Kā un cik ilgi cilvēki dzīvo ar leikozes falopātijas diagnozi?

Leukoencefalopātija ir slimība, ko raksturo smadzeņu subkortikālo struktūru balta viela.

No paša sākuma šo patoloģiju raksturoja kā asinsvadu demenci.

Visbiežāk šī slimība skar gados vecākus cilvēkus.

Starp slimības šķirnēm var atšķirt:

  1. Maza asinsvadu ģenēzes leikozes falopātija. Pēc būtības ir smadzeņu trauku hronisks patoloģisks process, kas izraisa pakāpenisku smadzeņu puslodes baltās vielas iznīcināšanu. Šīs patoloģijas attīstības iemesls ir pastāvīgs asinsspiediena un hipertensijas paaugstinājums. Saslimstības riska grupā ietilpst vīrieši vecāki par 55 gadiem, kā arī cilvēki ar iedzimtu predispozīciju. Laika gaitā šī patoloģija var novest pie vecas demences attīstības.
  2. Progresējošā multifokālā encefalopātija. Saskaņā ar šo patoloģiju tiek novērots vīrusu bojājums centrālajai nervu sistēmai, kā rezultātā pastāv baltās vielas izšķirtspēja. Stimuls slimības attīstībai var izraisīt organisma imūndeficītu. Šī leikoencefalopātijas forma ir viena no agresīvākajām un var būt letāla.
  3. Periventrikulārā forma. Tas ir smadzeņu subkortikālās struktūras bojājums, ņemot vērā hronisku skābekļa badu un išēmismu. Vispiemērotākā vieta asinsvadu demences lokalizācijai ir smadzeņu cilmes šūnas, smadzenītes un puslodes reģioni, kas ir atbildīgi par mehānisko funkciju. Patoloģiskās plankumi atrodas subkortikās šķiedrās un dažreiz dziļās vielas dziļos slāņos.

Cēloņi

Visbiežāk leikoencefalopātijas attīstības cēlonis var būt akūta imūndeficīta stāvoklis vai cilvēka poliomavīrusa infekcijas fons.

Šīs slimības riska faktori ir šādi:

  • HIV infekcija un AIDS;
  • ļaundabīgas asins slimības (leikēmija);
  • hipertensija;
  • imūndeficīta stāvokļi ar imūnsupresīvu terapiju (pēc transplantācijas);
  • limfātiskās sistēmas ļaundabīgi audzēji (limfogranulomatoze);
  • tuberkuloze;
  • visa organisma orgānu un audu ļaundabīgi audzēji;
  • sarkoidoze.

Galvenie simptomi

Galvenie slimības simptomi atbildīs dažu smadzeņu struktūru bojājuma klīniskajam attēlam.

Starp vispopulārākajiem šīs patoloģijas simptomiem ir:

  • kustību koordinācijas trūkums;
  • motora funkcijas pavājināšanās (hemiparēze);
  • runas funkcijas pārkāpums (afāzija);
  • vārdu izrunas grūtības (disartrija);
  • samazināts redzes asums;
  • samazināta jutība;
  • samazināta intelektuālā spēja cilvēkam ar demences (demences) palielināšanos;
  • apziņas miglains;
  • personības izmaiņas emociju atšķirību formā;
  • rīšanas akta pārkāpšana;
  • pakāpeniska vispārējā vājuma palielināšanās;
  • epilepsijas lēkmes nav izslēgtas;
  • pastāvīga rakstura galvassāpes.

Viena no pirmajām slimības pazīmēm ir vienas vai visu locekļu vājums vienā un tajā pašā laikā.

Diagnostika

Lai noteiktu diagnozes precizitāti un noteiktu precīzu patoloģiskā procesa lokalizāciju, jāveic šādi diagnostikas pasākumi:

  • konsultācijas no neiropatologa a, arī infektologa;
  • elektroencefalogrāfija;
  • smadzeņu datortomogrāfija;
  • smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
  • Lai atklātu vīrusu faktoru, tiek veikta diagnostikas smadzeņu biopsija.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ļauj jums veiksmīgi identificēt vairākas slimības akustiskās daļas smadzeņu baltajā vielā.

Tomēr datortomogrāfija ir nedaudz mazāka par MR ziņā informatīvi un var parādīt tikai infekcijas perēkļu formas.

Agrīnās slimības stadijās tie var būt atsevišķi asinsvadi vai atsevišķas asnas.

Laboratoriskie testi

Laboratoriskās diagnostikas metodes ietver PCR metodi, kas ļauj noteikt vīrusu DNS smadzeņu šūnās.

Šī metode ir pierādījusi sevi tikai no labākās puses, jo tās informācijas saturs ir gandrīz 95%.

Pateicoties PCR diagnostikai, iespējams izvairīties no tiešas iejaukšanās smadzeņu audos, veicot biopsiju.

Biopsija var būt efektīva, ja ir nepieciešams precīzi apstiprināt neatgriezenisku procesu klātbūtni un noteikt to progresēšanas pakāpi.

Cita metode ir jostas punkcija, kuru šodien izmanto reti, jo ir maz informācijas satura.

Vienīgais rādītājs var būt neliels olbaltumvielu līmeņa palielinājums pacienta cerebrospinālajā šķidrumā.

Multiplās sklerozes ārstēšana ar tautas līdzekļiem - efektīvi padomi un receptes nopietnas slimības ārstēšanai mājās.

Atbalsta terapija

Nav iespējams pilnībā atgūties no šīs patoloģijas, tāpēc jebkuri terapeitiski pasākumi tiks vērsti uz patoloģiskā procesa ierobežošanu un smadzeņu subkortikālās struktūras funkciju normalizēšanu.

Ņemot vērā, ka vaskulāra demence lielākajā daļā gadījumu ir vīrusu izraisītu bojājumu smadzeņu struktūras, ārstēšana vispirms ir jāvirza, lai nomāktu vīrusa fokusu.

Grūtības šajā posmā var pārvarēt asins-smadzeņu barjeru, caur kuru nevarēs iekļūt nepieciešamās zāles.

Lai zāles varētu šķērsot šo barjeru, tai jābūt lipofilai (taukos šķīstoša).

Diemžēl šodien lielākā daļa pretvīrusu zāļu ir ūdenī šķīstošas, un tas rada grūtības to lietošanā.

Gadu gaitā medicīnas speciālisti ir pārbaudījuši dažādas zāles, kuru efektivitāte ir atšķirīga.

Šo zāļu saraksts ietver:

  • aciklovirs;
  • peptide-T;
  • deksametazons;
  • heparīns;
  • interferoni;
  • cidofovirs;
  • topotekāns.

Cidofovīrs, kas tiek ievadīts intravenozi, spēj uzlabot smadzeņu darbību.

Zāļu citarabīns ir sevi pierādījis labi. Ar tā palīdzību ir iespējams stabilizēt pacienta stāvokli un uzlabot viņa vispārējo labsajūtu.

Ja slimība ir notikusi pret HIV infekcijas fona, jālieto pretretrovīrusu terapija (ziprasidons, mirtazīmps, olanzapīms).

Prognoze ir neapmierinoša

Diemžēl nav iespējams atgūties no leikoencefalopātijas, ja iepriekšminētās ārstēšanas nav, pacienti dzīvo ne vairāk kā sešus mēnešus no brīža, kad rodas pirmās CNS bojājuma pazīmes.

Antiretrovīrusu terapija var palielināt dzīves ilgumu no viena līdz pusotra gada pēc tam, kad rodas pirmās smadzeņu struktūras bojājumu pazīmes.

Ir bijuši akūta slimības gaita. Ar šo kursu nāve parādījās 1 mēneša laikā pēc slimības sākuma.

Iznākuma vietā

Ņemot vērā leikoencefalopātiju, kas rodas kopējā imūndeficīta fona gadījumā, jebkādiem pasākumiem tās profilaksei vajadzētu būt vērsti uz ķermeņa aizsardzību un HIV infekcijas novēršanu.

Šie pasākumi ietver:

  • izvēloties seksuālo partneri.
  • atteikšanās no narkotisko vielu lietošanas, un jo īpaši no to injekcijas formas.
  • kontracepcijas līdzekļu lietošana dzimumakta laikā.

Patoloģiskā procesa smagums ir atkarīgs no ķermeņa aizsargspējas stāvokļa. Jo smagāk tiek samazināta vispārējā imunitāte, jo akūtāka ir slimība.

Visbeidzot, mēs varam teikt, ka pašlaik medicīnas speciālisti aktīvi strādā, lai izveidotu efektīvas metodes dažādu patoloģiju formu ārstēšanai.

Bet, kā liecina prakse, šīs slimības labākās zāles ir tās novēršana. Smadzeņu leikoencefalopātija attiecas uz slimībām, kas līdzinās atstātajam mehānismam, apstāšanās, kas nav iespējama.

Smadzeņu leikenoencefalopātija - kas tas ir? Simptomi, ārstēšana, prognoze

Leukoencephalopathy ir progresējoša encefalopātijas forma, ko sauc arī par Binswanger slimību, kas ietekmē smadzeņu subkortikālo audu balto vielu. Slimību raksturo kā asinsvadu demenci, gados vecāki cilvēki ir vairāk pakļauti tai pēc 55 gadiem. Baltās vielas pārvarēšana noved pie smadzeņu funkcijas ierobežošanas un pēc tam tās zuduma, pacients mirst pēc īsa laika. ICD-10 Binsvangera slimību piešķir kodu І67.3.

Leukoencefalopātijas veidi

Izšķir šādus slimību veidus:

  1. Asinsvadu ģenēzes leikoencefalopātija (mazs fokālais attālums) ir hronisks patoloģisks stāvoklis, kurā lēni ietekmē smadzeņu puslodes struktūras. Riska kategorijā ietilpst gados vecāki cilvēki vecāki par 55 gadiem (galvenokārt vīrieši). Slimības cēlonis ir iedzimta predispozīcija, kā arī hroniska hipertensija, kas izpaužas biežos augsta asinsspiediena uzbrukumos. Šī veida leikoencefalopātijas attīstība vecumdienās var būt demence un nāve.
  2. Progresējošā leikoencefalopātija (multifokāls) ir akūts stāvoklis, kurā imunitātes (ieskaitot imūndeficīta vīrusa progresēšanu) dēļ balta smadzeņu viela ir atšķaidīta. Slimība attīstās ātri, ja nespēj nodrošināt nepieciešamo medicīnisko aprūpi, pacients nomirst.
  3. Periventrikulārā leikoencefalopātija - smadzeņu subkortikālie audi izraisa kaitīgu iedarbību ilgstošā skābekļa trūkuma dēļ un izēmijas attīstībā. Patoloģiskie foci visbiežāk tiek koncentrēti smadzenēs, smadzeņu stublājos un struktūras, kas atbildīgas par kustības funkcijām.

Slimības cēloņi

Atkarībā no slimības formas, leikoencefalopātija var rasties vairāku iemeslu dēļ, kas nav saistīti viens ar otru. Tātad asinsvadu ģenēzes slimība izpaužas vecumā, piedaloties šādiem patoloģiskiem cēloņiem un faktoriem:

  • hipertensija;
  • diabēts un citi endokrīni traucējumi;
  • aterosklerozi;
  • sliktu paradumu klātbūtne;
  • iedzimtība.

Neviendabīgu smadzeņu struktūru cēloņi periventrikulārās leikozes falopātijas gadījumā ir slimības un slimības, kas izraisa smadzeņu sāpju badošanos:

  • iedzimtas anomālijas, ko izraisa ģenētiskās patoloģijas;
  • dzemdību traumas, ko izraisa vadu sajūta, nepareiza noformēšana;
  • mugurkaula deformācija vecuma izmaiņu vai traumu dēļ un asinsrites traucējumi galvenajās artērijās.

Multifokālā encefalopātija parādās uz fona, kurā ir stipri samazināta imunitāte vai tā pilnīga prombūtne. Šīs valsts attīstības iemesli var būt šādi:

  • HIV infekcija;
  • tuberkuloze;
  • ļaundabīgi audzēji (leikēmija, limfogranulomatoze, sarkodioze, karcinoma);
  • uzņemt spēcīgas ķīmiskas vielas;
  • saņemot imūnsupresantus, ko lieto orgānu transplantācijas laikā.

Nosakot drošu leikozes falopātijas parādīšanās iemeslu, ārsti var noteikt atbilstošu ārstēšanu un nedaudz pagarināt pacienta dzīvi.

Leikoencefalopātijas simptomi un pazīmes

Leikoencefalopātijas simptomu izpausmes pakāpe un raksturs tieši atkarīgs no slimības formas un bojājumu vietas. Šīs slimības pazīmes ir šādas:

  • pastāvīga rakstura galvassāpes;
  • vājums ekstremitātēs;
  • slikta dūša;
  • trauksme, bezcēlota trauksme, bailes un vairāki citi neiropsihiatriski traucējumi, kamēr pacients neuztver stāvokli kā patoloģisku un atsakās sniegt medicīnisko palīdzību;
  • nestabila un nestabila gaita, samazināta koordinācija;
  • redzes traucējumi;
  • samazināta jutība;
  • sarunu funkciju pārkāpšana, refleksora norīšana;
  • muskuļu krampji un krampji, ar epilepsijas lēkmes laikā iet ar laiku;
  • demence sākotnējā posmā izpaužas kā atmiņas un izlūkošanas samazināšanās;
  • piespiedu urinēšana, zarnu kustība.

Aprakstīto simptomu smagums ir atkarīgs no cilvēka imunitātes stāvokļa. Piemēram, pacientiem ar samazinātu imunitāti ir vairāk izteiktas smadzeņu vielas bojājuma pazīmes nekā pacientiem ar normālu imūnsistēmu.

Diagnostika

Ja ir aizdomas par vienu no leikozes falopātijas veidiem, instrumentālo un laboratorisko izmeklējumu rezultāti ir būtiski diagnozei. Pēc sākotnējās izmeklēšanas, ko veic neirologs un infekcijas slimības ārsts, pacientam tiek piešķirts instrumentālo izmeklējumu sērija:

  • Elektroencefalogramma vai Doplere - lai izpētītu smadzeņu asinsvadu stāvokli;
  • MRI - lai atklātu baltā smadzeņu materiāla vairākus bojājumus;
  • CT - metode nav tik informatīva kā iepriekšējā, bet tomēr ļauj identificēt patoloģiskos traucējumus smadzeņu struktūrās infarkta apvalkos.

Laboratoriskie testi leikozes falopātijas diagnosticēšanai ietver:

  • PĶR diagnostika ir "polimerāzes ķēdes reakcijas" metode, kas ļauj noteikt vīrusu patogēnus smadzeņu šūnās DNS līmenī. Analizējot pacientam asinis, rezultāta informācijas saturs nav mazāks par 95%. Tas novērš nepieciešamību veikt biopsiju un atvērt iejaukšanos smadzeņu struktūrā.
  • Biopsija - metode ietver smadzeņu audu paraugu ņemšanu, lai noteiktu struktūras izmaiņas šūnās, neatgriezenisku procesu attīstības pakāpi, kā arī slimības ātrumu. Biopsijas briesmas ir nepieciešamība tieši iesaistīties smadzeņu audos, lai savāktu materiālu un rezultātā komplikāciju attīstību.
  • Lumbara punkcija - tiek veikta, lai pētītu cerebrospinālo šķidrumu, proti, olbaltumvielu līmeņa paaugstināšanās pakāpi tajā.

Pamatojoties uz visaptverošas izmeklēšanas rezultātiem, neirologs noslēdz slimības klātbūtni, kā arī tās progresēšanas formu un ātrumu.

Leukoencefalopātijas ārstēšana

Slimības leikoencefalopātija nav ārstēšana. Diagnozējot leikozes falopātiju, ārsts uzrāda atbalsta terapiju, kuras mērķis ir likvidēt slimības cēloņus, simptomu atvieglošanu, kavē patoloģiskā procesa attīstību un saglabā funkcijas, par kurām ir atbildīgas smadzeņu smadzeņu daļas.

Galvenie medikamenti, kas paredzēti pacientiem ar leikoencefalopātiju, ir:

  1. Zāles, kas uzlabo asinsriti smadzeņu struktūrās - Pentoksifilīns, Cavintons.
  2. Nootropic zāles, kas stimulējoši ietekmē smadzeņu struktūras - piracetāms, fenotropils, nootropils.
  3. Angioprotective drugs, kas palīdz atjaunot asinsvadu sieniņu tonusu - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Vitamīnu kompleksi ar pārsvaru uz vitamīniem E, A un B.
  5. Adaptogēni, kas organismam palīdz pretoties tādiem negatīviem faktoriem kā stress, vīrusi, nogurums, klimata pārmaiņas - stiklojošais humors, elutherokoku, žeņšeņa sakne, alvejas ekstrakts.
  6. Antikoagulanti, kas ļauj normalizēt asinsvadu caurlaidību asins retināšanas un trombozes profilakses dēļ, - heparīns.
  7. Antiretrovīrusu zāles gadījumos, kad leikoencefalopātiju izraisa imūndeficīta vīruss (HIV) - mirtazipīns, aciklovirs, ziprasidons.

Papildus ārstniecībai ārsts nosaka vairākas procedūras un metodes, lai palīdzētu atjaunot smagas smadzeņu funkcijas:

  • fizioterapija;
  • refleksoloģija;
  • terapeitiskie vingrinājumi;
  • masāžas procedūras;
  • manuālā terapija;
  • akupunktūra;
  • nodarbības ar specializētiem speciālistiem - rehabilitatoriem, logopēdiem, psihologiem.

Neskatoties uz plašo zāļu terapijas kursu un darbu ar liela skaita speciālistu pacientiem, izdzīvošanas prognoze ar diagnosticētu leikozē ftalopātiju ir neapmierinoša.

Neatkarīgi no patoloģiskā procesa formas un ātruma leikoencefalopātija vienmēr ir letāla, un paredzamais dzīves ilgums mainās šādā laika periodā:

  • mēneša laikā - slimības akūtā gaitā un atbilstošas ​​ārstēšanas trūkums;
  • līdz 6 mēnešiem - no brīža, kad atklājas pirmie smadzeņu struktūras bojājumu simptomi, ja nav atbalstošas ​​ārstēšanas;
  • no 1 līdz 1,5 gadiem - ja saņemat antiretrovīrusu zāles tūlīt pēc pirmā slimības simptomu parādīšanās.

Asinsvadu ģenēzes leikoencefalopātija

Vāja asinsvadu ģenēzes mazā fokālās leikoencefalopātija ir diagnoze, ko bieži veic vīriešu dzimuma pacienti, kuri ir pārsnieguši 55 gadu vecumu, bet ne visi zina, kas tas ir.

Kad smadzenes leikozē falopātija ir tās subkortikālās struktūrās, baltā viela tiek iznīcināta.

Šis slimības veids ir encefalopātijas veids, kuru 1894. gadā pirmo reizi aprakstīja Vācijas psihiatrs un neiropatologs Otto Binswanger, un tāpēc tas tika nosaukts pēc viņa.

Neskaidrs slimības apraksts un neliels skaits pacientu ar demences pazīmēm ilgu laiku neļauj atpazīt daudzu neiropātiju un psihiatru patoloģiju.

Ar datoru un magnētiskās rezonanses attēlojuma parādīšanos tika apstiprinātas smadzeņu baltās vielas izmaiņas, kas saistītas ar nepārtraukti paaugstinātu asinsspiedienu, izraisot senlaicīgu demenci.

Slimības ārstēšanu veic neiropāti un psihiatri.

Leikoencefalopātija ir šķirnes, bet gandrīz vienmēr tas attiecas uz izmaiņām smadzeņu baltajā vielā. Slimības veids nosaka ārstēšanas režīmu.

Asinsvadu ģenēzes lekoenfalopātija

Asinsvadu ģenitāliju leikoencefalopātija (mazs fokālais attālums) - cerebrovaskulārais patoloģiskais process.

Arteriālā hipertensija izraisa mazu smadzeņu asins šūnu sklerozi - kapilārus, to išēkšanu, asinsvadu sieniņu sabiezēšanu utt. Tā rezultātā baltā viela, kas pārraida nervu impulsus, tiek pakļauta atrofiskām izmaiņām. Šajā gadījumā ir:

  • tā samazināšanās;
  • blīvuma samazināšanās;
  • šķidruma aizvietošana;
  • daudzu asinsizplūdumu, cistu, nelielu iznīcināšanas kanālu parādīšanās.

Smadzeņu stumbra sāk sabrukt.

Parasti pirmās pazīmes, kas liecina par mazu fokusējošu leikoencefalopātiju, var parādīties pacientiem, kas sasnieguši sešdesmit gadu vecumu un ar iedzimtu faktoru pat agrāk.

Multifokāla progresējoša asinsvadu leikoencefalopātija

Multifokāla progresējoša asinsvadu leikoencefalopātija izpaužas centrālās nervu sistēmas vīrusu bojājumos, kas veicina imunitātes traucējumus.

Imūnās aizsardzības vājināšanās izraisa smadzeņu balto vielu iznīcināšanu.

Patoloģiskas pārmaiņas izraisa imūndeficītu: HIV inficēti (5%), AIDS pacienti (50%).

Arī modificēti leikocīti ar leikēmiju zaudē spēju cīnīties ar infekciju, kas veicina imūndeficīta parādīšanos un kā rezultātā patoloģiskas izmaiņas smadzenēs.

Vīrusu ietekme izraisa nervu šķiedru membrānu fokusa bojājumus, nervu šūnu palielināšanos un deformāciju. Pelēkās vielas iesaistīšanās netiek novērota. Ir baltās vielas struktūras izmaiņas, tas mīkstina un kļūst želatīns ar vairāku mazu depresiju parādīšanos uz tās virsmas.

Kognitīvo funkciju traucējumu izpausme var mainīties atkarībā no vieglā saslimšanas izpausmes līdz izteiktai demencii. Fokālie neiroloģiskie simptomi ir: runas traucējumi un redzes mazināšanās, dažreiz līdz brīdim, kad tā ir pilnīgi zaudēta. Paātrināta kustību traucējumu progresēšana var izraisīt smagu invaliditāti.

Periventrikulāra (fokālā) leikoencefalopātija

Periventrikulārā (fokālās) leikoencefalopātija ir smags smadzeņu bojājums, ko izraisa skābekļa trūkums vai hronisks asins apgādes pārtraukums.

Patoloģijas ir smadzeņu, smadzeņu cilmes un apakšgrupas, kas ir atbildīgas par cilvēka kustību, jomas. Ilgstošs skābekļa trūkums izraisa baltās vielas sausas nekrozes (nāvi). Tas ir strauji attīstījies un veicina izteiktu motoro aktivitātes traucējumu rašanos.

Periventrikulārā leikozes falopātija var izraisīt augļa hipoksija un izraisīt cerebrālo paralīzi (ICP).

Baltās vielas izzušana

Šāda veida slimību izraisa mutācijas gēni.
Parasti patoloģijas izpausme ir vecuma grupā pacientiem no 2 līdz 6 gadiem, bet var izpausties gan bērnībā, gan pieaugušajiem.

Pilnībā izzūdot baltā viela slimības pēdējā stadijā, tiek saglabātas ventrikulu sienas un smadzeņu garozas.

Iemesli

  • ar nepārtraukti paaugstinātu asinsspiedienu;
  • neiroinfekcijas: sifilis, tuberkuloze, meningīts, ērču encefalīts;
  • augļa hipoksija;
  • leikēmija;
  • sarkoidoze;
  • vēža slimības;
  • imūndeficīts, ko izraisa HIV infekcija un tuberkuloze;
  • ilgstoša imūnsupresantu lietošana.

Asinsvadu izcelsmes progresējoša leikoencefalopātija var attīstīties arī tādēļ:

  • aterosklerozi;
  • cukura diabēts, kad asinis sabiezē un tiek traucēta asins plūsma;
  • mugurkaula slimības un ievainojumi, kuru dēļ smadzenēs trūkst skābekļa un uzturvielu.

Iespējams, ka parādās neliela asinsvadu izcelsmes fokālās leikoencefalopātija:

  • ar pārmērīgu pacienta svaru;
  • slikto paradumu klātbūtne (alkohola lietošana, smēķēšana);
  • netipiska diēta;
  • treniņa trūkums.

Lai novērstu slimības rašanos, ir nepieciešams iepriekš noņemt visus riska faktorus.

Simptomi

Patoloģisko procesu simptomātija attīstās vairākus gadus un var izpausties divos variantos:

  • Nepārtraukta attīstība, ar pastāvīgu komplikāciju.
  • Patoloģisko izmaiņu progresēšanas laikā pastāv ilgstoši stabilizēšanās periodi, nezaudējot pacienta veselību.

Parasti simptomu pasliktināšanās ilgstoši ir saistīta ar paaugstinātu asinsspiedienu.

Sākotnējās stadijās leikozes falopātijas klīnisko ainu raksturo:

  • garīgā atpalicība;
  • vājums ekstremitātēs;
  • novērst uzmanību;
  • reakcijas palēnināšana;
  • apātija;
  • asarība;
  • neprātība.

Turklāt miegs ir traucēts, palielinās muskuļu tonuss, cilvēks kļūst uzbudināms, jutīgs pret depresiju, baiļu sajūta, fobijas.

Dažreiz vēzis samazinās, rodas galvassāpes, pastiprinās degšanas laikā vai šķaudās.

Tā rezultātā pacients kļūst pilnīgi bezspēcīgs, pakļauti epifriskiem, nespēj sevi uzturēt, kontrolēt zarnu un urīnpūšļa iztukšošanu.

Visbiežāk simptomi izpaužas kā:

  • atmiņas zudums, samazināta uzmanība, strauja garastāvokļa pazemināšanās, nomākta domāšana - novēro 70-90% pacientu;
  • nesakritoša, traucēta runa, patoloģisks izrunāts - 40%;
  • lēna kustību traucējumi - 50%;
  • viena ķermeņa puse - 40%;
  • rīšanas disfunkcijas pārkāpums - 30%;
  • urīna nesaturēšana - 25%;
  • demence - 90%.

Garīgi traucējumi

Tiek novērota asinsvadu leikozes falopātija pacientiem ar garīgiem traucējumiem, kas izteikti:

  • Pārkāpj atmiņu. Persona kļūst nespēj iegaumēt jaunu informāciju, atkārtot pagātnes notikumus un to secību, zaudēt iepriekš iegūtās zināšanas un prasmes.
  • Intelektuālās spējas traucējumi ietver mazāku spēju analizēt ikdienas notikumus, izceļot svarīgākos un prognozējot to tālāku attīstību. Persona ar lielām grūtībām iztur jaunus dzīves apstākļus.
  • Uzmanības traucējumi tā apjoma sašaurināšanās formā, nespēja koncentrēt redzi uz vairākiem objektiem un pārslēgties no vienas tēmas uz otru.
  • Traucētā runa ir tieši saistīta ar grūtībām atcerēties draugu vārdus, dažādus vārdus. Rezultātā runa kļūst lēna, neskaidra, vērojama ievērojama nabadzība.

Traucētā atmiņa un uzmanība rada pilnīgu cilvēka orientācijas zaudēšanu laikā un telpā.

Personības izmaiņu izpausme ir tieši atkarīga no demences smaguma pakāpes un tā ir ļoti dažāda.

Fakulācijas pazīmju attīstība vērojama 70-80% gadījumu. Tiem piemīt neskaidrības, murgi, depresija, trauksmes traucējumi, psihopātika.

Demences simptomi ir atkarīgi no tā veida:

  • Dismmetāla. Raksturo samazināta atmiņa un palēnināta psihomotorālas reakcijas. Arī nespēja iegūt jaunas zināšanas ar ilgstošu saglabāšanos atmiņā par prasmēm, kas tika virzīta uz automatizāciju. Pacientiem aprūpe mājās nav grūta, tomēr sarežģīta profesionālā darbība viņiem nav piemērota. Persona kritiski vērtē viņa stāvokli (aizmāršība, lēnprātība utt.) Un piedzīvo grūtu laiku;
  • amnēzē Pacients nespēj aizmirst par notiekošo, tomēr pagātne atceras diezgan labi;
  • pseidoparalītiskā demence ir raksturīga pacienta vienmērīgam pašapmierinātam garastāvoklim, nelieliem traucējumiem atmiņā, izteiktam pašcritics samazinājumam.

Slimības klīniskās izpausmes ir ļoti atšķirīgas.

Diagnostika

Visaptveroša smadzeņu baltās vielas patoloģisko izmaiņu diagnostika ietver:

  • vēsturiskā uzņemšana;
  • slimības klīniskā attēla izpēte;
  • datora diagnostika (CT), kas izpēta smadzeņu un asinsvadu struktūru un oderējumu;
  • MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana) ir efektīva metode smadzeņu bojājumu apvidus noteikšanai. Pārbaudes beigās, ja pacients ir pozitīvi diagnosticēts, tiek sniegts MR attēls asinsvadu ģenēzes leikoencefalopātijas gadījumā;
  • elektroencefalopātija, kas nosaka smadzeņu darbības zonas, kas ļauj identificēt smadzeņu audu infekcijas bojājumus, trofismu un asins piegādes traucējumus;
  • biopsija vai polimerāzes ķēdes reakcija (PCR), kas ļauj identificēt vīrusu bojājumus;
  • neiropsiholoģisko testēšanu, ko izmanto, lai novērtētu dažādās psiholoģiskās funkcijas, ko smadzenes kontrolē.

Pēc tam tiek iecelta diferenciāldiagnoze ar Parkinsona slimību, Alcheimera slimību, multiplo sklerozi, radiācijas encefalopātiju, psihiskiem traucējumiem, normotensīvu hidrocefāliju.

Devas gadījumā, ko izraisa vaskulāra leikoencefalopātija, ir jānosaka saistība starp patoloģiskajām izmaiņām smadzeņu baltajā vielā un iegūto demenci.

Ārstēšana

Mūsdienu medicīnā nav metožu, kas var pilnībā atbrīvoties no asinsvadu leikoencefalopātijas.

Ārstēšanas mērķis ir:

  • palēninot patoloģisko pārmaiņu norisi;
  • simptomu atvieglošana;
  • pacienta garīgās veselības atjaunošana.

Norādījumi par ārstēšanu ir šādi:

  • terapeitiskas intervences, kuru mērķis ir novērst patoloģijas attīstību;
  • simptomātiska ārstēšana;
  • asinsspiediena korekcija, kas ideālā stāvoklī nedrīkst pārsniegt 120/80 mm Hg. st. Jāatceras, ka hipotensija ir arī nevēlama, jo asinsspiediena pazemināšana var tikai pasliktināt situāciju;
  • spontānās zarnu un urīnpūšļa iztukšošanas novēršana;
  • rehabilitācija;
  • sociālā adaptācija.

Speciālisti izmanto šādu medikamentu palīdzību:

  • "Lizinoprilu" ar kardioprotektīvu, vazodilatējošu, hipotensīvu iedarbību;
  • zāles, kas uzlabo asinsriti smadzenēs: "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel";
  • garīgās aktivitātes stimulēšanas nootropi, atmiņas uzlabošana un mācīšanās spēju palielināšana: cerebrolizīns, piracetāms, nootropils;
  • angioprotektori, asinsvadu sieniņu atjaunošana: "Plavix", "Cinnarizina", Curantilu ";
  • antidepresanti: Prozac;
  • adaprogēni, kas palielina ķermeņa tonusu: "alvejas ekstrakts";
  • vitamīni A, E, B;
  • dažos gadījumos pretvīrusu medikamenti: "Kipferon", "Aciklovirs";
  • zāles no acetilholīnesterāzes inhibitoru grupas, kas uzlabo kognitīvās funkcijas: "Rivastigmīns", "Doonepzīls", "Galantamīns", "Memantīns".

Atslēgas fizioterapija nav izslēgta: elpošanas vingrinājumi, masāža, akupunktūra, manuālās terapijas nodarbības.

Preventīvie pasākumi un prognoze

Parasti pacientiem ar asinsvadu leikoencefalopātiju dzīvo ne vairāk kā divus gadus.

Tāpat nepastāv skaidri izstrādāti noteikumi patoloģijas profilaksei. Tomēr ir iespējams samazināt baltās vielas patoloģisko izmaiņu risku:

  • ar nepārtrauktu asinsspiediena kontroli;
  • slikto paradumu noraidīšana (alkohols, smēķēšana, narkotikas);
  • normāla fiziskā aktivitāte;
  • rūpēties par imunitātes stāvokli;
  • ievērojot veselīgas uztura principus.

Savlaicīga asinsvadu leikozes falopātijas diagnostika un ārstēšana palīdzēs pagarināt pacienta dzīvi.

Kas ir smadzeņu leikoencefalopātija: tipi, diagnoze un ārstēšana

Smadzeņu leikoencefalopātija - šī patoloģija, kurā izzūd balta viela, izraisot demenci. Pastāv vairākas nosoļu formas, ko izraisa dažādi cēloņi. Kopīgs ar tiem ir leikozes falopātijas klātbūtne.

Lai izraisītu slimību, var:

  • vīrusi;
  • asinsvadu patoloģijas;
  • skābekļa padeves trūkums smadzenēs.

Citi slimības nosaukumi: encefalopātija, Binsvangera slimība. Pirmo reizi 19. gadsimta beigās patoloģiju aprakstīja Vācijas psihiatrs Oto Binswangers, kurš to uzrakstīja viņa vārdā. No šī raksta jūs uzzināsiet, kas tas ir, kādi ir slimības cēloņi, kā tas izpaužas, tiek diagnosticēts un ārstēts.

Klasifikācija

Ir vairāki leikoencefalopātijas veidi.

Mazs fokusa attālums

Tā ir asinsvadu izcelsmes leikozes falopātija, kas ir hroniska patoloģija, kas attīstās augsta spiediena fona apstākļos. Citi nosaukumi: progresējoša asinsvadu leikoencefalopātija, subkortāla aterosklerozes encefalopātija.

Tām pašām klīniskajām izpausmēm ar mazu fokālās leikoencefalopātiju ir discirkulācijas encefalopātija - lēni progresējoša smadzeņu disfunkcionēta asinsvadu slimība. Iepriekš šī slimība tika iekļauta ICD-10, tagad tajā nav.

Visbiežāk mazu fokālās leikoencefalopātiju diagnosticē vīrieši vecāki par 55 gadiem, kuriem ir ģenētiska predispozīcija, lai attīstītu šo slimību.

Riska grupā ietilpst pacienti, kas cieš no tādām patoloģijām kā:

  • aterosklerozi (holesterīna plāksnes bloķē asinsvadu plūsmu, izraisot smadzeņu asiņu piegādes pārtraukšanu);
  • cukura diabēts (šajā patoloģijā asinis sabiezē, tā plūsma palēninās);
  • iedzimtas un iegūtas mugurkaula patoloģijas, kas pasliktinās asins piegādi smadzenēm;
  • aptaukošanās;
  • alkoholisms;
  • nikotīna atkarība.

Arī patoloģijas attīstība izraisa kļūdas diētā un hipodinamisko dzīvesveidu.

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija

Šī ir visbīstamākā slimības forma, kas bieži kļūst par nāves cēloni. Patoloģijai ir vīrusu raksturs.

Tās patogēns ir cilvēka 2. poliomavīruss. Šo vīrusu novēro 80% cilvēku populācijas, bet slimība attīstās pacientiem ar primāro un sekundāro imūndeficītu. Viņiem ir vīrusi, iekļūst ķermenī, vēl vājina imūnsistēmu.

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija tiek diagnosticēta 5% HIV pozitīvu pacientu un pusē AIDS slimnieku. Iepriekš progresējoša multifokāla leikoencefalopātija bija vēl biežāk, bet, pateicoties HAART, šīs formas izplatība ir samazinājusies. Patoloģijas klīniskais attēlojums ir polimorfs.

Slimība izpaužas šādi simptomi:

  • perifēra parēze un paralīze;
  • vienpusēja hemianopsija;
  • apziņas apdullināšanas sindroms;
  • personības defekts;
  • FMN bojājums;
  • ekstrapiramidālas sindromas.

Centrālās nervu sistēmas traucējumi var būtiski atšķirties no mazas disfunkcijas līdz smagai demenci. Var rasties runas traucējumi, pilnīgs redzes zudums. Bieži pacientiem rodas smagi muskuļu un skeleta sistēmas traucējumi, kas kļūst par efektivitātes un invaliditātes zuduma cēloni.

Riska kategorijā ietilpst šādas pilsoņu kategorijas:

  • pacienti ar HIV un AIDS;
  • saņemot ārstēšanu ar monoklonālām antivielām (tās ir paredzētas autoimūno slimībām, onkoloģiskām slimībām);
  • tiek veikta iekšējo orgānu transplantācija un imūnsupresantu saņemšana, lai novērstu to noraidīšanu;
  • cieš no ļaundabīgas granulomas.

Periventrikulāra (fokusa) forma

Tā attīstās hroniska skābekļa badošanās un asiņošanas rezultātā smadzenēs. Izsekošanas jomas atrodas ne tikai baltajā, bet arī pelēkā krāsā.

Raksturīgi, ka patoloģijas foci atrodas galvas smadzenēs, smadzeņu stublājos un smadzeņu puslodes frontālajā kortikā. Visas šīs smadzeņu struktūras ir atbildīgas par kustību, tādēļ, attīstoties šai patoloģijas formai, tiek novēroti kustību traucējumi.

Šī leikoencefalopātijas forma attīstās bērniem, kam ir patoloģija, kas kopā ar hipoksiju tiek piegādāta un dažu dienu laikā pēc dzemdībām. Arī šo patoloģiju sauc par "periventricular leukomalacia", parasti tā izraisa cerebrālo paralīzi.

Leukoencefalopātija ar apdraudētu balto vielu

Tas tiek diagnosticēts bērniem. Pirmie patoloģijas simptomi tiek novēroti pacientiem vecumā no 2 līdz 6 gadiem. Tas izraisa gēnu mutācijas dēļ.

Pacienti atzīmēja:

  • nepietiekama kustību koordinācija, kas saistīta ar smadzenītes bojājumiem;
  • roku un kāju parēze;
  • atmiņas traucējumi, garīgās attīstības traucējumi un citi kognitīvi traucējumi;
  • redzes nerva atrofija;
  • epilepsijas lēkmes.

Bērniem līdz vienam gadam ir problēmas ar barošanu, vemšanu, augstu drudzi, garīgo atpalicību, pārmērīgu aizkaitināmību, paaugstinātu roku un kāju muskuļu tonusu, krampjus, miega apnoja, komu.

Klīniskais attēls

Leikoencefalopātijas pazīmes parasti palielinās pakāpeniski. Slimības sākumā pacients var būt izkaisīts, neērts, vienaldzīgs pret notiekošo. Viņš kļūst raudīgs, grūti izrunā grūti vārdus, viņa garīgais darbs samazinās.

Laika gaitā miega problēmas apvienojas, palielinās muskuļu tonuss, pacients kļūst uzbudināms, viņam ir nevēlama acu kustība, un ir troksnis ausīs.

Ja šajā stadijā Jūs nesākat ārstēt leikozes falopātiju, bet tā attīstās: pastāv psihoneirozes, iezīmētas demences un krampji.

Galvenie slimības simptomi ir šādas novirzes:

  • kustību traucējumi, kas izpaužas kā slikta kustību koordinācija, vājums rokās un kājās;
  • var būt vienpusēja plaukstu vai kāju paralīze;
  • runas un redzes traucējumi (skotoma, hemianopija);
  • dažādu ķermeņa daļu nejutīgums;
  • rīšanas traucējumi;
  • urīna nesaturēšana;
  • epilepsijas lēkmes;
  • intelekta un nedaudz demences vājināšanās;
  • slikta dūša;
  • galvassāpes.

Visas pazīmes nervu sistēmas bojājumiem attīstās ļoti ātri. Pacientam var būt nepatiesa bulbera paralīze, kā arī parkinsona sindroms, kas izpaužas kā pastaigu, rakstīšanas un ķermeņa trīces pārkāpums.

Gandrīz katram pacientam piemīt atmiņas un intelekta vājums, nestabilitāte mainot ķermeņa stāvokli vai ejot.

Parasti cilvēki nesaprot, ka viņi ir slimi, un tāpēc radinieki bieži to nogādā ārstam.

Diagnostika

Lai diagnosticētu leikoencefalopātiju, ārsts noteiks visaptverošu pārbaudi. Jums būs nepieciešams:

  • neiroloģiskā pārbaude;
  • asins analīzes;
  • asins analīzes narkotikām, psihotropām vielām un alkoholu;
  • magnētiskās rezonanses un datortomogrāfijas, kas ļauj identificēt smadzenēs patoloģiskos centrus;
  • smadzeņu elektroencefalogrāfija, kas liecina par tās darbības samazināšanos;
  • Doplera ultraskaņa, kas ļauj identificēt asinsrites traucējumus caur traukiem;
  • PCR, kas ļauj atklāt DNS patogēnu smadzenēs;
  • smadzeņu biopsija;
  • mugurkaula punkcija, kas parāda palielinātu olbaltumvielu koncentrāciju cerebrospinālajā šķidrumā.

Ja ārsts ir aizdomas, ka vīrusu infekcija ir leikozes falopātijas pamatā, viņš nosaka pacientam elektronu mikroskopiju, kas ļaus noteikt smadzeņu audos patogēnu daļiņas.

Ar imunocitochemiskās analīzes palīdzību ir iespējams atklāt mikroorganismu antigēnus. Šajā slimības laikā cerebrospinālajā šķidrumā novēro limfocītu pleocitozi.

Palīdz arī veikt diagnozes testus psiholoģiskajam stāvoklim, atmiņai, kustību koordinēšanai.

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar šādām slimībām:

  • toksoplazmoze;
  • kriptokokoze;
  • HIV demenci;
  • leikodistrofija;
  • centrālās nervu sistēmas limfoma;
  • subakūts sklerozējošs panencefals;
  • multiplā skleroze.

Terapija

Leikoencefalopātija ir neārstējama slimība. Bet noteikti sazinieties ar slimnīcu, lai izvēlētos narkotiku ārstēšanu. Terapijas mērķis ir palēnināt slimības progresēšanu un aktivizēt smadzeņu funkcijas.

Leikoencefalopātijas ārstēšana ir sarežģīta, simptomātiska un etiotropiska. Katrā gadījumā to izvēlas individuāli.

Ārsts var izrakstīt šādas zāles:

  • zāles, kas uzlabo smadzeņu asinsriti (Vinpocetīns, Actovegin, Trental);
  • neurometaboliskie stimulanti (Fezam, Pantokalcīns, Lutsetāms, Cerebrrolīns);
  • angioprotektori (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitamīni, kas satur B vitamīnus, retinolu un tokoferolu;
  • adaptogēni, piemēram, alvejas, stiklveida;
  • glikokortikosteroīdi, kas palīdz apturēt iekaisuma procesu (prednizolons, deksametazons);
  • antidepresanti (fluoksetīns);
  • antikoagulantus, lai samazinātu trombozes risku (heparīnu, varfarīnu);
  • ar slimības vīrusu raksturojumu, ir parakstīti Zovirax, Cycloferon, Viferon.
  • fizioterapija;
  • refleksoloģija;
  • akupunktūra;
  • elpošanas vingrinājumi;
  • homeopātija;
  • augu izcelsmes zāles;
  • kakla daļas masāža;
  • manuālā terapija.

Terapijas grūtības ir tas, ka daudzi pretvīrusu un pretiekaisuma līdzekļi neietekmē BBB, tāpēc tie neietekmē patoloģijas foci.

Leikoencefalopātijas prognoze

Pašlaik patoloģija ir neārstējama un vienmēr ir letāla. Cik daudz cilvēku dzīvo ar leikozes falopātiju, ir atkarīgs no tā, vai laikā, kad tika uzsākta pretvīrusu terapija.

Ja ārstēšana vispār netiek veikta, pacienta dzīves ilgums nepārsniedz sešus mēnešus no smadzeņu struktūru pārkāpuma konstatēšanas brīža.

Veicot pretvīrusu terapiju, paredzamais dzīves ilgums palielinās līdz 1-1,5 gadiem.

Bija gadījumi ar akūtu patoloģiju, kas beidzās ar pacienta nāvi pēc mēneša pēc tā sākuma.

Profilakse

Specifiskas leikozes falopātijas profilakses nepastāv.

Lai samazinātu patoloģijas attīstības risku, jums jāievēro šādi noteikumi:

  • nostipriniet savu imunitāti, sacietinot un uzņemot vitamīnu minerālu kompleksus;
  • normalizēt savu svaru;
  • vadīt aktīvo dzīvesveidu;
  • regulāri svaigā gaisā;
  • pārtraukt lietot narkotikas un alkoholu;
  • pārtraukt smēķēšanu;
  • izvairīties no gadījuma dzimuma;
  • ja rodas nejauša intimitāte, izmantojiet prezervatīvu;
  • ēst līdzsvarotu uzturu, diētai ir jāņem augļi un dārzeņi;
  • uzziniet, kā tikt galā ar stresu;
  • piešķirtu pietiekami daudz laika atpūtai;
  • izvairīties no pārmērīgas fiziskās slodzes;
  • diagnosticējot diabētu, aterosklerozi, arteriālo hipertensiju, lietojiet ārsta izrakstītas zāles, lai kompensētu šo slimību.

Visi šie pasākumi samazinās leikoencefalopātijas attīstības risku. Ja slimība vēl pastāv, jums pēc iespējas ātrāk vajadzēs saņemt medicīnisko palīdzību un sākt ārstēšanu, kas palīdzēs palielināt paredzamo dzīves ilgumu.

Leikoencefalopātija: cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze

Leikenoencefalopātija ir hroniska progresējoša patoloģija, ko izraisa smadzeņu balto vielu iznīcināšana un noved pie veclaicīgas demences vai demences. Slimībai ir vairāki līdzvērtīgi nosaukumi: Binswanger encefalopātija vai Binswanger slimība. Autors vispirms aprakstīja patoloģiju 1894. gadā un deva viņam vārdu. Kopā ar asinsvadu leikoencefalopātijas, pēdējos gados, tās izplatība saņem progresējošas multifokālas leikoencefalopātijas (PML) - slimību vīrusu etioloģijas.

Nervu šūnu nāve, ko izraisa traucēta asins piegāde un smadzeņu hipoksija, noved pie mikroangiopātijas attīstības. Leikoaraioze un lakunārie infarkti maina balto vielu blīvumu un norāda uz ķermeņa problēmām ar asinsriti.

Leikoencefalopātijas klīnika ir atkarīga no smaguma pakāpes un izpaužas dažādos simptomā. Parasti subkortāles un frontālās disfunkcijas pazīmes tiek kombinētas ar epipatiju. Patoloģijas gaita ir hroniska, to raksturo biežas pārmaiņas stabilizācijas un saasināšanās laikā. Leukoencefalopātija galvenokārt notiek gados vecākiem cilvēkiem. Slimības prognoze ir nelabvēlīga: smaga invaliditāte strauji attīstās.

Leikoencefalopātijas formas

Maza fokālās leikoencefalopātija

Maza fokālās leikoencefalopātija ir hroniska asinsvadu izcelsmes slimība, kuras galvenais iemesls ir hipertensija. Noturīga hipertensija izraisa pakāpenisku bojājumu smadzeņu baltajai vielai.

Lielākajā asinsvadu ģenēzes leikoencefalopātijas attīstībā vīrieši vecumā no 55 gadiem, kuriem ir iedzimta predispozīcija, ir uzņēmīgi. Asinsvadu leikoencefalopātija ir hroniska smadzeņu trauku patoloģija, kas izraisa baltās vielas sakūšanu un attīstās uz noturīgas hipertensijas fona.

Par asinsvadu encefalopātiju mēs iesakām detalizētu informāciju par saiti.

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija

Progresējošā multifokālā encefalopātija ir centrālās nervu sistēmas vīrusa bojājums, izraisot baltās vielas iznīcināšanu imunoloģiski apdraudētām personām. Vīrusi vēl kavē imūnreakciju, attīstās imūndeficīts.

bojājums smadzeņu baltajai vielai leikoencefalopātijā

Šī patoloģijas forma ir visbīstamākā un bieži beidzas ar pacienta nāvi. Bet, radot un uzlabojot antiretrovīrusu terapiju, slimības izplatība ir samazinājusies vairākas reizes.

Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija ietekmē pacientus ar iedzimtu vai iegūtu imūndeficītu. Patoloģija ir konstatēta 5% HIV inficēto pacientu un 50% AIDS pacientu.

Slimības simptomi ir daudzveidīgi. Kognitīvi traucējumi ir no vieglas disfunkcijas līdz smagai demenci. Fokālās neiroloģiskos simptomus raksturo traucējumi runā un redzēšanā, ieskaitot aklumu, un daži kustību traucējumi strauji progresē un bieži vien izraisa smagu invaliditāti.

Periventrikulārā leikoencefalopātija

Periventrikulāra forma - subkortikālo smadzeņu struktūru sakūšana, kas notiek hroniskās hipoksijas un akūtas asinsvadu nepietiekamības fona apstākļos. Izsikēmiskie asinsvadi ir nejauši sadalīti nervu sistēmas struktūrās un smadzeņu pamatvielās. Slimība sākas ar medus pagarinājuma motoru kodolu sakāšanu.

Leukoencefalopātija ar apdraudētu balto vielu

Leukoencefalopātija ar apdraudētu balto vielu ir ģenētiski noteikta patoloģija, ko izraisa gēnu mutācija. Klasiskā veida slimība vispirms izpaužas bērniem no 2 līdz 6 gadiem.

Pacientiem, kas attīstās: smadzenītes ataksija, tetraparēze, muskuļu neveiksme, kognitīvi traucējumi, optiskā atrofija, epifurisa. Zīdaiņiem barošanas process ir bojāta, tur ir vemšana, drudzis, aizkavēta psihomotorā attīstība, paaugstināts uzbudinājums, hipertoniju jaunattīstības ekstremitātes, krampji, nakts aizturēt elpu, koma.

Iemesli

Vairumā gadījumu leikoencefalopātija ir noturīgas hipertensijas sekas. Pacienti ir gados veci pacienti ar vienlaicīgu aterosklerozi un angiopātiju.

Citas slimības, ko sarežģī leikoencefalopātija:

  • Iegūtais imūndeficīta sindroms
  • Leikēmija un citi asiņu vēži,
  • Limfogranulomatozi
  • Plaušu tuberkuloze,
  • Sarkoidoze
  • Iekšējo orgānu vēzi,
  • Ilgstoša imūnsupresantu lietošana arī izraisa šīs patoloģijas attīstību.

Apsveriet smadzeņu bojājumu attīstību progresējošas multifokālas encefalopātijas piemērā.

Vīrusi, kas izraisa PML, ir nervu šūnu tropos. Tie satur divkārsienu apļveida DNS un selektīvi inficē astrocytes un oligodendrocytes, sintezējot mielīna šķiedras. Centrālo nervu sistēmu parādās demielinizācija, nervu šūnas aug un deformējas. Smadzeņu pelēkā viela patoloģijā nav iesaistīta un paliek pilnīgi neietekmēta. Balta viela maina tā struktūru, kļūst mīksta un želejota, tajā parādās daudzi mazie depresijas. Oligodendrocytes kļūst putojošs, astrocytes iegūst neregulāru formu.

smadzeņu bojājumi ar progresējošu multifokālu leikoencefalopātiju

Polyomavīrusi ir mazi mikrokrekļi, kuriem nav supercapsidētu. Tie ir onkogēni, ilgstoši atrodas lēnā stāvoklī un nerada slimību. Ar imūnsistēmas aizsardzības samazināšanos šie mikrobi kļūst par nāvējošas slimības izraisītājiem. Vīrusu izolēšana ir vissarežģītākā procedūra, kuru veic tikai specializētās laboratorijās. Izmantojot elektronu mikroskopiju oligodendrocitu sekcijās, viroloģi atklāj kristālveidīgu poliomavīrusu virionus.

Polyomavīrusi iekļūst cilvēka ķermenī, un tās dzīvo iekšējos orgānos un audos latentā stāvoklī. Vīrusu neatlaidība notiek nierēs, kaulu smadzenēs, liesā. Ar imūnsistēmas aizsardzības samazināšanos tie aktivizējas un parāda savu patogēno iedarbību. Tos transportē leikocīti centrālajā nervu sistēmā un vairo smadzeņu balto vielu. Līdzīgi procesi notiek cilvēkiem, kas cieš no AIDS, leikēmijas vai limfomas, kā arī tiek veikta orgānu transplantācija. Infekcijas avots ir slims cilvēks. Vīrusus var pārnēsāt ar gaisā esošām pilieniņām vai caur fekālijām - iekšķīgi.

Simptomatoloģija

Slimība attīstās pakāpeniski. Pirmkārt, pacienti kļūt neērts izkaisīti, apātisks, raudulīgs un lempīgs, tie samazinātu garīgo spēju, miega traucējumi un atmiņas, tad ir vājums, vispārējs nespēks, viskozitātes domas, troksnis ausīs, aizkaitināmība, nistagms, muskuļu hipertoniskums, sašaurina interešu loku, no daži vārdi tiek izrunāti ar grūtībām. Izvērstos gadījumos novēro mono- un hemiparēzi, neirozi un psihozi, šķērsvirziena mielītu, krampjus, pastiprinātu smadzeņu darbību traucējumus un smagu demenci.

Galvenie slimības simptomi ir:

  1. Neskaidrības kustības, gaitas nestabilitāte, motora disfunkcija, locekļu vājums,
  2. Pilna vienpusēja rokas un kāju paralīze,
  3. Runas traucējumi
  4. Samazināts redzamības asums
  5. Scotomas
  6. Hipestēzija
  7. Samazināts intelekts, apjukums, emocionālā labilitāte, demence,
  8. Hemianopsija
  9. Disfāgija
  10. Epipristou
  11. Urīna nesaturēšana.

Psihosoindroms un centrālie neiroloģiskie simptomi strauji attīstās. Uzlabotiem gadījumiem pacientiem tiek diagnosticēti parkinsonijas un pseudobulbera sindromi. Objektīva pārbaude eksperti atklāj pārkāpumu intelektuālā garīgās funkcijas, afāzija, apraxia, agnozija "senils gaitas", ortostatiska nestabilitāte ar biežiem kritieniem, hiperrefleksiju, patoloģiskiem zīmes, iegurņa disfunkcija. Garīgi traucējumi parasti tiek kombinēti ar trauksmi, sāpēm galvas aizmugurē, sliktu dūšu, nestabilu gaitu, roku un kāju nejutīgumu. Bieži pacienti neuztver viņu slimības, tāpēc viņu radinieki vēršas pie ārstiem.

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija izpaužas flakcīdā parēze un paralīze, tipiska homonīma hemianopija, apdullināšana, personības izmaiņas, galvaskausa nervu bojājuma simptomi un ekstrapiramidālie traucējumi.

Diagnostika

Leikoencefalopātijas diagnostika ietver dažādas procedūras:

  • Konsultācijas ar neirologu,
  • Klīniskais asins analīzes,
  • Alkohola, kokaīna un amfetamīna līmeņa noteikšana asinīs,
  • Doplerogrāfija
  • EEG,
  • CT skenēšana, MRI,
  • Brain biopsija
  • PCR
  • Lumbara punkcija.

Izmantojot CT un MRI, var konstatēt hiperintensīvus bojājumus smadzeņu baltā krāsā. Ja ir aizdomas par infekcijas formu, elektronu mikroskopija ļauj konstatēt vīrusa daļiņas smadzeņu audos. Imūnsitochemiskā metode - vīrusu antigēna noteikšana. Lumbara punkcija tiek veikta, palielinoties olbaltumvielām CSŠ. Ar šo patoloģiju tajā tiek konstatēts arī limfocīlais pleocitozs.

Psiholoģiskā stāvokļa, atmiņas un kustību koordinācijas testu rezultāti var apstiprināt vai noliegt leikozes falopātijas diagnozi.

Ārstēšana

Leikoencefalopātijas ārstēšana ir garša, sarežģīta, individuāla, pacientam ir vajadzīga liela izturība un pacietība.

Leikoencefalopātija ir neārstējama slimība. Vispārējie terapeitiskie pasākumi ir paredzēti, lai ierobežotu patoloģijas tālāku progresēšanu un smadzeņu subkortikālo struktūru funkciju atjaunošanu. Leukoencefalopātijas ārstēšana ir simptomātiska un etiotropiska.

  1. Zāles, kas uzlabo smadzeņu apriti - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
  2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
  3. Angioprotectors - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
  4. Infekcijas ģenēzes leikoencefalopātija prasa pretvīrusu terapiju. Izmanto "Aciklovirs", zāles no interferona grupas - "Cycloferon", "Kipferon".
  5. Lai atvieglotu iekaisuma procesu, ir paredzēti glikokortikoīdi - "Deksametazons", lai novērstu trombozes izkliedes - "Heparīns", "Varfarīns", "Fragmins".
  6. Antidepresanti - Prozac,
  7. B, A, E grupas vitamīni
  8. Adaptogēni - stiklveida ķermeņa, alvejas ekstrakts.

Bez tam tiek noteikti fizioterapija, refleksoterapija, elpošanas vingrošana, apkakles zonu masāža, manuālā terapija, akupunktūra. Bērnu ārstēšanai parasti zāles parasti aizstāj homeopātiskās un fitoterapijas zāles.

Leukoencefalopātija kopā ar novecojušo formu ar progresējošu demenci nesen kļuvusi par AIDS komplikāciju, kas saistīta ar HIV inficēto pacientu stipri novājinātu imunitāti. Ja nav savlaicīgas un atbilstošas ​​terapijas, šādi pacienti nedzīvo 6 mēnešus pēc patoloģijas klīnisko simptomu rašanās. Leikoencefalopātija vienmēr beidzas ar pacienta nāvi.

Lasīt Vairāk Par Kuģi