Fallo's Tetrada raksturojums: kas tas ir, cēloņi un ārstēšana

No šī raksta jūs uzzināsit: to sauc par Fallot notebook, kuru defekti apvieno ar šo iedzimto defektu. Kas izraisa tetradu izskatu, raksturīgus patoloģijas simptomus. Diagnoze un ārstēšanas metodes, atjaunošanās prognoze.

Fallot's tetrad ir smaga iedzimta sirds slimība ar četriem (tetradiem) raksturīgiem defektiem:

1. Ar spēcīgu aortas pārvietojumu pa labi (parasti aorta pārvietojas prom no kreisā kambara, ar Fallot tetradu - pilnīgi vai daļēji - no labās vēdera).
2. Maksimālā plaušu artērijas cilmes stenoze (sašaurināšanās) (normāli asinsspiediens no labā kambara ieplūst plaušās un ir piesātināts ar skābekli).
3. Interventricular starpsienas trūkums.
4. Labā kambara svārstības (tilpuma palielinājums).

Kas notiek ar patoloģiju? Sakarā ar defektiem:

• venozās un arteriālās asinis tiek sajaukti sirds kambaros un nav pietiekami piesātināti ar skābekli, kas nonāk sistēmiskā cirkulācijā;
• uzlabo anoksiju audu un orgānu maiņu aortu un plaušu artēriju sašaurināšanās (stenoze spēcīgāku, mazāku asinis skābekli plaušās un paliek ilgāk ventrikulī, saasinot sastrēgumiem);
• nopietni traucējumi lielā (no kreisā kambara līdz aortā) un mazi (no labās kambara līdz plaušu artērijai) aplis ātri noved pie hroniskas sirds mazspējas rašanās.

Tā rezultātā slimajam bērnam attīstās raksturīga cianoze (pirmās ekstremitātes cianozes, nasolabisks trīsstūris, tad visa āda), elpas trūkums, smadzeņu išēmija un viss ķermenis.

Ciānoze bērnībā

Fallot's tetrad ir iedzimts defekts, visi defekti parādās intrauterīnā orgānu veidošanās laikā un parādās uzreiz pēc bērna piedzimšanas. Vidējais paredzamais dzīves ilgums nav ilgāks par 10-12 gadiem, pēc operācijas prognoze uzlabojas atkarībā no orgānu kļūdas pakāpes. Tikai apmēram 5% no bērniem ar patoloģiju nobriest un dzīvo līdz 40 gadu vecumam, tādēļ ir pieņemts to uzskatīt par bērnu patoloģiju.

Ja mēs runājam par atšķirībām starp Fallot tetradas bērnības un pieaugušo izpausmēm, tās nepastāv, bet hroniskas sirds mazspējas attīstība jebkurā vecumā var izraisīt invaliditāti un smagu invaliditāti.

Patoloģija tiek uzskatīta par vienu no visnopietnākajiem iedzimtajiem sirds defektiem, tas ir bīstams, strauji attīstoties sirds mazspējas un orgānu un audu išēmijas komplikācijām. Pirmajos divos gados vairāk nekā 50% bērnu mirst no insulta (smadzeņu traumu akūta skābekļa nepietiekamība), smadzeņu abscesa (zarnu iekaisums) un akūtu sirds mazspēju. Neveiksmīgs defekts noved pie nopietnas kavēšanās bērna attīstībā.

Visbeidzot, nav iespējams izārstēt sirds slimības, ķirurģiskas metodes var tikai uzlabot pacienta prognozi un pagarināt dzīvi. Tajā pašā laikā ir tieša atkarība no operācijas laika - jo agrāk tas tiek veikts (vēlams pirmajā dzīves gadā), jo lielāka iespēja iegūt pozitīvu rezultātu.

Surgisko korekciju Fallot tetradu veic sirds ķirurgi, un kardiologs ir atbildīgs par pacientu uzraudzību pirms un pēc operācijas.

Cēloņi

Tā kā sirds ir nodibināta un izveidojusies pirmajā trimestrī, jebkura toksīna ietekme 2-8 grūtniecības nedēļās tiek uzskatīta par īpaši bīstamu Fallot's tetrada parādīšanos. Visbiežāk tie ir:

• zāles (hormonālas, nomierinošas, hipnotikas, antibiotikas uc);
• infekcijas slimības (masaliņas, masalas, skarlatīns);
• kaitīgi rūpnieciskie un sadzīves ķīmiskie savienojumi (smago metālu sāļi, toksiskās ķīmiskās vielas un mēslošanas līdzekļi);
• alkohola, narkotiku un nikotīna toksiskās ietekmes.

Anomāliju risks rodas ģimenēs, kurās tuviem radiniekiem ir bērni ar intrauterīnām sirds anomālijām.

Patoloģijas simptomi

Fallo tetrāde - ir ļoti grūti, dzīvību apdraudoša sirds defektu, viņš ātri sarežģī izskatu izteiktu sirds mazspējas pazīmēm un cerebrovaskulārām, ievērojami sarežģī un prognozi par pacientu dzīves pasliktināšanos. No agras bērnības jebkura, pat vienkāršā, fiziskā emocionālā aktivitāte beidzas ar elpas trūkumu, izteiktu cianoze (cianoze), vājums, reibonis, ģībonis.

Turpmāk krampji var beigties ar elpošanas apstāšanos, krampjiem, hipoksisku komu (skābekļa trūkuma dēļ asinīs), ilgtermiņā - daļēju vai pilnīgu invaliditāti. Pacientu raksturīgais stāvoklis ir tupus, sasprindzināts, lai atvieglotu stāvokli pēc slodzes.

Pēc operācijas pacients jūtas labāks, bet fiziskās aktivitātes ir ierobežotas, lai tas neradītu elpas trūkumu un citus sirds mazspējas simptomus.

Galvenās defektu pazīmes ir saistītas ar traucējumiem, kas saistīti ar asinīs bagātināšanu ar skābekli, tāpēc to sauc par "zilu".

Fallot tetradas raksturojošie simptomi:

Elpas trūkums, kas parādās un palielinās pēc jebkādas darbības (raudāšana, nepieredzējis)

Spēcīgs vājums (to izraisa visvienkāršākie pasākumi)

Apziņas zudums (pēdējie divi simptomi ir saistīti ar progresējošu smadzeņu išēmiju)

Patoloģijas komplikācijas - ciānotikas uzbrukumi, kuru izskats norāda uz smagu hipoksiju (skābekļa trūkumu) un būtiski pasliktina pacienta prognozi. Parasti tās parādās līdz 2-5 gadu vecumam, un tiem ir šādi simptomi:

1. Elpošanas un impulsu pieaugums pēkšņi (no 80 sitieniem minūtē).
2. Elpas trūkums palielinās.
3. Bērns ir noraizējies.
4. Cyanosis ir ievērojami pastiprināta līdz violetai nokrāsai.
5. Pastāv spēcīgs vājums.
6. Uzbrukums var izraisīt apziņas zudumu, krampjus, elpošanu, komu, insultu vai pēkšņu nāvi.

Sakarā ar skābekļa trūkumu, bērni ar iedzimtām malformācijām atpaliek attīstības procesā, mācās dažādas prasmes, pasliktinās (nesatur galvu utt.), Bieži vien saslimst.

Diagnostika

Laika gaitā pacientiem parādās raksturīgas ārējas pazīmes, par kurām jūs varat veikt primāro diagnozi:

• Visbiežāk raksturīgais indikators ir akrociānoze (perifērās daļas cianozes - rokas, kājas, ausis, pirksti, deguns, un pēc tam viss ķermenis);
• pirkstu locītavu sabiezējums "mucu" formā un naglu deformācija "pulksteņu brilles" formā (izliekta, apaļa);
• novecošanās fiziskajā attīstībā, svara zudums;
• saplacināts krūtīs (reti parādās krūšu kauls).

Klausoties sirdi, tiek atrasta rupja "buzzing" vai "scraping" skaņa.

Apstiprināts Fallot's tetrad bērniem, izmantojot aparatūras metodes:

• Ultraskaņa, kas nosaka sirds kambīžu lieluma izmaiņas (labā kambara svārstības).
• Uz EKG tiek ierakstīta nepilnīga viņa (labo) saišu vadīšanas kāju bloķēšana un labā kambara miokarda hipertrofija (palielināšana, sabiezēšana).
• Izmantojot radiogrāfiju, ir raksturīgs plaušu modelis (sakarā ar asinsapgādes trūkumu, tie izskatās caurspīdīgi) un sirds (palielinās izmērs un forma kā zābaka vai apavu formā ar paaugstinātu sirds augšdaļu).
• Doplera var noteikt asins plūsmas virzienu un tvertņu diametru.

Parasti asins analīze (nevis normāla) ir divreiz lielāka nekā sarkano asins šūnu (eritrocītu) skaits. Tas ir tāpēc, ka organisms mēģina kompensēt skābekļa trūkumu, palielinot šūnas, kas var apmierināt šo vajadzību.

Ārstēšanas metodes

Patoloģijas izārstēšana ir pilnīgi neiespējama:

• 30% gadījumu traucējumi tiek kombinēti ar citām iedzimtām anomālijām, kas sarežģī prognozes un ārstēšanu;
• 65% no hemodinamikas nestabilitāte (asins plūsma) tik izteiktas, ka ķirurģiska ārstēšana uzlabo pacientu kādu laiku, pagarinot dzīvi un dzīves kvalitātes uzlabošanu, bet patoloģija progresē pakāpeniski, radot attīstības hroniskas sirds mazspējas.

Kā izmantotās ārstēšanas metodes:

1. Narkotiku terapija (ārkārtas palīdzība ciānisko uzbrukumu gadījumā).
2. Paliatīvā iejaukšanās (sagatavošanās radikālai ķirurģijai, īslaicīga kritisko hemodinamisko traucējumu novēršana).
3. Radikālas korekcijas (interventricular starpsienas atjaunošana, aortas atveres kustība, plaušu artērijas stenozes paplašināšana utt.).

Dzīves ilgums un turpmākā prognoze pilnībā atkarīgi no tā, cik veiksmīgi veikta operācija.

Narkotiku terapija

Narkotisko terapiju izmanto kā ārkārtas situāciju cianoča uzbrukumam:

• skābekļa inhalāciju izmanto, lai atjaunotu audu un asiņu piesātinājumu ar skābekli;
• injicē nātrija bikarbonāta šķīdumu, lai mazinātu acidozi (vielmaiņas produktu akumulācija);
• atvieglot elpošanu, lietot bronhu un spazmolikāliju (aminofilīnu);
• lai novērstu šoku, kas rodas no traucēta gāzu apmaiņas, saķere (eritrocītu saķere) un asins recekļu veidošanās, plazmas aizvietotājs (reopoliglikcīns) injicē intravenozi.

Pēc uzbrukumu rašanās bērna prognoze pasliktinās, un defekta korekcija ķirurģijā ir nepieciešama tuvākajā nākotnē.

Hemodinamisko traucējumu pagaidu iznīcināšana

Pagaidu korekcijas vai paliatīvās metodes tiek pielietotas tūlīt pēc piedzimšanas vai agrīnā vecumā, tas ietver dažādu anastomozu (savienojumu, ceļu) veidošanos starp kuģiem.

Tetrad Fallot

Fallo tetrāde - vienlaicīga iedzimta sirds anomālija, kas raksturīgs ar vienīgās ekskrēcijas trakta labā kambara, kambaru starpsienas defekts, dextroposition aortas un hipertrofija labā kambara. Fallo tetrāde klīniski pierādītu sākumā cianozes, attīstības aizkavēšanos, elpas trūkums un odyshechno-cianotisko uzbrukumiem, reibonis un ģībonis. Instrumentālā diagnoze Fallo tetrāde tiek veiktas PCG, EKG, sirds ultraskaņu, krūškurvja rentgenogramma, sirds katetrizācijas dobumu ventrikulogrāfiju. Ķirurģiska ārstēšana Fallo tetrāde var būt paliatīvajā (uzlikšanu intersystem anastomožu) un radikālu (pilnā ķirurģiskā defektu labošanu).

Tetrad Fallot

Fallo tetrāde - komplekss iedzimta sirdskaite, "zilā" tipa, kas ir balstīta uz morfoloģiskajām četrām pazīmēm: obstrukciju labo kambara izejas departamentā, plaša VSD, tiesības kambara hipertrofiju un aortas pārvietošanas. Kardioloģijā, Fallo tetrāde notiek 7-10% gadījumu no visu iedzimtu sirds slimību, un veido pusi no visiem kroplības cianotiskas tipa. no netikuma Detalizēta anatomijas pazīme, kā neatkarīga nosological formu, pirmo reizi tika dota Francijas ārsts, patologu E.L.A. Fallot 1888. gadā, pēc kura vārda viņš vēlāk tika nosaukts.

Saskaņā ar struktūru defektu Fallo tetrāde tuvākais Fallot Triāde (stenoze caurumiem plaušu artēriju, priekškambaru starpsienas defekts un pa labi kambaru hipertrofija) un skaitlis pieci Fallot (Fallo tetrāde un DMPP). Fallo tetrāde var kombinēt ar citām novirzēm no sirds un asinsvadu: pravoraspolozhennoy aortas arch, anomālijas koronāro artēriju, vienīgās plaušu artēriju zariem, patentu ductus arteriosus, pilnīgā formā atvērtā atrioventrikulāoro kanālu, papildus kreisā-sided superior dobās vēnas, daļēju anomālu plaušu vēnu drenāžu.

Fallo Tetrad cēloņi

Fallot tetrads veidojas kardiogēzes procesa traucējumu dēļ 2-8 nedēļu laikā. embrionālā attīstība. Infekcijas slimības (masalas, skarlatīns, masaliņas), kas nodotas grūtniecēm grūtniecības sākumposmos, var izraisīt defektu rašanos; narkotiku lietošana (miega līdzekļi, sedatīvi līdzekļi, hormoni utt.), narkotikas vai alkohols; kaitīgo ražošanas faktoru ietekme. UPU veidošanā izsekoja iedzimtības ietekme.

Fallo tetrāde bieži atrodams bērniem ar sindromu Cornelia de Lange (Amsterdamas dwarfism), tai skaitā garīgās un vairāku anomālijas ( "klauns seju", choanal atrēzija, deformācijas ausīm, gotiskā aukslējas, šķielēšana, tuvredzība, astigmātisms, optisko atrofija, hipertrihoze, deformācija krūšu kaulu un mugurkaulu, syndactyly pietura, samazinot skaitu pirkstiem, izkropļojumi iekšējo orgānu un tamlīdzīgi. d.).

Fallot tetrades izraisītājs ir arteriālā konusa neregulāra rotācija (pretēji pulksteņrādītāja virzienam), kā rezultātā aortas vārsts tiek pārvietots pa labi no relatīvās plaušās. Šajā gadījumā aorta atrodas virs interventricular starpsienas ("aorta-braucējs"). Nepareizs aortas stāvoklis izraisa plaušu stumbra pārvietošanos, kas ir nedaudz pagarināta un sašaurināta. Arteriālā konusa rotācija novērš tās starpsienas savienošanu ar starpskriemeļu starpsienu, kas izraisa VSD veidošanos un sekojošu labās kambara paplašināšanos.

Fallo tetrade klasifikācija

Ņemot vērā taisnā vēdera izvades trakta obstrukcijas raksturu, Fallot tetradas anatomiskos variantus raksturo četri veidi: embrioloģiskais, hipertrofisks, cauruļveida un daudzkomponentu.

Fallo tetrade I tips ir embrioloģisks. Obstrukciju izraisa koniska šķērssiena pārvietošana priekšpusi un kreisi vai / un tā zemā atrašanās vieta. Maksimālās stenozes zona atbilst ierobežojošā muskuļu gredzena līmenim. Plaušu vārstu šķiedru gredzens ir gandrīz nemainīgs vai vidēji hipoplastisks.

Fallo tetrade II ir hipertrofiska. Sliekšņa sirdī atrodas koniska šķēršļa pārvietošana priekšpusi un pa kreisi vai (un) tās zemā atrašanās vieta, kā arī izteiktas hipertrofiskas izmaiņas tā proksimālajā segmentā. Maksimālās stenozes zona atbilst taisnā kambara izvades sekcijas atvēršanas līmenim un ierobežojošam muskuļu gredzenam.

Fallo - tubular tetrade III tipa. Obstrukciju izraisa netīrās kopējās artērijas pamatnes nošķiršana, kā rezultātā plaušu konuss ir strauji hipoplastiska, sašaurināta un saīsināta. Ar šo Fallo tetrades hipooplāziju var rasties šķiedru gredzens vai vārstu stenoze plaušu mugurā.

Fallo IV tetrada ir daudzkomponents. Obstrukcijas cēlonis ir ievērojams korozijas nodalījuma pagarinājums vai moderatora auklas sadalīšanās trabekulu augsta izlāde.

Saistībā ar hemodinamikas īpatnībām ir trīs Fallot's tetrad klīniskās un anatomiskās formas: 1) ar plaušu artērijas mutes atresiju; 2) ciānveidīga forma ar dažādu pakāpju stenozi; 3) acianotiska forma.

Hemodinamikas iezīmes ar Fallot tetradu

Fallot's tetradas hemodinamisko traucējumu pakāpi nosaka taisnā ventrikula izdalīšanas obstrukcijas smagums un starpnozaru starpsienas defekta klātbūtne.

Ar ievērojamu stenozi no plaušu artēriju un starpsienas defekts lielas cēloņiem preferenciālā asiņu kustības no abām ventrikulu uz aorta klātbūtne un mazāks - plaušu artērija, kas ir pievienots ar artēriju hipoksēmijas. Sakarā ar lielu starpsienas defektu, spiediens abos sirds kambaros kļūst vienāds. In galējā veidā Fallo tetrāde, kas saistīta ar plaušu atrēzija mutes artērijas plaušu cirkulācijas asinīm iebrauc no aorta caur arteriālā loka vai caur nodrošinājumu.

Pie mērenu šķēršļu kopējās perifērās pretestības augstāka nekā pretestību izplūdes trakta stenoze, tādējādi attīsta kreisās tiesības šunts, kā rezultātā attīstības acyanotic (gaiši) veido Fallo tetrāde. Tomēr, progresēšanu stenozi notiek pirmo krustu, un vēlāk - venoarterialny (labās puses uz kreiso) šunta, kas nozīmē, ka vaina transformāciju "balts" formā "zilo".

Fallo tetrade simptomi

Atkarībā no laika rašanās cianozes piecas klīniskās formas un, attiecīgi, to pašu skaitu izpausmes Fallo tetrāde periodu: agri cianotiskas forma (izskats cianozes pirmajos mēnešos vai pirmajā dzīves gadā), klasiskā (izskats cianozes otrajā vai trešajā dzīves gadā), smagās (ieņēmumi, ar odyshechno-cianotisko epizodes), tardīvās cianotisko (izskats cianozes līdz 6-10 gadiem) un acyanotic (gaiši) formā.

Smagas Fallot tetrades formas gadījumā lūpu un ādas cianozes parādās no 3-4 mēnešiem un kļūst konsekventi izteiktas par 1 gadu. Cianozi pastiprina barošana, raudāšana, sastiepums, emocionāls stresa, fiziskā slodze. Jebkura fiziska aktivitāte (staigāšana, skriešana, āra spēlēšana) ir saistīta ar palielinātu elpas trūkumu, vājuma parādīšanos, tahikardijas attīstību, reiboni. Pacientu raksturīgā iezīme pēc Fallo piezīmjdatora pēc ķermeņa ir tatamis.

Ļoti smags izpausme klīnisko ainu Fallo tetrāde ir odyshechno-cianotisko epizodes, kas parasti parādās vecumā no 2-5 gadiem. Uzbrukums attīstās pēkšņi, kopā ar trauksme bērna, palielinot cianozi un elpas trūkums, sirdsklauves, vājums, samaņas zudums. Var attīstīties apnojas, Hipoksiskās koma, krampji ar turpmākajiem hemiparēze parādībām. Odyshechno-cianotiskas epizodes attīstās sakarā ar strauju spazmas labā kambara infundibulyarnogo departamentā, kā rezultātā kopējā apjoma plūsma venozās asinis caur defekta kambaru starpsienu stāšanās aortas un palielināta CNS hipoksiju.

Bērni ar Teradas Fallo var atpaliek fiziskajā (hipotrofija II-III) un motoru attīstībā; tie bieži cieš no recidivējošas ARVI, hroniska tonsilīta, sinusīta, atkārtotas pneimonijas. Pieaugušiem pacientiem ar Fallo tetradu var būt saistīta plaušu tuberkuloze.

Fallo Tetrad Diagnosis

Objektīva izvērtēšana pacientiem ar Fallo tetrāde maksā uzmanību bālums vai zilas ādas, sabiezēšanu pirkstu falangas ( "stilbiņi" un "stunda stikla), piespiedu poza, vājums; retāk - krūšu kurvja (sirds kupola) deformācija. Sitiens atklāj nelielu sirds robežu paplašināšanos abos virzienos. Tipiski funkcijas auskultācijā Fallo tetrāde ir aptuvens sistoliskais sanēšana pie II-III starpribu telpas pa kreisi no krūšu kaula, pavājināšanos II toni plaušu artērijas, un citi. Full auskultācijā raksts defekts tiek fiksēts caur phonocardiography.

Krūšu kurvja rentgenstūris atklāj mērenu kardiomegāliju, tipisku sirds formas apavu un sliktu plaušu modeli. EKG modelim raksturīga ievērojama EOS novirze uz labo pusi, hipertrofiskas izmaiņas labās vēdera sirds miokardā un viņa kompleksa labās daļas bloķēšana.

Izmantojot sirds ultraskaņu, tiek noteikti tieši Fallot's tetradas anatomiskie komponenti: plaušu stenozes pakāpe, aortas dislokācijas pakāpe, VSD lielums un labās ventrikulārās hipertrofijas smagums.

Sirds dobumu izmeklēšana ļauj identificēt augstu spiedienu labajā stomandā, arteriālā piesātinājuma ar skābekli samazināšanos, katetru no labā kambara caurdurt aortā. Veicot aortogrāfiju un plaušu arteriogrāfiju, tiek konstatēta ķermeņa asins plūsma, PDA un pulmonārās artērijas patoloģija. Ja nepieciešams, tiek veikta kreisā ventrikulogrāfija, selektīva koronāro angiogrāfija, MSCT un sirds MRI.

Diferenciāldiagnozes Fallo tetrāde veikta ar transponēšanu lielajiem kuģiem, dubultā novadīšanas aortas un plaušu artērijas no labā kambara, sirds odnozheludochkovym divas chambered sirds.

Fallo tetradas ārstēšana

Visi pacienti ar Fallo notebook tiek pakļauti ķirurģiskai ārstēšanai. Narkotiku terapija ir indicēts attīstībai odyshechno-cianotisko epizodes: mitrināts skābeklis inhalācijai, intravenozi reopoliglyukina, nātrija bikarbonāts, glikozes, aminofilīns. Gadījumā, ja neizdodas zāļu lietošanas vajadzētu rosināt uzlikšana aortolegochnogo anastomozes.

Fallot tetrades operatīvās korekcijas metode ir atkarīga no defekta plūsmas smaguma, tās anatomiskā un hemodinamiskā varianta, pacienta vecuma. Jaundzimušajiem un maziem bērniem ar smagu Fallot's tetrad formu pirmajā posmā nepieciešama paliatīvā darbība, kas samazinātu komplikāciju risku nākamās radikālās defekta korekcijas laikā.

Lai paliatīvajā (šunta) darbību veidiem, kad Fallo tetrāde ietver pārklāt subclavian-plaušu anastomozi Bleloka-TAUSSIG, vnutriperikardialnoe anastomozi no augošā aortas un labo plaušu artērijā, pārklāt centrālo aorto-plaušu anastomozi izmantojot sintētisko vai bioloģisko protēzi, anastomozi starp lejupejošu aortas un pa kreisi plaušu artērija uc Lai samazinātu hipoksēmiju, tiek izmantota atvērta infundibuloplastika un balonu valvuloplastika.

Fallot's tetrada radikālā korekcija nodrošina VSD plastisko ķirurģiju un labā kambara izvades sekcijas šķēršļa novēršanu. Parasti tas tiek rīkots vecumā no sešiem mēnešiem līdz trim gadiem. Specifiski komplikācijas operācijas izdara, kad Fallo tetrāde, var būt anastomozes trombozi, sastrēguma sirds nepietiekamības, pulmonālās hipertonijas, labā sirds kambara aneirisma, atrioventrikulāro blokādi, aritmija, infekcioza endokardīta.

Fallo Tetrad Prognoze

Dabiskais defekta ceļš lielā mērā ir atkarīgs no plaušu stenozes pakāpes. Ceturtā daļa bērnu ar smaganu divriteņu Fallo mirst pirmajā dzīves gadā, puse no tiem ir jaundzimušā periodā. Bez operācijas vidējais paredzamais dzīves ilgums ir 12 gadi, mazāk nekā 5% pacientu dzīvo līdz 40 gadu vecumam. Smadzeņu asinsvadu tromboze (išēmisks insults) vai smadzeņu abscess visbiežāk izraisa pacientu nāvi ar Fallot notebook.

Fallot tetradas radikālās korekcijas ilgtermiņa rezultāti ir labi: pacienti ir spējīgi un sociāli aktīvi, viņi labi iztur fizisko slodzi. Tomēr vēlāk radikālā operācija tika veikta, jo sliktāk bija tā ilgtermiņa rezultāti. Visiem pacientiem ar Fallo tetrāde nepieciešama uzraudzības kardioloģija un sirds operācija, antibakteriālu terapiju profilaksei par endokardīts pirms zobārstniecības vai ķirurģiskām procedūrām, iespējams, saistībā ar attīstību bakteriēmija.

Fallot's tetrad: simptomi, diagnoze, korekcija, prognoze

Pirms aptuveni 100 gadiem Fallot's Tetrad diagnoze skanēja kā teikums. Šī defekta sarežģītība, protams, ļāva ķirurģisku ārstēšanu, bet ilgu laiku operācija tika veikta tikai, lai atvieglotu pacienta ciešanas, jo tā nevarēja novērst slimības cēloni. Medicīnas zinātne virzījās uz priekšu, labāko prātu, attīstot jaunas metodes, neapstājās cerēt, ka šo slimību var pārvarēt. Un viņi nav pieļāvuši kļūdu - pateicoties to cilvēku centieniem, kuri ir veltījuši dzīvību cīņā pret sirds defektiem, ir kļuvis iespējams dziedināt, pagarināt dzīvi un uzlabot to kvalitāti pat ar tādām slimībām kā Fallot's tetrads. Tagad jauna tehnoloģija sirds ķirurģijā var veiksmīgi novērst šīs patoloģijas gaitu ar vienīgo nosacījumu, ka operācija tiks veikta bērnībā vai agrā bērnībā.

Pati paša slimības nosaukums saka, ka tā ir parādījusies nevis vienā, bet gan četros trūkumos, kas nosaka cilvēka stāvokli: Fallot tetrads ir iedzimta sirds slimība, kurā apvienotas 4 anomālijas:

1. Starpsienas sirds kambara defekts, parasti starpsienas membrānas daļa, nav. Šī defekta garums ir diezgan liels.
2. Labā kambara tilpuma palielināšanās.
3. Plaušu stumbra lūmena sašaurināšanās.
4. Aortas dislokācija pa labi (dekstropos) līdz stāvoklim, kad tā daļēji vai pilnīgi iziet no labā kambara.

Būtībā Fallot tetrads ir saistīts ar bērnību, kas ir diezgan saprotams: slimība ir iedzimta, un paredzamā mūža ilgums ir atkarīgs no sirds mazspējas pakāpes, kas rodas patoloģisku izmaiņu rezultātā. Tas nav fakts, ka cilvēks var gaidīt ilgu un laimīgu dzīvi - šādi "zilie" cilvēki nedzīvo līdz vecumam, turklāt bieži viņi mirst krūts periodā, ja operācija kāda iemesla dēļ tiek atlikta. Turklāt Fallo tetradu var pavadīt ar piekto sirds anomāliju, kas to pārvērš Fallot pentadā - priekškambaru starpsienas defektu.

Asinsrites traucējumi Fallot's tetradē

Fallot's tetrad pieder pie tā sauktajiem "zilajiem" vai cianotiski defektiem. Defekts membrānu starp kambaru sirds izraisa izmaiņas asins plūsmu, kā rezultātā sistēmiskajā asinsritē nonāk asinis, audi nevis apvienojot pietiekami daudz skābekļa, un tie, savukārt, sāk izjust izsalkumu.

Sakarā ar pieaugošo hipoksiju pacienta āda iegūst ciānisku (ciānisku) nokrāsu, tādēļ šis defekts tiek saukts par "zilu". Situāciju ar Fallot's tetradu pastiprina tas, ka vērojama sašaurināšanās plaušu stumbra rajonā. Tas noved pie tā, ka caur saruka atvēršanu plaušu artērijas nevar atstāt pietiekamu daudzumu venozo asiņu uz plaušām, tāpēc ievērojams skaits tā paliek labā kambara, un (lai pacienti ir zilā krāsā), kas venozās daļā sistēmiskā cirkulācijā. Šis vēnu stagnācijas mehānisms, papildus asins skābekļa samazināšanai plaušās, sekmē diezgan strauju CHF (hroniskas sirds mazspējas) progresēšanu, kas izpaužas:

cianoze ar Fallot tetradu

• Cianozes pasliktināšanās;
• Vielmaiņas traucējumi audos;
• Šķidruma uzkrāšanās dobumos;
• Edema.

Lai novērstu šādu notikumu attīstību, pacientiem tiek parādīta sirds operācija (radikālas vai paliatīvas operācijas).

Slimības simptomi

Sakarā ar to, ka slimība izpaužas diezgan agri, rakstā mēs pievērsīsimies bērna vecumam, sākot no dzimšanas. Galvenās Fallo tetradas izpausmes ir saistītas ar CHF palielināšanos, lai gan šādi bērni neizslēdz akūtas sirds mazspējas attīstību (aritmija, elpas trūkums, trauksme un bez krūtīm). Bērna izskats lielā mērā ir atkarīgs no plaušu stumbra sašaurinājuma smaguma pakāpes, kā arī no starpsienas defekta garuma. Jo vairāk šos traucējumus, jo ātrāk attīstās klīniskais attēlojums. Bērna izskats lielā mērā ir atkarīgs no plaušu stumbra sašaurināšanās smaguma, kā arī no starpsienas defekta garuma. Jo vairāk šie traucējumi, jo ātrāk attīstās klīniskā tēlu.

Vidēji pirmās izpausmes sākas pēc 4 nedēļām pēc bērna dzīves. Galvenie simptomi:

1. Pirmajā laikā bērna ādas krāsas ciantiskā krāsa parādās, raudot, nepieredzot, tad cianozi var saglabāt pat miera stāvoklī. Pirmkārt, parādās tikai nasolabial trijstūra, pirkstu galu un ausu (akrociānozes) cianozes, tad, kad hipoksija attīstās, ir iespējams attīstīt kopējo cianozi.
2. Bērns atpaliek fiziskajā attīstībā (vēlāk sāk turēt galvu, sēdēt, pārmeklēt).
3. Termināļu falangu hermētiskums "stulbenšu" formā.
4. Naglas kļūst saplacinātas un apaļas.
5. Krūtis saplacināts, retos gadījumos veidojas "sirds kupris".
6. Samazināta muskuļu masa.
7. Nepareiza zobu augšana (plaši starp zobiem), kaīns attīstās strauji.
8. Spinal deformity (skolioze).
9. Attīstās plakanā plakana.
10. Raksturīga iezīme ir ciānisko uzbrukumu parādīšanās, kuras laikā bērns piedzīvo:
    • elpošana kļūst biežāka (līdz 80 elpas minūtē) un dziļi;
    • āda kļūst zilgani violeta;
    • skolēni strauji palielinās;
    • parādās elpas trūkums;
    • kas izpaužas kā vājums, līdz apziņas zudumam hipoksisko komu attīstības rezultātā;
    • var izraisīt muskuļu krampjus.

tipiskas cianozes zonas

Vecākiem bērniem ir tendence tupēt laikā uzbrukumiem, jo ​​šī pozīcija nedaudz mazina viņu stāvokli. Vidēji līdzīgs uzbrukums ilgst no 20 sekundēm līdz 5 minūtēm. Tomēr pēc tam bērni sūdzas par izteiktu vājumu. Smagos gadījumos šāds uzbrukums var izraisīt insultu vai pat nāvi.

Darbības algoritms, kad notiek krampji

• Ir nepieciešams palīdzēt bērnam tupēt "uz viņa piekārtiem" vai pieņemt "ceļgala-elkoņa" nostāju. Šī pozīcija veicina venozās asins plūsmas samazināšanos no ķermeņa apakšējās daļas līdz sirdij, un tādējādi samazina sirds muskuļa slodzi.
• Skābekļa padeve caur skābekļa masku ar ātrumu 6-7 l / min.
• Intravenoza beta blokatori (piemēram, "Propranolols", aprēķinot 0,01 mg / kg ķermeņa svara) novērš tahikardiju.
• Opioīdu pretsāpju līdzekļu ("Morfīns") ieviešana palīdz mazināt elpošanas centra jutīgumu pret hipoksiju, samazinot elpošanas kustību biežumu.
• Ja krampšana nebeidzas 30 minūšu laikā, operācija, iespējams, būs jāveic ārkārtas situācijā.

Tas ir svarīgi! Uzbrukuma laikā nevar izmantot zāles, kas stiprina sirdsdarbības kontrakcijas (kardiotonika, sirds glikozīdi)! Šīs zāles iedarbojas uz labās vēdera kontraktilitātes palielināšanos, kas izraisa asins atkārtotu noplūdi caur šķērsgriezuma defektu. Tas nozīmē, ka venozās asinis, kas praktiski satur skābekli, iekļūst sistēmiskā cirkulācijā, kas izraisa hipoksijas palielināšanos. Tātad ir "apburtais aplis".

Pamatojoties uz to, kas pētījums ir Fallot's tetrad diagnoze?

1. Klausoties sirdi, konstatē II tonusa vājināšanos, otrajā starpzobu telpā, kreisajā pusē, tiek noteikts rupjš, "tīrīšanas" troksnis.
2. Saskaņā ar elektrokardiogrāfiju, ir iespējams identificēt EKG pazīmes par labās sirds palielināšanos, kā arī sirds asi nobīdi pa labi.
3. Visinformatīvākais ir sirds ultraskaņa, kurā var identificēt starpnozaru starpsienas defektu un aortas dislokāciju. Pateicoties Doplera sonogrāfijai, ir iespējams detalizēti izpētīt asinsritumu sirdī: asins izmešanu no labās vēdera uz kreiso pusi, kā arī asinsrites grūtības plaušu stūrī.

EKG fragments Fallo tetradē

Ārstēšana

Ja pacientei ir Falla tetrade, ir svarīgi atcerēties vienu vienkāršu noteikumu: operācija tiek parādīta visiem (bez izņēmuma!) Pacientiem ar šo sirds defektu.

Galvenā šīs sirds slimības ārstēšanas metode ir tikai ķirurģiska. Optimālais operācijas vecums ir 3-5 mēneši. Vislabāk ir veikt operāciju plānotā veidā.

Var būt situācijas, kad ārkārtas operācija var būt nepieciešama agrākā vecumā:

1. Biežas bouts
2. Ādas cianozes izskats, elpas trūkums, sirdsklauves.
3. Izteikta fiziskās attīstības kavēšanās.

Parasti ārkārtas procedūra ir tā sauktā paliatīvā ķirurģija. Tajā laikā nav izveidots mākslīgais šuntums (locītavu) starp aortu un plaušu manevriem. Šī iejaukšanās ļauj pacientam īslaicīgi nostiprināties pirms sarežģītas, daudzkomponentu un ilgstošas ​​darbības, kuras mērķis ir novērst visus Fadelot tetrades defektus.

Kā darbojas operācija?

Ņemot vērā četras šīs sirds slimības anomālijas kombināciju, šīs patoloģijas operācija ir viena no sarežģītākajām sirds operācijām.

• Saskaņā ar vispārējo anestēziju tiek veikta krūškurvja priekšējā šķelšana.
• Pēc piekļuves sirds nodrošināšanai sirds plaušās mašīna ir savienota.
• Sirds muskuļu iegriezums tiek veikts no labā kambara, lai nebūtu pieskāries koronārās artērijas.
• No labās vēdera dobuma piekļuves plaušu manevriem - sašaurinātas atveres šķērsošana, plastmasas vārsti.
• Nākamais solis ir slēgt sirds kambaru šķērsgriezuma defektu, izmantojot sintētisko hipoalerģisko (Dacron) vai bioloģisko (no sirds bagāžas - perikarda) materiāla. Šī operācijas daļa ir diezgan sarežģīta, jo starpsienas anatomiskais defekts atrodas tuvu sirds ritma dzinējam.
• Pēc veiksmīgas iepriekšējo posmu pabeigšanas, labās vēdera siena tiek uzšūta, tiek atjaunota asinsriti.

Šo operāciju veic tikai ļoti specializētās sirds ķirurģijas centros, kur attiecīgā pacientu vadības pieredze ir iegūta.

Iespējamās komplikācijas un prognozes

Visbiežāk sastopamās komplikācijas pēc operācijas ir šādas:

1. Plaušu stumbra sašaurināšanās saglabāšana (ar nepietiekamu vārsta izjaukšanu).
2. Ar šķiedrām radītu ievainojumu, veicot sirds muskuļa uzbrukumu, var rasties dažādas aritmijas.

Pēcoperācijas mirstība vidēji ir vidēji 8-10%. Bet bez ķirurģiskas ārstēšanas bērnu paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 12-13 gadus. 30% gadījumu bērna nāve sākas bērna vecumā no sirds mazspējas, insulta un paaugstinātas hipoksijas.

Tomēr ķirurģiskajā ārstēšanā, kas tika veikta bērniem līdz 5 gadu vecumam, lielākajai daļai bērnu (90%) pēc 14 gadu vecuma atkārtotas izmeklēšanas nebija novērojamas attīstības novecošanās pazīmes.

Turklāt 80% no ekspluatētajiem bērniem, papildus ierobežojumiem, kas saistīti ar pārmērīgu fizisko piepūli, nodrošina normālu dzīvi, kas praktiski neatšķiras no viņu vienaudžiem. Ir pierādīts, ka agrāk tika veikta radikāla operācija, lai novērstu šo defektu, jo ātrāk bērns atjaunosies un uzplaukst saviem vienaudžiem attīstībā.

Vai invaliditāte norādīta slimībai?

Visi pacienti pirms radikālas operācijas sirdī, kā arī 2 gadus pēc operācijas parādīja invaliditātes izvadīšanu, pēc tam atkārtotu pārbaudi.

Nosakot invaliditātes grupu, ļoti svarīgi ir šādi rādītāji:

• Vai pēc operācijas ir asinsrites traucējumi?
• Vai plaušu artērijas stenoze paliek.
• Ķirurģiskas ārstēšanas efektivitāte un vai pēc operācijas ir komplikācijas.

Vai Fallo tetradu var diagnosticēt dzemdē?

Šīs sirds slimības diagnostika tieši atkarīga no speciālista kvalifikācijas, kas veic ultraskaņas diagnostiku grūtniecības laikā, kā arī no ultraskaņas ierīces līmeņa.

Ja ekspertoloģisko ultraskaņu veic augsta līmeņa speciālists, Fallot tetrads tiek konstatēts 95% gadījumu līdz 22 nedēļām, trešajā trimestrī grūtniecības laikā šis defekts tiek diagnosticēts gandrīz 100% gadījumu.

Turklāt svarīgs faktors ir ģenētiskie pētījumi, tā sauktie "ģenētiskie divi un trīskārši", kas tiek pārbaudīti visām grūtniecēm 15-18 nedēļu laikā. Ir pierādīts, ka Fallot's tetrads 30% gadījumu ir kombinēts ar citām anomālijām, visbiežāk hromosomu slimībām (Dauna sindroms, Edwards, Patau uc).

Ko darīt, ja šī patoloģija tiek konstatēta auglim grūtniecības laikā?

Ja šī sirds slimība tiek atklāta kombinācijā ar nopietnām hromosomu anomālijām kopā ar nopietniem garīgiem traucējumiem, sievietei tiek piedāvāts pārtraukt grūtniecību medicīnisku iemeslu dēļ.

Ja tiek atklāts tikai sirds defekts, tad tiek apkopota konsultācija: akušieri-ginekologi, kardiologi, sirds ķirurgi, neonatologi un grūtniece. Šajā apspriešanā sieviete ir sīki izskaidrota: kāds ir šīs patoloģijas risks bērnam, kādas sekas var būt, kā arī ķirurģiskās ārstēšanas iespējas un metodes.

Neskatoties uz Fallot's tetradas sarežģītību, šī sirds slimība ir resectable, tas ir, tiek veikta ķirurģiska korekcija. Šī slimība nav bērnam teikums. Mūsdienīgā medicīnas līmenī 90% gadījumu ļauj ievērojami uzlabot pacienta dzīves kvalitāti, pateicoties sarežģītai, daudzpakāpju operācijai.

Pašlaik sirdsdarbības ķirurgi praktiski neizmanto paliatīvās operācijas, tikai īslaicīgi uzlabojot pacienta stāvokli. Prioritātes virziens ir radikāla darbība, kas tiek veikta agrā bērnībā (līdz vienam gadam). Šī pieeja ļauj normalizēt vispārējo fizisko attīstību, novēršot pastāvīgu deformāciju veidošanos organismā, kas ievērojami uzlabo dzīves kvalitāti.

Fallot's Tetrad jaundzimušajiem - "Blue" iedzimtas sirds slimības

Četru stingri noteikto anatomisko defektu kombinācija sirds un asinsvadu struktūrā dod iemeslu diagnosticēt CHD ar nosaukumu "Tetrad Fallo" - redzēsim, kas tas ir.

Šo slimību identificēja un raksturoja franču patologs E. L. Fallo 1888. gadā. Pēdējo 100 gadu laikā ārstiem ir izdevies panākt labus rezultātus šīs slimības agrīnai atklāšanai un izskaušanai.

Slimības apraksts, tā izplatība

Fallot's tetrad - iedzimta sirds slimība, ko bieži diagnosticē jaundzimušajiem. 3% zīdaiņu ir šī slimība, kas veido vienu piektdaļu no visiem konstatētajiem iedzimtajiem sirds defektiem.

30% visu spontāno abortu un neattīstītu grūtniecību ir saistīta ar Fallot's tetrad klātbūtni auglim, un vēl 7% bērnu ar šo patoloģiju ir piedzimis miruši.

Fallo tetrads tiek diagnosticēts, ja jaundzimušajam ir četru anatomisku defektu kombinācija sirds un asinsvadu sistēmas struktūrā:

• Stenoze vai plaušu artērijas sašaurināšanās, kas stiepjas no labās kambara. Tās tiešais mērķis ir veikt venozās asinis plaušām. Ja plaušu artērijas mutē ir sašaurināšanās, tad asinis no sirds kambara ieplūst arterijā ar spēku. Tas ievērojami palielina slodzi labajā sirdī. Ar vecumu palielinās stenoze - tas ir, šis defekts ir progresīvs.
• Defekts caurules veidā starpskriemeļu starpsienā (VSD). Parasti sirds kambari tiek atdalīti ar dobu starpsienu, kas ļauj uzturēt dažādu spiedienu. Ar Fallot's tetradu starpventāla starpsienā ir lūmenis, tāpēc spiediens abos stomatonos ir izlīdzināts. Tajā pašā laikā labais ventriklis injicē asinis ne tikai plaušu artērijā, bet arī aortā.
• Aortas izspiešana vai pārvietošana. Parasti aorta atrodas sirds kreisajā pusē. Ar Fallot's tetradu tas tiek pārvietots pa labi un atrodas tieši virs atvēruma interventricular starpsienā.
• Sirds labās kambara paplašināšanās. Tas atkal attīstās, pateicoties palielinātajai slodzei labajā sirdī, jo artērijas sašaurināšanās un aortas pārvietošanās.

20-40% gadījumu ar Fallot tetradu ir vienlaicīgi sirds defekti:

Cēloņi un riska faktori

Intrauterīna attīstības pirmajos trijos mēnešos auglim ir izveidotas sirds anatomiskās struktūras.

Šobrīd bija tas, ka jebkura kaitīga iedarbība uz āru uz grūtnieces ķermeņa var radīt letālu ietekmi uz iedzimtas sirds slimības veidošanos.

Šajā laikā riska faktori ir šādi:

• akūtas vīrusu slimības;
• grūtnieces noteiktu zāļu, psihoaktīvo un psihotropo vielu (tostarp tabakas un alkohola) lietošana;
• smago metālu saindēšanās;
• radiācijas iedarbība;
• Nākamās mātes vecums ir vecāks par 40 gadiem.

Slimību veidi un to attīstība

Atkarībā no defekta anatomiskām iezīmēm tiek izšķirti vairāki Fallot tetrades veidi:

• Embrijā - maksimālā artērijas sašaurināšanās ir robežas šķērsošanas muskuļu gredzena līmenī. Stenozi var novērst arteriālā konusa ekonomiskā rezekcija.
• Hipertrofisks - maksimālā artērijas sašaurināšanās ir demarkācijas muskuļu gredzena un ieejas labajā kambara līmenī. Stenoze var tikt novērsta masīvā arteriālā konusa rezekcija.
• Cauruļveida - viss arteriālais konuss ir sašaurināts un saīsināts. Pacientiem ar šādu defektu nevar pakļaut radikālai plaušu artērijas stenozes ķirurģiskajai korekcijai. Tie dod priekšroku paliatīvām plastmasām, lai novērstu slimības pasliktināšanos.
• Daudzkomponentu - artēriju stenoze, ko izraisa vairāki anatomiskām izmaiņām pozīciju un parametriem, kas ir atkarīga no veiksmīgas rezultātiem ķirurģiskas korekcijas par stenozi.

Atkarībā no defekta klīnisko izpausmju raksturīgajām pazīmēm izšķir šādas pazīmes:

• ciānisks vai klasisks - ar izteiktu ādas un gļotādu cianozi;
• acianotiska vai "gaiša" forma - biežāk bērniem pirmajos 3 dzīves gados daļējas defekta kompensācijas rezultātā.

Saskaņā ar kursa smagumu šie slimības veidi ir atšķirīgi:

• Smags Aizdusa un cianozes parādās gandrīz no dzimšanas ar raudu, barošanu.
• Klasisks Slimība sākas 6-12 mēnešu vecumā. Klīniskās izpausmes ir cieši saistītas ar paaugstinātu fizisko aktivitāti.
• Paroksizmāla Bērns cieš no smagiem vienpusējiem ciānotiskiem uzbrukumiem.
• Viegla forma ar vēlu izskatu cianozei un elpas trūkums - pēc 6-10 gadiem.

Savā gaitā slimība iziet trīs secīgus posmus:

• Relatīvā labklājība. Visbiežāk šis posms ilgst no dzimšanas līdz 5-6 mēnešiem. Nav nekādu izteiktu slimības simptomu, kas saistīts ar daļēju defekta kompensāciju jaundzimušo sirds strukturālo īpatnību dēļ.
• Cyanotic fāze. Vissmagākais bērna dzīves posms ar Fallot notebook, kas ilgst 2-3 gadus. Tajā pašā laikā tiek izrunātas visas slimības klīniskās izpausmes: elpas trūkums, cianozes, astmas lēkmes. Šis vecums veido vislielāko slimības nāvi.
• Pārejas posms vai kompensācijas mehānismu veidošanās fāze. Slimības klīniskā izpausme turpina pastāvēt, bet bērns pielāgojas viņa slimībai un spēj novērst vai samazināt slimības sākumu.

Briesmas un komplikācijas

Fallot's tetradas diagnoze ir saistīta ar nopietniem sirds defektiem ar augstu mirstību. Ar nelabvēlīgu slimības gaitu pacienta vidējais dzīves ilgums ir 15 gadi.

Šādas slimības komplikācijas ir bieži:

• smadzeņu vai plaušu tromboze sakarā ar paaugstinātu asins viskozitāti;
• smadzeņu abscess;
• akūta vai sastrēguma sirds mazspēja;
• baktēriju endokardīts;
• aizkavēta psihomotora attīstība.

Simptomi

Atkarībā no pakāpes sašaurināšanās artērijas un lieluma atveru kambaru starpsienu atšķiras vecuma slimības sākums simptomu un pakāpi progresēšanu. Fallot tetradas galvenās klīniskās pazīmes ir:

• Cianozes Visbiežāk bērni ir jaunāki par vienu gadu, vispirms lūpām, tad gļotādām, sejai, rokām, kājām un ķermeni. Attīstās ar pieaugošām bērna fiziskajām aktivitātēm.
• Piespiežot pirkstus kā "bumbiņas" un izspiežot naglas kā "pulksteņu brilles", jau ir izveidojušies 1-2 gadi.
• Elpas trūkums dziļas aritmijas elpošanas formā. Šajā gadījumā ieelpošanas un izelpas biežums nepalielinās. Elpas trūkums palielinās ar mazāko piepūli.
• Nogurums
• Sirds "kupris" - izliece uz sirdi sirdī.
• Aizkavēta dzinēja attīstība motora darbības traucējumu dēļ.
• Sirds sērās.
• Slimā bērna ķermeņa raksturīgā stāvokļa tupināšana vai gulēšana ar kājām ir noslīdēta uz vēderu. Šajā situācijā bērns jūtas labāks un tādēļ neapzināti pieņem to pēc iespējas biežāk.
• Ģībonis līdz hipoksēmiskai komai.
• Aizrīšanās un cianozes "zilie" uzbrukumi smagā paroksicmiskajā saslimšanā, kurā mazi bērni (1-2 gadi) pēkšņi kļūst zilgi, sāņo, nomierina un pēc tam var zaudēt samaņu vai pat nonākt komā. Pēc uzbrukuma bērns ir miegains un miegains. Bieži vien tāda pasliktināšanās dēļ bērns var pat mirt.

Diagnostika

Slimība tiek diagnosticēta pēc anamnēzes, pēc klīniskās izmeklēšanas un krūšu kurvja izņemšanas, ņemot vērā instrumentālo pētījumu metodes rezultātus:

• asins analīze;
• radiogrāfija;
• elektrokardiogrāfija.

No diagnostikas viedokļa visvērtīgākais ir sirds ultraskaņa ar dopleru.

Jaundzimušo angiogrāfijas un sirds kateterizācijas veida izmeklēšanas invazīvās metodes tiek reti veiktas, tikai gadījumā, ja rezultāti nav apmierinoši, izmantojot citas diagnostikas metodes.

Fallot's tetrad diferenciālā diagnoze tiek veikta ar slimībām, kas līdzīgas klīniskajām izpausmēm:

Ārstēšanas metodes

Ķirurģiskā ārstēšana ir norādīta. Operācijas optimālais vecums ir 3-5 gadi. Bet pirms šī vecuma vēl ir nepieciešams augt, pēc 1-2 gadiem izstājoties izteiktajā cianozē un elpas trūkuma stadijā.

Diezgan bieži bērni ar Fallo četrstūris mirst smagos neparedzētos cianočos uzbrukumos jau agrīnā vecumā, ja viņiem netiek sniegta kompetenta medicīniskā palīdzība un atbalsts:

• saistītu slimību profilakse un ārstēšana (anēmija, rahīts, infekcijas slimības);
• dehidratācijas novēršana;
• sedatīvā terapija;
• ārstēšana ar adrenerģiskajiem blokatoriem;
• ārstēšana ar antihiperantiem un neiroprotektoriem;
• skābekļa terapija;
• uzturēšanas terapija ar vitamīniem un minerālvielām.

Atkarībā no esošā defekta anatomiskām iezīmēm priekšroka tiek dota ķirurģiskās iejaukšanās metodei:

• Paliatīvā ķirurģija tiek praktizēta, ja nav iespējams pilnīgi izskaust sirds slimības. Nepieciešams optimizēt pacienta dzīves kvalitāti. Visbiežāk tiek pielietota aorto-plaušu anastomīze - tas ir, plaušu artērija ir savienota ar subklāviju ar sintētisko implantu palīdzību. Dažreiz paliatīvā darbība ir tikai pirmais ķirurģiskās iejaukšanās posms bērnam, kas jaunāks par 1 gadu, tas ļauj mazulim dzīvot vēl dažus gadus pirms radikālas defekta korekcijas.
• Radikālas korekcijas rezultātā tiek novērsts ventrikulāra starpsienas defekts un plaušu artērijas paplašināšanās. Šī ir atvērta sirds darbība, pēc kuras bērns pēc kāda laika varēs vadīt praktiski normālu dzīvi. Ir svarīgi atzīmēt, ka šāda darbība ir ieteicama bērniem, kas ir vismaz 3-5 gadus veci.

Uzziniet vairāk par slimību no videoklipa:

Prognoze pēc un bez operācijas

Ja Fallot's tetrads netika ekspluatēts, tad pirmajā dzīves gadā katrs ceturtais pacients ar šo defektu tiek nogalināts, un puse no bērniem nedzīvo līdz 5 gadu vecumam. Ar savlaicīgu ķirurģisku iejaukšanos jauno pacientu mirstība tiek samazināta līdz 5%.

Vienīgais līdzeklis, lai novērstu skumju slimības iznākumu, ir savlaicīga ārsta apmeklējums, ja atrodat pirmās slimības pazīmes, uzmanīgs bērna novērošana un modrs medicīniska uzraudzība.

Fallot tetrads nav slimība, kurā varat eksperimentēt ar alternatīvām ārstēšanas metodēm un ceram uz brīnumu. Galu galā neliela pacienta ar šo slimību dzīves brīnums ir tikai sirds ķirurgs.

VPS tetrad Fallo

Tetrad Fallot

Fallot's tetrads - tipiska iedzimta sirds slimība, ko papildina cianoze, rodas 10% bērnu ar iedzimtu sirds defektu un 50% no tiem cianozes.

Sirds un asinsvadu bioloģiskie defekti sastāv no šādām 4 sastāvdaļām.

Pacientiem ir aortas vidējā pozīcija, kurā aorta spēj savākt asinis no sirds kreisās un labās puses.

Plaušu artērijas sašaurināšanās (stenoze).

Defekts (caurums) starpskriemeļu starpsienā.

Labā kambara hipertrofija.

Galvenais defekts, šķiet, ir plaušu artērijas sašaurināšanās. Asinis neplūst plaušās. Viņi ir anēmiski. Rentgenstaru gadījumā šie plaušas šķiet caurspīdīgas, ja asinīs iztukšo asinsriti. Plaušās asinis nav pietiekami bagātināts ar skābekli, tāpēc pacientu arteriālo asiņu sastāvs atgādina vēnu. Citi defekti ir daudz adaptīvāki un ļauj pacientiem izdzīvot, lai gan, protams, viņu dzīves kvalitāte ir ļoti zema. Īpaša aortas starpstāvokļa atrašanās vieta, atvere starp labo un kreiso sirds kambari un labā kambara muskuļu hipertrofija ļauj noņemt sarkanās asinsrites stenozes daļu sirdij no labās sirds daļas, izvadot sirds stenozes daļu, ļaujot vēnu asinīm iekļūt lielā (arteriālā) apritē.

Simptomi atspoguļo izmaiņas organismā.

Pacientiem ar progresējošu stadiju pacientiem vienmēr ir izteikta vispārējā (vai centrālā) cianoze. Parasti cianozi sauc, jo tiek ietekmētas gan ādas, gan gļotādas. Cianozes sākšanās vienmēr tiek aizkavēta un notiek 1-2 mēnešus pēc piedzimšanas. Sākumā tas izpaužas tikai tad, kad bērns karājas (fiziskās slodzes laikā) vai mātes krūtiņā. Šajā laikā vispirms ir vērojama cianoze ap mazuļa muti. Tā ir tā sauktā cirmola cianoze, un ap acīm - ķermenis ar cirkulējošu cianozi. Ādas ap acīm un mutes nosliece bērniem parasti izpaužas kā cianozi, iespējams, ir saistīta ar šūnu šūnu biezumu un virsmas atrašanās vietu.

Attīstoties vispārējai cianozei attīstītās slimības stadijā, vienmēr ir ievērojami palielināts sarkano asinsķermenīšu skaits, gandrīz divreiz lielāks par normālo līmeni. Šo simptomu sauc par eritrocītu policiklēmiju vai pārpilnību (pārpilnība). Ar eritrocītu policiklēmijas palīdzību bērna ķermenis ar Fallot tetrade mēģina cīnīties pret skābekli, kura asinsspiediens šajā slimībā vienmēr ir nepietiekams, pateicoties intrakardiogramiem hemodinamiskiem defektiem un nepietiekamai plaušu asins cirkulācijai. Asins bagātināšana ar vienveidīgiem elementiem (policiklēmija) padara to vēl tumšāku un viskozīgāku. Palielinās ādas un gļotādu krāsa (krāsa), un var rasties cianotiski krampji.

Ķirurkie krampji. Reakcija uz fizisko piepūli (bieži vien tikai ilgu raudu), auksta slimība eritrocītu policiklēmijas apstākļos, kas izraisa lielas grūtības asins pārvietošanā plaušu asinsvados, asins cirkulācija plaušās var pēkšņi pasliktināties. Ir ķermeņa akūts skābekļa parāds, kas smadzenēs cieš. Bērns iegūst čuguna pelēko krāsu, elpošana strauji ("panikas elpa"), kļūst nemierīga, kas vēl vairāk pasliktina stāvokļa smagumu. Ņemot vērā iepriekš minēto, var attīstīties hipoksēmijas krampji. Raksturīgi, ka 2 gadus veci un vecāki bērni ir apmācīti tikt galā ar uzbrukuma sākumu, tupināšanu. Saspiežot augšējo un apakšējo ekstremitāšu lielās artērijas, tās samazina asiņu pārvietošanos aortā, virzot to uz plaušu artēriju. Tādēļ tiek uzlabota asins plūsma plaušās un asinīm ar skābekli. Šķiet, ka daba pati saka ārsta, kā pacientam sniegt ārkārtas palīdzību.

Rūpīgi izpētot rokas, no 1-2 gadiem nosaka pakāpenisku zilu mucu un "pulksteņu brilles" simptomu veidošanos. Pakāpeniski pazūd nagu dimanti, ļauj dokumentēt "pulksteņu brilles" simptomu.

Sirds pētījumā nosaka krūškurvja sienas redzamā pulsācija pa kreisi no krūšu kaula, kas ir labās ventrikulārās hipertrofijas izpausme. Apmēram puse no krūšu kurvja trīce (vibrācija) bērniem ir konstatēti. Auskulācijas laikā dzirdami diezgan skaļi toņi. 2. sirds toni vienmēr ir vienādi (S1 + S2). Ārpusdzemdes troksnis vai sistoliskais murmurs, kas aizņem visu systolu, tiek uzklausīts plaušu artērijas laukumā, papildinot simptomu raksturlielumus, kas noteikti sirds pētījumā. Raksturīgi, ka sirds parasti netiek paplašināta, un sastrēguma sirds mazspēja attīstās.

Krūškurvja orgānu aizmugurējā radiogrāfija atklāj "caurspīdīgu" plaušu plaušu asinsrites plūsmu. Labajā sirds kambarīšā parādās radiogrāfs, pacelšanas virsotne virs diafragmas. Radiologi sirds netiek palielināta, to salīdzinot ar formu ar koka "tupele" vai "pīli, kas atrodas uz ūdens".

Ultrasonogrāfija atklāj visas 4 iedzimtas sirds slimības sastāvdaļas.

Slimnieku aprūpes īpatnības.

Gadījumā, ja bērnam ar Fallot notebook ir aizdusa-ciānociāls uzbrukums, tas ir jānostiprina, jānostiprina, lai "varde" nostādītu uz vēdera ar kājām, kas novietotas uz krūtīm. Noplūdes laikā mitrināts skābeklis ir nozīmīgs faktors ārstēšanas un aprūpes organizācijā.

Cits svarīgs pastāvīgas pacientu aprūpes elements ir dzeršanas režīma ievērošana. Bērniem ar Fallo piezīmjdatoru vajadzētu lietot vairāk šķidruma, kas novērš pārmērīgu asins recekļu veidošanos.

Tetrad Fallot

Pirmais un vissvarīgākais ir iekaisuma starpsienas defekts. Tas ir liels atvērums starp diviem sirds kambariem, ļaujot zilās venozās asinīs plūst no labās stumbra pa kreisi. No turienes tas nonāk aortā un pēc tam izkliedējas caur ķermeni, nevis nokļūstot plaušās, lai piesātinātu ar skābekli.

Fallot tetrades otrais svarīgais komponents ir plaušu vārstu vai subvalvular telpas stenoze (sašaurināšanās). Sakritība ierobežo asinsriti plaušās. Šīs stenozes smagums atšķiras dažādiem bērniem.

Pārējās divas tetradas sastāvdaļas ir šādas: labās vēdera sienas ir daudz biezākas nekā parasti, un aorta atrodas tieši virs ventrikulāra starpsienas defekta.

Kopā tas izraisa cianozi tūlīt pēc piedzimšanas vai vēlāk bērnībā. Šādiem ciānotiskiem bērniem dažreiz var būt lēkmes ar palielinātu elpošanu vai apziņas zudumu. Vecākiem bērniem ar fizisku piepūli var būt nepietiekama elpošana, kas izraisa ģībošanos. Tas ir saistīts ar faktu, ka, ierobežojot asins piegādi plaušām, palielinātas ķermeņa vajadzības pēc skābekļa nav pilnībā izpildītas.

Dažiem bērniem ar smagu Fallot tetradu ir nepieciešama operācija, kas viņiem piešķir pagaidu atvieglojumu, palielinot asins plūsmu plaušās. Šī procedūra sastāv no ziņojuma izveidošanas starp aortu un plaušu artēriju. Tādējādi daļa asoru no aortas nonāk plaušās un līdz ar to palielinās ar skābekli piesātināts asins daudzums. Tas samazina cianozi un ļauj bērnam augt un attīstīties, līdz tiek panākta radikāla defekta korekcija.

Lielākajai daļai bērnu ar Fallo piezīmjdatoru pirmsskolas vecuma gados ir jābūt atklātā sirds operācijām. Operācija ietver sirds kambaru perpendikulāro defektu slēgšanu un miokarda zonu noņemšanu, kas sašaurina plaušu artēriju. Ja plaušu vārsts ir sašaurināts, tas tiek atvērts, un, ja tas ir nepietiekami attīstīts, protēze tiek sapludināta vai jāpielāgo plāksteris, lai pabeigtu korekciju. Ilgtermiņa prognoze pēc operācijas ievērojami atšķiras no pacienta līdz pacientam. Tas parasti nav slikts, bet lielā mērā atkarīgs no defekta smaguma pirms operācijas, it īpaši attiecībā uz plaušu artērijas sašaurināšanās smagumu. Lai pārliecinātos, ka sirds defekts tiek pilnīgi un rūpīgi izvadīts, ilgstoša pēcoperācijas uzraudzība ir nepieciešama.

Bērniem ar Fallo piezīmjdatoru ir risks iegūt baktēriju endokardītu pirms un pēc operācijas. Tādēļ pirms zobārsta apmeklējuma vai kāda veida operācijas bērnam jālieto antibiotikas, piemēram, amoksicilīns. Zobu higiēna arī novērš endokardītu. Lai iegūtu vairāk informācijas, konsultējieties ar savu pediatrisko kardiologu.

UPU: Tetrad Fallo

Fallo tetradu veidošanās ir balstīta uz labās ventrikulās infundibulas sekcijas (vai konusa) nepietiekamo attīstību, kā rezultātā rodas četras klasiskas pazīmes: liela VSD, labās ventrikulāro šķēršļu obstrukcija, taisnās ventrikulārās hipertrofijas un aortas dekstroponija.

Tetrad Fallot ir viens no desmit visbiežāk sastopamajiem sirds defektiem. Bērniem, kuri ir vecāki par gadu, tas ir visbiežāk sastopamais ciānoģiskais defekts. Patoloģijas biežums ir 0,21-0,26 uz 1000 jaundzimušajiem, 6-7% no visiem CKD un 4% no kritiskās CHD.

Defekta morfoloģiskais pamatojums ir liels VSD, kas rada apstākļus vienādam spiedienam abos sirds kambaros un kavē izeju no labās stumbra. Tiesiskā ventrikula hipertrofija ir šīs obstrukcijas sekas, kā arī tā apjoma pārslodze. Aortas stāvoklis var ievērojami atšķirties.

Izkļūšanu no labās stvokļa visbiežāk raksturo infundibula stenoze (45%), 10% gadījumu pulmonālā vārsta līmenī ir stenoze, 30% gadījumu tā ir apvienota. 15% pacientu ir plaušu vārstuļa atrezija. Retais variants ir Fallot's tetrads ar plaušu vārstu agenesiju (nav plaušu vārstu sindroma). Vārsts vietā ir tikai oriģināli veltņi; Stenoze tiek veidota hipoplastiska plaušu gredzena. Šo variantu bieži apvieno ar hromosomas 22qll dzēšanu.

Hemodinamika ar Fallot tetradu

Var izšķirt četrus galvenos defekta variantus, kurus galvenokārt nosaka asinsrites plūsmas no labās kambara pakāpe: 1) Fallot tetradas bāla forma; 2) klasiskās Fallot tetradas forma; 3) Fallot's tetrads ar plaušu atresiju (tā saukto ārkārtējo Fallot's tetrad forma); 4) Fallot's tetrad ar plaušu vārstu agenesis.

Ar gaišu formu, asins plaušās izdalīšanās rezistence ir mazāka vai vienāda ar rezistenci aortā, plaušu asins plūsma nav samazināta. Šī izvēle ir līdzīga prostatas vēža hemodinamikai kombinācijā ar plaušu stenozi; ir asins izmešana pa kreisi uz labo pusi. Šiem pacientiem labās vēdera infundibulas daļas (hipertrofijas dēļ) obstrukcijas pakāpe var palielināties ar laiku, kas noved pie šķērsgriezuma, un pēc tam ilgstoša, labās puses kreisā izlāde un defekta pāreja cianotiski formā.

Fallot's tetradas klasiskajā formā sistoliskās sistēmas laikā asins tiek izvadīts aortā abās sirds kambīzēs; palielinās sistēmiskās asinsrites minimālais tilpums. Tajā pašā laikā asins plūsma nelielā lokā ir ierobežota. Tā kā venoza asins iekļūst aortā, rodas arteriālā hipoksēmija, kas korelē ar plaušu stenozes pakāpi. Sakarā ar lielo VSD un aortu, kas atrodas virs viņiem, nav šķēršļu asiņu izgrūšanai no labās kambara, tāpēc taisnā ventrikula sirds mazspēja nenotiek ilgu laiku. Nav arī iemeslu kreisā kambara tipa sirds mazspējas attīstībai, jo sirds kreisās daļas nav pietiekami noslogotas. Dažos gadījumos ir novērota pat relatīvā hipooplāzija kreisā kambara.

Fallot tetrades galējā formā hemodinamika ir līdzīga plaušu atresijas ar VSD; asins plūsma uz plaušām caur APA vai nodrošinājuma traukos. Šajā sakarā diagnoze, terapija un ķirurģiska ārstēšana ir līdzīgas (skatīt attiecīgo sadaļu).

Fallot tetrads ar plaušu vārstu agenesiju raksturo ar papildu volumetrisku labās vēdera pārslodzi asins plaušu muguras atgriešanās dēļ. Tas veicina agrīnu sirds mazspēju. Turklāt labā kambara palielināta trieka iznākums kombinācijā ar plaušu vārstuļa nepietiekamību noved pie plaušu triekas aneirismiskas paplašināšanās. Rezultātā var rasties blakusesošo struktūru (bronhu, atriju, nervu) saspiešana, kurai ir traucēta funkcija.

Prenatālajā periodā Fallot tetrads neietekmē augļa attīstību. Asinsrites cirkulācija ir līdzīga kā plaušu artērijas atrezei. Abu sirds kambaru sinhronais darbs nodrošina adekvātu sistēmisku asins plūsmu un placentu - skābekli. Plaušu artēriju plaušu stenozes un hipoplāzijas pakāpe ievērojami atšķiras, un to veidošanās process turpinās līdz dzemdībām un pirmajos bērna dzīves mēnešos. Tas nosaka nepieciešamību pēc atkārtotiem ehokardiogrāfiskiem pētījumiem par augli. Ievadīšana specializētajā iestādē, kas spēj ievadīt prostaglandīnus un pēc tam veikt ķirurģisku ārstēšanu, ieteicama smagai plaušu asinsrites plūsmas un plaušu artēriju hipoplāzijas pretestībai. Defekts attiecas uz 2. smaguma kategoriju.

Fallot tetrades pēcdzemdību periodā galvenais prognostiski nelabvēlīgs faktors ir arteriālā hipoksēmija, kas ietekmē gan pacienta vispārējo stāvokli, gan miokardiju. Saskaņā ar to Fallot tetradas gaišās formas gaita ir salīdzinoši labvēlīga, un Fallot tetradas klasiskā forma turpinās daudz spēcīgāk. Pēdējā gadījumā hroniska hipoksija izraisa orgānu disfunkciju, bērna atpalicību fiziskajā un garīgajā attīstībā un agrīno mirstību. Jau 3-6 gadus jūs varat identificēt tauku miokarda distrofiju.

Vissmagākais kurss ir vērojams defekta variantā ar plaušu vārsta agenesismu. Dažiem šiem pacientiem sirds mazspēja attīstās dzemdē; 60% no viņiem mirst perinatālā periodā, sākot no pilnas, elpošanas problēmas vai vienlaikus ar iedzimtu patoloģiju.

Kopumā apmēram 6% pacientu ar Fallot's tetrads pazūd pirmajā dzīves nedēļā, 6 mēneši - 14%, gada beigās - par 25%, par 40 gadiem - 95%. Augsta mirstība pirmajās dzīves nedēļās parasti tiek atzīmēta ar plaušu asinsvadu plazmas hipoplāziju.

Tetralo farafo klīniskie simptomi.

Bērniem ar Fallo piezīmjdatoru parasti ir normāli attīstības rādītāji dzimšanas brīdī. Tomēr visbiežāk drīz attīstās viegla centrālā cianoze. Izteikta cianoze norāda uz ārkārtēju plaušu asinsrites obstrukcijas pakāpi, jo īpaši - par plaušu artērijas atreziju. No agrīniem simptomiem jāuzsver ilgstoša sistoliskā izraidīšanas skaņa, dzirdama sirds pamatnē pa kreisi no krūšu kaula. Stenozes palielināšanās troksnis kļūst īsāks un mīkstāks. Pacientiem ar plaušu atreziju troksnis var būt pilnīgi nepilnīgs vai var tikt dzirdēts funkcionējošs PDA. Gadījumos, kad ir liels nodrošinājums, jūs varat dzirdēt to troksni aizmugurē.

Plaušu vārstu agenesis laikā troksnis ir pansistālisks raksturs ar zemas frekvences diastolisko komponentu pa kreisi no krūšu kaula, un klīnisko attēlu raksturo triāde: apgrūtināta elpošana, sirds mazspēja un ciānoze. Šajos pacientiem, atelektāze un pneimonija attīstās viegli sakarā ar blakus esošo bronhu saspiešanu ar paplašināto plaušu artēriju. Dažos gadījumos, lai kompensētu elpošanas mazspēju, var būt vajadzīga mākslīgā plaušu ventilācija.

Vispārējs noteikums ar Fallot tetradu ir tas, ka smagu simptomu agrīna sākšanās norāda uz nelabvēlīgu defekta anatomiju (plaušu artērijas hipoplāzija, plaušu vārstuļa atrezija, izteikta infundibula stenoze, kreisā kambara hipoplazija). Pacienti ar šādu anatomiju veido kritisku pacientu grupu (apmēram 35%), kam nepieciešama intensīva aprūpe un operācija drīz pēc dzemdībām.

Hipoksēmijas izpausmju spektrs ir diezgan plašs: no mērenas cianozes līdz ilgstošai hipoksiskai stāvoklim. Fallot tetradas raksturojums ir unyshee-cyanotic (hypoxic) krampji. Uzbrukums sākas bieži pēc raudāšanas, barošanas vai zarnu kustības. Bērns kļūst nemierīgs, elpas trūkums un cianozes palielināšanās, tad palielinās letarģija, pazūd troksnis virs sirds. Smagos gadījumos iespējama apnoja un apziņas zudums, krampji. Krampju attīstība ir saistīta ar labās vēdera infundibulas daļas spazmu, kā rezultātā palielinās venozā asins izdalīšanās aortā un paaugstinās CNS hipoksija. Balstoties uz šādu mehānismu, ir skaidrs, ka ar plaušu artērijas atreziju nav pamatu krampju rašanās. Šiem pacientiem cianozes uzlabošana ir saistīta ar plaušās barojošo trauku slēgšanu vai relatīvo stenozi (OAD, collaterals), un parasti tā kļūst par hipoksisku stāvokli, kas reti sastopams atsevišķi.

Jāatzīmē, ka anēmijai ir nozīmīga loma slimības klīniskajos simptomā. No vienas puses, tas samazina redzamo cianozi, slēpj slimības smagumu, no otras puses, tas samazina iespēju piegādāt skābekli orgāniem. Tā rezultātā biežāk sastopami hipoksiskie uzbrukumi pacientiem ar anēmiju, tie ir smagāki un smagas smadzeņu komplikācijas.