Smadzeņu asinsizplūdums

Asinsvadu iedzimtie smadzeņu attīstības traucējumi ir diezgan reti. Par 100 tūkstošiem jaundzimušo patoloģiju konstatē 19 bērnus gadā, biežāk zēniem.

Smadzeņu asinsvadu malformācija ir kļūdas formas forma. Tās loma ne traumatiskas intrahepatiskas asiņošanas radīšanā jauniešiem un vidējā vecumā (no 20 līdz 40 gadiem) ir svarīga. Slimības simptomi var rasties desmit gadus vecā bērna vecumā.

ICD-10 patoloģija, nav saistīti ar sirds un asinsvadu slimības, kā arī "citām iedzimtus defektus," tas tiek identificēts kā "vienu no arteriālas anomālijas smadzeņu kuģiem" un kodētā Q28.2.

Cēloņi ir ģenētiskās mutācijas vai augļa ievainojumi grūtniecības laikā. Atklāšana ir saistīta ar datora vai magnētiskās rezonanses tomogrāfijas spēju palielināšanos.

Kāda ir patoloģijas būtība?

Normāls asinsvadu tīkls ir sadalīts ne tikai aortas un venozās asinsrites ceļā. Lielākā vērtība mikrocirkulācijas nodrošināšanā smadzeņu audos tiek dota kapilāriem. Šie ir mazākie diametrs, bet to darbā ir atkarīga barības vielu piegāde un apmaiņa pret pārstrādātajiem sārņiem.

Visbiežāk vēlēšanās parasti nav kapilāri, bet ir arteriovenozie savienojumi. Asins plūsma šajās vietās nekavējoties tiek izvadīta no artērijas daļas iekšpus galvas virsmas virsmas un dziļās vēnas, neiekļūstot audos. Arteriju sienas kļūst blīvākas, palielinās muskuļu slānis. Vēnas kļūst plašas un pulsē pēc sirdsdarbības.

Šāds patoloģisks šunts rada smadzeņu šūnu "zādzību" skābekli un uzturu. Tādējādi tiek traucēta vielmaiņas procesi, tātad neironu darbība.

Bez tam, glomeruliem ir ļoti neaizsargāti dēļ nepietiekama sienu blīvuma. Sekas var būt asiņošana, triekas jaunībā.

Visbiežāk atrodas abās pusēs pakauša dibenēs. Tika izveidots savienojums starp glomerulu dziļumu un neiroloģiskiem simptomiem: jo dziļāks ir fokuss, jo izteiktākais ir neiroloģiskais bojājums. Tiek novēroti gan augšanas, gan spontānas perēkļu rezorbcijas gadījumi.

Anomāliju veidi

Smadzeņu anomāliju veido dažāda veida un dažādu formu anomālijas.

Arteriovenozās pārmaiņas:

  • racēmisks (visbiežāk sastopamā forma ir līdz 75% no visiem gadījumiem);
  • fistulīgs;
  • cavernous (konstatēts 11% gadījumu);
  • mikroskopi.

Citas anomālijas formas:

  • telangiectasia
  • arteriāls
  • venozais
  • hemangioma,
  • ilgviļņu fistula.

Klīniskās izpausmes

Visi simptomi tiek atklāti jauniešu un vidēja vecuma cilvēkiem. Tos var iedalīt šādās izpausmēs:

  • asiņošana (asiņošana);
  • neiroloģiskas pazīmes.

Visbiežākais slimības gaitas variants ir hemorāģisks. Tas rodas 70% pacientu. Asiņošana ar diametru līdz 10 mm var nebūt simptomātiska. Daudz retos gadījumos vērojama masīva asiņošana ar dzīvībai svarīgu centru bojājumiem un nāvi. Pacienti ir jāpārbauda ar asiņošanu, kas sāk parādīties malformācijas pazīmēm. Pirms šī perioda nav simptomu vai tie ir pārāk neskaidri.

Torpītais ceļš noved pie lielu formējumu identificēšanas smadzeņu garozā, kas saistīts ar asins piegādi vidēja smadzeņu artērijai. Anomāliju centrs simulē attēlu par smadzeņu audzēju, ko papildina galvassāpes.

Neiroloģiskās izpausmes pavada 12% pacientu. 1/3 pacientu, nosakot epilepsijas uzbrukumu cēloņus, tiek konstatēta anomālija.

  • Dažādas intensitātes galvassāpes.
  • Krampji, ko izraisa vispārēji uzbrukumi vai daļēji traucējumi dažādās ķermeņa daļās, var izraisīt apziņas traucējumus, sākot no reiboņa līdz ģībam.

Citas neiroloģiskas izpausmes:

  • muskuļu vājums;
  • kāju un roku parēze vai paralīze;
  • traucēta koordinācija kosmosā, staigāšana, staigājot - ar plaušu bojājumu;
  • redzes zudums - bieži vien ar malformācijas lokalizāciju priekšējās daivās;
  • runas izmaiņas.

15% pacientu tiek konstatēti dažādi runas traucējumi, redze, atmiņas samazināšanās, apziņas samazināšanās tendence. Vīriešu anomālijas gaita tiek aktivizēta grūtniecības laikā un pasliktinās veselību.

Bieži ļaundabīgais fokuss tiek konstatēts gados vecākiem cilvēkiem. Parasti viņš vairs neprogresē.

Diagnostika

Lai pareizi ārstētu pacientu, katrā gadījumā jāpakļauj diferenciāldiagnozei. Vispievēlāko klīnisko attēlu sniedz:

  • pārejoši išēmiski lēkmes;
  • dažādas asinsvadu slimības, kas saistītas ar smadzeņu tīklu;
  • aneirizmas plīsums;
  • smadzeņu audzēji.

Klīniski (pacienta nopratināšana un pārbaude) diagnoze nav iespējama. Šo slimību atklāj tikai instrumentālā diagnostika.

Visprecīzākā metode ir kontrasta angiogrāfija. Kontrastvielu ievada intravenozi, pēc tam vairākus četrstūra rentgenstarus ņem dažādās izvirzījumos. Šī metode ir saistīta ar izteiktu komplikāciju risku, tādēļ to lieto tikai ekstremālos gadījumos.

Selektīvā angiogrāfija - kontrasts ar katetru tiek ievadīts tieši malformācijas vietā.

Praksē visbiežāk izmanto:

  • datortomogrāfija;
  • magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Darbības algoritms diagnostikā

Lai paātrinātu slimības diagnozi, lai palīdzētu ārstiem izstrādāt standarta darbības algoritmu.

Klīnikas līmenī ambulatorā klīnika novērtē pacienta stāvokli:

  • vēsture;
  • bieži sastopami simptomi;
  • temperatūras mērīšana, pulss, asinsspiediens;
  • neiroloģisko simptomu identifikācija (ja iespējams, neirologs);
  • konsultācija ar acu slimnieku.
  • vispārējās asins un urīna analīzes;
  • bioķīmiskie testi;
  • koagulogramma;
  • atbalssfalogrāfija;
  • smadzeņu asinsvadu reoencefalogrāfija;
  • Doplera galvas un kakla sonogrāfija.

Ja ir aizdomas par pacienta asinsvadu patoloģiju, konsultējieties ar tuvāko asinsvadu centru vai neiroķirurģiju.

Specializētās nodaļas (centrus) pārbauda speciālisti ar saistītām specialitātēm (neirologs, neiroķirurgs, asinsvadu ķirurgs, acu slimnieks). Nosakiet specifiskus simptomus, kas atšķiras no dažādām patoloģijām.

  • magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
  • selektīva angiogrāfija;
  • ehoencefalogrāfija.

Tikai šādi secīgi pasākumi ļauj pareizi novērtēt pacienta stāvokli un izdarīt anomālijas diagnozi.

Ārstēšana

Izskaidrojums ietekmē ārstēšanas izvēli:

  • malformācijas veids;
  • patoloģiskā fokusa atrašanās vieta;
  • asinsvadu veidošanās lielums;
  • informācija par iepriekš bijušiem asiņojumiem.

Tiek ņemti vērā vispieņemamākie un efektīvākie veidi:

  • atvērta operācija;
  • darbības, kas tiek veiktas vismazāk traumu veidā;
  • radiosurgery.

Parasti tiek izņemtas tikai patoloģiskas artērijas un vēnas, bet lielām hematomas un asiņošanas gadījumā tās arī ir jānoņem. Saskaņā ar ārkārtas indikācijām (plīsuma un asiņošanas draudiem) hematomas tiek noņemtas.

Atklāto iejaukšanos lieto, ja patoloģijas virsmas atrašanās vieta un mazs izmērs. Anomāliju avots ir fiksēts ar klipiem un pilnīgi izgriezts.

Endovaskulārā iejaukšanās tiek uzskatīta par mazāk traumējošu. Smadzeņu artērijā ievieto plānu katetru un caur to narkotiku, kas spēj "nolobīt" patoloģisku trauku. To lieto dziļai slimības uzliesmojuma lokalizācijai, kas papildina radiosurgisku iejaukšanos. Nesniedz pilnīgu pārliecību par kuģa pārklāšanos.

Radiācijas ķermeņa iedarbība uz tiešu radioaktīvā starojuma staru iedarbību uz dažādiem uzliesmojuma leņķiem. Tas maz ietekmē veselīgus audus, bet iznīcina malformāciju. Tā rezultātā pēc dažiem mēnešiem kuģi sklerozi. Asinsvadu pilnīgas aizsprostošanās varbūtība sasniedz 95%.

Iespējamās komplikācijas

Anomālijas komplikācijas ir:

  • hemorāģisks insults;
  • izteikts spazmas (izraisot insultu);
  • subarachnoidāla asiņošana ar hidrocefāliju (hidrocefālija);
  • neiroloģiski traucējumi smadzeņu audu un kodolu bojājumu dēļ;
  • letāls iznākums ar svarīgu centru sakāvi.

Tādēļ ir atļauts veikt augsti kvalificētus speciālistus. Pacienta sagatavošanas laikā nepieciešams paredzēt pretsāpju līdzekļus galvassāpēm, nomierinošai terapijai, asinsvadu sieniņu nostiprināšanai paredzētām zālēm.

Prognoze

Ar savlaicīgu plānotu ķirurģiju ar bloķējošu vai pilnīgu ārkārtas trauku rezekciju pacients ir pilnībā izārstēts. Neiroloģiski efekti nav novēroti.

Savlaicīga anomāliju diagnostika ir mūsdienu medicīnas problēma. Pielāgojot kvalitatīvas pārbaudes metodes praktiķiem un sabiedrībai, tiek nostiprināta agrīnas diagnostikas un ārstēšanas iespēja.

Smadzeņu asinsrites anomālijas - to veidi, simptomi un izņemšana

Tulkots no angļu valodas, vārds malformācija nozīmē nepareizu kaut ko attīstību. Ārsti šajā termiņā nozīmē dažādas patoloģiskas novirzes, kas saistītas ar funkciju traucējumiem vai jebkuras orgānu struktūras izmaiņām.

Lielā mērā anomālijas parādās dzimšanas brīdī vai cilvēka attīstības laikā. Bet ir iespējams, ka tie var rasties traumu vai nopietnu slimību rezultātā.

Smadzeņu asinsvadu malformācijas

Ir vairāki anomāliju veidi, un viens no tiem ir saistīts ar smadzeņu traumu patoloģiju. Šāda veida slimību raksturo pārmaiņas artērijās, vēnās un to saziņā. Tāpat kā citos gadījumos, patoloģiskas izmaiņas izpaužas kā hroniskas slimības un dažu slimību rezultātā.

Galvenā smadzeņu asinsizplūdumu iezīme ir tā, ka tie ir tieši saistīti ar centrālo nervu sistēmu un parādās vai nu smadzenēs, vai mugurkaula smadzenēs.

Ārēji šī slimība izskatās kā sfēriskas formas mezgli vai vijumi, un dažāda izmēra, kas apgrūtina asinis pārvietoties cauri kuģiem.

Saskaņā ar medicīnisko statistiku, šāda anomālija hroniskā formā notiek 15-19 jaundzimušajiem uz 1000 cilvēkiem.

Par teorētiskajiem iemesliem

Precīzie patoloģijas izcelšanās iemesli zīdaiņiem vēl nav identificēti, taču ir viena teorētiska pieņēmēja.

Visu augļa smadzeņu asinsvadu struktūras galīgā veidošanās notiek pēc tās attīstīšanas dzemdes 20. nedēļas. Tas nozīmē, ka vaskulārais tīkls šajā laikā ir nestabilā formā un ir pakļauts deformācijai, it īpaši negatīvo faktoru ietekmē.

MRI asinsvadu malformācija

Piemēram, šī iemesla dēļ var būt nopietna mātes slimība:

  • infekcijas slimība;
  • grūtnieces dzimšanas traumas;
  • sirpjveida šūnu anēmija.

Un arī provokācijas faktoru sarakstā varat iekļaut narkotikas vai narkotiskās vielas, kuras māte paņēma, pārvadājot bērnu.

Precīzie iemesli, kas tieši ietekmē slimības attīstību līdz šim nav atrasti.

Vispārēji simptomi

Bieži pacienti dzīvo ar asinsvadu patoloģijām daudzus gadus un nav informēti par šīs slimības klātbūtni. Slimība ilgstoši izpaužas. Šajā laikā šī slimība progresēja, palielinot tā lielumu. Un "nogatavošanās" gadījumā pastāv spiediens uz ĢM (smadzenēm), kas izraisa simptomu izpausmi.

Asinsvadu malformācijas simptomi:

  • apātijas stāvoklis un depresija;
  • letarģija un strauja izsmelšana;
  • cilvēku koordinācijas traucējumi;
  • dismotilitāte;
  • paaugstināts intrakraniālais spiediens ar pulsāciju galvas daļā;
  • redzes traucējumi;
  • krampji;
  • galvas trokšņi;
  • dzirdes vai nomācošas halucinācijas;
  • galvassāpes un reibonis.

Ja slimība parādījās pēc piedzimšanas, tad tā sāk parādīties 12-14 gadu vecumā, kad bērns aug fiziski. Citos gadījumos tas var izpausties pat vidus vecumā (47-65 gadi). Ir vairāki anomāliju veidi, uz kuriem simptomi tieši atkarīgi.

Arteriovenozās malformācijas

Šī ir patoloģija, kas ietekmē vēnu un artēriju krustu. Pārkāpuma būtība ir tāda, ka, savienojot vēnas un artērijas, nav nekādu kapilāru. Tas ir tieši saistīts ar centrālo nervu sistēmu, bet tā izpausme ir iespējama pat attālos apgabalos.

Piemēram, bieži vien ir gadījumi, kad pārkāpums var izpausties sirds slimībā, starp aortas spuldzi un plaušu manevriem.

AVM iemesli var būt šādi:

  • galvas asinsvadu bojājums galvas traumu rezultātā;
  • hroniski asinsvadu sistēmas strukturāli traucējumi;
  • tauku elementu nogulsnes uz asinsvadu sienām.

AVM tiek uzskatīta par visnopietnāko asinsvadu sistēmas malformācijas veidu un ir simptomi, pēc kuriem to var noteikt:

  • slikta dūša un bieža vemšana;
  • apziņas zudums;
  • asinsizplūdums iekšpusē ĢM;
  • asas galvassāpes;
  • daļējas un vispārējas konvulsijas;
  • daļējs redzes un dzirdes zudums;
  • smirdošas halucinācijas;
  • runas funkcijas traucējumi.

Pilnīgi likvidēt šāda veida slimību ir iespējams tikai tās attīstības sākumposmos. Pēc diagnozes, zinot visas esošās patoloģijas detaļas, ārstējošajam ārstam jānosaka ārstēšanas metode. Vairumā gadījumu tiek veiktas trīs darbības veidi:

  • operatīva iejaukšanās;
  • radiosurgery;
  • embolizācija.

Dandija-Walkera slimība

Dandijs-Walker anomāliju raksturo smadzeņu hipertrofija vai cerebrospinālais šķidrums aizmugurē. Anomālija galvenokārt rodas ģenētiski, taču ir gadījumi, kad tas izpaužas vīrusu infekcijas, alkohola iedarbības vai grūtnieces diabēta dēļ.

Sindroma attīstību var izpausties ar šādiem simptomiem:

  • slikta dūša;
  • agresija;
  • krampju izskats;
  • redzes traucējumi;
  • nespēja koordinēt kustību;
  • muskuļu kustību koordinācijas pārkāpums;
  • acu kustību svārstības (nistagms).

Cure slimība ir iespējama tikai ar operācijas palīdzību. Tas sastāv no mākslīga ventrikuloperitoneāla manevrēšanas, lai samazinātu cerebrospināla šķidruma spiedienu smadzenēs.

Bet tajā pašā laikā pastāv risks, ka daži trūkumi, kas parādījušies, var palikt mūžā.

Arnolda Chiari malformācija

Anomālijas būtība ir saistīta ar faktu, ka smadzeņu smadzeņu mandeles GM nolaista pakauša rajona atverē un tajā pašā laikā izspiež medulli.

Līdz 2005. gadam tika uzskatīts, ka šī malformācija ir iedzimta. Bet pēc atbilstošas ​​izpētes tika konstatēts, ka Chiari sindroms rodas no gala diegu spriedzes, kas noved pie muguras smadzeņu spriedzes.

Un ir arī versija, ka smadzenītes tiek novirzīts uz mugurkaula kanāla augšējo daļu, tādējādi traucējot KSF stabilu apriti un bloķējot signālus, kas nonāk citos orgānos.

Šo slimību raksturo simptomi, kas izraisa smadzenītes un gurnu iegurušās daļas bojājumus:

  • galvassāpes ar aukstu simptomu izpausmi;
  • pakauša sāpes, kas samazinās līdz plecu jostai;
  • līdzsvara zudums;
  • rokas motoru samazināta aktivitāte;
  • augšējo ekstremitāšu nejutīgums.

Tāpat kā ar jebkuru šādu slimību, ārstēšana tiks veikta tikai pēc pacienta pārbaudes. Tas ir atkarīgs no tā izpausmes pakāpes.

Ārstiem var piesaistīt konservatīvu narkotiku ārstēšanu, kuras mērķis ir likvidēt primāros simptomus. Bet ar slimības progresēšanu problēma tiek atrisināta ar operāciju.

Arnolda Chiari malārijas II pakāpi raksturo liela galvaskausa aizmugure, salīdzinot ar priekšējo. Sakarā ar palielinātajiem izmēriem, palielinās arī lielās pakaušu asinātne, kurā izplešas smadzeņu apakšējā daļa. Tas noved pie viņu apspiešanas ar muguras smadzenēm.

Lai noteiktu šādu kroplību, var izdarīt MRI, CT (kakla rajonā, kakla skriemeļus) un simptomus:

Operācija ir vērsta uz kaulaudu aizsprostojošās daļas noņemšanu galvaskausa aizmugures daļā. Smadzenēm ir vairāk vietas, kā rezultātā samazinās spiediens. Šāda darbība tiek uzskatīta par nopietnu, bet ne pārāk grūtu. Tas ilgst apmēram 2 stundas.

Vispārīga pieeja ārstēšanai

Kā jau minēts iepriekš, galvenais šīs slimības ārstēšanas pamats ir trīs veidu operācijas: mikroķirurģiskā, radiosurgiskā un endovaskulārā darbība.

Noteiktas intervences veida piemērošanas lietderību nosaka vairāki faktori:

  • anomālijas atrašanās vieta;
  • patoloģijas un ārējās formas izmēri;
  • ĢM hemorāģiju klātbūtne slimību vēsturē;
  • patoloģijas veids;
  • laboratorijas testi pacientiem.

Plašāka informācija par katru metodi:

  1. Mikroķirurģija - ir pilnīga patoloģijas izgriešana, bet ir viens no visbīstamākajiem veidiem iespējamās iekšējās asiņošanas dēļ. Ja slimība attiecas uz artērijām un vēnām, tad tiek veikta kraniotomija. Paralēli asinsvadu mezglam noņem arī intrakraniālo hematomu. Šādas operācijas tiek veiktas augsta līmeņa anestēzijā.
  2. Radiācijas ķīmija - šī operācija ir iespējama tikai tad, ja AVM diametrs nav lielāks par 30 mm. Parasti ir paredzēts veikt dzēšanu pēc jaunizveidotajām un atlikušajām izmaiņām. Terapeitiskās stari baro ar pakāpenisku aizturi. Optimāla staru skaita trieciena dēļ, kuģi "aizauguši" un asiņu kustība caur tām apstājas. Apstrādes procesu var veikt daļās, izstiepjot 1-3 gadus.
  3. Embolizācija - tiek veikta pirms operācijas, lai novērstu asiņošanu. Caur gūžas punkciju ievieto plānu katetru, tas tiek novirzīts uz traukiem, kas piegādā ĢM ar asinīm un tiek piegādāts patoloģijai. Caur mēģeni baro embolizējošo materiālu, un tas bloķē skartās trauku vietas un aptur asins plūsmu.

Dažās situācijās ārstēšanas gaitā ir iekļauta konservatīva metode ar farmaceitisku preparātu lietošanu.

Kas ir bīstama anomālija?

Jāatzīmē, ka asinsvadu malformācija ir pilns ar komplikācijām. Starp tiem ir trīs, kas apdraud pacienta dzīvi:

  1. Oxygen gripa GM. Tā rezultātā rodas smadzeņu šūnu (pilnīgas vai daļējas) nāve. Pirmkārt, tas noved pie smadzeņu infarkta, ko izpaužas kā atmiņas zudums, redze un kustības koordinēšana. Neārstējot, cilvēks nokļūst komā vai stuporā.
  2. Atšķaidīšanas kuģi. Tā rezultātā var rasties asinsizplūdes kuģa plīsums. Asinis iekļūst galvaskausa dobumā, kuru raksturo asinsrites traucējumi smadzenēs. Hemorāģisks insults parādās.
  3. Paralīze Saspiežot muguras smadzenes, rodas paralīzes risks.

Komplikāciju novēršana

Preventīvie pasākumi šeit ir paredzēti, lai novērstu komplikāciju rašanos. To var izdarīt šādi:

  • nedrīkst pakļaut psihostimulējošiem efektiem, kas izraisa stresu;
  • atteikt fiziskās aktivitātes, kas saistītas ar svara celšanu;
  • kontrolēt asinsspiedienu un novērst tā pieaugumu; ir atļauts lietot zāles hipertensijas pacientiem, lai pazeminātu asinsspiedienu;
  • ēst pārtikas produktus ar augstu nātrija saturu;
  • atmest sliktos ieradumus un alkohola dzeršanu.

Sīkāk izstrādātu ieteikumu gadījumā sazinieties ar savu ārstu.

Kas ir asinsvadu malformācija?

Smadzeņu asinsizplūdums ir iedzimta struktūras novirze, kurā tie atrodas, nevienmērīga spole ar trūkstošo kapilāru tīklu.

Tie tiek atrasti ar biežumu 19 uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju gadā. Pirmā dzīves puse bieži ir asimptomātiska. Šīs anomālijas sekas visbiežāk cieš no gados jauniem vīriešiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Smadzeņu asinsvadu malformācijas simptomi parasti izpaužas kā asiņošana, kas var būt katastrofāla.

Sēklinieku malformācija ir 4-5% no visām mugurkaula kanālu biežajām slimībām. Vīriešos tas tiek konstatēts divreiz biežāk kā sievietēm. Maksimālā saslimstība notiek 20-40 gadu vecumā.

Slimības cēloņi

Ģenētiskā mutācija vai kaitīgie faktori, kas ietekmē grūtniecību, noved pie nepietiekamas attīstības vai nepareiza kapilāro tīklu veidošanās un asinsvadu sieniņas, tāpēc tās izraisa neparastu izskatu un struktūru.

Daži pētnieki uzskata, ka problēma ir nepareiza kuģa endotēlija augšanas faktora darbība, kas ir atbildīga par to veidošanos un attīstību. Tā rezultātā veidojas viens no četriem patoloģijas veidiem:

  • kapilārā telangiektāzija;
  • kaļķainas hemangiomas;
  • smadzeņu vēnu malformācijas;
  • arteriovenozās asinsvadu malformācijas smadzenēs.

Kā parādās simptomi?

Patoloģiskajā trakumā nav nekādu kapilāru, tāpēc artērijas nekavējoties nonāk vēnās bez šķēršļiem. Izturība, kas rada kapilāro tīklu, nav izveidota, tāpēc asins plūsma šajā vietā tiek paātrināta. Asins no tuvumā esošajiem normālajiem kuģiem šai zonai pieplūst pa spiediena gradientu.

Tā rezultātā attīstās smadzeņu audu zudums ar barības vielām un hipoksiju. Šajā vietā nav normāla skābekļa un oglekļa dioksīda apmaiņas, jo tās nevar iekļūt arteriālās sienas.

Turklāt smadzeņu asinsvadu malformācija izspiež un nospiež blakus audu vai muguras smadzeņu sakņu daļas, traucējot to funkciju. Ar vecumu sieniņas patoloģisku trauku sabiezē, tromboze, iziet distrofija. Sakarā ar laupīšanas simptomiem tuvumā esošās artērijas un vēnas reflexively paplašinās. Tas noved pie slimības progresēšanas.

Kā tas izpaužas?

Smadzeņu asinsvadu malformācija var būt asimptomātiska un var būt nejauša atrašana ar datortomogrāfiju. Bieži slimības simptomi parādās pēc traumām, stresa, grūtniecības, taču iemesls tam nav skaidrs.

Saskaņā ar dominējošajiem simptomiem atšķiras:

  1. Torpid tipa plūsma. Raksturīgās izpausmes ir epilepsijas lēkmes un progresējošā neiroloģiskā deficīta simptomi. Kopā ar smadzeņu simptomiem, kas atspoguļo intrakraniālā spiediena palielināšanos: galvassāpes, reibonis, slikta dūša. Tās nav specifiskas, tādēļ vienīgi to klātbūtnei šo slimību nevar aizdomas;
  2. Hemorāģisko tipu izraisa asiņošana asinsvadu pārrāvuma rezultātā. Insulta izpausmes ir atkarīgas no lokalizācijas: ekstremitāšu paralīze, redzes lauku zudums, runas traucējumi un daudzi citi.
  3. Arteriovenozo mugurkaula kļūdaino malāriju izpaužas radikālas sāpes, kuras pastiprinās pēc karstām vannām un nakts atpūtai, jo šai laikā plaušās paplašina un izspiež nervu galus. Pēc tam, kad sāpes ir saistītas ar ādas jutīguma pārkāpumu, kas laika gaitā palielinās.

Atkarībā no asinsrites sastrēguma atrašanās vietas attīstās muguras smadzeņu simptomi: traucēta staigāšana, vājums rokās un iegurņa orgānu traucējumi.

Diagnostika

Ja ir aizdomas par smadzeņu vai muguras smadzeņu asinsvadu patoloģiju, to progresu vizualizē:

  1. Attēli, kas iegūti pēc magnētiskās rezonanses attēlojuma, var redzēt slimos traukus.
  2. Komutētā tomogrāfija ar kontrastu ļauj arī redzēt slimības uzmanību.
  3. Rentgena galvas smadzeņu angiogrāfija ir kontrasta ieviešana asinsvadu sistēmā, pēc kuras tiek uzņemts attēls. Šī metode atklāj visus kuģus, kas ielido bumbu.
  4. Dupleksā skenēšana balstās uz asinsrites reģistrēšanu traukā, lai jūs varētu redzēt malformācijas apgabalu.

Ko darīt

Smadzeņu asinsvadu malformācijas ārstēšana ir atkarīga no patoloģijas veida un atrašanās vietas:

  1. Ķirurģiskā ārstēšana ir pakāpeniska barošanos izslēgšana no bumbu no asinsrites un tās izņemšanas;
  2. Minimāli invazīvā metode sastāv no plāna vadītāja ievadīšanas traukā zem rentgena kontroles, kas nodrošina zāles vajadzīgajā vietā. Tas darbojas uz asinsvadu sienām un izraisa to savelšanos;
  3. Apstarošana ar protonu stariem pakāpeniski sklerozi patoloģiskus traukus. Šī metode ļauj izārstēt slimību bez griezumiem un komplikācijām, taču tas aizņem daudz laika. Piemērots maziem sajukumiem, kas atrodas dziļi smadzeņu audos.

Samazinātas muguras smadzenes ir grūtāk izārstēt. Pirmkārt, ir grūti piekļūt mugurkaula kanāla iekšpusei, un, otrkārt, smadzeņu struktūru bīstamība ir augsta. Tāpēc visbiežāk mainītie kuģi embolizē.

Pāris vārdu noslēgumā

Arteriovenoza smadzeņu un muguras smadzeņu malformācija ir reta slimība. Tomēr tam raksturīga smaga simptomatoloģija un tā var radīt neatgriezenisku neiroloģisko deficītu. Tāpēc pēc pirmajām patoloģijas pazīmēm jums jākonsultējas ar ārstu.

Slimības ārstēšana ir diezgan sarežģīta, bieži ķirurģiska. Bet bez iejaukšanās lielu komplikāciju rašanās varbūtība ir ļoti augsta.

Anomāliju jēdziens, veidi un ārstēšanas veidi. Palīdzība

Malformācija (malformācija, lat. Malus - slikta un formatio formācija, veidošanās) - jebkura novirze no normālas fiziskās attīstības, attīstības anomālijas, kā rezultātā rodas brutas izmaiņas organisma vai audu struktūrā un funkcijās. Tas var būt iedzimts vai iegūts attīstības defekts, kā arī dažu slimību vai ievainojumu rezultāts.

Asinsvadu malformācija attiecas uz patoloģisku savienojumu ar artērijām, vēnām vai abiem. Tas ietver normālu vēnu (vēnu angiomas) vai arteriju, kas tieši pārvērš vēnās (arteriovenozo anomāliju vai AVM) malformācijas. Šīs anomālijas ir iedzimtas, un precīzs to veidošanās cēlonis nav zināms.

Asinsvadu malformācijas skala ir ļoti atšķirīga. Liela mēroga anomālijas var izraisīt galvassāpes, smadzeņu saspiešanu, izraisot asiņošanu un epilepsijas lēkmes.

Visbiežāk ir tāds asinsvadu formu veidošanās kā arteriovenoza forma. To raksturo ar savītām plānu sienu kuģiem, kas savstarpēji savieno artērijas un vēnas. Pamatojoties uz daudziem pētījumiem, šie trauki veidojas no arteriovenozās fistulas, kas laika gaitā palielinās. Šīs slimības rezultātā paplašinās asinsvadu artērijas, un to sienas pastiprina hipertrofiju caur izplūstošām vēnām un arteriālo asiņu plūsmu.

Medicīnas praksē ir gan maza, gan milzīga malformācija. Ar augstu malformāciju asinsvads kļūst pietiekami spēcīgs, lai ievērojami palielinātu sirdsdarbību. Vēni, kas nāk no anomālijām, izceļas ar milzīgiem pulsējošiem traukiem.

Arteriovenozās malformācijas var veidoties visās smadzeņu puslodeņu daļās, smadzeņu stadijā un mugurkaula smadzenēs, bet lielākā no tām veidojas smadzeņu puslodu aizmugurējās daļās. Vīriešiem arteriovenozās malformācijas ir biežāk sastopamas un var rasties dažādu ģimenes locekļu vidū vienā vai vairākās paaudzēs.

Šīs slimības parasti rodas no dzimšanas, bet tās novērojamas vecumā no 10 līdz 30 gadiem un retos gadījumos pēc 50 gadiem. Galvenie slimības simptomi ir galvassāpes (var būt vienpusēji, pulsējoši) un epilepsijas lēkmes.
Aptuveni 30% gadījumu rodas daļējas krampju lēkmes (lēkmes, kurās vienā no smadzeņu puslodiņām izdalās atsevišķas neironu grupas patoloģiska aktivācija), un 50% - vērojama intrakraniāla asiņošana. Visbiežāk asiņošana ir intracerebrāls un tikai neliela daļa asiņu iekļūst subarachnoidālajā telpā (dobumā starp arahnoidu un pia mater).

Atkārtotas asiņošanas slimības pirmajās nedēļās ir ārkārtīgi reti, tādēļ ārsti nenosaka antifibrinolītiskas zāles (pazeminot asiņu fibrinolītisko aktivitāti).

Medicīnas praksē ir gadījumi ar masveida asiņošanu, kas ātri noved pie nāves, un mazs (apmēram 1 cm diametrā). Pēdējā gadījumā tam ir tikai minimāla fokālās neiroloģiskās patoloģijas vai tā ir asimptomātiska.

AVM diagnozi nosaka magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), datortomogrāfijas angiogrāfija (CT angiogrāfija) un smadzeņu angiogrāfija. AVM var kairināt apkārtējos smadzenes un izraisīt krampjus, galvassāpes. Neārstēti AVM var augt un plīst, izraisot intracerebrālo asiņošanu un neaizvietojamu smadzeņu iznīcināšanu.

Ir trīs veidu ārstēšana anomālijām: tieša mikroķirurģiskā izņemšana, stereotaksiska radiosurgery un embolizācija (asinsvadu bloķēšana), izmantojot neuroendovaskulāro metodi. Lai gan mikroķirurģiskā ārstēšana bieži noņem visas kļūdas, dažos gadījumos tiek izmantota dažādu metožu kombinācija. Diemžēl stereotaksisko radiosurgery ir iespējama tikai ar malformācijām, kas nav lielākas par 3,5 cm. Iekaisums asinsvadu sieniņā, kas izraisa apstarošanu, noved pie pakāpeniskas (līdz 2 gadiem) anomāliju slēgšanas. Embolizācijas laikā barošanas trauka lūmenā tiek ievietots plāns katetru un ievieto līmi vai sīkas daļiņas. Dažreiz neiroendovaskulārā metode atvieglo tiešu malformācijas noņemšanu vai samazina tās izmēru stereotaksiskajai radiosurgeryi.

Cits anomāliju veids ir Chiari anomālija, kas ir iedzimta smadzeņu struktūras traucējumi, kam raksturīga zemu miokarda mandeļu atrašanās vieta.

Šī slimība ir nosaukta pēc Austrijas patoloģijas Hansa Chiari, kas 1891. gadā aprakstīja vairākus patoloģiju veidus smadzeņu stumbra un smadzenītes vidū. Chiari I un II anomālijas ir visizplatītākās, un tāpēc nākotnē mēs tos apspriedīsim tikai.

Ar Chiari anomālijām maza mēri smadzeņu smadzeņu mandeles kavē mugurkaula šķidruma brīvu apriti starp smadzenēm un muguras smadzenēm. Mandeles bloķē lielo pakaļgalu veidni, jo aizbāznis aizskrūvē sašaurinājumu. Tā rezultātā tiek traucēta cerebrospinālais šķidruma (cerebrospinālais šķidrums) aizplūšana un attīstās hidrocefālija (smadzeņu pilieni).

Chiari I tipa malāriju raksturo smadzenītes mandeļu izspiešanās lejup pa lielu pakauša starojumu uz muguras smadzeņu augšējo daļu. Šāda veida anomāliju papildina hidromīlija (muguras smadzeņu centrālo kanālu paplašināšanās) un parasti izpaužas pusaudža vecumā vai pieaugušā vecumā.

Visbiežāk sastopamais simptoms ir galvassāpes. Īpaši raksturīgas sāpes pakaušējā rajonā, ko pastiprina klepus un sasprindzinājums; kakla sāpes; vājums un roku jutīgums; nestabila gaita; dubults redze, neskaidra runa, apgrūtināta rīšana, vemšana, troksnis ausīs.

Pusaudžiem galvenie simptomi ir locītavu un stiepes samazināšanās rokās, sāpju zudums un temperatūras jutīgums ķermeņa augšdaļā un rokās.

Ārstēšana: neiroķirurģiska operācija dziļās galvassāpes izkārnījumos.

Hidrocefālijas klātbūtnē tiek veikta šuntēšanas operācija.

II tipa Chiari malārija, ko sauc arī par Arnolda Chiari anomāliju.

Šī slimība ir nosaukta pēc vācu patoloģijas Julius Arnold, kas 1984.gadā aprakstīja šo slimību.
Šīs slimības biežums ir no 3,3 līdz 8,2 novērojumiem uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju.

Ar Arnolda Chiari anomāliju tiek novērots iedzimtais lielo pakaušļu veidņu diametra palielināšanās. Smadzeņu apakšējā daļa (smadzenītes mandeles) var nokrist paplašinātā atverē un izraisīt smadzenītes un muguras smadzeņu savstarpēju saspiešanu. Ir iespējama arī hidrocefālija (paaugstināts šķidruma spiediens galvaskausa dobumā), sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi, slēgtā anusija un citi gremošanas trakta traucējumi, kā arī urīnceļu sistēmas attīstības traucējumi.

Kaut arī Chiari malformācijas cēlonis nav precīzi zināms, pastāv vairākas pamatotas teorijas, kas norāda uz smadzeņu tilpuma maiņu, jo pārmērīga spiediena ietekme pārsniedz reģionus.

Diagnozi nosaka magnētiskās rezonanses attēlveidošanas rezultāti. Vajadzības gadījumā tiek veikta datortomogrāfija ar trīsdimensiju kakla kaulu un kakla skriemeļu rekonstrukciju. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ļauj neiroķirurgiem precīzi noteikt smadzenī ievietotā tilpuma daudzumu, lai noteiktu nepareizo formu un slimības progresēšanas pakāpi.

Arnolda Chiari anomāliju simptomi - reibonis un / vai nestabilitāte (var palielināties, pagriežot galvu); troksnis (zvana, hum, svilpšana, šņācējs utt.) vienā vai abās ausīs (var palielināties, kad galva pagriežas); galvassāpes, kas saistītas ar intrakraniāla spiediena palielināšanos (spēcīgāka no rīta) vai ar kakla muskuļu tonusa palielināšanos (sāpju punkti apakšstilbā); nistagms (patvaļīga acu ābolu sajūta). Smagākos gadījumos var būt: pārejošs aklums, dubults redze vai citi redzes traucējumi (var parādīties, pagriežot galvu); rokas, kāju trīce, kustības traucējumi; sejas daļas, ķermeņa daļas, vienas vai vairāku ekstremitāšu jutības samazināšanās; sejas, ķermeņa, vienas vai vairāku locekļu muskuļu vājums; nevēlama vai sarežģīta urinācija; apziņas zudums (var izraisīt pagriežot galvu).

Smagos gadījumos attīstās apstākļi, kas apdraud smadzeņu un mugurkaula smadzeņu infarktu.

Diemžēl ir iespējama Chiari anomāliju un vienlaikus syringomyelia (hroniska progresējoša nervu sistēmas slimība, kurā dobumi tiek veidoti muguras smadzenēs) ārstēšana. Darbība sastāv no vietējas dekompresijas vai šķidruma šunta uzstādīšanas. Vietējā dekompresija tiek veikta ar vispārēju anestēziju, un tā sastāv no pakauša kaula daļas, kā arī I un / vai II dzemdes kakla skriemeļu pakaļējo pusu noņemšanas līdz vietai, kur samazinās smadzenītes mandeles. Šī efektīva darbība paplašina lielo pakaušļa veidni un noņem smadzenītes, mugurkaula smadzenes un smadzenītes mandeles kompresiju. Darbības laikā dura Mater atver arī biezu membrānu, kas ap galvas un muguras smadzenēm. Atvērtajā dura mater ir pielīmēts citu audu plāksteris (mākslīgs vai ņemts no paša pacienta), lai brīvi pārvietotos cerebrospinālais šķidrums.

Retāk tiek veiktas operācijas, lai smadzenes spiediena šķidrumu izvadītu no palielinātā mugurkaula smadzenēs uz krūtīm vai vēdera dobumu ar speciālu dobu cauruli ar vārstu (šunta) vai intratekālā telpā. Dažreiz šīs darbības tiek veiktas pakāpeniski.

Asinsvadu malformācija: veidi, cēloņi, diagnoze un ārstēšana

No šī raksta jūs uzzināsiet: kas ir asinsvadu malformācija, kāpēc ir patoloģija, tās galvenie veidi. Kā slimība izpaužas, mūsdienu tās diagnosticēšanas un ārstēšanas iespējas.

Malformācija ir orgānu intrauterīnās attīstības pārkāpums ar struktūras un funkcijas patoloģiju. Šis raksts sniedz informāciju par asinsvadu malformāciju.

Embriju veidošanās laikā notiek patoloģiskas izmaiņas artērijās un vēnās, un tā var ietekmēt jebkuru ķermeņa daļu. Mūsdienu medicīnā tiek lietots termins "arteriovenoza angiodysplasia jeb AVD", kas ir sinonīms asinsvadu malformācijai.

Patoloģiskas izmaiņas ietver arī papildu saistošu asinsvadu veidošanos starp asinsvadu sistēmas arteriālo, venozo un limfātisko saiti dažādās kombinācijās, kas izraisa asins zudumu un apgabala zem bojājumu ("zemāks" - tas ir, kad šķidrums pārvietojas). Patoloģijas klīniskās izpausmes ir atkarīgas no galveno asinsvadu stumbra lieluma, to tīkla izveides, kas tos savieno.

Nospiediet uz foto, lai to palielinātu

Slimību raksturo ilgs asimptomātiskas plūsmas periods, kad sirds un asinsvadu sistēma kompensē iegūto defektu.

Smadzeņu un muguras smadzeņu izmaiņas ir visprecīzāk sastopamas. Klīniskās izpausmes rodas no 20 līdz 40 gadu vecumam, sievietes slimo divreiz biežāk.

Pēdējo ekstremitāšu bojājumi veido 5-20% no visiem angiodysplasias, un lokalizācija galvas un kakla - 5-14%.

Lielākajā daļā vaskulāro izcelsmju defektu - vēnu vai limfātiskās formas - dominē nemitīgs (bez liela saistoša trauka) ar mazu asinsvadu tīklu.

Slimības izpausme un kursa smagums, kas saistīts ar skarto zonu. Plaši asinsvadi ar centrālās nervu sistēmas (smadzeņu, muguras smadzeņu) un iekšējo orgānu (zarnas) bojājumiem ir bīstami. Smaga slimības komplikācija - asiņošana, dažos gadījumos ar letālu iznākumu.

Asinsvadu patoloģijas ar primāro izpausmi bērnībā atšķiras ar sliktu progresu izārstēšanas un pilnīgas patoloģijas kompensācijas ziņā. Slimība, kas pirmo reizi tiek diagnosticēta pēc 40-50 gadiem, ir vislabvēlīgākā prognoze pilnīgai atveseļošanai.

Asinsvadu malformācijas primāro diagnozi var veikt jebkurš ārsts, bet mūsdienīgai ārstēšanas metodei ir jāpiedalās vairākiem ārstiem: asinsvadu un endovaskulāro ķirurgu, speciālistiem plastmasas un neiroķirurģiskās jomās.

Patoloģija veidojas pirmsdzemdību attīstībā, bet visbiežāk tas izpaužas pieaugušā vecumā.

Patoloģijas attīstības cēloņi un mehānisms

Neskatoties uz retumu, asinsvadu malformācijas var būt ļoti sarežģītas, būtiski traucējot dzīves kvalitāti, tādēļ darbs, lai identificētu rašanās cēloņus, ir uzsākts jau tagad.

Galvenie cēloņsakarības faktori:

  1. Ģenētiskā. Saistīts ar patoloģisko izmaiņu parādīšanos vairākos gēnos, bieži vien ir iedzimts. Visnozīmīgākais no šiem traucējumiem ir Osleja sindroms (vairākas "zirnekļa vēnas" uz ādas un gļotādām).
  2. Random. Asinsvadu malformācijas, kas nav zināmu sindromu daļa, biežāk sastopamas vienā raksturā.

Neatkarīgi no cēloņa, anomāliju attīstības mehānisms ir vienāds: asins apgādes sistēmas intrauterīnās veidošanās laikā attīstās papildu savienojumi starp plaušām ar patoloģiskas asins izlādes zonu veidošanos ("centrālā zona"). Atkarībā no patoloģijas izpausmes laika komunikācija var būt brīvs (nenovēršams), ja defekts notika pirmajās nedēļās pēc uztveres vai stumbra - tas ir defekta attīstība pirmā beigās - otrā trimestra sākumā.

Angiodysplasias spēja palielināties vai atkārtot ar laiku pēc ārstēšanas ir saistīta ar embriju šūnās raksturīgo augšanas funkciju patoloģiskā trauka šūnu saglabāšanos.

Asinsvadu malformācijas klasifikācija un veidi

Pastāv vairākas iedzimtas angiodysplasias klasifikācijas, klīniskajā praksē tās izmanto visu kā savstarpēji papildinošas un ļauj izstrādāt individuālu ārstēšanas plānu.

Arteriovenozo anomāliju angiogrāfiskā klasifikācija.
1. veids (arteriovenozās fistulas): apvedceļš (burts W attēlā) parasti ir trīs atsevišķas arterijas (burts A attēlā) un vienīgā drenējošā vēna (bilde B attēlā).
2. tips (arteriovenozās fistulas): vairāku arteriolu (A) un drenāžas vēnas (B) apvedceļš (III).
3. tips (arteriol-venozā fistula): vairāki šunti (W) starp arterioliem (A) un venulām (B).

Hamburgas klasifikācija

Novērtē vadošo asinsvadu traucējumu veidu:

  1. Arteriāls
  2. Venozi.
  3. Manevrs arteriovenoza.
  4. Limfātiskās.
  5. Mikrovaskulāra (kapilārā).
  6. Kombinēts.

Tajā ietilpst apakšklasifikācija, pamatojoties uz savienojošo kuģu veidu un atrašanās vietas dziļumu:

  • cilmes un bezmugurējās formas (atsevišķi vai brīvi asinsvadu savienojumi);
  • norobežotas un izkliedētas formas (atkarībā no audu bojājuma veida);
  • dziļi un virspusēji.

Starptautiskās asinsvadu anomāliju izpētes sabiedrības klasifikācija (ISSVA)

Novērtē asins plūsmas ātrumu patoloģiskos veidojumos un izceļ labdabīgi asinsvadu audzēji (hemangiomas):

Arteriovenozā fistula (fistula)

Schobingera klasifikācija

Atspoguļo pakāpenisku patoloģijas attīstību, tiek izmantota, lai izvēlētos optimālu ārstēšanu.

Asinsvadu ultraskaņas pārbaude ir asiņu izvadīšana no artērijas uz venozo gultu

Asinsvadu malformācija izskatās kā labdabīgs asinsvadu audzējs

Kuģi palielinās diametrā

Veļas dilatācija, cirvi

Nosakāms ar palielinātu pulmonizāciju artērijās

Audu nepietiekams uzturs ar čūlas un asiņošanu

Kaulu struktūras iznīcināšana (ar lokalizāciju kaulos)

Sirds un asinsvadu nepietiekamība ar kreisā kambara palielināšanos

Raksturīgi simptomi

Simptomu komplekss angiodysplasia ir daudzveidīgs, ir atkarīgs no lokalizācijas patoloģiskas izmaiņas, ietver:

  • ādas izmaiņas - no apsārtuma un sabiezēšanas līdz čūlas;
  • sāpju sindroms;
  • jutīguma pārkāpums;
  • infekcijas bojājumi patoloģijas jomā;
  • asiņošana;
  • centrālās nervu sistēmas traucējumi (parēze, paralīze, koordinācijas traucējumi, runāšana);
  • sirds un asinsvadu nepietiekamības pazīmes (dekompensācijas stadija).

Retos gadījumos smadzeņu asinsizplūdums, kuru sarežģī asiņošana, ir letāls.

  • Jaundzimušajiem, angiodysplasia var izpausties kā "sarkanā vieta", padarot diagnozi grūtu. Lai noteiktu patoloģiskā procesa veidu, nepieciešama papildu pārbaude (ultraskaņa, reizēm audu biopsija).

  • Slimības izpausme un gaita atkarīga no bojājuma zonas vai orgāniem. Pirmajā procesa posmā pastāv tikai vietēja temperatūras paaugstināšanās, parādoties angiodysplāzijas pieaugumam un apkārtējo struktūru iesaistīšanai, tūskai, asinsvadu garuma un diametra palielināšanās, sekundārā palielināta audu augšana ap malformāciju.
  • Bieži vien asiņošana ir pirmais klīniskais latento patoloģijas formu kluss simptoms, kas raksturīgs centrālās nervu sistēmas vai iekšējo orgānu angiodysplasias.
  • Ādas izmaiņas svārstās no smalkām "zvaigznēm" līdz lielām, zilganas krāsas tīkla struktūrām ar gaišu centru. Ar novecojušo stadiju novecojušo roku un kāju anomāliju lokalizāciju, tiek novērots mīksto un kaulu audu pāraugums, kas klīniski izpaužas dažādos ekstremitāšu garumos, proti, pastaigu pārkāpums. Plašas asinsvadu patoloģijas izraisa smagu limfovenoīdu nepietiekamību, sāpju sindromu, liekot veikt izkropļojumus amputācijās, lai ārstētu.
  • Dzīves kvalitātes pārkāpšana ar sekojošu invaliditāti vaskulāro anomāliju gadījumā ir reta. Vienai bojājumiem ārpus centrālās nervu sistēmas ir laba prognoze ārstēšanai, ņemot vērā savlaicīgu diagnozi un adekvātu ārstēšanu. Attiecībā uz iedzimtajām formām, kam ir lieli iekšējo orgānu un smadzeņu bojājumi, prognoze ir nabadzīga (Merritt sidrs).
  • Diagnostika

    Pilnīgs pacienta (vai viņa vecāku) pētījums un rūpīga pārbaude ļauj aizdomas par arteriovenozo angiodysplāziju tā virspusējai atrašanās vietai vai pārejai uz aktīvas izaugsmes fāzi.

    Iespējams, ka smadzeņu traumu patoloģija veidos sūdzības par:

    • pastiprināta sāpju sindroma;
    • atkārtotas gaitas, redzes vai dzirdes traucējumi;
    • reiboņi, krampji vai samaņas zudums.

    Ja jums ir kādas šaubas, ārsts noteiks pētījumu kompleksu, lai noskaidrotu patoloģijas cēloni. Diagnozes "zelta standarts" ir izstrādāts angiodysplasias:

    Skaidri nosaka asins plūsmas veidu malformācijā (ātri, lēni vai nav)

    Nepieciešama augsta līmeņa speciālistu apmācība

    Pētījums nav informatīvs ar dziļu patoloģijas atrašanās vietu vai lokalizāciju kaulos, centrālās nervu sistēmas orgānos

    Galvenā pētījuma metode smadzeņu asinsvadu un iekšējo orgānu anomālijās

    Radiācijas iedarbība nav droša lietošanai bērniem

    Var aizstāt diagnostikas radiopagnētisko angiogrāfiju

    Pētījuma mīnus ir liela starojuma deva, kas apgrūtina to izmantošanu plašā praksē

    Visu ķermeņa scintigrāfija ar iezīmētām sarkanajām asins šūnām ir izvēlēta metode pacientu ar ekstremitāšu ārstēto angiodysplasiju kontrolei.

    Lai samazinātu starojuma iedarbības apjomu, tiek parādīti augsti selektīvi pētījumi (atlasīto kuģu pārbaude)

    Ārstēšanas metodes

    Arteriovenozo angiodysplasias ārstēšanas galvenais mērķis ir visu savienojošo kuģu pilnīga noņemšana vai izslēgšana ("centrālais fokuss"). Gultņu artēriju vai atsevišķu asinsvadu šuntu ligošana izraisa slimības progresēšanu, un šodien tā ir nopietns ārstēšanas protokolu pārkāpums.

    Ķirurģiskās metodes

    1. Atklāta vai vēdera operācija ar visa bojājuma apjoma izgriešanu, ieskaitot apkārtējos audus, ir sadzīšanas "zelta standarts". Parasti procesi vai patoloģijas lokalizācija (sejas, kakla) ne vienmēr ļauj radikāli (ar pilnīgu ekscizēšanu) operāciju. Šādos gadījumos kombinācija ar endovaskulāru (intravaskulāru) metodi ļauj palielināt patoloģisko audu pilnīgas izņemšanas procentus.

    Medicīnas metodes

    Ir pierādīts, ka zāļu lietošana ar inhibējošu asinsvadu augšanu (doksiciklīns, avastīns, rapamicīns) efektīvi mazina sāpes un tūsku bez primārā patoloģiskā fokusa. Pētījumi šajā ārstēšanas jomā turpinās.

    Prognoze

    Prognoze ir atkarīga no diagnozes laika, no ārstēšanas pabeigtības. Slimības izpausmes un progresēšanas gadījumā bērniem asinsvadu malformācijas gaita ir agresīva, ātri pārejot uz pakāpi, kad nav iespējama pilnīga izgriešana. Šādos gadījumos ārstēšana ir palīgviela, kuras mērķis ir novērst sekundāras izmaiņas audos (čūlas, asiņošana).

    Asimptomātiskā slimības gaita līdz 40-50 gadiem atšķiras ar labu progresu pilnīgas izārstēšanas un dzīves kvalitātes saglabāšanas ziņā.

    Ir iespējams runāt par pastāvīgu izārstēšanu gadījumos, kad ir iespējami atsevišķi neplānoti bojājumi, kad ir iespējama pilnīga ķirurģiska fokusa izgriešana. Ja operācija ir pilnīgi tehniski neiespējama, slimība vienmēr atgriežas.

    Smadzeņu asinsvadu patoloģijas: veidi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

    Smadzeņu asinsizplūdums ir ienesīga asinsrites sistēmas attīstības patoloģija, kas saistīta ar vēnu, artēriju un mazāku kuģu nepareizu saikni. Parasti slimība izpaužas 10-30 gadu vecumā, lai gan medicīnas praksē bija arī pacienti, kuriem malformācija tika diagnosticēta tikai pieauguša cilvēka vecumā. Starp galvenajiem slimības simptomiem ir stipri galvassāpes par pulsējošu raksturu, kas dažreiz var pavadīt epipadiācijas.

    Malformācijas koncepcija

    AVM - arteriovenozā anomālija - tiek uzskatīta par iedzimtu anomāliju, lai gan to dažreiz var iegūt. Visbiežāk patoloģija izpaužas smadzenēs (smadzenēs, mugurā), bet citas ķermeņa daļas arī nav imūnas no šādām parādībām.

    Foto: dažādas arteriovenozas anomālijas

    Pašlaik nav zināmi attīstības traucējumu precīzie cēloņi, lai gan vispopulārākā hipotēze ir augļa intrauterīns ievainojums. Anomālijas lielums var būt atšķirīgs; lielāki simptomi izraisa smadzeņu saspiešanu un būtiski palielina asiņošanas risku.

    Arteriovenoza anomālija notiek visbiežāk. Ar defektu līdzīgu raksturu ir savstarpēji saistīti plāni, savelti kuģi, kas savieno vēnas un artērijas. Visticamāk, šis rezultāts dod pakāpenisku fistulu (arteriovenozo) palielināšanos.

    Rezultāts ir arteriju paplašināšanās un sieniņu hipertrofija, un asins plūsma virzās uz izejošajām vēnām. Sirds ievade ievērojami palielinās, vēnas izpaužas lielos traukos, pastāvīgi pulsējošas un saspringtas.

    Visas smadzeņu daļas ir vienlīdz jutīgas pret patoloģiju veidošanos, bet lielākās formas ir atrodamas abu puslodu aizmugurējos apgabalos.

    Visizplatītākais asinsvadu malformācijas veids

    Iespējams, ka šai patoloģijai ir ģenētiska predispozīcija, jo defektu var novērot vienlaicīgi vairākos ģimenes locekļos, kas pieder pie dažādām paaudzēm, bet vīriešiem visbiežāk sastopami "iedzimtās" malformācijas.

    Apmēram pusei pacientu ir smadzeņu asiņošana, bet trešdaļā gadījumu tiek novēroti epilepsijas epizodes, kas var būt gan vienkāršas, gan sarežģītas.

    Visbiežāk asiņošana malformācijas laikā ir neliela (apmēram 1 cm), turpretim ir tikai daži asinsvadu un audu bojājumu apstarojumi, un nav klīnisku simptomu. Retos gadījumos asiņošana var būt masīva, un tādā gadījumā dažreiz beidzas nāve.

    Arnolda Chiari malformācija

    Arnolda Chiari anomāliju uzskata par iedzimtu defektu. Patoloģiju raksturo nepareiza mandeļu atrašanās vieta smadzenēs. Visbiežāk sastopamas anomālijas I un II formas, lai gan patiesībā tās ir vairāk.

    Cerebrospinālais šķidrums (CSF) ar līdzīgu defektu pārstāj cirkulēt pareizi, jo zemais mandeļu izvietojums traucē normālu metabolisma procesu plūsmu. Ļoti bieži hidrocefālija ir izplūdes traucējumu sekas, jo mandeles praktiski aizsprosto nelielu pakaļgala vainagojumu.

    Arnold Chiari 1. tipa malārija var izpausties gan pusaudžiem, gan pieaugušajiem, un to bieži raksturo hidromelija klātbūtne. Tā kā mandeles tiek novirzīti pret muguras smadzeņu augšējo daļu, tās centrālais kanāls palielinās.

    Veselīgs smadzenītes (pa kreisi) un Chiari anomālijas (pa labi)

    Anomāliju ārējā izpausme ir galvassāpes, lokalizētas galvas aizmugurē; tos var saasināt, klepojot un citas parādības. Starp atlikušajiem simptomiem var identificēt ekstremitāšu jutīguma un vājuma zudumu, izplūdušo runu, grūtības (staigāciju), staigājot un norijot, vemšana bez sliktas dūšas.

    Starp mūsdienu teorijām par Chiari anomāliju cēloņiem galvenā vieta aizņem hipotēze par mandeles pārvietošanu sakarā ar spiediena pieaugumu smadzenītes augšdaļās.

    MRI tiek uzskatīts par vienīgo pētījumu, kas var precīzi noteikt šādu diagnozi; Starp papildu instrumentālajām metodēm tiek izmantota tomogrāfija, izmantojot datoru, kuras mērķis ir rekonstruēt kakliņa un mugurkaula kaulu trīsdimensiju projekcijā. Pateicoties tam, ir iespējams noteikt patoloģijas formu, pati smadzeņu pārvietošanās pakāpi un noteikt slimības progresu.

    Smadzenes anomāliju ārstēšanai Chiari gandrīz vienmēr tiek lietota ķirurģija, ja mēs runājam par gadījumiem ar smagiem un intensīviem klīniskiem simptomiem.

    Dandija Walkera kroplība

    Dandijs-Walker anomālija ir IV ventrikulas attīstības patoloģija; vairumā gadījumu tas ietver blakusparādības. Visbiežāk tā ir hidrocefālija (smadzeņu edema) un smadzenītes hipoplāzija.

    Vairāk nekā 90% pacientu ar līdzīgu patoloģiju ir hidrocefālija (GCF), bet tajā pat laikā Dandija-Walkera malformācija ir konstatēta tikai nelielā procentuālā daļā pacientu ar smadzenēm.

    Tāpat kā citu līdzīgu defektu gadījumā, operācija bieži vien ir vienīgā iespējamā alternatīva, bet operācijai piemīt vairākas īpašas iezīmes, pateicoties smadzeņu malformācijas patoloģiskā procesa būtībai. Viens no visbīstamākajiem procesiem ir augšējās griezuma palielināšanās, tādēļ nav ieteicams tikai apiet sānu dziedzerus.

    Ļoti bieži anomāliju papildina intelektuālās attīstības pārkāpums, tikai apmēram pusei pacientu ir atbilstošs nosacīti normāls indekss. Tajā pašā laikā pacientiem var rasties kustību koordinācijas trūkums (ataksija) un spazmas, lai gan epilepsijas lēkmes ir diezgan reti sastopamas 10-15% pacientu.

    Arteriovenozo anomāliju cēloņi, simptomi un iedarbība

    Arteriovenoza smadzeņu asinsizplūdumi izpaužas kā intrauterīno ievainojumu un augļa attīstības traucējumi, bet fenomena cēloņi nav precīzi zināmi.

    Eksperti liek domāt, ka nav tiešas korelācijas starp šīs anomālijas klātbūtni, kā arī pacienta dzimumu un vecumu, lai gan dažas populāras hipotēzes liecina par pretējo.

    Šobrīd pastāv tikai divi galvenie riska faktori:

    • Pieder pie vīriešu dzimuma;
    • Ģenētiskā predispozīcija.

    Nepietiekamas zināšanas par problēmu nepietiekamo nepieciešamo metožu un instrumentu dēļ rada jaunu un jaunu hipotēžu rašanos. Daži no viņiem runā par iedzimtu patoloģiju un slimību kompleksu, kas izraisa anomāliju.

    Simptomi un komplikācijas

    Smadzeņu arteriovenozās malformācijas gadījumi gadu desmitiem ilgi nav izteikti simptomi, tāpēc pacienti nevar būt aizdomīgi par šādu problēmu. Visbiežākais medicīniskās palīdzības meklējuma iemesls ir mazs vai liels trauksmes plīsums kopā ar intracerebrālo asiņošanu.

    Ārzemju pētnieki atsaucas uz medicīnisko statistiku, saskaņā ar kuru šāda diagnoze parasti tiek veikta, skenējot smadzenes plānotai medicīniskajai pārbaudei vai medicīniskās palīdzības saņemšanai kāda cita iemesla dēļ.

    Visbiežāk izpaužas arteriāla vēnu malformācija:

    1. Dažādas smaguma pakāpes epilepsijas lēkmes;
    2. Pulsējoša rakstura galvassāpes;
    3. Dažādu zonu jutības mazināšana (anestēzija);
    4. Nestabilitāte, vājums, samazināta veiktspēja.

    Simptomu intensitātes palielināšanās obligāti rodas, ja kuģis ir plosīts, vienmēr kopā ar asiņošanu. Smadzeņu asinsrites malformācijas simptomi var izpausties pusaudža gados un nobriest vecumā. Eksperti atzīmē, ka anomāliju izpausmes bieži novēro līdz 45-50 gadiem. Tā kā cerebrālo audu gadījumā asinsrites traucējumi ir vairāk bojāti ar laiku, simptomu intensitāte pakāpeniski palielinās.

    Parasti slimības gaitā tiek sasniegta noteikta stabilitāte 30-40 gadu laikā, pēc kuras praktiski nav novērota jaunu simptomu rašanās.

    Patoloģiskā procesa iezīmes var parādīties arī bērna pārvadāšanas laikā, tādēļ jauni simptomi, piemēram, esošo intensitātes palielināšanās, bieži vien pavada grūtniecību. To pamatā ir asins daudzuma palielināšanās mātes ķermenī un palielināta asinsriti.

    Starp iespējamajām patoloģijas komplikācijām, divas no šīm vielām rada bīstamību veselībai, tāpēc slimību nedrīkst uzsākt:

    • Kuņģa plīsums ar asiņošanu rodas plīsuma rezultātā. Asinsrites traucējumi izraisa palielinātu spiedienu uz vājinātām sienām, kā rezultātā notiek hemorāģisks insults.
    • Pārtraucot skābekļa piegādi smadzenēm, galu galā var rasties daļēji vai pilnīgi tā audu nāve - išēmisks insults (smadzeņu infarkts). Anestēzija, redzes zudums, kustību un runas koordinācijas traucējumi, tāpat kā citi simptomi, ir iepriekš aprakstīta procesa sekas.

    AVM diagnostika un ārstēšana

    Asinsvadu malformācija tiek diagnosticēta, kad to pārbauda neirologs, kurš var noteikt vairākus papildu pētījumus, testus un testus, lai precizētu diagnozi.

    Parasti ir šādas metodes:

    1. Arteriogrāfija (smadzeņu) šodien ļauj precīzi noteikt problēmu. Arteriogrāfijas laikā speciāls katetrs ar kontrastvielu, kas ievietots augšstilba artērijā, nokļūst smadzeņu asinsvados. Īpašais ķīmiskais savienojums, izmantojot rentgena attēlus, ļauj atklāt pašreizējo kuģu stāvokli.
    2. CT (datortomogrāfija) reizēm tiek kombinēta ar iepriekš minēto, un šajā gadījumā to sauc par datortomogrāfijas angiogrāfiju. Diagnostikas paņēmiens ir balstīts arī uz attēlu sērijas iegūšanu, izmantojot rentgena starojumu un kontrastvielu.
    3. MRI asinsvadu malformācijai tiek uzskatīta par efektīvāku nekā divas iepriekšējās metodes AVM gadījumā. Metode ir balstīta nevis uz rentgenstaru, bet gan uz magnētisko daļiņu izmantošanu. Mr angiogrāfija ietver kontrastējošo krāsu.

    Ārstēšanas pazīmes

    Asinsvadu malformācijas liecina par sakarību starp ārstēšanas metodes izvēli un anomālijas lokalizāciju, tās lielumu, simptomu intensitāti un pacienta īpašībām. Situācijas ārstēšana sastāv no medikamentu (smagas galvassāpes, lēkmes).

    Anomālijas ārstēšana dažos gadījumos var būt ierobežota ar pastāvīgu pacienta novērošanu, ieskaitot visaptverošu ķermeņa pārbaudi un konservatīvu terapiju. Bet šādas metodes tiek izmantotas tikai tad, ja nav simptomu vai izstarojumu zema intensitāte.

    Ir trīs metodes ātrai anomālijas noņemšanai, un to izmantošanas piemērotību nosaka ārstējošais ārsts.

    • Ķirurģiskā rezekcija tiek izmantota maza izmēra asinsvadu malformācijas gadījumā, un tiek uzskatīta par vienu no efektīvākajām un drošākajām metodēm. Gadījumā, ja patoloģija atrodas dziļi smadzeņu audos, šāda veida iejaukšanās nav īpaši ieteicama, jo operācija rada noteiktu risku.
    • Embolizācija sastāv no katetru ievadīšanas, ar kuru saslimušos traukus "līmē", lai bloķētu asinsrites. Metode var būt gan pamata, gan papildus pirms ķirurģiskas rezekcijas, lai samazinātu smagu asiņošanas risku. Retos gadījumos endovaskulārā embolizācija var ievērojami samazināt vai pilnībā apturēt AVM izpausmes.

    Foto: smadzeņu traucējumu embolizācija. Plastifikators piesiežas skartajiem traukiem un vada asinsriti pie visvairāk bagāto.

    Lasīt Vairāk Par Kuģi