji kājās, sāpes vēderā un krūtīs.

Smagas anomālijas gadījumā (izteikta aortas sašaurināšanās) simptomi parādās uzreiz pēc dzemdībām, un tie ir labi izteikti: bērns ir bāls, nemiers, smagi elpo (sirds astma) un daudz svīšana. Šiem bērniem raksturīga spēcīga fiziskās attīstības kavēšanās, vispārējs vājums, samazināta imunitāte (biežas infekcijas) un ierobežota darba spēja.