Kā un cik ilgi cilvēki dzīvo ar leikozes falopātijas diagnozi?

Leukoencefalopātija ir slimība, ko raksturo smadzeņu subkortikālo struktūru balta viela.

No paša sākuma šo patoloģiju raksturoja kā asinsvadu demenci.

Visbiežāk šī slimība skar gados vecākus cilvēkus.

Starp slimības šķirnēm var atšķirt:

  1. Maza asinsvadu ģenēzes leikozes falopātija. Pēc būtības ir smadzeņu trauku hronisks patoloģisks process, kas izraisa pakāpenisku smadzeņu puslodes baltās vielas iznīcināšanu. Šīs patoloģijas attīstības iemesls ir pastāvīgs asinsspiediena un hipertensijas paaugstinājums. Saslimstības riska grupā ietilpst vīrieši vecāki par 55 gadiem, kā arī cilvēki ar iedzimtu predispozīciju. Laika gaitā šī patoloģija var novest pie vecas demences attīstības.
  2. Progresējošā multifokālā encefalopātija. Saskaņā ar šo patoloģiju tiek novērots vīrusu bojājums centrālajai nervu sistēmai, kā rezultātā pastāv baltās vielas izšķirtspēja. Stimuls slimības attīstībai var izraisīt organisma imūndeficītu. Šī leikoencefalopātijas forma ir viena no agresīvākajām un var būt letāla.
  3. Periventrikulārā forma. Tas ir smadzeņu subkortikālās struktūras bojājums, ņemot vērā hronisku skābekļa badu un išēmismu. Vispiemērotākā vieta asinsvadu demences lokalizācijai ir smadzeņu cilmes šūnas, smadzenītes un puslodes reģioni, kas ir atbildīgi par mehānisko funkciju. Patoloģiskās plankumi atrodas subkortikās šķiedrās un dažreiz dziļās vielas dziļos slāņos.

Cēloņi

Visbiežāk leikoencefalopātijas attīstības cēlonis var būt akūta imūndeficīta stāvoklis vai cilvēka poliomavīrusa infekcijas fons.

Šīs slimības riska faktori ir šādi:

  • HIV infekcija un AIDS;
  • ļaundabīgas asins slimības (leikēmija);
  • hipertensija;
  • imūndeficīta stāvokļi ar imūnsupresīvu terapiju (pēc transplantācijas);
  • limfātiskās sistēmas ļaundabīgi audzēji (limfogranulomatoze);
  • tuberkuloze;
  • visa organisma orgānu un audu ļaundabīgi audzēji;
  • sarkoidoze.

Galvenie simptomi

Galvenie slimības simptomi atbildīs dažu smadzeņu struktūru bojājuma klīniskajam attēlam.

Starp vispopulārākajiem šīs patoloģijas simptomiem ir:

  • kustību koordinācijas trūkums;
  • motora funkcijas pavājināšanās (hemiparēze);
  • runas funkcijas pārkāpums (afāzija);
  • vārdu izrunas grūtības (disartrija);
  • samazināts redzes asums;
  • samazināta jutība;
  • samazināta intelektuālā spēja cilvēkam ar demences (demences) palielināšanos;
  • apziņas miglains;
  • personības izmaiņas emociju atšķirību formā;
  • rīšanas akta pārkāpšana;
  • pakāpeniska vispārējā vājuma palielināšanās;
  • epilepsijas lēkmes nav izslēgtas;
  • pastāvīga rakstura galvassāpes.

Viena no pirmajām slimības pazīmēm ir vienas vai visu locekļu vājums vienā un tajā pašā laikā.

Diagnostika

Lai noteiktu diagnozes precizitāti un noteiktu precīzu patoloģiskā procesa lokalizāciju, jāveic šādi diagnostikas pasākumi:

  • konsultācijas no neiropatologa a, arī infektologa;
  • elektroencefalogrāfija;
  • smadzeņu datortomogrāfija;
  • smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
  • Lai atklātu vīrusu faktoru, tiek veikta diagnostikas smadzeņu biopsija.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ļauj jums veiksmīgi identificēt vairākas slimības akustiskās daļas smadzeņu baltajā vielā.

Tomēr datortomogrāfija ir nedaudz mazāka par MR ziņā informatīvi un var parādīt tikai infekcijas perēkļu formas.

Agrīnās slimības stadijās tie var būt atsevišķi asinsvadi vai atsevišķas asnas.

Laboratoriskie testi

Laboratoriskās diagnostikas metodes ietver PCR metodi, kas ļauj noteikt vīrusu DNS smadzeņu šūnās.

Šī metode ir pierādījusi sevi tikai no labākās puses, jo tās informācijas saturs ir gandrīz 95%.

Pateicoties PCR diagnostikai, iespējams izvairīties no tiešas iejaukšanās smadzeņu audos, veicot biopsiju.

Biopsija var būt efektīva, ja ir nepieciešams precīzi apstiprināt neatgriezenisku procesu klātbūtni un noteikt to progresēšanas pakāpi.

Cita metode ir jostas punkcija, kuru šodien izmanto reti, jo ir maz informācijas satura.

Vienīgais rādītājs var būt neliels olbaltumvielu līmeņa palielinājums pacienta cerebrospinālajā šķidrumā.

Multiplās sklerozes ārstēšana ar tautas līdzekļiem - efektīvi padomi un receptes nopietnas slimības ārstēšanai mājās.

Atbalsta terapija

Nav iespējams pilnībā atgūties no šīs patoloģijas, tāpēc jebkuri terapeitiski pasākumi tiks vērsti uz patoloģiskā procesa ierobežošanu un smadzeņu subkortikālās struktūras funkciju normalizēšanu.

Ņemot vērā, ka vaskulāra demence lielākajā daļā gadījumu ir vīrusu izraisītu bojājumu smadzeņu struktūras, ārstēšana vispirms ir jāvirza, lai nomāktu vīrusa fokusu.

Grūtības šajā posmā var pārvarēt asins-smadzeņu barjeru, caur kuru nevarēs iekļūt nepieciešamās zāles.

Lai zāles varētu šķērsot šo barjeru, tai jābūt lipofilai (taukos šķīstoša).

Diemžēl šodien lielākā daļa pretvīrusu zāļu ir ūdenī šķīstošas, un tas rada grūtības to lietošanā.

Gadu gaitā medicīnas speciālisti ir pārbaudījuši dažādas zāles, kuru efektivitāte ir atšķirīga.

Šo zāļu saraksts ietver:

  • aciklovirs;
  • peptide-T;
  • deksametazons;
  • heparīns;
  • interferoni;
  • cidofovirs;
  • topotekāns.

Cidofovīrs, kas tiek ievadīts intravenozi, spēj uzlabot smadzeņu darbību.

Zāļu citarabīns ir sevi pierādījis labi. Ar tā palīdzību ir iespējams stabilizēt pacienta stāvokli un uzlabot viņa vispārējo labsajūtu.

Ja slimība ir notikusi pret HIV infekcijas fona, jālieto pretretrovīrusu terapija (ziprasidons, mirtazīmps, olanzapīms).

Prognoze ir neapmierinoša

Diemžēl nav iespējams atgūties no leikoencefalopātijas, ja iepriekšminētās ārstēšanas nav, pacienti dzīvo ne vairāk kā sešus mēnešus no brīža, kad rodas pirmās CNS bojājuma pazīmes.

Antiretrovīrusu terapija var palielināt dzīves ilgumu no viena līdz pusotra gada pēc tam, kad rodas pirmās smadzeņu struktūras bojājumu pazīmes.

Ir bijuši akūta slimības gaita. Ar šo kursu nāve parādījās 1 mēneša laikā pēc slimības sākuma.

Iznākuma vietā

Ņemot vērā leikoencefalopātiju, kas rodas kopējā imūndeficīta fona gadījumā, jebkādiem pasākumiem tās profilaksei vajadzētu būt vērsti uz ķermeņa aizsardzību un HIV infekcijas novēršanu.

Šie pasākumi ietver:

  • izvēloties seksuālo partneri.
  • atteikšanās no narkotisko vielu lietošanas, un jo īpaši no to injekcijas formas.
  • kontracepcijas līdzekļu lietošana dzimumakta laikā.

Patoloģiskā procesa smagums ir atkarīgs no ķermeņa aizsargspējas stāvokļa. Jo smagāk tiek samazināta vispārējā imunitāte, jo akūtāka ir slimība.

Visbeidzot, mēs varam teikt, ka pašlaik medicīnas speciālisti aktīvi strādā, lai izveidotu efektīvas metodes dažādu patoloģiju formu ārstēšanai.

Bet, kā liecina prakse, šīs slimības labākās zāles ir tās novēršana. Smadzeņu leikoencefalopātija attiecas uz slimībām, kas līdzinās atstātajam mehānismam, apstāšanās, kas nav iespējama.

Cik dzīvo ar leikoencefalopātiju

Mūsdienu medicīna ļauj precīzi diagnosticēt lielāko daļu esošo patoloģisko procesu. Slimību, tādu kā leikoencefalopātija, agrāk tika diagnosticēta galvenokārt cilvēkiem ar imūndeficīta vīrusu (HIV infekcija), un tagad tā tiek konstatēta daudz biežāk. Tāpēc pacienti, kas nezina par savu slimību, var pagarināt viņu dzīvi. Pretējā gadījumā tas pakāpeniski attīstīsies, liedzot personai iespēju vadīt ierasto dzīvesveidu.

Leukoencephalopathy izpaužas kā bojājums baltās medulla, un tas galvenokārt ietekmē gados vecākus cilvēkus. Slimības izcelsme ir diezgan neskaidra, bet nesenie pētījumi liecina, ka tas rodas, pateicoties poliomavīrusa aktivēšanai.

Slimības attīstības un formas cēloņi

Zinātnieki ir spējuši pierādīt, ka cilvēkiem ar poliomavīrusu izpaužas leikoencefalopātija. Tomēr šī nav ļoti labā ziņa, jo tās ir inficējušās ar 80% pasaules iedzīvotāju. Vīruss, neskatoties uz nomācošo statistiku, izpaužas ļoti reti. Lai to aktivizētu, nepieciešams vairāku faktoru kombinācija, kuras galvenais ir novājināta imunitāte. Tāpēc agrāk šī problēma galvenokārt bija saistīta ar cilvēkiem ar HIV infekciju.

Starp citiem iemesliem, kas var ietekmēt leikopēnifenopātijas attīstību, var atšķirt galveno:

  • Limfogranulomatoze;
  • AIDS un HIV infekciju;
  • Leikēmijas asins tipa slimības;
  • Onkoloģiskā patoloģija;
  • Hipertensija (paaugstināts asinsspiediens);
  • Reimatoīdais artrīts;
  • Tuberkuloze;
  • Monokanālu antivielu izmantošana;
  • Sarkoidoze;
  • Zāļu lietošana ar imūnsupresīvu iedarbību, ko ievada pēc audu vai orgānu transplantācijas;
  • Sistēmiska sarkanā vilkēde.

Līdz šim ir klasificēti šādi leikoencefalopātijas veidi:

  • Mazs fokusa attālums To raksturo hroniska smadzeņu patoloģija (smadzeņu trauki). Viņiem ir pakāpeniska plūsma, tāpēc laika gaitā baltā viela tiek bojāta. Mazo fokālās leikoencefalopātijas veids, iespējams, ir asinsvadu ģenēze, pārsvarā izpaužas vīriešiem pēc 60 gadu vecuma, kas cieš no hipertensijas. Papildus tiem riska grupā ietilpst cilvēki ar iedzimtu predispozīciju. Vairumā gadījumu asinsvadu ģenēzes focālā patoloģija atstāj noteiktas sekas, piemēram, demenci (demenci);
  • Daudzfokāla (multifokāla) tipa progresējoša asinsvadu leikoencefalopātija. Parasti tas ir vīrusu infekciju ietekmes uz nervu sistēmu sekas. Tāpēc tiek bojāta balta smadzeņu telpa. Šis process notiek galvenokārt, ņemot vērā HIV infekcijas attīstību. Starp progresējošas multifokālas leikoencefalopātijas sekām var atšķirt nenovēršamo nāvi;
  • Periventrikulārā leikoencefalopātija. Tas rodas no nepārtraukta barības vielu trūkuma smadzeņu išēmijas dēļ. Šī patoloģijas forma ietekmē smadzenītes, smadzeņu stumbra un apakšnodaļas, kas ir atbildīgas par cilvēka kustību. Tas izpaužas galvenokārt jaundzimušajos sakarā ar hipoksiju, kas radās augļa attīstības laikā. Smadzeņu paralīzi var atšķirt no visbīstamākajām komplikācijām.

Zīmes

Patoloģiskā procesa izpausmes tieši ir atkarīgas no bojājuma lokalizācijas un tās šķirnēm. Sākotnēji simptomi nav īpaši izteikti. Pacienti sajūt vispārēju vājumu un garīgo spēju pasliktināšanos, ņemot vērā ātru nogurumu, bet bieži vien vainojami noguruma simptomā.

Neiropsihiskās slimības izpausmes notiek visdažādāk. Dažos gadījumos process aizņem 2-3 dienas un citās 2-3 nedēļas. Neatkarīgi identificēt leikozes falopātijas klātbūtni var vadīt pēc tā visvienkāršākajām pazīmēm:

  • Epilepsijas lēkmes;
  • Palielināts galvassāpes;
  • Nespēja koordinēt kustību;
  • Runas defektu attīstība;
  • Motorisko spēju samazināšanās;
  • Neskaidra redze;
  • Desensibilizācija;
  • Apziņas depresija;
  • Emocijas ir biežas;
  • Samazināts garīgais modrība;
  • Problēmas rijot rīšanas disfunkcijas dēļ.

Bija situācijas, kad eksperti diagnosticēja bojājumus tikai muguras smadzenēs. Šajā gadījumā pacientiem bija tikai mugurkaula pazīmes, kas saistītas ar muskuļu un skeleta sistēmas traucējumiem. Kognitīvi traucējumi pārsvarā nebija.

Diagnostika

Atklājot 2-3 pazīmes, ieteicams atrast pieredzējušu neirologu diagnozei. Ārsts izmēģinās interviju ar pacientu un veiks eksāmenu, pēc tam izraksta šādas pārbaudes metodes:

  • Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). To lieto, lai identificētu patoloģijas foci un noteiktu to lokalizāciju. MRT lieto arī terapijas laikā, lai uzraudzītu slimības progresu;
  • Polimerāzes ķēdes reakcija (PCR). Šī molekulāro ģenētisko pētījumu metode var aizstāt smadzeņu biopsiju un sniedz pietiekami precīzus datus par slimības klātbūtni un progresēšanu.

Koncentrējoties uz datiem, ārsts veiks ārstēšanas shēmu. Tomēr regulāri jāpārbauda, ​​lai uzraudzītu patoloģiskā procesa attīstību.

Terapijas kurss

Neskatoties uz mūsdienu medicīnas attīstības pakāpi, zinātnieki nevarēja atrast efektīvu leikozē ftalopātijas terapiju. Jebkuras tās formas pakāpeniski attīstīsies un pilnībā apturēs slimību, kas nedarbosies. Ārstēšanas gaita, ko apkopo neirologs, ir orientēta uz pacienta stāvokļa saglabāšanu. Tās mērķis ir palēnināt patoloģijas attīstību, atbrīvot simptomus un atjaunot garīgās spējas. Kortikosteroīdus izmanto, lai novērstu iekaisuma procesus. Ja ir imūndeficīta vīruss, ārsts izrakstīs antiretrovīrusu zāles.

Pašsaprotama leikozē falopātija ir aizliegta, jo devas tiek atlasītas atsevišķi.

Pamazām dažas zāles var pilnībā atcelt vai aizstāt ar citām zālēm ar modificētu devu.

Prognoze un profilakse

Leikoencefalopātijas prognoze ir ļoti neapmierinoša. Vairumā gadījumu pacients dzīvo no 1 mēneša līdz 2 gadiem. Lai novērstu patoloģiskā procesa attīstību, ieteicams ievērot šādus profilakses noteikumus:

  • Pirms dzimumakta, jāuzmanās, vai kontracepcijas līdzekļi ir pieejami;
  • Jums vajadzētu izvēlēties tikai regulārus seksuālos partnerus, nevis mainīt katru mēnesi;
  • Slikti paradumi, piemēram, smēķēšanas cigaretes un narkotiku un alkoholisko dzērienu lietošana, ir jāiznīcina;
  • Uzturam vajadzētu būt daudz dārzeņu un augļu, un ir vēlams papildus izmantot vitamīnu kompleksus;
  • Vēlams izvairīties no stresa situācijām, kā arī no fiziskās un psihiskās pārslodzes.

Nav zāļu un drošu profilakses līdzekļu no leikozes falopātijas, taču, ievērojot noteiktus noteikumus, ir iespējams minimizēt izredzes izpausties. Ja slimība rodas, jums nekavējoties jāpārbauda diagnoze un jāsāk uzturēšanas terapijas kurss, lai pagarinātu dzīvi.

Kas ir smadzeņu leikoencefalopātija: tipi, diagnoze un ārstēšana

Smadzeņu leikoencefalopātija - šī patoloģija, kurā izzūd balta viela, izraisot demenci. Pastāv vairākas nosoļu formas, ko izraisa dažādi cēloņi. Kopīgs ar tiem ir leikozes falopātijas klātbūtne.

Lai izraisītu slimību, var:

  • vīrusi;
  • asinsvadu patoloģijas;
  • skābekļa padeves trūkums smadzenēs.

Citi slimības nosaukumi: encefalopātija, Binsvangera slimība. Pirmo reizi 19. gadsimta beigās patoloģiju aprakstīja Vācijas psihiatrs Oto Binswangers, kurš to uzrakstīja viņa vārdā. No šī raksta jūs uzzināsiet, kas tas ir, kādi ir slimības cēloņi, kā tas izpaužas, tiek diagnosticēts un ārstēts.

Klasifikācija

Ir vairāki leikoencefalopātijas veidi.

Mazs fokusa attālums

Tā ir asinsvadu izcelsmes leikozes falopātija, kas ir hroniska patoloģija, kas attīstās augsta spiediena fona apstākļos. Citi nosaukumi: progresējoša asinsvadu leikoencefalopātija, subkortāla aterosklerozes encefalopātija.

Tām pašām klīniskajām izpausmēm ar mazu fokālās leikoencefalopātiju ir discirkulācijas encefalopātija - lēni progresējoša smadzeņu disfunkcionēta asinsvadu slimība. Iepriekš šī slimība tika iekļauta ICD-10, tagad tajā nav.

Visbiežāk mazu fokālās leikoencefalopātiju diagnosticē vīrieši vecāki par 55 gadiem, kuriem ir ģenētiska predispozīcija, lai attīstītu šo slimību.

Riska grupā ietilpst pacienti, kas cieš no tādām patoloģijām kā:

  • aterosklerozi (holesterīna plāksnes bloķē asinsvadu plūsmu, izraisot smadzeņu asiņu piegādes pārtraukšanu);
  • cukura diabēts (šajā patoloģijā asinis sabiezē, tā plūsma palēninās);
  • iedzimtas un iegūtas mugurkaula patoloģijas, kas pasliktinās asins piegādi smadzenēm;
  • aptaukošanās;
  • alkoholisms;
  • nikotīna atkarība.

Arī patoloģijas attīstība izraisa kļūdas diētā un hipodinamisko dzīvesveidu.

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija

Šī ir visbīstamākā slimības forma, kas bieži kļūst par nāves cēloni. Patoloģijai ir vīrusu raksturs.

Tās patogēns ir cilvēka 2. poliomavīruss. Šo vīrusu novēro 80% cilvēku populācijas, bet slimība attīstās pacientiem ar primāro un sekundāro imūndeficītu. Viņiem ir vīrusi, iekļūst ķermenī, vēl vājina imūnsistēmu.

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija tiek diagnosticēta 5% HIV pozitīvu pacientu un pusē AIDS slimnieku. Iepriekš progresējoša multifokāla leikoencefalopātija bija vēl biežāk, bet, pateicoties HAART, šīs formas izplatība ir samazinājusies. Patoloģijas klīniskais attēlojums ir polimorfs.

Slimība izpaužas šādi simptomi:

  • perifēra parēze un paralīze;
  • vienpusēja hemianopsija;
  • apziņas apdullināšanas sindroms;
  • personības defekts;
  • FMN bojājums;
  • ekstrapiramidālas sindromas.

Centrālās nervu sistēmas traucējumi var būtiski atšķirties no mazas disfunkcijas līdz smagai demenci. Var rasties runas traucējumi, pilnīgs redzes zudums. Bieži pacientiem rodas smagi muskuļu un skeleta sistēmas traucējumi, kas kļūst par efektivitātes un invaliditātes zuduma cēloni.

Riska kategorijā ietilpst šādas pilsoņu kategorijas:

  • pacienti ar HIV un AIDS;
  • saņemot ārstēšanu ar monoklonālām antivielām (tās ir paredzētas autoimūno slimībām, onkoloģiskām slimībām);
  • tiek veikta iekšējo orgānu transplantācija un imūnsupresantu saņemšana, lai novērstu to noraidīšanu;
  • cieš no ļaundabīgas granulomas.

Periventrikulāra (fokusa) forma

Tā attīstās hroniska skābekļa badošanās un asiņošanas rezultātā smadzenēs. Izsekošanas jomas atrodas ne tikai baltajā, bet arī pelēkā krāsā.

Raksturīgi, ka patoloģijas foci atrodas galvas smadzenēs, smadzeņu stublājos un smadzeņu puslodes frontālajā kortikā. Visas šīs smadzeņu struktūras ir atbildīgas par kustību, tādēļ, attīstoties šai patoloģijas formai, tiek novēroti kustību traucējumi.

Šī leikoencefalopātijas forma attīstās bērniem, kam ir patoloģija, kas kopā ar hipoksiju tiek piegādāta un dažu dienu laikā pēc dzemdībām. Arī šo patoloģiju sauc par "periventricular leukomalacia", parasti tā izraisa cerebrālo paralīzi.

Leukoencefalopātija ar apdraudētu balto vielu

Tas tiek diagnosticēts bērniem. Pirmie patoloģijas simptomi tiek novēroti pacientiem vecumā no 2 līdz 6 gadiem. Tas izraisa gēnu mutācijas dēļ.

Pacienti atzīmēja:

  • nepietiekama kustību koordinācija, kas saistīta ar smadzenītes bojājumiem;
  • roku un kāju parēze;
  • atmiņas traucējumi, garīgās attīstības traucējumi un citi kognitīvi traucējumi;
  • redzes nerva atrofija;
  • epilepsijas lēkmes.

Bērniem līdz vienam gadam ir problēmas ar barošanu, vemšanu, augstu drudzi, garīgo atpalicību, pārmērīgu aizkaitināmību, paaugstinātu roku un kāju muskuļu tonusu, krampjus, miega apnoja, komu.

Klīniskais attēls

Leikoencefalopātijas pazīmes parasti palielinās pakāpeniski. Slimības sākumā pacients var būt izkaisīts, neērts, vienaldzīgs pret notiekošo. Viņš kļūst raudīgs, grūti izrunā grūti vārdus, viņa garīgais darbs samazinās.

Laika gaitā miega problēmas apvienojas, palielinās muskuļu tonuss, pacients kļūst uzbudināms, viņam ir nevēlama acu kustība, un ir troksnis ausīs.

Ja šajā stadijā Jūs nesākat ārstēt leikozes falopātiju, bet tā attīstās: pastāv psihoneirozes, iezīmētas demences un krampji.

Galvenie slimības simptomi ir šādas novirzes:

  • kustību traucējumi, kas izpaužas kā slikta kustību koordinācija, vājums rokās un kājās;
  • var būt vienpusēja plaukstu vai kāju paralīze;
  • runas un redzes traucējumi (skotoma, hemianopija);
  • dažādu ķermeņa daļu nejutīgums;
  • rīšanas traucējumi;
  • urīna nesaturēšana;
  • epilepsijas lēkmes;
  • intelekta un nedaudz demences vājināšanās;
  • slikta dūša;
  • galvassāpes.

Visas pazīmes nervu sistēmas bojājumiem attīstās ļoti ātri. Pacientam var būt nepatiesa bulbera paralīze, kā arī parkinsona sindroms, kas izpaužas kā pastaigu, rakstīšanas un ķermeņa trīces pārkāpums.

Gandrīz katram pacientam piemīt atmiņas un intelekta vājums, nestabilitāte mainot ķermeņa stāvokli vai ejot.

Parasti cilvēki nesaprot, ka viņi ir slimi, un tāpēc radinieki bieži to nogādā ārstam.

Diagnostika

Lai diagnosticētu leikoencefalopātiju, ārsts noteiks visaptverošu pārbaudi. Jums būs nepieciešams:

  • neiroloģiskā pārbaude;
  • asins analīzes;
  • asins analīzes narkotikām, psihotropām vielām un alkoholu;
  • magnētiskās rezonanses un datortomogrāfijas, kas ļauj identificēt smadzenēs patoloģiskos centrus;
  • smadzeņu elektroencefalogrāfija, kas liecina par tās darbības samazināšanos;
  • Doplera ultraskaņa, kas ļauj identificēt asinsrites traucējumus caur traukiem;
  • PCR, kas ļauj atklāt DNS patogēnu smadzenēs;
  • smadzeņu biopsija;
  • mugurkaula punkcija, kas parāda palielinātu olbaltumvielu koncentrāciju cerebrospinālajā šķidrumā.

Ja ārsts ir aizdomas, ka vīrusu infekcija ir leikozes falopātijas pamatā, viņš nosaka pacientam elektronu mikroskopiju, kas ļaus noteikt smadzeņu audos patogēnu daļiņas.

Ar imunocitochemiskās analīzes palīdzību ir iespējams atklāt mikroorganismu antigēnus. Šajā slimības laikā cerebrospinālajā šķidrumā novēro limfocītu pleocitozi.

Palīdz arī veikt diagnozes testus psiholoģiskajam stāvoklim, atmiņai, kustību koordinēšanai.

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar šādām slimībām:

  • toksoplazmoze;
  • kriptokokoze;
  • HIV demenci;
  • leikodistrofija;
  • centrālās nervu sistēmas limfoma;
  • subakūts sklerozējošs panencefals;
  • multiplā skleroze.

Terapija

Leikoencefalopātija ir neārstējama slimība. Bet noteikti sazinieties ar slimnīcu, lai izvēlētos narkotiku ārstēšanu. Terapijas mērķis ir palēnināt slimības progresēšanu un aktivizēt smadzeņu funkcijas.

Leikoencefalopātijas ārstēšana ir sarežģīta, simptomātiska un etiotropiska. Katrā gadījumā to izvēlas individuāli.

Ārsts var izrakstīt šādas zāles:

  • zāles, kas uzlabo smadzeņu asinsriti (Vinpocetīns, Actovegin, Trental);
  • neurometaboliskie stimulanti (Fezam, Pantokalcīns, Lutsetāms, Cerebrrolīns);
  • angioprotektori (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitamīni, kas satur B vitamīnus, retinolu un tokoferolu;
  • adaptogēni, piemēram, alvejas, stiklveida;
  • glikokortikosteroīdi, kas palīdz apturēt iekaisuma procesu (prednizolons, deksametazons);
  • antidepresanti (fluoksetīns);
  • antikoagulantus, lai samazinātu trombozes risku (heparīnu, varfarīnu);
  • ar slimības vīrusu raksturojumu, ir parakstīti Zovirax, Cycloferon, Viferon.
  • fizioterapija;
  • refleksoloģija;
  • akupunktūra;
  • elpošanas vingrinājumi;
  • homeopātija;
  • augu izcelsmes zāles;
  • kakla daļas masāža;
  • manuālā terapija.

Terapijas grūtības ir tas, ka daudzi pretvīrusu un pretiekaisuma līdzekļi neietekmē BBB, tāpēc tie neietekmē patoloģijas foci.

Leikoencefalopātijas prognoze

Pašlaik patoloģija ir neārstējama un vienmēr ir letāla. Cik daudz cilvēku dzīvo ar leikozes falopātiju, ir atkarīgs no tā, vai laikā, kad tika uzsākta pretvīrusu terapija.

Ja ārstēšana vispār netiek veikta, pacienta dzīves ilgums nepārsniedz sešus mēnešus no smadzeņu struktūru pārkāpuma konstatēšanas brīža.

Veicot pretvīrusu terapiju, paredzamais dzīves ilgums palielinās līdz 1-1,5 gadiem.

Bija gadījumi ar akūtu patoloģiju, kas beidzās ar pacienta nāvi pēc mēneša pēc tā sākuma.

Profilakse

Specifiskas leikozes falopātijas profilakses nepastāv.

Lai samazinātu patoloģijas attīstības risku, jums jāievēro šādi noteikumi:

  • nostipriniet savu imunitāti, sacietinot un uzņemot vitamīnu minerālu kompleksus;
  • normalizēt savu svaru;
  • vadīt aktīvo dzīvesveidu;
  • regulāri svaigā gaisā;
  • pārtraukt lietot narkotikas un alkoholu;
  • pārtraukt smēķēšanu;
  • izvairīties no gadījuma dzimuma;
  • ja rodas nejauša intimitāte, izmantojiet prezervatīvu;
  • ēst līdzsvarotu uzturu, diētai ir jāņem augļi un dārzeņi;
  • uzziniet, kā tikt galā ar stresu;
  • piešķirtu pietiekami daudz laika atpūtai;
  • izvairīties no pārmērīgas fiziskās slodzes;
  • diagnosticējot diabētu, aterosklerozi, arteriālo hipertensiju, lietojiet ārsta izrakstītas zāles, lai kompensētu šo slimību.

Visi šie pasākumi samazinās leikoencefalopātijas attīstības risku. Ja slimība vēl pastāv, jums pēc iespējas ātrāk vajadzēs saņemt medicīnisko palīdzību un sākt ārstēšanu, kas palīdzēs palielināt paredzamo dzīves ilgumu.

Smadzeņu leikenoencefalopātija - kas tas ir? Simptomi, ārstēšana, prognoze

Leukoencephalopathy ir progresējoša encefalopātijas forma, ko sauc arī par Binswanger slimību, kas ietekmē smadzeņu subkortikālo audu balto vielu. Slimību raksturo kā asinsvadu demenci, gados vecāki cilvēki ir vairāk pakļauti tai pēc 55 gadiem. Baltās vielas pārvarēšana noved pie smadzeņu funkcijas ierobežošanas un pēc tam tās zuduma, pacients mirst pēc īsa laika. ICD-10 Binsvangera slimību piešķir kodu І67.3.

Leukoencefalopātijas veidi

Izšķir šādus slimību veidus:

  1. Asinsvadu ģenēzes leikoencefalopātija (mazs fokālais attālums) ir hronisks patoloģisks stāvoklis, kurā lēni ietekmē smadzeņu puslodes struktūras. Riska kategorijā ietilpst gados vecāki cilvēki vecāki par 55 gadiem (galvenokārt vīrieši). Slimības cēlonis ir iedzimta predispozīcija, kā arī hroniska hipertensija, kas izpaužas biežos augsta asinsspiediena uzbrukumos. Šī veida leikoencefalopātijas attīstība vecumdienās var būt demence un nāve.
  2. Progresējošā leikoencefalopātija (multifokāls) ir akūts stāvoklis, kurā imunitātes (ieskaitot imūndeficīta vīrusa progresēšanu) dēļ balta smadzeņu viela ir atšķaidīta. Slimība attīstās ātri, ja nespēj nodrošināt nepieciešamo medicīnisko aprūpi, pacients nomirst.
  3. Periventrikulārā leikoencefalopātija - smadzeņu subkortikālie audi izraisa kaitīgu iedarbību ilgstošā skābekļa trūkuma dēļ un izēmijas attīstībā. Patoloģiskie foci visbiežāk tiek koncentrēti smadzenēs, smadzeņu stublājos un struktūras, kas atbildīgas par kustības funkcijām.

Slimības cēloņi

Atkarībā no slimības formas, leikoencefalopātija var rasties vairāku iemeslu dēļ, kas nav saistīti viens ar otru. Tātad asinsvadu ģenēzes slimība izpaužas vecumā, piedaloties šādiem patoloģiskiem cēloņiem un faktoriem:

  • hipertensija;
  • diabēts un citi endokrīni traucējumi;
  • aterosklerozi;
  • sliktu paradumu klātbūtne;
  • iedzimtība.

Neviendabīgu smadzeņu struktūru cēloņi periventrikulārās leikozes falopātijas gadījumā ir slimības un slimības, kas izraisa smadzeņu sāpju badošanos:

  • iedzimtas anomālijas, ko izraisa ģenētiskās patoloģijas;
  • dzemdību traumas, ko izraisa vadu sajūta, nepareiza noformēšana;
  • mugurkaula deformācija vecuma izmaiņu vai traumu dēļ un asinsrites traucējumi galvenajās artērijās.

Multifokālā encefalopātija parādās uz fona, kurā ir stipri samazināta imunitāte vai tā pilnīga prombūtne. Šīs valsts attīstības iemesli var būt šādi:

  • HIV infekcija;
  • tuberkuloze;
  • ļaundabīgi audzēji (leikēmija, limfogranulomatoze, sarkodioze, karcinoma);
  • uzņemt spēcīgas ķīmiskas vielas;
  • saņemot imūnsupresantus, ko lieto orgānu transplantācijas laikā.

Nosakot drošu leikozes falopātijas parādīšanās iemeslu, ārsti var noteikt atbilstošu ārstēšanu un nedaudz pagarināt pacienta dzīvi.

Leikoencefalopātijas simptomi un pazīmes

Leikoencefalopātijas simptomu izpausmes pakāpe un raksturs tieši atkarīgs no slimības formas un bojājumu vietas. Šīs slimības pazīmes ir šādas:

  • pastāvīga rakstura galvassāpes;
  • vājums ekstremitātēs;
  • slikta dūša;
  • trauksme, bezcēlota trauksme, bailes un vairāki citi neiropsihiatriski traucējumi, kamēr pacients neuztver stāvokli kā patoloģisku un atsakās sniegt medicīnisko palīdzību;
  • nestabila un nestabila gaita, samazināta koordinācija;
  • redzes traucējumi;
  • samazināta jutība;
  • sarunu funkciju pārkāpšana, refleksora norīšana;
  • muskuļu krampji un krampji, ar epilepsijas lēkmes laikā iet ar laiku;
  • demence sākotnējā posmā izpaužas kā atmiņas un izlūkošanas samazināšanās;
  • piespiedu urinēšana, zarnu kustība.

Aprakstīto simptomu smagums ir atkarīgs no cilvēka imunitātes stāvokļa. Piemēram, pacientiem ar samazinātu imunitāti ir vairāk izteiktas smadzeņu vielas bojājuma pazīmes nekā pacientiem ar normālu imūnsistēmu.

Diagnostika

Ja ir aizdomas par vienu no leikozes falopātijas veidiem, instrumentālo un laboratorisko izmeklējumu rezultāti ir būtiski diagnozei. Pēc sākotnējās izmeklēšanas, ko veic neirologs un infekcijas slimības ārsts, pacientam tiek piešķirts instrumentālo izmeklējumu sērija:

  • Elektroencefalogramma vai Doplere - lai izpētītu smadzeņu asinsvadu stāvokli;
  • MRI - lai atklātu baltā smadzeņu materiāla vairākus bojājumus;
  • CT - metode nav tik informatīva kā iepriekšējā, bet tomēr ļauj identificēt patoloģiskos traucējumus smadzeņu struktūrās infarkta apvalkos.

Laboratoriskie testi leikozes falopātijas diagnosticēšanai ietver:

  • PĶR diagnostika ir "polimerāzes ķēdes reakcijas" metode, kas ļauj noteikt vīrusu patogēnus smadzeņu šūnās DNS līmenī. Analizējot pacientam asinis, rezultāta informācijas saturs nav mazāks par 95%. Tas novērš nepieciešamību veikt biopsiju un atvērt iejaukšanos smadzeņu struktūrā.
  • Biopsija - metode ietver smadzeņu audu paraugu ņemšanu, lai noteiktu struktūras izmaiņas šūnās, neatgriezenisku procesu attīstības pakāpi, kā arī slimības ātrumu. Biopsijas briesmas ir nepieciešamība tieši iesaistīties smadzeņu audos, lai savāktu materiālu un rezultātā komplikāciju attīstību.
  • Lumbara punkcija - tiek veikta, lai pētītu cerebrospinālo šķidrumu, proti, olbaltumvielu līmeņa paaugstināšanās pakāpi tajā.

Pamatojoties uz visaptverošas izmeklēšanas rezultātiem, neirologs noslēdz slimības klātbūtni, kā arī tās progresēšanas formu un ātrumu.

Leukoencefalopātijas ārstēšana

Slimības leikoencefalopātija nav ārstēšana. Diagnozējot leikozes falopātiju, ārsts uzrāda atbalsta terapiju, kuras mērķis ir likvidēt slimības cēloņus, simptomu atvieglošanu, kavē patoloģiskā procesa attīstību un saglabā funkcijas, par kurām ir atbildīgas smadzeņu smadzeņu daļas.

Galvenie medikamenti, kas paredzēti pacientiem ar leikoencefalopātiju, ir:

  1. Zāles, kas uzlabo asinsriti smadzeņu struktūrās - Pentoksifilīns, Cavintons.
  2. Nootropic zāles, kas stimulējoši ietekmē smadzeņu struktūras - piracetāms, fenotropils, nootropils.
  3. Angioprotective drugs, kas palīdz atjaunot asinsvadu sieniņu tonusu - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Vitamīnu kompleksi ar pārsvaru uz vitamīniem E, A un B.
  5. Adaptogēni, kas organismam palīdz pretoties tādiem negatīviem faktoriem kā stress, vīrusi, nogurums, klimata pārmaiņas - stiklojošais humors, elutherokoku, žeņšeņa sakne, alvejas ekstrakts.
  6. Antikoagulanti, kas ļauj normalizēt asinsvadu caurlaidību asins retināšanas un trombozes profilakses dēļ, - heparīns.
  7. Antiretrovīrusu zāles gadījumos, kad leikoencefalopātiju izraisa imūndeficīta vīruss (HIV) - mirtazipīns, aciklovirs, ziprasidons.

Papildus ārstniecībai ārsts nosaka vairākas procedūras un metodes, lai palīdzētu atjaunot smagas smadzeņu funkcijas:

  • fizioterapija;
  • refleksoloģija;
  • terapeitiskie vingrinājumi;
  • masāžas procedūras;
  • manuālā terapija;
  • akupunktūra;
  • nodarbības ar specializētiem speciālistiem - rehabilitatoriem, logopēdiem, psihologiem.

Neskatoties uz plašo zāļu terapijas kursu un darbu ar liela skaita speciālistu pacientiem, izdzīvošanas prognoze ar diagnosticētu leikozē ftalopātiju ir neapmierinoša.

Neatkarīgi no patoloģiskā procesa formas un ātruma leikoencefalopātija vienmēr ir letāla, un paredzamais dzīves ilgums mainās šādā laika periodā:

  • mēneša laikā - slimības akūtā gaitā un atbilstošas ​​ārstēšanas trūkums;
  • līdz 6 mēnešiem - no brīža, kad atklājas pirmie smadzeņu struktūras bojājumu simptomi, ja nav atbalstošas ​​ārstēšanas;
  • no 1 līdz 1,5 gadiem - ja saņemat antiretrovīrusu zāles tūlīt pēc pirmā slimības simptomu parādīšanās.

Leikoencefalopātija: cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze

Leikenoencefalopātija ir hroniska progresējoša patoloģija, ko izraisa smadzeņu balto vielu iznīcināšana un noved pie veclaicīgas demences vai demences. Slimībai ir vairāki līdzvērtīgi nosaukumi: Binswanger encefalopātija vai Binswanger slimība. Autors vispirms aprakstīja patoloģiju 1894. gadā un deva viņam vārdu. Kopā ar asinsvadu leikoencefalopātijas, pēdējos gados, tās izplatība saņem progresējošas multifokālas leikoencefalopātijas (PML) - slimību vīrusu etioloģijas.

Nervu šūnu nāve, ko izraisa traucēta asins piegāde un smadzeņu hipoksija, noved pie mikroangiopātijas attīstības. Leikoaraioze un lakunārie infarkti maina balto vielu blīvumu un norāda uz ķermeņa problēmām ar asinsriti.

Leikoencefalopātijas klīnika ir atkarīga no smaguma pakāpes un izpaužas dažādos simptomā. Parasti subkortāles un frontālās disfunkcijas pazīmes tiek kombinētas ar epipatiju. Patoloģijas gaita ir hroniska, to raksturo biežas pārmaiņas stabilizācijas un saasināšanās laikā. Leukoencefalopātija galvenokārt notiek gados vecākiem cilvēkiem. Slimības prognoze ir nelabvēlīga: smaga invaliditāte strauji attīstās.

Leikoencefalopātijas formas

Maza fokālās leikoencefalopātija

Maza fokālās leikoencefalopātija ir hroniska asinsvadu izcelsmes slimība, kuras galvenais iemesls ir hipertensija. Noturīga hipertensija izraisa pakāpenisku bojājumu smadzeņu baltajai vielai.

Lielākajā asinsvadu ģenēzes leikoencefalopātijas attīstībā vīrieši vecumā no 55 gadiem, kuriem ir iedzimta predispozīcija, ir uzņēmīgi. Asinsvadu leikoencefalopātija ir hroniska smadzeņu trauku patoloģija, kas izraisa baltās vielas sakūšanu un attīstās uz noturīgas hipertensijas fona.

Par asinsvadu encefalopātiju mēs iesakām detalizētu informāciju par saiti.

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija

Progresējošā multifokālā encefalopātija ir centrālās nervu sistēmas vīrusa bojājums, izraisot baltās vielas iznīcināšanu imunoloģiski apdraudētām personām. Vīrusi vēl kavē imūnreakciju, attīstās imūndeficīts.

bojājums smadzeņu baltajai vielai leikoencefalopātijā

Šī patoloģijas forma ir visbīstamākā un bieži beidzas ar pacienta nāvi. Bet, radot un uzlabojot antiretrovīrusu terapiju, slimības izplatība ir samazinājusies vairākas reizes.

Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija ietekmē pacientus ar iedzimtu vai iegūtu imūndeficītu. Patoloģija ir konstatēta 5% HIV inficēto pacientu un 50% AIDS pacientu.

Slimības simptomi ir daudzveidīgi. Kognitīvi traucējumi ir no vieglas disfunkcijas līdz smagai demenci. Fokālās neiroloģiskos simptomus raksturo traucējumi runā un redzēšanā, ieskaitot aklumu, un daži kustību traucējumi strauji progresē un bieži vien izraisa smagu invaliditāti.

Periventrikulārā leikoencefalopātija

Periventrikulāra forma - subkortikālo smadzeņu struktūru sakūšana, kas notiek hroniskās hipoksijas un akūtas asinsvadu nepietiekamības fona apstākļos. Izsikēmiskie asinsvadi ir nejauši sadalīti nervu sistēmas struktūrās un smadzeņu pamatvielās. Slimība sākas ar medus pagarinājuma motoru kodolu sakāšanu.

Leukoencefalopātija ar apdraudētu balto vielu

Leukoencefalopātija ar apdraudētu balto vielu ir ģenētiski noteikta patoloģija, ko izraisa gēnu mutācija. Klasiskā veida slimība vispirms izpaužas bērniem no 2 līdz 6 gadiem.

Pacientiem, kas attīstās: smadzenītes ataksija, tetraparēze, muskuļu neveiksme, kognitīvi traucējumi, optiskā atrofija, epifurisa. Zīdaiņiem barošanas process ir bojāta, tur ir vemšana, drudzis, aizkavēta psihomotorā attīstība, paaugstināts uzbudinājums, hipertoniju jaunattīstības ekstremitātes, krampji, nakts aizturēt elpu, koma.

Iemesli

Vairumā gadījumu leikoencefalopātija ir noturīgas hipertensijas sekas. Pacienti ir gados veci pacienti ar vienlaicīgu aterosklerozi un angiopātiju.

Citas slimības, ko sarežģī leikoencefalopātija:

  • Iegūtais imūndeficīta sindroms
  • Leikēmija un citi asiņu vēži,
  • Limfogranulomatozi
  • Plaušu tuberkuloze,
  • Sarkoidoze
  • Iekšējo orgānu vēzi,
  • Ilgstoša imūnsupresantu lietošana arī izraisa šīs patoloģijas attīstību.

Apsveriet smadzeņu bojājumu attīstību progresējošas multifokālas encefalopātijas piemērā.

Vīrusi, kas izraisa PML, ir nervu šūnu tropos. Tie satur divkārsienu apļveida DNS un selektīvi inficē astrocytes un oligodendrocytes, sintezējot mielīna šķiedras. Centrālo nervu sistēmu parādās demielinizācija, nervu šūnas aug un deformējas. Smadzeņu pelēkā viela patoloģijā nav iesaistīta un paliek pilnīgi neietekmēta. Balta viela maina tā struktūru, kļūst mīksta un želejota, tajā parādās daudzi mazie depresijas. Oligodendrocytes kļūst putojošs, astrocytes iegūst neregulāru formu.

smadzeņu bojājumi ar progresējošu multifokālu leikoencefalopātiju

Polyomavīrusi ir mazi mikrokrekļi, kuriem nav supercapsidētu. Tie ir onkogēni, ilgstoši atrodas lēnā stāvoklī un nerada slimību. Ar imūnsistēmas aizsardzības samazināšanos šie mikrobi kļūst par nāvējošas slimības izraisītājiem. Vīrusu izolēšana ir vissarežģītākā procedūra, kuru veic tikai specializētās laboratorijās. Izmantojot elektronu mikroskopiju oligodendrocitu sekcijās, viroloģi atklāj kristālveidīgu poliomavīrusu virionus.

Polyomavīrusi iekļūst cilvēka ķermenī, un tās dzīvo iekšējos orgānos un audos latentā stāvoklī. Vīrusu neatlaidība notiek nierēs, kaulu smadzenēs, liesā. Ar imūnsistēmas aizsardzības samazināšanos tie aktivizējas un parāda savu patogēno iedarbību. Tos transportē leikocīti centrālajā nervu sistēmā un vairo smadzeņu balto vielu. Līdzīgi procesi notiek cilvēkiem, kas cieš no AIDS, leikēmijas vai limfomas, kā arī tiek veikta orgānu transplantācija. Infekcijas avots ir slims cilvēks. Vīrusus var pārnēsāt ar gaisā esošām pilieniņām vai caur fekālijām - iekšķīgi.

Simptomatoloģija

Slimība attīstās pakāpeniski. Pirmkārt, pacienti kļūt neērts izkaisīti, apātisks, raudulīgs un lempīgs, tie samazinātu garīgo spēju, miega traucējumi un atmiņas, tad ir vājums, vispārējs nespēks, viskozitātes domas, troksnis ausīs, aizkaitināmība, nistagms, muskuļu hipertoniskums, sašaurina interešu loku, no daži vārdi tiek izrunāti ar grūtībām. Izvērstos gadījumos novēro mono- un hemiparēzi, neirozi un psihozi, šķērsvirziena mielītu, krampjus, pastiprinātu smadzeņu darbību traucējumus un smagu demenci.

Galvenie slimības simptomi ir:

  1. Neskaidrības kustības, gaitas nestabilitāte, motora disfunkcija, locekļu vājums,
  2. Pilna vienpusēja rokas un kāju paralīze,
  3. Runas traucējumi
  4. Samazināts redzamības asums
  5. Scotomas
  6. Hipestēzija
  7. Samazināts intelekts, apjukums, emocionālā labilitāte, demence,
  8. Hemianopsija
  9. Disfāgija
  10. Epipristou
  11. Urīna nesaturēšana.

Psihosoindroms un centrālie neiroloģiskie simptomi strauji attīstās. Uzlabotiem gadījumiem pacientiem tiek diagnosticēti parkinsonijas un pseudobulbera sindromi. Objektīva pārbaude eksperti atklāj pārkāpumu intelektuālā garīgās funkcijas, afāzija, apraxia, agnozija "senils gaitas", ortostatiska nestabilitāte ar biežiem kritieniem, hiperrefleksiju, patoloģiskiem zīmes, iegurņa disfunkcija. Garīgi traucējumi parasti tiek kombinēti ar trauksmi, sāpēm galvas aizmugurē, sliktu dūšu, nestabilu gaitu, roku un kāju nejutīgumu. Bieži pacienti neuztver viņu slimības, tāpēc viņu radinieki vēršas pie ārstiem.

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija izpaužas flakcīdā parēze un paralīze, tipiska homonīma hemianopija, apdullināšana, personības izmaiņas, galvaskausa nervu bojājuma simptomi un ekstrapiramidālie traucējumi.

Diagnostika

Leikoencefalopātijas diagnostika ietver dažādas procedūras:

  • Konsultācijas ar neirologu,
  • Klīniskais asins analīzes,
  • Alkohola, kokaīna un amfetamīna līmeņa noteikšana asinīs,
  • Doplerogrāfija
  • EEG,
  • CT skenēšana, MRI,
  • Brain biopsija
  • PCR
  • Lumbara punkcija.

Izmantojot CT un MRI, var konstatēt hiperintensīvus bojājumus smadzeņu baltā krāsā. Ja ir aizdomas par infekcijas formu, elektronu mikroskopija ļauj konstatēt vīrusa daļiņas smadzeņu audos. Imūnsitochemiskā metode - vīrusu antigēna noteikšana. Lumbara punkcija tiek veikta, palielinoties olbaltumvielām CSŠ. Ar šo patoloģiju tajā tiek konstatēts arī limfocīlais pleocitozs.

Psiholoģiskā stāvokļa, atmiņas un kustību koordinācijas testu rezultāti var apstiprināt vai noliegt leikozes falopātijas diagnozi.

Ārstēšana

Leikoencefalopātijas ārstēšana ir garša, sarežģīta, individuāla, pacientam ir vajadzīga liela izturība un pacietība.

Leikoencefalopātija ir neārstējama slimība. Vispārējie terapeitiskie pasākumi ir paredzēti, lai ierobežotu patoloģijas tālāku progresēšanu un smadzeņu subkortikālo struktūru funkciju atjaunošanu. Leukoencefalopātijas ārstēšana ir simptomātiska un etiotropiska.

  1. Zāles, kas uzlabo smadzeņu apriti - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
  2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
  3. Angioprotectors - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
  4. Infekcijas ģenēzes leikoencefalopātija prasa pretvīrusu terapiju. Izmanto "Aciklovirs", zāles no interferona grupas - "Cycloferon", "Kipferon".
  5. Lai atvieglotu iekaisuma procesu, ir paredzēti glikokortikoīdi - "Deksametazons", lai novērstu trombozes izkliedes - "Heparīns", "Varfarīns", "Fragmins".
  6. Antidepresanti - Prozac,
  7. B, A, E grupas vitamīni
  8. Adaptogēni - stiklveida ķermeņa, alvejas ekstrakts.

Bez tam tiek noteikti fizioterapija, refleksoterapija, elpošanas vingrošana, apkakles zonu masāža, manuālā terapija, akupunktūra. Bērnu ārstēšanai parasti zāles parasti aizstāj homeopātiskās un fitoterapijas zāles.

Leukoencefalopātija kopā ar novecojušo formu ar progresējošu demenci nesen kļuvusi par AIDS komplikāciju, kas saistīta ar HIV inficēto pacientu stipri novājinātu imunitāti. Ja nav savlaicīgas un atbilstošas ​​terapijas, šādi pacienti nedzīvo 6 mēnešus pēc patoloģijas klīnisko simptomu rašanās. Leikoencefalopātija vienmēr beidzas ar pacienta nāvi.

Sirds ārstēšana

tiešsaistes katalogs

Viegla periventrikulārā leikoencefalopātija

Leikenoencefalopātija ir hroniska progresējoša patoloģija, ko izraisa smadzeņu balto vielu iznīcināšana un noved pie veclaicīgas demences vai demences. Slimībai ir vairāki līdzvērtīgi nosaukumi: Binswanger encefalopātija vai Binswanger slimība. Autors vispirms aprakstīja patoloģiju 1894. gadā un deva viņam vārdu. Kopā ar asinsvadu leikoencefalopātijas, pēdējos gados, tās izplatība saņem progresējošas multifokālas leikoencefalopātijas (PML) - slimību vīrusu etioloģijas.

Nervu šūnu nāve, ko izraisa traucēta asins piegāde un smadzeņu hipoksija, noved pie mikroangiopātijas attīstības. Leikoaraioze un lakunārie infarkti maina balto vielu blīvumu un norāda uz ķermeņa problēmām ar asinsriti.

Leikoencefalopātijas klīnika ir atkarīga no smaguma pakāpes un izpaužas dažādos simptomā. Parasti subkortāles un frontālās disfunkcijas pazīmes tiek kombinētas ar epipatiju. Patoloģijas gaita ir hroniska, to raksturo biežas pārmaiņas stabilizācijas un saasināšanās laikā. Leukoencefalopātija galvenokārt notiek gados vecākiem cilvēkiem. Slimības prognoze ir nelabvēlīga: smaga invaliditāte strauji attīstās.

Maza fokālās leikoencefalopātija

Maza fokālās leikoencefalopātija ir hroniska asinsvadu izcelsmes slimība, kuras galvenais iemesls ir hipertensija. Noturīga hipertensija izraisa pakāpenisku bojājumu smadzeņu baltajai vielai.

Lielākajā asinsvadu ģenēzes leikoencefalopātijas attīstībā vīrieši vecumā no 55 gadiem, kuriem ir iedzimta predispozīcija, ir uzņēmīgi. Asinsvadu leikoencefalopātija ir hroniska smadzeņu trauku patoloģija, kas izraisa baltās vielas sakūšanu un attīstās uz noturīgas hipertensijas fona.

Par asinsvadu encefalopātiju mēs iesakām detalizētu informāciju par saiti.

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija

Progresējošā multifokālā encefalopātija ir centrālās nervu sistēmas vīrusa bojājums, izraisot baltās vielas iznīcināšanu imunoloģiski apdraudētām personām. Vīrusi vēl kavē imūnreakciju, attīstās imūndeficīts.

bojājums smadzeņu baltajai vielai leikoencefalopātijā

Šī patoloģijas forma ir visbīstamākā un bieži beidzas ar pacienta nāvi. Bet, radot un uzlabojot antiretrovīrusu terapiju, slimības izplatība ir samazinājusies vairākas reizes.

Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija ietekmē pacientus ar iedzimtu vai iegūtu imūndeficītu. Patoloģija ir konstatēta 5% HIV inficēto pacientu un 50% AIDS pacientu.

Slimības simptomi ir daudzveidīgi. Kognitīvi traucējumi ir no vieglas disfunkcijas līdz smagai demenci. Fokālās neiroloģiskos simptomus raksturo traucējumi runā un redzēšanā, ieskaitot aklumu, un daži kustību traucējumi strauji progresē un bieži vien izraisa smagu invaliditāti.

Periventrikulārā leikoencefalopātija

Periventrikulāra forma - subkortikālo smadzeņu struktūru sakūšana, kas notiek hroniskās hipoksijas un akūtas asinsvadu nepietiekamības fona apstākļos. Izsikēmiskie asinsvadi ir nejauši sadalīti nervu sistēmas struktūrās un smadzeņu pamatvielās. Slimība sākas ar medus pagarinājuma motoru kodolu sakāšanu.

Leukoencefalopātija ar apdraudētu balto vielu

Leukoencefalopātija ar apdraudētu balto vielu ir ģenētiski noteikta patoloģija, ko izraisa gēnu mutācija. Klasiskā veida slimība vispirms izpaužas bērniem no 2 līdz 6 gadiem.

Pacientiem, kas attīstās: smadzenītes ataksija, tetraparēze, muskuļu neveiksme, kognitīvi traucējumi, optiskā atrofija, epifurisa. Zīdaiņiem barošanas process ir bojāta, tur ir vemšana, drudzis, aizkavēta psihomotorā attīstība, paaugstināts uzbudinājums, hipertoniju jaunattīstības ekstremitātes, krampji, nakts aizturēt elpu, koma.

Vairumā gadījumu leikoencefalopātija ir noturīgas hipertensijas sekas. Pacienti ir gados veci pacienti ar vienlaicīgu aterosklerozi un angiopātiju.

Citas slimības, ko sarežģī leikoencefalopātija:

  • Iegūtais imūndeficīta sindroms
  • Leikēmija un citi asiņu vēži,
  • Limfogranulomatozi
  • Plaušu tuberkuloze,
  • Sarkoidoze
  • Iekšējo orgānu vēzi,
  • Ilgstoša imūnsupresantu lietošana arī izraisa šīs patoloģijas attīstību.

Apsveriet smadzeņu bojājumu attīstību progresējošas multifokālas encefalopātijas piemērā.

Vīrusi, kas izraisa PML, ir nervu šūnu tropos. Tie satur divkārsienu apļveida DNS un selektīvi inficē astrocytes un oligodendrocytes, sintezējot mielīna šķiedras. Centrālo nervu sistēmu parādās demielinizācija, nervu šūnas aug un deformējas. Smadzeņu pelēkā viela patoloģijā nav iesaistīta un paliek pilnīgi neietekmēta. Balta viela maina tā struktūru, kļūst mīksta un želejota, tajā parādās daudzi mazie depresijas. Oligodendrocytes kļūst putojošs, astrocytes iegūst neregulāru formu.

smadzeņu bojājumi ar progresējošu multifokālu leikoencefalopātiju

Polyomavīrusi ir mazi mikrokrekļi, kuriem nav supercapsidētu. Tie ir onkogēni, ilgstoši atrodas lēnā stāvoklī un nerada slimību. Ar imūnsistēmas aizsardzības samazināšanos šie mikrobi kļūst par nāvējošas slimības izraisītājiem. Vīrusu izolēšana ir vissarežģītākā procedūra, kuru veic tikai specializētās laboratorijās. Izmantojot elektronu mikroskopiju oligodendrocitu sekcijās, viroloģi atklāj kristālveidīgu poliomavīrusu virionus.

Polyomavīrusi iekļūst cilvēka ķermenī, un tās dzīvo iekšējos orgānos un audos latentā stāvoklī. Vīrusu neatlaidība notiek nierēs, kaulu smadzenēs, liesā. Ar imūnsistēmas aizsardzības samazināšanos tie aktivizējas un parāda savu patogēno iedarbību. Tos transportē leikocīti centrālajā nervu sistēmā un vairo smadzeņu balto vielu. Līdzīgi procesi notiek cilvēkiem, kas cieš no AIDS, leikēmijas vai limfomas, kā arī tiek veikta orgānu transplantācija. Infekcijas avots ir slims cilvēks. Vīrusus var pārnēsāt ar gaisā esošām pilieniņām vai caur fekālijām - iekšķīgi.

Slimība attīstās pakāpeniski. Pirmkārt, pacienti kļūt neērts izkaisīti, apātisks, raudulīgs un lempīgs, tie samazinātu garīgo spēju, miega traucējumi un atmiņas, tad ir vājums, vispārējs nespēks, viskozitātes domas, troksnis ausīs, aizkaitināmība, nistagms, muskuļu hipertoniskums, sašaurina interešu loku, no daži vārdi tiek izrunāti ar grūtībām. Izvērstos gadījumos novēro mono- un hemiparēzi, neirozi un psihozi, šķērsvirziena mielītu, krampjus, pastiprinātu smadzeņu darbību traucējumus un smagu demenci.

Galvenie slimības simptomi ir:

  1. Neskaidrības kustības, gaitas nestabilitāte, motora disfunkcija, locekļu vājums,
  2. Pilna vienpusēja rokas un kāju paralīze,
  3. Runas traucējumi
  4. Samazināts redzamības asums
  5. Scotomas
  6. Hipestēzija
  7. Samazināts intelekts, apjukums, emocionālā labilitāte, demence,
  8. Hemianopsija
  9. Disfāgija
  10. Epipristou
  11. Urīna nesaturēšana.

Psihosoindroms un centrālie neiroloģiskie simptomi strauji attīstās. Uzlabotiem gadījumiem pacientiem tiek diagnosticēti parkinsonijas un pseudobulbera sindromi. Objektīva pārbaude eksperti atklāj pārkāpumu intelektuālā garīgās funkcijas, afāzija, apraxia, agnozija "senils gaitas", ortostatiska nestabilitāte ar biežiem kritieniem, hiperrefleksiju, patoloģiskiem zīmes, iegurņa disfunkcija. Garīgi traucējumi parasti tiek kombinēti ar trauksmi, sāpēm galvas aizmugurē, sliktu dūšu, nestabilu gaitu, roku un kāju nejutīgumu. Bieži pacienti neuztver viņu slimības, tāpēc viņu radinieki vēršas pie ārstiem.

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija izpaužas flakcīdā parēze un paralīze, tipiska homonīma hemianopija, apdullināšana, personības izmaiņas, galvaskausa nervu bojājuma simptomi un ekstrapiramidālie traucējumi.

Leikoencefalopātijas diagnostika ietver dažādas procedūras:

  • Konsultācijas ar neirologu,
  • Klīniskais asins analīzes,
  • Alkohola, kokaīna un amfetamīna līmeņa noteikšana asinīs,
  • Doplerogrāfija
  • EEG,
  • CT skenēšana, MRI,
  • Brain biopsija
  • PCR
  • Lumbara punkcija.

Izmantojot CT un MRI, var konstatēt hiperintensīvus bojājumus smadzeņu baltā krāsā. Ja ir aizdomas par infekcijas formu, elektronu mikroskopija ļauj konstatēt vīrusa daļiņas smadzeņu audos. Imūnsitochemiskā metode - vīrusu antigēna noteikšana. Lumbara punkcija tiek veikta, palielinoties olbaltumvielām CSŠ. Ar šo patoloģiju tajā tiek konstatēts arī limfocīlais pleocitozs.

Psiholoģiskā stāvokļa, atmiņas un kustību koordinācijas testu rezultāti var apstiprināt vai noliegt leikozes falopātijas diagnozi.

Leikoencefalopātijas ārstēšana ir garša, sarežģīta, individuāla, pacientam ir vajadzīga liela izturība un pacietība.

Leikoencefalopātija ir neārstējama slimība. Vispārējie terapeitiskie pasākumi ir paredzēti, lai ierobežotu patoloģijas tālāku progresēšanu un smadzeņu subkortikālo struktūru funkciju atjaunošanu. Leukoencefalopātijas ārstēšana ir simptomātiska un etiotropiska.

  1. Zāles, kas uzlabo smadzeņu apriti - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
  2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
  3. Angioprotectors - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
  4. Infekcijas ģenēzes leikoencefalopātija prasa pretvīrusu terapiju. Izmanto "Aciklovirs", zāles no interferona grupas - "Cycloferon", "Kipferon".
  5. Lai atvieglotu iekaisuma procesu, ir paredzēti glikokortikoīdi - "Deksametazons", lai novērstu trombozes izkliedes - "Heparīns", "Varfarīns", "Fragmins".
  6. Antidepresanti - Prozac,
  7. B, A, E grupas vitamīni
  8. Adaptogēni - stiklveida ķermeņa, alvejas ekstrakts.

Bez tam tiek noteikti fizioterapija, refleksoterapija, elpošanas vingrošana, apkakles zonu masāža, manuālā terapija, akupunktūra. Bērnu ārstēšanai parasti zāles parasti aizstāj homeopātiskās un fitoterapijas zāles.

Leukoencefalopātija kopā ar novecojušo formu ar progresējošu demenci nesen kļuvusi par AIDS komplikāciju, kas saistīta ar HIV inficēto pacientu stipri novājinātu imunitāti. Ja nav savlaicīgas un atbilstošas ​​terapijas, šādi pacienti nedzīvo 6 mēnešus pēc patoloģijas klīnisko simptomu rašanās. Leikoencefalopātija vienmēr beidzas ar pacienta nāvi.

Binsvangeras slimība - hipertonija leikoencefalopātija (video)

Progresējošas multifokālas leikoencefalopātijas - vīrusu forma (video)

1. solis: samaksājiet par konsultāciju, izmantojot veidlapu → 2. solis: pēc maksājuma uzdodiet savu jautājumu zemāk esošajā veidlapā. 3. solis. Varat papildus pateikties speciālistam par citu maksājumu par patvaļīgu summu ↑

Ivan Drozdov 17.07.2017

Leukoencephalopathy ir progresējoša encefalopātijas forma, ko sauc arī par Binswanger slimību, kas ietekmē smadzeņu subkortikālo audu balto vielu. Slimību raksturo kā asinsvadu demenci, gados vecāki cilvēki ir vairāk pakļauti tai pēc 55 gadiem. Baltās vielas pārvarēšana noved pie smadzeņu funkcijas ierobežošanas un pēc tam tās zuduma, pacients mirst pēc īsa laika. ICD-10 Binsvangera slimību piešķir kodu І67.3.

Leukoencefalopātijas veidi

Izšķir šādus slimību veidus:

  1. Asinsvadu ģenēzes leikoencefalopātija (mazs fokālais attālums) ir hronisks patoloģisks stāvoklis, kurā lēni ietekmē smadzeņu puslodes struktūras. Riska kategorijā ietilpst gados vecāki cilvēki vecāki par 55 gadiem (galvenokārt vīrieši). Slimības cēlonis ir iedzimta predispozīcija, kā arī hroniska hipertensija, kas izpaužas biežos augsta asinsspiediena uzbrukumos. Šī veida leikoencefalopātijas attīstība vecumdienās var būt demence un nāve.
  2. Progresējošā leikoencefalopātija (multifokāls) ir akūts stāvoklis, kurā imunitātes (ieskaitot imūndeficīta vīrusa progresēšanu) dēļ balta smadzeņu viela ir atšķaidīta. Slimība attīstās ātri, ja nespēj nodrošināt nepieciešamo medicīnisko aprūpi, pacients nomirst.
  3. Periventrikulārā leikoencefalopātija - smadzeņu subkortikālie audi izraisa kaitīgu iedarbību ilgstošā skābekļa trūkuma dēļ un izēmijas attīstībā. Patoloģiskie foci visbiežāk tiek koncentrēti smadzenēs, smadzeņu stublājos un struktūras, kas atbildīgas par kustības funkcijām.

Slimības cēloņi

Atkarībā no slimības formas, leikoencefalopātija var rasties vairāku iemeslu dēļ, kas nav saistīti viens ar otru. Tātad asinsvadu ģenēzes slimība izpaužas vecumā, piedaloties šādiem patoloģiskiem cēloņiem un faktoriem:

  • hipertensija;
  • diabēts un citi endokrīni traucējumi;
  • aterosklerozi;
  • sliktu paradumu klātbūtne;
  • iedzimtība.

Neviendabīgu smadzeņu struktūru cēloņi periventrikulārās leikozes falopātijas gadījumā ir slimības un slimības, kas izraisa smadzeņu sāpju badošanos:

  • iedzimtas anomālijas, ko izraisa ģenētiskās patoloģijas;
  • dzemdību traumas, ko izraisa vadu sajūta, nepareiza noformēšana;
  • mugurkaula deformācija vecuma izmaiņu vai traumu dēļ un asinsrites traucējumi galvenajās artērijās.

Multifokālā encefalopātija parādās uz fona, kurā ir stipri samazināta imunitāte vai tā pilnīga prombūtne. Šīs valsts attīstības iemesli var būt šādi:

  • HIV infekcija;
  • tuberkuloze;
  • ļaundabīgi audzēji (leikēmija, limfogranulomatoze, sarkodioze, karcinoma);
  • uzņemt spēcīgas ķīmiskas vielas;
  • saņemot imūnsupresantus, ko lieto orgānu transplantācijas laikā.

Nosakot drošu leikozes falopātijas parādīšanās iemeslu, ārsti var noteikt atbilstošu ārstēšanu un nedaudz pagarināt pacienta dzīvi.

Leikoencefalopātijas simptomi un pazīmes

Leikoencefalopātijas simptomu izpausmes pakāpe un raksturs tieši atkarīgs no slimības formas un bojājumu vietas. Šīs slimības pazīmes ir šādas:

  • pastāvīga rakstura galvassāpes;
  • vājums ekstremitātēs;
  • slikta dūša;
  • trauksme, bezcēlota trauksme, bailes un vairāki citi neiropsihiatriski traucējumi, kamēr pacients neuztver stāvokli kā patoloģisku un atsakās sniegt medicīnisko palīdzību;
  • nestabila un nestabila gaita, samazināta koordinācija;
  • redzes traucējumi;
  • samazināta jutība;
  • sarunu funkciju pārkāpšana, refleksora norīšana;
  • muskuļu krampji un krampji, ar epilepsijas lēkmes laikā iet ar laiku;
  • demence sākotnējā posmā izpaužas kā atmiņas un izlūkošanas samazināšanās;
  • piespiedu urinēšana, zarnu kustība.

Aprakstīto simptomu smagums ir atkarīgs no cilvēka imunitātes stāvokļa. Piemēram, pacientiem ar samazinātu imunitāti ir vairāk izteiktas smadzeņu vielas bojājuma pazīmes nekā pacientiem ar normālu imūnsistēmu.

Diagnostika

Ja ir aizdomas par vienu no leikozes falopātijas veidiem, instrumentālo un laboratorisko izmeklējumu rezultāti ir būtiski diagnozei. Pēc sākotnējās izmeklēšanas, ko veic neirologs un infekcijas slimības ārsts, pacientam tiek piešķirts instrumentālo izmeklējumu sērija:

  • Elektroencefalogramma vai Doplere - lai izpētītu smadzeņu asinsvadu stāvokli;
  • MRI - lai atklātu baltā smadzeņu materiāla vairākus bojājumus;
  • CT - metode nav tik informatīva kā iepriekšējā, bet tomēr ļauj identificēt patoloģiskos traucējumus smadzeņu struktūrās infarkta apvalkos.

Laboratoriskie testi leikozes falopātijas diagnosticēšanai ietver:

  • PĶR diagnostika ir "polimerāzes ķēdes reakcijas" metode, kas ļauj noteikt vīrusu patogēnus smadzeņu šūnās DNS līmenī. Analizējot pacientam asinis, rezultāta informācijas saturs nav mazāks par 95%. Tas novērš nepieciešamību veikt biopsiju un atvērt iejaukšanos smadzeņu struktūrā.
  • Biopsija - metode ietver smadzeņu audu paraugu ņemšanu, lai noteiktu struktūras izmaiņas šūnās, neatgriezenisku procesu attīstības pakāpi, kā arī slimības ātrumu. Biopsijas briesmas ir nepieciešamība tieši iesaistīties smadzeņu audos, lai savāktu materiālu un rezultātā komplikāciju attīstību.
  • Lumbara punkcija - tiek veikta, lai pētītu cerebrospinālo šķidrumu, proti, olbaltumvielu līmeņa paaugstināšanās pakāpi tajā.

Pamatojoties uz visaptverošas izmeklēšanas rezultātiem, neirologs noslēdz slimības klātbūtni, kā arī tās progresēšanas formu un ātrumu.

Leukoencefalopātijas ārstēšana

Slimības leikoencefalopātija nav ārstēšana. Diagnozējot leikozes falopātiju, ārsts uzrāda atbalsta terapiju, kuras mērķis ir likvidēt slimības cēloņus, simptomu atvieglošanu, kavē patoloģiskā procesa attīstību un saglabā funkcijas, par kurām ir atbildīgas smadzeņu smadzeņu daļas.

Galvenie medikamenti, kas paredzēti pacientiem ar leikoencefalopātiju, ir:

  1. Zāles, kas uzlabo asinsriti smadzeņu struktūrās - Pentoksifilīns, Cavintons.
  2. Nootropic zāles, kas stimulējoši ietekmē smadzeņu struktūras - piracetāms, fenotropils, nootropils.
  3. Angioprotective drugs, kas palīdz atjaunot asinsvadu sieniņu tonusu - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Vitamīnu kompleksi ar pārsvaru uz vitamīniem E, A un B.
  5. Adaptogēni, kas organismam palīdz pretoties tādiem negatīviem faktoriem kā stress, vīrusi, nogurums, klimata pārmaiņas - stiklojošais humors, elutherokoku, žeņšeņa sakne, alvejas ekstrakts.
  6. Antikoagulanti, kas ļauj normalizēt asinsvadu caurlaidību asins retināšanas un trombozes profilakses dēļ, - heparīns.
  7. Antiretrovīrusu zāles gadījumos, kad leikoencefalopātiju izraisa imūndeficīta vīruss (HIV) - mirtazipīns, aciklovirs, ziprasidons.

Papildus ārstniecībai ārsts nosaka vairākas procedūras un metodes, lai palīdzētu atjaunot smagas smadzeņu funkcijas:

  • fizioterapija;
  • refleksoloģija;
  • terapeitiskie vingrinājumi;
  • masāžas procedūras;
  • manuālā terapija;
  • akupunktūra;
  • nodarbības ar specializētiem speciālistiem - rehabilitatoriem, logopēdiem, psihologiem.

Neskatoties uz plašo zāļu terapijas kursu un darbu ar liela skaita speciālistu pacientiem, izdzīvošanas prognoze ar diagnosticētu leikozē ftalopātiju ir neapmierinoša.

Neatkarīgi no patoloģiskā procesa formas un ātruma leikoencefalopātija vienmēr ir letāla, un paredzamais dzīves ilgums mainās šādā laika periodā:

  • mēneša laikā - slimības akūtā gaitā un atbilstošas ​​ārstēšanas trūkums;
  • līdz 6 mēnešiem - no brīža, kad atklājas pirmie smadzeņu struktūras bojājumu simptomi, ja nav atbalstošas ​​ārstēšanas;
  • no 1 līdz 1,5 gadiem - ja saņemat antiretrovīrusu zāles tūlīt pēc pirmā slimības simptomu parādīšanās.

Mūsdienu medicīna ļauj precīzi diagnosticēt lielāko daļu esošo patoloģisko procesu. Slimību, tādu kā leikoencefalopātija, agrāk tika diagnosticēta galvenokārt cilvēkiem ar imūndeficīta vīrusu (HIV infekcija), un tagad tā tiek konstatēta daudz biežāk. Tāpēc pacienti, kas nezina par savu slimību, var pagarināt viņu dzīvi. Pretējā gadījumā tas pakāpeniski attīstīsies, liedzot personai iespēju vadīt ierasto dzīvesveidu.

Leukoencephalopathy izpaužas kā bojājums baltās medulla, un tas galvenokārt ietekmē gados vecākus cilvēkus. Slimības izcelsme ir diezgan neskaidra, bet nesenie pētījumi liecina, ka tas rodas, pateicoties poliomavīrusa aktivēšanai.

Slimības attīstības un formas cēloņi

Zinātnieki ir spējuši pierādīt, ka cilvēkiem ar poliomavīrusu izpaužas leikoencefalopātija. Tomēr šī nav ļoti labā ziņa, jo tās ir inficējušās ar 80% pasaules iedzīvotāju. Vīruss, neskatoties uz nomācošo statistiku, izpaužas ļoti reti. Lai to aktivizētu, nepieciešams vairāku faktoru kombinācija, kuras galvenais ir novājināta imunitāte. Tāpēc agrāk šī problēma galvenokārt bija saistīta ar cilvēkiem ar HIV infekciju.

Starp citiem iemesliem, kas var ietekmēt leikopēnifenopātijas attīstību, var atšķirt galveno:

  • Limfogranulomatoze;
  • AIDS un HIV infekciju;
  • Leikēmijas asins tipa slimības;
  • Onkoloģiskā patoloģija;
  • Hipertensija (paaugstināts asinsspiediens);
  • Reimatoīdais artrīts;
  • Tuberkuloze;
  • Monokanālu antivielu izmantošana;
  • Sarkoidoze;
  • Zāļu lietošana ar imūnsupresīvu iedarbību, ko ievada pēc audu vai orgānu transplantācijas;
  • Sistēmiska sarkanā vilkēde.

Līdz šim ir klasificēti šādi leikoencefalopātijas veidi:

  • Mazs fokusa attālums To raksturo hroniska smadzeņu patoloģija (smadzeņu trauki). Viņiem ir pakāpeniska plūsma, tāpēc laika gaitā baltā viela tiek bojāta. Mazo fokālās leikoencefalopātijas veids, iespējams, ir asinsvadu ģenēze, pārsvarā izpaužas vīriešiem pēc 60 gadu vecuma, kas cieš no hipertensijas. Papildus tiem riska grupā ietilpst cilvēki ar iedzimtu predispozīciju. Vairumā gadījumu asinsvadu ģenēzes focālā patoloģija atstāj noteiktas sekas, piemēram, demenci (demenci);
  • Daudzfokāla (multifokāla) tipa progresējoša asinsvadu leikoencefalopātija. Parasti tas ir vīrusu infekciju ietekmes uz nervu sistēmu sekas. Tāpēc tiek bojāta balta smadzeņu telpa. Šis process notiek galvenokārt, ņemot vērā HIV infekcijas attīstību. Starp progresējošas multifokālas leikoencefalopātijas sekām var atšķirt nenovēršamo nāvi;
  • Periventrikulārā leikoencefalopātija. Tas rodas no nepārtraukta barības vielu trūkuma smadzeņu išēmijas dēļ. Šī patoloģijas forma ietekmē smadzenītes, smadzeņu stumbra un apakšnodaļas, kas ir atbildīgas par cilvēka kustību. Tas izpaužas galvenokārt jaundzimušajos sakarā ar hipoksiju, kas radās augļa attīstības laikā. Smadzeņu paralīzi var atšķirt no visbīstamākajām komplikācijām.

Zīmes

Patoloģiskā procesa izpausmes tieši ir atkarīgas no bojājuma lokalizācijas un tās šķirnēm. Sākotnēji simptomi nav īpaši izteikti. Pacienti sajūt vispārēju vājumu un garīgo spēju pasliktināšanos, ņemot vērā ātru nogurumu, bet bieži vien vainojami noguruma simptomā.

Neiropsihiskās slimības izpausmes notiek visdažādāk. Dažos gadījumos process aizņem 2-3 dienas un citās 2-3 nedēļas. Neatkarīgi identificēt leikozes falopātijas klātbūtni var vadīt pēc tā visvienkāršākajām pazīmēm:

  • Epilepsijas lēkmes;
  • Palielināts galvassāpes;
  • Nespēja koordinēt kustību;
  • Runas defektu attīstība;
  • Motorisko spēju samazināšanās;
  • Neskaidra redze;
  • Desensibilizācija;
  • Apziņas depresija;
  • Emocijas ir biežas;
  • Samazināts garīgais modrība;
  • Problēmas rijot rīšanas disfunkcijas dēļ.

Bija situācijas, kad eksperti diagnosticēja bojājumus tikai muguras smadzenēs. Šajā gadījumā pacientiem bija tikai mugurkaula pazīmes, kas saistītas ar muskuļu un skeleta sistēmas traucējumiem. Kognitīvi traucējumi pārsvarā nebija.

Diagnostika

Atklājot 2-3 pazīmes, ieteicams atrast pieredzējušu neirologu diagnozei. Ārsts izmēģinās interviju ar pacientu un veiks eksāmenu, pēc tam izraksta šādas pārbaudes metodes:

  • Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). To lieto, lai identificētu patoloģijas foci un noteiktu to lokalizāciju. MRT lieto arī terapijas laikā, lai uzraudzītu slimības progresu;
  • Polimerāzes ķēdes reakcija (PCR). Šī molekulāro ģenētisko pētījumu metode var aizstāt smadzeņu biopsiju un sniedz pietiekami precīzus datus par slimības klātbūtni un progresēšanu.

Koncentrējoties uz datiem, ārsts veiks ārstēšanas shēmu. Tomēr regulāri jāpārbauda, ​​lai uzraudzītu patoloģiskā procesa attīstību.

Terapijas kurss

Neskatoties uz mūsdienu medicīnas attīstības pakāpi, zinātnieki nevarēja atrast efektīvu leikozē ftalopātijas terapiju. Jebkuras tās formas pakāpeniski attīstīsies un pilnībā apturēs slimību, kas nedarbosies. Ārstēšanas gaita, ko apkopo neirologs, ir orientēta uz pacienta stāvokļa saglabāšanu. Tās mērķis ir palēnināt patoloģijas attīstību, atbrīvot simptomus un atjaunot garīgās spējas. Kortikosteroīdus izmanto, lai novērstu iekaisuma procesus. Ja ir imūndeficīta vīruss, ārsts izrakstīs antiretrovīrusu zāles.

Pašsaprotama leikozē falopātija ir aizliegta, jo devas tiek atlasītas atsevišķi.

Pamazām dažas zāles var pilnībā atcelt vai aizstāt ar citām zālēm ar modificētu devu.

Prognoze un profilakse

Leikoencefalopātijas prognoze ir ļoti neapmierinoša. Vairumā gadījumu pacients dzīvo no 1 mēneša līdz 2 gadiem. Lai novērstu patoloģiskā procesa attīstību, ieteicams ievērot šādus profilakses noteikumus:

  • Pirms dzimumakta, jāuzmanās, vai kontracepcijas līdzekļi ir pieejami;
  • Jums vajadzētu izvēlēties tikai regulārus seksuālos partnerus, nevis mainīt katru mēnesi;
  • Slikti paradumi, piemēram, smēķēšanas cigaretes un narkotiku un alkoholisko dzērienu lietošana, ir jāiznīcina;
  • Uzturam vajadzētu būt daudz dārzeņu un augļu, un ir vēlams papildus izmantot vitamīnu kompleksus;
  • Vēlams izvairīties no stresa situācijām, kā arī no fiziskās un psihiskās pārslodzes.

Nav zāļu un drošu profilakses līdzekļu no leikozes falopātijas, taču, ievērojot noteiktus noteikumus, ir iespējams minimizēt izredzes izpausties. Ja slimība rodas, jums nekavējoties jāpārbauda diagnoze un jāsāk uzturēšanas terapijas kurss, lai pagarinātu dzīvi.

Organiskajiem smadzeņu bojājumiem ir vispārpieņemts nosaukums - encefalopātija. Neparasti procesam ir pievienotas distrofiskas izmaiņas smadzeņu audos.

Vienu no patoloģijas veidiem sauc par "progresējošu multifokālo leikoencefalopātiju" un var izraisīt pacienta nāvi.

Lai saprastu, kas ir leikoencefalopātija, ir jāņem vērā tās rašanās cēloņi, klasifikācija un ārstēšanas pamatmetodes.

Slimības apraksts

Slimība, kuras rezultātā smadzeņu balto vielu ietekmē dažādi faktori, sauc par smadzeņu leikoencefalopātiju. Smadzeņu audu fokusa iznīcināšana notiek nepareizas asinsrites asinīs galvas traukos, vīrusa inficēšanās dēļ. Slimības attīstība veicina ģenētisko noslieci.

Slimības sekas ir smagas: attīstās demence, ievērojami samazinās redze, parādās konvulsīvi krampji. Lielākajā daļā gadījumu tiek reģistrēti nāves gadījumi.

Atkarībā no smadzeņu bojājuma vietas tiek izdalīti vairāki leikozes falopātijas veidi.

Discirculācijas encefalopātija

Šī slimība attīstās smadzeņu audu mazu artēriju un arteriolu bojājumu dēļ. Nepārmanīga asins plūsma smadzeņu traukos izraisa smadzeņu audu balto vielu iznīcināšanu.

Var rasties distrofiskas izmaiņas dažādu iemeslu dēļ: asinsrites traucējumi, asinsvadu slimības, traumatisks smadzeņu ievainojums. Galvenais faktors, kas izraisa smadzeņu audu iznīcināšanu, ir konstanta hipertensija, aterosklerozes klātbūtnes klātbūtne asinsvadu sienās.

Vēl viens patoloģijas nosaukums ir progresējoša asinsvadu leikoencefalopātija. Laika gaitā smagas smadzeņu smadzeņu bojājumi palielinās, tāpēc pacienta stāvoklis pasliktinās. Tiek novēroti šādi simptomi:

  • atmiņas traucējumi, garīgās spējas;
  • demences attīstība;
  • Parkinsona sindroma pazīmju izskats;
  • vestibulārie traucējumi: reibonis, slikta dūša;
  • grūtības ar ēšanu: lēna pārtikas sajaukšana, apgrūtināta rīšana;
  • asinsspiediens samazinās.

Ar procesa attīstību pacients nespēj kontrolēt defekācijas un urinācijas procesus.

Sākotnēji slikta izpausme ir asinsvadu ģenēzes neliela fokālās leikoencefalopātija. Smadzeņu audu iznīcināšanas attīstība ir saistīta ar garīgiem traucējumiem, hronisku nogurumu, atmiņas traucējumiem, reiboni.

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija

Šāda veida patoloģiju raksturo vairāku folikulu parādīšanās, kurās tiek novēroti smadzeņu bojājumi. Progresējošo multifokālo leikoencefalopātiju (īslaicīgu PML) izraisa cilvēka poliomavīruss 2, kas parasti rodas bērnībā.

Neskatoties uz to, ka šo vīrusu var atrast 80% iedzīvotāju, daudzfakulāri smadzeņu bojājumi ir diezgan reti sastopama slimība.

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija attīstās pret gandrīz pilnīgu imunitātes pazušanas fona, tāpēc visbiežāk tiek ietekmēti AIDS pacienti, cilvēki, kuriem ir veikta imūnsupresīvā terapija, un limfālas audzēji.

Pacientiem ar anamnēzē aterosklerozi bieži tiek veikta ārstēšana ar narkotikām, kas izraisa imūndeficītu.

Tādēļ PML risks pacientiem ar aterosklerozi ir ļoti augsts.

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija sākas akūti, progresē strauji, tās pazīmes:

  • runas un redzes traucējumi;
  • ievērojamas kustības kustības traucējumi;
  • stipras galvassāpes;
  • ķermeņa labās vai kreisās puses ekstremitāšu parēze;
  • jutīguma traucējumi.

Ar slimības progresēšanu ir atmiņas zudums un garīgo spēju mazināšanās.

Specifiska smadzeņu audu multifokālu bojājumu zāļu terapija nav atrasta. Gadījumos, kad bojājumu izraisa imūnsupresīvā terapija, tā tiek pārtraukta.

Ja slimība ir orgānu transplantācijas rezultāts, to var noņemt. Visu procedūru mērķis ir atjaunot ķermeņa aizsargfunkcijas.

Diemžēl, ja jūs nevarat uzlabot imūnsistēmas darbību, prognoze ir slikta. Jautājums par to, cik daudz viņi dzīvo šādā patoloģijā, var atbildēt, kas ir ļoti mazs. Nāve var notikt 2 gadu laikā no diagnozes, ja ārstēšana nesniedz rezultātus.

Periventrikulārā leikomalācija

Šajā encefalopātijas formā smadzeņu bojājumi rodas sakarā ar nekrozes apledojumu parādīšanos subkortikālās struktūrās, visbiežāk ap sirds kambariem. Tas ir hipoksijas rezultāts, un periventrikulārās leikoencefalopātijas diagnoze bieži tiek veikta jaundzimušajiem, kuri piedzīvoja skābekļa badu grūto dzemdību dēļ.

Baktērijas periventrikulārās zonas ir atbildīgas par kustību, tāpēc to atsevišķo apgabalu nekroze izraisa cerebrālo paralīzi. Periventrikulārā leikomalacija detalizēti pētīja padomju zinātnieks V.V.Vlasjuk. Viņš ne tikai pētīja patoģenēzi, etioloģiju, smadzeņu bojājumu stadiju.

VV Vlasyuk nonāca pie secinājuma par hronisko slimības formu, ar laiku pārejot jauniem pievienoties skartajām teritorijām.

Maza fokusa nekroze (infarkts) ir balta viela, un visbiežāk tā atrodas simetriski galvas smadzeņu puslodē. Smagos gadījumos bojājumi var izplatīties smadzeņu centrālajos reģionos.

Nekroze notiek vairākos posmos:

  • attīstība;
  • pakāpeniska struktūras maiņa;
  • rēta vai cista.

Ir konstatēti vairāki leikomalācijas simptomu izpausmes pakāpes.

  • viegli Simptomi tiek novēroti līdz pat nedēļai no dzimšanas brīža, izteikti vieglā formā;
  • vidējais Pazīmes rodas 10 dienas, var rasties lēkmes, novērots palielināts intrakraniālais spiediens;
  • smags Tas paliek ļoti ilgs laiks, bērns nonāk komā.

Periventrikulārās leikomātikas simptomi ir dažādi:

  • parēze;
  • paralīze;
  • šķielēšanas izskats;
  • attīstības kavēšanās;
  • hiperaktivitāte vai, gluži pretēji, nervu sistēmas depresija;
  • samazināts muskuļu tonuss.

Dažreiz neiroloģiski traucējumi pirmajos bērna dzīves mēnešos nav izteikti un parādās tikai pēc sešiem mēnešiem. Laika gaitā parādās nervu sistēmas traucējumu simptomi, un var rasties konvulsīvs sindroms.

Periventrikulārās leikoencefalopātijas ārstēšana tiek veikta, lietojot narkotikas. Svarīga loma ir fiziskajām procedūrām, masāžai, terapijas vingrošanai. Šādi pacienti prasa pastiprinātu uzmanību, ir nepieciešami sistemātiski pastaigas svaigā gaisā, spēles, saziņa ar vienaudžiem.

Leukoencefalopātija ar apdraudētu balto vielu

Šāda veida bojājumus izraisa gēnu mutācijas hromosomā, kas nomāc proteīnu sintēzi. Visas vecuma grupas ir pakļautas slimībai, bet klasiskā slimības forma notiek bērniem no 2-6 gadiem.

Tiek novērots stresa sākums: smaga infekcija, trauma, pārkaršana utt. Pēc tam konstatē, ka bērnam ir smaga hipotensija, muskuļu vājums, viņš var nokļūt komā, pat mirt.

Pieaugušā patoloģija var izpausties pēc 16 gadiem ar šādiem simptomiem:

Šāda veida encefalopātijas parastā pazīme pieaugušām sievietēm traucē olnīcu funkciju. Asinīs reģistrēts palielināts gonadotropīnu saturs un estrogēna un progesterona samazināšanās.

Cilvēkiem, kas cieš no šāda veida patoloģijas, ir grūtības mācīties, viņiem ir neiroloģiski traucējumi, muskuļu vājums un smagas mehāniskās prasmes.

Narkotiku lietošana, kas tieši novērš gēnu traucējumus, nav. Lai novērstu krampju rašanos, ir ieteicams izvairīties no galvas traumām, ir aizliegts pārkarst, ja rodas temperatūra, ir jāizmanto žāvējošās zāles.

Diagnostikas metodes

Pirms tiek veikta diagnoze, jāveic pilnīga pārbaude. Lai to izdarītu, speciālistam ir nepieciešams pārbaudīt smadzenes, izmantojot īpašu aprīkojumu. Izmanto šādas diagnostikas metodes:

  • magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
  • datortomogrāfija;
  • elektroencefalogrāfija;
  • doplerogrāfija.

Ir iespējams veikt pētījumus, izmantojot invazīvās smadzeņu audu pētīšanas metodes. Tie ietver biopsiju un jostas punkciju. Materiāla uzņemšana var izraisīt komplikācijas, jo tā ir saistīta ar tiešu iekļūšanu smadzeņu audos. Lumbara punkcija tiek veikta, kad tiek savākts cerebrospinālais šķidrums.

Ja jums ir aizdomas par vīrusa infekciju vai gēnu mutāciju klātbūtni, varat noteikt PĶR diagnostiku (polimerāzes ķēdes reakcijas metode). Lai to izdarītu, laboratorija pārbauda pacienta DNS, kas izdalīta no viņa asinīm. Diagnozes precizitāte ir diezgan augsta un ir aptuveni 90%.

Terapija

Encefalopātijas ārstēšana, kas saistīta ar smadzeņu baltās vielas bojājumu, kuras mērķis ir izskaust tās cēloņus. Terapija ir saistīta ar medikamentu lietošanu un bez narkotiku lietošanu.

Lai ārstētu asinsvadu slimības, kas izraisīja encefalopātiju, tiek izmantoti līdzekļi, lai atjaunotu to normālu darbību. Tie ir paredzēti, lai normalizētu asins plūsmu smadzeņu audos, lai novērstu asinsvadu sienu caurlaidību. Ja nepieciešams, iecelti līdzekļi, asins retināšana.

Tiek parādīta smadzeņu darbības stimulējošo nootropisko zāļu saņemšana. Ieteicams uzņemt vitamīnus, imunitāti stimulējošus medikamentus. Ne-narkotiku metodes ietver:

  • terapeitiskie vingrinājumi;
  • masāža;
  • fizioterapija;
  • akupunktūra.

Ir iespējams strādāt ar logopēdiem, psihologiem, rokas terapeitiem. Ir iespējams palielināt pacienta paredzamo dzīves ilgumu, tas ir atkarīgs no terapijas intensitātes, no pacienta vispārējās veselības. Bet patoloģija nav pilnīgi izārstēta.

Secinājums

Sakot, kāpēc notiek smadzeņu leikoencefalopātija, kāda ir tā būtība un kādas ir tās sekas, vispirms ir jānorāda diagnostikas un ārstēšanas sarežģītība. Smadzenes baltās vielas iznīcināšana rada nopietnas sekas, pat nāvi.

Ar ģenētiskajām patoloģijām, kas izraisa smadzeņu audu iznīcināšanu, regulāri jāpārrauga pacienta veselība. Nepastāv īpaši preparāti defektu gēnu korekcijai.

Vairumā gadījumu slimība beidzas ar nāvi. Jūs varat tikai palēnināt slimības progresēšanu, uzlabojot organisma imunitāti un novēršot ārējos apstākļus, kas pasliktina smadzeņu bojājumus.

Lasīt Vairāk Par Kuģi