Viegla hipertensija bērnam

Dažreiz ārsti diagnosticē tādu nopietnu slimību kā primārā plaušu hipertensija bērniem. Bieži ārsti nespēj saprast galveno cēloni, kas izraisa paaugstinātu asinsspiedienu plaušās. Patoloģijā bērniem pastāv pastāvīga ādas cianoze (cianoze), strauja elpošana. Slimība ir nopietna un var būt letāla, ja to nesniedz savlaicīgi.

Ko teikts statistikā?

Ja bērnam ir diagnosticēta plaušu hipertensija, tad strauji palielinās spiediens plaušu asinsvadu tilpnēs, kas nelabvēlīgi ietekmē sirdi. Lai novērstu sirds mazspēju, bērnu ķermeņa uzņemšana pazemina asinsspiedienu plaušās, atverot asinis atvērtajā artērijas kanālā. Tādējādi asins šķidruma asinīs plaušās samazinās.

Saskaņā ar statistiku, ne vairāk kā 2 no 1000 bērniem cieš no plaušu hipertensijas.

Aptuveni 10% zīdaiņu reanimācijas laikā saskaras ar plaušu hipertensijas pazīmēm. Patoloģija ietekmē ne tikai priekšlaicīgi dzimušus bērnus. Bieži tiek reģistrēti atliktie vai zīdaini, kas dzimuši laikā. Plaušu hipertensija galvenokārt novēro jaundzimušajiem, kuri piedzimuši ķeizargrieziena daļā (80% bērnu). Pirmā dienas laikā ārstiem ir izdevies diagnosticēt slimību 95% jaundzimušo un uzsākt terapiju laikā.

Slimības cēloņi

Ja nav iespējams noskaidrot cēloni, ārsti diagnosticē "primāro vai idiopātisko plaušu hipertensiju". Bieži vien izraisa patoloģisku stāvokli bērna iekšējā orgānā, var šādu iemeslu dēļ:

  • Stress darba laikā, ko izraisa hipoksija, hipoglikēmija, hipokalciēmija. Pēc bērna piedzimšanas plaušās atrodas arteriolu spazmas, kas var izraisīt sklerozes tipa izmaiņas.
  • Izaugsme dzemnē, kas notiek ar kavēšanos. Ar šo attīstību asinsvadu sienas saglabā embrionisko struktūru pat pēc dzimšanas. Bieži vien nepietiekami attīstītos kuģos ir spazmas.
  • Iedzimtas dabas diafragmas čūlas pazīmes, kas neļauj iekšējam orgānam attīstīt un pilnībā pildīt savas funkcijas.
Atpakaļ uz satura rādītāju

Riska grupa

  • Bērni ar intrauterīno hipoksiju.
  • Intrauterīno infekciju vai asins saindēšanās klātbūtne.
  • Nekontrolēta zāļu lietošana sievietei stāvoklī (antibiotikas, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi).
  • Iedzimtu sirds defektu (CHD) un plaušu klātbūtne.
  • Bērni ar polikteīmijas pazīmēm, kā rezultātā strauji palielinās jaundzimušo asinsrites erythrocytes skaits.

Sugas

  • Primārā vai idiopātiskā slimība, kurā nav elpošanas orgānu un asinsrites patoloģisku simptomu.
  • Sekundārā slimība, kurā bērnam ir elpošanas orgānu patoloģija, kas izraisa plaušu hipertensijas attīstību.
  • Smaga spastiska asinsvadu reakcija.
  • Asinsvadu sienas hipertrofija, kurā šķērsgriezuma laukums nav samazināts.
  • Asinsvadu sienas, kurās šķērsgriezuma laukums samazinās, hipertrofija.
  • Asinsvadu embriju struktūra.
  • Pārejoša vai pārejoša plaušu slimība ar smagiem simptomiem. Šāda veida plaušu hipertensija ir izraisījusi asins cirkulācijas reorganizāciju jaundzimušajam. Normālā darbība stabilizējas pēc 7-14 dienām.
  • Pastāvīga slimība, kas izraisa pastāvīgu anomāliju asinsritē iekšējā orgānā.

Slimības stadijas

Bērniem plaušu hipertensija notiek 4 posmos. Pirmais posms ir vieglākais, šajā posmā ir iespējams pilnīgi izārstēt bērnu, ja terapiju izvēlas pareizi. Ar plaušu hipertensijas novēlošanos tiek novērota 2. pakāpe. Ja jūs neuzsākat ārstēšanu 3 gadu laikā, tad ir 3 un 4 stadijas, kurās attīstās neatgriezeniskas izmaiņas plaušu un sirds struktūrā.

Plaušu hipertensijas simptomi bērniem

  • Smaga elpošana, bieža elpas trūkums, kuram nav fiziska spēka.
  • Ievelkot krūtīs uz iekšu, ieelpojot.
  • Zilā āda un gļotādas, rezistentas cianozes attīstība.
  • Bērns sāk pakāpeniski zaudēt svaru.
  • Kuņģī ir nepatīkamas, garākas sajūtas.
  • Vāja un ātra noguruma sajūta.
  • Bieža sirdsdarbība
Atpakaļ uz satura rādītāju

Slimības īpatnības jaundzimušajiem

Jaundzimušajam bērnam bieži ir grūtības ar sirdsdarbību un elpošanas sistēmu. Ja pirmajās dzīves stundās bērnam ir pastāvīga asins cirkulācija asinīs, tas norāda, ka asins cirkulācija plaušās nav pilnībā pielāgota patstāvīgam darbam. Šajos jaundzimušajos elpošana sākas neiespējami, un tiem nepieciešama ārkārtas palīdzība. Ilgstoša plaušu hipertensija jaundzimušajiem izpaužas šādi simptomi:

  • smaga elpošana;
  • slikta reakcija uz skābekļa terapiju;
  • zila āda.
Atpakaļ uz satura rādītāju

Kāda veida ārsta un diagnostikas procedūras ir nepieciešamas?

Elpošanas traucējumu gadījumā jaundzimušajam ir nepieciešams pēc iespējas ātrāk sazināties ar neonatologu vai pediatru. Ja iespējams, bērnam ir jāuzrāda bērna pulmonologs. Lai noskaidrotu diagnozi un patoloģijas cēloņus, ir nepieciešamas diagnostikas procedūras:

  • skatoties un klausoties sirdi;
  • asins ziedojums laboratorijas testiem, kurā tiks noteikts, cik asinīs ir piesātināts skābeklis (oksigenācija);
  • instrumentāla izmeklējumi, ieskaitot elektrokardiogrammu, rentgenogrāfiju un ultraskaņu, izmantojot dopleru;
  • pārbaudiet jaundzimušā reakciju uz skābekļa padevi.
Atpakaļ uz satura rādītāju

Plaušu hipertensijas ārstēšana bērniem

Slimību terapija tiek veikta stingri ārsta uzraudzībā, jaundzimušajiem, ārstēšana tiek veikta intensīvās terapijas laikā. Pirmkārt, tam jābūt pēc iespējas ātrāka, lai stabilizētu asinsspiedienu plaušu traukos un noņemtu pēdējo spazmu. Plaušu hipertensijas terapija ietver:

  • Zāļu lietošana, kas atvieglo asinsvadu sieniņas un izzūd spazmas. Iecelta recepcija "Tolazolīns", "Nātrija nitroprussīds".
  • Ievadā zāles, kas novērš sirds mazspēju ("Dopamīns", "Adrenalīns").
  • Bērna pirmajās dzīves stundās injicē virsmaktīvo vielu, lai plaušas varētu pilnībā atvērt.
  • Antibakteriālu zāļu lietošana tiek noteikta, ja problēma ir saistīta ar bērna ķermeņa infekcijas bojājumiem.
  • Bērniem reti sastopama diurētiskā līdzekļa un antikoagulantu ievade plaušu hipertensijas gadījumā tiek veikta tikai saskaņā ar īpašām ārsta norādēm.
Smagas elpošanas mazspējas gadījumā ekstrakorāļu membrānu oksigenācijas metodi izmanto, lai piesātinātu asinis ar skābekli.

Ar lielu bērna nāves iestāšanās iespējamību, izmantojot skābekļa ekstrakorāļu membrānu. Ar šo terapeitisko metodi bērna asinis piesātināts ar skābekli caur aparātu. Ar katetru palīdzību ierīce ir savienota ar bērnu, tādējādi asinis tiek attīrīti un piesātināti ar skābekli.

Iespējamās komplikācijas

Ja jūs nespējat palīdzēt mazulim ar plaušu hipertensiju laikā, tad ir iespējams nomirt 3 dienas. Bērniem ar plaušu hipertensiju, kuriem nav nodrošināta medicīniskā aprūpe, ārkārtīgi reti var izdzīvot līdz 5 gadu vecumam. Nāvējošs iznākums rodas straujās sirds mazspējas un skābekļa izraisītas grūtniecības (pastāvīgas hipoksēmijas) rezultātā.

Prognoze un profilakse

Ja laiks, lai identificētu slimību un sāktu pienācīgu terapiju, tad prognoze ir labvēlīga. Jaundzimušais ar pienācīgu ārstēšanu, veselība tiek normalizēta līdz gadam. 30% pacientu ir negatīvas sekas, kurās bērns atpaliek psihofizioloģiskā attīstībā, redzes un dzirdes sistēmas traucējumi.

Lai novērstu šādu slimību bērnībā, sievietei jādomā par profilaksi pat grūtniecības laikā. Alkohols un smēķēšana nav atļauta. Jāizvairās no infekcijām, ko var pārnest uz augli. Slimības gadījumā ir nepieciešams konsultēties ar ārstu, nevis pašmieģistrēties, kamēr tiek uzņemti pašnodarbinātie medikamenti.

Plaušu hipertensija jaundzimušajiem: cēloņi un attīstības mehānisms, ārstēšana un prognoze

Palielināts spiediens plaušu asinsvados vai plaušu hipertensija tiek diagnosticēts cilvēkiem ar dažādām vecuma kategorijām. Vājus bērnus dažādu iemeslu dēļ var būt jutīgi pret šo patoloģiju.

Šajā gadījumā mēs runājam par plaušu hipertensiju jaundzimušajiem, ko sauc arī par pastāvīgu vai pastāvīgu augļa asinsritējumu jaundzimušajam (ICD-10 kods R29.3).

Apraksts un statistika

Pastāvīga augļa asinsrites reakcija jaundzimušajam ir sava veida signāls bērna ķermenim, ka plaušu asinsritē nav iespējams pilnībā pielāgoties dzīvībai ārpus dzemdes.

Attīstības pirmsdzemdību periodā plaušās tiek veiktas vairākas izmaiņas, kas viņus sagatavo funkcionēšanai gaisa vidē, taču šoreiz placenta "ieelpo" viņiem. Pēc bērna piedzimšanas ir jāuzsāk "reāla" elpošana, bet dažkārt vairāku iemeslu dēļ tas notiek ar patoloģiju.

Ar plaušu hipertensiju plaisas asinsvadu gultā strauji palielinās spiediens, kā rezultātā bērna sirds sāk izjust milzīgu slodzi.

Jaundzimušā ķermeņa, cenšoties izvairīties no bīstamas sirds mazspējas, izraisa ārkārtas spiediena pazemināšanos plaušās, samazinot asinīs cirkulējošo asins daudzumu - asinis tiek "izmesti" caur atvērtu ovālu logu sirdī vai atklāto arteriālo kanālu zīdaiņiem.

Saskaņā ar statistiku, patoloģija notiek 1-2 bērniem no 1000. Aptuveni 10% no jaundzimušajiem, kuriem nepieciešama intensīva aprūpe, cieš no šīs slimības. Turklāt lielākā daļa no viņiem ir pilna laika vai pēcnodokļu bērni.

Daudz biežāk augļa aprites sindroms rodas bērniem, kuri piedzimuši ķeizargriezienā, apmēram 80-85% gadījumu.

Jaunu pacientu dzīves pirmajās trijās dienās tika piegādāts liels skaits attiecīgu diagnozi (97%) - tāda agrīna diagnostika ļauj ievērojami samazināt nāves gadījumu skaitu, jo bez savlaicīgas medicīniskās palīdzības 80% slimo bērnu var mirt.

Cēloņi un riska faktori

Retos gadījumos nevar noteikt plaušu hipertensijas cēloņus - tad patoloģiju sauc par primāro vai idiopātisko. Bet visbiežāk nepietiekama spiediena palielināšanās plaušu traukos ir:

  • Prenatāla stresa formas hipoksija, hipoklikēmija, hipokalciēmija, mekonija vai amnija šķidruma aspirācija. Tā rezultātā plaušu arteriolu spazmas var rasties pēc dzemdībām, ar sekojošām sklerozām izmaiņām to sienās.
  • Kuņģa sienu pirmsdzemdību nogatavināšanas aizkavēšanās ar daļēju embrionālās struktūras saglabāšanu pēc dzimšanas. Šādi kuģi ir pakļauti lielākam apjomos.
  • Iedzimta diafragma sēnīte, kurā plaušas kopumā un jo īpaši to kuģi ir nepietiekami attīstītas un nedarbojas pareizi.
  • Paaugstināta plaušu asins plūsma auglim sakarā ar priekšlaicīgu embrionālā artērijas kanāla slēgšanu un ovālo atveri.
  • Iedzimtas sirds un plaušu bojājumi bērnam: plaušu hipoplāzija, sirds kambara defekti, lielu asinsvadu transponēšana utt. Citā rakstā aprakstīta iedzimtu sirds defektu detalizēta klasifikācija.

Šīs patoloģijas riska faktori ir:

  • intrauterīnā hipoksija;
  • intrauterīnās infekcijas vai sepsi;
  • grūtnieces neatļautu narkotisko vielu lietošana (nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, antibiotikas, aspirīns;
  • polycythemia jaundzimušajiem - vēzis, kurā sarkano asins šūnu skaits ievērojami palielinās asinīs;
  • iedzimts sirds un plaušu bojājums bērnam.

Slimības veidi un stadijas

Dažādi autori šo patoloģiju klasificē dažādu iemeslu dēļ:

Plaušu hipertensija jaundzimušajiem

Plaušu hipertensija jaundzimušajiem ir refraktārs asinsvadu rezistences palielināšanās plaušās un asiņu manevrēšana, apejot plaušu cirkulāciju ar hipoksēmijas attīstību. Galvenās izpausmes ir noturīgas centrālās cianozes, palielināta elpošana un pozitīva reakcija uz skābekļa terapiju. To diagnosticē, nosakot asins gāzes sastāvu, kā arī EKG un EchoCG, kas apstiprina pareizās sirds hipertrofiju un asins apvedceļa faktu, apejot plaušas. Procedūra ir sarežģīta, kuras mērķis ir paplašināt plaušu trauku, lai normalizētu skābekļa daudzumu, saglabātu asinsspiedienu, koriģētu ūdens un elektrolītu līdzsvaru utt.

Plaušu hipertensija jaundzimušajiem

Plaušu hipertensija jaundzimušajiem ir diezgan izplatīts patoloģisks stāvoklis. Parasti plaušu hipertensija pastāv pirms dzemdībām. Ar plaušu respirācijas sākumu jāsamazina spiediens plaušu traukos, kas šajā gadījumā dažādu iemeslu dēļ nenotiek. Biežums ir 1-6 gadījumi uz 1000 jaundzimušajiem, bērni parasti ir pilna laika posmi. Plaušu hipertensijas nozīme jaundzimušajiem pediatrijā ir saistīta ar diezgan augstu mirstības līmeni (10-20% gadījumu), kas tikai nedaudz samazinās, attīstoties modernām medicīnas tehnoloģijām. Arī ilgstošas ​​hipoksēmijas un ilgstošas ​​mākslīgās skābekļa formēšanas dēļ joprojām ir liela invaliditāte. Ar ģenētiskajiem sindromiem saistītās slimības formu skaits palielinās, un kopumā saistīto formu skaits apgrūtina terapiju.

Plaušu hipertensijas cēloņi un klasifikācija jaundzimušajiem

Vairumā gadījumu plaušu hipertensija jaundzimušajiem ir saistīta ar trūkumu plaušu trauku pielāgošanā skābekļa koncentrācijas izmaiņām pēc dzimšanas. Daudzi faktori var veicināt augstu asinsvadu spiedienu plaušās, piemēram, augļa intrauterīnās infekcijas, māte, kas lieto dažādas zāles grūtniecības laikā, hipoksija dzemdībās, uc Turklāt arī mekonija aspirācijas sindroms, elpošanas distresa sindroms un pneimonija bieži ir slimības cēlonis. Jaundzimušā plaušu hipertensija ir reģistrēta ar plaušu hipoplāziju un diafragmas čūlu. Abi šie apstākļi noved pie alveolu un plaušu kapilāru kopējās platības samazināšanās, kas izraisa asinsvadu spiediena palielināšanos.

Saskaņā ar mūsdienu klasifikāciju, ko 2011.gadā pieņēmusi Lēnu asinsvadu slimību pētījumu institūts, jaundzimušajās ir divas galvenās plaušu hipertensijas grupas: iedzimtas un noturīgas. Iedzimta plaušu hipertensija jaundzimušajiem var būt saistīta ar:

  • Ar mātes cēloņiem (chorioamnionīts, preeklampsija uc).
  • Ar bērna plaušu vēdera attīstību (plaušu hipoplāzija, diafragmas čūlas, alveolāro displezija, plaušu asinsvadu patoloģijas).
  • Ar iedzimtiem sirds un asinsvadu sistēmas defektiem (priekšlaicīga ovāla logu vai ductus arteriosus utt. Slēgšana).

Jaundzimušā persistējošā plaušu hipertensija ir saistīta ar nepārtrauktu plaušu asinsvadu pielāgošanas defektu un var būt idiopātiska (ja iemesls nav zināms) vai saistīta ar mekonija aspirācijas sindromu, sepse, pneimoniju, noteiktu zāļu lietošanu un citiem apstākļiem.

Simptomi un pulmonārās hipertensijas diagnoze jaundzimušajiem

77% gadījumu slimība attīstās pirmajās mazuļa dzīves laikā. Pulmonālās hipertensijas galvenā izpausme jaundzimušajiem ir noturīga centrālā cianozē, kas parasti neatbilst patoloģisko izmaiņu smagumam plaušās. Bērna elpošana tiek paātrināta, bet ne kritiska. Asinsspiediens biežāk ir normāls, jo valsts attīstās, pakāpeniski samazinās. Diferencējošā skābekļa koncentrācija lielajos un mazajos asinsrites lokos no 20% un vairāk tiek uzskatīta par patognomonisku simbolu. To var noteikt, vienlaikus mērot skābekļa daļēju spiedienu lielā un mazā cirkulācijā. Arī plaušu hipertensijas gadījumā jaundzimušajiem tiek novērota pozitīva reakcija uz skābekļa terapiju. Papildus cianozei un tahiknēm, dažos gadījumos tiek konstatēti mekonija aspirācijas simptomi, pneimonija un citas slimības, kas var palielināt rezistenci plaušu traukos.

Pediatra primārā fiziskā apskate ļauj identificēt ādas cianozi. Auskulātiskās izmaiņas plaušās parasti tiek izteiktas nedaudz. Sirds auskulāciju raksturo sistoliskais klikšķis virs plaušu artērijas un otrā signāla akcents tajā pašā vietā. Plaušu hipertensiju jaundzimušajiem apstiprina laboratorijas diagnostikas metodes. Vispārējie un bioķīmiskie asins analīzes atklāj polietēmiju, hipokalciēmiju un hipoglikēmiju. Hipoksēmiju nosaka asins gāzu analīze. Plaušu radiogrāfija bieži ir normāla, izņemot pneimonijas gadījumus. EKG un EchoCG norāda uz labās sirds hipertrofiju, kurai jaundzimušā plaušu hipertensija faktiski ir jāstrādā abos asinsrites aprindās.

Patoloģija ir palīdzējusi diagnosticēt hiperoksijas testus, kas droši nosaka asins izdalīšanos caur atklātām embrija caurumiem (artērijas kanāls, ovāls logs) no plaušu cirkulācijas uz lielo, apejot plaušas. Bērniem ar mehānisko ventilāciju ir iespējams veikt hiperventilācijas hiperoksisko testu. Lai to izdarītu, elpošanas ātrums tiek palielināts līdz 80-100 minūtē 5-10 minūtes. Plaušu hipertensijas diagnoze jaundzimušajam tiek apstiprināta, ja cianozes izzūd. Ja saglabājas cianozes, jūs varat aizdomas, ka bērnam ar "zilā tipa" sirds defektu.

Plaušu hipertensijas ārstēšana un prognoze jaundzimušajiem

Terapijas mērķis ir mazināt asinsvadu rezistenci plaušās un ārstēt vienlaicīgu slimību. Parādās stingru medicīnisko un aizsardzības režīmu, ar manipulācijām ar bērnu cenšas samazināt nepieciešamo minimumu. Parasti mēs runājam par režīmu intensīvās aprūpes vai rehabilitācijas nodaļā. Neatkarīgi no plaušu hipertensijas cēlonis jaundzimušajiem, ārstēšana sākas ar pretsāpju līdzekļu un sedatīvo līdzekļu ievadīšanu. Tas mazina slogu plaušām un sirdij.

Infūzijas terapija tiek veikta, lai uzturētu adekvātu sirdsdarbību un elektrolītu koncentrāciju. Ir pierādīts, ka inotropās zāles uztur asinsspiedienu. Hipoksēmijas korekcija tiek veikta, izmantojot skābekļa terapiju, izvēles metode pirmajās 2-3 dienās ir konvekcijas ventilācija. Asinsvadu spiediena normalizēšanai plaušās tiek izmantoti vazodilatatori, kurus var injicēt kā daļu no elpošanas ceļiem mehāniskai ventilācijai, ievadot intravenozi vai perorāli. Ar tādu pašu mērķi, izmantojot prostaglandīnus. Smagos gadījumos ir nepieciešama ekstrakorāro membrānu oksigenēšana asinīs.

Tiek veikta pamata slimības terapija, antibiotikas ir norādītas infekciozā ģenēzes patoloģijā. Pat bez apstiprinātas pneimonijas vai sepse, antibiotiku terapiju bieži nosaka profilaktiski. Plaušu hipoplāzijas, diafragmas čūlas vai apstiprinātu iedzimtu sirds un plaušu bojājumu gadījumā ir nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Metode tiek izvēlēta atkarībā no patoloģijas veida, dažos gadījumos tiek veikta plaušu transplantācija vai sirds-plaušu komplekss.

Plaušu hipertensijas prognoze jaundzimušajiem ir nelabvēlīga. Papildus iepriekš minētajam augstajai mirstības pakāpei aptuveni 25% no pārdzīvojušajiem bērniem arī izraisa fiziskas un garīgas atpalicības pazīmes. Bieži vien ir hroniskas plaušu slimības un neirosensory dzirdes traucējumi. Slimības profilaksi nepastāv.

Plaušu hipertensija bērniem

Plaušu hipertensija ir parādība, ko papildina asinsspiediena paaugstināšanās plaušu artērijā. Šis stāvoklis izraisa pakāpenisku kuģu sašaurināšanos plaušās, kam seko lūmena izzušana. Slimības attīstības un gaitas īpatnības ir atkarīgas no tā formas un primārajiem cēloņiem.

Iemesli

Plaušu hipertensiju raksturo divas slimības formas: primārā un sekundārā. Šī iezīme ir saistīta ar slimības attīstības cēloņiem bērna organismā, kā arī slimības gaitu.

Primāro plaušu hipertensiju raksturo kā nezināmas etioloģijas slimību. Iemesli, kas var izraisīt šāda veida patoloģiju, joprojām tiek pētīti ārstiem. Tomēr tika atzīmēts, ka šī slimības forma nav saistīta ar citiem elpošanas un sirds un asinsvadu sistēmu funkcionēšanas traucējumiem. Liela nozīme tiek piešķirta iedzimtajam faktoram.

Otrās plaušu hipertensijas pazīmes attīstās un izpaužas zināmā mērā atšķirīgas. Faktori, kas var izraisīt šāda veida patoloģiju bērnā, ir šādi:

  • toksiska ietekme uz elpošanas sistēmu,
  • destruktīva pneimonija,
  • bronhiālā astma,
  • iekaisuma procesi plaušās ar sekojošu bronhu iznīcināšanu.

Plaušu hipertensija var parādīties jaundzimušajiem. Šajā gadījumā slimība attīstās atkarībā no patoloģijām elpošanas orgānos, kas parādījās grūtniecības periodā.

Simptomi

Plaušu hipertensija bērniem nekavē tūlīt. Sekundārā forma attīstās lēnām, salīdzinot ar citām slimībām, tāpēc pirmās patoloģijas pazīmes pēc kāda laika var izpausties. Raksturīgi simptomi ir:

  • bieža elpas trūkums, kas notiek ar minimālu piepūli un paliek miera stāvoklī;
  • sirdsklauves, kas rodas skābekļa trūkuma dēļ asinīs;
  • saspiežot sāpes mugurā;
  • iespējama apziņas zudums treniņa laikā;
  • nepamatota un nekontrolējama bērna svara zudums;
  • diskomforta sajūta vēderā, slikta dūša, raksturīgas sāpes;
  • slikts garastāvoklis, depresija un nogurums;
  • bērna aktivitātes samazināšanās;
  • sausa klepus, aizsmakums.

Laika gaitā slimības simptomi var pasliktināties. Piemēram, ar sarežģītu plaušu hipertensijas formu, ir iespējama klepus uz augšu. Šāda izpausme norāda uz progresējošu plaušu tūsku.

Plaušu hipertensijas diagnoze bērnam

Ja vecāki spēj atpazīt raksturīgos simptomus, bērnam ir jāpierāda speciālists. Diagnosticēt slimību un noteikt tā formu palīdzēs īpašas procedūras:

  • izmeklējot nelielu pacientu un veicot anamnēzi, lai noteiktu aptuveno laiku, kad parādījās pirmie simptomi;
  • pētot slimības vēsturi, lai noteiktu apstākļus un cēloņus, kas var izraisīt patoloģijas attīstību;
  • veikt elektrokardiogrammu, lai apkopotu sirds īpašības;
  • sirds ultraskaņa, lai noteiktu orgānu izmērus un spiedienu plaušu artērijā;
  • plaušu artērijas kateterizācija, lai noskaidrotu diagnozi, nosakot slimības smagumu;
  • veicot īpašus testus, lai noteiktu bērna veselības rādītājus.

Lai noteiktu ārstēšanas kursa diagnozi un recepti, bērnam vajadzētu apmeklēt ārstu:

  • pediatrs
  • pediatriskā pulmonologa
  • kardiologs.

Sarežģījumi

Asinsvadu struktūras un darbības pārkāpšana var izraisīt skābekļa trūkumu bērna ķermenī. Šāda valsts apdraud ne tikai harmonisku izaugsmi un attīstību, bet arī neliela pacienta dzīvi.

Bērnam var būt citas komplikācijas, nekā bīstama plaušu hipertensija:

  • sirds mazspējas attīstība
  • asins recekļu parādīšanās plaušu asinsvados,
  • mainīt sirds ritmu,
  • plaušu tūska.

Ja nav savlaicīgas ārstēšanas, šādas komplikācijas var mainīt bērna dzīves kvalitāti nākotnē.

Ārstēšana

Ko jūs varat darīt

Lai izārstētu plaušu hipertensiju bērnam, ir nepieciešams noteikt precīzu patoloģijas cēloni. Ārstēšanas kursa mērķis ir:

  • pamata slimības izskaušana (ar sekundāru plaušu hipertensiju bērnam);
  • spiediena samazināšanās artērijā;
  • skābekļa līmeņa normalizēšana asinīs;
  • hipoksijas novēršana;
  • komplikāciju novēršana.

Vecāku uzdevums ir nepārtraukti uzraudzīt bērna veselības stāvokli un visu noteikto medicīnisko pasākumu īstenošanu. Slimības gaitu var veicināt, izmantojot īpašu terapiju. Galvenais, kas jādara šim nolūkam, ir:

  • novērot ārstējošos ārsta norādītos medikamentus;
  • veikt masāžas un veikt vingrinājumus saskaņā ar fizikālo terapiju;
  • apmeklēt sanatorijas, lai nostiprinātu ķermeņa vispārējo stāvokli un uzlabotu bērna stāvokli.

Jums arī regulāri jāpārved bērnam tikšanās ar ārstu, lai stacionāri pārbaudītu jūsu veselību.

Ko dara ārsts

Atkarībā no bērna veselības stāvokļa un plaušu hipertensijas smaguma speciālists var noteikt:

  • lietot zāles, lai stabilizētu spiedienu artērijās un novērstu hipoksiju;
  • pacienta hospitalizācija novērošanai slimnīcā;
  • veicot operāciju, ja bērnu nevar ārstēt ar citām metodēm.

Retos gadījumos var būt nepieciešama plaušu transplantācija.

Profilakse

Slimības primārās formas attīstības specifika un gaita ievērojami samazina jebkuru preventīvo pasākumu efektivitāti. Sekundāras plaušu hipertensijas gadījumā ir pilnīgi iespējams novērst patoloģisko procesu rašanos. Lai to izdarītu, jums ir nepieciešams:

  • veikt laicīgu ārstēšanu un uzraudzīt bērna veselību, kam diagnosticētas bronhopulmonārās slimības;
  • mācīt bērnu veselīgam dzīvesveidam;
  • novērst sliktos ieradumus (smēķēšanu) pusaudžiem;
  • mācīt bērnu regulārām fiziskām aktivitātēm (nezināmas): garie pastaigas, rīta vingrinājumi, jo īpaši brīvā dabā; mēģiniet izvairīties no stresa situācijām.

Primārā plaušu arteriālā hipertensija. Eysenmengera sindroms bērniem

Kaut arī primārais PH nav tieši saistīts ar KSS, bērni ar šo patoloģiju dažreiz dodas uz sirds ķirurģijas klīnikām diferenciāldiagnozes noteikšanai. Speciālisti vairākkārt ir satikušies ar pacientiem ar smagu LH, kuru nevarēja saistīt ar nenozīmīgu vienlaicīgu CHD. Sirds ķirurgi ir spiesti konsultēties ne tikai par diagnozi, bet arī par terapeitisko ārstēšanu ar šo smago pacientu kontingentu.

Pirmais ziņojums par ģimenes primāro PH tika veikts 1927. gadā. Clarke un līdzautori aprakstīja klīniku un morfoloģiskos atklājumus primārā PH atklāšanā 5 un 8 gadu vecumā māsās. Tomēr Dresdale et al bija pirmie, kas liecināja par ģimenes pārnešanu no vienas paaudzes uz otru. Viņi aprakstīja gadījumu vēsturi ģimenē, kurā sieviete un viņas dēls nomira no primārā PH attiecīgi 43 gadu vecumā un 21 gadu vecumā. Turklāt viņas bērnībā viņas brālis un māsa nomira 31 gadu vecumā no labās ventrikulārās mazspējas, iespējams, pateicoties primārajam PH. Šajos agrīnās klīniskās aprakstos bija daudzi labi pazīstami iedzimtas ģimenes primāro PH rādītāji, tostarp vertikālā transmisija, ģenētiskā prognoze un ziņkārīgs novērojums, ka ģimenē vīrieša slimības klīniskā gaita ir smagāka un viņi mirst jaunākā vecumā nekā sievietes.

Ģimenes primāro LH biežums ir 1-2 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju un 6% dažādu etioloģiju LH reģistra ASV, lai gan ir iemesls uzskatīt, ka nav ņemti vērā daži gadījumi. Primāro primāro LH atšķiras no sporādiskās formas, agrāk nosakot diagnozi pēc pirmā simptomu rašanās. Tomēr tas neatšķiras no sporādiska, klīniski vai saskaņā ar sieviešu un vīriešu attiecību - 2: 1 pieaugušajiem un 1,3: 1 bērnībā.

Ģimenes primārais LH tiek pārraidīts vertikāli. Tādējādi ir pazīstama ģimene, kurā 5 šīs paaudzes cieš no šīs slimības. To var pārvest no vīrieša uz vīrieti, tomēr Toronto bērnu slimnīcā LH ārstēšanai tika reģistrēts gadījums, kad veselam tēvam bija divas meitas ar primāro LH no dažādām mātēm. Šis transmisijas piemērs izslēdz gēnu X saiti un, ar lielu varbūtības pakāpi, liecina par autosomāla dominējošā gēna klātbūtni.

Histoloģija

Ģimenes pulmonālās arteriopātijas histoloģiskās iezīmes ir neviendabīgas un bieži vien apvieno trombotiskos un plexiformos bojājumus. Histoloģiski, ģimenes, sporadiski primāro LH un Eisenmenger komplekss nav atšķirami. Lee un viņa kolēģi parādīja, ka plaušu asinsvadu plaksveidīgie bojājumi ģimenes primārajā LH satur monoklonāli proliferējošas endotēlija šūnas, nevis endotēlija šūnu poliklonāla proliferācija sekundārajā LH. Endotēlija šūnu monoklonālās proliferācijas klātbūtne primārajā PH rāda, ka somatiskais gēnu bojājums, līdzīgi kā neoplastiskajos procesos, var veicināt plaušu endotēlija šūnu klonu paplašināšanos. Primārā PH gadījumā histoloģiska izmeklēšana dažkārt atklāj plaušu vēnu mikrovaskuļu oklūziju un kapilāru hemangiomatozi.

Klīnika

Primārās plaušu arteriālās hipertensijas etioloģija nav zināma. Tas galvenokārt skar jauniešus, un slimības gaita ir neizbēgami letāla, lai gan ir bijuši atsevišķi spontānas regresijas gadījumi. Diagnoze ir konstatēta jau agrīnā vecumā, parasti slimības progresēšanas stadijās. Vidējais paredzamais dzīves ilgums ir 4 gadi. Svarīgs izdzīvošanas faktors ir labā kambara funkcija. Pacientiem ar spiedienu labajā atejumā, kas ir mazāks par 7 mm Hg, dzīves prognoze ir labāka. st. Slikts prekursors ir jauktu vēnu asiņu piesātinājums ar zemu skābekļa saturu. Bērniem atbildes reakcija uz vazodilatatoriem ir labāka nekā pieaugušajiem. Terapijas pozitīvā hemodinamiskā iedarbība uzlabo prognozi, bet vispār nemazina. Saskaņā ar plaušu biopsiju bērniem, medikamenta hipertrofija ir izteiktāka, kas izskaidro vazokonstrikcijas tendenci un mazāk izteiktas angiomātiskas izmaiņas un intimas fibrozi.

Plaušu asinsvadu hipertensija bez intracardiac šuntiem bērnu slikti diagnosticē, jo objektīvie simptomi nav izteikti. Vispopulārākās pazīmes ir:

ģībonis vai ģībonis;

sirdsklauves vai cianoze treniņa laikā;

Vienmēr tiek atzīmēta stresa neiecietība. Sāpes sirdī bērniem ir netipiskas, atšķirībā no pieaugušajiem. Tomēr miokarda išēmija var izpausties arī bērniem, ja spiediens plaušu artērijā pārsniedz sistēmisko, kā arī fiziskās slodzes laikā.

Krūškurvja rentgenogrammā ir redzamas raksturīgas LH pazīmes:

sirds ēnas paplašināšana;

otra loka izliece pa sirds kreiso malu;

proksimālo plaušu artēriju paplašināšanās ar perifēro zaru "sasmalcinātiem".

Elektrokardiogrammā tiek konstatēta labā atriuma un kambara hipertrofija ar 70-80% pacientu pārslodzes pazīmēm.

Ehokardiogrāfija ļauj diagnosticēt spiediena paaugstināšanos labajā ventrikulā, mitrālā vārstuļa un plaušu vēnu patoloģijas trūkumu un citu iespējamu taisnās ventrikulārās hipertensijas cēloņu trūkumu - plaušu artērijas subvalvular, valvular un supravalvular stenoze. Šūnu proksimālo plaušu artēriju klātbūtne ar pastāvīgu distālo asinsritumu Doplera kardiogrāfiskā pētījuma laikā liecina par vairākiem perifēro plaušu artēriju šķēršļiem. Jāizvairās arī ārpus un intrakardios šunti.

Sirds katetrizācija un angiokardiogrāfija ir svarīgi pētījumi pareizas diagnostikas noteikšanai.

Primārā PH ārstēšana

Līdz pēdējiem 10 gadiem parastā terapija bija galvenokārt simptomātiska un aprobežojās ar digoksīna, diurētisko līdzekļu, kalcija kanālu blokatoru un antikoagulantu ievadīšanu. Tomēr jaunākie asinsvadu bioloģijas sasniegumi un molekulārā ģenētika tiek ātri ieviestas praksē, izmantojot etiopatogēniski drošu ārstēšanu.

Kalcija kanālu blokatori

1992. gadā Rich un viņa kolēģi parādīja, ka lielas kalcija kanālu blokatoru devas samazina spiedienu plaušu artērijā un rezistenci par vairāk nekā 20% 26% pacientu ar primāro PH. Nifedipīna vai diltiazēma perorāla lietošana pacientiem bija par 94% lielāka dzīvildze 5 gadu vecumā un pazīmēm par labās ventrikulārās hipertrofijas regresiju, uzlabotu fizisko slodzi un dzīves kvalitāti. Tomēr tajā pacientu daļā, kam LSS samazināšanās nebija saistīta ar plaušu artērijas spiediena pazemināšanos, ilgstošas ​​terapijas laikā simptomi netika samazināti. Tiek atzīmēts, ka kalcija kanālu blokatori var palielināt labās puses sirds kambaru nepietiekamību, un tie jālieto piesardzīgi. Kalcija kanālu blokatori ir efektīvi tikai nelielā pacientu daļā un tiek aizstāti ar jaunākām narkotikām.

Vasoaktīvie mediatori un farmakoloģiskā ārstēšana

Kā minēts iepriekš, prostaciklīns ir endogēns vasoaktīvs mediators, kas veicina vazodilatāciju, trombocītu agregācijas inhibīciju un asinsvadu gludo muskuļu proliferāciju. Tromboksānam ir pretējs efekts un pasliktinās plaušu asinsvadu slimības. Prostatsikilīna attiecība pret tromboksānu tiek samazināta primārajā LH, Eisenmenger kompleksā un bērniem ar kreiso un labo intrakardiogālo šuntu un pēc veiksmīgas defekta korekcijas atgriežas normālā stāvoklī.

Ilgstoša prostatīna infūzija

Higenbottam et al. Pirmais ziņoja par ilgstošas ​​ciklona ciklīna infūzijas pozitīvo ietekmi pacientiem ar primāro PH. Tika atzīmēta uzlabota labklājība, izturēšanās iecietība un izdzīvošana. Pēc tam šos rezultātus apstiprināja citi pētījumi. Pacienti, kas gaida sirds un plaušu transplantāciju, izdzīvoja vienu gadu par 66%. Interesanti, ka, veicot šādu ārstēšanu 2 gadu laikā, netika novērotas nekādas priekšrocības salīdzinājumā ar parasto terapiju, izņemot smagākos slimības posmus. Šiem pacientiem ilgstoša iedarbība nav saistīta ar vazodilatāciju, kas tiek novērota ilgstošas ​​progestaīna infūzijas kursa sākumā. To ietekmē citi mehānismi, nevis vazodilatācija, proti, trombocītu agregācijas nomākums un asinsvadu sienas pārveidošana.

Blakusparādības, piemēram, galvassāpes, ādas apsārtums un sāpes vēderā, parasti ir pārejošas, kas ilgst 24 stundas, bet var parādīties ar palielinātām devām.

Komplikācijas galvenokārt ir saistītas ar ilgstošu venoza katetru, sūkņa darbības traucējumiem. Vidēji pacientam ir divas sepses epizodes gadā. Ja infūzija tiek pārtraukta, var rasties elpas trūkums un samaņas zudums. Laika gaitā palielinās prostaciklīna nepieciešamība un nepieciešamība pielāgot devu normālai sirdsdarbībai. Tomēr ciklona ciklīna ilgstoša intravenozā ievadīšana būtiski uzlabo izdzīvošanas rādītājus 1, 2 un 3 gadus un attiecīgi ir attiecīgi 88%, 76% un 63%, kas ir ievērojami labāks nekā kontrolē.

Galvenie faktori, kas nosaka pacientu izdzīvošanu, ir šādi:

izmantot iecietību;

funkcionālā grupa MUNA;

spiediens labajā atriumā;

tieša vazodilatatora reakcija uz adenozīnu vai ieelpoto NO.

Pēc viena gada ārstēšanas sirds izlaide un vidējais plaušu artērijas spiediens kļūst par papildu prognostiskiem faktoriem.

Nepārtrauktā intravenozā ciklociiklīna ievadīšana lēnām lēna LH ārstēšana. Tomēr iepriekšminētie trūkumi un komplikācijas ir īpaši apgrūtinoši bērnu ārstēšanā. Nav pārsteidzoši, ka daudzi pacienti nelabprāt izvēlas šādu ārstēšanu. Tas stimulē alternatīvu metožu meklējumus, lai ieviestu prociklīnu - aerosolus, orālus vai subkutānus analogus. Beraprost ir vienkāršs ciklīna mutes dobuma aktīvs analogs, kas ir izrādījies efektīvs gan īslaicīgā, gan ilgstošā LH ārstēšanā. Mutes dobuma analoga efektivitāte ir salīdzināma ar ciklonu-ciklīna intravenozas ievadīšanas efektivitāti, un tā ilgst arī vienu gadu. Blakusparādības - sejas apsārtums, artralģija, muskuļu sāpes, slikta dūša vai caureja - tika konstatētas diezgan bieži, taču tika izslēgtas smagas komplikācijas, kas saistītas ar katetru.

Ciklona ciklīna inhalācijas forma aerosola formā efektivitātes ziņā ir salīdzināma ar ieelpojot NO, bet to kombinācija nesniedz papildu atbildi. Labvēlīgāks ir inhalējamā iloprosta un orālo zāļu kombinācija, piemēram, bosentāns vai sildenafils.

Nesenie pētījumi ir pavēruši daudzsološas alternatīvas ciklona ciklīna nepārtrauktai intravenozai ievadīšanai LH. Cilvēka prostatoklīna sintāzes gēna translokācija žurku aknās ar monokrotalīna izraisītu LH ļāva mums sasniegt augstu ciklociklīna sintāzes gēna ekspresijas līmeni dzīvnieku hepatocītos. Tā rezultātā spiediens plaušu artērijā samazinājās no 88% līdz 60% salīdzinājumā ar sistēmisko, un ET-1 saturs plaušu audos samazinājās par 2 reizes, salīdzinot ar kontroli. Dzīvnieku izdzīvošana ievērojami palielinājās.

Ieelpošana NO

Ieelpošana N0 ir tūlītējas darbības selektīvs plaušu vasodilatators, kas uzlabo intrapulmonālo manevrēšanas frakciju un īsu pussabrukšanas periodu. Tas ir ideāli piemērots funkcionālo testu veikšanai kateterizācijas laikā un jaundzimušajiem ar pastāvīgu PH, kuri strādā mākslīgā elpošanā intensīvās terapijas nodaļās, kā arī bērniem pēc operācijas ar CKD. Jāatzīmē, ka, neraugoties uz oksidatīvo stresu, ko izraisa paaugstināta lipīdu peroksidēšanās pacientiem ar PH, inhalējamais NO neveicina peroksinitrīta veidošanās tālāku palielināšanos. Slimnieku oksīds ir kļuvis par izvēlētu metodi plaušu hipertensijas krīžu ārstēšanai bērnu sirds ķirurģijā. Tomēr nopietnas tehniskas grūtības ierobežo tā praktisko pielietojumu ilgstošai ārstēšanai pacientiem ar hronisku PH.

Sildenafils

Sildenafils ir selektīvs V-fosfodiesterāzes inhibitors, kas ir fermentu, kas pazemina cGMP, un tādējādi ierobežo NO-mediēto vazodilatāciju. Fosfodiesterāzes inhibēšanas ietekme uz dzimumlocekļa asinsvadiem un tās izmantošana erektilās disfunkcijas ārstēšanai ir labi zināma. Ir arī zināms, ka plaušu traukos V tipa fermentu ir liela koncentrācija. Sākotnējie ziņojumi liecina, ka sildenafilam var būt vazodilatējoša ietekme uz LH, jo īpaši, lai vājinātu akūtu paaugstinātu spiedienu plaušu artērijā, pēc NO inhalācijas apturēšanas, un to var izmantot arī kā līdzekli hroniskas LH ārstēšanai. Sildenafila norīšana izraisa hipoksisku plaušu vasozolīšanos cilvēkiem. Sildenafils ir labi panesams, tas ir pieejams kā perorāls medikaments, un tas var būt alternatīva prostaciklīnam, īpaši pacientiem, kuru simptomi neattaisno nepārtrauktu intravenozu infūziju. Sildenafils var darboties kā adjuvants narkotiku ievadīšanai inhalējamā ciklociiklīna veidā vai kombinācijā ar NO pastāvīgu ieelpošanu. Sildenafils izraisa ātru un relatīvi selektīvu plaušu vasodilatāciju, kas tiek uzturēta pietiekami ilgu laiku. Sinergiskā un papildus prostokreklāmas iedarbība ir saistīta ar cAMP un cGMP satura palielināšanos. Interesanti, ka inhalējamais sildenafils eksperimentos ar dzīvniekiem samazina intra-lehnijas manevrēšanu, un perorālais sildenafils samazina intrapulmonālu manevrēšanu pacientiem ar plaušu fibrozi un sekundāro PH. Sildenafils ir selektīvs plaušu vasodilatators, pretstatā citiem tā paša mērķa intravenoziem un perorāliem preparātiem.

Receptoru ET blokāde

Endotelīns ir spēcīgs vazokonstriktors, kas veicina asinsvadu gludo muskuļu proliferāciju. Pastāv pierādījumi, ka pārmērīgi augsts EK līmenis padziļina asinsvadu traucējumus plaušās. Paaugstināts ET līmenis, ko papildina NO sintēzes samazināšanās, ir iesaistīti LH patofizioloģijā, kas notiek pēc kardiopulmonāro apvedceļu, persistējoša jaundzimušā un Eizenmenera sindroma PH. Nepārtraukta terapija ar vienkāršu ciklinu pacientiem ar primāro PH uzlabo ET plaušu klīrensu, kā arī hemodinamiskos un klīniskos parametrus. ET darbību ietekmē divu veidu receptori - ETA un ETV. ETA atrodas gludās muskulatūras šūnās un mediē vazokonstrikciju un proliferāciju, bet ETV receptoru pārsvarā atrodas endotēlija šūnas. Kad ET saistās ar ETV receptoru, tas izraisa vasorelaksāciju, atbrīvojot NO un vienkārši ciklin. Tas izskaidro paradoksu, kas tika konstatēts agrīnā pētījumā, kurā veselu zīdītāju ET infūzija izraisīja plaušu vasodilatēšanu pat devās, kas parasti noved pie sistēmiskās vasozolītiskās sasprindzināšanas. Šie dati lika domāt par endotēlija šūnu nozīmīgo lomu plaušu asinsvadu homeostāzes uzturēšanā. Iespējams, bojātā plaušu asinsvada gultā dominē ETA receptori. Kamēr nav skaidrs, ka ETA vai ETV receptoriem ir jāietekmē farmakoloģiskie līdzekļi. ET receptoru nesadalītā blokāde var mazināt ETV pozitīvo ietekmi. Tomēr visdaudzsološākais ET receptoru receptoru blokators ietekmē abus receptoru tipus. Intravenoza bosentāna lietošana samazina spiedienu plaušu artērijā un rezistenci pacientiem ar primāro PH, taču šis efekts nav selektīvs. Neskatoties uz intravenozu bosentāna neselektīvo iedarbību, zāļu tablešu forma divos placebo kontrolētos pētījumos ar sklerodermijas izraisītu primāro un sekundāro PH izraisīja uzlabotu fizisko aktivitāti, hemodinamiku un simptomu atvieglošanu.

Papildus vazodilatatora iedarbībai bosentāns nomāc fibrozes attīstību un proliferāciju. Tās izmantošana veicina ilgmūžību. Saskaņā ar 2005. gadā publicētajiem datiem, 86% pacientu, kas saņēma bosentānu, sasniedza 3 gadu periodu, salīdzinošajā grupā - 48%. Šīs zāles ir arī tās perorālā lietošana, novēršot grūtības un komplikācijas parenterālas ievadīšanas gadījumā.

Zāles ir labi panesamas, tām nav blakusparādību, izņemot no devas atkarīgu plaušu enzīmu līmeņa paaugstināšanos, kas pēc 2-6 nedēļām samazinājās līdz normai. pēc tā atcelšanas.

Antikoagulanti

Pacientu grupas novērošana 15 gadu laikā bija vislabākā pacientu izdzīvošana, kas saņēma varfarīnu, salīdzinot ar tiem, kuri to nesaņēma. Histoloģiski pierādījumi par asinsvadu trombozes nozīmi primārajā PH.

Nazis atrioseptostomija

Tas ir fakts, ka pacienti ar Eisenmengera sindromu un atvērtu ovālu logu dzīvo ilgāk nekā pacienti ar neskartu starpatrialu starpsienu. Ņemot vērā šo novērojumu, vairāki kardiologi ziņoja par nazi septostomiju, ko viņi veic pacientiem ar smagu LH.

Pētījumi ar dzīvniekiem un pieredze Fontan operācijās ar venozo kanālu fenestration liecina, ka ar attieksmi pret attieksmi dekompresē pārslodzes labo sirds un saglabā sirdsdarbību, samazinot arteriālo skābekļa piesātinājumu, vienlaikus uzlabojot sistēmisko skābekļa piegādi un samazinot simptomus par labo ventrikulāro mazspēju. Naza atrioseptostomija palielina sirdsdarbību un sistēmisko skābekļa transportu, neskatoties uz arteriālā skābekļa satura samazināšanos. Izdzīvošanas rādītāji 1,2 un 3 gadi attiecīgi bija attiecīgi 80%, 73% un 65%, kas ir ievērojami labāks salīdzinājumā ar paredzēto izdzīvošanas līkni, kas izveidots, izmantojot Ņujorkas Sirds asociācijas sākotnējo PH reģistrāciju.

Nazis atrioseptostomija uzlabo pacientu stāvokli ģībonis. Procedūra rada zināmu risku. Lai novērstu agrīnu mirstību perioperatīvajā periodā, ieteicama tilpuma slodze, hematokrīta pieaugums un inotropijas atbalsts. No tehniskā viedokļa pakāpeniska, dažās pakāpēs stenokompensijas balonu paplašināšana ir drošāka.

Plaušu transplantācija

Neskatoties uz panākumiem LH izpratnē, plaušu transplantācija ir pēdējā iespēja pacientiem, kuri ir izsmēluši savas ārstēšanas iespējas. To bērnu skaits, kuriem veikta transplantācija, joprojām ir neliels. Bērnu izdzīvošanas rādītāji gada laikā ir 73%. Mirstība pēc transplantācijas ir saistīta ar četriem faktoriem:

posttransplantācijas limfoproliferatīvās slimības;

Desmit gadu izdzīvošana bērniem ir 30-40%.

Transplantācijas laiks joprojām ir neskaidrs. Izmantojot efektīvu zāļu terapiju, ievērojiet gaidāmo taktiku. Transplantācijas indikācijas ir labās puses kambīzes nepietiekamība vai IV klase MUNA gadījumā, ja paredzamais dzīves ilgums ir mazāks par 6 mēnešiem. Vasodilatācijas terapijas efekta trūkums, suprasistēmas spiediens plaušu artērijā, ģībonis vai zema sirdsdarbība ir signāli transplantācijas komandai. Ir izstrādāti arī vienkārši kvantitatīvie hemodinamikas kritēriji izdzīvošanai dabiskās slimības gaitā. Ja vidējais spiediens labajā atejumā, kas reizināts ar LSS indeksu, ir mazāks par 160, izdzīvošanas rādītājs ir labāks nekā pēc plaušu transplantācijas.

Noturīgs PH jaundzimušajiem

Ilgstoša plaušu hipertensija jaundzimušajiem rodas 1 no 1500 dzemdībām, kas dzīvo, un to raksturo noturīgs PH un cianozi, jo labajā kreisajā šuntā caur OAP vai atklātu ovālu logu. Sirds slimība nav.

PLHN cēloņi ir sadalīti 3 grupās atkarībā no plaušu asinsvadu sistēmas struktūras:

Smaga plaušu vazokonstrikcija ar normāli attīstītu plaušu asinsvadu. Var rasties perinatālā asfikcija, mekonija aspirācija, asinsrites šoks, streptokoku pneimonija, palielināta asins viskozitāte, hipoglikēmija un hipokalciēmija. Alveolāra hipoksija un acidoze ir nozīmīga loma vazokontractiona mehānismos, tromboksānam, vazokonstriktoru prostaglandīniem, leikotriēniem, endotēlijam ir svarīga nozīme.

Hipertrofija media plaušu arteriolu var rasties hronisks augļa hipoksija var būt saistīts ar saņemšanas no mātes grūtniecības, nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem laikā.

Maldevelopment plaušu artērijas, kam pievienots samazināšanās šķērsgriezuma plaušu asinsvados ar iedzimtu diafragmas trūce, un primārā plaušu hipoplāziju.

Funkcionāla rakstura plaušu hipertensija ir viegli atgriezeniska, novēršot cēloņus, kas to izraisījuši: 2. grupas PH nepieciešama intensīva ārstēšana; Trešās grupas LH, kā likums, ir neatgriezeniska.

PNGH ir saistīta ar miokarda kontraktilitātes samazināšanos un trikuspides nepietiekamību vispārējās vai subendokardijas miokarda išēmijas dēļ. Hipoglikēmija un hipokalciēmija palielina mocardālo hipoksiju.

Klīniskās izpausmes cianozes formā, tachypnea, groaning elpošana ar ievilkšanu sākas 6-12 stundas pēc piedzimšanas. Dzemdību komplikācijas, anamnētiskie dati par mātes uzņemšanu nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus trešajā trimestrī palīdz PLHN.

Raksturo uzlabotu sirds impulsu, nesadalītas skaļa tonis II, aulekšot ritmu, mīksta sistoliskā čukstiem trikuspidālā mazspējas smagos gadījumos - hipotensija.

Arteriālo asiņu piesātinājums nabas artēriju paraugos tiek samazināta ar normālu piesātinājumu predukta artērijās. Dažreiz atšķiras ķermeņa augšējās un apakšējās daļas krāsa. Ar lielu asiņu kritumu no labās uz kreiso pusi caur atvērtu ovālu logu nav atšķirības piesātinājumā augšējā un apakšējā arteriālajos baseinos.

EKG parasti atbilst vecuma normai, dažreiz tiek konstatēta labās vēdera pārslodze vai patoloģisks T viļņojums, kas norāda uz miokarda disfunkciju.

Par radiogrāfiju var konstatēt kardiomegāliju, pastiprinātu plaušu modeli, atelektāzi. Tomēr šīs pazīmes var nebūt.

Kad ehokardiogrāfija nav ciānisko slimību pazīmju. Vienīgais atradums ir liels PDA ar labo vai kreiso vai divvirzienu izlādi. Labais ventriklis ir palielināts, interatrial starpsienas izvirzās pa kreisi, ir atvērts ovāls logs. Aortas arka ir normāla, bez aortas coarctation vai aortas arkas pārtraukuma pazīmēm. Kreisais ventriklis var tikt palielināts ar samazinātu izsviedes frakciju.

Katetrizācijas parasti nav pierādīts, tomēr, ja diagnoze ir neskaidra vai pacients nevar izārstēt, tiek veikta arteriography un katetrizācijas, lai izvairītos no nepareizas diagnozes.

Procedūrai ir trīs mērķi:

samazināt LSS un spiedienu plaušu artērijā, ieelpojot skābekli, radot elpošanas alkalozi un plaušu vasodilatatoru lietošanu;

miokarda disfunkcijas korekcija;

pacienta stabilizācija un blakusparādību ārstēšana.

Tiek veikta vispārēja atbalstoša terapija: hipoglikēmijas korekcija, hipokalciēmija, hipomagniēmija, polietēmija. Ķermeņa temperatūra tiek uzturēta 36,5-37,2 ° C temperatūrā.

Lai sasniegtu arteriālo pO2 100 mmHg st. 100% skābekļa bez intubācijas ieelpot. Ja efekts nav, intubācija tiek veikta, radot pozitīvu spiedienu elpošanas traktā, kas satur 2-10 cm ūdens. st. ar spontānu elpošanu.

Ja šie pasākumi ir neefektīvi, veiciet mehānisko ventilāciju, lai uzlabotu skābekļa daudzumu un panāktu elpošanas alkalozi. Izmanto šādu ventilācijas režīmu: 100% skābekļa koncentrācija, elpošanas ātrums 40-80 minūtē, inspirators 40 cm ūdens. Art., Pozitīvs spiediens uz izelpu 4-10 cm ūdens. Art., Laika attiecība, ieelpojot un izelpojot 1: 1. Pacients ir atvieglots. Ja 12-24 stundu laikā tiek sasniegta normāla arteriālā asiņu piesātināšanās ar skābekli, tiek veikta pakāpeniska attīrīšana no aparāta.

Vazodilatori parasti nav specifiski un paplašina ne tikai plaušu, bet arī sistēmisko rezistenci arteriolu, tādēļ tie nesen nav izmantoti.

Visefektīvākā metode LSS samazināšanai ir gāzveida NO-selektīvās plaušu vasodilatatora nelielu devu elpošanas maisījums. Šī efektīva metode, ko plaši izmanto Rietumu medicīnas iestādēs, vēl nav ieviesta Ukrainā un tā ir klīniskās pārbaudes stadijā.

Sirds mazspējas ārstēšana tiek veikta, izmantojot parastos līdzekļus: dopamīns devā 10 mg / kg / min intravenozas ievadīšanas veidā, dobutamīna f-adrenerģiskais līdzeklis sākotnējā deva 5-8 mg / kg / min nepārtrauktas intravenozas ievadīšanas laikā, digoksīns hroniskas sastrēguma sirds mazspējas gadījumā vēlāk diurētiskie līdzekļi.

Acidozes korekcija, hipokalciēmija, hipoglikēmija palīdz uzlabot miokarda darbību.

Vadošo rietumu klīniku arsenālā dažos smagos PLNG gadījumos pastāv tāda agresīva metode kā ekstraporporālas membrānas oksigenēšana. Tomēr NO inhalācijas ieviešana ir ierobežojusi tās darbības jomu.

Prognoze

Ar mērenu PLNH parasti terapeitiskās darbības ir efektīvas, un prognoze ir labvēlīga. Lielākā daļa jaundzimušo atgūst bez plaušu vai neiroloģiskas patoloģijas. Pacientiem, kuriem nepieciešama ilgstoša ventilācija, izdzīvošana ir sliktāka, rodas bronhopulmonārā displāzija un citas komplikācijas. Ar plaušu asinsvadu slāņa nepietiekamu attīstību pacienti ir izturīgi pret ārstēšanu, un to prognoze ir slikta. Daudzi izrāda centrālo nervu sistēmu nepietiekamas attīstības pazīmes, dzirdes zuduma biežums ir augsts. Šīs komplikācijas ir tieši saistītas ar alkalozes pakāpi, ventilācijas ilgumu, furosemīda un aminoglikozīdu lietošanu. 80% pacientu encefalogrammā ir novirzes no traucējumiem, bet 45% - smadzeņu insultu.

Eysenmengera sindroms bērniem

1897. gadā Eisenmengers raksturoja patoloģiski-anatomiskus atklājumus 32 gadus vecā vīrieša vidū ar lielu VSD un PH. Tikai 60 gadus vēlāk, 1958. gadā, Vuds sniedza detalizētu ziņojumu par slimības definīciju, kas mūsdienās atbilst mūsu izpratnei par šo klīnisko sindromu. Koksne izmantoja apzīmējumu "Eisenmengera sindroms", lai aprakstītu pacientus ar plaušu artērijas spiedienu, kas ir vienāds ar sistēmisku, sakarā ar augstu LSS un labās vai kreisās vai divvirzienu šuntu lielu trauku, starpskrūvju vai interatrial starpsienu līmenī. Termins "Eisenmenger komplekss" tiek lietots, ja galvenais defekts ir VSD.

Ar agrīnas sirds operācijas attīstību Eisenmengera sindroma biežums samazinās. To nosaka iedzīvotāju kultūras un primārās veselības aprūpes līmenis. Eisenmengera sindroms rodas pat 2 mēnešu vecumā.

Klīnika

Parasti šīs slimības pazīmes ir cianozes, polictitemijas, labās ventrikulārās mazspējas. Pacientiem ar sarežģītām iedzimtām malformācijām - OSA, AVSD, vienventrikulārā atrioventrikula savienojums un transponēšana - Eisenmengera sindroma simptomi attīstās agri un sliktāki nekā prognoze. Pacientiem ar trisomiju 21 ir arī sarežģīta saslimšana. Simptomi parasti norit lēnām un spilgti pusaudža gados un pieaugušajiem. Visiem pacientiem ir samazināta fiziskā veiktspēja.

Sākotnēji cianoze izpaužas zem slodzes un pēc tam kļūst nemainīga, kas atspoguļo labās un kreisās izmešanas apjomu. Arteriālā asins skābekļa piesātinājums - 80-85%. Pastāvīga zīme cianotiski pacientiem ir sāpīgums gala falangas pirkstu veidā bungas spieķi. Hipertrofiska osteoartropātija var attīstīties, radot artralģiju un locītavu sinovītu.

Arteriālā hipoksēmija ir eritrocitozes cēlonis. Paaugstināts hemoglobīna līmenis palielina asins skābekļa ietilpību. Vienlaicīga asins viscositātes palielināšanās policitēmijas gadījumā nepasliktina, kamēr hemoglobīna līmenis nepārsniedz 18-20 g / l. Paaugstinātas asins viskozitātes simptomi:

redzes traucējumi sakarā ar centrālās tīklenes vēnas oklūziju.

Palielināta asiņu viskozitāte ir smadzeņu trombozes un asiņošanas riska faktors. Sakarā ar trombocitopēniju, ilgstošu asinsreces laiku, koagulācijas faktoru deficītu un fibrinolīzi, pacientiem ir asiņošana ķermeņa procedūrās un zobu ekstrahēšanā. In 20% pacientu, kam ir plaušu asiņošana, kā rezultātā pārtraukšanas bronhu artērijām vai plaušu artērijas aneirismas sakarā ar pakāpenisku dilatācijas attīstības centrālo plaušu artēriju.

Hemoptīzes cēlonis var būt paplašināta plaušu artēriju embolija un tromboze.

Bieţi novērotā uremija ir saistīta ar palielinātu urīnskābes ražošanu un samazinātu nieru klīrensu. 13-23% pacientu attīstās podagra. Pastiprināta eritropoēzi un iznīcināšana sarkano asins šūnu izraisa bilirubinēmija un bilirubīna līmeņa palielināšanās žulti, tāpēc 15% pacientu ir žultsakmeņi un holecistīts. 65% pacientu, nieru darbības traucējumi ar proteinūriju un nefrotiskā sindroma attīstība ar kreatinīna līmeņa palielināšanos serumā. Tas kalpo kā papildu faktors, kas samazina izdzīvošanu.

Raksturīgi ir smadzeņu komplikācijas: insults 30 gadu vecumā un smadzeņu abscesi 20-25 gadu vecumā. Bieţi ritma traucējumi supraventrikulāras un ventrikulāras priekšlaicīgas sitiena veidā, priekškambaru plandīšanās un priekškambaru mirdzēšana. Katram piektajam pacientam ir vājš un preinkikācijas stāvoklis, kas saistīts ar ventrikulāru tahikardiju.

Endokardīts rodas ar biežumu aptuveni 4%. Dažiem pacientiem ir aizsmakums un klepus, kas saistīts ar gremošanas nerva kompresiju, plaušu artēriju paplašināšanos. Paplašinātas plaušu artērijas var saspiest kreiso koronāro artēriju ar stenokardijas sāpēm. 30% pacientu mirst pēkšņi. Lai gan šunta klātbūtne paildzina pacientu dzīvi ar Eisenmengera sindromu, salīdzinot ar pacientiem ar primāro PH, 40-50% no viņiem mirst no sirds mazspējas. Pēdējais gadījums ir īpaši bieži sastopams sarežģītu pamatakmenī un tas izraisa atrioventrikulāro vai puslūnu vārstu stenozi vai nepietiekamību.

Pacientiem ar Eisenmengera sindromu nepieciešama kvalificēta vadība. Aptuveni 20% nāves gadījumu ir saistītas ar kļūdām, no kurām var izvairīties. Ne-sirds ķirurģija ir atbildīga par 24% nāves gadījumu. Venticēšana jāveic piesardzīgi. Pacienti jābrīdina par grūtniecības risku, uzturēšanās augstumu, estrogēnu, anestēziju.

Vasodilatatoru un antikoagulantu lietošana jāveic atbilstoši kvalificētai kontrolei, ņemot vērā līdzsvaru starp plaušu un sistēmisku trauku rezistenci un asiņošanas un trombozes risku. Grūtniecības rezultāts parasti ir nelabvēlīgs:

spontāno abortu vai priekšlaicīgu dzemdību novērošana ir 25%;

terapijas aborts - 27%;

bērna pirmsdzemdība vai mazs svars - 26%;

mātes nāve - 16%;

māšu pasliktināšanās - 54% pacientu.

Konservatīvā ārstēšana nav efektīva. Tomēr pēdējā laikā ir bijuši ziņojumi par plaušu trauku reaktivitātes daļēju saglabāšanu un dažu uzsākto OBLI regresiju, kas atjaunoja interesi par jaunāko paaudžu vazodilatatoru ārstēšanu. Gorenflo un viņa kolēģi veica salīdzinošu pētījumu par dažādu vazodilatatoru efektivitāti bērniem ar CHD, PH un Wood vidēji 10 vienības / m 2. Spiediens plaušu artērijā un PVR samazinājās, reaģējot uz skābekļa inhalācijas 2 no 14 pacientu, NO ieelpojot - 4 no 14 kas papildus NO intravenozai prostaciklīna - no 7 pacientiem Y2. Inhalācijas skābeklis neietekmē vasoaktīvo mediatoru līmeni. Slāpekļa oksīds ar devu līdz 80 ppm palielināja cGMP līmeni vidēji par 2 reizes, tomēr starp cGMP līmeni un hemodinamisko atbildi netika saistīta.

Rosenzweig et al ir piemēroti ilgstošai infūzijas prostaciklīnu mazināšanas simptomi Eisenmenger sindromu un parādīja samazināšanos vidējā plaušu artēriju spiedienu par 20%, palielināt sirds indeksu no 3,5 līdz 5,9 l / min / m2, uzlabošanai funkcionālās klases no 3.2 līdz 2,0 - slodzes tolerances un skābekļa piegādes palielināšanās, tomēr arteriālo asiņu piesātinājums ar skābekli nepalielinājās.

VSD slēgšana pēc iepriekšējas plaušu artērijas sašaurināšanās Eisenmengera sindromā vispirms tika aprakstīta 1971. gadā Azzolinā un izraisīja dzīva diskusija. Šajā eksperimentā un klīnikā ir labi dokumentēta regresiju hipertrofija mediālā un intimālās izplatīšanu pēc Vazokonstrikciju novadīšanai plaušu asinsvadiem, bet tas joprojām nav skaidrs, vai regresijas iziet uzlabotas maiņu - fibrozi no intima, fibrinoid nekroze plexiform bojājumi pēc sašaurināšanās plaušu artērijā. Interesanti, ka LSS var samazināties pēc ductus arteriosus slēgšanas, neskatoties uz plexiformu arteriopātiju.

Nowick et al ierosināti aizverot VSD pacientiem ar augstu izturības plaušu asinsvadu patch dual-vārsts ar atveri, kas ir taisnā kreiso šunta pie spiediena pieaugumu labā kambara no virs sistēmas. 18 operācijā iesaistītajiem pacientiem asinsvadu pretestība vidēji bija 11,4 vienības / m 2, un visiem bija tsiozē, neraugoties uz pārsvarā kreiso un labo šuntu. Publikācijā nav sniegti dati par plaušu asinsvadu reaģētspēju, tāpēc šiem pacientiem ir grūti novērtēt obstruktīvās asinsvadu slimības smagumu.

Plaušu transplantācija

Plaušu transplantācija reti tiek lietota bērniem ar Eisenmengera sindromu. Šo iejaukšanās rezultāti bērniem un pieaugušajiem ar CHD un PH ir vienādi. Slimnīcu mirstība ir 23%, 5 gadu izdzīvošanas rādītājs - 57%. Pacientiem ar DMPP un PDA plaušu transplantācija bez sirds transplantācijas ir iespējama. Ar Eisenmengera kompleksu izdzīvošana ir labāka, ja sirds un plaušas tiek vienlaikus transplantētas, nevis tikai plaušu transplantācija un VSD aizvēršana. Pieaugušajiem 1, 5 un 10 gadu izdzīvošanas rādītāji ir attiecīgi 73%, 51% un 28%.

Lasīt Vairāk Par Kuģi