Fallot's Tetrad jaundzimušajiem - "Blue" iedzimtas sirds slimības

Četru stingri noteikto anatomisko defektu kombinācija sirds un asinsvadu struktūrā dod iemeslu diagnosticēt CHD ar nosaukumu "Tetrad Fallo" - redzēsim, kas tas ir.

Šo slimību identificēja un raksturoja franču patologs E. L. Fallo 1888. gadā. Pēdējo 100 gadu laikā ārstiem ir izdevies panākt labus rezultātus šīs slimības agrīnai atklāšanai un izskaušanai.

Slimības apraksts, tā izplatība

Fallot's tetrad - iedzimta sirds slimība, ko bieži diagnosticē jaundzimušajiem. 3% zīdaiņu ir šī slimība, kas veido vienu piektdaļu no visiem konstatētajiem iedzimtajiem sirds defektiem.

30% visu spontāno abortu un neattīstītu grūtniecību ir saistīta ar Fallot's tetrad klātbūtni auglim, un vēl 7% bērnu ar šo patoloģiju ir piedzimis miruši.

Fallo tetrads tiek diagnosticēts, ja jaundzimušajam ir četru anatomisku defektu kombinācija sirds un asinsvadu sistēmas struktūrā:

• Stenoze vai plaušu artērijas sašaurināšanās, kas stiepjas no labās kambara. Tās tiešais mērķis ir veikt venozās asinis plaušām. Ja plaušu artērijas mutē ir sašaurināšanās, tad asinis no sirds kambara ieplūst arterijā ar spēku. Tas ievērojami palielina slodzi labajā sirdī. Ar vecumu palielinās stenoze - tas ir, šis defekts ir progresīvs.
• Defekts caurules veidā starpskriemeļu starpsienā (VSD). Parasti sirds kambari tiek atdalīti ar dobu starpsienu, kas ļauj uzturēt dažādu spiedienu. Ar Fallot's tetradu starpventāla starpsienā ir lūmenis, tāpēc spiediens abos stomatonos ir izlīdzināts. Tajā pašā laikā labais ventriklis injicē asinis ne tikai plaušu artērijā, bet arī aortā.
• Aortas izspiešana vai pārvietošana. Parasti aorta atrodas sirds kreisajā pusē. Ar Fallot's tetradu tas tiek pārvietots pa labi un atrodas tieši virs atvēruma interventricular starpsienā.
• Sirds labās kambara paplašināšanās. Tas atkal attīstās, pateicoties palielinātajai slodzei labajā sirdī, jo artērijas sašaurināšanās un aortas pārvietošanās.

20-40% gadījumu ar Fallot tetradu ir vienlaicīgi sirds defekti:

Cēloņi un riska faktori

Intrauterīna attīstības pirmajos trijos mēnešos auglim ir izveidotas sirds anatomiskās struktūras.

Šobrīd bija tas, ka jebkura kaitīga iedarbība uz āru uz grūtnieces ķermeņa var radīt letālu ietekmi uz iedzimtas sirds slimības veidošanos.

Šajā laikā riska faktori ir šādi:

• akūtas vīrusu slimības;
• grūtnieces noteiktu zāļu, psihoaktīvo un psihotropo vielu (tostarp tabakas un alkohola) lietošana;
• smago metālu saindēšanās;
• radiācijas iedarbība;
• Nākamās mātes vecums ir vecāks par 40 gadiem.

Slimību veidi un to attīstība

Atkarībā no defekta anatomiskām iezīmēm tiek izšķirti vairāki Fallot tetrades veidi:

• Embrijā - maksimālā artērijas sašaurināšanās ir robežas šķērsošanas muskuļu gredzena līmenī. Stenozi var novērst arteriālā konusa ekonomiskā rezekcija.
• Hipertrofisks - maksimālā artērijas sašaurināšanās ir demarkācijas muskuļu gredzena un ieejas labajā kambara līmenī. Stenoze var tikt novērsta masīvā arteriālā konusa rezekcija.
• Cauruļveida - viss arteriālais konuss ir sašaurināts un saīsināts. Pacientiem ar šādu defektu nevar pakļaut radikālai plaušu artērijas stenozes ķirurģiskajai korekcijai. Tie dod priekšroku paliatīvām plastmasām, lai novērstu slimības pasliktināšanos.
• Daudzkomponentu - artēriju stenoze, ko izraisa vairāki anatomiskām izmaiņām pozīciju un parametriem, kas ir atkarīga no veiksmīgas rezultātiem ķirurģiskas korekcijas par stenozi.

Atkarībā no defekta klīnisko izpausmju raksturīgajām pazīmēm izšķir šādas pazīmes:

• ciānisks vai klasisks - ar izteiktu ādas un gļotādu cianozi;
• acianotiska vai "gaiša" forma - biežāk bērniem pirmajos 3 dzīves gados daļējas defekta kompensācijas rezultātā.

Saskaņā ar kursa smagumu šie slimības veidi ir atšķirīgi:

• Smags Aizdusa un cianozes parādās gandrīz no dzimšanas ar raudu, barošanu.
• Klasisks Slimība sākas 6-12 mēnešu vecumā. Klīniskās izpausmes ir cieši saistītas ar paaugstinātu fizisko aktivitāti.
• Paroksizmāla Bērns cieš no smagiem vienpusējiem ciānotiskiem uzbrukumiem.
• Viegla forma ar vēlu izskatu cianozei un elpas trūkums - pēc 6-10 gadiem.

Savā gaitā slimība iziet trīs secīgus posmus:

• Relatīvā labklājība. Visbiežāk šis posms ilgst no dzimšanas līdz 5-6 mēnešiem. Nav nekādu izteiktu slimības simptomu, kas saistīts ar daļēju defekta kompensāciju jaundzimušo sirds strukturālo īpatnību dēļ.
• Cyanotic fāze. Vissmagākais bērna dzīves posms ar Fallot notebook, kas ilgst 2-3 gadus. Tajā pašā laikā tiek izrunātas visas slimības klīniskās izpausmes: elpas trūkums, cianozes, astmas lēkmes. Šis vecums veido vislielāko slimības nāvi.
• Pārejas posms vai kompensācijas mehānismu veidošanās fāze. Slimības klīniskā izpausme turpina pastāvēt, bet bērns pielāgojas viņa slimībai un spēj novērst vai samazināt slimības sākumu.

Briesmas un komplikācijas

Fallot's tetradas diagnoze ir saistīta ar nopietniem sirds defektiem ar augstu mirstību. Ar nelabvēlīgu slimības gaitu pacienta vidējais dzīves ilgums ir 15 gadi.

Šādas slimības komplikācijas ir bieži:

• smadzeņu vai plaušu tromboze sakarā ar paaugstinātu asins viskozitāti;
• smadzeņu abscess;
• akūta vai sastrēguma sirds mazspēja;
• baktēriju endokardīts;
• aizkavēta psihomotora attīstība.

Simptomi

Atkarībā no pakāpes sašaurināšanās artērijas un lieluma atveru kambaru starpsienu atšķiras vecuma slimības sākums simptomu un pakāpi progresēšanu. Fallot tetradas galvenās klīniskās pazīmes ir:

• Cianozes Visbiežāk bērni ir jaunāki par vienu gadu, vispirms lūpām, tad gļotādām, sejai, rokām, kājām un ķermeni. Attīstās ar pieaugošām bērna fiziskajām aktivitātēm.
• Piespiežot pirkstus kā "bumbiņas" un izspiežot naglas kā "pulksteņu brilles", jau ir izveidojušies 1-2 gadi.
• Elpas trūkums dziļas aritmijas elpošanas formā. Šajā gadījumā ieelpošanas un izelpas biežums nepalielinās. Elpas trūkums palielinās ar mazāko piepūli.
• Nogurums
• Sirds "kupris" - izliece uz sirdi sirdī.
• Aizkavēta dzinēja attīstība motora darbības traucējumu dēļ.
• Sirds sērās.
• Slimā bērna ķermeņa raksturīgā stāvokļa tupināšana vai gulēšana ar kājām ir noslīdēta uz vēderu. Šajā situācijā bērns jūtas labāks un tādēļ neapzināti pieņem to pēc iespējas biežāk.
• Ģībonis līdz hipoksēmiskai komai.
• Aizrīšanās un cianozes "zilie" uzbrukumi smagā paroksicmiskajā saslimšanā, kurā mazi bērni (1-2 gadi) pēkšņi kļūst zilgi, sāņo, nomierina un pēc tam var zaudēt samaņu vai pat nonākt komā. Pēc uzbrukuma bērns ir miegains un miegains. Bieži vien tāda pasliktināšanās dēļ bērns var pat mirt.

Diagnostika

Slimība tiek diagnosticēta pēc anamnēzes, pēc klīniskās izmeklēšanas un krūšu kurvja izņemšanas, ņemot vērā instrumentālo pētījumu metodes rezultātus:

• asins analīze;
• radiogrāfija;
• elektrokardiogrāfija.

No diagnostikas viedokļa visvērtīgākais ir sirds ultraskaņa ar dopleru.

Jaundzimušo angiogrāfijas un sirds kateterizācijas veida izmeklēšanas invazīvās metodes tiek reti veiktas, tikai gadījumā, ja rezultāti nav apmierinoši, izmantojot citas diagnostikas metodes.

Fallot's tetrad diferenciālā diagnoze tiek veikta ar slimībām, kas līdzīgas klīniskajām izpausmēm:

Ārstēšanas metodes

Ķirurģiskā ārstēšana ir norādīta. Operācijas optimālais vecums ir 3-5 gadi. Bet pirms šī vecuma vēl ir nepieciešams augt, pēc 1-2 gadiem izstājoties izteiktajā cianozē un elpas trūkuma stadijā.

Diezgan bieži bērni ar Fallo četrstūris mirst smagos neparedzētos cianočos uzbrukumos jau agrīnā vecumā, ja viņiem netiek sniegta kompetenta medicīniskā palīdzība un atbalsts:

• saistītu slimību profilakse un ārstēšana (anēmija, rahīts, infekcijas slimības);
• dehidratācijas novēršana;
• sedatīvā terapija;
• ārstēšana ar adrenerģiskajiem blokatoriem;
• ārstēšana ar antihiperantiem un neiroprotektoriem;
• skābekļa terapija;
• uzturēšanas terapija ar vitamīniem un minerālvielām.

Atkarībā no esošā defekta anatomiskām iezīmēm priekšroka tiek dota ķirurģiskās iejaukšanās metodei:

• Paliatīvā ķirurģija tiek praktizēta, ja nav iespējams pilnīgi izskaust sirds slimības. Nepieciešams optimizēt pacienta dzīves kvalitāti. Visbiežāk tiek pielietota aorto-plaušu anastomīze - tas ir, plaušu artērija ir savienota ar subklāviju ar sintētisko implantu palīdzību. Dažreiz paliatīvā darbība ir tikai pirmais ķirurģiskās iejaukšanās posms bērnam, kas jaunāks par 1 gadu, tas ļauj mazulim dzīvot vēl dažus gadus pirms radikālas defekta korekcijas.
• Radikālas korekcijas rezultātā tiek novērsts ventrikulāra starpsienas defekts un plaušu artērijas paplašināšanās. Šī ir atvērta sirds darbība, pēc kuras bērns pēc kāda laika varēs vadīt praktiski normālu dzīvi. Ir svarīgi atzīmēt, ka šāda darbība ir ieteicama bērniem, kas ir vismaz 3-5 gadus veci.

Uzziniet vairāk par slimību no videoklipa:

Prognoze pēc un bez operācijas

Ja Fallot's tetrads netika ekspluatēts, tad pirmajā dzīves gadā katrs ceturtais pacients ar šo defektu tiek nogalināts, un puse no bērniem nedzīvo līdz 5 gadu vecumam. Ar savlaicīgu ķirurģisku iejaukšanos jauno pacientu mirstība tiek samazināta līdz 5%.

Vienīgais līdzeklis, lai novērstu skumju slimības iznākumu, ir savlaicīga ārsta apmeklējums, ja atrodat pirmās slimības pazīmes, uzmanīgs bērna novērošana un modrs medicīniska uzraudzība.

Fallot tetrads nav slimība, kurā varat eksperimentēt ar alternatīvām ārstēšanas metodēm un ceram uz brīnumu. Galu galā neliela pacienta ar šo slimību dzīves brīnums ir tikai sirds ķirurgs.

Fallot Tetrad: izpausmes, darbība, prognozes

Šo bērnu izskats nekavējoties piesaista uzmanību: zilgana āda, uz kuras ir skaidri redzami pat tumšāki trauki, vienāda zilganība - ap lūpām, uz ausu un pirkstu galiem uz acu sklera...

Speciālists, īsā mirklī skatoties šādam bērnam, sacīs, ka "zilganes" cēlonis, visticamāk, ir Fallot's tetrads - iedzimta sirds anomālija, ko izteikta cianozes dēļ parasti sauc par "ziliem" defektiem.

Četras problēmas uzreiz

"Tetra" tulkojumā no senās grieķijas nozīmē "četri". Tas ir tikpat daudz anomāliju, ka viņiem tūlīt ir bērna sirds, kas ir jutīgs pret franču patoloģijas Fallot aprakstu jau 19. gadsimtā.

Pārbaudes laikā speciālists atzīmē šādus defektus:

• Starpskriemeļu starpsienas defekts;
• Aortas dislokācija pa labi (dekstropos);
• Plaušu artērijas sašaurināšanās mutes zonā;
• Labās vēdera paplašināšana.

Vissvarīgākais slimības gaitas diagnosticēšanai un prognozēšanai ir sirds kambara defekts un plaušu artērijas sašaurināšanās pakāpe.

Plaušu artērijas sašaurināšanās var būt vairākas iespējas, tas arī nosaka hemodinamikas līmeni - asinsriti caur asinsvadiem. Jo izteiktāk ir sašaurināšanās, jo lielāka slodze samazinās uz labo ventriklu, kas strauji hipertrofē.

Tajā pašā laikā sistēmiskā asinsrite pārplūst ar venozām asinīm, savukārt nelielā lokā asins cirkulācija, gluži pretēji, samazinās, izraisot orgānu un audu skābekļa bojāeju.

Sirds kambara defekta diametrs ir pietiekami liels: tā izmērs sakrīt ar aortas mute diametru, un tas atrodas starpsienas membrānā sadalījumā.

Slimību bieži apvieno ar tāda paša nosaukuma pentadu, pretiepera perēkļa defektu, atklāto artēriju kanālu, kā arī Di Džordžijas sindromu - reti iedzimtu patoloģiju, kurai raksturīga pilnšļirce vai dziedzera pilnīga trūkums vai nopietna nepietiekama attīstība.

Kā iepriekš aprēķināt slimību?

Sievietēm, kuras ir reģistrējušās grūtniecības dēļ, nav veltīgi konsultēties ar medicīniski ģenētisko centru: ar vairāku izmeklējumu un pētījumu palīdzību ir iespējams precīzi noskaidrot, vai iedzimta sirds slimība apdraud nedzimušo bērnu.

Ģimenes speciālisti var identificēt Fallot tetradu kā iespējamu diagnozi, jo šī kardiopatoloģija balstās uz genoma (visa ķermeņa gēnu kompleksa) un, kā rezultātā, embriju defektu pārkāpumu.

Turklāt akušieris-ginekologs, kurš novēro sievieti, ir tiesīgs aizdomām par augļa sirds slimību, jo šāda anomālija bieži vien saistīta ar šādām grūtniecības patoloģijām:

• Augļa alkohola, karbamazepīna sindromi;
• Augļa pietūkums;
• Materiālās fenilketonūrijas sindroms.

Kā tas izpaužas

Pirmajās dienās un pat pēc nedēļas pēc bērna piedzimšanas bērns ar šādu sirds slimību nedrīkst radīt nekādas bažas, jo līdz šim esošās anomālijas neietekmē asinsriti.

Problēma kļūst redzama vēlāk: raudājot, bērna seja kļūst zila, zīdaini ādas krāsa parādās barošanas laikā, un cianoze nepārtraukti pieaug ar vecumu.

Pirmajā dzīves gadā bērnam ir pilnīgi izveidojies īpašs izskats: zilgana nokrāsa ir skaidri redzama ne tikai uz ādas, bet arī uz acu un ausu sklera. Turklāt pirksti ir bumbiņu spieķi, un to naglas ir noapaļotas, izliektas formas un līdzinās pulksteņa glāzes izskaitei.

Bieži vien slimība tiek apvienota ar augšējo aukslēju šķeltni, piltuves formas defektu krūšu kurvī, plakanuma kaklu.

Slimā bērna parastā bērnu mobilitāte nav savdabīga: tā mazliet pārvietojas, ātri nogurst un atpūtai izvēlas ķermeņa pozu vai guļ uz sāniem.

Ja slimības gaita ir smaga, tad šādi bērni praktiski neierodas, viņiem bieži attīstās smags elpas trūkums, kas izraisa ģīboņu sajūtu. Elpas trūkuma ilgums - no divām sekundēm līdz divām vai trim minūtēm. Tie rada vislielāko apdraudējumu, jo tie ļoti bieži izraisa pacientu nāvi, jo strauji attīstās hipoksiska koma.

Pārbaudot bērnu, bieži tiek novērots "sirds kupols" - izspiests sirds apgabals, un klausoties - īss pirmais signāls augšpusē un novājināts otrs tonis plaušu artērijā.

Tika atklāti analīžu rezultāti: asinsritē eritrocītu skaits palielinās līdz 6x1012 / l un augstāks, hemoglobīna līmenis paaugstinās - tā rādītāji pārsniedz 130 g / l.

Arī EKG, fonokardiogrammā un rentgena staros tiek novērotas sirds slimības pazīmes. EKG rāda labā sirds kambara hipertrofiju par phonocardiogram skaidri dzirdamu virs troksni plaušu artērijas, un X-ray attēlu rāda sirds formā koka kurpju un vairākām konkrētām izmaiņām - noplicināšana plaušu modeli, palielināt sirds ēnu un citi.

Papildu pārbaudes metodes - ultraskaņas, Doplera, sirds kateterizācijas - ļauj noteikt diagnozi, nosakot galvenās izmaiņas sirdī un asinsrites virzienā, kas ir raksturīgi Fallot tetradam.

Dzīves prognoze

Tikai ķirurģiska ārstēšana ir speciālistu spriedums bērniem, kuriem diagnosticēta slimība. Turklāt, jo smagāki ir defekta simptomi, jo biežāk rodas neveselīgi ciānoči uzbrukumi, jo ātrāk ir jāveic pasākumi.

Pirmās šīs iedzimtas sirds slimības formas visnopietnākās izpausmes notiek pirmajos divos bērnu dzīves gados: šajā vecumā viņi visbiežāk mirst no nosmakšanas.

Ja viņiem izdodas izdzīvot šajā periodā, tad nākotnē šī slimība pakāpeniski apgūst pieaugušo kursa iezīmes, bet lielākā daļa pacientu joprojām mirst līdz pieauguša cilvēka vecumam.

Apkalpot bērniem ir apmierinoša prognoze: apmēram 80 procenti no viņiem atgriežas dzīvē pēc ārstēšanas, bet ar daudziem mūža ilguma ierobežojumiem.

Kas atšķir slimību?

Neskatoties uz tā "atzīšanu", slimība ir jāprecizē diagnozi. To parasti diferencē no citiem "ziliem" sirds defektiem:

• Ebšteinas anomālija;
• Plaušu artērijas atresija (pilnīga saplūšana);
• Lielo kuģu divkārša izplūde no labā kambara;
• Vienstāva čūla;
• Kopējā arteriālā stumbra.

Kad darbība tiek veikta

Šīs sugas iedzimtas sirds slimības operācijas ir divu veidu - paliatīvas un radikālas.

Vārds "paliatīvā" nozīmē pusi mēru - tas ir, nepilnīgs izārstēt. Paliatīvās darbības mērķis ir mazināt slimu bērnu stāvokli un padarīt tos jaunākus par trim gadiem.

Šāda operācija ir anastomozu - papildu asinsvadu aplikšana starp artērijām - viena no arterijas zariem ir savienota ar subklāviju, kuram tiek izmantots transplantāts vai mākslīgais protēzes. Tā rezultātā caur anastomozi asinis no artērijas iet uz plaušām, un pēc tam uz kreiso atriumu.

Tādā veidā ir iespējams samazināt cianozi un samazināt dusmu uzbrukuma biežumu, jo lielāks daudzums ar skābekli bagātas asiņu nokļūst kreisā kambara.

Pēc trim gadiem veiciet radikālu darbību. Šāds vecums tiek izvēlēts intervencei, jo trīs-četru gadu veca bērna kuģi jau ir diezgan lieli un operācija ir veiksmīgāka.

Tas tiek veikts ar sirdsdarbības apstāšanos un savieno to ar sirds-plaušu mašīnu, pēc kura ķirurgs aizver iekaisuma defektu un novērš plaušu artērijas sašaurināšanos (stenozi).

Operācijas laikā mirst apmēram 10% bērnu, bet sekmīga iejaukšanās dod pacientiem iespēju dzīvot apmierinoši. Vēlākā vecumā viņi bieži veido komplikācijas dažādu aritmiju formā.

Dažās klīnikās tūlīt tiek veikta radikālas operācijas, apejot paliatīvo stadiju, bet šāda veida ārstēšana tiek veikta tikai ar ne tik smagu Fallot tetradu.

Fallot's tetrads - bieži sastopama iedzimtas sirds slimības dažādība

Kā jūs zināt, ir bērnu un zilās un baltas iedzimtas sirds defekti, no Tetrad Fallot - no pirmās. Šī ir iedzimta anomālija, kas prasa ārstu novērošanu un plānoto ārstēšanu. Ar savlaicīgu palīdzību ir iespējams sasniegt normālu stāvokli.

Slimības pazīmes

Sirds patoloģija, ko izraisa četru traucējumu kombinācija:

1. Venozās asins iznākšanas pa labo pusi dabiskajiem kanāliem traucē viena no stenozes iespējām:
   • plaušu stumbra
   • vārsts
   • uz plaušu artērijas zariem,
   • dažādas šo pārkāpumu kombinācijas.
2. Novirze no pareizas aorta atrašanās vietas, kas noved pie situācijas, kad tajā iekļūst asins no abām kambīzēm.
3. Patoloģiskie traucējumi starp vaļveidības struktūrā starp sirds kambariem.
4. Sakarā ar sarežģītu asiņu izdalīšanos no labās puses sirds kambariem, tā ir jutīga pret destruktīvām izmaiņām.

Slimība ir sirds slimības veids. Pārstāv iedzimtu anomāliju. Katram no četriem iedalījumiem sirds struktūrā ir daudz dažādu iespēju, kā tas parādījās konkrētajā gadījumā.

Pirmie trīs punkti ir primārie iedzimtie traucējumi. Ceturtās daļas tēma izpaužas kā ietekme uz primāro traucējumu sirds veselību.

Bērnam, kas atrodas dzemdē, ja viņam ir šāda veida sirds slimība, tam nav nekādu sarežģījumu. Diskomforts parādās pēc piedzimšanas. Bieži šiem bērniem ir zilgana krāsa.

Slikta veselība neļauj viņam būt mobilam. Jau agrīnā vecumā šī patoloģija ir visaugstākā zīdaiņu mirstības daļa. Saskaņā ar statistiku, 25% slimo bērnu, ja netiek veikta operācija, mirst pirms dzīves gada. Atlikušā daļa var attīstīties gan fiziski, gan garīgi. Ar otro dzīves gadu var slēgt vadu artērijā.

Ja līdz šim laikam ķermenis nespēja pielāgoties situācijai un neveidoja ķiveres cirkulāciju (apgrūtinājumus), tad dzīve kļūst apdraudēta. Darbība ir ieteicama.

Pastāv gadījumi, kad organismā ir iekļauti mehānismi, kas kompensē slimību, un tāpēc dzīvo līdz pilngadībai. Tas ir:

• labā kambara muskuļi pielāgojas situācijai ar hipertrofiju,
• kuģi veido asinsrites apvedceļu - nodrošinājuma cirkulāciju,
• skābekļa trūkums ir piepildīts ar eritrocītu, tas rada asins recekļu rašanās risku.

Šiem pacientiem ieteicams koriģēt operāciju.

Sīkāk par tādas plēves iezīmēm kā Tetrad Fallot sniegs slavenā televīzijas pārraides video:

Veidlapas un klasifikācija

Defekts izpaužas trīs slimības gaitas posmos.

1. Svinēja agrīnā vecumā: no dzimšanas līdz sešiem mēnešiem. Var būt stāvoklis, kad netiek novērotas būtiskas novirzes no normas.
2. Krampju izskats, kas raksturo kā neyshechno-cyanotic. Šajā sakarā ir smadzeņu komplikācijas un iespējamās kritiskās situācijas ar letālu iznākumu.
3. Ķermenis pielāgojas patoloģijai - pieaugušo perioda slieksnis.

Slimību klasificē pēc četriem punktiem. Tas izpaužas kā izdales trakta anomālija no labās stumbra.

• Cauruļveida
  Anomālija izpaužas arteriālā stumbra pulmonāro konusa neveidošanā. Izrādās saīsināts un sašaurināts.
• Hipertrofisks
  Pārkāpumu izsaka novirze no nodalījuma atrašanās vietas uz kreiso un priekšu. Varbūt tā zemā atrašanās vieta. Proksimālā starpsienas segmentā ir hipertrofiskas izmaiņas. Sašaurinājums labās puses izejas zonā.
• Embrioloģiskais
  Starpsumma ir zema vai ir pāreja uz kreiso un priekšu. Maksimālā sašaurināšanās attiecas uz robežas gredzenu.
• Daudzkomponents
  Anatomiski patoloģija izpaužas faktā, ka starpsumma ir ievērojami iegarena. Iespējams, ka moderatora virknē ir liela izlāde.

Asins kustības īpatnības, kas saistītas ar spiediena atšķirību dažādās vietās, dala Fallo tetradu pēc klīniskās un anatomiskās pazīmes trīs formās:

• acianotisks
• plaušu artērijas mutes patoloģiska pārklāšanās,
• ciānveidīga forma, artērijas mutē ir dažāda pakāpe.

Shēma-foto Tetrada Fallot

Cēloņi

Patoloģija veidojas pirmajā un otrajā augļa attīstības mēnesī, un tā ir sirds struktūras defektu sekas.

• nākamā medikamentu māte,
• kaitīgo ķīmisko vielu ietekme
• nelabvēlīgu vides faktoru klātbūtne
• ja grūtniece ir piedzīvojusi infekcijas slimības, it īpaši grūtniecības sākumā;
• narkotiku lietošana, alkohols;
• ģenētiskā predispozīcija.

Par Tetrada Fallot pazīmēm mēs aprakstīsim tālāk.

Simptomi

• Viena no visbiežāk sastopamajām šīs slimības pazīmēm ir zilgana ādas krāsa. Krāsu intensitāte ir atkarīga no tā, kā asinīs, kas nokļūst arteriālā gultā, ir iespēja bagātināt ar skābekli. Divu stobriņu asiņu sajaukšana sienu anomāliju dēļ vai nepareiza plaušu asinsvadu novietošana padara asinsrites noplūdu un izraisa zilu ādu. Ar jebkuru vieglu vingrinājumu cianozi palielinās.
• Elpas trūkums parādās agrīnā vecumā vai citos slimības posmos. Mazākās fiziskās kustības, darbības pastiprina elpas trūkumu. Pacients sajūt sadalījumu.
• Pozicionā - atrodoties pie laukuma, ir reljefs.
• Apdegums, reibonis, tahikardija.
• Patoloģija izraisa smagas izpausmes: neyshechno-cyanotic lēkmes. Parasti tie pirmo reizi parādās periodā no diviem līdz pieciem gadiem. Pastāv krīze ar paaugstinātu dūšu, zilu ādu, iespējamām krampjiem un apziņas zudumu.
• Bērniem ir vāja imunitāte pret infekcijas slimībām.
• Bērniem bieži vien trūkst fiziskās attīstības un garīgās attīstības.
• Pieaugušajiem pacientiem ar šo patoloģiju var rasties plaušu tuberkuloze.

Kā izskatās Tetrad Fallot, var novērtēt, izmantojot šādu videoklipu:

Diagnostika

• Slimība galvenokārt tiek noteikta ar anamnēzi: analīze par redzamām novirzēm no normas, kas saistīta ar pacienta individuālajām īpašībām:
  • cianozes
  • mainīt pirkstu pēdējo falangu formu, to sabiezēšanu; nagu pie "skatīties brilles";
  • dažreiz ir deformācija krūtīs,
  • Klausoties, tiek noteikti raksturīgi trokšņi.
• Izmantojot sirds ultraskaņu, jūs varat redzēt Fallot's tetradas raksturīgās anatomiskās īpašības.
• EKG sniedz informāciju par miokarda stāvokļa ritmisko modeli, noviržu no asīm klātbūtni.
• Fonokardiogrāfija sniegs pilnīgu informāciju par ritma traucējumiem un sirds murmuriem.
• MRI ķermeņa skenēšana atklās vismazāko detaļu novirzes.
• Aortogrāfija noskaidro, vai ir plaušu artērijas pārkāpums, neatkarīgi no tā, vai ķermenis ir izveidojis asinsrites ceļus.
• X-ray parādīs sirds formu, plaušu zīmējumu - cik tā ir izsmelta.
• Zondēšana var noteikt, vai ir vērojama ziņa starp sirds kambariem, spiediena līmenis tajos.

Kā Tetrad Fallot terapija notiek jaundzimušajiem, lasiet tālāk.

Ārstēšana

Defekts ir anatomiskas struktūras defektu kolekcija. Galvenā ārstēšanas metode ir dažādu pakāpju korekcija ar operāciju.

Tetrad Fallo's plāna shēma

Terapeitiskā

Ja operācija šajā laika posmā netiek sniegta, lai mazinātu stāvokli nešēnu-ciānožu krampju laikā, tie nodrošina terapeitisko palīdzību - mitrinātu gaisu ar ieelpošanas metodi.

Medikamentu

Ja rodas krampji, tad uzlabojiet vispārējo ārstēšanas nosacījumu. Intravenoza lietošana ir paredzēta:

• aminofilīns
• glikoze
• nātrija bikarbonāts,
• reopoligloksīns.

Surgical

Ir divu veidu operatīvā palīdzība. Intervences izvēle ir atkarīga no noviržu vecuma, sarežģītības.

1. Jaundzimušajiem un bērniem pirmajos dzīves gados, ja operatīva palīdzība ir nepieciešama atkarībā no viņu stāvokļa, tad tiek izmantotas paliatīvās operācijas. Šīs operācijas ļauj pacientei gaidīt nepieciešamo laiku, lai radikālāk iejauktu. Ir panākta lielāka asiņu plūsma nelielā lokā. Liela grupa metožu, kas ietver dažādas koriģējošas intervences, ir saistīta ar šāda veida darbību. Viņi veic dažādu veidu manevrēšanu un šķēršļu izgriešanu, izmantojot īpašu aprīkojumu.
2. Darbības sagatavo pacientu otrajā operācijas stadijā. Tie tiek turēti atvērtā sirdī un tiek atrisināta problēma par maksimālo iespējamo strukturālo defektu korekciju, izmantojot plastmasu.

Attiecībā uz anestēziju ar Tetrad Fallo ir dažas nianses. Sakarā ar to, ka šāda veida defekts rada priekšnoteikumus hipertensijas ārstēšanai, sagatavošanās periods pirms operācijas tiek iekļauts anestēzijas taktikā. Speciālists nosaka zāles, kas var novērst nekontrolētu spiediena palielināšanos operācijas laikā. Pēc tam jums jāturpina ievērot šajā virzienā.

Un tagad izdomājam, ko darīt, lai nezinātu par Tetrad Fallot diagnostiku.

Slimību profilakse

Uzmanīga attieksme pret viņu veselību izslēgs vairākus faktorus, kas ierosina Tetrad Fallot anomālu attīstību auglim.

• izvairīties no vietām ar jonizējošo starojumu,
• nesaskaroties ar kaitīgām ķīmiskām vielām,
• nedzer alkoholu
• strādājot ar inficētiem pacientiem, lai ievērotu piesardzības pasākumus,
• ievērot higiēnas noteikumus, lai pasargātu sevi no iespējamās saslimšanas ar slimībām;
• nesmēķēt
• Plānojiet grūtniecību, sazinieties ar ģenētikas speciālistiem un citiem speciālistiem.

Sarežģījumi

Patoloģija, ja neveikt plānoto ārstēšanu, var radīt nevēlamas sekas:

Un tagad mēs uzzinātu par prognozi pēc operācijas ar Tetrad Fallo.

Prognoze

Agrīnā vecumā ar operāciju letāls iznākums nav lielāks par pieciem procentiem. Šī metode ļauj pacientam dzīvot pilnu dzīvi.
Neizprotami simptomi izzūd: elpas trūkums, cianoze, asinis normalizē tā sastāvu. Un bez operācijas pacienti ar šo diagnozi dzīvo četrdesmit gadu vecumā, tikai divdesmitā daļa no slimiem cilvēkiem.

Par to, kā Fallot tetrads izpaužas grūtniecības laikā, mēs pastāstīsim vēl tālāk.

Slimība grūtniecības laikā

Ja grūtniecības laikā sieviete, kas cieš no Fallot's tetrad, pirms operācijas nav veikusi korekcijas ar operatīvu iejaukšanos, tad viņas stāvoklis pasliktinās grūtniecības laikā. Eksperti atļauj paliatīvās operācijas grūtniecības laikā, bet šis pasākums dod dzīvo bērnu dzimšanu, tikai trīsdesmit procenti, no kuriem lielākā daļa ir priekšlaicīgi dzimušie jaundzimušie. Šiem pacientiem ir pareizi veikt laika korekcijas un neatstāt stāvokli grūtniecības laikā.

Augļa perinatālās dzīves laikā ultraskaņas skenēšana var noteikt, vai tam ir strukturāli defekti, kas veido Fallot tetradu. Šajā periodā bērna pārkāpumi nerada daudz neērtības.

Eksperti var prognozēt, kāda palīdzība viņam nepieciešama dzimšanas brīdī, kad labāk izdarīt korekciju. Pēc bērna piedzimšanas kļūst zilgana krāsa.
Tas var notikt vēlāk. Vieglos gadījumos āda ir zilgana nokrāsa vai cianozi vispār nepastāv.

Vakcinācijas bērnam

Jautājumi un radīt vakcinācijas iespēju ar Tetrad Fallo. Lēmumu par to, vai vakcinēt bērnu, pieņem speciālisti, pamatojoties uz informāciju par pacienta stāvokli, viņa personiskajām īpašībām.

Vai invaliditāte dod Tetrad Fallo?

Pamatojoties uz pacienta eksaminācijas materiāliem, tiek veikta medicīniskā un sociālā pārbaude. Rezultātā tiek noteikts pacienta stāvokļa smagums un tiek pieņemts lēmums par invaliditātes iegūšanu.

Šāds video jums pastāstīs vairāk par Tetrad Fallo, kā arī citiem sirds defektiem zīdaiņiem:

Tetralo Fallot bērniem

Šī slimība ir viens no visizplatītākajiem iedzimtiem (intrauterīniem) sirds defektiem. Iedzimta sirds slimība Tetrad Fallot ārēji izpaužas kā cianozes, tāpēc šo slimību sauc arī par "zilu" sirds slimību. Ārsts, paskatījies uz bērnu, nekavējoties diagnosticēs Fallot Tetrad saskaņā ar ICB 10, ja viņam ir zilgana āda, atrodas tuvu ausīm un lūpām, rokai ir arī zilā krāsā.

Apraksts

Pirmo reizi ārsts Etienne-Louis Fallot sīki aprakstīja šo slimību. Tā saņēma nosaukumu, jo tajā bija četri sirds pārkāpumi:

• Interventricular starpsienas trūkums vai nepareiza darbība.
• Neparasti aortas stāvoklis. Tas parasti atrodas virs kreisā kambara, bet šeit tiek iegūta pāreja uz labo pusi, un aorta virzās tieši virs defekta interventricular starpsienas (dextroposition).
• Plaušu artērijas vai kāda labā kambara daļa, no kurienes venozā asins plūst artērijā, stihija (vazokonstrikcija).
• Vairākas reizes labās vēdera muskuļa audu pieaugums (hipertrorofija).

Ja pirmie trīs simptomi - tā ir sirds anomālija, pēdējā ir šīs anomālijas klātbūtnes sekas. Diagnostikā un slimības prognozē nākotnē būs ārkārtīgi svarīgi, cik daudz plaušu artērija ir sašaurināta un kāds ir starpsienas defekts. Visām pazīmēm katrā slimības gadījumā ir ļoti atšķirīga izpausmes forma.

Jo izteiktāk ir plaušu artērijas sašaurināšanās, jo vairāk darba samazinās uz labo kambari, un jo ātrāk tas sāk hipertrofiju zem šādas slodzes.

Skaņas sašaurināšanās dēļ plaušās nonāk tikai neliels venozās asins daudzums, bet pārējā daļa caur deformējošo starpsienu nonāk aortā. Tā rezultātā asins pārliešana lielā asinsrites lokā un tās mazais trūkums sākas ar orgānu skābekļa bojāeju.

Līdzīgas patoloģijas

Slimības, piemēram, Fallot's triāde (interatrial starpsienas darbības traucējumi, palielināts kambara, plaušu artērijas sašaurināšanās), Fallot's Pentade (Fallot's tetrad un interatrial starpsienu defekts) ir tuvu Tetrad Fallot anomālijas tetradam bērniem.

Bieži Tetrad Fallo slimība tiek sajaukta ar šādām slimībām:

• Plaušu artērijas nobīde.
• Kopējā arteriālā stumbra.
• Tikai viena kambara klātbūtne.
• Ebsteinas anomālija.
• Divu galveno tvertņu izplūde no labās stumbra.

Normāla sirds un Tetrad Fallo

Bieži vien kopā ar piezīmju grāmatiņu parādās šādas patoloģijas:

• Di Džordžijas sindroms (paratheidozes un aizkrūts dziedzera prombūtne vai nepietiekama attīstība).
• Interatrial starpsienas defekts.
• Aortas arkas pareiza izvietošana.
• Nepilnīga plaušu vēnu drenāža.
• Plaušu artērijas sašaurināšanās.
• Koronāro artēriju pārkāpums.
• Atveriet arteriālo plūsmu.
• Pārsniedz kreiso augšējo vena cava.

Iemesli

Problēmas rodas augļa attīstības laikā. Fallot Tetrad attīstās līdz pat 9 grūtniecības nedēļām, nedzimušā bērna sirds veidošanās laikā.

Fallot Tetrad cēloņi jaundzimušajiem:

• Atliktas slimības, piemēram, masalas, masaliņas, skarlatīns.
• Alkoholisko dzērienu un narkotisko vielu lietošana.
• Derīgo līdzekļu, hormonālo, miegazāļu lietošana.
• Slikto faktoru ietekme.
• Jonizējošais starojums.
• Iedzimtība, ģenētika (ja kādam no tuviniekiem bija arī šāda slimība)

Vēl viens iemesls varētu būt hroniska mātes slimība, slikti ieradumi, nepareiza slikta uztura.

Ļoti bieži sirds slimības patoloģija rodas bērniem ar Amsterdamas pundurfabrikta sindromu, kas satur arī sindaktiļus no kājām, oligofrēniju, gotikas aukslēju, pirkstu trūkumu, šķielēšanu, ausu deformāciju, patoloģijas iekšējo orgānu darbā un daudz ko citu.

Simptomi

Pirmajās dienās vai nedēļās nekas nerada traucējumus, jo sirds joprojām spēj pildīt savu funkciju, un traucējumi nekādā veidā neietekmē asinsriti. Tomēr pēc kāda laika jaundzimušajiem ar raudu lūpas kļūst zilas, bet ķermeņa barošana kļūst zila, tas ir, ir ādas akrociāne, kas tikai ar laiku palielinās.

Nasolabial trijstūra cianozi - Fallot tetradas galvenais simptoms

Tad tiek pievienots elpas trūkums, 2-3 gadus bērns vairs nav aktīvs un bieži dziļi ieelpo, dažreiz neuzkrītošas.

Tetrad Fallot ārējās pazīmes un simptomi bērnam:

• Neliels kupris - izliekts sirdī.
• Pirksti izskatās kā bungas spieķi.
• Naglas ir izliektas formas un ir noapaļotas.
• Aizkavēties attīstībā.
• Bieža infekcija ar infekcijas un perorālas slimībām (akūtas elpceļu vīrusu infekcijas, sinusīts, pneimonija, pieaugušajiem - plaušu tuberkuloze).

Auglā ir Fallot tetrada 5 veidu plūsma:

• Agrīna ciānveidīga forma (simptomu izpausme jau pirmajā mēnesī).
• Klasiskā (izpausme 2-3 gadu dzīves laikā).
• Smagi (pastāvīgi uzbrukumi elpas trūkumam, simptomi no 3-4 mēnešu dzīves).
• Vēlīns ciānisks (simptomu noteikšana 6-10 gadu laikā).
• Acianotisks (bāli).

Nagu deformācija ar Tetrad Fallo

Diagnostika

Parasti zilā sirds slimība ir redzama elektrokardiogrāfijā, kas norāda uz labās ventrikulārās hipertrorofijas, fonokardiogrammas esamību, kur var dzirdēt troksni virs plaušu artērijas un rentgena attēlu, kur sirds izskatās kā kurpis, un sirds ēna ir palielināta.

Patoloģiju var noteikt, izmantojot šādu diagnostiku:

• Ultraskaņa - ultraskaņa (aortas pārvietošanās līmenis, plaušu sašaurinājuma līmenis, starpnozaru starpsienas darbības traucējumi).
• Sirds dobumu kateterizācija un pētījumi (konstatē paaugstinātu spiedienu sirds kambaros, aortas skābekļa bojāeju).
• Doplera ultraskaņa.
• Aortogrāfija un plaušu artērija (asins plūsmas un plaušu artērijas slimības eksistence).
• MRI no sirds.
• Kreisā ventrikulācija.
• Multispirāla datortomogrāfija.

Tetrad Fallot noteikšana rentgena staros

Arī ar noteiktu pētījumu un analīžu palīdzību bieži iespējams identificēt diagnozi, kā arī var palīdzēt ģenētiski speciālisti, jo slimības pamatā ir visu ķermeņa gēnu pārtraukšana un tādējādi arī embriju traucējumi.

Ginekologs var arī diagnosticēt Fallot Tetrada, jo iemesli bieži vien ir:

• Augļa dūsans.
• Materiālās fenilketonūrijas sindroms.
• Augļa alkohola sindroms.

Ārstēšana

Kad tiek atklāta slimība, vienīgā izeja ir operācijas veikšana laikā. Jo sarežģītāka ir slimības forma un bieţāk dusmas simptomi, jo ātrāk nepieciešama medicīnas speciālistu iejaukšanās. Visbiežāk bērnu nāves gadījumu pirmajos divos dzīves gados, tāpēc šis vecums ir īpaši bīstams ar šo slimību.

Bez ārstēšanas ļoti mazu daļu bērnu dzīvo līdz pieauguša cilvēka vecumam. Operāciju laikā mirst aptuveni 10% bērnu, bet pēc veiksmīgas ieviešanas 80% pacientu dzīvo normāli, lai arī ļoti ierobežotā daudzumā. Nāves cēlonis var būt nogurums, smadzeņu abscess vai vēnu tromboze.

Operācijas auglim Tetrad Fallo parasti veic divas: paliatīvās un radikālas.

Paliatīvā nozīmē "nepilnīga", tas ir, šī attieksme nav pilnībā. Šī operācija tiek veikta bērniem līdz 3 gadiem, lai mazliet atvieglotu pacienta stāvokli. Šīs iejaukšanās mērķis ir samazināt elpas trūkumu un cianozi, jo papildu asinsvadi tiek ievadīti starp artērijām tā, ka asins plūsma caur anastomām uz plaušām un kreisajam atriam.

Radikālā ķirurģija tiek veikta 3-4 gadu vecumā, kad bērnu orgāni ir pietiekami lieli. Šīs operācijas laikā sirds tiek pārtraukta un bērns ir pieslēgts sirds plaušu mašīnai, pēc tam tiek noņemta artērijas sašaurināšanās un tiek novērsts starpsienas defekts. Šādām procedūrām ir dažas kontrindikācijas - endokardīts, dažādi nervu sistēmu traucējumi, akūtu jebkuru slimību gaita. Pēc šādas operācijas dažiem pacientiem pieaugušā vecumā sāk attīstīties dažādi aritmijas pakāpes.

Pēc laicīgas patoloģijas noteikšanas un veiksmīgas darbības, iespēja dzīvot pilnu dzīvi ir ļoti liela, tāpēc šī slimība nav fatāla diagnoze.

Tetrad Fallo zīdaiņiem

Tetrad Fallo. Klīniskais attēls

Ja jaundzimušais ar smagu defektu (plaušu atrēzija), ductus arteriosus netiek turēti atvērti såńu bronhu cirkulācija ir nenozīmīga, uz dažām stundām vai dienām kļūst cianotiskas un starp smagu hipoksēmijas var izraisīt nāvi, ja atstāj konservatīvs vai ķirurģiska ārstēšana. Parasti slimas bērna ķermeņa svars paliek normālā diapazonā, lai gan dažos gadījumos (15-20%) bērni piedzimst priekšlaicīgi. Cianoze, ja trūkst trokšņa sirdī, un vienīgais II toni pirmās bērna dzīves laikā norāda uz Fallot tetradu ar plaušu vārstuļa atreziju. Dažreiz ar plaušu artērijas vārsta atreziju var dzirdēt sistolisko vai maigu nepārtrauktu troksni, kas liecina par asins plūsmu plaušās caur atvērtu artērijas kanālu vai lielām bronhiālās artērijām. Bērns ar smagu stenozi plaušu artērijas vienmēr nosaka sistoliskais sanēšana II, un tikai vienu toni pie kreisās krūšu kaula robežas, un cianoze bet mazāk izteikta nekā ar plaušu atrēzija. Hipoksēmija tetradē falo netiek koriģēta, ieelpojot skābekli, un papildus mērenām tahikālijām nav citu elpošanas mazspējas pazīmju. Smaga hipoksēmija (raO₂ 35-45 mm Hg. Art. Kad skābeklis tiek ieelpots, tas būtu satraucoši attiecībā uz smagām iedzimtas zilā tipa sirds slimībām, īpaši, ja nav iespējams uzklausīt izteiktas sirds skaņas.

Bērniem ar kristofonu ar plaušu artērijas stenozes fona dažu dienu cianozi var nebūt izteikta, bet vienmēr ir dzirdams sistoliskais somats. Turklāt, pat ar plaušu artērijas atreziju un bagātīgu asins piegādi plaušām caur ductus arteriosus, cianozi var neparādīties, kamēr kanāla sašaurināšanās nenotiek. Līdz ar to tas var parādīties, tiklīdz plaušu cirkulācija sāk samazināties, kas savukārt izraisa smagu hipoksēmiju, vielmaiņu un elpošanas acidozi. Tomēr ar plaušu artērijas stenozi cianozes uzbrukumi var parādīties nedaudz vēlāk (dažu nedēļu laikā). To parādīšanās laiku nosaka pulmonārās artērijas stenozes pakāpe un arteriālā kanāla slēgšana, kas var palikt atvērta vairākas dienas vai nedēļas. Nav neparasti, ka bērnam, izņemot nopietno sistolisko somiņu, ir citas patoloģijas pazīmes, tādēļ ārsts to sagatavo izrakstīšanai, diagnosticējot mazu šķidruma starpsienas defektu vai izolētu mērenu stenozi, kas kļūdaini liecina par labvēlīgu progresu. Šis bērns drīz varēs cianozi vai cianozes gadījumiem, it īpaši laikā, ja ir drudzis vai grēks. Šī iemesla dēļ jaundzimušajiem ar pastāvīgiem skaļiem trokšņiem sirdī pirms izņemšanas no slimnīcas vajadzētu pārbaudīt radiogrāfiski un lietot EKG, noteikt pAO₂ un, ja ir konstatētas jebkādas novirzes, ar kardiologu jāapspriežas ar viņiem un jāveic ehokardiogrāfiska izmeklēšana.

Stenozes trūkums sirdī cianozē attiecas uz nelabvēlīgām prognostiskām pazīmēm. Nepārtraukts mīksts troksnis norāda uz kanāla darbību, caur kuru notiek asinsriti plaušās.

Skaidrs sistoliskais somats bērniem ar fazo tetrodu mērenas cianozes vai hipoksēmijas fona gadījumā norāda uz plaušu stenozi (infundibulu un / vai vārstuļu) un norāda uz labvēlīgu progresu tuvākajā nākotnē. Tas nozīmē, ka bērns var izdzīvot jaundzimušā periodā. Dažreiz ar plaušu artērijas stenozi vai atresiju tiek dzirdams sistoliskais klikšķis, kura cēlonis ir nesamērīgi liela aorta.

Jaundzimušajiem ar smagu tetralogiju no falas, sastrēguma sirds mazspēja gandrīz nenotiek, ja iedzimta anomālija nav apvienota ar plaušu vārstu neesamību. Šajā gadījumā krūts kaula kreisajā malā īsi pēc dzemdībām tiek dzirdēts bērna sistoliskais un diastoliskais murmurs. Sirds mazspēja var attīstīties arī pēc neatliekamām iejaukšanās cianozes gadījumā, kombinējot ar hipoksēmiju un vielmaiņas un / vai elpošanas acidoze. Tās simptomi var rasties bērniem ar lielu sirds kambaru šķērsgriezuma defektu un mērenu plaušu stenozi, un klīniskā stāvoklī tie ir līdzīgi bērniem ar starpdzesējošu starpsienu defektu ar masveida kreisās puses labās puses asins zudumu. Tie parasti var dzirdēt skaļu sistoliskā somiņu, bet hipoksēmija nav (tetrano fazo acinoniskā forma).

Jaunāki raksti:

Fallot's tetrad - Slimības bērnu sirds un asinsvadu sistēmā

Lapa 15 no 77

Galvenie defekta komponenti ir: 1) plaušu artērijas stenoze, kas apgrūtina asiņu aizplūšanu no labās stumbra; 2) šķidruma starpsienas defekts; 3) aortas dekonstraction un 4) labās ventrikulārās hipertrofijas. Asins plūsmas plaušu artērijā grūtības parasti reģistrē piltuves sekcijas līmenī un plaušu artērijas vārstu gredzenā. Plaušu artērijas ķermenis un tā filiāles parasti ir sašaurinātas.

Patoloģija Plaušu artērijas vārstu gredzens ir sašaurināts, vārsts bieži ir bikussīds, dažreiz šī stenozes lokalizācija ir vienīgā. Supraventrikulārā ķemmīšļa hipertrofija pastiprina subvalvular stenozi un izraisa dažādus piltuves formas kameras izmērus un formas. Dažos gadījumos labās vēdera izejas trakts ir pilnībā aizsegts (plaušu artērijas atrezija), plaušu artērijas anatomisko izmaiņu smagums ir ļoti atšķirīgs. Kā parasti, tieši zem aortas vārstiem ir liels sirds kambaru šķērsgriezuma defekts. Tās augšējo malu parasti veido aizmugurējie un labie aortas vārsti. Mitrāls un aortas turpinājums * paliek normāls. Aptuveni 20% gadījumu aortas arka ir saliekta pa labi. Mutes dobums ir pagarināts un atrodas virs sirds kambara defekta (it kā sēžot astrīdā), tā ka daļa no aortas pārvietojas prom no labās stumbra.

Patofizioloģija. Asins atgriešanās uz labo atriumu un sirds kambarīti nav mainījusies. Sakarā ar plaušu artērijas stenozi labās vēdera kontrakcijas laikā daļa asins iekļūst aortā caur ventrikulāra starpsienas defektu. Tas izraisa hronisku arteriālo asiņu pasliktināšanos ar skābekli un cianozes attīstību. Smagas obstruktīva taisnā ventrikula aizplūšanas trakta gadījumā asinis var iekļūt plaušu artēriju sistēmā kopā ar bronhu trakiem un dažos gadījumos caur atveramo arteriālo kanālu. Parasti maksimālās sistoliskā spiediena vērtības labajā un kreisajā sirds kambarī ir vienādas. Tas pats modelis ir raksturīgs maksimālajām diastoliskā spiediena vērtībām abos sirds kambaros un vidējām spiediena vērtībām labajā un kreisajā atrijā. Pateicoties plaušu artērijas stenozei, starp to un labo kambari izveidojas ievērojams spiediena gradients. Dažos gadījumos labās ventrikulārās aizplūšanas trakta un šķidruma starpsienas defektu šķēršļus nesatur asinis pa labi no kreisās puses. Šo hemodinamisko traucējumu veidu sauc par Fallot tetradas bāla formu.

* Šķiedru kontakts starp mitrālas un puslampas vārstiem. - Piezīme. par

Klīniskās izpausmes. Viens no visatbilstošākajiem tetradas izpausmēm ir cianozes, bet dažreiz tā nav jaundzimušajiem. Tas ir saistīts ar faktu, ka ar nelielu šķēršļu asins aizplūšanai no labās stumbra, tas tiek izspiests no kreisās puses uz labo ievērojamā daudzumā, kas var novest pie saslimstīgas sirds mazspējas rašanās. Tomēr laika gaitā pilnas sekcijas hipertrofija virzās uz priekšu un, pieaugot bērnam, palielinās labās ventrikulāros stenozes pakāpe. Pirmajā dzīves gadā bērnam ir cianozes, kas visvairāk novērojamas uz lūpu un mutes gļotādām, kā arī no pirkstu un pirkstu nagu dobuma. Ar smagiem vīriem tas parādās jaundzimušā periodā. Āda iegūst raksturīgu zilganu krāsu, sklera kļūst pelēka, ievadīti to trauki, parādās konjunktivīta pazīmes (skat. 11.-1. Sadaļu). Līdz 1-2 gadu vecumam pirksti un pirksti uzņem bumbas spiegu izskatu.

Slodzes laikā parādās elpas trūkums. Zīdaiņu un bērnu, kuri sāka staigāt, aktivitāte parasti ir īsa, viņi ātri riepa, apsēdās vai noliecās. Vecāki bērni var staigāt tikai dažus desmitiem metru, neapstājoties. Ciānoze, kā parasti, atspoguļo sirds slimību smagumu. Raksturīga iezīme ir bērna pozija tupējamās pozīcijās, kas mazina elpas trūkumu, ko izraisa fiziska piepūle. Parasti pēc pāris atpūtas minūtēm tiek atjaunota bērna izturība.

Paroksismiski aizdusa (anoksiskas "zilas" uzbrukumi) ir nopietna problēma bērniem pirmajā un otrajā dzīves gadā. Bērni kļūst nemierīgi, viņi ir palielinājuši cianozi, un pēc tam var rasties elpas trūkums un ģībonis. No rīta visbiežāk notiek uzbrukumi. Tajā pašā laikā, parasti sistoliskais troksnis īslaicīgi pazūd vai samazinās tā intensitāte. Uzbrukums ilgst no dažām minūtēm līdz vairākām stundām un bieži beidzas ar nāvi. Pēc īsas epizodes pacientiem rodas vispārējs vājums un pēc tam aizmigšana. Smagus krampjus bieži vien rada apziņas zudums, dažos gadījumos krampji vai hemiparēze. Parasti tie attīstās spontāni un neprognozējami. Tas vēl vairāk samazina asinsriti plaušās, kas izraisa hipoksiju un metabolisko acidozi. Samazināšana sistoliskais trokšņa intensitātes vai pazušanu arteriālo asiņu piesātinājuma samazināšanās skābekļa un spiediens plaušu artērijās, liecina, ka šie uzbrukumi ir saistīti ar pēkšņu turpmāku pieaugumu pretestību labo kambara un pārejošu samazināšanos pretošanās asinsvados sistēmiskā cirkulācijā vai vienu un cits faktors. Ātra elpošana var izraisīt uzbrukumu, palielinot venozo asiņu atgriešanos labajā sirdī. Ar ierobežotu iespēju mainīt asins plūsmu plaušu artērijas sistēmā vai tās asu samazināšanos asins šunings palielinās no labās uz kreiso pusi. Rezultātā iegūtā arteriālā hipoksija, metaboliskā acidoze un palielinātais Pso2 izraisa vēlāku elpošanas mehānismu aktivizēšanu, lai saglabātu hiperpneju. Atkarībā no biežuma un smaguma uzbrukumu spiesta uz vienu vai vairākiem uzdevumiem, ja nepieciešams, šādā secībā: 1) nodrošinot, ka apģērbs neierobežo kustību no bērna, lai to uz vēdera ar iepriekš ribām kājām, saliekta ceļa locītavas; 2) pielāgot skābekļa pieplūdumu; 3) subkutāni injicē morfīnu devā, kas nepārsniedz 0,1 mg / kg. Tā kā artērijas Po2 līmenis ir zemāks par 40 mm Hg. st. parasti attīstās vielmaiņas acidoze, ātra (dažu minūšu laikā) tā korekcija ir nepieciešama, ja ārstēšana nav saistīta ar iedarbību. Šim nolūkam nātrija bikarbonāta šķīdumu ievada intravenozi. Ar asins pH normalizēšanu, uzbrukums tiek ātri apturēts. Tā kā bieži parādās skābens stāvoklis, asins pH tiek mērīts atkārtoti. Blokādi beta-adrenoreceptoru intravenozas injekcijas propranolola devā 0,1 mg / kg (bet ne vairāk kā 0,2) sekoja veiksmīgs dažiem pacientiem, kuriem attīstās smaga lēkme, īpaši tahikardija. Daži uzlabojumi tiek panākti, intravenozi ievadot zāles, kas palielina rezistenci plaušu asinsrites traukos, piemēram, metoksamīnu un fenilefrīnu (mezatonu), kas samazina asins šūšanu no labās uz kreiso pusi. Tomēr to izmantošana terapeitiskos nolūkos joprojām ir ierobežota.

Neārstētiem bērniem augšana un attīstība var būt novēlota. Viņu ķermenis un uztura statuss parasti tiek samazināts salīdzinājumā ar vecuma normu, muskuļi un subkutāns tauku slānis ir vājš un viegls. Pubertātes ir aizkavējušās.

Zīm. 11-28. Fonogrammas pacientam ar Faldo piezīmjdatoru.

Dzirdētais sistoliskais murmurs var būt agrīns (a), pagarināts (b) vai ar akcentāciju vēlā sistolē (c); pēdējos divos gadījumos tas beidzas laikā, kad parādās PsA; Sirdsdarbības signāls II var būt vienots, pateicoties aortas vārsta slēgšanai (a, b), vai tam ir pievienots otrais, mīkstais un pūš pulmonālais komponents, kas parādās pēc noteikta laika pēc pirmā (c). Viens skalas sadalījums atbilst 0,04 s.

aVR - elektrokardiogrammas nolaupīšana; PS - impulss miega artērijās; LKG - krūšu kaula kreisā mala; LA - plaušu artērija; p2A - sirds tones aortas komponents II; P2P - II sirds tonusa plaušu komponente; Es - es sirdij tonis.

Impulsu, venozo un asinsspiedienu parasti nemainās. Var būt izliekta kreisā puse no krūtīm. Sirds izmērs, kā likums, paliek normālā diapazonā, ir ievērojams palielināts apikamisko impulss. 50% pacientu no krūšu kaula kreisās malas trešajā līdz ceturtajā starpzobu telpā sistoliskais trīce nosaka palpācija.

Sistoliskais sarkans parasti ir skaļš un raupjš. Tas tiek veikts visās krūšu daļās, bet ir visintensīvākais krūšu kaula kreisajā malā. Līdz parādīšanās brīdim izšķir trimdas un pansistoles troksni (11-28. Attēls). Dažreiz pirms tam tiek veikts klikšķis. Sistoloģisko somiņu izraisa turbulentā asiņu kustība pa labā kambara izejas ceļu. Ar smagu obstrukciju un lieliem šuntiem no labās uz kreiso pusi, tās intensitāte samazinās. Otrais sirds skaņas tonis nav noformēts, tas notiek, kad aortas vārsts ir aizvērts. Dažreiz diastoliskais seko sistoliskais murmurs. Šis pastāvīgais troksnis ir dzirdams jebkurā krūts urvas daļā priekšā vai aizmugurē. Tas rodas, kad asinis plūst gar bronhu trauku vai, retāk, pa atvērto artērijas kanālu. Bieži vien tas tiek kombinēts ar plaušu atreziju.

Aorta "sēž astrīda" uz ventrikulāra starpsienas defektu (MRI). Bultas norāda migrācijas vārsta priekšējo bukletu, kas saskaras ar aortas aizmugurējo sienu. Dzelzs kontakts starp FPM un aortas priekšējo sienu nav, jo aorta ir pārvietota uz priekšu un atrodas virs FFM defekta. To apstiprina plaisa starp atbalss signāliem no aortas un starpvētku starpsienas (divas horizontālas līnijas), bet parasti tās atrodas vienā līnijā.

Zīm. 11-29. Krūškurvja rentgenogrāfs no 8 gadus veca zēna ar Fallo piezīmjdatoru.

Sirds izmērs ir normālā līmenī, tā augšdaļa ir nedaudz paaugstināta. Plaušu artērijas stumbra projicēšanas laukumā redzama sirds ēnas kontūras nobīde. Aortas arka ir izliekta pa labi, plaušu modelis ir izsmelts.

LV - kreisā kambara; LP - kreisā atrium.

Diagnoze. Fragmenta projekcijas radiogrāfijā tipiska sirds konfigurācija defektam ir raksturīga ar šauru pamatni, kreisās malas kontūras iedzelšanos parastā plaušu artērijas projicēšanas un normālā izmēra zonā. Augšdaļas noapaļotais kontūras, kas salīdzinoši augsts virs diafragmas, galvenokārt veido hipertrofisks labais ventriklis. Sirds formu parasti salīdzina ar koka apavu (10.-29. Attēls). Dažos gadījumos sānu projekcijā redzams, ka priekšējās telpas platība, kas parasti ir brīva, aizņem hipertrofisks labais ventriklis.

Zīm. 11-30. Echokardiografiskā atrašanās vieta kreisā kambara un aortas pacientiem ar Fallot notebook.

Aortas parasti tiek paplašinātas un raksturīgas pazīmes. Aptuveni 20% gadījumu tā loka ir saliekta pa labi, nevis pa kreisi, kā tas ir normāli. Rezultātā pirmsskolas stāvoklī kreisā plaušu saknes robeža ir nomākta. Aortas arkas netipisko atrašanās vietu apstiprina arī pāreja uz bārija pildītā barības vada kreiso pusi. Kreisajās slīpās projekcijās var novērot spiedienu no barības vada, ņemot vērā loka saliekšanu pa labi. Plaušu modelis vārtu un plaušu laukā ir relatīvi vājš, kas, iespējams, ir saistīts ar asinsrites samazināšanos un kalpo par svarīgu diagnostikas pazīmi.

No retāk sastopamajām radioloģiskajām pazīmēm ir iespējams atzīmēt plaušu artērijas poststenotisko ekspansiju, norādot vārsta gredzena stenozi. Dažos gadījumos plaušu artēriju pastiprina bronhiālās artēriju kolaterāls, kas izstaro no plaušu vārtiem. Vietējā proksimālajā piltuvveida stenozē, veidojot piltuves formas kameru frontālajā projekcijā, jūs varat redzēt ēnu no sirds augšējās kreisās malas augstuma, kas atšķiras no stenotiskās plaušu artērijas ēnas, jo tas joprojām izteikts labajā slīpā projekcijā.

Elektrokardiogrammā ir pazīmes, ka sirds asi novirzās uz labo un labo ventrikulu hipertrofiju. Bez pēdējās zīmes vienmēr tiek apšaubīta Fallot tetrade diagnoze. Ventrikulārās hipertrofijas pazīmes ir reģistrētas pareizajos krūšu vada virzienos, kuros QRS komplekss ir Rs, R, qR, qRs, rsR 'vai RS forma. T vēzis šajos vados parasti ir pozitīvs, kas norāda arī uz taisnā ventrikula hipertrofiju. P zobs ir augsts, izteiksmīgs, dažos gadījumos ir divu krustu (skat. 11-13. Att.).

Ehokardiogrammā ar M-skenēšanu nosaka palielinātu aortu, kas "sēž" uz sirds kambaru perpendikulāro defektu (11.-30. Attēls) un labās kambara priekšējās sienas sabiezēšanu. Dažreiz ir grūti noteikt plaušu vārsta stenozi. Dzelzs kontakts starp mitrālās un puslampas vārstiem attiecas uz pazīmi, ar kuru Fallot's tetrad atšķiras no divkāršotas izejas ceļa no labās stumbra, subaortic cone un izolētas plaušu stenozes. Atšķirībā no kopējās arteriālās stumbra, kurā kreisā priekškara platība palielinās, ar Fallot tetradu tās izmēri nemainās. Ar divdimensiju ehokardiogrāfiju aorta tiek pārvietota uz priekšu un pa labi. Šīs pazīmes arī apstiprina aorta atrašanās vietu "zirgam" uz ventrikulāra starpsienas defektu.

Svarīgas diagnostikas procedūras ietver sirds kateterizāciju un angiogrāfiju, kas ļauj noskaidrot anatomisko traucējumu raksturu un izslēgt citus defektus, kas klīniski izpaužas tāpat kā tetrade, jo īpaši sirds defekti, kas saistīti ar labās vēdera izvadīšanas ceļa divkāršošanu kombinācijā ar plaušu stenozi vai lielu kuģu transponēšanu kombinācijā ar plaušu artērijas stenozi.

Sirds katetrizēšanas laikā tiek konstatēts sistoliskā spiediena palielināšanās labajā ventrikulā un plaušu aprites traukos. Kad katetru ievieto piltuves formas kamerā vai plaušu artērijā, tiek reģistrēts ievērojams spiediena samazinājums. Tās secīgais mērījums visā taisnā kambara izejas ceļa stenotiskajā daļā ļauj nošķirt vārstu stenozi no subvalvular. Pirmajā gadījumā spiediens katetra virzienā no plaušu artērijas uz labo ventrikli ievērojami mainās, bet otrajā - divus spiediena gradientus: starp plaušu artēriju un piltuves formas kameru un starp pēdējo un labo kambara.

Zīm. 11-31. Pacienta ar Fallo piezīmjdatoru selektīva labās ventrikulogramma (skats no sāniem).

Bultas norāda zemūdens stenozi zem infundibulas kameras (C).

Vidējais spiediens plaušu artērijā parasti ir 5-10 mm Hg. st. Pareizajā atriumā tas parasti atrodas normālā diapazonā. Katetru var veikt no labās kambara līdz aortam caur defektu starpskriemeļu starpsienā. Arteriālo asiņu piesātinājuma pakāpe ar skābekli atkarīga no šuntēšanas smaguma no labās uz kreiso un miera stāvoklī parasti ir 75-80%. Bieži vien dobu vēnu, labās pēcmājas, labās puses kambara un plaušu artērijas skābekļa līmenis ir tāds pats, kas parasti norāda, ka nav šunta no kreisās puses uz labo. Tomēr daudziem pacientiem no sirds no kreisās puses pa labi tiek atklāts šunts. Indikatora atšķaidīšanas līknes angiogrāfija un / vai analīze palīdz lokalizēt šuntēšanas vietu sirds kambaru līmenī no labās uz kreiso un abos virzienos.

Izvēlētajai labajai ventrikulairai ir liela diagnostikas vērtība. Kontrasta vielas ieviešana ļauj redzēt taisnā kambara kontūras ar daudzām trabekulām. Tajā pašā laikā pilienu formas stenozes mainīgums parādās gar sienu garumu, platumu, kontūrām un stiepes īpašībām (11.-31. Attēls). Pārvalda, lai kontrastu un piltuvi kameru. Plaušu artērijas vārsta formu nedrīkst mainīt, bet tās vārsti bieži ir sabiezināti, kupola formas un vārstu gredzens ir sašaurināts. Parasti aortas un plaušu artērijas ir kontūrētas vienlaikus. Tās ķermeņa izmērs ievērojami atšķiras. Smagas slimības gadījumā tā ir sašaurināta vai hipoplastiska, daudzās jomās artērijas filiāles ir stenotiskas. Parasti tiek atklāts plaša subortikulāra defekts starpvēža starpsienā un skaidri kontrastēta aorta.

Plaušu trauku anatomiskie raksturlielumi pacientiem ar augstu Fallot's tetradas pakāpi (ar plaušu atresiju) ir ļoti dažādi. Labo un kreiso plaušu artēriju centrālo saplūšanu var apvienot ar galvenās plaušu artērijas sašaurināšanos vai pilnīgu trūkumu. Dažos gadījumos tiek kontrastēti tikai perifērās artērijas, no kurām asins plūst no atvērtā aortas kanāla, piena dziedzeru artērijām vai blakus esošajiem asinsvadiem, kas rodas kopā vai atsevišķi no lejupējas aortas. Bieži vien tiek konstatētas paralēlās nieru artērijas, kas, tāpat kā galvenās plaušu artērijas, atdala plaušu perifēro reģionos. Kuģus, kas izlido no dilstošās aortas, var stenozēt lielā attālumā. Pilnīga un precīza informācija par plaušu artēriju anatomiju ir ļoti svarīga, novērtējot ekspluatēto bērnu prognozi.

Ar kreiso ventrikulogrāfiju nosaka kambara lielumu, defekta lokalizāciju starpskriemeļu starpsienā un aortas "sēžot astrīdu". Vienlaikus pārliecinieties, ka mitrālais un aortas vārsts atrodas tajā pašā plaknē, un nav iespējams divkāršot taisnā kambara izejas ceļu. Aortogrāfija novērš vienlaicīgu aortas kanālu un atklāj koronāro artēriju anatomiju. Retos gadījumos ir iespējams noteikt taisnā kambara izejas ceļa krustojumu ar lielu koronāro artēriju zari. Sirds operācijas laikā jārūpējas, lai tas nekaitētu.

Sarežģījumi. Bieži rodas smadzeņu un, parasti, vēdera vai deguna mutes un dažkārt asinsvadu vēdera tromboze, īpaši ar smagu polictitemiju. Dehidratācija pacientiem palielina to rašanās risku. Tromboze biežāk sastopama bērniem līdz 2 gadu vecumam. Parasti viņi cieš no dzelzs deficīta anēmijas, bieži vien nemainot hemoglobīna līmeni un hematokrītu. Terapeitiskā taktika ir nodrošināt adekvātu hidratāciju, īpaši pacientiem, kas atrodas komata stāvoklī. Retos gadījumos, ja ir smaga polictitemija, tiek parādīta svaigas sasaldētas plazmas asins pārliešana. Heparīna lietošana nav ieteicama, jo tā neietekmē asins viskozitāti un, iespējams, neveicina venozās trombozes progresēšanu. Ar hemorāģisko insultu veidošanos tas ir kontrindicēts. Cik ātri vien iespējams, jāuzsāk fizioterapeitiskā ārstēšana, kuras mērķis ir normalizēt ekstremitāšu trauku stāvokli.

Smadzeņu abscesi ir retāk sastopami nekā smadzeņu asinsvadu tromboze un, parasti, pacientiem vecākiem par 2 gadiem. Tās parasti attīstās pakāpeniski kopā ar zemu ķermeņa temperatūru. Bērnam attīstās lokalizēta galvaskausa sāpīgums, palielinās ESR un palielinās balto asins šūnu skaits. Dažiem pacientiem rodas akūtie smadzeņu simptomi, kam seko galvassāpes, slikta dūša un vemšana, kā arī epileptiformas krampji. Fokālie neiroloģiskie simptomi tiek noteikti pēc abscesa atrašanās vietas un lieluma, kā arī intrakraniāla hipertensija. Ievads datorizētas aksiālās tomogrāfijas un radioizotopu smadzeņu skenēšanas praksē būtiski atvieglo šīs slimības diagnozi. Masveida antibiotiku terapija var novērst procesa vispārināšanu, bet gandrīz vienmēr ir nepieciešams abscessā veikt ķirurģisko drenāžu.

Pacientiem, kuriem nav operācijas, iestājas baktēriju endokardīts, bet tas ir biežāk sastopams bērniem, kuriem pirms ārstēšanas ir paliatīvā šunta operācija. Pirms operācijas šiem pacientiem jālieto profilaktiska antibiotiku terapija (vēlams penicilīns), jo viņiem ir augsts bakteriēmas attīstības risks un vēlāka endokardīta attīstība.

Zīdaiņiem, kuriem ir plaušu artērijas atrezija pret lielu asinsrites sistēmu, var rasties sastrēguma sirds mazspēja, kas gandrīz vienmēr atkārtojas pirmajā dzīves mēnesī; tā kā plaušu asins plūsma samazinās, bērns attīstās cianozi.

Vienlaicīgas kardiovaskulāras patoloģijas. Agrā bērnības periodā pacientiem ar Fallot notebook bieži ir ovāls logs, kas nav aizaugusi un arteriālais kanāls ir atvērts. Svarīga preoperatīvās diagnostikas vieta ir papildu kreisās augšējās vena cava noteikšana, kas ieplūst koronārajā sinusā, jo atvērtās sirds operācijas laikā dažreiz ir nepieciešams īslaicīgi bloķēt venozo asiņu plūsmu uz labo atriumu. Ja pretrudes perpendikulāro defektu nevar aizvērt, augsts venozā spiediena dēļ var rasties cianozes agrīnā pēcoperācijas periodā, jo šuntē no labās puses uz kreiso pusi. Fallo tetradas plaušu artērijas ventiļa trūkums parasti noved pie pilnīgi neatkarīga sindroma veidošanās. Cianoze ir vāja vai nav, sirds ir paplašināta un hiperdinamiska, skaļi trokšņi ir dzirdami. Plaušu artērijas aneurysmāla paplašināšanās bieži izraisa bronhu spazmas parādīšanos un atkārtotu pneimoniju, ko izraisa bronhu saspiešana. Jaundzimušajiem slimība var beigties ar nāvi, bet pārdzīvojušos bērnos klīniskais stāvoklis pakāpeniski spontāni uzlabojas. Pēc dažu pētnieku domām, Fallot tetradas kombinācija ar plaušu artērijas filiāļu stenozi ir diezgan izplatīta - 25% gadījumu. Galveno zaru stenozes gadījumā operācija tetradai tiek papildināta ar stenozes ķirurģisku korekciju. Ar plaušu simptomu divpusējām izmaiņām ir jāuztraucas par plaušu artērijas neesību; parasti kreisās artērijas trūkuma dēļ labā plaušu vēzis ir vairāk vaskularizēts; artērijas trūkums var būt saistīts ar kreisā plaušu hiperplāziju. Bieži vien ir grūti atšķirt kreisās plaušu artērijas trūkumu no izteiktas stenozes kombinācijā ar oklūziju.

Ir svarīgi diagnozēt plaušu artērijas filiāles neesību pirms anastomozes ievadīšanas operācijas starp pulmonāro asinsrites asinsvadu un vienīgo plaušu artērijas zari, jo operācijas ieplūšana operācijas laikā ievērojami samazina jau samazināto asins plūsmu plaušās. Aortas arkas saliekšana pa labi rodas apmēram 20% bērnu ar Fallot notebook, un var konstatēt citas plaušu artērijas un aortas arku. Starpdzemdību starpsienas bojāti muskuļi ir arī svarīga saistītā anomālija.

Ārstēšana. Neskatoties uz to, ka Fallot tetradas klīniskās pazīmes pirmajā dzīves gadā pakāpeniski attīstās, ko izraisa cianozes palielināšanās, dažiem pacientiem nepieciešama zāļu terapija un paliatīvā operācija jaundzimušā periodā. Konservatīvās terapijas mērķis ir palielināt asinsrites daudzumu plaušās, lai novērstu smagu hipoksiju. Bērnam jābūt ievietotam medicīnas centrā, kas aprīkots ar atbilstošu aprīkojumu jaundzimušo diagnosticēšanai un ārstēšanai. Transportēšanas laikā bērnam jānodrošina atbilstoša skābekļa koncentrācija un jānodrošina ķermeņa temperatūras saglabāšana normas līmenī. Ilgstoša smaga hipoksija var izraisīt šoku, elpošanas mazspēju un viegli noskaidrot acidozi, tādēļ bērna izdzīvošanas iespējas pēc sirds kateterizācijas un ķirurģiskas iejaukšanās tiek samazinātas pat ar atgūstamiem defektiem. Ar ievērojamu plaušu asinsrites mazināšanos, zīdaiņu stāvoklis strauji pasliktinās, jo arteriālais kanāls ātri tiek slēgts pēc dzemdībām, kā rezultātā nav iespējama adekvāta plaušu asins plūsma. Prostaglandīns E1, spēcīgs un specifisks kanāla gludo muskuļu relaksējošais līdzeklis, izraisa tā paplašināšanos. Tas ļauj uzturēt plaušu asins plūsmu līdz brīdim, kad jaundzimušais ar Fallot notebook (vai ar citiem defektiem, kas turpina drošāk ar atvērtu artērijas kanālu) var tikt pakļauts ķirurģiskai korekcijai. Ar apstiprinātu klīnisko diagnozi prostaglandīnu ievada intravenozi un turpina ievadīt sirds kateterizācijas un ķirurģiskas operācijas laikā. Pēcoperācijas periodā ārstēšanu var turpināt, lai uzlabotu uzlikto anastomozes darbību vai palielinātu asins tilpumu, kas iet caur darbināmo vārstu. Tomēr prostaglandīnu ilgstošai ārstēšanai parasti neizmanto.

Bērni pirmajā dzīves gadā ar stabilu Fallot tetradas formu, kas gaida ķirurģiju, prasa uzmanīgu novērošanu. Dehidratācijas profilakse vai tūlītēja korekcija novērš hemokoncentrāciju un iespējamo trombozi. Dyspnea uzbrukumiem bērnam, kas jaunāki par 1 gadu, var izraisīt relatīvs dzelzs deficīts organismā. Šādos gadījumos ārstēšana ar dzelzi var samazināt to biežumu, palielināt bērnu toleranci pret fiziskām aktivitātēm un veicināt vispārēju viņu stāvokļa uzlabošanos. Hematokrīts jāsaglabā 55-65% līmenī. Lai mazinātu krampju biežumu un bērnu aizsegumu, ik pēc 6 stundām tie tika ārstēti ar anaprilīnu perorāli ar devu 1 mg / kg, bet, ja lēkmes turpinās, ieteicams paātrināt ķirurģiskās iejaukšanās brīdi.

Ekspertu viedokļi par ķirurģiskās taktikas izvēli un operācijas laiku atšķiras. Kā parasti, bērniem pirmajos dzīves mēnešos, ar ievērojamu cianozi un raksturīgu klīnisko ainu, ir izteikta taisnā kambara izejas sekcijas vai plaušu artērijas atrezijas obstrukcija. Šiem bērniem starp aortu un plaušu artēriju ir nepieciešams šunts, lai palielinātu asins plūsmu pēdējā. Zīdaiņu operācija zīdaiņiem ir pamatota tikai dažos gadījumos. Pirmā dzīves gada bērns ir piemērota alternatīva ar vienotu, augsti izvietotu sirds kambaru defektu, kā arī ar pietiekamu plaušu artēriju filiāļu diametru un lielu artēriju vienlaicīgu malformāciju trūkumu. Vecākiem bērniem vispārēji pieņemta ķirurģiskā taktika ir radikāli atvērtā sirds operācija, neatkarīgi no tā, vai tā iepriekš ir veikusi palliative bypass surgery vai nē.

No manevrēšanas operācijām visefektīvākais bija saskaņā ar Ble lko-Taussig, kas sastāv no anastomozes uzlikšanas starp subklāviju artēriju un plaušu artērijas homolaterālo daļu. Iepriekš to netika veikta, lai ārstētu zīdaiņus tehnisku grūtību dēļ, veidojot neokleizētu anastomozi. Šobrīd asinsvadu mikroķirurģijas jomā sasniegtie panākumi ir nodrošinājuši zīdaiņu efektivitāti. Visbiežāk lietotās metodes ir blakusparādības anastomozi starp augšupejošo aortu un plaušu artērijas labo filiāli (Cooley-Waterston operācija), kā arī starp lejupejošās aortas augšējo daļu un plaušu artērijas kreiso filiāli (Potts operācija). Pēc šīm operācijām komplikācijas bieži attīstās kā sastrēguma sirds mazspēja un novēlota plaušu hipertensija. Turklāt pēc tam ir grūtāk slēgt šuntu nākamās radikālas darbības laikā. Nesen kā agrīnā paliatīvā korekcija starp aortu un plaušu artēriju veidojas nelielas anastomās.

Pēcoperācijas periods pacientiem ar veiksmīgu operāciju norisinās samērā vienmērīgi. Iespējamās komplikācijas, papildus parastajām torakotomijas blakusparādībām, ietver hilotoraksa, diafragmas paralīzes un Hornera sindroma veidošanos. Ja chilotoraksam var būt nepieciešama krūškurvja atkārtota atvēršana un dažos gadījumos papildus operācija limfātiskās limfas kanāla piesaistīšanai. Diafragmas paralīze, ko izraisa recidivējoša rīkles nerva bojājums, ievērojami sarežģī postoperatīvo kursu. Bieži vien pēc ķirurģiskas operācijas un intensīvām fizioterapeitiskajām procedūrām nepieciešama plaša ilgāka mākslīgā ventilācija. Diafragmas funkcija parasti tiek atjaunota pēc 1-2 mēnešiem, ja, protams, nervs nav pilnībā šķērsots. Hornera sindroms, kā likums, ir izlīdzināts spontāni un neprasa īpašu ārstēšanu. Sirds mazspēja pēcoperācijas periodā var būt saistīta ar lielo anastomozes lielumu (šīs komplikācijas ārstēšana, skatiet zemāk). Parasti asins pieplūdums uz rokas, kuras tvertnes saņem asinis no subklāvijas artērijas, parasti tiek izmantoti, lai izveidotu anastomozi.

Pēc veiksmīgas šunta izveidošanas tiek samazināts cianozes un "sikspārņu" smagums. Troksnis, kas līdzīgs izveidotajai mašīnai, postoperatīvā periodā liecina, ka anastomāze darbojas. Troksnis parasti parādās pēc vairākām dienām pēc operācijas. Simptomātiskas stāvokļa uzlabošanās perioda ilgums ir atšķirīgs. Palielinoties bērnam, asins plūsma plaukst un plaušu artērijas sistēmā ir nepieciešama, un laika gaitā šunts var būt nepamatots. Ja defekta anatomija ļauj veikt radikālu darbību, tā jāveic. Ja tas nav iespējams vai ja īslaicīgā zīdaiņa radītā šunta darbība ir īsa, otra anastomāza uzlikšana pretējā pusē ir pamatota. Pacientiem ar aortas-pulmonālo šuntu jāpatur prātā augsto risku ieilgušo septisks endokardīts, tāpēc viņi pavada atbilstošu profilaktisku ārstēšanu (skat. 11.71 sadaļu).

No korekcijas radikālajiem līdzekļiem ir ieteicama operācija ar sausu sirds ar mākslīgo asinsriti, kurā tiek samazināta labās vēdera izejas trajektorijas šķēršļi un tiek vītinātas ventrikulāra starpsienas defekts. Iepriekš ieviešams aortas-plaušu šuntums pirms operācijas ir jāaizver. Ķirurģiskais radikālas korekcijas risks pašlaik ir mazāks par 10%. Faktori, kas nodrošina operācijas panākumus lielākajā daļā pacientu, ir ekstrakorporāla asiņošana, adekvāta miokarda aizsardzība pret hipoksiju, savienojot ekstrakorporālo apriti, veikt pasākumus, lai samazinātu taisnā kambara izejas iedaļas šķēršļus un novērstu gaisa emboliju, rūpīgi uzraugot pacientu pēcoperācijas periodā un ārstējot to. Iepriekš piemērotā anastomāze saskaņā ar Blélok-Taussig neveicina operācijas riska palielināšanos. Pacientiem ar polietiemiju pēcoperācijas periodā asinsvadu asiņošana bieži palielinās, bet tas nenosaka nelabvēlīgu progresu. Zīdaiņiem risks ir lielāks, pateicoties sarežģītākām anatomiskām attiecībām.

Prognoze Pēc veiksmīgas radikālas operācijas defektu pazīmes parasti izzūd, un pacienti var novest pilnvērtīgu dzīvesveidu. Pulmonālās artērijas vārstuļa nepietiekamības ilgtermiņa ietekme, kas radusies ķirurģiskas iejaukšanās rezultātā, nav zināma, tomēr bieži tā attīstās pēc plākstera pielietojuma labās vēdera izejas ceļa laukumā, ko pacienti parasti labi panes. Pacientiem ar ievērojamiem pēcoperācijas šuntiem no kreisās un labās puses vai jaunizveidotā taisnā ventes izejas trajektorijas obstrukcija tiek novērota mērena vai izteikta sirds paplašināšanās. Tāpat ir iespējams attīstīt labās kambara sirds kambaru aneirismu uz ventrikulotomijas vietas vai plākstera vietā izplūdes ceļa laukumā. Šajā gadījumā nepieciešama atkārtota ārstēšana, taču tagad šādas komplikācijas ir reti.

Pacientu novērošanas rezultāti 5-15 gadus pēc operācijas parādīja, ka viņas stāvoklis vairumā gadījumu bija stabils. Tomēr diezgan bieži jaunieši, kas veic aktīvu dzīvesveidu, fiziskās aktivitātes reakcijas atšķiras no normas. Slodzes tolerance, maksimālā sirdsdarbība un sirdsdarbība parasti ir zemāki nekā veseliem. Varbūt, ja pacienti tiek ārstēti agrīnā vecumā, šie apstākļi rodas retāk.

Vadīšanas traucējumi ir arī diezgan bieži pēcoperācijas sarežģījumi. Atrioventrikulārais mezgls un saišķis (Viņa) un tā atšķelšanās atrodas slēgtā kambara defekta tuvumā, tāpēc to var sabojāt operācijas laikā. Pastāvīgas pilnīgas šķērsvirziena sirds blokādes attīstība tagad reti sastopama. Kad tas notiek, ir nepieciešams pastāvīgs elektrokardiostimulators. Aptuveni 10% gadījumu notiek divu atrioventrikulāro saišu filiāļu bloķēšana, ko izraisa kreisās kājas priekšējās daļas zudums (kas izpaužas EKG pēc operācijas, novirzot sirds asi uz kreiso pusi) un pa labi (izpaužas kā pilnīga taisnas kājas filiāles blokāde). Tās attālās sekas nav zināmas, bet vairumā gadījumu to nepapildina klīniskās izpausmes. Tajā pašā laikā tiek uzskatīts, ka pacientiem, kuriem aprakstītas komplikācijas ir apvienotas ar pārejošu pilnīgu transversālu sirds blokādi epizodes tūlītējā pēcoperācijas periodā, ir palielināts risks, ka tiks attīstīta pilnīga transversāla blokāde un pēkšņa nāve. Pēkšņa sirdsdarbības apstāšanās pēc gadiem ilgi pēc operācijas ir iespējama pacientiem, kuriem nav divu staru kakliņu blokādes vai pilnīgas transversā blokādes epizodes. Tā kā dažās no tām ir vairākas priekšlaicīgas ventrikulārās ekstrasistoles, kas rodas miera stāvoklī, tika izvirzīta hipotēze, saskaņā ar kuru viņi uzskata, ka sirds nepareizās epizodes priekšā ir vēnu skalošanas tahiaritmijas epizode. To var apstiprināt ar pastāvīgu ambulatoro uzraudzību (saskaņā ar Holteru) vai konstatēta stresa testu laikā. Šajā gadījumā ārstēšanu veic ar hinidīnu, anaprilīnu, difeninomu vai to kombināciju.