Fallo's Tetrada raksturojums: kas tas ir, cēloņi un ārstēšana

No šī raksta jūs uzzināsit: to sauc par Fallot notebook, kuru defekti apvieno ar šo iedzimto defektu. Kas izraisa tetradu izskatu, raksturīgus patoloģijas simptomus. Diagnoze un ārstēšanas metodes, atjaunošanās prognoze.

Fallot's tetrad ir smaga iedzimta sirds slimība ar četriem (tetradiem) raksturīgiem defektiem:

  1. Ar spēcīgu aortas pārvietojumu pa labi (parasti aorta pārvietojas prom no kreisā kambara, ar Fallot tetradu - pilnīgi vai daļēji - no labās vēdera).
  2. Maksimālā plaušu artērijas cilmes stenoze (sašaurināšanās) (normāli asinsspiediens no labā kambara ieplūst plaušās un ir piesātināts ar skābekli).
  3. Interventricular starpsienas trūkums.
  4. Labā kambara svārstības (tilpuma palielinājums).

Kas notiek ar patoloģiju? Sakarā ar defektiem:

  • venozās un arteriālās asinis tiek sajaukti sirds kambaros un nav pietiekami piesātināti ar skābekli, kas nonāk sistēmiskā cirkulācijā;
  • uzlabo anoksiju audu un orgānu maiņu aortu un plaušu artēriju sašaurināšanās (stenoze spēcīgāku, mazāku asinis skābekli plaušās un paliek ilgāk ventrikulī, saasinot sastrēgumiem);
  • nopietni traucējumi lielā (no kreisā kambara līdz aortā) un mazi (no labās kambara līdz plaušu artērijai) aplis ātri noved pie hroniskas sirds mazspējas rašanās.

Tā rezultātā slimajam bērnam attīstās raksturīga cianoze (pirmās ekstremitātes cianozes, nasolabisks trīsstūris, tad visa āda), elpas trūkums, smadzeņu išēmija un viss ķermenis.

Ciānoze bērnībā

Fallot's tetrad ir iedzimts defekts, visi defekti parādās intrauterīnā orgānu veidošanās laikā un parādās uzreiz pēc bērna piedzimšanas. Vidējais paredzamais dzīves ilgums nav ilgāks par 10-12 gadiem, pēc operācijas prognoze uzlabojas atkarībā no orgānu kļūdas pakāpes. Tikai apmēram 5% no bērniem ar patoloģiju nobriest un dzīvo līdz 40 gadu vecumam, tādēļ ir pieņemts to uzskatīt par bērnu patoloģiju.

Ja mēs runājam par atšķirībām starp Fallot tetradas bērnības un pieaugušo izpausmēm, tās nepastāv, bet hroniskas sirds mazspējas attīstība jebkurā vecumā var izraisīt invaliditāti un smagu invaliditāti.

Patoloģija tiek uzskatīta par vienu no visnopietnākajiem iedzimtajiem sirds defektiem, tas ir bīstams, strauji attīstoties sirds mazspējas un orgānu un audu išēmijas komplikācijām. Pirmajos divos gados vairāk nekā 50% bērnu mirst no insulta (smadzeņu traumu akūta skābekļa nepietiekamība), smadzeņu abscesa (zarnu iekaisums) un akūtu sirds mazspēju. Neveiksmīgs defekts noved pie nopietnas kavēšanās bērna attīstībā.

Visbeidzot, nav iespējams izārstēt sirds slimības, ķirurģiskas metodes var tikai uzlabot pacienta prognozi un pagarināt dzīvi. Tajā pašā laikā ir tieša atkarība no operācijas laika - jo agrāk tas tiek veikts (vēlams pirmajā dzīves gadā), jo lielāka iespēja iegūt pozitīvu rezultātu.

Surgisko korekciju Fallot tetradu veic sirds ķirurgi, un kardiologs ir atbildīgs par pacientu uzraudzību pirms un pēc operācijas.

Cēloņi

Tā kā sirds ir nodibināta un izveidojusies pirmajā trimestrī, jebkura toksīna ietekme 2-8 grūtniecības nedēļās tiek uzskatīta par īpaši bīstamu Fallot's tetrada parādīšanos. Visbiežāk tie ir:

  • zāles (hormonālas, nomierinošas, hipnotikas, antibiotikas uc);
  • infekcijas slimības (masaliņas, masalas, skarlatīns);
  • kaitīgi rūpnieciskie un sadzīves ķīmiskie savienojumi (smago metālu sāļi, toksiskās ķīmiskās vielas un mēslošanas līdzekļi);
  • alkohola, narkotiku un nikotīna toksiskās ietekmes.

Anomāliju risks rodas ģimenēs, kurās tuviem radiniekiem ir bērni ar intrauterīnām sirds anomālijām.

Patoloģijas simptomi

Fallo tetrāde - ir ļoti grūti, dzīvību apdraudoša sirds defektu, viņš ātri sarežģī izskatu izteiktu sirds mazspējas pazīmēm un cerebrovaskulārām, ievērojami sarežģī un prognozi par pacientu dzīves pasliktināšanos. No agras bērnības jebkura, pat vienkāršā, fiziskā emocionālā aktivitāte beidzas ar elpas trūkumu, izteiktu cianoze (cianoze), vājums, reibonis, ģībonis.

Turpmāk krampji var beigties ar elpošanas apstāšanos, krampjiem, hipoksisku komu (skābekļa trūkuma dēļ asinīs), ilgtermiņā - daļēju vai pilnīgu invaliditāti. Pacientu raksturīgais stāvoklis ir tupus, sasprindzināts, lai atvieglotu stāvokli pēc slodzes.

Pēc operācijas pacients jūtas labāks, bet fiziskās aktivitātes ir ierobežotas, lai tas neradītu elpas trūkumu un citus sirds mazspējas simptomus.

Galvenās defektu pazīmes ir saistītas ar traucējumiem, kas saistīti ar asinīs bagātināšanu ar skābekli, tāpēc to sauc par "zilu".

Fallot tetradas raksturojošie simptomi:

Elpas trūkums, kas parādās un palielinās pēc jebkādas darbības (raudāšana, nepieredzējis)

Spēcīgs vājums (to izraisa visvienkāršākie pasākumi)

Apziņas zudums (pēdējie divi simptomi ir saistīti ar progresējošu smadzeņu išēmiju)

Patoloģijas komplikācijas - ciānotikas uzbrukumi, kuru izskats norāda uz smagu hipoksiju (skābekļa trūkumu) un būtiski pasliktina pacienta prognozi. Parasti tās parādās līdz 2-5 gadu vecumam, un tiem ir šādi simptomi:

  1. Elpošanas un impulsu pieaugums pēkšņi (no 80 sitieniem minūtē).
  2. Elpas trūkums palielinās.
  3. Bērns ir noraizējies.
  4. Cyanosis ir ievērojami pastiprināta līdz violetai nokrāsai.
  5. Pastāv spēcīgs vājums.
  6. Uzbrukums var izraisīt apziņas zudumu, krampjus, elpošanu, komu, insultu vai pēkšņu nāvi.

Sakarā ar skābekļa trūkumu, bērni ar iedzimtām malformācijām atpaliek attīstības procesā, mācās dažādas prasmes, pasliktinās (nesatur galvu utt.), Bieži vien saslimst.

Diagnostika

Laika gaitā pacientiem parādās raksturīgas ārējas pazīmes, par kurām jūs varat veikt primāro diagnozi:

  • Visbiežāk raksturīgais indikators ir akrociānoze (perifērās daļas cianozes - rokas, kājas, ausis, pirksti, deguns, un pēc tam viss ķermenis);
  • pirkstu locītavu sabiezējums "mucu" formā un naglu deformācija "pulksteņu brilles" formā (izliekta, apaļa);
  • novecošanās fiziskajā attīstībā, svara zudums;
  • saplacināts krūtīs (reti parādās krūšu kauls).

Klausoties sirdi, tiek atrasta rupja "buzzing" vai "scraping" skaņa.

Apstiprināts Fallot's tetrad bērniem, izmantojot aparatūras metodes:

  • Ultraskaņa, kas nosaka sirds kambīžu lieluma izmaiņas (labā kambara svārstības).
  • Uz EKG tiek ierakstīta nepilnīga viņa (labo) saišu vadīšanas kāju bloķēšana un labā kambara miokarda hipertrofija (palielināšana, sabiezēšana).
  • Izmantojot radiogrāfiju, ir raksturīgs plaušu modelis (sakarā ar asinsapgādes trūkumu, tie izskatās caurspīdīgi) un sirds (palielinās izmērs un forma kā zābaka vai apavu formā ar paaugstinātu sirds augšdaļu).
  • Doplera var noteikt asins plūsmas virzienu un tvertņu diametru.

Parasti asins analīze (nevis normāla) ir divreiz lielāka nekā sarkano asins šūnu (eritrocītu) skaits. Tas ir tāpēc, ka organisms mēģina kompensēt skābekļa trūkumu, palielinot šūnas, kas var apmierināt šo vajadzību.

Ārstēšanas metodes

Patoloģijas izārstēšana ir pilnīgi neiespējama:

  • 30% gadījumu traucējumi tiek kombinēti ar citām iedzimtām anomālijām, kas sarežģī prognozes un ārstēšanu;
  • 65% no hemodinamikas nestabilitāte (asins plūsma) tik izteiktas, ka ķirurģiska ārstēšana uzlabo pacientu kādu laiku, pagarinot dzīvi un dzīves kvalitātes uzlabošanu, bet patoloģija progresē pakāpeniski, radot attīstības hroniskas sirds mazspējas.

Kā izmantotās ārstēšanas metodes:

  1. Narkotiku terapija (ārkārtas palīdzība ciānisko uzbrukumu gadījumā).
  2. Paliatīvā iejaukšanās (sagatavošanās radikālai ķirurģijai, īslaicīga kritisko hemodinamisko traucējumu novēršana).
  3. Radikālas korekcijas (interventricular starpsienas atjaunošana, aortas atveres kustība, plaušu artērijas stenozes paplašināšana utt.).

Dzīves ilgums un turpmākā prognoze pilnībā atkarīgi no tā, cik veiksmīgi veikta operācija.

Narkotiku terapija

Narkotisko terapiju izmanto kā ārkārtas situāciju cianoča uzbrukumam:

  • skābekļa inhalāciju izmanto, lai atjaunotu audu un asiņu piesātinājumu ar skābekli;
  • injicē nātrija bikarbonāta šķīdumu, lai mazinātu acidozi (vielmaiņas produktu akumulācija);
  • atvieglot elpošanu, lietot bronhu un spazmolikāliju (aminofilīnu);
  • lai novērstu šoku, kas rodas no traucēta gāzu apmaiņas, saķere (eritrocītu saķere) un asins recekļu veidošanās, plazmas aizvietotājs (reopoliglikcīns) injicē intravenozi.

Pēc uzbrukumu rašanās bērna prognoze pasliktinās, un defekta korekcija ķirurģijā ir nepieciešama tuvākajā nākotnē.

Hemodinamisko traucējumu pagaidu iznīcināšana

Pagaidu korekcijas vai paliatīvās metodes tiek pielietotas tūlīt pēc piedzimšanas vai agrīnā vecumā, tas ietver dažādu anastomozu (savienojumu, ceļu) veidošanos starp kuģiem.

Fallot's Tetrad jaundzimušajiem - "Blue" iedzimtas sirds slimības

Četru stingri noteikto anatomisko defektu kombinācija sirds un asinsvadu struktūrā dod iemeslu diagnosticēt CHD ar nosaukumu "Tetrad Fallo" - redzēsim, kas tas ir.

Šo slimību identificēja un raksturoja franču patologs E. L. Fallo 1888. gadā. Pēdējo 100 gadu laikā ārstiem ir izdevies panākt labus rezultātus šīs slimības agrīnai atklāšanai un izskaušanai.

Slimības apraksts, tā izplatība

Fallot's tetrad - iedzimta sirds slimība, ko bieži diagnosticē jaundzimušajiem. 3% zīdaiņu ir šī slimība, kas veido vienu piektdaļu no visiem konstatētajiem iedzimtajiem sirds defektiem.

30% visu spontāno abortu un neattīstītu grūtniecību ir saistīta ar Fallot's tetrad klātbūtni auglim, un vēl 7% bērnu ar šo patoloģiju ir piedzimis miruši.

Fallo tetrads tiek diagnosticēts, ja jaundzimušajam ir četru anatomisku defektu kombinācija sirds un asinsvadu sistēmas struktūrā:

  • Stenoze vai plaušu artērijas sašaurināšanās, kas stiepjas no labās kambara. Tās tiešais mērķis ir veikt venozās asinis plaušām. Ja plaušu artērijas mutē ir sašaurināšanās, tad asinis no sirds kambara ieplūst arterijā ar spēku. Tas ievērojami palielina slodzi labajā sirdī. Ar vecumu palielinās stenoze - tas ir, šis defekts ir progresīvs.
  • Defekts caurules veidā starpskriemeļu starpsienā (VSD). Parasti sirds kambari tiek atdalīti ar dobu starpsienu, kas ļauj uzturēt dažādu spiedienu. Ar Fallot's tetradu starpventāla starpsienā ir lūmenis, tāpēc spiediens abos stomatonos ir izlīdzināts. Tajā pašā laikā labais ventriklis injicē asinis ne tikai plaušu artērijā, bet arī aortā.
  • Aortas izspiešana vai pārvietošana. Parasti aorta atrodas sirds kreisajā pusē. Ar Fallot's tetradu tas tiek pārvietots pa labi un atrodas tieši virs atvēruma interventricular starpsienā.
  • Sirds labās kambara paplašināšanās. Tas atkal attīstās, pateicoties palielinātajai slodzei labajā sirdī, jo artērijas sašaurināšanās un aortas pārvietošanās.

20-40% gadījumu ar Fallot tetradu ir vienlaicīgi sirds defekti:

Cēloņi un riska faktori

Intrauterīna attīstības pirmajos trijos mēnešos auglim ir izveidotas sirds anatomiskās struktūras.

Šobrīd bija tas, ka jebkura kaitīga iedarbība uz āru uz grūtnieces ķermeņa var radīt letālu ietekmi uz iedzimtas sirds slimības veidošanos.

Šajā laikā riska faktori ir šādi:

  • akūtas vīrusu slimības;
  • grūtnieces noteiktu zāļu, psihoaktīvo un psihotropo vielu (tostarp tabakas un alkohola) lietošana;
  • smago metālu saindēšanās;
  • radiācijas iedarbība;
  • Nākamās mātes vecums ir vecāks par 40 gadiem.

Slimību veidi un to attīstība

Atkarībā no defekta anatomiskām iezīmēm tiek izšķirti vairāki Fallot tetrades veidi:

  • Embrijā - maksimālā artērijas sašaurināšanās ir robežas šķērsošanas muskuļu gredzena līmenī. Stenozi var novērst arteriālā konusa ekonomiskā rezekcija.
  • Hipertrofisks - maksimālā artērijas sašaurināšanās ir demarkācijas muskuļu gredzena un ieejas labajā kambara līmenī. Stenoze var tikt novērsta masīvā arteriālā konusa rezekcija.
  • Cauruļveida - viss arteriālais konuss ir sašaurināts un saīsināts. Pacientiem ar šādu defektu nevar pakļaut radikālai plaušu artērijas stenozes ķirurģiskajai korekcijai. Tie dod priekšroku paliatīvām plastmasām, lai novērstu slimības pasliktināšanos.
  • Daudzkomponentu - artēriju stenoze, ko izraisa vairāki anatomiskām izmaiņām pozīciju un parametriem, kas ir atkarīga no veiksmīgas rezultātiem ķirurģiskas korekcijas par stenozi.

Atkarībā no defekta klīnisko izpausmju raksturīgajām pazīmēm izšķir šādas pazīmes:

  • ciānisks vai klasisks - ar izteiktu ādas un gļotādu cianozi;
  • acianotiska vai "gaiša" forma - biežāk bērniem pirmajos 3 dzīves gados daļējas defekta kompensācijas rezultātā.

Saskaņā ar kursa smagumu šie slimības veidi ir atšķirīgi:

  • Smags Aizdusa un cianozes parādās gandrīz no dzimšanas ar raudu, barošanu.
  • Klasisks Slimība sākas 6-12 mēnešu vecumā. Klīniskās izpausmes ir cieši saistītas ar paaugstinātu fizisko aktivitāti.
  • Paroksizmāla Bērns cieš no smagiem vienpusējiem ciānotiskiem uzbrukumiem.
  • Viegla forma ar vēlu izskatu cianozei un elpas trūkums - pēc 6-10 gadiem.

Savā gaitā slimība iziet trīs secīgus posmus:

  • Relatīvā labklājība. Visbiežāk šis posms ilgst no dzimšanas līdz 5-6 mēnešiem. Nav nekādu izteiktu slimības simptomu, kas saistīts ar daļēju defekta kompensāciju jaundzimušo sirds strukturālo īpatnību dēļ.
  • Cyanotic fāze. Vissmagākais bērna dzīves posms ar Fallot notebook, kas ilgst 2-3 gadus. Tajā pašā laikā tiek izrunātas visas slimības klīniskās izpausmes: elpas trūkums, cianozes, astmas lēkmes. Šis vecums veido vislielāko slimības nāvi.
  • Pārejas posms vai kompensācijas mehānismu veidošanās fāze. Slimības klīniskā izpausme turpina pastāvēt, bet bērns pielāgojas viņa slimībai un spēj novērst vai samazināt slimības sākumu.

Briesmas un komplikācijas

Fallot's tetradas diagnoze ir saistīta ar nopietniem sirds defektiem ar augstu mirstību. Ar nelabvēlīgu slimības gaitu pacienta vidējais dzīves ilgums ir 15 gadi.

Šādas slimības komplikācijas ir bieži:

  • smadzeņu vai plaušu tromboze sakarā ar paaugstinātu asins viskozitāti;
  • smadzeņu abscess;
  • akūta vai sastrēguma sirds mazspēja;
  • baktēriju endokardīts;
  • aizkavēta psihomotora attīstība.

Simptomi

Atkarībā no pakāpes sašaurināšanās artērijas un lieluma atveru kambaru starpsienu atšķiras vecuma slimības sākums simptomu un pakāpi progresēšanu. Fallot tetradas galvenās klīniskās pazīmes ir:

  • Cianozes Visbiežāk bērni ir jaunāki par vienu gadu, vispirms lūpām, tad gļotādām, sejai, rokām, kājām un ķermeni. Attīstās ar pieaugošām bērna fiziskajām aktivitātēm.
  • Piespiežot pirkstus kā "bumbiņas" un izspiežot naglas kā "pulksteņu brilles", jau ir izveidojušies 1-2 gadi.
  • Elpas trūkums dziļas aritmijas elpošanas formā. Šajā gadījumā ieelpošanas un izelpas biežums nepalielinās. Elpas trūkums palielinās ar mazāko piepūli.
  • Nogurums
  • Sirds "kupris" - izliece uz sirdi sirdī.
  • Aizkavēta dzinēja attīstība motora darbības traucējumu dēļ.
  • Sirds sērās.
  • Slimā bērna ķermeņa raksturīgā stāvokļa tupināšana vai gulēšana ar kājām ir noslīdēta uz vēderu. Šajā situācijā bērns jūtas labāks un tādēļ neapzināti pieņem to pēc iespējas biežāk.
  • Ģībonis līdz hipoksēmiskai komai.
  • Aizrīšanās un cianozes "zilie" uzbrukumi smagā paroksicmiskajā saslimšanā, kurā mazi bērni (1-2 gadi) pēkšņi kļūst zilgi, sāņo, nomierina un pēc tam var zaudēt samaņu vai pat nonākt komā. Pēc uzbrukuma bērns ir miegains un miegains. Bieži vien tāda pasliktināšanās dēļ bērns var pat mirt.

Diagnostika

Slimība tiek diagnosticēta pēc anamnēzes, pēc klīniskās izmeklēšanas un krūšu kurvja izņemšanas, ņemot vērā instrumentālo pētījumu metodes rezultātus:

  • asins analīze;
  • radiogrāfija;
  • elektrokardiogrāfija.

No diagnostikas viedokļa visvērtīgākais ir sirds ultraskaņa ar dopleru.

Jaundzimušo angiogrāfijas un sirds kateterizācijas veida izmeklēšanas invazīvās metodes tiek reti veiktas, tikai gadījumā, ja rezultāti nav apmierinoši, izmantojot citas diagnostikas metodes.

Fallot's tetrad diferenciālā diagnoze tiek veikta ar slimībām, kas līdzīgas klīniskajām izpausmēm:

Ārstēšanas metodes

Ķirurģiskā ārstēšana ir norādīta. Operācijas optimālais vecums ir 3-5 gadi. Bet pirms šī vecuma vēl ir nepieciešams augt, pēc 1-2 gadiem izstājoties izteiktajā cianozē un elpas trūkuma stadijā.

Diezgan bieži bērni ar Fallo četrstūris mirst smagos neparedzētos cianočos uzbrukumos jau agrīnā vecumā, ja viņiem netiek sniegta kompetenta medicīniskā palīdzība un atbalsts:

  • saistītu slimību profilakse un ārstēšana (anēmija, rahīts, infekcijas slimības);
  • dehidratācijas novēršana;
  • sedatīvā terapija;
  • ārstēšana ar adrenerģiskajiem blokatoriem;
  • ārstēšana ar antihiperantiem un neiroprotektoriem;
  • skābekļa terapija;
  • uzturēšanas terapija ar vitamīniem un minerālvielām.

Atkarībā no esošā defekta anatomiskām iezīmēm priekšroka tiek dota ķirurģiskās iejaukšanās metodei:

  • Paliatīvā ķirurģija tiek praktizēta, ja nav iespējams pilnīgi izskaust sirds slimības. Nepieciešams optimizēt pacienta dzīves kvalitāti. Visbiežāk tiek pielietota aorto-plaušu anastomīze - tas ir, plaušu artērija ir savienota ar subklāviju ar sintētisko implantu palīdzību. Dažreiz paliatīvā darbība ir tikai pirmais ķirurģiskās iejaukšanās posms bērnam, kas jaunāks par 1 gadu, tas ļauj mazulim dzīvot vēl dažus gadus pirms radikālas defekta korekcijas.
  • Radikālas korekcijas rezultātā tiek novērsts ventrikulāra starpsienas defekts un plaušu artērijas paplašināšanās. Šī ir atvērta sirds darbība, pēc kuras bērns pēc kāda laika varēs vadīt praktiski normālu dzīvi. Ir svarīgi atzīmēt, ka šāda darbība ir ieteicama bērniem, kas ir vismaz 3-5 gadus veci.

Uzziniet vairāk par slimību no videoklipa:

Prognoze pēc un bez operācijas

Ja Fallot's tetrads netika ekspluatēts, tad pirmajā dzīves gadā katrs ceturtais pacients ar šo defektu tiek nogalināts, un puse no bērniem nedzīvo līdz 5 gadu vecumam. Ar savlaicīgu ķirurģisku iejaukšanos jauno pacientu mirstība tiek samazināta līdz 5%.

Vienīgais līdzeklis, lai novērstu skumju slimības iznākumu, ir savlaicīga ārsta apmeklējums, ja atrodat pirmās slimības pazīmes, uzmanīgs bērna novērošana un modrs medicīniska uzraudzība.

Fallot tetrads nav slimība, kurā varat eksperimentēt ar alternatīvām ārstēšanas metodēm un ceram uz brīnumu. Galu galā neliela pacienta ar šo slimību dzīves brīnums ir tikai sirds ķirurgs.

Tetrad Fallo, kas tas ir un cik ilgi viņi dzīvo ar šo patoloģiju?

Fallot's tetrad - kombinētā iedzimtā sirds slimība (CHD), kurai raksturīga vienlaicīga plaušu artērijas vārsta sašaurināšanās, aortas dislokācija, labās ventrikulārās hipertrofijas un sirds kambara defekti.

Šī anomālija ir desmitā visizplatītākā vieta iedzimtu sirds defektu sarakstā.

Pirms dažām desmitiem gados līdzīga diagnoze bija gandrīz līdzvērtīga spriedumam, taču pat šodien šāda sarežģīta patoloģija ir ārstējama.

Jāapzinās, ka anomālija ir dabiska daba, tas ir, sirdsdarbības traucējumi. Tas nozīmē, ka ārstēšana ar ārstēšanu nav piemērota. Vienīgais veids, kā pilnīgi novērst kroplības, ir ķirurģija.

ICD-10 kodekss

Starptautiskajā slimību klasifikācijā patoloģijai ir kods Q21.3. Pirmo aprakstu sagatavoja ārsts ar uzvārdu Fallo 19. gadsimta beigās, un šī anomālija tika nosaukta pēc viņa nosaukuma.

Šobrīd dažādos medicīniskos avotos ir minēta CHD, šis saīsinājums nozīmē "iedzimtas sirds slimības".

Klasifikācija Tetrad Fallot

Pastāv 4 šīs patoloģijas veidi, kuriem atšķiras plaušu artērijas lūmena sašaurināšanās raksturs:

  1. Embrioloģiskais veids - to raksturo starpsienas pārvietošana uz priekšu un pa kreisi, kā arī tās zemā atrašanās vieta. Arterijas lūmenis ir maksimāli sašaurināts muskuļu gredzenā, bet plaušu vārsts gandrīz nemainās.
  2. Hipertrofisks tips - to raksturo līdzīgs konisko šķērssienu pārvietojums, rezultāts ir tās daļas paplašināšanās, kas ir tuvāk labajam kambarim. Lūmenis ir maksimāli sašaurināts plaušu artērijas zonā pie ventiļa.
  3. Cauruļveida veids - rodas, pateicoties kopējai arteriālajai stumbra patoloģiskajam sadalījumam embriogēnijas laikā. Plaušu artērijas konuss atpaliek attīstībā, ir sašaurināts un saīsināts. Ir iespējas ar vārstu iekārtas nepietiekamu attīstību.
  4. Daudzkomponentu tips - var apvienot visas iepriekš minētās attīstības patoloģijas.
Tetrad Fallot saturam ↑

Fallot Tetrad cēloņi

Šī sirds slimība attīstās jau agrīnās embriogēnās stadijās. Sirds sākums sāk veidoties jau 2-3 grūtniecības nedēļas.

Ja 2-8 nedēļu laikā embrijs ietekmēs nelabvēlīgus faktorus, pastāv ievērojams Fallot tetrades risks.

Šādi faktori ietver infekcijas slimības, piemēram, masalām un masaliņām, dažādu medikamentu, narkotiku un alkohola iedarbību. Zinātnieki neizslēdz arī noteiktu lolojumdzīves priekšvēlēšanu.

Tetra formēšanas process tiek sākts, sakārtojot plaušu artērijas konusu pretēji pulksteņrādītāja virzienam, kas noved pie aortas izplūdes - kuģa pārvietošana pa labi, pārāk virs sirds.

Nākotnē plaušu stumbrs sarūsēs arvien vairāk, labais sirds kambars paplašinās un tā siena tiek hipertrofēta. uz saturu ↑

Asinsrites izmaiņas

Vispārējā hemodinamika cieš, atkarībā no plaušu artērijas lūmena sašaurinājuma lieluma. Ar Fallot tetradu arī starpnozaru starpsienas defektiem ir nozīme asinsrites traucējumu gadījumā.

Ievērojams sašaurinājums kombinācijā ar starpsienu patoloģijām noved pie tā, ka asins no sirds kambariem var sajaukt. Tās lielais tilpums nonāk aortā un cieš no plaušu asinsrites. Tādēļ tiek traucēta asiņu oksigenēšana - tās bagātināšana ar skābekli.

Ar ekstremāliem stenozes pakāpieniem un, ja ir izteikta apvienotā plaušu artērijas stenoze, asinis neiziet cauri vārstam un nonāk plaušās caur arteriālo kanālu - kuģi, kas savieno aortu ar plaušu artēriju.

Tā ir smaga patoloģija, jo šādā veidā nav iespējams pilnībā kompensēt plaušu asinsrites trūkumu.

Lūmena mērena sašaurināšanās noved pie defekta akianotiskās formas veidošanās - pacienta ādai ir gaiša krāsa, bet laika gaitā notiek pāreja uz ciānisko formu - izmaiņas ādas krāsā līdz zilganai. Tas ir saistīts ar pakāpenisku stenozes progresēšanu.

Fallot tetrads ir bīstams, jo pat nelieli plaušu asinsrites traucējumi var izraisīt skābekļa trūkumu.

Viss cilvēka ķermenis ar šo patoloģiju nesaņem nepieciešamo skābekļa daudzumu, orgānu funkcijas skar, mainās audu vielmaiņa.

Simptomi Tetrad Fallot

Visbiežāk pirmās Fallot tetrades izpausmes rodas zīdaiņiem apmēram 3-4 nedēļu vecumā. Simptomatoloģiju izraisa hroniskas sirds mazspējas pieaugošais efekts, kas atkarīgs no plaušu artērijas lūmena sašaurināšanās pakāpes un citu defektu smaguma pakāpes.

Asinsrites traucējumi izraisa asinsrites mazspējas simptomu parādīšanos un vispārējas hipoksijas izpausmes.

Gaisa trūkums ir ļoti svarīga loma, jo ilgtermiņā tas var izraisīt traucējumus dažādos orgānos, tostarp smadzenēs.

Fallot's tetrad galvenās iezīmes ir šādas:

  1. Pacienta ķiātisks (ciānisks) āda. Zīdaini, kas pirmo reizi izpaužas grēku dziedāšanas vai barošanas laikā ar krūti, vēlāk izteikti pat neuzkrītošā stāvoklī. Zils parādās augšējā lūka, uz pirkstiem, ausīm, pamazām aptver visu ķermeni.
  2. Fiziskās un psihomotoriskās attīstības kavēšanās (šie bērni vēlāk sēž, sāk rāpot).
  3. Pirksti izpaužas kā "siksnas", sabiezējums galos. Nagi kļūst līdzīgi kā "skatīties brilles" - noapaļoti, izliekti.
  4. Krūškurvja izliekums Reizēm veidojas raksturīga "sirds kupris".
  5. Samazināta muskuļu masa.
  6. Zobu augšanas defekti, kariesa strauja parādīšanās.
  7. Mugurkaula deformācija.
  8. Cyanotiski uzbrukumi, kuriem raksturīga palielināta elpošana, dilatēti skolēni, elpas trūkums, vājums, muskuļu krampji.
Fallot's tetradas pazīmes līdz saturam ↑

Diagnostika

Fallot's tetrad diagnozi var diagnosticēt, izmantojot pamata un papildu pētījumu metodes, kas ietver:

  1. Pacienta pārbaude ar zilās ādas izteiksmes definīciju.
  2. Samazināt elpošanas ātrumu un sirdsdarbības ātrumu minūtē.
  3. Pulse oksimetrija - izmantojot īpašu aparātu, mēra asins piesātinājumu ar skābekli. Parasti skābekļa saturs nedrīkst būt mazāks par 95%.
  4. Elektrokardiogrāfija.

Šīs metodes tiek izmantotas pirmshospitalijas periodā.

Pēc uzņemšanas slimnīcā ar Fallot's tetrad diagnostiku ārsts izraksta šādu diagnostikas programmu:

  1. Vispārējie asins un urīna analīzes.
  2. Ikdienas šķidruma līdzsvara mērīšana.
  3. Asins bioķīmiskā analīze.
  4. Koagulogramma.
  5. Pārskats par krūtis radiogrāfiju (jūs varat identificēt sirdi kā zābaku).
  6. Atkārtota elektrokardiogrāfija.
  7. Ehokardiogrāfija.

Atkarībā no pievienotajiem simptomiem var veikt šādas pārbaudes:

  1. Mikrobioloģisks.
  2. ELISA vai PCR reakcijas, lai identificētu vīrusu ierosinātājus, kas var izraisīt komplikācijas.
  3. Par sirds ultraskaņu.
  4. Koronāro asinsvadu angiogrāfija, kas ļauj pētīt asins plūsmu.

Pacientiem ar Fallo tetrodu ar EKG novērots sirds elektriskās ass pāreja uz labo pusi, kas izriet no labā kambara palielinātās tilpuma. Labajā krūšu kurvī ir arī R-viļņa pagarinājums, savukārt kreisajā pusē vērojams S-viļņa pieaugums.

Par EchoCG parādījās aortas paplašināšanās, tās pārvietošana pa labi.

Ir arī labā kambara paplašināšanās, sieniņas sabiezējums, plaušu artērijas lūmena sašaurināšanās. Dažreiz ir iespējams identificēt traucējumus starpnozaru starpsienā.

Papildu konsultācijas ar kardiologu var būt nepieciešamas tahikardijas uzbrukumu gadījumā, Fallot's tetradas pavadībā esošā priekškambaru plandīšanās. Neuroloģiskā konsultācija būs vajadzīga krampju, parēzes un citu nervu sistēmas patoloģisko izpausmju klātbūtnē.

Intrauterīnās noteikšana

Ja ultraskaņas skenēšana tiek veikta laikā, ir iespējams noteikt Fallot's tetrad klātbūtni bērnam dzemdē. Labs speciālists varēs noteikt patoloģiju vairāk nekā 90% gadījumu līdz pat 23 nedēļām. Trešajā trimestrī defektu nosaka gandrīz 100% slimnieku.

Ģenētiskais pētījums arī spēlē lomu agrīnā diagnostikā. Fallot tetrads aptuveni 1/3 gadījumu ir konstatēts bērniem ar hromosomu slimībām.

Ja grūtniecības sākumā tiek atklāta sirds slimība un ģenētiskās patoloģijas, sievietei tiek piedāvāta viņas pārtraukšana.

Ja tiek konstatēti tikai Fallot's tetradam raksturīgie pārkāpumi, gaidāmajai mātei izskaidroti bērna dzīvības un veselības riski un iespējamās terapijas. uz saturu ↑

Tetrad Fallo ārstēšana

Radikāla darbība, lai novērstu iedzimtas Fallo tetrad patoloģijas attīstības anomālijas, ieteicama 6-12 mēnešus. Ķirurģiska iejaukšanās agrīnā vecumā tiek norādīta, ja skābekļa līmenis asinīs ir zem 75%.

Ja piesātinājums (skābekļa līmenis) ir lielāks, bērnam tiek nozīmēts propranolols. Ārsts uzrauga pacienta stāvokli. Ja piesātinājums neietekmē, operāciju var atlikt.

Pretējā gadījumā intervence tiek veikta steidzami, lai izvairītos no patoloģisko procesu pastiprināšanās bērna ķermenī.

Ķirurģiskā iejaukšanās tiek veikta šādi:

  1. Saskaņā ar vispārējo anestēziju krūšu kurvis tiek sadalītas.
  2. Ierīce, kas nodrošina mākslīgu asins plūsmu, ir savienota ar sirdi.
  3. Izgriezts labā kambara muskuļu slānis, caur kuru ķirurgs iegūst piekļuvi plaušu artērijai.
  4. Ārsts veic sašaurinātā trauka, vārsta aparāta plastmasas šķemšanu.
  5. Starpnozaru starpsienas defekts tiek novērsts.
  6. Pēc pamatoperāciju veikšanas ārsts stiegro sienas kambari un citus šķeltus audus.

Pirms bērna operācijas viņš saņem arī narkotiku ārstēšanu. Tas ir nepieciešams, lai saglabātu būtiskus rādītājus pareizā līmenī, līdz defekti tiek novērsti.

Smaga kombinēta arterijas stenoze kopā ar citām anomālijām Fallot's tetradā ir norāde uz šādu zāļu lietošanu:

Fallot tetradu vice

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad ir iedzimta sirds slimība jaundzimušajiem, kas pieder pie "zilajiem" defektiem. Vācu ārsti sauc Fallot tetraloģijas "tetraloģija" (Fallot-Tetralogie jeb Fallot'scheTetalogie). Starptautiskais diagnostikas saīsinājums ToF ir iegūts no angļu nosaukuma, kas arī ir balstīts uz "tetralogiju": TetralogyofFallot. Tomēr tas ir netieši saistīts ar četru darbu episkā mākslas ciklu: visas četras "daļas" atrodas sirdī. 1888. gadā franču ārsts un patologs Etienne-Louis Arthur Fallot vispirms aprakstīja četras anomālijas, kas veido sarežģītu sirds defektu. tautas sauc par "zilu". Šīs tetrades atsevišķie elementi zāles jau sen zināmi pirms Fallo. Tomēr viņš vispirms tos paskaidroja, attīstot vienu patoloģisku procesu. Fallot pats pats sauc par slimību "sirds cianozes" (cyanosecardique). Bet medicīnas praksē tas ir saistīts ar viņa vārdu.

Cik bieži Fallo tetrads notiek?

Vidēji katra desmitā iedzimtā sirds slimība ir Fallot's tetrads. Tā izcelsme prasa tālāku izpēti. Taču ir zināms, ka reizēm Fallot's tetrads attīstās pret frizūru trisomiju (papildu hromosomu pāra), piemēram, ar Patau sindromu (papildu 13 hromosomu), Edvardsa sindromu (papildus 18. hromosomu), Dauna sindromu (papildus 21. hromosomu ) Mūsdienu ģenētiskās diagnostikas metodes. labi attīstīta Vācijā, ļauj mums noteikt risku, ka Fallot ir tetrāde nedzimušajam bērnam agrīnā grūtniecības stadijā. Vai pat ģimenes plānošanas stadijā, saskaņā ar vecāku hromosomu komplektiem.

Tās pašas slimības četras puses - Fallot's tetrads

Klasiskais tetrads Fallo jaundzimušajiem ir:

1. Plaušu stenoze. Principā ir dažādi plaušu stenozes veidi - sākot no sirds plaušu vārsta sašaurināšanās līdz plaušu artērijas zaru sašaurināšanās. Fallo tetrades gadījumā plaušu stenoze tiek izteikta kā izdales kanāla sašaurinājums no labās kambara līdz plaušām. Lielākajā daļā (vairāk nekā 60 procenti gadījumu) tā ir nepareiza plaušu vārsta struktūra. Trīs atloku vietā defekts vārsts ir tikai divi, tie nav pietiekami atvērti izejai, kas novērš asins plūsmu caur plaušu artēriju. Tā rezultātā rodas nepilnīga plaušu artērijas un tā filiāļu attīstība.

2. Starpskriemeļu starpsienas defekts. Tas izpaužas kā atklāts logs sienā starp sirds kambari. Citos gadījumos starpskriemeļu starpsienas caurlaidība var būt saistīta ar tā nepietiekamo attīstību, "materiāla trūkumu", no kura veidojas siena. Fallo piezīmjdatora gadījumā starpsienas caurlaidība nav mazattīstības rezultāts, bet bēdīgi slavenais faktors sirds nepareizajā veidošanā. Tāpēc caurums ir liels un nevēlas vēlāk aizaugt. Kā likums, tas atrodas tiešā tuvumā trim sirds kapaniem - plaušu, aortas un trikuspīdām (trikiem), kas izraisa "neskaidrību" asins plūsmas virzienos. Vārsti regulē asins plūsmu dažādos virzienos: plaušu artērijā (plaušu), aortā (aortā) un no labā atriuma līdz labajam kambaram (trikusputns). Interventricular starpsienas caurlaidība noved pie tā, ka daļa venozās asins apvada plaušu artēriju iekļūst kreisajā kambara un aortā. Caur plaušām un nelielu asinsrites apli, viņa atkal skriešanās lielā lokā.

3. "Aorta lekt". Stingri zinātniski šis defekts tiek saukts par aortas izspiešanu. Tas nav "stumts" ar plaušu artēriju uz kreisā kambara, kā parasti veidotā sirdī. Plaušu artērijas nepietiekama attīstība noved pie aorta un sirds "tiešāka" savienojuma. Rezultātā aortas lūmenis iet uz gan kreiso, gan labo kambari, kas vēl vairāk uzlabo venozo asiņu plūsmu (no labās kambara) sistēmiskajā cirkulācijā.

4. Labās puses sirds hipertrofija. Ar Fallot's tetradu, sirds kambari strādā nevienmērīgi. No labā kambara asinis plūst pareizajā virzienā (plaušās, nelielā asinsrites lokā) un nepareizā virzienā (aortā lielā apļa pusē). Līdz ar to labās kambara svars ir lielāks. Tas nesamērīgi palielina labā kambara muskuļu audus. Turklāt, ja pirmajos dzīves gados labajā pusē esošā hipertrofija ir neuzmanīga, tad ar sekojošu organisma augšanu (un sirds slodzes palielināšanos) tā kļūst progresīva.

Tetralogija kļūst par pentalogiju, un tas ir Fallo tetrads

Aptuveni katrā ceturtajā tetradas Fallot gadījumā tiek pievienots arī priekškambaru starpsienas defekts. Arī tajā ir atvērts logs, kas "sajaucas" ar asiņu plūsmu starp labo un kreiso priekškaru.

Šādu defektu kompleksu sauc par "pentalogiju" (Fallot'schePentalogie) vai vienkārši Fallot V.

Fallot tetradas patoloģija un simptomi

Tā kā asinis ir tikai daļēji piesātināts ar skābekli plaušās, ķermeņa audos parādās skābekļa badošanās (hipoksija). Tipiska zīme: pastāvīga zilgana gļotādu un ādas krāsa, īpaši pie muti, uz rokām un kājām. Tāpēc slimību sauc par "zilu" sirds slimību. Tomēr, atkarībā no tā, cik piesātinātās un nepiesātinātās skābekļa asinis korelē, cianozes var būt intensīvas vai tik tikko pamanāmas. Ja parādās tikai nedaudz nokrāsas, tad viņi runā par "Pink Fallo" (PinkFallot).

Jaundzimušajiem, cianozes izpausme kļūst pamanāma tieši ar īpaši smagu sirds slimību. Bet galvenokārt cianozi attīstās pakāpeniski, 4-12 mēnešus. Dažreiz cianozes izpaužas tikai zem slodzes (nepieredzējis, ilgi raudādamas) un pilnīgi neredzamas atpūtai.

Pieaugot bērnam, simptomi palielinās, un var rasties novēlošanās no attīstības.

Bīstams simptoms - ts cianotiski uzbrukumi. Uzbrukums ir saistīts ar spermu labajā kambara, kad gandrīz visas venozās asinis iekļūst aortā. Harbinger uzbrukumi:

  • palielinot cianozi
  • elpas trūkums (apnoja veidā - aritmija, dziļa elpošana, nepalielinot tās biežumu)
  • aukstie galēji
  • trauksme
  • kautrība
  • paplašināti skolēni

Uzbrukums var izraisīt apziņas un krampju zudumu, īpaši akūtā gadījumā - hipoksiskajai komai. Kritiskais vecums, "pilns ar" šādiem uzbrukumiem, ir 6-24 mēneši, īpaši anēmiju bērniem.

Pie pirmā ciānisko uzbrukumu pazīšanas bērnam nekavējoties jāuzņem slimnīca. Iespējams, ka viņš tūlīt tiks novirzīts uz specializēto pediatriskās kardioloģijas klīniku, lai sagatavotos sirdsdarbībai. Intensīvā terapija ietver skābekli, nomierinošos līdzekļus (īpaši akūtos gadījumos, opioīdus), beta blokatorus (šīm zālēm ir arī profilaktiska iedarbība). Diemžēl, mājas aizsardzības līdzekļi, lai novērstu cianoča uzbrukuma draudus, ir ārkārtīgi ierobežoti: pirmkārt, svaigs gaiss; bērns ir jāapmierina pēc iespējas ātrāk.

Sakarā ar nepārtrauktu skābekļa trūkumu attīstās izmaiņas asins sastāvā. Asinis "reaģē" ar palielinātu sarkano asins šūnu skaitu, kas zināmā mērā kompensē skābekļa trūkumu. Tomēr asins plūsma pasliktinās, var veidoties mazi recekļi, kas rada embolijas risku (asinsrites aizsprostojums).

Palielinoties asins viskozitātei, bērnam jālieto vairāk dzert, nevis padarīt viņu izslāpušāku.

Asins sastāva pārmaiņas izraisa un pastiprina mazo trauku augšanu pirkstos un pirkstos. Dažreiz tas tiek atspoguļots pirkstu un naglu formā. Pirksti sabiezējas galos, naglas kļūst izciļņi ("pirksti ir bumbiņas" un "naglas ir brilles no pulksteņa"). Ja izzūd hipoksijas cēloņi (piemēram, pēc sirds operācijas, kas normalizē asinsriti), pirksti un naglas uzņemas normālu formu.

Fallo Tetrad Diagnosis

Fallot tetradas klasiskā diagnoze ir balstīta uz netiešām pazīmēm: cianozi, elpas trūkumu, augstu sarkano asinsķermenīšu līmeni, pirkstu un naglu raksturīgo formu, plakanu krūtīm, sistolisko somiņu gar krūšu kaula kreiso malu. Tomēr visas šīs pazīmes var norādīt uz citām slimībām, piemēram, infekciozu endokardītu. Tāpēc, lai izslēgtu aizdomas par citiem traucējumiem vai, gluži otrādi, pieņemtu tos kopējā diagnostikas secinājumos, ir vajadzīgi papildu diferenciācijas diagnostikas pētījumi. Papildu izmeklējumi: rentgena (parāda raksturīgo plaušu formu un sirds ēnu), EKG (parāda spēcīgu novirzi pa labi no tā saukto sirds elektriskās ass).

Un tomēr ir gadījumi, kad Fallot tetradas netiešā diagnoze ir sarežģīta vai vispār nav efektīva. Vācijas kardioloģijas klīnikās ir labi attīstīti mūsdienu tiešās diagnostikas līdzekļi:

    ehokardiogrāfija (ultraskaņas vilnis formas attēlojums un sirds iekšējās struktūras) katetru sirds izmeklēšana (Herzkatheteruntersuchung)

Šīs metodes ļauj ātri un droši noteikt defektu raksturu, to precīzu lokalizāciju, patoloģisko izmaiņu dziļumu sirds muskuļos, koronāros asinsvados, plaušās utt.

Fallo tetradas ārstēšana

Sirds defekti, kuros aorta tieša plūsma vēnu asinīs, kolektīvi sauc par "labās un kreisās puses šunta". Pirmo reizi "labās un kreisās puses šunta" ķirurģiskās ārstēšanas metodi izstrādāja amerikāņu ārsti Alfrēds Blaykls un Helēna Taussiga. Piecpadsmit mēnešu vecumā meitenei ar Fallot piezīmjdatoru viņi izveidoja anastomozi (savienojumu) starp subklāviju un kreiso plaušu artēriju. Šo metodi sauc par Bleylock anastomozi - Taussig. Tas ir ļoti bieži, lai gan tas neizslēdz sirds struktūras defektus. Tomēr tas ievērojami atvieglo jauno pacientu stāvokli, jo tas ļauj palielināt asins plūsmu nelielā lokā, piesātināt asinis ar skābekli.

Ir arī citas paliatīvās (atbalstošās) ķirurģiskas ārstēšanas metodes. Tātad, izveidojiet anastomozi starp aortu un plaušu artēriju. Šajā nolūkā tiek izmantoti vai nu pacienta asinsvadu fragmenti, vai arī plastmasas protēzes.

Saskaņā ar vācu sirds operācijas klasifikāciju šīs operācijas tiek uzskatītas par vienkāršām. Mūsdienu instrumenti ļauj tos veikt, nepieslēdzot sirds plaušas. Anastomozi var uzstādīt (praktiski bez riskiem) pat zīdaiņiem. Tas nodrošinās viņam pieņemamus apstākļus izaugsmei un attīstībai. Vēlāk, kad ķermenis tiek nostiprināts, var veikt radikālu operāciju, kuras mērķis ir dot pareizai sirdij pareizu formu un normalizēt tās funkcijas.

Radikālās operācijas laikā tiek izpildīti divi uzdevumi:

1. Plaušu stenozes paplašināšanās. Šim nolūkam tiek izmantoti efektīvi modernās angioplastikas līdzekļi.

2. Loga izvadīšana starpskriemeļu starpsienā. Logs ir pārklāts ar plāksteri (plāksteris) no perikarda audiem vai no tā saukto Gortex (Gore-Tex), kas ir sintētisks membrānas materiāls, kas izveidots kosmosā, bet ko izmanto arī uz Zemes, ieskaitot novatorisku ķirurģiju.

Fallot's Tetrad - prognoze pēc radikālas operācijas

Mūsdienu tehnoloģijas, ko labi apguvuši vācu ārsti, ļauj veikt "plaušu vārstu" un starpskriemeļu starpsienas "remontu" vienā posmā, ti, kā daļu no vienas operācijas. Šādu operāciju var veikt pat viengadīga bērna vecumā. Blakusparādības ir praktiski izslēgtas, tostarp ilgtermiņa. Tomēr pēc operācijas regulāri, reizi sešos mēnešos vai gadā, sazinieties ar kardiologiem, lai uzraudzītu plaušu vārstu darbību.

Tetrad Fallot

Fallot's tetradum veido 25% gadījumu "zilā" veida defektiem (G. M. Solovievs un V. S. Ryshkin, 1965).

Šo vakuumu raksturo šādas četras pastāvīgas funkcijas:

1) plaušu artērijas vai taisnā kambara arteriālās konusa mutes sašaurināšanās;

Zīm. 21. Tetrad Fallot (shēma).

1 - plaušu artērijas mutes sašaurināšanās;

2 - starpnozaru starpsienas membrānas daļas defekts;

4 - labā ventrikula hipertrofija.

Blakus klīniskie simptomi ir šādi: bērna fiziskajā attīstībā novērojama kavēšanās, stipra elpošana fiziskās slodzes laikā un neliels nogurums; cianozes, kas var parādīties no dzimšanas vai vēlāk (75% pacientu no 6 mēnešu vecuma); avenes mēle; tupēšanas simptoms; pirksti mucu formā; nagu vērošanas brilles; dažkārt "sirds kupris", policitēmija; augsts hematokrīts, pazemināts arteriālais un venoza spiediens, paātrināta asins plūsma. Īpašu vietu slimības simptomā aizņem krampji, kas parasti notiek bez acīmredzamiem iemesliem, un to izraisa strauja cianozes un elpas trūkuma palielināšanās.

Sirds ir normāla izmēra vai vidēji izvērsta. Tas izjūt "kaķu sārtumu" virs sirds. Trešajā un ceturtajā starpzobu telpā pa kreisi no krūšu kauls dzirdams sistoliskais somnats (75% pacientu); otrais tonis plaušu artērijā ir nostiprināts.

Aknas ir mēreni palielinātas.

Par rentgenogrammām plaušu lauki ir spilgti; dažreiz sirds ir nedaudz paplašināts. Ar diafragmas augsto stāvokli sirdij ir raksturīga "holandiešu kurpes" forma: tās gala forma

noapaļota un pacelta sakarā ar labās kambara palielināšanos. Virs kreisā kambara arkas ir raksturīgs iecirtums (viduslaiku no sirds izlietnes dziļi). Plaušu artērijas loka nav. Aorta arka liela.

Elektrokardiogrammā ir konstatētas labās vēdera pārslodzes pazīmes; sirds elektriskās ass novirze pa labi.

Priekšdziedzera zobs P ir augsts un smails. QRS komplekss ir augsts; negatīvs T viļums bieži tiek novērots.

Fonokardiogramma reģistrē divas dažādas sistoliskās skaņas. Pirmais troksnis tiek ierakstīts otrajā starpzobu telpā pa kreisi no krūšu kaula formas, piemēram, "dimants", kas raksturīga plaušu artērijas mutes stenozei. Otrais troksnis tiek reģistrēts ceturtās - piektās starpzobu telpā pa kreisi no krūšu kaula. Tas saplūst ar pirmo signālu un pāriet uz otru signālu bez intervāla. Otrā signāla pirmais tonis un plaušu komponenti strauji samazinās.

Vispārējais stāvoklis pacientiem ar Fallo notebook pakāpeniski pasliktinās. Lai noteiktu tā smagumu, izmantojiet šādu shēmu.

1. Vispārējais stāvoklis tiek uzskatīts par apmierinošu, ja pacienti var iziet bez gultas visas dienas garumā, izņemot atpūtas stundu.

2. Vispārējais stāvoklis tiek uzskatīts par mērenu, ja pacienti gulēt dodas daļēji dienā,

3. Vispārējo stāvokli uzskata par sarežģītu, ja pacienti nespēj sevi kalpot un gulēt visu laiku. Pacientu stāvoklis ar zilganu-aizdusu izraisītām uzbrukumiem neatkarīgi no tā, kādā stāvoklī tie parādās intercenti periodā, tiek uzskatīti arī par smagiem (A. A. Vishnevsky un N. K. Talankin, 1962).

Ar Fallo tetradu var rasties šādas komplikācijas: bieža pneimonija, baktēriju endokardīts, embolija un smadzeņu abscesi. Šī defekta prognoze ir slikta, 67% pacientu mirst bez ķirurģiskas ārstēšanas, nepārsniedzot 13-15 gadus.

Fallot's tetrad ir absolūts rādītājs ķirurģiskai ārstēšanai. Vislabvēlīgākā ķirurģiskā iejaukšanās ir 2-5 gadu vecums CE. N. Meshalkin).

Operāciju var veikt saskaņā ar Bloelock-Taussig metodi (anastomozi starp subklāviju un plaušu artērijām) vai Potts (anastomozi starp aortu un plaušu artēriju). Šāda extracardiac šuntēšana rada plaušu cirkulācijas uzlabošanos un labās kambara pārslodzes samazināšanos (F. G. Uglov uc, 1965). Tomēr, pēc V. I. Frantseva (1959), F. G. Uglova, V. N. Zubtsovska un līdzautoriem (1965) pēc šādas paliatīvās operācijas laika gaitā var attīstīties plaušu hipertensijas simptomi.

Nesen arvien biežāk viņi pievēršas perfektai defekta korekcijai, novēršot plaušu stumbra sašaurināšanos un švīka šķidruma starpsienas defektu. Šo operāciju veic ārkārtas aprites apstākļos.

Grūtniecība ar Fallot tetradu tika novērota Mayer, Tulsky un līdzautori (1964). William un Copeland un līdzautori (1963) ziņoja par 5 pacientiem ar Fallo tetradēm, kuriem bija tikai 7 grūtniecības; četras no tām beidzās ar augļa nāvi. Visas mātes pēc piedzimšanas ir dzīvas. MI Burmistrovs, V.I. Mishura un līdzautori (1965) publicēja datus par dzemdībām ar labvēlīgu iznākumu 4 sievietēm, kurām bija Fallot's tetradas operācija.

E. V. Shadrov (1964) novēroja labvēlīgu grūtniecības un spontānā darba gaitu pacientiem ar Fallot notebook pēc operācijas Broca.

Mēs novērojām 2 pacientus ar Fallo piezīmjdatoru vecumā no 24 līdz 28 gadiem. Abas operācijas tika veiktas pirms nepilnīgas defekta korekcijas.

Viens no šiem pacientiem, B., 24 gadus vecs, bija uzņemts dzemdību klīnikā grūtniecības 31. nedēļā apmierinošā stāvoklī (1961. gadā). 19. dzīves gadā (1957. gadā) viņš tika pārbaudīts PSRS Medicīnas zinātņu akadēmijas AV Vishnevsky vārdā nosauktajā operācijas institūtā, kur viņam tika diagnosticēts Fallo tetrads ar labā kambara arteriālā konusa apakšējo vertibu sašaurināšanos. Anastomāzi izveidoja ķirurģiski līdzekļi starp kreiso subklāviju artēriju un plaušu artērijas kreiso perifēro muguriņu (N. K. Talankins). Operācijas rezultāti bija apmierinoši. Pacients atzīmēja vispārējā stāvokļa uzlabošanos un efektivitātes paaugstināšanos. Pēc operācijas viņa strādāja kā šujmašīnas autobraucējs. Grūtniecība iestājās 5 gadus pēc sirds operācijas. Līdz 30 grūtniecības nedēļām akušieris netika novērots pacientiem. Pēc pirmās apelācijas dzimšanas klīnikā viņa tika nosūtīta uz mūsu klīniku. Pārbaudījums parādīja noturīgu difūzu cianozi, pirkstu sabiezēšanu rumbām, vispārējā infantilisma pazīmes. No asinīm - smaga policiklēma. 31. nedēļā attīstījās darba aktivitāte. Dzimšanas laikā būtiskas izmaiņas vispārējā stāvoklī salīdzinājumā ar sākotnējo stāvokli nebija. Piegādes noritēja ātri (kopējais ilgums bija 2 stundas un 20 minūtes), tikai divos mēģinājumos dzemdē 1100 g, garums 38 cm, un tikai 2 minūtes pēc smēķēšanas gļotu no elpošanas trakta.

Sakarā ar dziļo pirmsdzemdību, funkcionālo briedumu un plaušu atelektēzi, bērns nomira 2 stundas pēc piedzimšanas. Pēc piegādes pacients ievērojami samazināja cianozi un samazināja polietēmiju. 14. dienā pēc piedzimšanas apmierinošā stāvoklī viņa tika izvadīta mājās. Vēlāk viņa turpināja strādāt par šuvēju rūpnīcā.

Otrais pacients R., 28 gadus vecs, attiecībā uz Fallot's tetradu, 22 gadu vecumā veicis anastomozes veidošanos starp plaušu artēriju un aortu (E.N. Meshalkin). Viņa vispirms bija stāvoklī. Tikai grūtniecības beigās sāka palielināties elpas trūkums un cianoze. Grūtniecības un dzemdību nama slimnīcā 67. numurs tika uzņemts 37.-38. Grūtniecības nedēļā (1965. gadā). Saistībā ar priekšlaicīgu ūdens plīsumu tika veikta ķeizargrieziena sekcija zem endothehālas anestēzijas. Meitene, kas dzīvo, sver 2800 g, 49 cm garš. Tūlīt pēc cesarean section, cianozes un elpas trūkums ir samazinājies. Tomēr 2.-3. Dienā pacienta stāvoklis pasliktinājās - cianozes un elpas trūkuma palielināšanās atkal parādījās sēkšana plaušās. Ārstēšanas ietekmē (sirds līdzekļi, skābeklis, prednizons, vitamīni) šīs parādības tiek nodotas 4. dienā. No 4. dienas es sāku laist mazulim krūtīs. Izlādējies no grūtniecības un dzemdību nama slimnīcā apmierinošā stāvoklī 22. dienā pēc piedzimšanas ar bērnu. Gadu pēc dzemdībām notika otra grūtniecība.

Tādējādi pacienti ar Fallot notebook var tikt galā ar grūtniecību un spontāniem dzemdībām bez sirds mazspējas un vēl jo vairāk pēc veiksmīgas defekta korekcijas. Kad zilais Fallot veids ir niecīgs, bērna liktenis ir daudz bīstamāks, jo sievietes ar šo slimību cianozes dēļ grūtniecība bieži beidzas ar spontānu abortu vai priekšlaicīgas dzemdības. Saskaņā ar Džonu un Hylandu (1963) teikto, "augļu zudums" šiem pacientiem sasniedz 41% un ir 3 reizes lielāks nekā perinatālā mirstība (15%) citos sirds defektos. Dzemdē ar zilajām šķēlītēm tiek piegādātas asinis ar zemu skābekļa saturu, kas, šķiet, pamatojas uz šo embriju biežo nāvi šiem pacientiem.

Attiecībā uz Fallot's tetradas piegādes veidu, jāatzīmē, ka, ja pacientei ir bijusi laba grūtniecība, tad, ja nav dzemdniecības patoloģijas, viņai arī vajadzētu labi tikt galā ar dzimšanu caur dzemdību kanālu. Tādēļ sirds slimība šiem pacientiem nevar būt tieša cesarean sadaļā.

Tetrad Fallot. Iegūtas sirds defekti. Aorta vārstuļa defekti

Sniedziet labu darbu zināšanu bāzē ir vienkārša. Izmantojiet zemāk esošo veidlapu.

Līdzīgi dokumenti

Iegūtas sirds defekti (vārstuļu defekti). Mitrālas, aortas un trikuspīļu vārstu nespēks un stenoze. Iedzimtu un iegūto sirds defektu ārstēšana. Radikāla plastiskā ķirurģija vai mākslīgo vārstu implantēšana, aortas koarktācija.

prezentācija [3.0 M] pievienota 2015. gada 2. maijā

Galvenais pazīmes, formas, diagnoze, komplikācijas, prognozes, ārstēšana un profilakse sašaurināšanās vārsta atvēršanu plaušu stumbra, triādi tetrāde, Fallo tetrāde un skaitlis pieci tetrāde. Sirds dobumu kateterizācijas raksturojums un iezīmes.

abstrakts [27,5 K], pievienots 09/09/2010

Sirds "aortas" konfigurācijas definīcija, kreisā kambara paplašināšana un augšupejošās aortas paplašināšana. Narkotiku un ķirurģiskā ārstēšana. Mitrālā vārsta anatomija un stenoze. Operācijas veida izvēle. Slimnīcu mirstība.

abstrakts [15,2 K], pievienots 2009. gada 28. maijā

Valvulārās sirds slimības veidi: iedzimts un iegūts. Iedzimtu sirds defektu klīniskās izpausmes: Fallot's tetrads, atrioventrikulārās atveres plaisas, vārstuļa nepietiekamība un aortas mute stenoze, pretieptaļu šķiedru defekts.

prezentācija [2,6 M], pievienota 2014. gada 12. maijā

Sirds slimību galveno klīnisko formu vispārējās īpašības: tetrade un Fallot pentad, to īpatnības un ķermeņa patoloģiskās iedarbības mehānisms. Klīniskais attēls ar šīm novirzēm, diagnozes un ārstēšanas režīma procedūra.

abstrakts [163,0 K], pievienots 2010. gada 13. maijā

Iedzimta sirds slimība, tās cēloņi un veidi. Iedzimtas sirds slimības pazīmes jaundzimušajiem. Interatrial un starpskriemeļu starpsienas defekti. Fallot's tetrad - "zilā" sirds slimība. Atvērtais arteriālais kanāls, plaušu artērijas sašaurināšanās.

prezentācija [718,8 K], pievienota 2011. gada 04/03/2011

Cistiskās dusmas klīniskās pazīmes ar iedzimtu zilās sirds slimību analīze. Provokatīvie faktori un patogeneze, klīniskā diagnoze un neatliekamā palīdzība. Fallot tetradas specifiskās komplikācijas ķirurģiskā ārstēšanā.

ziņojums [13,8 K], pievienots 2014. gada 4. jūnijā

Iedzimtu sirds defektu etioloģija kā sirds un asinsvadu sistēmas slimību grupa, kas saistīta ar anatomiskiem defektiem. Hromosomālas patoloģijas un iedzimtie faktori kā zilu iedzimtu sirds defektu cēloņi. Triāde, tetrads un Pentado Fallo.

abstrakts [22,6 K], pievienots 2014. gada 12. janvārī

Bērnu sirds slimību klīniskās izpausmes: cianozes, patoloģiskas sirds skaņas, sirdsdarbības traucējumi, hipertensija, sinkope, sastrēguma sirds mazspēja, kardiogēno šoks, tahiaritmija, to atpazīšana un ārstēšana. Fallot tetrades sastāvdaļas.

ziņojums [19,8 K], pievienots 2009. gada 13. maijā

Sirds slimības cēloņi - dažādu etioloģiju vārstu aparāta noturīga organiska bojājuma sajūta, izraisot hemodinamiskos traucējumus. Simptomi, diagnoze un slimības ārstēšana. Sirds ritma traucējumu un sirds mazspējas korekcija.

Lasīt Vairāk Par Kuģi