Takayasu sindroms: slimības simptomi, ārstēšana un prognoze

Starp slimībām, kas ietekmē cilvēka artērijas un asinsvadus, daudzi no tiem joprojām ir noslēpums ārstiem un zinātniekiem.

Starp tiem ir Takayasu slimība (Takayasu s arterītu, augšdelma un galvas stumbrs, pulseless sindroms, nonspecific aortoarteriit) - tās cēloņi un mehānismi rašanās un nav precizēts, kas ievērojami apgrūtina agrīnu diagnostiku un var izraisīt agrīnu invaliditāti pacientiem.

Apraksts un statistika

Takayasu slimība ir hronisks autoimūnais iekaisums, kas galvenokārt ietekmē aortu un tās galvenās zonas.

Šis process bieži ir iesaistītas aortas arch, miega artērijas, subclavian artērijā un nezināms, vismaz - mezentrialnaya, iegurņa, nieru, koronārās un plaušu artērijas.

1908. gadā šo slimību vispirms aprakstīja ārsts Mikito Takayasu, kurš atzīmēja specifiskas asinsvadu izpausmes pacientu acs tīklenē. Daži no viņa kolēģiem atzīmēja, ka šādām izpausmēm bieži vien rodas pulsa trūkums karpālajā artērijās.

Cēloņi un riska faktori

Takayasu slimības etioloģija nav izskaidrota, bet pētījumi liecina, ka tā ir skaidri saistīta ar infekcijas-alerģiskiem un autoimūno faktoriem.

Pacientu ģenētiskā uzņēmība pret patoloģiju tiek uzskatīta par visticamāko, ko apstiprina arī vairāki pētījumi. Cilvēki ar šo diagnozi bieži atklāj limfocītu MB-3 antigēnu un HLA-DR4 gēnu.

Klasifikācija

Slimības sākumā iekaisuma process sākas aortas sieniņās un tās galvenajās zarēs, un tas attīstās ar laiku.

Tvertnēs uzkrājas imūnkompleksi, pēc tam notiek koriālas mikrodaļiņas, sienas tiek sacietētas, un palielinās trombu veidošanās. Vēlākajos posmos iekaisums tiek pārveidots par patoloģiskā procesā iesaistīto trauku aterosklerotisko bojājumu.

Balstoties uz iekaisuma lokalizāciju, nespecifiskā aortoarterītīta klīniskajā gaitā ir 4 veidi:

  • I - slimība ietekmē artērijas, kas atdalās no aortas arkas;
  • II - ko raksturo vēdera un krūšu kurvja aortas bojājumi;
  • III - procesā iesaistās aortas arka kopā ar vēdera un krūšu kurvja reģioniem;
  • IV ir parasts aortas bojājums, kas ietekmē plaušu artēriju.

Simptomi

Agrīnā Takayasu slimības stadijā pacientiem ir simptomi, kas līdzīgi citām asinsvadu un artēriju slimībām:

  • neliels temperatūras pieaugums;
  • drebuļi un nakts svīšana;
  • svara zudums, apetītes trūkums;
  • paaugstināts nogurums pat pēc vieglas fiziskās slodzes;
  • sāpes lielās locītavās;
  • dažreiz - ādas mezgliņi, pleirīts, perikardīts.

Patoloģijas raksturīga iezīme, ar kuru to var atšķirt no cita vaskulīta, ir pulsa neesamība vismaz vienā artrokā, kas iesaistīta iekaisuma procesā. Skartās artērijas var būt sāpīgas palpēšanas laikā, stenotiskie trokšņi dažreiz tiek apzīmēti ar apakšā. Ja slimība ietekmē krūšu kurvīti, vēdera vai nieru aortu, apmēram pusei pacientu ir hipertensija.

Ja nav atbilstošas ​​ārstēšanas, Takayasu slimība nonāk otrā, hroniskā stadijā, kurai raksturīgi bojāto artēriju sašaurināšanās vai bloķēšanas klīniskie simptomi.

Ar ilgtermiņa slimības gaitu un augstu audu bojājumu, dažiem pacientiem, ir deģeneratīvas izmaiņas un išēmiska čūlas uz ekstremitātēm, un iesaistīšanās no miega artērijām process var novest pie zobu un matu un ādas bojājumiem zudumu.

Šajā materiālā ir aprakstīti simptomi un informācija par reimatoīdā vaskulīta ārstēšanu, kā arī to atšķirības no cita veida slimībām.

Uzziniet visu par Kawasaki slimības ārstēšanu un simptomiem bērniem - šī bīstamā patoloģija ir svarīga, lai pamanītu laiku!

Briesmas un komplikācijas

Patoloģijas komplikācijas ir atkarīgas no tās atrašanās vietas (artērijās, kas ir iesaistītas patoloģiskajā procesā):

  • izmaiņas asinsvadu traktā var izraisīt aortas nepietiekamību, kas izraisa miokardītu, miokarda infarktu un koronāro asins cirkulāciju;
  • vēdera aortas bojājuma gadījumos apakšējo ekstremitāšu asinsriti pasliktinās, pacientiem var rasties sāpes, staigājot;
  • ja nieru artērija ir iesaistīta iekaisuma procesā, tā var izraisīt tā trombozi;
  • plaušu artērijas bojājums var izraisīt elpas trūkumu un sāpes krūtīs.

Kad man vajadzētu redzēt ārstu?

Ņemot vērā, ka nespecifiskais aortoarterīts tiek diagnosticēts galvenokārt 35-40 gadu vecumā, pacienti jāinformē par smagu muskuļu vājumu, locītavu sāpēm, koordinācijas trūkumu, galvassāpēm un citiem simptomiem, kas jauniem cilvēkiem ir neparasti.

Kad tie parādās, jums nekavējoties jādodas pie reimatologa, jo šādas pazīmes var norādīt uz arteriālas patoloģijas, tai skaitā Takajasu slimību.

Diagnostika

Takayasu slimība tiek diagnosticēta pacientiem gadījumos, kad ir vismaz trīs simptomi:

  • vājums vai impulsa trūkums augšējo ekstremitāšu artērijās;
  • pacientu vecums ir mazāks par 40 gadiem;
  • intermitējoša izliece (klibums, kas mainās ar parastās labklājības periodiem);
  • starpība starp roku arteriālo spiedienu ir vismaz 10 mm. Hg v.;
  • aorta trokšņi, kas tiek noteikti klausoties;
  • artēriju sašaurināšanās vai slēgšana, ko nosaka detalizēta pārbaude;
  • aortas vārstuļa nepietiekamība;
  • regulāra asinsspiediena paaugstināšanās;
  • ESR palielinājums, kam nav konkrēta iemesla.

Papildu pētījumā pacientam var piešķirt:

  • asins analīze, kas paredzēta, lai konstatētu novirzes no asins kvalitātes indikatoriem (parasti tā ir mērena anēmija, ilgstošs ESR palielinājums, leikocitoze);
  • Asinsvadu ultraskaņa, kas novērtē asins plūsmas ātrumu un koronāro asinsvadu stāvokli;
  • Angiogrāfija - asinsvadu rentgenoloģiskās izmeklēšanas metode, kas ļauj identificēt artēriju sašaurināšanās vietas;
  • šajos gadījumos tiek veikta krūšu kurvja rentgenogrāfija, ja ir aizdomas par iesaistīšanos aortas stumbra un plaušu artērijas patoloģiskajā procesā;
  • ehokardiogrāfija ļauj novērtēt sirds muskuļa darbību un noteikt iespējamos traucējumus;
  • elektroencefalogrāfija un reoencefalogrāfija - ar šo pētījumu palīdzību ir iespējams diagnosticēt smadzeņu asinsvadu traucējumus un tā darbības līmeni.

Ārstēšana

Takayasu slimības ārstēšanai Taktikā ir trīs mērķi:

  • apturēt un, ja iespējams, novērst iekaisuma procesu artērijās;
  • cīņa pret išēmiskām komplikācijām;
  • arteriālās hipertensijas simptomu likvidēšana.

Galvenā patoloģijas ārstēšanas metode ir kortikosteroīdi, galvenokārt zāles ar nosaukumu "prednizolons".

Ja viņam nav pienācīgas iedarbības, pacientam tiek nozīmēts vēl viens diezgan efektīvs medikaments - metotreksāts. Tas pieder cystotatics, un tai ir pretvēža darbība, kā arī spēja nomākt DNS sintēzi.

Vēl viena Takayasu slimības ārstēšanas metode ir ekstrakorporāla hemokorecācija, ko sauc arī par gravitācijas asiņu operāciju. Tas ir asins elementu apstrāde, kas tiek veikta ārpus pacienta ķermeņa, lai izolētu daļiņas, kas izraisa slimības attīstību.

Ar izteiktiem smadzeņu un ekstremitāšu funkciju pārkāpumiem pacientiem tiek parādīta ķirurģiska ārstēšana, kuras mērķis ir atjaunot sliktu asins piegādi audiem un orgāniem.

Gadījumos, asinsvadu komplikāciju bieži uzdots jautājums par angiogāfijas iejaukšanās (bypass surgery sašaurinātas, endarterektomija, perkutānas translumināras angioplastijas), un stenozes koronāro artēriju, kopā ar nieru artēriju stenozi un miokarda išēmijas, tērēt asinsvadu plastiskums.

Novēršana un prognoze

Sākotnējie pasākumi Takayasu slimības profilaksei vēl nav izstrādāti (galvenokārt sakarā ar neizskaidrojamu slimības etioloģiju). Sekundārā profilakse ir atbilstoša pacientu aprūpe, saasinājumu novēršana un infekcijas perēkļu rehabilitācija.

Ar adekvātu ārstēšanu pacientiem ir visai labvēlīgs nonspecifiskais aortoarterīts, proti, 5 gadu izdzīvošanas rādītājs pārsniedz 80%.

Takayasu slimība ir reti sastopama patoloģija, taču, lai to apdrošinātu, diemžēl tā nav iespējama. Lai izvairītos no iespējamām komplikācijām, kas saistītas ar nespecifisku aortoretarterītu, ļoti svarīgi ir uzņemties atbildīgu attieksmi pret savu veselības stāvokli, īpaši jauniešiem, kuri bieži vien neievēro satraucošos artēriju traucējumu simptomus.

Pacientiem ar šo diagnozi ir svarīgi atcerēties, ka šī patoloģija ir neārstējama, bet atbilstoša terapija ļauj pacientiem novest normālu dzīvi bez neērtībām un sāpēm.

Lai uzzinātu vairāk par Takayasu sindromu (slimību), skatiet:

Takayasu slimība

Takajasu slimība (nespecifisks aortoarterīts) ir aorta idiopātiska iekaisuma slimība, tās struktūrvienības un lielas arteriālās zari. Takayasu slimības etioloģija ir neskaidra, iespējams, ir autoimūna attīstība. Nespecifiskā aortoarteritīta klīniskā attīstība ir atkarīga no aortas bojājuma līmeņa (arka, krūšu kurvja vai vēdera aortas) vai plaušu artērijas ar tās filiālēm. Raksturīgās pazīmes ir asimetrija vai impulsu trūkums plecu asinīs, asinsspiediena atšķirība dažādās ekstremitātēs, aortas troksnis, angiogrāfiskas izmaiņas - aortas un tās filiāļu sašaurināšanās vai oklūzija. Takayasu slimību ārstē ar kortikosteroīdiem, cerebrovaskulāras komplikācijas nav nekas neparasts.

Takayasu slimība

Takayasu slimības cēloņi nav droši identificēti. Viņas debija ir saistīta ar infekcijas-alerģisku līdzekļu iedarbību un autoimūnu agresiju. Atrodoties asinsvadu sienās, imūnsistēmas komplekss izraisa granulomatozu iekaisumu un kuģa iekšējā diametra sašaurināšanos, kas veicina trombozi. Nespecifiskā aortoarterīta iznākums ir sklerozes izmaiņas vidēja un mazā kalibra artēriju proksimālajos segmentos.

Takayasu slimības izplatība Dienvidamerikā un Āzijā ir augstāka nekā Eiropā. Nespecifisks aortoarterīts bieži ietekmē jauniešus vecumā no 10 līdz 30 gadiem un sievietes, kas jaunākas par 40 gadiem.

Takayasu slimību klasifikācija

Saskaņā ar topogrāfiskajām īpašībām Takayasu slimības gaitā ir vairāki varianti. Pirmajam variantam raksturīga izolēta aortas arkas un tās filiāļu bojājums - kreisā kopējā karotīda un subklāvijas artērijās. Otrajā anatomiskā nespecifiskā aortoarterītīta formā attīstās krūšu vai vēdera aortas bojājums ar tā zariem. Trešā iespēja ir tipiska aortas arkas izmaiņu kombinācija, kā arī tās krūšu kurvja un vēdera daļas. Pēdējais Takayasu slimības anatomiskais veids ir raksturīgs plaušu artērijas iesaistīšanās ar tā filiālēm un iespējamās kombinācijas ar jebkuru no iepriekš minētajām iespējām.

Takayasu slimības simptomi

Par Takayasu slimību tipiska augšējo ekstremitāšu išēmisma klīnika ir tipiska - vājums un sāpes rokās, nejutīgums, zemas fiziskās slodzes tolerance, pulsācijas trūkums vienam vai abiem subklāviānam, pietvīkumam, radiālajām artērijām, dzesēšanas rokām. Ir raksturīga skaidra asinsspiediena atšķirība ietekmētajās un veselīgajās augšējās ekstremitātēs, kā arī paaugstināts asinsspiediena līmenis apakšējās ekstremitātēs. Nespecifiska aortoarteritīta gadījumā sāpes ir iespējamas kreisajā plecā, kaklā, krūšu kreisajā pusē. Izmaiņoto artēriju palpēšanas laikā ir jūtamas sāpes, ar auskulāciju virs tām raksturīgi trokšņi.

Takayasu slimības mugurkaula un miega artēriju iekaisums izraisa neiroloģiskus simptomus - reiboni, uzmanības un atmiņas apjukumu, samazinātu veiktspēju, gaitas nestabilitāti, ģībošanos. Objektīvi fokālie simptomi norāda uz centrālās nervu sistēmas attiecīgo departamentu išēmismi. Vizuālā analizatora sitienu nespecifiskā aortoarteritīta gadījumā izpaužas redzes pasliktināšanās, diplopijas izskats, dažkārt pēkšņa aklums vienā acī sakarā ar akūtu centrālās tīklenes artērijas atrofijas un optiskā nerva atrofiju.

Pacientu ar Takayasu slimību patoloģiskā ekspansija un augšupejošās aortas konsolidācija bieži noved pie aortas nepietiekamības, koronāro asinsrites traucējumu, išēmijas un miokarda infarkta. 50% pacientu, kuriem ir nespecifisks aortoarterīts, sirds neiropātijas izpausmes, ir konstatēts miokardīts, hipertensija un hroniska asinsrites mazspēja.

Izmaiņas vēdera aortā izraisa progresējošu asinsrites samazināšanos apakšējās ekstremitātēs, sāpes kājās pastaigas laikā. Ar nieru artēriju sabojāšanos konstatēta proteīnūrija, attīstās hematūrija, attīstās mazāk trombozes. Plaušu artērijas iesaistīšanās izpaužas kā sāpes krūtīs, elpas trūkums, plaušu hipertensijas attīstība. Takajasu slimības laikā ir novērojams locītavu sindroms - artralģija, migrējošais artrīts ar dominējošo roku locītavas interese.

Takayasu slimības diagnostika

Takayasu slimības klīniskā attēla dažādība liek pacientam konsultēties ar reimatologu, neirologu, asinsvadu ķirurgu. Nespecifiska aortoarterīta diagnoze tiek uzskatīta par acīmredzamu, ja ir 3 vai vairāk no šādiem kritērijiem: slimība sākas jaunībā (līdz 40 gadiem); sindroma attīstība par "intermitējošu krāpšanu"; perifērās pulsācijas pavājināšanās; starpība> 10 mm Hg. st. mērot asinsspiedienu dažādās perforālās artērijās; patoloģiski trokšņi vēdera aortas un subklāvāņu artēriju projekcijās; raksturīgas angiogrāfiskas pārmaiņas.

Nespecifiska aortoarteritīta asins analīze atklāj mērenu anēmiju, palielinātu ESR un leikocitozi. Asins bioķīmiskajā analīzē tiek noteikts γ-globulīnu, albumīna, haptoglobīna, seromukoīda, holesterīna un lipoproteīnu līmenis. Imūnās izpētes gaitā konstatēja HLA antigēnu klātbūtni, imūnglobulīnu līmeņa paaugstināšanos.

Kad uzdg kuģiem, selektīva angiogrāfija, aortogrāfija atklāja daļēju vai pilnīgu dažāda garuma un lokalizācijas asinsvadu zaru veidošanos. Šie reoencefalogrāfijas gadījumi Takayasu slimībā norāda uz smadzeņu asins piegādes samazināšanos; kad smadzeņu EEG nosaka funkcionālās smadzeņu aktivitātes samazināšanās. Ja asinsvadu biopsija tiek veikta nespecifiska aortoarteritīta agrīnā stadijā, iegūtajam materiālam ir granulomatozes iekaisuma pazīmes.

Takayasu slimības ārstēšana

Nespecifiskā aortoarteritīta aktīvajā periodā iekaisums tiek nomākts, tiek veikta imūnsistēma un hemodinamisko traucējumu korekcija. Pacienti ar Takayasu slimību ir parakstījuši metotreksātu, prednizonu, azatioprīnu, ciklofosfamīdu, antihipertensīvos līdzekļus. Trombozes profilaksei ir norādīti antiagreganti (acetilsalicilskābe pret jums, dipiridamols) un netieši antikoagulanti.

Excorporeal hemocorrection metožu iekļaušana Takayasu slimības kompleksajā terapijā ļauj atbrīvot imūnkompleksu asinis, asinsreces faktorus, atjaunot asinsriti un uzlabot išēmisko orgānu darbību. Nespecifiska aortoarterīta gadījumā tiek veikta kriofēze, plazmasferēze, limfocitofēze, plazmas kaskādes filtrācija un ekstrakorporāla imūnterapija.

Vaskulāro komplikāciju gadījumā bieži tiek atrisināta angiovaskulāro iejaukšanās problēma (endarterektomija, oklūzijas vietas apvedceļš, perkutāna angioplastika). Asinsvadu plastika indikācijās nespecifiskā aortoarteritīta gadījumā ir koronāro artēriju stenozes attīstība ar miokarda išēmiju, nieru artērijas stenoze ar arteriālo hipertensiju, intermitējoša krampji; trīs vai vairāk smadzeņu traumu kritiskā stenoze; aortas vārstuļa nepietiekamība; krūšu kurvja / vēdera aortas aneirismas> 5 cm diametrā.

Takayasu slimības prognoze

Nespecifisks aortoarterīts ir daudzgadīgs kurss. Takayasu slimības un imūnsupresīvās terapijas savlaicīga diagnostika var palīdzēt pacientam izvairīties no nepieciešamības pēc angioķirurģiskas iejaukšanās. Proaktīvi mazāk labvēlīgi ir Takayasu slimības progresēšana. Sliktās komplikācijas (insults, sirdslēkme, retinopātija, aortas aneirisma sadalīšana) ir saistītas ar pacienta invaliditātes un nāves risku.

Nespecifiskā aortoarterīta profilakses metodes nav zināmas.

Kardiologs - vietne par sirds un asinsvadu slimībām

Sirds ķirurgs tiešsaistē

Takayasu slimība (Takayasu sindroms, aortas arka sindroms)

Takayasu slimība (Takayasu sindroms, aortas arka sindroms) ir reta sistēmiska lielu trauku slimība - granulomatozais aortas iekaisums un tā galvenās zonas. Slimības etioloģija nav zināma; Iespējama ģenētisko faktoru ietekme (savienojums ar galvenā histocompatijas kompleksa antigēniem). Tā sauktais aortas arka sindroms rodas jauniem pacientiem, īpaši sievietēm reproduktīvā vecumā (jaunāki par 50 gadiem).

Klīnika

Takayasu slimības gaita ir hroniska, ar remisijām un recidīviem. Desmit gadu ilga izdzīvošana tiek lēsta 90% apmērā, un tā attiecas tikai uz sarežģījumiem: vārstuļu sirds slimību, insultu, hronisku sirds mazspēju, retinopātiju, renovaskulāru hipertensiju. Slimība būtiski ietekmē pacientu dzīves kvalitāti.

Simptomi, ko izraisa asinsvadu bojājumi (kopā ar sāpēm skartajos traukos) un sirds vārstuļi:

  • troksnis pār miega artēriju (80%)
  • atšķirība asinsspiedienā starp abām rokām (45-69%)
  • kustīga klozēšana (38-81%)
  • sāpes miega artērijas projekcijā (13-32%)
  • hipertensija, arī ar vienas nieru artēriju stenozi (28-58%)
  • aortas vārsta (20-24%) regurgitācija
  • Raynauda sindroms (15%)
  • citi, retāk sastopamie simptomi: perikardīts, hroniska sirds mazspēja, miokarda infarkts
  • galvassāpes (50-70%)
  • redzes traucējumi (16-35%) ar bojājumiem kopējai miega un mugurkaulāja artērijām
  • insults (5-9%), pārejošs išēmisks lēkme (3-7%)
  • krampji (0-20%)
  • eritēma nodosum (6-19%)
  • subakūts čūlas (10 mm Hg), sakarā ar hipertensiju, sirds vājināt skartās artērijās, artērijas troksnis, aortas vārstuļa nepietiekamības, oftalmoloģiskās simptomi (tīklenes hemorrhages, varikozas vēnas, tīklenes microaneurysms perifērajās artērijās artofiya redzes nerva), un arī ādas izmaiņas, kas atgādina nodosum eritēmu.

    Ārstēšana

    Takayasu sindroma ārstēšana ietver kortikosteroīdu lietošanu ar vai bez citotoksiskiem līdzekļiem. Ārstēšana ir atkarīga no slimības aktivitātes. Lai novērtētu slimības aktivitāti, piemēram, taksu, jūs varat izmantot kritērijus, kurus ierosinājis Kerr et al. Tiek uzskatīts, ka aktīvo procesu raksturo divu vai vairāku šādu simptomu parādīšanās vai pasliktināšanās:

    • Sistēmiskas izpausmes: drudzis, artralģija
    • ESR pacēlums
    • Išēmiskas pazīmes, asinsvadu iekaisums - kustīga klozēšana, impulsa vājināšanās vai pazušana, trokšņi pa artēriju, karotīdija, asinsspiediena asimetrija uz labo un kreiso ekstremitāšu
    • Tipiskas angiogrāfa zīmes (skatīt iepriekš).

    Slimības aktīvajā fāzē kortikosteroīdi ir terapijas pamatā. Kortikosteroīdus ievada perorāli devā 1 mg / kg (prednizonu), jo simptomi mazina to pakāpeniski samazinās. Jums var būt nepieciešams ilgstoši lietot šīs zāles nelielā devā. Jāatceras par osteoporozes profilaksi. Ņemot vērā pašvaldības terapijas neefektivitāti, nelielam skaitam pacientu ir jāpievieno ārstēšanai citostatiskie līdzekļi. Citostatiskos līdzekļus lieto arī, lai samazinātu glikokortikoīdu devu hroniskā slimības gaitā. Ar to efektivitāti citotoksi tiek lietoti viena gada laikā pēc remisijas saņemšanas, pēc tam pakāpeniski samazina to devu, līdz to atceļ.

    • Metotreksāts - 7,5-25 mg / kg nedēļā
    • Azatioprīns - 1-2 mg / kg / dienā
    • Ciklofosfamīds - 2 mg / kg / dienā (lieto pacientiem ar smagāku gaitu un ugunsnedrošiem gadījumiem).

    Saskaņā mazajiem nekontrolētos pētījumos Labs papildus kortikosteroīdu pēc neveiksmīgas tradicionālo terapiju, var uzskatīt narkotiku antagonisti ar audzēja nekrozes faktora (anti-TNF, vai anti-TNF): etanercept (25 mg divas reizes nedēļā) un infliksimaba (3 mg / kg, kas ir agrīnā terapija pēc 2 nedēļām, 6 nedēļām un pēc tam ik pēc 8 nedēļām). Plānots veikt lielāku nejaušinātu šo zāļu pētījumu Takayasu slimībā.

    Jāuzsver, cik svarīgi ir koriģēt klasiskos sirds un asinsvadu slimību riska faktorus: dislipidēmiju, hipertensiju un sliktos ieradumus. Ja vaskulīts ir ieteicams arī mazu devu ievadīt aspirīnu.

    Kritiskās arteriālās stenozes operācija: angioplastika vai ķirurģiska revaskularizācija remisijas laikā. Indikācijas ķirurģiskai ārstēšanai:

    • nieru artērijas stenoze ar simptomātisku arteriālo hipertensiju
    • koronāro artēriju stenoze ar miokarda išēmiju
    • kas pārvieto slāni, kas ierobežo ikdienas aktivitāti
    • smadzeņu išēmija
    • smaga aortas koartāciju, aortas vārstuļa nepietiekamību, krūšu kurvja vai vēdera aortas aneirizmu, kas ir lielāka par 5 cm diametrā

    Kā parādīts praksē, perkutānā koronāro angioplastiku ievērojamā skaitā pacientu pēc 1-2 gadiem pavada restenoze. Koronāro artēriju šuntēšanas operāciju raksturo labāki ilgtermiņa rezultāti.

    Takayasu slimība

    Takajasu slimība ir sistēmiska slimība, kas saistīta ar elastīgās aortas granulomatozajiem bojājumiem un tās galvenajām zarām. Takayasu slimība ir nespecifisks aortoarterīts. Šī slimība attiecas uz sistēmisku vaskulītu, ko raksturo ar asinsvadu sieniņu iekaisums ar imūno komponentu. Patoloģiskā procesā var iesaistīties arī plaušu artērija, subklāvija artērijas, miega artērijas un paduļš un augšstilba artērijas ar atbilstošu simptomu parādīšanos.

    Iekaisuma process Takajasu slimībā izraisa asinsvadu lūmena likvidāciju un lēnu asins plūsmu vai tās pilnīgu izbeigšanos orgānos. Takayasu slimība ir diezgan reta, aptuveni 2,6 gadījumi uz miljonu iedzīvotāju gadā. Šis sitiens ir vairāk tipisks sievietēm, un viņi saslimst ar 8 p. biežāk nekā vīrieši.

    Takayasu slimība bērniem biežāk nekā pieaugušajiem. Ciešiet meitenes vecumā no 11 līdz 20 gadiem. Sadales apgabals - Āzija, Dienvidamerika, retos gadījumos - Eiropa.

    Takayasu slimības cēloņi

    Līdz šim Takayasu slimības cēlonis nav pilnīgi skaidrs. Daži zinātnieki norāda, ka šīs slimības parādās Mycobacterium tuberculosis. Imūnā reakcija, ko izraisa baktēriju antigēni, ir autoimūns. Rezultātā parādās antivielas pret saviem audiem, jo ​​īpaši ar artēriju sieniņu audiem. Tā ir iekaisums.

    Ar Takayasu slimību liels skaits monolītu - imūnās sistēmas šūnas - uzkrājas lielāko elastīgā tipa artērijās. Tas veicina granulomu veidošanos. Tajā pašā laikā orgānu bojājums artērijās Takayasu slimībai nav raksturīgs. Tiek atzīmēts, ka pacientiem ar nespecifisku aortoarteritītu ir vairāki gēni, kas ir atbildīgi par uzņēmības pret šo patoloģiju mantojumu.

    Iespējamais Takayasu slimības variants kā sklerozes veida veids. Šajā gadījumā bojājums rodas visiem artērijas slāņiem un augstajai imūnsistēmas aktivitātei. Kad Takayasu slimība nomirst, iekaisuma vietā veidojas artēriju sienas skleroze.

    Takayasu slimības simptomi

    Takayasu slimības sākums parasti ir akūts. Galvenais Takayasu slimības simptomu substrāts ir imūnā atbilde un asinsvadu lūmena sašaurināšanās. Tiek ietekmētas tikai galvenās aortas aizplūšanas iespējas. Krūšu aorta gadījumā tās ir miega artērijas, brahiocefāliskā stumbra un subklāvijas artērijas. Vēdera aortā patoloģiskajā procesā tiek iesaistītas nieru, celiakijas, augšējās un apakšējās mezenteres artērijas. Takayasu slimības kursa variants ir iespējams ar pilnīgu aortas iesaistīšanos ar visiem stumbriem. Arī aortoarterītu var kombinēt ar plaušu artēriju. Visbiežāk (65% gadījumu) ir klīnisks variants ar aortas arkas bojājumu, tā lejupejošo daļu vai jauktu veidu.

    Neatkarīgi no iekaisuma vietas, Takayasu slimība sākas ar lielu drudzi. Pastāv vispārējs nogurums un vājums, sāpīgi muskuļi, locītavu sāpes, pacients sūdzas par apetītes trūkumu, svara zudumu. Sākotnējā poliartrīta stadijā veidojas roku locītavu bojājumu pārsvars. Parādās Rayno sindroms, kam raksturīga mazu roku tukšumu spazma. Trofiskās čūlas parādās uz ādas. Perikarda, acs ābola bojājumi var veidoties.

    Vēlākās Takayasu slimības izpausmes ir saistītas ar iekaisuma asinsvadu atrašanās vietu. Ar subklāvijas artēriju iesaistīšanu tiek ietekmētas augšējās ekstremitātes. Roku artērijās ir mialģija, vājums rokās, vēsums, impulsu trūkums vai vājš impulss. Tā kā artērijas tiek ietekmētas nevienmērīgi, asinsspiediens uz rokām var būt atšķirīgs, līdz 10 vienībām.

    Kad tiek traucēta miega artērija, parādās smadzeņu simptomi: išēmisks insults, smadzeņu infarkts, išēmiska demenci. Kuņģi, kas baro acs ābu, atstāj miega artēriju, tādēļ var rasties aklums. Kad sajūta kaklu ir miega artēriju rajonā, pacientam rodas sāpes.

    Nieru bloķēšana izraisa simptomātisku arteriālo hipertensiju. Asins cirkulējošie produkti palielina olbaltumvielu metabolismu, kas jānoņem ar urīnu. Šis Takayasu slimības variants var būt nāvējošs nieru mazspējas rašanās dēļ.

    Ja tiek iesaistīts plaušu artērijas iekaisums, parādās plaušu hipertensija. Šī klīniskā iespēja noved pie sirds pareizās sirds kambaru nepietiekamības, izsvīduma parādīšanās ķermeņa dobumā, perifēra tūska, palielināta aknu darbība.

    Patoloģiskā procesā var būt iesaistītas arī koronāro artēriju sākotnējās daļas. Tā rezultātā rodas lūmena un miokarda išēmijas oklūzija. Var rasties miokarda infarkts. Ja attīstās aortas aortas defekts, laika gaitā attīstīsies sirds mazspēja.

    Vēl viens svarīgs Takayasu slimības simptoms ir intermitējoša krāpšana. Šis simptoms ir raksturīgs padušu un augšstilbu artēriju bojājumiem. Pacients zaudē spēju staigāt ātri. Ja jūs paātrināt gaitu, rodas sāpju sajūta muskuļos, nejutīgums, vājums apakšējās ekstremitātēs.

    Ar dzirksteļu artēriju sakāve notiek zarnu išēmija. Tas var izpausties kā akūta ķirurģiska patoloģija un hroniska išēmija. Akūtā variantā ir nepieciešama steidzama iejaukšanās, jo nekrotiskā zarnā novedīs pie peritonīta un pacienta nāves. Hroniskas išēmijas simptomi ir traucēta ūdens un barības vielu absorbcija no pārtikas. Pacients sūdzas par vēdera uzpūšanos, smaguma pakāpi vēderā, sāpošām sāpēm. Persona zaudē svaru, āda kļūst sausa, ir miza, nagi kļūst plānas, mati izkrīt.

    Līdz šim Takajasu slimības gaitā ir trīs iespējas. Akūtu procesu izraisa drudzis, locītavu sindroms, augsts eritrocītu sedimentācijas ātrums, anēmija. Simptomi išēmijas pirmajā slimības gadā. Ārstēšana šajā gadījumā nav efektīva.

    Kvalitatīvās kursa versija attīstās pakāpeniski. Temperatūra ir zemas pakāpes, pakāpeniski parādās išēmijas pazīmes. Izmaiņas analīzēs nav tik izteiktas kā akūtas formas.

    Hronisks kurss attīstās pacientiem vecākiem par 30 gadiem. Vispasaules intoksikācijas simptomi pārsvarā ir asinsvadu bojājumi un išēmija.

    Lai diagnosticētu Takayasu slimību, papildus iepriekšminētajiem simptomiem ir jāveic arī artēriju angiogrāfijas un ultrasonogrāfijas pētījumi.

    Takayasu slimības ārstēšana

    Takayasu slimības ārstēšanai jāatrisina vairākas problēmas: samazina imūnsistēmu iekaisumu, cīnās ar išēmiju, ārstē simptomātisku hipertensiju.

    Akūtajā Takayasu slimības gaitā ir nepieciešams lietot prednizolonu 30-40 mg dienas devā, līdz klīniskās pazīmes samazinās. Nākotnē Jums jāsamazina deva līdz 5-10 mg dienā. Ja nav klīniskas remisijas, metatreksātu pievieno ārstēšanai devā 15 mg dienā. Ja šī terapija nav devusi rezultātus, tad ciklofosfamīdu divu gadu laikā ordinē dienas deva 2 mg. Azotoprīns - 50-75 mg dienas deva 1 g.

    Takayasu slimības subakējā gaita prasa mazāku narkotiku devu. Prednizolons 20-30 mg.

    Heparīns, aspirīns, klopidogrels, kurantils tiek izmantoti kā Takayasu slimības trombotisku komplikāciju profilakse. Pentoksifililu un ksantinola nikotinātu lieto, lai uzlabotu perifēro asins plūsmu. Augstas arteriālas hipertensijas gadījumā ir ieteicams nozīmēt angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitorus, ja vienlaicīgi neietekmē divas arterijas. Kalcija kanālu blokatorus, beta blokatorus var arī parakstīt. Hemodialīze tiek lietota nieru mazspējas attīstībā.

    Takayasu slimības sirds mazspējas ārstēšana sākas ar diurētisko līdzekļu iecelšanu. Lasix sākotnējā 20-30 mg devā nākotnē var palielināt devu. Sirds glikozīdi, beta blokatori ir parakstīti. Pareiza fiziskā aktivitāte un uzturs. Samazināt sāls lietošanu.

    Ķirurģiskajā ārstēšanā nonāca pie miokarda un koronāro artēriju oklūzijas. Bojātie trauki tiek aizstāti ar speciālām protēzēm. Veikt koronāro artēriju šuntēšanas operāciju.

    Takayasu slimības ārstēšana neizraisa atveseļošanos. Pat ar savlaicīgu un adekvātu ārstēšanu dzīvi pagarina tikai par 5-7 gadiem.

    Takayasu slimība: simptomi, ārstēšana

    Japānas oftalmologs Mikito Takayasu pirmo reizi Japānas Oftalmologu biedrības XII konferencē, kas notika 1908. gadā, pirmo reizi raksturoja Takayasu slimību (vai sindromu). Ārsts aprakstīja vairākus specifiskus gredzenveida asinsvadus klīniskos gadījumus tīklenē, un viņa kolēģi atzīmēja faktu, ka visiem pacientiem ar šādām izmaiņām nebija impulsu plaukstas locītavās. Šo slimību sauca par "Takayasu", un sakarā ar impulsa biežo pazušanu uz rokām kļuva pazīstama kā "slimības bez impulsa". Vēlāk izrādījās, ka šādas izmaiņas tīklenē un roku artērijās parādās, kad kakla artērijas ir sašaurinātas. Takayasu slimības simptomi un ārstēšana tiks apspriesta.

    Takajasu slimība ir ļoti reti sastopama visā pasaulē slimība, kas ir idiopātiska sistēmiska vaskulīta, un tai ir pievienota aortas un tās galveno filiāļu iekaisuma bojājums. Aortoarterīts bieži ietekmē aortas arku, karotīdu, subklāviju un beznosacījumu artērijas, retāk koronāro, padušu, nieru un plaušu artēriju. 80% gadījumu Takayasu slimība tiek novērota sievietēm vecumā no 15 līdz 30 gadiem, bet tiek konstatēti vīriešu saslimstības gadījumi. Visbiežāk šo slimību konstatē Japānas, Dienvidāzijas un Amerikas iedzīvotāji un retāk Eiropā.

    Slimība ir hroniska, bieži ir atkārtota un sākumā gluda, kas ir līdzīga daudzu infekcijas slimību un reimatoīdo artrītu simptomiem. Diagnozes neveiksme nozīmē, ka tiek iecelta nepietiekama terapija, kas nesniedz atbrīvojumu un slimība virzās uz priekšu. Ar vēlu terapiju, Takayasu slimība izraisa granulomu veidošanos un asins recekļu veidošanos, neizbēgamu artēriju sašaurināšanos un aizsērēšanu. Visas šīs patoloģiskās izmaiņas neizbēgami izraisa pacientu invaliditāti vai nāvi. Mirstības līmenis šajā slimībā ir ļoti augsts un sasniedz 40-75%.

    Iemesli

    Precīzs Takayasu slimības cēlonis vēl nav zināms. Iepriekš tika uzskatīts, ka sistēmiskās vaskulīta attīstības cēlonis ir infekcijas tieša iedarbība un antivielu veidošanās artēriju audiem. Lai gan pastāv skaidra korelācija starp infekciozā-alerģisko faktoru parādīšanos un autoimūnu agresiju, vairāki mūsdienu pētījumi apstiprina to, ka ģenētiskā uzņēmība pret Takayasu slimību ir lielāka, jo pacientiem bieži ir limfocītu MB-3 antigēns un gēns HLA-DR4. Pastāv arī pieņēmums, ka patoloģiskas pārmaiņas artēriju sienās izraisa citotoksiskie T-limfocīti.

    Takajasu slimība sākas ar iekaisuma fokusa parādīšanos aorta sienā vai vienā no tās lielajām zarām. Laika gaitā asinsvadu sienās uzkrājas imūnsistēmas kompleksi, kas iznīcina artēriju. Iekšējā arteriālajā membrānā (intimā) ir mikrolauki, tas ir sklerozēts un pārklāts ar asins recekļiem. Pēdējās slimības stadijās iekaisums skartajiem artērijiem attīstās neatgriezenisks un plaši izplatīts aterosklerozes process.

    Klasifikācija

    Atkarībā no aorta un tā filiāļu bojājuma līmeņa atšķiras četras Takajasu slimības formas:

    • I - ietekmē artērijas, kas atkāpjas no aortas arkas;
    • II - tiek ietekmētas gan no aortas arkas, gan arterijas;
    • III - skartas vēdera aortas un nieru artērijas;
    • IV - iepriekšējos trijos veidos ir bieži sastopams aortas bojājums un tiek pievienots plaušu artērijas bojājums.

    Asinsvadu bojājumi Takasu slimībā var būt:

    • stenozes - novērota patoloģiska vazokonstrikcija;
    • deformēšana - vērojama vēlākajos posmos;
    • aneirismisks - aneirisma veidošanās.

    Simptomi

    Simptomu veidu un smaguma pakāpi nosaka slimības stadija. Takayasu slimības gaitā ir:

    • akūta stadija - ilgst apmēram 5 nedēļas;
    • hroniska stadija - attīstās pēc dažiem mēnešiem vai pēc 6-8 gadiem.

    Takajasu slimība attīstās ļoti lēni un pēc 15 gadiem kļūst neārstējama.

    Akūta stadija

    Ar slimības attīstību slimnieka stāvoklis ievērojami pasliktinās.
    Parādās šādi simptomi:

    • smags vājums;
    • izturības pret fiziskajām aktivitātēm samazināšanās;
    • pārmērīga svīšana (īpaši naktī);
    • drudzis;
    • svara samazināšana;
    • tahikardijas uzbrukumi;
    • palpināmas sāpes lielās locītavas rokās;
    • dzesēšanas rokas;
    • sāpes krūšu kaulos.

    Pārbaudot pacientu, tika konstatēti miokardīta, perikardīta, pleurīta, artrīta simptomi. Šie simptomi bieži tiek attiecināti uz reimatoīdo artrītu, un šī kļūda noved pie nepareizas ārstēšanas shēmas iecelšanas. Ar neatbilstošu terapiju slimība neizbēgami kļūst par hronisku stadiju.

    Hroniska stadija

    Takajasu slimības hroniskā stadijā ir mazāk smagas, bet ilgstošākas simptomi. Pētot pacientu, tiek konstatētas struktūras izmaiņas un sāpes pa skarto rokas artēriju. Raksturīgi trokšņi tiek noteikti klausīšanās laikā. Mēģinot noskaidrot impulsu, tās neesamība tiek konstatēta vienā vai abās radiālās, plechian vai subclavian arterijās. Asinsspiediena mērīšanas laikā veselīgā un ietekmētā grupā atšķirības tiek noteiktas, kā arī mērījumi uz apakšējām ekstremitātēm - augstākas likmes.

    Hroniskajā stadijā Takayasu slimību papildina šādi sindromi:

    1. Sindroms uzvar aorta arkas zarus. Pacientam ir reibonis, gaitas nestabilitāte, ģībonis, apjukums, migrēnas, emocionāla nestabilitāte un asas redzes pasliktināšanās. Ar vizuālā analizatora sitienu tiek novērota redze un diplopijas pasliktināšanās, un ar redzes nerva atrofiju un centrālās tīklenes artērijas akūtu iekaisumu attīstās vienas acs pēkšņa aklums.
    2. Coarsma sindroms. Pacientam ir elpas trūkums, migrēna, tahikardija, pēkšņas asinsspiediena pazemināšanās un stenokardijas simptomi. Dažreiz Takayasu slimība izraisa hronisku sirds mazspēju vai miokarda infarktu.
    3. Koronārais sindroms. Pacientam attīstās aortas nepietiekamība kopā ar tahikardiju, elpas trūkumu un kardialģiju.
    4. Lerikas sindroms (vēdera aortas aizlikšanās). Attīstās ar bifurkācijas un padušu artēriju sakūšanu. Aorta locītavu iekaisums izraisa nepietiekamu asins piegādi orgāniem un apakšējām ekstremitātēm. Pacientam staigāšanas laikā rodas kūlas, sāpes locītavās un muskuļos. Vīriešiem dzimumtieksme samazinās, erekcija vājina un var attīstīties impotence.
    5. Vēdera išēmijas sindroms. Izraisa mezenteres artērijas bojājums un nepietiekama asins piegāde iekšējiem orgāniem. Pacientiem ir caureja, sāpes vēderā un dažreiz asiņošana no kuņģa un zarnu trakta.
    6. Plaušu oklūzijas sindroms. Pacientiem ir plaušu hipertensijas pazīmes: sāpes krūtīs, sausais klepus, elpas trūkums un hemoptīze. Nākotnē var rasties plaušu embolija.
    7. Nieru artērijas oklūzijas sindroms. Pacientiem ir niezošas sāpes muguras lejasdaļā, hematurija, nedaudz olbaltumvielu urīnā un arteriālā hipertensija. Dažos gadījumos attīstās nieru artēriju tromboze.

    Ilgstošais Takayasu slimības gaita noved pie ievērojamām distrofiskām izmaiņām audos, kas cieš no pastāvīgas išēmijas. Pacientam var rasties:

    • čūlas uz ekstremitātēm;
    • čūlas uz mēles gala un sarkanā lūpu robeža;
    • matu izkrišana;
    • zobu zudums;
    • sejas ādas atrofija.

    Diagnostika

    Takayasu slimības simptomu daudzveidība un mainīgums liek pacientiem vērsties pie reimatologa, asinsvadu ķirurga vai neiropatologa. Šīs slimības laboratorijas testu rādītāji nav specifiski un norāda uz autoimūnas reakcijas aktivitāti. Parasti tiek atklāta asins bioķīmiskā analīze: palielināta ESR, mērena anēmija, leikocītu nepastāvīgs palielinājums, hipoalbuminēmija, samazināti lipoproteīni un holesterīns. Asins imunoloģiskā analīze atklāj imūnglobulīnu līmeņa paaugstināšanos un HLA antigēnu parādīšanos.

    Lai pētītu kuņģa stāvokli, pacientam tiek noteiktas šādas instrumentālās diagnostikas metodes:

    • Asinsvadu ultraskaņa;
    • selektīva angiogrāfija;
    • aortogrāfija

    Šīs pētīšanas metodes ir Takayasu slimības pamatā un ļauj novērtēt kuģu stāvokli un to bojājumu progresēšanas pakāpi.

    Diagnozi var izdarīt, pamatojoties uz šādu trīs vai vairāku kritēriju klātbūtni:

    • slimības sākums pirms 40 gadu vecuma;
    • impulsa trūkums vai vājināšanās skartajās artērijās;
    • starpība ir lielāka par 10 mm Hg. st. mērot asinsspiedienu labajā un kreisajā pleca asinsritē;
    • nepārtrauktas kludas klātbūtne;
    • troksnis pār skarto artēriju;
    • raksturīgas izmaiņas angiogrāfijā, formas viendabīga vai koniska šaurība ar gludām iekšējām kontūrām.

    Ārstēšana

    Takayasu slimības ārstēšanai ir grūtības. Konservatīvā terapija bieži vien var tikai uz laiku apturēt slimību, un pacientam drīz tiek pasliktināts. Tāpēc dažās Takayasu slimības klīniskajās formās pacientam tiek uzrādīta ķirurģiska ārstēšana ar mērķi atjaunot artēriju atvērtību.

    Konservatīvā terapija

    Konservatīvās terapijas shēmā var iekļaut šādas zāles un ārstēšanas metodes:

    • imūnsupresanti: metotreksāts, imurāns, ciotakss, zeksāts;
    • beta blokatori: propranolols, Concor, nebivolols;
    • kalcija kanālu blokatori: Isoptin, Diltiazem, Lomir;
    • vazodilatatori;
    • antitrombocītu līdzekļi: aspirīns, dipiridamols;
    • netieši antikoagulanti: fenilīns, sinkumars;
    • kortikosteroīdi: prednizolons;
    • ekstrakorporālas hemokorekcijas metodes: plazmasferēze, plazmas kaskādes filtrācija, kriofēze, limfocitēfēze.

    Ķirurģiskā ārstēšana

    Norādes operācijas iecelšanai var būt šādi faktori:

    • sirds išēmija sakarā ar koronāro stenozi;
    • arteriāla hipertensija nieru artērijas stenozes dēļ;
    • trīs vai vairāk smadzeņu tvertņu stenoze;
    • aortas vārstuļa nepietiekamība;
    • aortas šķēršļi;
    • aortas aneirisma diametrs ir lielāks par 5 cm;
    • intermitējoša izliece.

    Lai novērstu šos nosacījumus, var veikt sekojošas angiosķirurģiskas iejaukšanās:

    • apvedceļa apstāšanās oklūzija;
    • endarterektomija;
    • perkutāna angioplastika;
    • skartās aortas rezekcija.

    Ar modernu un kompetentu operāciju ķirurgi spēj sasniegt labu klīnisko rezultātu un glābt pacientu no draudošām komplikācijām.

    Takayasu slimība ir pagarināta, un, tā kā tā attīstās, slimības iznākuma prognoze būtiski pasliktinās. Šīs slimības noteikšana sākumposmos un noteiktā laikā imunitāti nomācošai terapijai dažos gadījumos var ievērojami uzlabot pacienta dzīves kvalitāti un glābt viņu no nepieciešamības iecelt angioneirogēnu operāciju. Ar novēlotu ārstēšanu un strauju slimības progresēšanu smagu komplikāciju risks ievērojami palielinās. Insults, miokarda infarkts, plaušu embolija, sirds mazspēja, izsitumi aortā - šīs un citas Takayasu slimības sekas var izraisīt pacienta invaliditāti un nāvi.

    Channel One, programma "Live Healthy" ar Eleni Malysheva par tematu "Ir cilvēks, bet nav impulsu. Takayasu slimība:

    Takayasu sindroms

    Takayasu sindroms ir relatīvi reta slimība, kas galvenokārt ietekmē meitenes un sievietes Āzijas valstīs. Šī slimība pieder sistēmiskā vaskulīta grupai un ietekmē aortas filiāles un tās virsmu no iekšpuses. Rezultāts ir asinsvadu membrānas sabiezējums un aneirisma izskats, un pēc tam - asinsrites un išēmisku procesu pārkāpums audos. Šī patoloģija ir pazīstama kā Takayasu slimība.

    Klasifikācija

    Takayasu slimības klasifikācija ir atkarīga no slimības pazīmēm, un to parasti iedala četros veidos:

    • Pirmais slimības veids ietekmē aortas arku un tās artērijas, kas no tās atkāpjas.
    • Otrais attiecas uz vēdera un krūšu kurvja reģioniem.
    • Trešais apvieno divus iepriekšējos.
    • Ceturtais ietekmē plaušu artēriju.
    Takayasu slimības anatomiskā klasifikācija

    Iemesli

    Līdz šim nav bijis iespējams noteikt iemeslus, kas izraisa nespecifisku aortoarterītu, tomēr tiek ierosināts, ka Takayasu slimība ir autoimūna un saistīta ar novirzēm gēnos.

    Simptomi

    Galvenie Takayasu slimības simptomi ir sašaurināšanās vai pilnīga aortas apgrūtināšana, asimetrija vai pilnīgs impulsu trūkums augšējos ekstremitātēs, būtiska atšķirība starp kreiso un labo roku, trokšņa klātbūtne aortā.

    Impulsa trūkums uz rokas ir Takayasu sindroma raksturīga pazīme

    Pacienti parasti sūdzas par sāpēm augšdelmiem, vispārēju vājumu un vingrinājumu nepanesību. Dažreiz ir sāpes kakla vai krūškurvja kreisajā pusē, kreisajā plecā. Sākas problēmas ar neiroloģisku dabu - neskaidrību, neuzmanību, darbspējas pasliktināšanos, hronisku nogurumu, nestabilo gaitu. Dažos gadījumos ir ģībonis.

    Ja Takayasu slimība ietekmē redzes nervu, redze samazinās un sāk sadalīties acīs. Ja slimība aptver tīklenes artēriju, absolūta aklums notiek vienā acī.

    Sakarā ar artēriju asinsvadu patoloģiju sākas aortas nepietiekamība, kas ir pilns ar asinsriti, miokarda infarktu vai miokardītu. Ja Takayasu artērija ietekmē vēderplēvi, asins plūsma kājās pasliktinās, un kājās izjūt spēcīgas sāpīgas sajūtas. Ar nieru artēriju sakāšanu, kā parasti, attīstās viņu tromboze. Gadījumos, kad skar plaušu artērijas, pacienti sūdzas par sāpēm krūtīs un krūtīs un elpas trūkumu. Bieži notiek migrējošais artrīts, kas parasti ietekmē roku locītavas.

    Arteriālo asinsvadu patoloģija

    Posmi

    Takayasu sindroma stadijas var būt gan hroniskas, gan akūtas, bet slimības akūta fāze ir mānīga, jo tās simptomi var būt nespecifiski un ļoti līdzīgi citu slimību izpausmēm.

    Piemēram:

    • Sāpes lielās locītavās.
    • Smags svīšana (parasti naktī).
    • Svara zudums
    • Nelieli temperatūras pārkāpumi.
    • Dažreiz uz ādas parādās mezgli, attīstās sirds perikardīts vai pleirīts.

    Kā redzams, akūta arterīta Takayasu klīniskā aina ir ļoti līdzīga reumatoīdam artrītam, kas tiek diagnosticēts vairumā gadījumu. Pareizas diagnozes noteikšana parasti tiek aizkavēta, līdz slimība kļūst hroniska, un tas notiek ne mazāk kā sešus gadus pēc akūtas.

    Pacientiem nekavējoties jāinformē ārsts par tādiem simptomiem kā pastāvīgs muskuļu vājums, diskoordinācija, atmiņas traucējumi - visnotaļ iespējams, Takayasu slimība izpaužas šādā veidā.

    Diagnostika

    Specifiska aizdomās par nespecifisku aortoarterītu var pacients, ja pacients vienlaikus sūdzas par vismaz trim šādiem simptomiem:

    • Pulss cilvēka rokās ir vājš palpēts vai nav jūtams vispār.
    • Atšķirība starp spiedienu uz rokām ir 10 mm Hg. vai vairāk.
    • Aortā ir trokšņi.
    • Aortas vārstuļa nepietiekamība, kā noteikts pārbaudē.
    • Pārejoša izlaupīšana.
    • Palielināts eritrocītu sedimentācijas ātrums bez identificēta cēloņa.
    • Pastāvīgi augsts spiediens.

    Pēc sākotnējās diagnozes noteikšanas parasti tiek veikta Takayasu slimības papildu diagnostika, kuras mērķis ir apstiprināt vai noraidīt:

    • Asins analīzes, kas palīdz identificēt raksturīgās izmaiņas tajā.
    • Asinsvadu ultrasonogrāfija - asinsrites novērtējums un asinsvadu vispārējais stāvoklis.
    • Asinsvadu radiogrāfiskais pētījums - palīdz noteikt artērijas obstrukcijas vietu.
    • Krūšu kurvja rentgenogrāfija - ļauj identificēt plaušu artēriju bojājumus.
    • Sirds ehokardiogrāfija - sirds muskuļa darba pētījums.
    • Encefalogrāfija - smadzeņu trauku izmeklēšana.

    Ārstēšana

    Takayasu slimības ārstēšana ir vērsta uz spiediena mazināšanu, iekaisuma procesa mazināšanu un išēmisku procesu novēršanu. Galvenā narkoze ir prednizolons, kas sekmīgi iztur slimības simptomus. Parasti ārsts individuāli nosaka zāļu devu un to nosaka pastāvīgi. "Prednizolona" anulēšana ir atļauta tikai pēc stabilas remisijas vairāku gadu sasniegšanas.

    Ja zāles no Takayasu sindroma izrādījās neefektīvas, tās papildus izraksta arī "metotreksātu", kas ir citostatisks līdzeklis ar pretvēža aktivitāti. Turklāt speciālists var iekļaut asins gravitācijas ķirurģijas metodes ārstēšanā - vissarežģītākā procedūra pacienta asiņu ārstēšanai ārpus viņa ķermeņa. Sarežģītiem traucējumiem ekstremitāšu vai smadzeņu darbā tiek noteikta ķirurģiska ārstēšana ar koronāro šuntu operāciju.

    Arī pacientiem regulāri jālieto asins šķidrināšanas līdzekļi, kas paredzēti, lai novērstu aterosklerozi un sirds un asinsvadu slimības. Bet Takayasu artērita hipertensijas ārstēšana ir ļoti sarežģīts process, jo ir grūti iegūt ticamus spiediena rādītājus. Šajā gadījumā spiedienu mēra uz apakšējām ekstremitātēm.

    Diemžēl pašlaik nav iespējams pilnīgi izārstēt arkītu Takayasu, taču ir absolūti reāli, ka šī slimība tiek pārveidota par stabilu remisiju, kas ļaus pacientam dzīvot pilnu dzīvi.

    Takayasu slimība

    Takayasu slimība (Takayasu sindroms, aortas arka sindroms, nespecifiskais aortoarterīts) ir aorta un tās lielo zaru granulomatozais iekaisums un to stenoze. Slimību pirmo reizi raksturo japāņu oftalmologs Mikito Takayasu 1908. gadā. Slimības galvenokārt ir uzņēmīgas pret sievietēm. Pacientu vidējais vecums Eiropā sasniedz 41 gadu, Japānā - 29, Indijā - 24. Visbiežāk sastopams Japānā, Dienvidaustrumāzijā, Indijā un Meksikā. Precīzi dati par izplatību Krievijā nav pieejami. Bērniem slimība ir vairāk akūta un agresīva.

    Vēsture

    Pirmajos aprakstos nespecifiskais aortoarterīts tika saukts par "neuztraucamo slimību" - lielo zarnu nobiršanas dēļ aortas pacientiem bieži nebija pulsa augšējās ekstremitātēs.

    Pirms oficiālās atklāšanas visvairāk līdzīgu slimību, ko profesors anatomija, Padujas universitātē, Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), kas aprakstīta 1761: sieviete vecumā no apmēram četrdesmit gadus sekciju atklāja paplašināšanu proksimālā aorta kopā ar stenozi distālās porcijas iekšējā slāņa aortas bija dzeltens un saturēja kalcinātus. Pacientes dzīves laikā reģistrēja impulsu neesamību radiālajās artērijās.

    1839. gadā britu militārais ārsts James Davy aprakstīja vēl vienu līdzīgu lietu. 55 gadu vecs karavīrs 49 gadu vecumā attīstījās sāpēs kreisajā plecā, un četrus gadus vēlāk pulss viņa rokā mazinājās, un viņš to piegāja pie ārsta. Gadu vēlāk cilvēks pēkšņi nomira, autopsijā tika atklāts liels aortas arkas aneirizmas plīsums un tika konstatēts, ka kuģi, kas atstāj aortas sviru, pilnībā noārdās.

    1854. gadā Londonā ķirurgs William Savori (1826-1895) arī ziņoja par slimību, kas ir ļoti līdzīga Takayasu slimībai. Sievietes vecumā no 22 gadiem pēdu 5 gadu laikā kakla, galvas un augšējo ekstremitāšu traukos nenovēroja, slimības gaitā sāka parādīties krampji, pacients nomira. Pēc atklāšanas viņi atklāja aortas sabiezējumu un sašaurināšanos un lokanos traukus - pie pieskāriena viņi izskatījās kā saspringta virve, nebija aneirisma.

    Visbeidzot 1908. gadā japāņu oftalmologs Takayasu Makita (Makito Takayasu) divpadsmitajā ikgadējā konferencē saistībā ar Japānas biedrības oftalmoloģija ziņoja par diviem gredzenveida anastomozes ap redzes nervs ar jaunu sievieti bez impulsu uz perifēro artēriju. Tie bija artirio venusa šunti. Bez tam, nedaudz palielinājās redzes nerva galvas asinsvadi. Japāņu kolēģi ir saistīti ar izmaiņām tīklenes traukos, kam trūkst pulsa pacienta radiālajās artērijās.

    Pulsa sindroma trūkumu sauca par nosaukumu kopumu, kas radīja neskaidrības. Un tikai 1954. gadā japāņu ārsti William Kakkamise (William Caccamine) un Kunio Okuda (Kunio Okuda) iepazīstināja ar terminu "Takayasu slimība" (BT) angļu valodas literatūrā.

    Takayasu sindroma etioloģija un patoģenēze

    Visbiežāk BT iemeslu nevar noteikt, tiek pieņemts, ka tas ir saistīts ar tuberkulozi un streptokoku infekcijām. Pastāv pierādījumi tam, ka vairāku histoloģisko saderību izraisošo antigēnu biežums pacientiem ar dažādām populācijām:

    • Indija - HLA B5, B21;
    • ASV - HLADR4, MB3;
    • Japāna - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

    Patogēnē, autoimūniem mehānismiem ir noteikta loma: tiek atzīmēta IgG un IgA līmeņa paaugstināšanās un imūnglobulīnu fiksēšana skarto trauku sienā. Arī raksturojams ar izmaiņām šūnu imunitātei un traucētajām asins reoloģiskajām īpašībām, attīstoties hroniskajam DIC.

    Klīniskā bilde: Takayasu slimības simptomi

    Pacienta akūtā stadijā visbiežāk sastopami nespecifiski sistēmiskā iekaisuma simptomi. Tas ir drudzis, nakts svīšana, nespēks, svara zudums, locītavu un muskuļu sāpes, mērena anēmija. Bet jau šajā posmā var būt asinsvadu nepietiekamības pazīmes, īpaši augšdelmās - impulsa trūkums. Pulles trūkums vai tā pildījuma samazināšanās un spriedzes samazināšanās vienā no rokām, asinsspiediena asimetrijas asimetrija pie pleca sirds ir reģistrēta 15-20% gadījumu. Biežāk 40% gadījumu pacienti sūdzas par vājuma sajūtu, nogurumu un sāpēm apakšdelma un plecu muskuļos, bieži vien vienpusēji, ko pastiprina fiziskā slodze. Šajā posmā BT reti tiek diagnosticēts.

    Hroniskā stadija vai izlocītā attēla posms sākas 6-8 gados. Simptomi bojājumiem artērijās, kas stiepjas no aortas arkas, sakarā ar kuģa sieniņas iekaisuma progresēšanu un dominējošo stenozes attīstību, parasti divvirzienu. Pat ar aneirismu gandrīz visos gadījumos parādās stenoze. Tā kā stenoze attīstās, parādās atsevišķu orgānu išēmijas simptomi. Asinsvadu iekaisums var rasties bez sistēmiskām iekaisuma reakcijām, tad sāpes skartā trauka projicēšanas vietā vai sāpes palpēšanas laikā.

    Sānos bojājuma attīstās roku nogurumu piepūles, viņas aukstuma, nejutīgums un parestēzijām, pakāpeniski atrofiju muskuļi plecu un kakla, vājinot vai pazušanu arteriālā pulsa, asins spiediena samazināšanos, 70% - auscultated sistoliskais kurnēt pie kopīgām miega artērijām. In 7-15% pacientu, kam ir kakla sāpes, reiboni, pārejoša momenti traucējumiem, aizdusu un sirdsklauves, un 15% pacientu tika novērots jutīgums kopīgs miega artērijas (karotidiniya).

    Šajā periodā, salīdzinot ar slimības agrīnu stadiju, ir daudz biežāk sastopamas augšējo ekstremitāšu asinsvadu nepietiekamības simptomi un intermitējoša kūliņa, sirds un asinsvadu sistēmas bojājumi, smadzenes un plaušas (50-70%).

    Iekšējo orgānu sitiens

    Hroniskajā stadijā simptomi dažkārt parādās artēriju bojājuma dēļ, kas izplešas no vēdera aortas, visbiežāk slimības II un III anatomiskajos veidos. Ļaundabīgā ceļa vasoreāla arteriālā hipertensija var attīstīties "vēdera sarkanās krūšu" lēkmes, ko izraisa mezenteres artēriju bojājumi, zarnu dispepsija un malabsorbcija.

    Mazāk nekā ceturtdaļā pacientu ir novērotas plaušu bojājuma (sāpes krūtīs, elpas trūkums, neproduktīvs klepus, reti hemoptīzes) pazīmes.

    Koronāro artēriju slimība ir konstatēta ¾ pacientiem, 90% gadījumu tiek ietekmētas koronāro trauku mutes un distālās daļas ir reti. Bieži vien apraksta augšupējas aortas sabojāšanos - blīvējumu apvienojumā ar dilatāciju un aneirismu veidošanos. Hipertensija rodas 35-50% gadījumu, un var būt saistīts ar iesaistot nieru artēriju vai attīstībai glomerulonefrīts, vismaz - veidošanos aortas coarctation vai išēmijas vazomotorajiem centra fonā vaskulīts miega artērijām. Arteriālās hipertensijas, koronarīta un aortas regurgitācijas rezultātā rodas hroniska sirds mazspēja.

    Takayasu slimības anatomiskie varianti:

    I tips - bojājums ir ierobežots ar aortas arku un tā filiālēm (8% pacientu);
    II tips - ietekmē aortas lejupejošo daļu (krūšu kurvja un vēdera daļas) (11%);
    III tips (jaukts) - visbiežākais, ietver aortas arkas un tā lejupejošās daļas sakāvi (65%);
    IV tips - ietver raksturīgos pirmajiem trim izgudrojuma realizācijas variantus, kopā ar no plaušu artērijas oklūziju arterīta zariem novēroti arī plecu un iegurņa limfmezglu artērijas bojājumi, bojājumi aortas loka un nieru artērijas (Takayasu sindromu - Denereya, 16%).

    Patomorfoloģija

    Hroniskā fāzē aortas sabiezējums ir saistīts ar visu trīs tvertnes slāņu fibrozi. Lūmenis bieži sašaurinās vairākās vietās. Ja slimība progresē strauji, fibrozei nav laika, lai veidotu aneirismu. Intila var būt rievota, ar izskatu "koku miza", šī iezīme ir raksturīga daudziem aortoarteritov. Šīs pārmaiņas parasti rodas aortas arkā un tajā esošajās zarēs, bet var būt iesaistītas aortas krūšu kurvja un vēdera daļas ar atbilstošām zarām.

    Nesenie pētījumi par šūnu sastāva aortas sienām ir parādījuši, ka jaunu kuģu veidošanos notiek dziļā intima, kas saistīta ar adventitiju. Aptver asinsvadus, T-šūnu un dendritic šūnu novēro arī ar nelielu skaitu B-šūnu, granulocītu un makrofāgu. Iekaisums ir visievērojamākais adventicijā, ar B un T šūnu infiltrāciju.

    Rezultātā attīstās išēmija, hipertensija un aterosklerozi. Ar lēnu kursu tiek atzīmēta ievērojama ķermeņa aprites attīstība.

    Diagnoze

    Visbiežāk sastopamās Takayasu artērijas īpašības ir parādītas 1. tabulā, kas tika izveidota 1990. gadā Amerikas Reimatoloģijas koledžā.

    Nespecifiska aortoarterīta ārstēšana

    Steroīdu zāles ir galvenā Takayasu slimības ārstēšana. Dati par tā efektivitāti atšķiras, un tas var būt saistīts ar slimības stadiju. Dati, kas iegūti Amerikas Savienotajās Valstīs 1985. gadā, parādīja, ka sešās no 29 pacientiem steroīdu ārstēšana izraisīja ESR, iekaisuma simptomu samazināšanos. Astoņos no 16 pacientiem ar trūkstošu impulsu viņa atgriešanās tika novērota ar kavēšanos vairākus mēnešus. Vēlāk (1994) amerikāņu pētījumi parādīja, ka 60% gadījumu (no 48 pacientiem) tika sasniegta remisija.

    Tagad ir vispāratzīts, ka aptuveni puse no pacientiem, kuri lieto steroīdus, ir uzlabojušies. Visu ārstēšanas trūkums un ar steroīdu lietošanu saistītās blakusparādības noveda pie efektīvākas ārstēšanas meklējumiem.

    Pēc analoģijas ar citu sistēmisku vaskulītu var lietot imūnsupresīvus līdzekļus, ieskaitot ciklofosfamīdu, azatioprīnu un metotreksātu. Amerikāņu pētnieki 1994. gadā, pie piemēru 25 pacientiem, kuri nav ārstējamas caur steroīdu terapiju, ir pierādīts, ka, ņemot citotoksiskās zāles (ciklofosfamīdu, azatioprīnu vai metotreksātu) izraisa atlaišanu 33% (Takayasu arterīts Ann Intern Med 1994; 120 :. 919- 29).

    Tā kā metotreksāts ir viegli panesams, tā efektivitāti tālāk pētīja kombinācijā ar steroīdiem. 13 no 16 dalībniekiem pētījumā ar aortas arka sindromu, lietojot metotreksātu (81%), tika novērota remisija. Tomēr 7 no tiem, ar pilnīgu steroīdu zāļu pārtraukšanu, tika novēroti recidīvi. Tā rezultātā astoņiem pacientiem bija ilgstoša remisija no četriem līdz 34 mēnešiem, un četri no tiem spēja pilnīgi pārtraukt ārstēšanu. Trīs no 16 gadiem slimība progresēja, neraugoties uz ārstēšanu.

    Tādējādi apmēram ceturtdaļa pacientu ar aktīvu slimību neatbilst mūsdienu ārstēšanas metodēm.

    Ķirurģiskā ārstēšana

    Pirms pieciem gadiem pēc diagnozes ieteicams veikt ķirurģisku iejaukšanos aortā un lielos traukos.

    • Endarterektomija ir norādīta nelielā apjomā oklūzijai.
    • Apvedceļa apvedceļa īpašās protēzes tiek veiktas ar ievērojamu bojājumu daudzumu.

    Operācijas indikācijas nosaka procesa garums un perifēru asinsvadu obstrukcijas pakāpe. Ķirurģiskā iejaukšanās tiek veikta ārpus aktīvajā BT stadijā.

    Klīniskais piemērs

    13 gadus veca meitene tika uzņemta pediatrijas nodaļā kardiologa virzienā, kurā bija sūdzības par galvassāpēm, deguna asiņošanu, asinsspiediena paaugstināšanos līdz 220/110 mm. Hg st. Bērnu infekcijas nesāpināja. Vakcinēti pēc vecuma līdz trim gadiem. No deviņpadsmit gadu vecuma viņa bija internātskolā (māte un tēvs lieto alkoholu, atņemtas vecāku tiesības). Desmit gadu vecumā atklāja tuvredzību (valkā brilles). Pēdējo divu gadu laikā bērns ir bijis tante, kurš uzskata, ka meitene ir slims kopš deviņu gadu vecuma, kad parādījās iepriekš minētās sūdzības.

    Pēc uzņemšanas departamentā meitenes stāvoklis ir mērens, bērns ar astēnisku ķermeņa daļu, zems spēks. Sirds auskulācijas laikā dzirdams sistoliskais somats V punktā. Aknīte - 1 cm zem kājas malas, asinsspiediens pie 180-150 / 85-80.

    Hemogrammā - neliela neitrofilija, ESR - 43 mm / h. Asins bioķīmiskajā analīzē palielinās C-reaktīvo olbaltumvielu saturs, pārējā ir bez patoloģijas, nav konstatēts anti-streptolizīns-O un reimatoīdais faktors. Koagulogramma - samazināts protrombīna indekss. EKG bez patoloģijas. Ehokardiogrāfija - vidēji hipertrofija kambaru starpsienu un mugurējās sienas kreisā kambara, kreisā novietotās aortas arku, aortas sašaurinātas tipiskā vietā uz 5-6 mm. Ar CT / MR datiem, ir pazīmes slimības Takayasu (IV tipa): atslāņošanās intima augšupejošās aorta ar pāreju uz loka segmentu vienīgās krūšu lejupejošā aorta, uzvarēt ilgi segmentus galveno kuģi smadzenēs, pēc datortomogrāfijas datiem labu segmentētā sašaurinājums kreisajā nieru artērijas.

    Piešķirts metipreds, metotreksāns. Simptomātiskā terapija ietvēra aspirīnu, atenololu, zobus, kaptoprilu. Terapijas fona gadījumā tika konstatēta vispārējo iekaisuma simptomu regresija, tomēr nebija iespējams pilnībā apturēt AH. Pēc trim mēnešiem metipreda deva tika palielināta, antihipertensīvā terapija tika koriģēta, bet spiediens saglabājās augsts. Ņemot vērā asinsvadu bojājuma raksturu (IV tips), terapijas nestabila un daļēja pretiekaisuma iedarbība, šajā gadījumā dzīves prognoze ir ļoti nelabvēlīga.

    Adapted from: E.N. Okhotnikova, et al.: Takayasu slimība (nespecifisks aortoarterīts) ir letāls sistēmisks vaskulīts bērniem. "Klīniskā imunoloģija. Alergoloģija. Infektoloģija ", № 2, 2011.

    Izceļošana

    Takayasu slimības 5-10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 80%, un izdzīvošanas līmenis no pieciem mēnešiem līdz gadam ir tuvu 100%. Visbiežākais nāves cēlonis ir insults (50%) un miokarda infarkts (apmēram 25%), retos gadījumos - aortas aneirizmas plīsums (5%). Ar koronāro artēriju sabojāšanos pirmajos divos gados pēc sirds patoloģijas simptomu rašanās mirstības rādītājs sasniedz 56%. Nevēlama prognoze pacientiem, kuru slimību sarežģī retinopātija, hipertensija, aortas nepietiekamība un aortas aneirisma. Pacientiem ar diviem vai vairākiem iepriekš minētajiem sindromiem 10 gadu izdzīvošana no diagnostikas brīža ir 59%, un lielākā daļa nāves gadījumu notiek pirmajos piecos slimības gados.

Lasīt Vairāk Par Kuģi