Cēloņi, klīnika un hemofilijas ārstēšana

Asins nesakritība jau sen ārstiem ir zināma kā "karaļa slimība". Šo slimību (citādi sauktu par hemofiliju) raksturo kā asinsvadu tendenci palielināt asiņošanu. Protams, šī slimība apdraud ne tikai veselību, bet arī pacienta dzīvi.

Svarīgi: hemophilia attiecas uz hemorāģisko patoloģiju un ir iedzimta. Asinsreces galvenais risks ir tāds, ka tas izraisa ilgstošu un diezgan intensīvu asiņošanu. Tajā pašā laikā ir ārkārtīgi problemātiski noteikt, kāds faktors šoreiz izraisīja šādu parādību.

Iemesli

Šī slimība vairumā gadījumu ir ģenētiski noteikta. Galvenie slimības attīstības iemesli ir tādi, kas pārkāpj protrombīna un fibrinogēna sintēzi, kā arī bioķīmisko savienojumu trūkumu asinīs.

Galvenie faktori, kas var izraisīt slimību:

  • Galvenais ir iedzimta trombocitopātija.
  • Hroniskas aknu patoloģijas - tas ir orgāns, kas ražo fibrinogēnu un protrombīnu (olbaltumvielas, kas ir atbildīgi par asins recēšanu), tādēļ jebkāda funkcionāla neveiksme samazina šo vielu sintēzi un tādējādi izraisa asiņošanu.
  • Trombocītu skaita samazināšanās trombocitopēnijas dēļ, faktoru X, V, II, VII deficīts.
  • Hemolītiskā anēmija ir nopietna slimība, kas saistīta ar sarkano asins šūnu iznīcināšanu tieši traukos. Tā rezultātā kaulu smadzenes, cenšoties aizpildīt skābekļa trūkumu, aktīvi sintezē papildu nenobriedušas sarkanās asins šūnas. Gluži pretēji, viņa ražoto trombocītu skaits būtiski samazinās - tā rezultātā asinis nesasas.
  • Citi slimības cēloņi ir sistēmiskas alerģiskas parādības (nātrene, anafilaktiskais šoks). Ņemot vērā šādas ķermeņa izmaiņas, pacienta asinsritē tiek izlaists milzīgs histamīnu daudzums - asinsvadu sienas kļūst caurlaidīgas, un pati asa ir sašķidrināta.
  • Tas notiek, ka slimība attīstās leikēmijas rezultātā - asins vēža (tiek traucēta leikocītu, eritrocītu un trombocītu rašanās).
  • Kalcija deficīts organismā. Šis elements kopā ar olbaltumvielām fibrinogēnu un protrombīnu ir atbildīgs par asins recēšanu.
  • K vitamīna trūkums
  • Heparīna injekcijas, asins izārstēšanas zāles, var izraisīt šo slimību.
  • Cēloņi izraisa kapilāru hematomas asiņošanu, von Willebrandes slimību, DIC.
  • Imūnās vaskulīts.

Klīniskais attēls

Aprakstītā pieaugušā vai bērna slimība izpaužas kā:

  • palielināta brūču, smaganu asiņošana;
  • bieži zilumi;
  • ir grūtības, cenšoties apturēt asiņošanu.

Viena no tipiskām slimības pazīmēm bērnībā ir mazu hematomu regulāra parādīšanās. Galvenais šīs parādības cēlonis ir Vilebranda slimība.

Diagnostika

Lai apstiprinātu atbilstošu diagnozi, pacients:

  • iziet pilnu asins analīzi;
  • iet cauri trombocītu agregācijas pētījumam (parāda šūnu spēju piesaistīt viens otru);
  • izmērīt laiku, kas nepieciešams, lai asinis apstājās pēc tam, kad pirksts ir ievilkusi pildspalvveida pilnšļirci.

Kā tikt galā ar šo slimību?

Ja slimība ir radušās jebkādas sistēmiskas patoloģijas dēļ, kas izraisīja asins recēšanas ātruma samazināšanos, ārstēšanai jānovērš slimības cēlonis. Tātad, ja patoloģijas bāze ir leikēmija, pacientam tiek parādīts starojums, ķīmijterapija un, ja nepieciešams, kaulu smadzeņu transplantācija.

Ja asinis pareizi neaktivizē aknu darbību, pacients ir izrakstījis medikamentus, izmantojot hepatoprotektīvos līdzekļus.

Bieži slimības remisija tiek panākta bagātinot uzturu ar sastāvdaļām, kuru trūkums izraisīja tā attīstību - folskābi, kalciju, K vitamīnu, kā arī neaizvietojamās aminoskābes.

Jūs varat palielināt trūkstošo asinsreces faktoru skaitu bērna vai pieaugušā, kas cieš no slimības, asinīs ar noteiktu narkotiku palīdzību.

Ārstēšana ar hemofiliju (atkarībā no tā attīstības cēloņa) var ietvert šādas zāles:

  • Koagulanti, kas iegūti no donora plazmas, tiek lietoti, lai apturētu asiņošanu.
  • Lai cīnītos pret fibrinogēna deficītu, intravenozi ievadot zāles ar augstu saturu.
  • Von Willebrandes slimības izraisīta hemofilija tiek ārstēta ar krioprecitāta un antihemofīlas plazmas injekcijām.
  • Lielisku hemostatisku efektu demonstrē Kontrīkals un aminokaproīnskābe. Šīs zāles veic asins recekļu profilaksi.

Neatkarīgi no slimības cēloņa ārstēšana obligāti ietver:

  • zāles ar augstu dzelzs saturu;
  • asins pārliešana.

Tradicionālā medicīna iesaka papildināt slimības ārstniecisko ārstēšanu ar novārījumu no šādu augu augļiem:

  • bārbele;
  • sīpoli;
  • upeņu lapas un zemenes.

Ja nav piemērotas terapijas, patoloģija var izraisīt smagu asiņošanu, kas radīs nāvi.

Slikta asins recēšanu grūtniecības laikā ir nopietna slimība. Tas var būt balstīts uz sistēmiskām patoloģijām vai olbaltumvielu deficītu (protrombīns, fibrinogēns), K vitamīns, kalcijs. Jebkurā gadījumā pacientiem ar šo slimību nepieciešama savlaicīga ārstēšana (kuras mērķis ir likvidēt slimības cēloni un likvidēt tās sekas). Pretējā gadījumā slimība var novest pie pacienta nāves.

Asins nesaderīgums ir hemophilia

Parasti neliela asiņošana apstājas 10 minūšu laikā. Tas ir, cik daudz laika asins elementiem ir nepieciešams, lai "ielāpītu" bojāto trauku. Bet tas ne vienmēr ir gadījums. Nepārtraucot asiņu darbību, var rasties nopietnas sekas. Kāds ir ar asins recēšanu saistītās slimības nosaukums? Tas ir zināms kopš seniem laikiem un tiek saukts par hemofiliju.

Kas ir hemophilia?

Hemofilija ir slimība, kurā asinis nesadalās. Slimība dzīvē nav iespējama, jo tā ir tikai ģenētiska izcelsme. To pārraida tikai ar mātes līniju bērniem vīriešiem. Pašas sievietes gandrīz nekad nesaslimst. Lai meitene būtu piedzimis ar iedzimtu hemostāzes patoloģiju, ir jāapvieno divi faktori: māte ir bojātā gēna nesējs un tēvam ir hemophilia.

Kāpēc mēs nemirst no asiņošanas?

Veselai personai asinīs ir olbaltumvielas, kas ir atbildīgas par asinsvadu integritātes atjaunošanu. Ja kuģa siena ir bojāta, ķermenis sāk virkni bioķīmisko procesu, ko var iedalīt trīs posmos:

  1. Galvenais asiņošanas pārtraukums (hemostāze) ar vasozoīdiem un trombocītu bojājums. Viņi stick kopā un veido sava veida korķa. Tas aizņem 3 minūtes.
  2. Tad speciālajās olbaltumvielās sāka veidoties asinīs - fibrīna pavedieni, no tiem veidojas trombs. Asins recēšanas (koagulācijas) process, kas aizpilda pilnīgu asinsvadu sienas bloķēšanu. Koagulācijas ilgums - 10 minūtes
  3. Ja asinsvadu sieniņas integritāte ir pilnībā atjaunota, trombs izšķīst kā nevajadzīgs.

Galvenais posms ir asins recekļa veidošanās. Tajā piedalās asinsreces faktori - proteīni, kas atrodas asins plazmā. Tos sauc par plazmas koagulācijas faktoriem. Ja vismaz viens no tiem nav, asinis nesaslāpst.

Slimības klasifikācija un smaguma pakāpe

Asins plūsmas trūkums vai zems asins plazmas saturs asinsreces faktoros rodas sakarā ar to gēnu mutāciju, kas ir atbildīga par to sintēzi. Atkarībā no faktora trūkst, pastāv trīs veidu slimības:

  1. Antihemofīlā globulīna (VIII faktora) trūkums izraisa protrombināzes veidošanos. Šādu hemofiliju sauc par klasisko (A). Tas veido 85% gadījumu.
  2. Ja plazmas faktora IX nav vai satur nelielu daudzumu (tromboplastīna komponents), tiek diagnosticēta hemofilija B. Aptuveni 13% pacientu to cieš.
  3. Hemophilia C ir ārkārtīgi reti sastopama (1-2%) un rodas tromboplastīna prekursora trūkuma dēļ (XI faktors).

Slimības smagumu nosaka asins recēšanas plazmas faktoru aktivitātes pakāpe. Ja tie pilnīgi nav vai to saturs nepārsniedz 1%, slimība ir smaga. Vidēja smaguma pakāpe tiek novērota, ja asinsreces faktoru saturs ir 1-5%. Ja tā daudzums pārsniedz 5%, viņi saka par vieglu formu. Smagi un mēreni grādi parādās uzreiz pēc bērna dzimšanas vai pirmajā bērna dzīves gadā. Vieglā stadija var izpausties tikai skolas vecumā.

Asinsreces simptomi

Galvenais simptoms ir asiņošana, kuru grūti apturēt. Tūlīt pēc piedzimšanas tas ir asiņošana no nabassaites pēdu. Krūtiņas, kas satur pietiekamu daudzumu trombokināzes, kavē klīniskās izpausmes attīstību zīdainim.

Simptomu attīstība bērnībā

Kad bērns sāk attīstīt apkārtējo vidi, viņam ir hematomas un asinsizplūdumi zem ādas. Asiņošanas cēlonis kļūst par jebkādu traumu - zobu zudumu un zobu zudumu, mēles nokošana, skrāpējumi, zilumi, iejaukšanās formā, samazinot mēles frenulumu, injekcijas. Viena gada vecumā bērnam ir deguna asiņošana. Hemorāģiskais sindroms palielina bērnības infekcijas - masalas, vējbakas, SARS, raudzenes. Pēc tam uz ādas parādās vairāku punktu asiņojumi.

Pieaugot vecākiem, simptomi pasliktinās. Sākas lielas iekšējas asiņošanas, asiņu aizplūde locītavās - hemartroze. Tos var izraisīt saspiedumi, nelieli savainojumi vai tie sākas spontāni. Hemartroze vispirms izraisa daļēju un pēc tam pilnīgu locītavas imobilizāciju. Būtībā cieš ceļgalus, līkumus un potītes. Smagā formā patoloģiskais process var izslēgt līdz 12 locītavām. Pusaudža vecumā bērns var kļūt invalīds.

Klīniskās izpausmes pieaugušajiem

Pakāpeniski atkārtotas intraartikulāras asiņošanas rezultātā rodas nopietni traucējumi:

  1. Osteoartrīta deformācija, ja fiziskās aktivitātes traucējumi ir iegurņa kaula, mugurkaula, kāju izliekumā. Saistībā ar šo muskuļu veidošanos izzūd hipotrofija.
  2. Hronisks sinovīts - locītavas iekšējās oderes iekaisums un šķidruma uzkrāšanās tajā.

Asinis var plūst mīkstos audos. Hematomas, kas veidojas starp muskuļiem, nešķīst un palielina, izspiež traukus, izraisot apkārtējo audu išēmismu līdz muskuļu atrofijai un gangrēnai. Sarežģījumu biežums vispirms ir hemartroze. Hematomas seko. Trešo vietu aizņem nieru, kuņģa un zarnu trakta asiņošana asiņošana, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu. Sekundāra un ļoti nopietna slimība, kas saistīta ar zemu asinsreciāciju, ir anēmija, kas attīstās nepārtraukta asins zuduma rezultātā.

Hemophilia izpausmes sievietēm un defektīvā gēna nesējiem

Sievietēm hemofilijas nesēja stāvoklis neiziet bez pēdām. Viņu asinīm ir zemāka asinsreces spēja nekā veselīgam cilvēkam. Bet tas nav izpaudies klīnisko pazīmju dēļ un neietekmē veselību. Sievietei ar hemofiliju ir standarta simptomu kopums. Viņai nopietnas dāsnas asiņošanas ir nopietnas briesmas.

Diagnoze un ārstēšana

Galvenais diagnostikas tests ir koagulogramma, kurā nosaka asins recēšanas laiku. Analizēts:

  • asins recekļu veidošanās ātrums;
  • trombīna laiks - fibrinogēna kvalitātes un daudzuma analīze (noteikts pēc laika, kurā veidojas fibrīna receklis);
  • protrombīns ir tests, kas nosaka plazmas koagulācijas faktoru klātbūtni un funkcionalitāti.

Hemophilia ir diferencēta no citām slimībām ar līdzīgām klīniskām izpausmēm - von Willebrandes slimība (vīriešiem un sievietēm ir slimības), aplastiska anēmija, hroniska leikēmija.

Hemophilia nevar izārstēt. Terapija ir vērsta uz pacienta stāvokļa uzturēšanu un uzraudzību. To pamatā - trūkstošo asinsreces faktoru nepārtraukta ievadīšana asinīs. Injekcijas jāveic 2-3 reizes dienā. Ja pacientiem ar asiņošanu tiek piešķirts gultas režīms, ieviešot zāles, kas aizsargā asinsvadus un aptur asinis. Hemartrozi ārstē ar locītavu imobilizāciju un asinīm, kas tajā ir uzkrāta. Tad hormonu terapiju izraksta, injicējot šo medikamentu (prednizonu) locītavā.

Mūsdienās nav iespējams mirt no nenozīmīgas, pat ilgstošas ​​asiņošanas, jo esošās zāles ļauj asins sastāvu novest pie stāvokļa, kas ir tuvu veselīgam. Pacientam, it īpaši bērnam, vienmēr ir jāuzrāda viņam "hemophilic passport" - karte ar diagnozi (ātrā palīdzība) un vecāku vai tuvu cilvēku koordinātas.

Asinsreces testu

Asins recēšanas analīze ir obligāta pārbaudes daļa aknu slimību, vēnu patoloģiju noteikšanai grūtniecības laikā, un tā tiek veikta pirms operācijas. Lai iegūtu ticamus rezultātus, jums ir nepieciešams pienācīgi sagatavoties gaidāmajam pētījumam.

Pilnīgs asinsreces testa tests var liecināt par novirzes aknās un vēnās.

Asinsreču tests - kas tas ir?

Koagulācijas testu sauc par coagulogram, hemostasiogram, kas ļauj atklāt daudzu iekšējo orgānu latentas slimības. Ar šo laboratorijas pētījumu tiek kontrolēta hemostāzes funkcija - kompleksa bioloģiska sistēma, kas ir atbildīga par asins viskozitātes optimālu uzturēšanu, savlaicīgu asins recekļu iznīcināšanu un asiņošanas pārtraukšanu.

Šajā gadījumā asinīm jābūt pietiekami viskozitātes pakāpei, lai segtu traumu sieniņu bojājumus, pārkāpjot to integritāti.

Zema koagulability ir saistīta ar smagiem asins zudumiem, nāvi un paaugstinātu asinsspiedienu, tromboembolijas, sirdslēkmes, insulta iespējamība ir augsta.

Koagulogramu var izveidot publiskā vai privātā klīnikā, izmaksas ir atkarīgas no analīzes veida. Pamata pētījumu izmaksas 350-1200 rubļu, detalizētas analīzes cena var sasniegt pat 3 tūkstošus rubļu. Bezmaksas pārbaude tiek veikta grūtniecības laikā un ārkārtas gadījumos.

Ir iespējams saņemt analīžu rezultātus par asins recēšanas ātrumu pēc 1-2 dienām.

Indikācijas analīzei

Ārsti iesaka veikt koagulogramu reizi gadā visiem cilvēkiem profilakses nolūkos, lai savlaicīgi atklātu slēptās patoloģijas. Slimībām, kam raksturīga asins recēšana, trombocītu skaita samazināšanās, katru mēnesi jāpārbauda asinsreces līmenis.

Ja ir nepieciešams izveidot koagulogrammu:

  • pirms operācijas, lai novērstu smagu asins zaudēšanu vai asins recekļu veidošanos;
  • ar ārējo pazīmju parādīšanos kāju traumu mazināšanā - varikozas vēnas, tromboze;
  • ja rodas aizdomas par mazs iegurņa, zarnu, asinsrites traucējumiem, plaušu artēriju tromboemboliju, plaušu asinsreces attīstību asinsvados;
  • ar bieži deguna asiņošanu, subkutānas asiņošanas;
  • ar nopietnām sirds un asinsvadu slimībām - insultiem, sirdslēkmes, išēmiju, aritmiju;
  • grūtniecība, īpaši smagas toksēmijas gadījumā, pirms dzemdībām, cesarean sadaļā, lai noteiktu spontāna abortu cēloņus;
  • hroniska aknu slimība;
  • reimatoīdais artrīts, sklerodermija un citas autoimūnās dabas patoloģijas.

Ja deguna asiņošana bieži, tad nepieciešama koagulogramma.

Vienlaikus ar asinīm, asinsspiedienu, hormonālajiem medikamentiem, anaboliskiem steroīdiem, ārstējot ar dēles, regulāri jākontrolē uzsūkšanās pakāpe.

Sievietēm, kuras lieto perorālos perorālos kontracepcijas līdzekļus, ik pēc 3 mēnešiem jāuzņem koagulogramma.

Kā sagatavoties pētījumam

Nepareiza asins analīzes sagatavošana var izraisīt nopietnas vai letālas sekas, tāpēc, lai izvairītos no nepatiesiem rezultātiem, ir jāievēro vienkārši noteikumi. Koagulogramu vienmēr lieto no rīta tukšā dūšā.

Kā sagatavoties analīzei:

  • baro zīdaiņus 35-45 minūtes pirms asins savākšanas;
  • Bērnam, kas jaunāks par 5 gadiem, var būt pēdējā ēdienreize 4 stundas pirms pārbaudes;
  • 3 dienas pirms eksāmena ēdienreižu izslēdziet pikantu, taukainu pārtiku, alkoholiskos dzērienus;
  • pieaugušajiem ir jāatturas ēst 12 stundas;
  • vakarā pirms analīzes jūs varat dzert tikai tīru ūdeni bez gāzes nelielā daudzumā, ir stingri aizliegts dzert tēju un kafiju;
  • pusstundu pirms biomateriāla uzņemšanas, jums ir nepieciešams nomierināties, novērst intensīvu fizisko slodzi;
  • smēķēšana analīzes dienā nevar būt.
Ja pacients lieto antikoagulantus, par to nekavējoties jāziņo laboratorijas tehniķim.

Pirms testa, ir atļauts dzert tikai ūdeni bez gāzes.

Kā iziet asinsreces testu

Asins paraugu ņemšana, lai noteiktu sarecēšanas līmeni, tiek iegūta no vēnas. Ādas apstrādā ar antiseptisku preparātu, ar šļirci vai vakuuma sistēmu tiek veikta neliela caurule.

Laboratorijas tehniķim rūpīgi jāuzrauga, vai vēnās vai blakus esošajos audos nav ievainoti, - ja tromboplastīna fragmenti nokļūst analizējamā materiālā, tas negatīvi ietekmēs pētījuma rezultātus. 2 caurules piepilda ar asinīm, otra daļa tiek nosūtīta pārbaudei.

Asins analīžu veikšanai no vēnām

Kā ātru testu, dažas laboratorijas analizē asiņošanas ilgumu, lai novērtētu trombocītu stāvokli - ar zobu pirkstu vai ausu lāpstiņu ar adatu tiek ievilkta adata ar speciālu adatu. Ideālā gadījumā pēc 2-3 minūtēm uz brūces vajadzētu parādīties žāvēti ķiploki. Bet vērtības 1-9 minūtēs tiek uzskatītas par derīgām. Rādītāji, kas pārsniedz 15 minūtes, liecina par pilnīgu asins nesaderību, nopietnu patoloģisku stāvokļu klātbūtni.

Asins ziedojuma pazīmes grūtniecības laikā

Koagulogramma ir iekļauta obligātu testu sarakstā grūtniecības laikā, jo vāja koagulējamība, piemēram, pārmērīgi viskoza asinis, ir bīstama mātes un bērna dzīvībai.

Asinsreces pētījums grūtniecēm tiek veikts katru trimestrī, iedzimtu asinsreces traucējumu, sirds patoloģiju, asinsvadu, aknu, negatīvā Rh faktora klātbūtnē, analīzei būs jādod biežāk.

Asiņošanas traucējumi

Slikta ķermeņa svarīgākās sistēmas darbība - hemostatiska sistēma, kas paredzēta, lai pasargātu cilvēkus no asins zudumiem - izpaužas kā asins recēšanas pārkāpums, tas ir, asiņošanas gadījumā asinsrites olbaltumvielu sastāvdaļu asinsreces patoloģija.

Dažādu iemeslu dēļ var samazināties asins recēšanas spēja, izraisot smagu un nāvējošu koagulopātiju.

ICD-10 kodekss

Asiņošanas traucējumu cēloņi

Pirms gaismas Pamatcēloņus asins recēšanas traucējumi, jāatgādina, ka šajā procesā koagulācijas lai apturētu asiņošanu - kopumu sarežģītu bioķīmisko procesu, ko izraisījusi (un mijiedarbības) gandrīz četri duci no fizioloģiski aktīvo vielu, ko sauc par plazmas un trombocītu recēšanas faktors.

In vienkāršotā formā procesa asins recēšanas pie asinsvadu ievainojuma var aprakstīt kā pārvēršot asins olbaltuma protrombīnu (plazmas koagulācijas faktoru II) uz fermentu trombīna, tad darbība, kas ir plazmas fibrinogēna (ražots aknās proteīnu, koagulācijas I faktors) tiek pārvērsts tā polimērās šķiedrains (nešķīst ) olbaltumvielu fibrīns. Transglutamināzes enzīma (XIII koagulācijas faktora) iedarbība stabilizē fibrīnu un īpašus (bez kodolus) asins elementus - trombocīti pievienojas tā fragmentiem. Trombocītu agregācijas un to sais tības dēļ pie tvertnes sienas veidojas asins receklis. Tas ir tas, kurš aizver "caurumu", ja tiek pārkāpts asinsvadu integritāte.

Pathogenesis

Anomāliju patoģenēze hemokoagulācijas procesā ir tieši saistīta ar asinsreces faktoru nelīdzsvarotību, jo tikai tad, kad tie tiek aktivizēti, tiek aktivizēts asins recekļu veidošanās dabiskais mehānisms un asiņošanas pārtraukšana. Ne mazāk svarīgs faktors ir trombocītu skaits asinīs, ko sintezē kaulu smadzeņu šūnas.

Pašreizējā asiņošanas traucējumu klasifikācija tos atkarībā no etioloģijas atdala, iegūstot, ģenētiski noteiktās un iedzimtās, kā arī autoimūnās.

Starp iegūto asinsreces traucējumu cēloņiem hematologi atzīmē patoloģijas, kas noved pie fibrinogēna līmeņa pazemināšanās asinīs (hipofibrinogēnija) vai trombocītu skaita samazināšanās:

  • aknu disfunkcija (piemēram, cirozes vai tauku aknu gadījumā);
  • trombogemorragichesky ICE sindroms vai sindroms, kas attīstās, kad šoka un traumatisku nosacījumi, operācijas laikā, pēc masveida asins pārliešanai, ar smagu septicēmiju un infekcijas slimībām, ļaundabīgas sairšanu liela izmēra;
  • K vitamīna deficīts (sakarā ar aizcietējumu žults ceļu vai sliktu zarnu funkciju);
  • kaitīga (megaloblastiska) anēmija, jo trūkst cianokobalamīna (B12 vitamīna) un folijskābes (B9 vitamīna); šī patoloģija var būt nopietna disbakterioze, kā arī dipilobotrioze (parazitēšana plaša tārpiņa ķermenī);
  • hematopoētiskās sistēmas audzēja slimības (leikēmija, hemoblastoze) ar kaulu smadzeņu cilmes šūnu bojājumiem;
  • antikoagulantu blakusparādības, ko lieto trombozes ārstēšanai, kā arī citotoksiskas zāles, ar kurām tiek veikta vēža ķīmijterapija.

Asiņošanas traucējumu cēloņi ir šādas ģenētiskās un iedzimtas patoloģijas:

  • hemofīlija A (deficīts antihemophilic globulīnu - recēšanas VIII faktors), hemofīlija B (koagulācijas faktors IX nepietiekamība), un hemofīlija C (tromboplastīna deficītu - XI Factor);
  • Vilebranda slimība (konstitucionālā trombopātija vai Vilebranda-Jurgena sindroms, ja asinīs nav pietiekami daudz antihemofīlā globulīna);
  • trombocitopēniskā purpura (Vergofa slimība);
  • Glantsmana iedzimta tromboze;
  • iedzimta afibrinogēnija (fibrinogēna neesamība asinīs) un disfibrinogēnija (strukturāli fibrinogēna molekulu defekti).

Idiopātiskās autoimūnās trombocitopēnijas patoģenēze ir saistīta ar palielinātu trombocītu iznīcināšanos liesā un, attiecīgi, to satura samazināšanos asinīs.

Asiņošanas traucējumu simptomi

Tipiski simptomi, kas izraisa asinsreces traucējumus gandrīz visās iepriekšminētajās patoloģijās, izpaužas dažādās kombinācijās un ar dažādu intensitāti.

Pirmās pazīmes ir hemorāģisks sindroms - tendence asiņot ādas un zemādas audos, kā arī palielināt gļotādu asiņošanu.

Asiņošana var būt kapilārs, hematomas vai jaukts. Piemēram, gadījumā, ja trūkst recēšanas faktoru, piemēram, protrombīna, proaktselerin, kappa faktors, Stuart-Prauera faktoru (ar Villebranda slimības, trombocitopēnija vai disfibrinogenemii) uz ādas ar kājām potītēm un pēdām parādās mazi sārti violeti plankumi - Petehijas (kapilāro asiņošana)

Ja ir anti-hemophilic globulīna deficīts, pastāvīgi parādās zilumi (ecchymosis). Subkutānas hematomas ir raksturīgas hemofilijai, kā arī lielākajai daļai iegūto asiņošanas traucējumu, arī pēc ilgstošas ​​antikoagulantu zāļu lietošanas.

Turklāt simptomi asinsreces traucējumiem ir izteikti bieži spontānu asiņošanu no deguna, smaganu asiņošana, ievērojamu asins zudumu menstruāciju (menorāģija) laikā, asiņošana laiku, pat ar nelielām traumām vismazāko kuģiem. Iespējams, ka bieža acu baltuma apsārtums var arī novērot melēnu (melnā fekālija), kas norāda uz asiņošanu, kas lokalizēta gremošanas traktā. Hemophilia asinis tiek ielej ne tikai vēdera un muskuļu audos, bet arī locītavās (hemartroze). Tas izraisa kaulu audu nekrozi, kalcija satura samazināšanos tajā, kā arī sekojošas muskuļu un skeleta sistēmas funkcionālās komplikācijas.

Simptomi, kas izraisa trombohemorāģisko sindromu, kā arī tā iespējamās sekas (kas var būt letālas) - skatīt Disseminēto intravaskulāro koagulācijas sindromu (DIC).

Vairāku koagulācijas traucējumu smagas komplikācijas ir anēmija, kas izraisa visu ķermeņa audu hipoksiju, kas izraisa vispārēju vājumu un samazina dzīvotspēju ar biežu reiboni un tahikardiju.

Asiņošanas traucējumu diagnostika

Asiņošanas traucējumu klīniskā diagnoze sākas ar anamnēzes uzņemšanu un obligāti ietver pacientu asiņu laboratorijas testus.

Ir nepieciešami šādi asins analīzes:

  • vispārējā klīniskā;
  • koagulogramma (tiek noteikts asins recēšanas laiks);
  • PTV un PTI (protrombīna laiks un protrombīna indekss dod priekšstatu par koagulācijas procesa ātrumu);
  • TV (nosaka trombīna laiku, ti, fibrinogēna pārvēršanas ātrumu fibrīnā);
  • ABC tests (nosaka aktivēto asinsreces laiku);
  • par trombocītu agregāciju ar adenozīndifosfāta (ADP) stimulāciju;
  • APTT (nosaka, ka vienlaicīgi ir vairāku plazmas koagulācijas faktoru deficīts);
  • uz antitrombīna III (asins glikoproteīna antikoagulants, kas inhibē tā asinsreces procesu).

Instrumentālo diagnostiku (fluoroskopiju, ultraskaņu, MR) var izmantot, lai noteiktu aknu, liesas, zarnu vai smadzeņu stāvokli.

Diferenciāldiagnostika

Ņemot vērā asins recekļu traucējumu etioloģiju, reāla iespēja noteikt konkrētu koagulopātijas cēloni un noteikt pareizu terapiju tiek nodrošināta tikai diferenciāldiagnozi.

Kurš sazināties?

Asiņošanas traucējumu ārstēšana

Asiņošanas gadījumā, asiņošanas traucējumu ārstēšanai ir nepieciešami steidzami pasākumi - skatīt. Asiņošana. Zāles, kas veicina asins recekļu veidošanos (fibrinogēns, trombīns), tiek izmantotas arī slimnīcā, lai apturētu asiņošanu.

Un iegūto koagulācijas traucējumu terapija ietver tādu slimību etioloģisko ārstēšanu, kas tos izraisīja, un provocējošu faktoru neitralizāciju.

Daudzos gadījumos ieteicamie pieteikumu antihemorrhagic un hemostatiskās narkotiskām vielām: tromboplastīns aktivizēšanu veidošanos, heparīnu antagonisti inhibitori fibrinolīzei, kā arī nozīmē, ka, lai atvieglotu trombozes.

Zāles, kas paredzētas, lai stimulētu audu tromboplastīna ražošanu (III asinsreces faktoru) - Ditsinon (cits tirdzniecības nosaukums Etamzilat). Šo zāļu lieto, lai pārtrauktu kapilāru un iekšēju asiņošanu, kas ražota injekcijas šķīduma formā, un 0,5 g tabletes asiņošanas traucējumu ārstēšanai. Devu ārsts nosaka atbilstoši asins parametriem (parasti 0,25-0,5 g divas līdz trīs reizes dienā), lietošanas ilgums ir atkarīgs arī no diagnozes. Diēta dod blakusparādības galvassāpēm, sliktu dūšu, asinsspiediena pazemināšanos, ādas apsārtumu un ķermeņa jutīguma samazināšanos uz kājām. Zāles ir kontrindicētas, ja palielinās asiņošana un hematoma - antikoagulantu lietošanas rezultātā.

Narkotikas, piemēram, aminokaproīnskābe, Tranexam, Amben un citi, kavē asins recēšanas (fibrinolīzes) šķīdumu. Aminokapronskābi (epsilon-aminokapronskābi, Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) uz tabletēm 0,5 g iecelti uz iekšu no aprēķināšanai masas, maksimālā dienas deva ir ne lielāks par 15, ir bijis saaukstēšanās simptomi vertigo Starp blakusparādības, nelabums, caureja Sliktas nieru funkcijas gadījumā aminokaproīnskābe ir kontrindicēta.

Hemostatisks transazāms (traneksamīnskābe) 0,25 g tabletēs ieteicams lietot ar bieži deguna asiņošanu un menorāģiju, divas tabletes trīs reizes dienā, bet ne ilgāk kā nedēļu. Blakusparādības un kontrindikācijas ir līdzīgas iepriekšējam zāļu lietošanas gadījumam.

Ārstējot asiņošanas traucējumus, ieteicams lietot preparātu, kas satur K vitamīna - Vikasola (Menadiona nātrija bisulfīta, Menadiona) analogu. Vikasol (15 mg tabletēs) palielina asins recēšanas potenciālu, iedarbojoties uz K vitamīna atkarīgo protrombīna un prokronmetru (asinsreces faktoru) ražošanu. Šīs zāles ir: pieaugušajiem - 15-30 mg dienā (3 dienas ar pārtraukumiem), bērniem līdz vienam gadam - 2-5 mg, 1-3 gadi - 6 mg, 4-5 gadi - 8 mg, 6-10 gadi - 10 mg.

Hematologu ieteicams arī vitamīnus B9 un B12. Folijskābes tabletes (B9 vitamīns) jālieto iekšķīgi pēc ēdienreizēm - 1-2 mg līdz divām reizēm dienā. Dienas deva nedrīkst pārsniegt 5 mg, nepārtrauktas lietošanas ilgums - ne vairāk kā mēnesi.

Kā ārstē hemofiliju, plašāku informāciju skatīt publikācijā Hemophilia. Skatīt arī - Vilebranta slimības ārstēšana.

Folija asiņošanas traucējumu ārstēšana

Ar šo patoloģiju tautas ārstēšana nekādi nevar ietekmēt tās rašanās cēloņus vai veikt "korekcijas" ar plazmas un trombocītu asinsreces faktoru sintēzi.

Tāpēc jūs varat izmantot zaļumus, kas ir pazīstami ar savām hemostatiskajām īpašībām: kāpuri, ganu maku, nātru (lapas), ūdens piparus (piparmētru), adonis. Ūdens pipari un ganu maku sastāv no vitamīna K. Par novārījums tiek pieņemts ēdamkaroti sausu garšaugu ar glāzi verdoša ūdens un vāra 8-10 minūtes, uzstāt un apstiprināja: ūdens pipari - ēdamkarote 3-4 reizes dienā; novāca ganu somas - vienu trešdaļu glāzi trīs reizes dienā.

Zināms par K vitamīnu un nātru; ūdens infūzijas no šīs zāles lapas sagatavo, ielejot ēdamkarote sauso izejvielu 200 ml verdoša ūdens un infūzijas 1-1,5 stundas (slēgtā traukā). Infūziju ievada, lietojot smaganu asiņošanu, smagas menstruācijas, asiņošanu no deguna - pirms ēdienreizēm, vienu ēdamkaroti 3-4 reizes dienā.

No visiem pasākumiem, kurus parasti ierosina, lai novērstu noteiktu slimību attīstību, gandrīz neviens nevar dot pozitīvu efektu asiņošanas traucējumu gadījumā. Izņēmums ir K vitamīna deficīta novēršana organismā, kā arī zāļu (antikoagulanti, aspirīns, NSPL) ilgstošas ​​lietošanas noraidīšana, kas var samazināt asinsreces veidošanos. Un cilvēkiem ar sliktu asinsizplūdumu ir svarīgi izvairīties no situācijām, kas var izraisīt ievainojumus un asiņošanu.

Apdomāti asiņošanas traucējumi ir saistīti ar asins slimībām. Vietējā medicīnā ir jēdziens "hemorāģiskas slimības", kā arī "hemorāģisks sindroms", tas ir, simptomu kopums, kas raksturo stāvokli, kurā notiek asiņošana. Un Amerikas Hematoloģijas biedrības (ASH) eksperti emitē tikai jaundzimušo hemorāģisko sindromu, kas saistīts ar K vitamīna deficītu (ICD-10 P53 kods). Acīmredzot terminoloģisko neatbilstību klātbūtne ir raksturīga arī tādai klīniskās medicīnas jomai kā hematoloģija.

Gēnu hemophilia - "royal slimība"

Hemophilija vai hemophilia (tā dēvēta zilā asins slimība) ir iedzimts iedzimts process, kura pamatā ir VIII, XI vai IX faktoru sintēzes vai sirdsdarbības samazināšanās, kas ir saistīta ar asins recēšanas spēju.

Citiem vārdiem sakot, tas ir asiņu izplatīšanās, kas izpaužas kā cilvēka tendence uz dažādiem asiņošanas veidiem: kuņģa-zarnu trakta, hemartrozes, retroperitoneālo un intramuskulāru asinsizplūdumu audos.

Asins nesaderība ir ārkārtīgi bīstama cilvēka dzīvībai, kas tiek sūtīta operācijai. Viena gēna mutācija nosoda piedzimušo bērnu atkarībā no mijiedarbības ar zālēm, kas regulē asins recēšanu.

Hemophilia ir iedzimta slimība. Vēsturē to sauc arī par karaļa slimību.

Slimību raksturo fakts, ka patoloģijas nesēji ir tikai sievietes un vīrieši ir slimi.

Lieta ir tāda, ka slimības gēns ir recesīvs un atrodas X hromosomā. Ja sievietei ir zēns, tad viņa X hromosomā ir hemophilia gēns, un Y hromosomā trūkst dominējošā gēna, kas var kavēt recesīvo. Zēns ir piedzimis ar slimniekiem ar hemofiliju.

Medicīniskā statistika pierādīja, ka, ja tēvs ir slims ar hemofiliju, tad viņa dēls var piedzimt ar pozitīvu vai negatīvu diagnozi.

Slimības cēloņi

Vienīgais faktors, kas izraisa hemofiliju, ir iedzimtība. Tas ir, hemophilia tiek pārraidīta no mātes uz viņas dēliem. Šī situācija rodas 80% gadījumu. Tomēr pastāv neliela varbūtība, ka slimība izpaudīsies cilvēka dzīves ciklā.

Simptomi

Iedzimta hemofilija izpaužas šādi simptomi:

  • regulāri notiek asiņošana no deguna blāzma;
  • asins elementu klātbūtne izkārnījumos un urīnā;
  • plašu hematomu veidošanos ar sasitumiem un pat visnainīgākajām traumām;
  • asiņošana zobu noņemšanas laikā, ko nevar pārtraukt ilgu laiku;
  • asiņošana locītavās (vai hemartrozē), kas rodas asiņu daļas izdalīšanās rezultātā, kas izraisa pietūkumu un fizisku diskomfortu.

Simptomi bērniem

Slimība ir raksturīga smaga, ja tā attīstās pirmajos 6-12 mēnešos pēc bērna dzīves. Tās galvenie simptomi ir:

  1. no bērna nabas brūces ilgu laiku ir asiņains izliešana.
  2. mazas hematomas, kas atrodas dažādās ķermeņa daļās vai gļotādās.
  3. asiņošana punkcijas vietās vakcīnām un citām nepieciešamām injekcijām.

Tiklīdz bērns sasniedz divus gadus vecus vecumus, pie iepriekšminētajiem simptomiem pievieno kapilāru (petehijas) un locītavu asiņošanu. Tos var veidot bez redzama iemesla vai nelielas fiziskās slodzes rezultātā.

Gēnu hemofiliju pirmsskolas vecuma bērniem raksturo simptomi:

  • nopietnas asiņošanas no deguna;
  • asiņošana no smaganām, īpaši ikdienas zobu higiēnas laikā;
  • periodiska asiņu parādīšanās urīnā, kuras līmenis ir ārpus standarta diapazona;
  • hemartroze, kura ilga klātbūtne noved pie hroniskām kontrakcijām, sinovīts;
  • asins elementu atrašana bērna izkārnījumos, norādot progresējoša anēmijas veida agrīno stadiju;
  • dažos iekšējos orgānos ir asiņošana;
  • asiņošana smadzenēs, kas rada reālu centrālo nervu sistēmas bojājumu draudus.

Hemophilic bērns parasti atšķiras no citiem bērniem ar liesu ķermeņa un slikta apetīte. Slimība ir bīstama, jo tā var izraisīt nopietnas komplikācijas: trombocitopēniju, leikopēniju, nieru mazspēju, kā rezultātā rodas invaliditāte agrīnā vecumā.

Simptomi sievietēm

Sieviešu hemofīlija ir ļoti reta. Ja šī diagnoze ir apstiprināta, tad slimības gaitai bieži ir viegla forma. Simptomi izpaužas kā deguna asiņošana vai smagas menstruācijas. Problēmas ar asins recēšanu var rasties arī zobu ārstēšanā vai mandeles noņemšanā.

Simptomi vīriešiem

Ar vecumu slimība vīriešiem kļūst progresējoša. Simptomi kļūst izteikti un var nopietni kaitēt organismam:

  1. Asiņošana retroperitonālajā rajonā. Laika gaitā tie izraisa akūtas iekšējo orgānu slimības, kuras var izārstēt tikai operācijas rezultātā.
  2. Subkutāni un intramuskulāri zilumi. Viņu bīstamība ir saistīta ar lielu audu nekrozes un infekcijas iespējamību asinīs.
  3. Post-hemorāģisks anēmijas veids.
  4. Asiņošana kaulu audos. Bez pienācīgas ārstēšanas tas drīzumā novedīs pie viņas nāves.
  5. Liela laukuma hematomas, izraisot paralīzi un gangrēnu.
  6. Asiņošana locītavās, osteoartrīts. Novirzot viņu kustīgumu un ekstremitāšu muskuļu šķiedru daļēju atrofiju, pacients vēlāk novedīs pie invaliditātes.

Klasifikācija

Slimība ir sadalīta vairākos veidos, no kuriem katram ir specifisks asinsreces faktora trūkums.

  • A tipa hemofīlija parādās pacientiem, ja nav specifisku asins proteīnu - anti-hemophilic globulīna vai VIII asinsreces faktora. Šis veids ir visizplatītākais: 5000 veseliem vīriešiem ir viens A tipa hemophilic.
  • B tipa hemofilija. Šādas hemofilijas attīstība ir saistīta ar tā dēvēto Ziemassvētku faktora (IX faktora) trūkumu vai tā pilnīgu trūkumu. Retāk sastopamas iepriekš aprakstītajā veidā. Jaundzimušajos zēnam B tipu reģistrē 1 no 30 tūkstošiem gadījumu.
  • C-hemofilija. Ļoti reta forma, kurā pacienti, kuriem diagnosticēta XI asinsreces faktora neesamība, ir uzņēmīgi. Šī hemophilia cieš no meitenēm, kuru tēvs ir hemophiliac, un māte ir gēnu mutācijas nesējs. Biežums ir 5%.

Diagnostika

Hemofilijas diagnozi bērniem no dzimšanas veic vairāki šauri speciālisti: hematologs, neonatologs, ģenētiķis, pediatrs. Ja slimība jau ir radījusi komplikācijas vai notiek kopā ar citām patoloģijām, tad būs nepieciešamas papildu konsultācijas ar pediatriskajiem ārstiem, piemēram, ortopēds, traumatologs, gastroenterologs, neirologs un otorinolaringologs.

Precētiem pāriem, kuriem draud bērns ar līdzīgu slimību, jāveic medicīniska apspriešanās ar ģenētisko raksturu. Tas jādara grūtniecības plānošanas periodā. Sieviešu un vīriešu DNS pētījums, kā arī hemophilia pirmsdzemdību diagnostika atklās gēnu pārnešanas mutāciju iespējamību.

Diagnozes apstiprinājums jaundzimušajam tiek veikts ar homeostāzes laboratorijas analīzi. Hemofilijas gadījumā koagulogramma parādīs asiņu biomateriāla palielināto asinsreces laiku, trombīna laika palielināšanos un atkārtotu kaļķošanās laiku. Visnopietnākais slimības klātbūtnes rādītājs ir prokoagulantu aktivitātes samazināšanās zem 50% no viena no raksturīgajiem sarecēšanas faktoriem.

Bērnam, kas slimo ar hemofiliju, pastāvīgi jānosaka ķermeņa stāvoklis.

Hematroku klātbūtnē aiz vēderplēves un dažādas lokalizācijas iekšējas asiņošanas parādīts vēdera orgānu ultraskaņas izmeklēšana, hemartrozes gadījumā - locītavu rentgena pārbaude. Ja pēc urinēšanas tiek atklāti asins elementi, ieteicams veikt urīna analīzi (vispārīgi) un regulāri veikt nieru ultraskaņu.

Ārstēšana

Šodien hemofiliju uzskata par neārstējamu slimību. Tādēļ pacientam ir nepieciešams kontrolēt jaunu simptomu parādīšanos un ievērot ārsta izvēlēto terapijas priekšrakstu. Ārstēšanu ieteicams veikt medicīnas klīnikās, kas nodarbojas ar hemofilijas pētīšanu un specializējas šīs slimības ārstēšanā.

Katra pacienta ārstēšana individuāli un sākas ar izzināt hemofilijas veidu. Ārstu turpmākās darbības mērķis būs piegādāt trūkstošo asinsrites asinsrites faktoru. Šajā nolūkā tiek izmantotas ziedotas asinis. Faktora ievadītā ķermeņa deva ir ļoti svarīga, pretējā gadījumā ir iespējama anafilaktiska šoka attīstība. Pēc nākamās procedūras asins skaitā un pacienta stāvoklis normalizējas. Tā ir tā saucamā akūto asins zaudējumu novēršana un to negatīvo efektu mazināšana.

Tam seko simptomātiska ārstēšana:

  1. Ja rodas locītavu asiņošana, traumas vietā jāpieliek auksts spiediens. Savienojums tiek nofiksēts 3-4 dienas un pēc tam tiek izmantots UHF procedūra.
  2. Pārkāpumi muskuļu un skeleta sistēmā tiek atjaunoti ar dažādām fizioterapijas metodēm. Parasti tās parasti izraksta ārstējošais ārsts. Teicami rezultāti parāda sinovektomijas un achiloplastikas metodi.
  3. Kapsulas tipa hematomas tiek ķirurģiski noņemtas. Paralēli operācijai tiek veikti terapijas antihemofīli koncentrāti.
  4. Ārēju asiņošanu klīnikā ārstē ar anestēziju. Pirmkārt, brūces virsma rūpīgi jāiztīra no recekļiem, dezinficē ar īpašiem līdzekļiem, un tad tā ir pārsējama ar zālēm, kas aptur asiņu plūsmu.
  5. Svarīga vieta hemophilia ārstēšanā ir diēta. Produktiem, ko patērē pacientam, jābūt piesātinātiem ar visu grupu vitamīniem, mikroelementiem.

Profilakse

Vissvarīgākā loma hemofilijas profilaksē ir bērna dzimuma agrīna diagnostika un iespējamā patoloģija grūtniecības laikā (ja māte veic mutācijas gēnu un tēvs slimo ar viena veida hemofiliju).

Cilvēkiem ar šo diagnozi vajadzētu izvairīties no ievainojumiem un sasitumiem no bērnības. Aizliegts smags fizisks darbs un sporta aktivitātes, kas saistītas ar dažāda veida traumu risku.

Nepieciešams izslēgt no narkotiku lietošanas, kas izraisa asins saraušanos. Tie ietver žultspūšamas tabletes, pretiekaisuma līdzekļus.

Slimības simptomi - asiņošanas traucējumi

Pārkāpumi un to cēloņi pēc kategorijas:

Pārkāpumi un to cēloņi alfabētiskā secībā:

asiņošanas traucējumi -

Kādas slimības ir saistītas ar asins recēšanu:

Kuri ārsti sazinās, ja notiek asinsreces traucējumi:

Vai esat pamanījis asiņošanas traucējumus? Vai vēlaties uzzināt sīkāku informāciju vai arī nepieciešama pārbaude? Jūs varat veikt tikšanos ar ārstu - Eurolab klīnika vienmēr ir jūsu rīcībā! Labākie ārsti pārbaudīs jūs, izpētīs ārējās pazīmes un palīdzēsim identificēt šo slimību simptomā, konsultēsieties ar jums un nodrošināsim nepieciešamo palīdzību. Varat arī piezvanīt ārsts mājās. Eurolab klīnika ir atvērta jums visu diennakti.

Kā sazināties ar klīniku:
Tālruņa numurs mūsu klīnikā Kijevā: (+38 044) 206-20-00 (daudzkanāls). Klīnikas sekretārs jūs izvēlēsies ērtai ārsta apmeklējuma dienai un laikam. Mūsu koordinātes un virzieni ir parādīti šeit. Sīkāka informācija par visiem klīnikas pakalpojumiem atrodama savā personiskajā lapā.

Ja esat iepriekš veicis jebkādus pētījumus, pārliecinieties, ka esat lietojis savus rezultātus, konsultējoties ar ārstu. Ja pētījumi netiktu veikti, mēs darīsim visu, kas nepieciešams mūsu klīnikā, vai arī mūsu kolēģiem citās klīnikās.

Vai Jums ir asins recēšanu? Jums ir jābūt ļoti uzmanīgiem attiecībā uz vispārējo veselību. Cilvēki nepievērš pietiekamu uzmanību slimību simptomiem un neapzinās, ka šīs slimības var būt dzīvībai bīstamas. Ir daudz slimību, kas sākotnēji neparādās mūsu ķermenī, bet galu galā izrādās, ka diemžēl jau ir par vēlu dziedēt. Katrai slimībai ir savas īpašas pazīmes, raksturīgas ārējas izpausmes - tā sauktie slimības simptomi. Simptomu noteikšana ir pirmais posms slimību diagnostikā kopumā. Lai to izdarītu, ārsts vairākas reizes gadā vienkārši jākārbauda, ​​lai ne tikai novērstu briesmīgu slimību, bet arī uzturētu veselīgu prātu organismā un ķermenī kopumā.

Ja vēlaties uzdot jautājumu ārstam - izmantojiet tiešsaistes konsultāciju sadaļu, varbūt jūs atradīsit atbildes uz saviem jautājumiem un izlasīsit padomus, kā rūpēties par sevi. Ja jūs interesē atsauksmes par klīnikām un ārstiem - mēģiniet atrast nepieciešamo informāciju forumā. Reģistrējieties arī medicīnas portālā Eurolab, lai atjauninātu jaunākās ziņas un atjauninājumus vietnē, kas tiks automātiski nosūtīta pa pastu.

Asins recēšanas spēja

Patoloģisko asins nestabilitāti medicīnā sauc par hemofiliju. Šī parādība ir bijusi zināma kopš seniem laikiem, kad to sauca par "karalisko slimību", jo no šīs pasaules cieta daudzi valdošo dinastiju pārstāvji. Pat II gadsimtā pirms mūsu ēras. Ir aprakstīti zēnu gadījumi, kas mirst no bezmiega asiņošanas. Termins hemofilija tika ierosināts 1828. gadā. F. Hopfs. Asins nesagulojamība ir asinsvadu tendence asiņot un asiņot. Slimība ir hemorāģiskā diatēzes grupas dalībniece un ir mantota. Asiņošana parasti ir ilgstoša, ilgstoša, nav nosliece uz pašnāvību, dažreiz notiek bez redzama iemesla.

Asinssaglantība ir saistīta ar zemu asins saturu vienā no faktoriem, kas ietekmē šo procesu. Plazmas koagulability faktori ir romiešu skaitļi. Klasisko hemofīlijas slimību parasti izraisa antihemofīlā globulīna deficīts, un tam ir VII faktors. Papildus klasiskajam kursam ir izdalīta hemofilija B (vai Ziemassvētku slimība), kas saistīta ar plazmas tromboplastīna komponenta trūkumu asinīs. Hemophilia sākas ar tromboplastīna trūkumu. Ir arī vairākas citas šīs slimības šķirnes, piemēram, hipoprokontrolēmija, parahemofidija, angiohemofīlija (vai von Willebrand slimība). Šīs slimības netiek uzskatītas par patiesu hemofiliju, jo tās var ietekmēt gan sievietes, gan vīriešus. Patiesa hemophilia vienmēr mantojusi saikni ar dzimuma genomu, un tikai vīrieši no tā ir slimi. Sievietes parasti darbojas kā slimības raidītāji no paaudzes paaudzē. Slimību parasti pārraida no vectēva līdz mazdēls. Tomēr, tomēr pasaules praksē tika aprakstītas 60 lietas, kurās sievietei bija patiesa hemophilia.

Parasti slimības pārnākšanu parasti pārved personas ar hemofiliju meitas un māsas. Šajā sakarā viņi var ar savām meitām to nodot mazbērniem, mazgadīgajiem, kā arī attālākiem pēcnācējiem. Apmēram 30% pacientu, kuriem ir reģistrēta asinsreces zudums, nav saslimušo ar šīs slimības pacientiem, kas liecina par augstu transmisīvās slimības mutāciju pakāpi. Hemophilia var būt vairākas pakāpes smaguma pakāpes: smaga, mērena, viegla, latenttiski strāva. Saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas datiem patiesā asiņu veida nekoncentrēšanās ir konstatēta 1-5 zēnu no simt tūkstošiem. Šīs slimības raksturīgākās pazīmes ir asiņošana, kas rodas pat no mazākā traumas.

Asiņošana šādiem pacientiem notiek viegli, bieži vien viņiem ir daudz un garš. Parastās metodes, kā pārtraukt asinsspiedienu, nesniedz. Bieži vien ir zemādas hemorāģijas hematomas veidā. Ja jaundzimušais cieš no šīs slimības, tad dzemdību laikā viņam bieži ir izteikti galvas traumas, subkutāni un atvērti asiņošana, kā arī parādās intrakundu asiņošana. Pēc dzemdībām nabassaites nokļūst pietiekami ilgu laiku, un, zobu tīrīšanas laikā, būs vairāki nogriezumi, kas pārmērīgi izplūst ar asinīm. Dažreiz šāda asiņošana var ilgt 2-3 nedēļas. Bieži vien ievainojumi var izraisīt locītavu asiņošanu. Katra hematoma izšķīst apmēram divus mēnešus. Šajos bērnos ar nopietniem iekšējiem asinsizplūdumiem tiek novērots drudzis un kaulu nekroze.

Hemophilija izraisa vairākas nopietnas slimības. Bērniem, kuriem ir patiess hemophilia jaunākiem un jaunākiem bērniem, mirstības līmenis ir ārkārtīgi augsts. Šīs slimības prognoze vienmēr ir nelabvēlīga. Profilaktiski pasākumi var kalpot kā medicīniski ģenētiska pārbaude cilvēkiem, kuri dodas uz bērniem. Ja šādā pārī tiek atklāts hemophilia gēns, viņiem nav ieteicams būt bērniem, jo ​​zēniem ir 100% iespējams, ka šīs slimības simptomi attīstīsies, un meitenes kļūs par ietekmētās hromosomas vadītājiem, raidītājiem.

Kā analīze, lai noteiktu asins recēšanu: dekodēšana un ātrums

Asins recēšanas tests ir neatņemama daļa no vairākiem visaptverošiem pētījumiem par nopietnām aknu slimībām, grūtniecības laikā vai venozās patoloģijas gadījumā. Ieteicams neatsakoties no šī pētījuma, gatavojoties operācijai. Kāda ir veiktā analīze un kādi būtu "veselīgi" rezultāti? Mēs sakām.

Kāpēc testē asins recēšanu?

Asins krekinga sistēmas traucējumi ir viens no galvenajiem iemesliem, kā attīstās vairākas kardiovaskulārās patoloģijas. Ja skaitļi samazinās, tas ir saistīts ar pastiprinātu asiņošanu, bet, ja tie palielinās, palielinās asins recekļu veidošanās risks. Lai saprastu, cik labi notiek sarecēšana, tiek dota atbilstoša analīze. Tās medicīniskā definīcija ir "coagulogram".

Koagulācijas sistēmas darbība ir diezgan sarežģīta, piemēram, jūs varat lietot parasto griezumu. Traumas dziļums un atrašanās vieta nosaka intensitāti, ar kādu asins pieplūdīs. Tiklīdz rodas aizsardzības nepieciešamība, asins šūnas pārņem: viņi šajā vietā pulcējas, lai izveidotu nepieciešamo barjeru - trombu.

Samazinājuma dēļ tiek parādīts šķērslis, kas neļauj šķidruma asinīm plūst no ievainotās ķermeņa daļas. Faktiski tā pasargā ķermeni no pārmērīga asins zuduma, kā arī novērš infekcijas iekļūšanu ievainojamā vietā, "sasienot" brūču malas.

Tajā pašā laikā asinīm jābūt šķidrām, lai turpinātu normālas cirkulācijas organismā. Tiklīdz asinis ir sakrājušies vēlamajā vietā, rodas līdzsvarots atšķaidījums.

Līdzsvara indikators ir laiks, kurā notiek koagulācijas process un reversais atšķaidījums. Ja šajā laika posmā ir kāda novirze, ārsti iesaka veikt sīku asins analīzi un precīzi noteikt visus parametrus.

Kam šī analīze jāveic

Griešanas procesa traucējums ir saistīts ar sirdslēkmes, insultu un trombozi. Ar samazinātām likmēm nav iespējams paredzēt, kā tiks veikta operācija vai piegāde: pacients var vienkārši nokļūt līdz nāvei. Agrīna pārkāpumu konstatēšana palīdz novērst bīstamu slimību attīstību.

Analizējot var domāt par iespējamām sirds un asinsvadu slimībām vai koagulācijas traucējumiem. Dažos gadījumos tas ir obligāts. Šīs situācijas ietver:

  • pirmsdzemdību periods;
  • aizdomas par iedzimtām patoloģijām;
  • pirms un pēcoperācijas periods;
  • nepieciešamība ilgstoši lietot antikoagulantus;
  • akūta smadzeņu asinsrites traucējumi;
  • imūnsistēmas slimības.

Ja rutīnas analīzes laikā tika konstatēts trombocītu līmeņa pazemināšanās, parādās nepieciešamība pēc hemostāzesogrammas.

Ar šīm patoloģijām ir jāpārbauda koagulācijas sistēmas funkcija, lai apstiprinātu diagnozi un novērstu iespējamās komplikācijas.

Kāpēc asins receklis

Koagulējams ir diezgan sarežģīts bioloģiskais process. Šīs darbības laikā izveidojas fibrīns - īpašs proteīns, kas nepieciešams, lai izveidotu recekļu veidošanos. Tieši tāpēc, ka asinis kļūst mazāk šķidruma, tā konsistence sāk līdzināties biezpienam. Asinsreces ātrums lielā mērā ir atkarīgs no šī proteīna.

Regulēšana asinsreces ir atkarīga no divām ķermeņa sistēmām: nervu un endokrīnās sistēmas. Sakarā ar asins šūnu plūsmu nesaistās kopā un var viegli pārvietoties cauri traukiem. Vairākas funkcijas ir atkarīgas no šķidruma stāvokļa:

  • trofisks;
  • transports;
  • termostatisks;
  • aizsargājošs.

Ja tiek pārkāptas asinsvadu sieniņu integritāte, steidzama nepieciešamība ir saasināšanās procesā: bez problemātiskās trombas veidošanās cilvēks var nopietni ciest.

Asinis saglabā šķidruma formu, pateicoties īpašai antikoagulantu sistēmai, un asinsreces veidošanās ir saistīta ar hemostāzi.

Analīzes piegādes īpatnības grūtniecības laikā

Grūtniecības laikā sievietes ķermenī tiek veiktas nopietnas fizioloģiskas izmaiņas. Iesaistīts procesā:

  • asinis;
  • endokrīnā sistēma;
  • izdalošie orgāni;
  • CNS;
  • sirds un asinsvadu sistēma;
  • hemostāze saites.

Bieži šajā laikā ievērojami palielinās asinsreces faktori, ko var attiecināt uz fizioloģisko normu. Asins sarecēšanas analīze grūtniecības laikā ir obligāta.

Bērna ar asinīm pārvadāšanas laikā notiek dažas izmaiņas, ieskaitot:

  • C-proteīnu aktivitātes samazināšanās;
  • samazināta antitrombīna aktivitāte;
  • fibrinolīzes nomākšana;
  • trombocītu agregācijas īpašību palielināšanās.

Izmaiņas, kas saistītas ar hemostāzi, ir pielāgojamas. Tie ir nepieciešami, lai novērstu pārmērīgu asiņošanu dzemdību laikā un pēcdzemdību periodā. Tas notiek sakarā ar pakāpenisku, bet pastāvīgu fibrinolītiskās aktivitātes samazināšanos un palielinātu koagulāciju.

Sakarā ar nopietnām hormonālām izmaiņām, kas rodas grūtniecības laikā, mainās hemostatiska sistēma. Tas ietekmē arī uteroplacentālas cirkulācijas veidošanos. Dažas sievietes attīstās DIC: vispirms ir hiperkoagulācija, kas pakāpeniski tiek aizstāta ar hipokoagulāciju.

Tas var izraisīt ievērojamu asins zudumu. Lai to novērstu, analīze jānodod ne tikai pirmajā trimestrī, bet arī nākamajos divos gados, lai speciālisti varētu izsekot visām izmaiņām. Pārliecinieties, ka pētījuma veikšanai vajadzētu būt galvenokārt sievietēm, kas cieš no dzemdes hipertonijas vai spontānā aborta.

Ir vērts uzskatīt, ka asins recēšanas ātrums grūtniecēm var atšķirties no parastās, tas ir kārtībā. Izskaidrojiet visas analīzes dekodēšanas nianses ārstējošajam ārstam.

Kā sagatavoties

Pirms veikt analīzi, ir nepieciešama atsevišķa sagatavošana, no kuras atkarīga datu ticamība. Asins recekļu veidošanās var atšķirties atkarībā no dažādu faktoru iedarbības, no kuriem lielākā daļa ir tieši atkarīgas no pacienta.

Ir daži noteikumi, kas jāievēro, sagatavojot. Vienkāršākais saraksts ir:

  1. Ziedot asinis, jābūt tikai tukšā dūšā. Jebkura pārtika var izkropļot analīzes rezultātus.
  2. Vēlams, lai pēdējā ēdienreize bija 12 stundas pirms asins savākšanas.
  3. Pirmajā naktī ir atļauts dzert tikai tīru ūdeni, bet ierobežotā daudzumā. Pārmērīgs šķidruma uzņemšana var arī deformēt rezultātu.
  4. No rīta pirms žoga tēja un kafija ir stingri aizliegtas.
  5. 2-3 dienas pirms asins ziedošanas ir vēlams izvairīties no pikanta un taukainas pārtikas: šādi produkti var ietekmēt asinsreces procesu.
  6. Alkoholu var lietot tikai 3-4 dienas pirms analīzes, aizliegts smēķēt piegādes dienā.
  7. Ja iespējams, ir vēlams novērst nopietnu fizisko slodzi.

Ir vērts ņemt vērā, ka daži medikamenti ietekmē asins šķidrumu. Ja kādas zāles ir paredzētas savākšanas laikā, ir vērts brīdināt ārstu, kurš izraksta analīzi, pretējā gadījumā atšifrēšana kļūs nepareiza.

Parasti dati

Asinsspiedienu var sabrukt, veicot laboratoriskos testus. Šajā nolūkā var izmantot gan pirksta venozo, gan kapilāro asiņu. Katram testam nepieciešams konkrēts asins tips, un tas ļauj identificēt koagulācijas sistēmas atsevišķu daļu stāvokli.

Lasīt Vairāk Par Kuģi