Fallo's Tetrada raksturojums: kas tas ir, cēloņi un ārstēšana

No šī raksta jūs uzzināsit: to sauc par Fallot notebook, kuru defekti apvieno ar šo iedzimto defektu. Kas izraisa tetradu izskatu, raksturīgus patoloģijas simptomus. Diagnoze un ārstēšanas metodes, atjaunošanās prognoze.

Fallot's tetrad ir smaga iedzimta sirds slimība ar četriem (tetradiem) raksturīgiem defektiem:

  1. Ar spēcīgu aortas pārvietojumu pa labi (parasti aorta pārvietojas prom no kreisā kambara, ar Fallot tetradu - pilnīgi vai daļēji - no labās vēdera).
  2. Maksimālā plaušu artērijas cilmes stenoze (sašaurināšanās) (normāli asinsspiediens no labā kambara ieplūst plaušās un ir piesātināts ar skābekli).
  3. Interventricular starpsienas trūkums.
  4. Labā kambara svārstības (tilpuma palielinājums).

Kas notiek ar patoloģiju? Sakarā ar defektiem:

  • venozās un arteriālās asinis tiek sajaukti sirds kambaros un nav pietiekami piesātināti ar skābekli, kas nonāk sistēmiskā cirkulācijā;
  • uzlabo anoksiju audu un orgānu maiņu aortu un plaušu artēriju sašaurināšanās (stenoze spēcīgāku, mazāku asinis skābekli plaušās un paliek ilgāk ventrikulī, saasinot sastrēgumiem);
  • nopietni traucējumi lielā (no kreisā kambara līdz aortā) un mazi (no labās kambara līdz plaušu artērijai) aplis ātri noved pie hroniskas sirds mazspējas rašanās.

Tā rezultātā slimajam bērnam attīstās raksturīga cianoze (pirmās ekstremitātes cianozes, nasolabisks trīsstūris, tad visa āda), elpas trūkums, smadzeņu išēmija un viss ķermenis.

Ciānoze bērnībā

Fallot's tetrad ir iedzimts defekts, visi defekti parādās intrauterīnā orgānu veidošanās laikā un parādās uzreiz pēc bērna piedzimšanas. Vidējais paredzamais dzīves ilgums nav ilgāks par 10-12 gadiem, pēc operācijas prognoze uzlabojas atkarībā no orgānu kļūdas pakāpes. Tikai apmēram 5% no bērniem ar patoloģiju nobriest un dzīvo līdz 40 gadu vecumam, tādēļ ir pieņemts to uzskatīt par bērnu patoloģiju.

Ja mēs runājam par atšķirībām starp Fallot tetradas bērnības un pieaugušo izpausmēm, tās nepastāv, bet hroniskas sirds mazspējas attīstība jebkurā vecumā var izraisīt invaliditāti un smagu invaliditāti.

Patoloģija tiek uzskatīta par vienu no visnopietnākajiem iedzimtajiem sirds defektiem, tas ir bīstams, strauji attīstoties sirds mazspējas un orgānu un audu išēmijas komplikācijām. Pirmajos divos gados vairāk nekā 50% bērnu mirst no insulta (smadzeņu traumu akūta skābekļa nepietiekamība), smadzeņu abscesa (zarnu iekaisums) un akūtu sirds mazspēju. Neveiksmīgs defekts noved pie nopietnas kavēšanās bērna attīstībā.

Visbeidzot, nav iespējams izārstēt sirds slimības, ķirurģiskas metodes var tikai uzlabot pacienta prognozi un pagarināt dzīvi. Tajā pašā laikā ir tieša atkarība no operācijas laika - jo agrāk tas tiek veikts (vēlams pirmajā dzīves gadā), jo lielāka iespēja iegūt pozitīvu rezultātu.

Surgisko korekciju Fallot tetradu veic sirds ķirurgi, un kardiologs ir atbildīgs par pacientu uzraudzību pirms un pēc operācijas.

Cēloņi

Tā kā sirds ir nodibināta un izveidojusies pirmajā trimestrī, jebkura toksīna ietekme 2-8 grūtniecības nedēļās tiek uzskatīta par īpaši bīstamu Fallot's tetrada parādīšanos. Visbiežāk tie ir:

  • zāles (hormonālas, nomierinošas, hipnotikas, antibiotikas uc);
  • infekcijas slimības (masaliņas, masalas, skarlatīns);
  • kaitīgi rūpnieciskie un sadzīves ķīmiskie savienojumi (smago metālu sāļi, toksiskās ķīmiskās vielas un mēslošanas līdzekļi);
  • alkohola, narkotiku un nikotīna toksiskās ietekmes.

Anomāliju risks rodas ģimenēs, kurās tuviem radiniekiem ir bērni ar intrauterīnām sirds anomālijām.

Patoloģijas simptomi

Fallo tetrāde - ir ļoti grūti, dzīvību apdraudoša sirds defektu, viņš ātri sarežģī izskatu izteiktu sirds mazspējas pazīmēm un cerebrovaskulārām, ievērojami sarežģī un prognozi par pacientu dzīves pasliktināšanos. No agras bērnības jebkura, pat vienkāršā, fiziskā emocionālā aktivitāte beidzas ar elpas trūkumu, izteiktu cianoze (cianoze), vājums, reibonis, ģībonis.

Turpmāk krampji var beigties ar elpošanas apstāšanos, krampjiem, hipoksisku komu (skābekļa trūkuma dēļ asinīs), ilgtermiņā - daļēju vai pilnīgu invaliditāti. Pacientu raksturīgais stāvoklis ir tupus, sasprindzināts, lai atvieglotu stāvokli pēc slodzes.

Pēc operācijas pacients jūtas labāks, bet fiziskās aktivitātes ir ierobežotas, lai tas neradītu elpas trūkumu un citus sirds mazspējas simptomus.

Galvenās defektu pazīmes ir saistītas ar traucējumiem, kas saistīti ar asinīs bagātināšanu ar skābekli, tāpēc to sauc par "zilu".

Fallot tetradas raksturojošie simptomi:

Elpas trūkums, kas parādās un palielinās pēc jebkādas darbības (raudāšana, nepieredzējis)

Spēcīgs vājums (to izraisa visvienkāršākie pasākumi)

Apziņas zudums (pēdējie divi simptomi ir saistīti ar progresējošu smadzeņu išēmiju)

Patoloģijas komplikācijas - ciānotikas uzbrukumi, kuru izskats norāda uz smagu hipoksiju (skābekļa trūkumu) un būtiski pasliktina pacienta prognozi. Parasti tās parādās līdz 2-5 gadu vecumam, un tiem ir šādi simptomi:

  1. Elpošanas un impulsu pieaugums pēkšņi (no 80 sitieniem minūtē).
  2. Elpas trūkums palielinās.
  3. Bērns ir noraizējies.
  4. Cyanosis ir ievērojami pastiprināta līdz violetai nokrāsai.
  5. Pastāv spēcīgs vājums.
  6. Uzbrukums var izraisīt apziņas zudumu, krampjus, elpošanu, komu, insultu vai pēkšņu nāvi.

Sakarā ar skābekļa trūkumu, bērni ar iedzimtām malformācijām atpaliek attīstības procesā, mācās dažādas prasmes, pasliktinās (nesatur galvu utt.), Bieži vien saslimst.

Diagnostika

Laika gaitā pacientiem parādās raksturīgas ārējas pazīmes, par kurām jūs varat veikt primāro diagnozi:

  • Visbiežāk raksturīgais indikators ir akrociānoze (perifērās daļas cianozes - rokas, kājas, ausis, pirksti, deguns, un pēc tam viss ķermenis);
  • pirkstu locītavu sabiezējums "mucu" formā un naglu deformācija "pulksteņu brilles" formā (izliekta, apaļa);
  • novecošanās fiziskajā attīstībā, svara zudums;
  • saplacināts krūtīs (reti parādās krūšu kauls).

Klausoties sirdi, tiek atrasta rupja "buzzing" vai "scraping" skaņa.

Apstiprināts Fallot's tetrad bērniem, izmantojot aparatūras metodes:

  • Ultraskaņa, kas nosaka sirds kambīžu lieluma izmaiņas (labā kambara svārstības).
  • Uz EKG tiek ierakstīta nepilnīga viņa (labo) saišu vadīšanas kāju bloķēšana un labā kambara miokarda hipertrofija (palielināšana, sabiezēšana).
  • Izmantojot radiogrāfiju, ir raksturīgs plaušu modelis (sakarā ar asinsapgādes trūkumu, tie izskatās caurspīdīgi) un sirds (palielinās izmērs un forma kā zābaka vai apavu formā ar paaugstinātu sirds augšdaļu).
  • Doplera var noteikt asins plūsmas virzienu un tvertņu diametru.

Parasti asins analīze (nevis normāla) ir divreiz lielāka nekā sarkano asins šūnu (eritrocītu) skaits. Tas ir tāpēc, ka organisms mēģina kompensēt skābekļa trūkumu, palielinot šūnas, kas var apmierināt šo vajadzību.

Ārstēšanas metodes

Patoloģijas izārstēšana ir pilnīgi neiespējama:

  • 30% gadījumu traucējumi tiek kombinēti ar citām iedzimtām anomālijām, kas sarežģī prognozes un ārstēšanu;
  • 65% no hemodinamikas nestabilitāte (asins plūsma) tik izteiktas, ka ķirurģiska ārstēšana uzlabo pacientu kādu laiku, pagarinot dzīvi un dzīves kvalitātes uzlabošanu, bet patoloģija progresē pakāpeniski, radot attīstības hroniskas sirds mazspējas.

Kā izmantotās ārstēšanas metodes:

  1. Narkotiku terapija (ārkārtas palīdzība ciānisko uzbrukumu gadījumā).
  2. Paliatīvā iejaukšanās (sagatavošanās radikālai ķirurģijai, īslaicīga kritisko hemodinamisko traucējumu novēršana).
  3. Radikālas korekcijas (interventricular starpsienas atjaunošana, aortas atveres kustība, plaušu artērijas stenozes paplašināšana utt.).

Dzīves ilgums un turpmākā prognoze pilnībā atkarīgi no tā, cik veiksmīgi veikta operācija.

Narkotiku terapija

Narkotisko terapiju izmanto kā ārkārtas situāciju cianoča uzbrukumam:

  • skābekļa inhalāciju izmanto, lai atjaunotu audu un asiņu piesātinājumu ar skābekli;
  • injicē nātrija bikarbonāta šķīdumu, lai mazinātu acidozi (vielmaiņas produktu akumulācija);
  • atvieglot elpošanu, lietot bronhu un spazmolikāliju (aminofilīnu);
  • lai novērstu šoku, kas rodas no traucēta gāzu apmaiņas, saķere (eritrocītu saķere) un asins recekļu veidošanās, plazmas aizvietotājs (reopoliglikcīns) injicē intravenozi.

Pēc uzbrukumu rašanās bērna prognoze pasliktinās, un defekta korekcija ķirurģijā ir nepieciešama tuvākajā nākotnē.

Hemodinamisko traucējumu pagaidu iznīcināšana

Pagaidu korekcijas vai paliatīvās metodes tiek pielietotas tūlīt pēc piedzimšanas vai agrīnā vecumā, tas ietver dažādu anastomozu (savienojumu, ceļu) veidošanos starp kuģiem.

Tetrad Fallot

Fallo tetrāde - vienlaicīga iedzimta sirds anomālija, kas raksturīgs ar vienīgās ekskrēcijas trakta labā kambara, kambaru starpsienas defekts, dextroposition aortas un hipertrofija labā kambara. Fallo tetrāde klīniski pierādītu sākumā cianozes, attīstības aizkavēšanos, elpas trūkums un odyshechno-cianotisko uzbrukumiem, reibonis un ģībonis. Instrumentālā diagnoze Fallo tetrāde tiek veiktas PCG, EKG, sirds ultraskaņu, krūškurvja rentgenogramma, sirds katetrizācijas dobumu ventrikulogrāfiju. Ķirurģiska ārstēšana Fallo tetrāde var būt paliatīvajā (uzlikšanu intersystem anastomožu) un radikālu (pilnā ķirurģiskā defektu labošanu).

Tetrad Fallot

Fallo tetrāde - komplekss iedzimta sirdskaite, "zilā" tipa, kas ir balstīta uz morfoloģiskajām četrām pazīmēm: obstrukciju labo kambara izejas departamentā, plaša VSD, tiesības kambara hipertrofiju un aortas pārvietošanas. Kardioloģijā, Fallo tetrāde notiek 7-10% gadījumu no visu iedzimtu sirds slimību, un veido pusi no visiem kroplības cianotiskas tipa. no netikuma Detalizēta anatomijas pazīme, kā neatkarīga nosological formu, pirmo reizi tika dota Francijas ārsts, patologu E.L.A. Fallot 1888. gadā, pēc kura vārda viņš vēlāk tika nosaukts.

Saskaņā ar struktūru defektu Fallo tetrāde tuvākais Fallot Triāde (stenoze caurumiem plaušu artēriju, priekškambaru starpsienas defekts un pa labi kambaru hipertrofija) un skaitlis pieci Fallot (Fallo tetrāde un DMPP). Fallo tetrāde var kombinēt ar citām novirzēm no sirds un asinsvadu: pravoraspolozhennoy aortas arch, anomālijas koronāro artēriju, vienīgās plaušu artēriju zariem, patentu ductus arteriosus, pilnīgā formā atvērtā atrioventrikulāoro kanālu, papildus kreisā-sided superior dobās vēnas, daļēju anomālu plaušu vēnu drenāžu.

Fallo Tetrad cēloņi

Fallot tetrads veidojas kardiogēzes procesa traucējumu dēļ 2-8 nedēļu laikā. embrionālā attīstība. Infekcijas slimības (masalas, skarlatīns, masaliņas), kas nodotas grūtniecēm grūtniecības sākumposmos, var izraisīt defektu rašanos; narkotiku lietošana (miega līdzekļi, sedatīvi līdzekļi, hormoni utt.), narkotikas vai alkohols; kaitīgo ražošanas faktoru ietekme. UPU veidošanā izsekoja iedzimtības ietekme.

Fallo tetrāde bieži atrodams bērniem ar sindromu Cornelia de Lange (Amsterdamas dwarfism), tai skaitā garīgās un vairāku anomālijas ( "klauns seju", choanal atrēzija, deformācijas ausīm, gotiskā aukslējas, šķielēšana, tuvredzība, astigmātisms, optisko atrofija, hipertrihoze, deformācija krūšu kaulu un mugurkaulu, syndactyly pietura, samazinot skaitu pirkstiem, izkropļojumi iekšējo orgānu un tamlīdzīgi. d.).

Fallot tetrades izraisītājs ir arteriālā konusa neregulāra rotācija (pretēji pulksteņrādītāja virzienam), kā rezultātā aortas vārsts tiek pārvietots pa labi no relatīvās plaušās. Šajā gadījumā aorta atrodas virs interventricular starpsienas ("aorta-braucējs"). Nepareizs aortas stāvoklis izraisa plaušu stumbra pārvietošanos, kas ir nedaudz pagarināta un sašaurināta. Arteriālā konusa rotācija novērš tās starpsienas savienošanu ar starpskriemeļu starpsienu, kas izraisa VSD veidošanos un sekojošu labās kambara paplašināšanos.

Fallo tetrade klasifikācija

Ņemot vērā taisnā vēdera izvades trakta obstrukcijas raksturu, Fallot tetradas anatomiskos variantus raksturo četri veidi: embrioloģiskais, hipertrofisks, cauruļveida un daudzkomponentu.

Fallo tetrade I tips ir embrioloģisks. Obstrukciju izraisa koniska šķērssiena pārvietošana priekšpusi un kreisi vai / un tā zemā atrašanās vieta. Maksimālās stenozes zona atbilst ierobežojošā muskuļu gredzena līmenim. Plaušu vārstu šķiedru gredzens ir gandrīz nemainīgs vai vidēji hipoplastisks.

Fallo tetrade II ir hipertrofiska. Sliekšņa sirdī atrodas koniska šķēršļa pārvietošana priekšpusi un pa kreisi vai (un) tās zemā atrašanās vieta, kā arī izteiktas hipertrofiskas izmaiņas tā proksimālajā segmentā. Maksimālās stenozes zona atbilst taisnā kambara izvades sekcijas atvēršanas līmenim un ierobežojošam muskuļu gredzenam.

Fallo - tubular tetrade III tipa. Obstrukciju izraisa netīrās kopējās artērijas pamatnes nošķiršana, kā rezultātā plaušu konuss ir strauji hipoplastiska, sašaurināta un saīsināta. Ar šo Fallo tetrades hipooplāziju var rasties šķiedru gredzens vai vārstu stenoze plaušu mugurā.

Fallo IV tetrada ir daudzkomponents. Obstrukcijas cēlonis ir ievērojams korozijas nodalījuma pagarinājums vai moderatora auklas sadalīšanās trabekulu augsta izlāde.

Saistībā ar hemodinamikas īpatnībām ir trīs Fallot's tetrad klīniskās un anatomiskās formas: 1) ar plaušu artērijas mutes atresiju; 2) ciānveidīga forma ar dažādu pakāpju stenozi; 3) acianotiska forma.

Hemodinamikas iezīmes ar Fallot tetradu

Fallot's tetradas hemodinamisko traucējumu pakāpi nosaka taisnā ventrikula izdalīšanas obstrukcijas smagums un starpnozaru starpsienas defekta klātbūtne.

Ar ievērojamu stenozi no plaušu artēriju un starpsienas defekts lielas cēloņiem preferenciālā asiņu kustības no abām ventrikulu uz aorta klātbūtne un mazāks - plaušu artērija, kas ir pievienots ar artēriju hipoksēmijas. Sakarā ar lielu starpsienas defektu, spiediens abos sirds kambaros kļūst vienāds. In galējā veidā Fallo tetrāde, kas saistīta ar plaušu atrēzija mutes artērijas plaušu cirkulācijas asinīm iebrauc no aorta caur arteriālā loka vai caur nodrošinājumu.

Pie mērenu šķēršļu kopējās perifērās pretestības augstāka nekā pretestību izplūdes trakta stenoze, tādējādi attīsta kreisās tiesības šunts, kā rezultātā attīstības acyanotic (gaiši) veido Fallo tetrāde. Tomēr, progresēšanu stenozi notiek pirmo krustu, un vēlāk - venoarterialny (labās puses uz kreiso) šunta, kas nozīmē, ka vaina transformāciju "balts" formā "zilo".

Fallo tetrade simptomi

Atkarībā no laika rašanās cianozes piecas klīniskās formas un, attiecīgi, to pašu skaitu izpausmes Fallo tetrāde periodu: agri cianotiskas forma (izskats cianozes pirmajos mēnešos vai pirmajā dzīves gadā), klasiskā (izskats cianozes otrajā vai trešajā dzīves gadā), smagās (ieņēmumi, ar odyshechno-cianotisko epizodes), tardīvās cianotisko (izskats cianozes līdz 6-10 gadiem) un acyanotic (gaiši) formā.

Smagas Fallot tetrades formas gadījumā lūpu un ādas cianozes parādās no 3-4 mēnešiem un kļūst konsekventi izteiktas par 1 gadu. Cianozi pastiprina barošana, raudāšana, sastiepums, emocionāls stresa, fiziskā slodze. Jebkura fiziska aktivitāte (staigāšana, skriešana, āra spēlēšana) ir saistīta ar palielinātu elpas trūkumu, vājuma parādīšanos, tahikardijas attīstību, reiboni. Pacientu raksturīgā iezīme pēc Fallo piezīmjdatora pēc ķermeņa ir tatamis.

Ļoti smags izpausme klīnisko ainu Fallo tetrāde ir odyshechno-cianotisko epizodes, kas parasti parādās vecumā no 2-5 gadiem. Uzbrukums attīstās pēkšņi, kopā ar trauksme bērna, palielinot cianozi un elpas trūkums, sirdsklauves, vājums, samaņas zudums. Var attīstīties apnojas, Hipoksiskās koma, krampji ar turpmākajiem hemiparēze parādībām. Odyshechno-cianotiskas epizodes attīstās sakarā ar strauju spazmas labā kambara infundibulyarnogo departamentā, kā rezultātā kopējā apjoma plūsma venozās asinis caur defekta kambaru starpsienu stāšanās aortas un palielināta CNS hipoksiju.

Bērni ar Teradas Fallo var atpaliek fiziskajā (hipotrofija II-III) un motoru attīstībā; tie bieži cieš no recidivējošas ARVI, hroniska tonsilīta, sinusīta, atkārtotas pneimonijas. Pieaugušiem pacientiem ar Fallo tetradu var būt saistīta plaušu tuberkuloze.

Fallo Tetrad Diagnosis

Objektīva izvērtēšana pacientiem ar Fallo tetrāde maksā uzmanību bālums vai zilas ādas, sabiezēšanu pirkstu falangas ( "stilbiņi" un "stunda stikla), piespiedu poza, vājums; retāk - krūšu kurvja (sirds kupola) deformācija. Sitiens atklāj nelielu sirds robežu paplašināšanos abos virzienos. Tipiski funkcijas auskultācijā Fallo tetrāde ir aptuvens sistoliskais sanēšana pie II-III starpribu telpas pa kreisi no krūšu kaula, pavājināšanos II toni plaušu artērijas, un citi. Full auskultācijā raksts defekts tiek fiksēts caur phonocardiography.

Krūšu kurvja rentgenstūris atklāj mērenu kardiomegāliju, tipisku sirds formas apavu un sliktu plaušu modeli. EKG modelim raksturīga ievērojama EOS novirze uz labo pusi, hipertrofiskas izmaiņas labās vēdera sirds miokardā un viņa kompleksa labās daļas bloķēšana.

Izmantojot sirds ultraskaņu, tiek noteikti tieši Fallot's tetradas anatomiskie komponenti: plaušu stenozes pakāpe, aortas dislokācijas pakāpe, VSD lielums un labās ventrikulārās hipertrofijas smagums.

Sirds dobumu izmeklēšana ļauj identificēt augstu spiedienu labajā stomandā, arteriālā piesātinājuma ar skābekli samazināšanos, katetru no labā kambara caurdurt aortā. Veicot aortogrāfiju un plaušu arteriogrāfiju, tiek konstatēta ķermeņa asins plūsma, PDA un pulmonārās artērijas patoloģija. Ja nepieciešams, tiek veikta kreisā ventrikulogrāfija, selektīva koronāro angiogrāfija, MSCT un sirds MRI.

Diferenciāldiagnozes Fallo tetrāde veikta ar transponēšanu lielajiem kuģiem, dubultā novadīšanas aortas un plaušu artērijas no labā kambara, sirds odnozheludochkovym divas chambered sirds.

Fallo tetradas ārstēšana

Visi pacienti ar Fallo notebook tiek pakļauti ķirurģiskai ārstēšanai. Narkotiku terapija ir indicēts attīstībai odyshechno-cianotisko epizodes: mitrināts skābeklis inhalācijai, intravenozi reopoliglyukina, nātrija bikarbonāts, glikozes, aminofilīns. Gadījumā, ja neizdodas zāļu lietošanas vajadzētu rosināt uzlikšana aortolegochnogo anastomozes.

Fallot tetrades operatīvās korekcijas metode ir atkarīga no defekta plūsmas smaguma, tās anatomiskā un hemodinamiskā varianta, pacienta vecuma. Jaundzimušajiem un maziem bērniem ar smagu Fallot's tetrad formu pirmajā posmā nepieciešama paliatīvā darbība, kas samazinātu komplikāciju risku nākamās radikālās defekta korekcijas laikā.

Lai paliatīvajā (šunta) darbību veidiem, kad Fallo tetrāde ietver pārklāt subclavian-plaušu anastomozi Bleloka-TAUSSIG, vnutriperikardialnoe anastomozi no augošā aortas un labo plaušu artērijā, pārklāt centrālo aorto-plaušu anastomozi izmantojot sintētisko vai bioloģisko protēzi, anastomozi starp lejupejošu aortas un pa kreisi plaušu artērija uc Lai samazinātu hipoksēmiju, tiek izmantota atvērta infundibuloplastika un balonu valvuloplastika.

Fallot's tetrada radikālā korekcija nodrošina VSD plastisko ķirurģiju un labā kambara izvades sekcijas šķēršļa novēršanu. Parasti tas tiek rīkots vecumā no sešiem mēnešiem līdz trim gadiem. Specifiski komplikācijas operācijas izdara, kad Fallo tetrāde, var būt anastomozes trombozi, sastrēguma sirds nepietiekamības, pulmonālās hipertonijas, labā sirds kambara aneirisma, atrioventrikulāro blokādi, aritmija, infekcioza endokardīta.

Fallo Tetrad Prognoze

Dabiskais defekta ceļš lielā mērā ir atkarīgs no plaušu stenozes pakāpes. Ceturtā daļa bērnu ar smaganu divriteņu Fallo mirst pirmajā dzīves gadā, puse no tiem ir jaundzimušā periodā. Bez operācijas vidējais paredzamais dzīves ilgums ir 12 gadi, mazāk nekā 5% pacientu dzīvo līdz 40 gadu vecumam. Smadzeņu asinsvadu tromboze (išēmisks insults) vai smadzeņu abscess visbiežāk izraisa pacientu nāvi ar Fallot notebook.

Fallot tetradas radikālās korekcijas ilgtermiņa rezultāti ir labi: pacienti ir spējīgi un sociāli aktīvi, viņi labi iztur fizisko slodzi. Tomēr vēlāk radikālā operācija tika veikta, jo sliktāk bija tā ilgtermiņa rezultāti. Visiem pacientiem ar Fallo tetrāde nepieciešama uzraudzības kardioloģija un sirds operācija, antibakteriālu terapiju profilaksei par endokardīts pirms zobārstniecības vai ķirurģiskām procedūrām, iespējams, saistībā ar attīstību bakteriēmija.

Tetrad Fallot

Fallot tetrads ir smaga iedzimta sirds patoloģija, kurai raksturīga nepietiekama labās vēnu šuves izdalīšanās, no vienas puses pārejot no starpsienas. Šādu izmaiņu rezultātā tiek veidoti četri galvenie defekti: hipertrofiskas izmaiņas miokardā, aortas iznīcināšana, starpvēža starpsienas subaortic defekti un juridiskā kambara izejas posma stenoze.

Klīniski šāda Fallot tetrades patoloģija izpaužas kā fiziskās un psihiskās attīstības aizkavēšanās, agrīna cianoze ādā (dažreiz cianozes izpaužas no pirmajiem mēnešiem pēc dzimšanas, bet biežāk gadu vai vēlāk), elpas trūkums vai smagi neanalizēti cianotiski uzbrukumi, bieži ģībonis, slikta dūša, reibonis un nepārejošs vājums.

Tetrad Fallot iemesli

Fallo tetradas attīstības iemesls var būt sirds pilnīgas attīstības pārkāpums 2-8 nedēļu embrija embrija attīstībai. Turklāt infekcijas slimības, tādas kā masalām, masaliņām vai skarlatīnu, ko baro grūtniece, arī izraisa sirds un asinsvadu sistēmas defektu attīstību. Patoloģijas attīstība var izraisīt arī narkotiku, narkotiku, alkohola, smēķēšanas un dažādu kaitīgu vides faktoru iedarbību. Ir svarīgi arī iedzimtības ietekme uz augļa attīstību.

Ir novērota Fallot tetradas attīstība bērniem ar Amsterdamas pundurfizmu (Cornelia de Lange) sindromu, kas ietver šādus patoloģiskus apstākļus: "klauns seja"; gotikas debesis; mugurkaula un krūšu deformācija; Atresia Choan; šķielēšana; redzes nervu atrofija; ausu deformācija; hipertrichoze; tuvredzība; dažu pirkstu trūkums; nopietni iekšējo orgānu defekti; zems dzimšanas svars; mazas kājas un palmas.

Sakarā ar to, ka aorta iziet no gan kreisā, gan labā kambara, ar smagu stenozi vai nopietniem defektiem sistolē, gandrīz visa asins šūnas no asinsvadiem iekļūst aortā un ļoti mazos daudzumos nokļūst plaušu artērijā. Tā rezultātā attīstās taisnās ventrikulārās problēmas. Mērenās stenozes klātbūtnē izpaužas Fallot's tetradas acianotiskā forma. Stenozes smaguma pakāpes palielināšanās notiek asinīs un pēc tam no labās uz kreisās pārejas uz izteiktu ciānisko formu.

Tetrad Fallo forma

Šobrīd ir četras galvenās taisnā kambara izdales kanāla obstrukcijas formas: embrioloģiskais, hipertrofisks, cauruļveida, daudzkomponentu.

Embrioloģiskā forma. Šī slimības forma ir raksturīga ar konisko šķēru pārvietošanu priekšpusi un pa kreisi. Stenozes maksimālās attīstības zona atbilst muskuļu gredzenam. Šajā gadījumā fibrīna gredzens nav deformēts.

Hipertrofiska forma. Šķēršļu šajā gadījumā raksturojas tāds pats starpsienas pārvietojums kā embrioloģiskajā formā, bet papildus tam ir izteiktas hipertrofiskas izmaiņas proksimālajā segmentā. Šajā gadījumā stenozes maksimālās attīstības zona ir labās vēdera izejas sekcijas un demarkācijas muskuļu slāņa līmenī.

Caurules forma. Fallot's tetrada trešā veida šķēršļus izraisa nevienmērīgas formas sadalījums kopējā arteriālajā stumbra. Tā rezultātā plaušu konuss kļūst saīsināts, sašaurināts un hipoplastiska. Šai formai pievieno arī fibrinozu gredzena hipoplāziju un plaušu stenozi.

Daudzkomponentu forma. Šī Fallot's tetrada formas obstrukcijas attīstības iemesls ir koniska šķelšanās pagarinājums.

Hemodinamisko traucējumu smagums izpaužas kā taisnā kambara izdales kanāla obstrukcija. Smagas stenozes gadījumā asinis tiek piegādātas no abām stomām, galvenokārt ar aortām un ļoti nelielā apjomā pret plaušu artēriju, un šo stāvokli papildina arteriālā hipoksija.

Vidēji smagā stenozes gadījumā perimetra rezistence ir lielāka izdalīšanas traktā, tādēļ attīstās kreisās un labās puses ventrikulāra asins plūsma, kas vēlāk noved pie slimības aknozes formas. Citā veidā šis nosacījums tiek saukts - Fallot tetradas bāla forma. Tomēr laika gaitā "gaišā" forma kļūst par "zilu", tas ir saistīts ar krusta un venoarterālo asiņu izdalīšanos.

Tetrad Fallo simptomi

Atkarībā no sākotnējo simptomu attīstības laika ir pieci galvenie tetrades Fallot izpausmes periodi: agrīnā ciānoze (cianozes parādīšanās pirmajos dzīves mēnešos vai tuvāk vienam dzīves gadam), klasiskā stadija (cianozes parādīšanās bērna kustības sākumā), smagas pakāpes ( dusmu uzbrukumi ar acīmredzamām cianozes izpausmēm), novēlota ciānoze (simptomu parādīšanās ne agrāk kā 6-10 gadus), slimības acianotiska (bāla) stadija.

Visbiežāk, ar tādu slimību kā Fallot tetrads, rodas šādas sūdzības un izpausmes: attīstības kavēšanās; elpas trūkums; smaga drenāža ar cianozi; centrālā cianoze; apziņas zudums; krampji.

Objektīvi pārbaudes laikā atzīmē:

- bāla ādas vai ciānociālas izpausmes;
- simptoms "bungas spieķi" vai "pulksteņu brilles";
- pirmā sirds skaņas stiprināšana;
- Pacienta stāvoklis tupināšanā pēc nelielām slodzēm;
- plaušu artērijas otrā tonusa pavājināšanās;
- sistoliskā trokšņa vai sistolodiaostola klātbūtne.

Tetrad Fallo diagnostika

Lai apstiprinātu Fallot's tetrad diagnostiku, ir jāapkopo pilna slimības vēsture, parādās simptomi, EKG un krūšu kurvja rentgenoloģija.

Instrumentālās diagnostikas metodes

EKG (elektrokardiogramma): šī pētījuma laikā ir pazīmes, kas liecina par hipertrofiju vai dažu sirds daļas pārslodzi, AV blokādi un slimu sinusa sindromu.

Krūškurvja rentgenogramma: Fallot's tetrads ir raksturīgs plaušu struktūras nabadzīgums, labās vai kreisās ventrikulāles arkas izvirzīšana ar izteiktu atklātas artērijas defekta kombināciju. Maziem bērniem uz radiogrāfijas sirds ir izskata "čības".

EchoCg: Fallot tetradas diagnostikas metode ļauj novērtēt labās kambara dziļuma izmērus, izejas kanāla sašaurināšanās pakāpi un noteikt patoloģiskā procesa veidu (embrioloģisko, hipertrofisko, daudzkomponentu vai cauruļveida). Tāda pati metode tiek izmantota, lai diagnosticētu aortas vārstu stenozes klātbūtnei, jo neatklātās problēmas, kas saistītas ar vārsta attīstību pēc defekta ārstēšanas, var izraisīt strauju dekompensāciju vai plaušu tūsku. Arī, izmantojot šo metodi, nosaka šķiedru gredzenu diametru un pārbauda to vārstu vispārējo stāvokli.

Sirds dobumu kateterizācija: sirds dobumu punkcija tiek veikta gadījumos, kad nepieciešams noteikt asiņu oksigenēšanu asorti, izmērīt spiedienu labajā kambara vai spiediena gradientu starp labo ventriklu un plaušu artēriju.

Koronārā angiogrāfija: šo metodi izmanto, lai noteiktu anatomisko sirds slimību, diagnosticētu saistītās attīstības anomālijas un noteiktu koronāro artēriju un lielu asinsvadu lokalizāciju.

Tetrad Fallo ārstēšana

Šodien ir divas galvenās metodes Fallot's tetrad ārstēšanai: ķirurģiska ārstēšana un steidzama terapija (nehiosciantīta lēkmes ārstēšana).

Jaundzimušajiem ar izteiktiem cianozes izpausmēm artērijas kanāla slēgšanas dēļ nekavējoties tiek ievadīti prostaglandīna E1, 0,05-0,10 μg infūzijas intravenozi. Šī manipulācija tiek veikta, lai iespējami īsā laikā atvērtu arteriālo kanālu.

Smagos hipoksiskos uzbrukumos bērnam tiek piešķirts stāvoklis, kad kājas tiek maksimāli nospiests pret krūts sprogu, vecāki bērni vienkārši piesitās uz leju un uzbrukums iet prom, ordinējot morfīnu 0,1-0,2 mg / kg V ​​/ m.

Ciānociātisku uzbrukumu pārtrauc skābekļa terapija, 1 mg trimeperidīna šķīdums intramuskulāri pirmajā dzīves gadā 0,05 ml devā vai 0,1 ml devu nekomedīna. Efektivitātes neesamības gadījumā jāievada intravenozi kristaloīdi. Acidozes gadījumā tiek ievadīts 4% nātrija bikarbonāta šķīdums, 5% glikozes šķīdums, pievienojot insulīnu, reopoliglikvīnu un aminofilīnu. Ja efekts netiek veikts, tiek veikta aortas pulmonāro anastomozes ārkārtas pārklājums. Ir iespējams arī lietot sedatīvus līdzekļus un / vai vazodilatatorus.

Īpaša Fallot tetrada ārstēšanas metode ir lēna beta-adrenoblokatoru intravenoza ievadīšana ar 0,1 mg / kg, un pēc tam tablešu veidā lietojot 1 mg / kg dienā.

Pacienti ar tādām slimībām kā Fallot's tetrads kategoriski ir kontrindicēti digoksīna lietošanai, jo tas palielina miokarda jonotropās funkcijas un palielina risku attīstīt labās ventriculas infūzijas spazmu.

Kontrindikācija Fallot tetradas ārstēšanai, izmantojot ķirurģisku iejaukšanos, ir neatgriezeniska plaušu hipertensija.

Pirmkārt, ārstēšanas operatīvās metodes izvēle ir atkarīga no sirds defekta anatomiskās struktūras. Tas var būt gan paliatīvs, gan radikāls. Fallot's tetradas ārstēšanas paliatīvā metode ietver aorto-plaušu anastomozes ievadīšanu, un radikāla metode ir stenozes likvidēšana, kam seko starpskriemeļu starpsienas plastiskā ķirurģija.

Paliatīvā ķirurģija ir paredzēta, ja nevajadzīgi tiek apturēti neveselīgi ciānotiķi, ilgstoši izmantojot zāļu terapiju, kā arī cilvēka ķermeņa anatomiskās īpašības.

Visbiežāk sastopamā fiksācijas metode ir subklāvija-plaušu anastomāze. Operācijas būtība ir tā, ka subklāvija artērija ir saistīta ar plaušu artēriju, izmantojot īpašus sintētiskos implantātus. Eksperti iesaka tūlītēju radikālu ārstēšanu.

Radikālā ķirurģija galvenokārt tiek veikta no 6 mēnešiem līdz 3 gadiem, jo ​​vecāka gadagājuma vecumā tiek samazinātas iespējas pilnīgai atveseļošanai. Šī ārstēšanas metode ietver starpnozaru starpsienas plastiskumu un labās kambara izdalītās daļas šķēršļa noņemšanu. Pilnīga korekcija sastāv no defekta slēgšanas ar plāksteri un kanāla paplašināšanu.

Visiem pacientiem, kuriem diagnosticēta Fallot tetrada, neatkarīgi no tā, vai ir izdarīta korekcija, pirms zobārsta apmeklējuma jāveic profilaktiski pasākumi, lai izvairītos no bakterēmijas attīstības.

Tetrad Fallo prognoze

Specifiskas pēcoperācijas komplikācijas: hipofunkcija; anastomozu tromboze; ventrikulārā aritmija; AV blokāde; labās sirds kambaru aneirisma; infekciozs endokardīts; plaušu hipertensija. Odyshechnno-ciānoči uzbrukumi bieži vien izturas pēc 3-4 gadiem.

Pēcoperācijas mirstība šodien ir mazāka par 4%, ar nekomplicētu slimības formu. Ja jūs neizmantojat šo patoloģiju, tad līdz 5 gadu vecumam dzīvo nedaudz vairāk par 55% un līdz 10 gadiem - 25-30%, ļoti retos gadījumos pacienti, kuriem diagnosticēta Fallot's tetrad, dzīvo līdz 75 gadiem.

Tetrad Fallot

Fallo tetrāde - "blue" sirds defekti, kas apvieno kā noteikts Francijas patologs nosaukts Fallot četras anomālijas: stenoze, augsta kambaru starpsienas defekts, dekstrapozitsiyu aorta, labā sirds kambara hipertrofiju.

Saturs

Klasifikācija

Ņemot vērā sirds labās vēdera izņemšanas trakta šķēršļus, tiek izšķirti šādi Follo tetradas veidi:

  • 1. tips - embrioloģiskais;
  • 2. tips - hipertrofisks;
  • 3. tips - turbūzu;
  • 4. tips - daudzkomponents.

Pirmajā gadījumā tiek novērota koniskā šķēršļa pārvietošanās pa kreisi un uz priekšu vai tās zemo atrašanās vietu. Maksimālās stenozes laukums ir tādā pašā līmenī ar norobežojošo muskuļu gredzenu. Otrajā gadījumā šķēršļa pamatā ir arī konusa šķērssiena pārvietošanās pa kreisi un uz priekšu, tās zemais izvietojums. Hipertrofiskas izmaiņas novērotas koniskajā starpsienā proksimālajā rajonā. Maksimālās stenozes laukums ir saskaņā ar sirds labās kambara izejas daļas atvēršanas līmeni, kā arī muskuļu atdalīšanas gredzenu. Trešajā gadījumā obstrukcijas izcelsme ir saistīta ar nevienmērīgu arteriālās stumbra nošķiršanu. Tā rezultātā plaušu konuss ir strauji hipoplastiska, saīsināta un sašaurināta. Ar šāda veida slimībām ir iespējama šķiedru gredzena hipoplāzija, kā arī plaušu stumbra vārstuļa stenoze. Ceturtajā gadījumā obstrukcijas cēlonis ir būtisks koniska šķērssiena pieaugums.

Ņemot vērā hemodinamikas īpatnības, izšķir šādas slimības klīniskās un anatomiskās formas:

  • plaušu artērijas mutē atresijas klātbūtnē;
  • ciānveidīga forma (dažādas pakāpes novērotā stenoze);
  • acianotiska forma.

Morfoloģija

Fallot tetradā ir četras anatomiskas sastāvdaļas:

  • ventrikulozeptiskais defekts - šajā gadījumā ventrikulu starpsienas defekts nav ierobežojošs un liels (perimembranālas, muskuļu, jukstateriskas VSD);
  • aizsprostojums izejošā daļa labā kambara - tiek veikta, ņemot vērā viena vai vairāku anatomisko komponentiem, kuru vidū ir vērts pieminēt vārstu plaušu artērijas stenozes, kā rezultātā obstrukcijas labā kambara hipertrofiska miokarda un tamlīdzīgi;
  • aortas izgriešana - tas daļēji pārvietojas no labās stumbra vai dominē asins plūsmai kreisā kambara darbības rezultātā;
  • labā ventrikula hipertrofija - parasti attīstās ar vecumu.

Simptomatoloģija

Galvenais simptoms CHD tetradē Follo ir cianozes. Tās pakāpe un izpausmes laiks ir saistīta ar plaušu artērijas stenozes smagumu. Ja Fallot tetradas slimība ir smaga forma jaundzimušajiem, to var diagnosticēt, pamatojoties uz cianozi. Citos gadījumos slimību raksturo pakāpeniska cianozes attīstība. Parasti Fallot's tetrads bērniem parādās pēc 3-12 mēnešiem. Tajā pašā laikā cianozei var būt dažādi nokrāsas (zilgani, gaiši zili un citi). Pirmkārt, tas tiek novērots uz lūpām, pēc tam uz gļotādas, sejas ādas, locekļu un rumpja. Ciānoze izplatās, palielinoties bērna aktivitātei. Tātad, "skatīties brilles" un "bumbiņas" attīstīties priekšlaicīgi.

Iedzimtas sirds slimības gadījumā (Fallot's tetrad) parādās dusmiņas izsitumi, kas ir saistīts ar simptomiem. Parasti elpas trūkums rodas miera stāvoklī, kā arī ievērojami palielinās pat ar mazu piepūli. Kad pacients veci, attīstās fiziskās attīstības aizkavēšanās. No pirmās dienas pēc dzimšanas bērnam ir sistoliskais murmurs, kas novērots krūšu kaula kreisajā pusē.

Kā briesmīgs simptoms izraisa neveselīgu cianoča uzbrukumu. Tas nosaka pacienta stāvokļa smagumu. Šie krampji parasti rodas bērniem, kuri ir vecumā no 6 līdz 24 mēnešiem un izturējuši anēmijas fona. Tie rodas, iestājoties asu spazmas infundibulyarnoy labo kambara zonā, kurā venozo asiņu ietek aorta, kas ir priekšnoteikums, lai CNS hipoksiju. Uzbrukuma laikā asiņu skābekļa saturs samazinās līdz 35%. Rezultātā trokšņa intensitāte strauji pazeminās vai pazūd pavisam. Uzbrukumā ar "zilu" sirds slimību (Follo tetradu) bērns kļūst nemierīgs un izbijies sejas izteiksme, skolēni paplašina, elpas trūkums un cianozes palielināšanās. Pēc tam var rasties apziņas zudums, parādās krampji. Dažreiz attīstās hipoksiska koma. Dažos gadījumos tas ir nāvējošs.

Šādi uzbrukumi var būt dažādi atkarībā no ilguma un smaguma pakāpes. Parasti tās ilgst no dažām sekundēm līdz trim minūtēm. Pēc tam pacienti paliek adinamiski un letarģiski. Dažos gadījumos var attīstīties smagas smadzeņu asinsrites traucējumu formas. Sākot no 4-6 gadiem, uzbrukumu biežums un to intensitāte ievērojami samazinājās vai vispār izzūd. Tas ir saistīts ar ķermeņa attīstību, pateicoties kuram ir vairāk atbilstošas ​​asins piegādes plaušām.

Pastāv šādas fāzu tetrades plēves plūsmas fāzes:

  1. Relatīvā labklājība (no dzimšanas līdz sešiem mēnešiem). Šajā posmā pacienta stāvokli var novērtēt kā samērā apmierinošu, fiziskās attīstības lag nav novērota.
  2. Vienprātīgi ciānotiķi (no sešiem mēnešiem līdz diviem gadiem). To raksturo liels skaits smadzeņu nogulumu, kā arī nāves iespēja.
  3. Pārejas posms Slimības klīniskais attēlojums iegūst pieaugušo iezīmes.

Diagnostika

Fallo tetrāda slimība var tikt konstatēta, pamatojoties uz anamnēzi un klīniskajiem datiem, ņemot vērā krūšu kurvja rentgenogrāfijas rezultātus, EKG. Visprecīzākā diagnoze tiek veikta pēc divdimensiju ehokardiogrāfijas ar krāsu dopplakardiogrāfiju.

EKG nosaka sirds elektriskās ass novirze pa labi no 100-180 grādiem. Šī diagnostikas metode ļauj identificēt labās vēdera miokarda hipertrofijas pazīmes. Bieži vien tiek noteikta nepilnīga vai pilnīga Viņa labās puses kūļa bloķēšana.

Rentgena izmeklējumu izmantošana ļauj noteikt plaušu struktūras izzušanu. Šai slimībai raksturīga sirds forma ("koka tupele"), pulmonārās artērijas arkas ievilkšana. Sirds ēna parasti ir maza. Ja plaušu artērijas atresija var palielināties.

EchoCG ļauj diagnosticēt slimību ar precizitāti, kas ir pietiekama, lai noteiktu terapeitisko pasākumu taktiku. Šī izpētes metode ļauj atklāt visus simptomus, kas raksturo slimību. Krāsu Doplera palīdz noteikt asins plūsmas virzienu, kas nonāk aortā no labās stumbra.

Sirds kateterizācija, kā arī angiokardiogrāfija, tiek noteikta neapmierinošam sirds struktūru un asinsvadu ehokardiogrāfiskās vizualizācijas rezultātam. Turklāt šīs pētījumu metodes tiek veiktas, ja tiek identificētas dažas papildu anomālijas.

Parasti diferenciālā diagnostika tiek veikta, pilnībā pārnesot lielos kuģus.

Ārstēšana

Operācija tiek veikta, lai ārstētu Fallo tetradu. Operācijas indikācijas ir absolūtas. Daudzi eksperti izmanto pakāpenisku ķirurģisko metodi.

Pirmais posms ietver paliatīvo operāciju īstenošanu bērniem līdz trīs gadiem. Tas pacientiem padara dzīvi daudz vieglāku. Paliatīvo operāciju mērķis ir palielināt asinsrites daudzumu plaušu apritē.

Zemāk ir aprakstītas Fallo tetrades darbības metodes.

  1. Intrakardioze:
  • plaušu valvulotomija (valvulotomu šķērso vārstuļus, kurus ievieto caur plaušu manevriem un labās vēdera avaskulāro departamentu);
  • R. Brock infundibular rezekcija, muskuļu izgriešanas process, izmantojot Brock resector par subvalvular stenozi.
  1. Extracardiac:
  • plaušu savienojuma šunta lietošana saskaņā ar Bleloc-Taussing metodi (pareizā subklāvija artērija ir iesiecies labās plaušu artērijas pusē);
  • aortas-plaušu šuntuma lietošana, izmantojot Potts-Smith tehniku ​​(anastomāzi no kreisās plaušu artērijas puses līdz dilstošajai aortai);
  • arteriālās-plaušu šuntēšanas lietošana ar Waterstone-Cooley metodi (augšupejošā aorta tiek anastomizēta ar labo plaušu artēriju);
  • aortos-plaušu šuntēšana, izmantojot politetrafluoretilēna protēzi.

Otrais ārstēšanas posms tiek veikts pēc 2-6 mēnešiem pēc pirmās. Radikālas ķirurģiskas operācijas tiek izmantotas IC apstākļos ar detalizētu kardioplegiju. Perfūzija sākas ar perfūziju, kas tiek atdzesēta līdz 10-12 grādiem. Aorta tiek saspiesta, pēc tam tiek atvērta labās kambara dobums. Stenozes raksturs ietekmē operatīvās metodes, kuru mērķis ir novērst stenozi. Ventrikulārais starpsienas defekts tiek likvidēts, novilkot plāksteri, izmantojot U veida šuves. Tas ir šūti pie labās kambara virsmas un ļauj palielināt tā izejas sekcijas platumu.

Prognoze

Slimības dabiskais virziens, kā likums, ir atkarīgs no stenozes pakāpes. Sarežģītās slimības formās ceturtdaļa bērnu mirst pirms viena gada vecuma. Parasti pacientu paredzamais mūža ilgums, ja netiek veikta operācija, ir 12 gadi. Fallo tetrads reti sastopams pieaugušajiem. Daži pacienti (5%) pat dzīvo līdz 40 gadiem.

Nāves cēlonis parasti ir tromboze, kas atrodas smadzenēs vai smadzeņu abscesā. Fallot's tetrada prognoze pēc operācijas ir atkarīga no tās rezultātiem. Ar labvēlīgu iznākumu pacienti ir diezgan spējīgi, normāli pacienti, sociāli aktīvi. Operācijas ilgtermiņa rezultāti ir labāki, ja to veic agrākā vecumā.

Fallot's tetrad: simptomi, diagnoze, korekcija, prognoze

Pirms aptuveni 100 gadiem Fallot's Tetrad diagnoze skanēja kā teikums. Šī defekta sarežģītība, protams, ļāva ķirurģisku ārstēšanu, bet ilgu laiku operācija tika veikta tikai, lai atvieglotu pacienta ciešanas, jo tā nevarēja novērst slimības cēloni. Medicīnas zinātne virzījās uz priekšu, labāko prātu, attīstot jaunas metodes, neapstājās cerēt, ka šo slimību var pārvarēt. Un viņi nav pieļāvuši kļūdu - pateicoties to cilvēku centieniem, kuri ir veltījuši dzīvību cīņā pret sirds defektiem, ir kļuvis iespējams dziedināt, pagarināt dzīvi un uzlabot to kvalitāti pat ar tādām slimībām kā Fallot's tetrads. Tagad jauna tehnoloģija sirds ķirurģijā var veiksmīgi novērst šīs patoloģijas gaitu ar vienīgo nosacījumu, ka operācija tiks veikta bērnībā vai agrā bērnībā.

Pati paša slimības nosaukums saka, ka tā ir parādījusies nevis vienā, bet gan četros trūkumos, kas nosaka cilvēka stāvokli: Fallot tetrads ir iedzimta sirds slimība, kurā apvienotas 4 anomālijas:

  1. Starpsienas sirds kambara defekts, parasti starpsienas membrānas daļa, nav. Šī defekta garums ir diezgan liels.
  2. Labā kambara tilpuma palielināšanās.
  3. Plaušu stumbra lūmena sašaurināšanās.
  4. Aortas dislokācija pa labi (dekstropos) līdz stāvoklim, kad tā daļēji vai pilnīgi iziet no labā kambara.

Būtībā Fallot tetrads ir saistīts ar bērnību, kas ir diezgan saprotams: slimība ir iedzimta, un paredzamā mūža ilgums ir atkarīgs no sirds mazspējas pakāpes, kas rodas patoloģisku izmaiņu rezultātā. Tas nav fakts, ka cilvēks var gaidīt ilgu un laimīgu dzīvi - šādi "zilie" cilvēki nedzīvo līdz vecumam, turklāt bieži viņi mirst krūts periodā, ja operācija kāda iemesla dēļ tiek atlikta. Turklāt Fallo tetradu var pavadīt ar piekto sirds anomāliju, kas to pārvērš Fallot pentadā - priekškambaru starpsienas defektu.

Asinsrites traucējumi Fallot's tetradē

Fallot's tetrad pieder pie tā sauktajiem "zilajiem" vai cianotiski defektiem. Defekts membrānu starp kambaru sirds izraisa izmaiņas asins plūsmu, kā rezultātā sistēmiskajā asinsritē nonāk asinis, audi nevis apvienojot pietiekami daudz skābekļa, un tie, savukārt, sāk izjust izsalkumu.

Sakarā ar pieaugošo hipoksiju pacienta āda iegūst ciānisku (ciānisku) nokrāsu, tādēļ šis defekts tiek saukts par "zilu". Situāciju ar Fallot's tetradu pastiprina tas, ka vērojama sašaurināšanās plaušu stumbra rajonā. Tas noved pie tā, ka caur saruka atvēršanu plaušu artērijas nevar atstāt pietiekamu daudzumu venozo asiņu uz plaušām, tāpēc ievērojams skaits tā paliek labā kambara, un (lai pacienti ir zilā krāsā), kas venozās daļā sistēmiskā cirkulācijā. Šis vēnu stagnācijas mehānisms, papildus asins skābekļa samazināšanai plaušās, sekmē diezgan strauju CHF (hroniskas sirds mazspējas) progresēšanu, kas izpaužas:

cianoze ar Fallot tetradu

  • Cianozes pasliktināšanās;
  • Vielmaiņas traucējumi audos;
  • Šķidruma uzkrāšanās dobumos;
  • Edema.

Lai novērstu šādu notikumu attīstību, pacientiem tiek parādīta sirds operācija (radikālas vai paliatīvas operācijas).

Slimības simptomi

Sakarā ar to, ka slimība izpaužas diezgan agri, rakstā mēs pievērsīsimies bērna vecumam, sākot no dzimšanas. Galvenās Fallo tetradas izpausmes ir saistītas ar CHF palielināšanos, lai gan šādi bērni neizslēdz akūtas sirds mazspējas attīstību (aritmija, elpas trūkums, trauksme un bez krūtīm). Bērna izskats lielā mērā ir atkarīgs no plaušu stumbra sašaurinājuma smaguma pakāpes, kā arī no starpsienas defekta garuma. Jo vairāk šos traucējumus, jo ātrāk attīstās klīniskais attēlojums. Bērna izskats lielā mērā ir atkarīgs no plaušu stumbra sašaurināšanās smaguma, kā arī no starpsienas defekta garuma. Jo vairāk šie traucējumi, jo ātrāk attīstās klīniskā tēlu.

Vidēji pirmās izpausmes sākas pēc 4 nedēļām pēc bērna dzīves. Galvenie simptomi:

  1. Pirmajā laikā bērna ādas krāsas ciantiskā krāsa parādās, raudot, nepieredzot, tad cianozi var saglabāt pat miera stāvoklī. Pirmkārt, parādās tikai nasolabial trijstūra, pirkstu galu un ausu (akrociānozes) cianozes, tad, kad hipoksija attīstās, ir iespējams attīstīt kopējo cianozi.
  2. Bērns atpaliek fiziskajā attīstībā (vēlāk sāk turēt galvu, sēdēt, pārmeklēt).
  3. Termināļu falangu hermētiskums "stulbenšu" formā.
  4. Naglas kļūst saplacinātas un apaļas.
  5. Krūtis saplacināts, retos gadījumos veidojas "sirds kupris".
  6. Samazināta muskuļu masa.
  7. Nepareiza zobu augšana (plaši starp zobiem), kaīns attīstās strauji.
  8. Spinal deformity (skolioze).
  9. Attīstās plakanā plakana.
  10. Raksturīga iezīme ir ciānisko uzbrukumu parādīšanās, kuras laikā bērns piedzīvo:
    • elpošana kļūst biežāka (līdz 80 elpas minūtē) un dziļi;
    • āda kļūst zilgani violeta;
    • skolēni strauji palielinās;
    • parādās elpas trūkums;
    • kas izpaužas kā vājums, līdz apziņas zudumam hipoksisko komu attīstības rezultātā;
    • var izraisīt muskuļu krampjus.

tipiskas cianozes zonas

Vecākiem bērniem ir tendence tupēt laikā uzbrukumiem, jo ​​šī pozīcija nedaudz mazina viņu stāvokli. Vidēji līdzīgs uzbrukums ilgst no 20 sekundēm līdz 5 minūtēm. Tomēr pēc tam bērni sūdzas par izteiktu vājumu. Smagos gadījumos šāds uzbrukums var izraisīt insultu vai pat nāvi.

Darbības algoritms, kad notiek krampji

  • Ir nepieciešams palīdzēt bērnam tupēt "uz viņa piekārtiem" vai pieņemt "ceļgala-elkoņa" nostāju. Šī pozīcija veicina venozās asins plūsmas samazināšanos no ķermeņa apakšējās daļas līdz sirdij, un tādējādi samazina sirds muskuļa slodzi.
  • Skābekļa padeve caur skābekļa masku ar ātrumu 6-7 l / min.
  • Intravenoza beta blokatori (piemēram, "Propranolols", aprēķinot 0,01 mg / kg ķermeņa svara) novērš tahikardiju.
  • Opioīdu pretsāpju līdzekļu ("Morfīns") ieviešana palīdz mazināt elpošanas centra jutīgumu pret hipoksiju, samazinot elpošanas kustību biežumu.
  • Ja krampšana nebeidzas 30 minūšu laikā, operācija, iespējams, būs jāveic ārkārtas situācijā.

Tas ir svarīgi! Uzbrukuma laikā nevar izmantot zāles, kas stiprina sirdsdarbības kontrakcijas (kardiotonika, sirds glikozīdi)! Šīs zāles iedarbojas uz labās vēdera kontraktilitātes palielināšanos, kas izraisa asins atkārtotu noplūdi caur šķērsgriezuma defektu. Tas nozīmē, ka venozās asinis, kas praktiski satur skābekli, iekļūst sistēmiskā cirkulācijā, kas izraisa hipoksijas palielināšanos. Tātad ir "apburtais aplis".

Pamatojoties uz to, kas pētījums ir Fallot's tetrad diagnoze?

  1. Klausoties sirdi, konstatē II tonusa vājināšanos, otrajā starpzobu telpā, kreisajā pusē, tiek noteikts rupjš, "tīrīšanas" troksnis.
  2. Saskaņā ar elektrokardiogrāfiju, ir iespējams identificēt EKG pazīmes par labās sirds palielināšanos, kā arī sirds asi nobīdi pa labi.
  3. Visinformatīvākais ir sirds ultraskaņa, kurā var identificēt starpnozaru starpsienas defektu un aortas dislokāciju. Pateicoties Doplera sonogrāfijai, ir iespējams detalizēti izpētīt asinsritumu sirdī: asins izmešanu no labās vēdera uz kreiso pusi, kā arī asinsrites grūtības plaušu stūrī.

EKG fragments Fallo tetradē

Ārstēšana

Ja pacientei ir Falla tetrade, ir svarīgi atcerēties vienu vienkāršu noteikumu: operācija tiek parādīta visiem (bez izņēmuma!) Pacientiem ar šo sirds defektu.

Galvenā šīs sirds slimības ārstēšanas metode ir tikai ķirurģiska. Optimālais operācijas vecums ir 3-5 mēneši. Vislabāk ir veikt operāciju plānotā veidā.

Var būt situācijas, kad ārkārtas operācija var būt nepieciešama agrākā vecumā:

  1. Biežas bouts
  2. Ādas cianozes izskats, elpas trūkums, sirdsklauves.
  3. Izteikta fiziskās attīstības kavēšanās.

Parasti ārkārtas procedūra ir tā sauktā paliatīvā ķirurģija. Tajā laikā nav izveidots mākslīgais šuntums (locītavu) starp aortu un plaušu manevriem. Šī iejaukšanās ļauj pacientam īslaicīgi nostiprināties pirms sarežģītas, daudzkomponentu un ilgstošas ​​darbības, kuras mērķis ir novērst visus Fadelot tetrades defektus.

Kā darbojas operācija?

Ņemot vērā četras šīs sirds slimības anomālijas kombināciju, šīs patoloģijas operācija ir viena no sarežģītākajām sirds operācijām.

  • Saskaņā ar vispārējo anestēziju tiek veikta krūškurvja priekšējā šķelšana.
  • Pēc piekļuves sirds nodrošināšanai sirds plaušās mašīna ir savienota.
  • Sirds muskuļu iegriezums tiek veikts no labā kambara, lai nebūtu pieskāries koronārās artērijas.
  • No labās vēdera dobuma piekļuves plaušu manevriem - sašaurinātas atveres šķērsošana, plastmasas vārsti.
  • Nākamais solis ir slēgt sirds kambaru šķērsgriezuma defektu, izmantojot sintētisko hipoalerģisko (Dacron) vai bioloģisko (no sirds bagāžas - perikarda) materiāla. Šī operācijas daļa ir diezgan sarežģīta, jo starpsienas anatomiskais defekts atrodas tuvu sirds ritma dzinējam.
  • Pēc veiksmīgas iepriekšējo posmu pabeigšanas, labās vēdera siena tiek uzšūta, tiek atjaunota asinsriti.

Šo operāciju veic tikai ļoti specializētās sirds ķirurģijas centros, kur attiecīgā pacientu vadības pieredze ir iegūta.

Iespējamās komplikācijas un prognozes

Visbiežāk sastopamās komplikācijas pēc operācijas ir šādas:

  1. Plaušu stumbra sašaurināšanās saglabāšana (ar nepietiekamu vārsta izjaukšanu).
  2. Ar šķiedrām radītu ievainojumu, veicot sirds muskuļa uzbrukumu, var rasties dažādas aritmijas.

Pēcoperācijas mirstība vidēji ir vidēji 8-10%. Bet bez ķirurģiskas ārstēšanas bērnu paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 12-13 gadus. 30% gadījumu bērna nāve sākas bērna vecumā no sirds mazspējas, insulta un paaugstinātas hipoksijas.

Tomēr ķirurģiskajā ārstēšanā, kas tika veikta bērniem līdz 5 gadu vecumam, lielākajai daļai bērnu (90%) pēc 14 gadu vecuma atkārtotas izmeklēšanas nebija novērojamas attīstības novecošanās pazīmes.

Turklāt 80% no ekspluatētajiem bērniem, papildus ierobežojumiem, kas saistīti ar pārmērīgu fizisko piepūli, nodrošina normālu dzīvi, kas praktiski neatšķiras no viņu vienaudžiem. Ir pierādīts, ka agrāk tika veikta radikāla operācija, lai novērstu šo defektu, jo ātrāk bērns atjaunosies un uzplaukst saviem vienaudžiem attīstībā.

Vai invaliditāte norādīta slimībai?

Visi pacienti pirms radikālas operācijas sirdī, kā arī 2 gadus pēc operācijas parādīja invaliditātes izvadīšanu, pēc tam atkārtotu pārbaudi.

Nosakot invaliditātes grupu, ļoti svarīgi ir šādi rādītāji:

  • Vai pēc operācijas ir asinsrites traucējumi?
  • Vai plaušu artērijas stenoze paliek.
  • Ķirurģiskas ārstēšanas efektivitāte un vai pēc operācijas ir komplikācijas.

Vai Fallo tetradu var diagnosticēt dzemdē?

Šīs sirds slimības diagnostika tieši atkarīga no speciālista kvalifikācijas, kas veic ultraskaņas diagnostiku grūtniecības laikā, kā arī no ultraskaņas ierīces līmeņa.

Ja ekspertoloģisko ultraskaņu veic augsta līmeņa speciālists, Fallot tetrads tiek konstatēts 95% gadījumu līdz 22 nedēļām, trešajā trimestrī grūtniecības laikā šis defekts tiek diagnosticēts gandrīz 100% gadījumu.

Turklāt svarīgs faktors ir ģenētiskie pētījumi, tā sauktie "ģenētiskie divi un trīskārši", kas tiek pārbaudīti visām grūtniecēm 15-18 nedēļu laikā. Ir pierādīts, ka Fallot's tetrads 30% gadījumu ir kombinēts ar citām anomālijām, visbiežāk hromosomu slimībām (Dauna sindroms, Edwards, Patau uc).

Ko darīt, ja šī patoloģija tiek konstatēta auglim grūtniecības laikā?

Ja šī sirds slimība tiek atklāta kombinācijā ar nopietnām hromosomu anomālijām kopā ar nopietniem garīgiem traucējumiem, sievietei tiek piedāvāts pārtraukt grūtniecību medicīnisku iemeslu dēļ.

Ja tiek atklāts tikai sirds defekts, tad tiek apkopota konsultācija: akušieri-ginekologi, kardiologi, sirds ķirurgi, neonatologi un grūtniece. Šajā apspriešanā sieviete ir sīki izskaidrota: kāds ir šīs patoloģijas risks bērnam, kādas sekas var būt, kā arī ķirurģiskās ārstēšanas iespējas un metodes.

Neskatoties uz Fallot's tetradas sarežģītību, šī sirds slimība ir resectable, tas ir, tiek veikta ķirurģiska korekcija. Šī slimība nav bērnam teikums. Mūsdienīgā medicīnas līmenī 90% gadījumu ļauj ievērojami uzlabot pacienta dzīves kvalitāti, pateicoties sarežģītai, daudzpakāpju operācijai.

Pašlaik sirdsdarbības ķirurgi praktiski neizmanto paliatīvās operācijas, tikai īslaicīgi uzlabojot pacienta stāvokli. Prioritātes virziens ir radikāla darbība, kas tiek veikta agrā bērnībā (līdz vienam gadam). Šī pieeja ļauj normalizēt vispārējo fizisko attīstību, novēršot pastāvīgu deformāciju veidošanos organismā, kas ievērojami uzlabo dzīves kvalitāti.

Lasīt Vairāk Par Kuģi